Sappirakon ageneesi, aplasia ja hypoplasia (Q44.0)

Versio: MedElement Disease Handbook

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Sappirakon ageneesi on harvinainen synnynnäinen poikkeama, joka osoittaa sappirakon puuttumisen. Tässä tapauksessa kystinen kanava puuttuu yleensä ja yhteinen sappitie voi laajentua..

Sappirakon muodostuminen normaalilla sappitiehyeellä on erittäin harvinaista. Joidenkin raporttien mukaan tässä tapauksessa sappirakon kohdasta löytyy vain sappirakon rasvakudosta ja valtimoita..

Aplasia, sappirakon hypoplasia on sappirakon alikehitys, kun se on oikein sijoitettu.

- Ammatilliset lääketieteelliset hakuteokset. Hoitostandardit

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, arvostelut, ajanvaraaminen

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

- Ammattitaitoiset lääkärioppaat

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, arvostelut, ajanvaraaminen

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

Luokittelu

Tätä poikkeamaa on kahta tyyppiä:

Etiologia ja patogeneesi

Epidemiologia

Tekijät ja riskiryhmät

Tärkeimmät riskitekijät:

1. Perinnölliset sidekudoshäiriöt - erilaistumaton sidekudoksen dysplasia.

2. Kromosomin 1q päällekkäisyyden oireyhtymä (trisomia 1q) - ageneesiä ja aplasiaa esiintyy yhdessä muiden poikkeavuuksien kanssa.

3. Varkanyn oireyhtymä (Warkany, Josef -American human genetic, 1902-1992) on useiden epämuodostumien oireyhtymä, joka liittyy kromosomin 8q täydelliseen tai osittaiseen trisomiaan (ylimääräisen kromosomin 8 tai osan sen lyhyestä käsivarresta). On raportoitu noin 100 tapauksesta havaita sappirakon ageneesi tässä oireyhtymässä, ts. se tapahtuu ajoittain, samalla kun se yhdistetään muihin 8q-oireyhtymän poikkeavuuksiin.

4. Trisomy 11 -kromosomi (kaksinkertaistamalla 11q) yhdessä muiden ilmenemismuotojen kanssa.

5. Muiden ruoansulatuskanavan epämuodostumien esiintyminen.

Kliininen kuva

Oireet, kurssi

Diagnostiikka

Hypoplasian diagnoosi

Kolekysto- ja kolegrafia osoittavat, että sappirakon varjo puuttuu tai vähenee voimakkaasti sappirakon säilyneen toiminnan myötä.
Ultraääni ja radiokolekystografia dynaamisen skintigrafian avulla voivat havaita sappirakon ontelon vähenemisen ja joskus sen puuttumisen.

Sappirakon ageneesin tai aplasian havaitseminen tapahtui useimmissa tapauksissa sattumalta laparoskooppisten toimenpiteiden aikana, joita ennen suoritettiin vain ultraääni. Käytäntö osoittaa, että epäselvän sappirakon visualisoinnin avulla ultraäänellä potilaiden tulisi käydä CT- ja MRI-tutkimuksissa.

Laboratoriodiagnostiikka

Differentiaalinen diagnoosi


Sappidyskinesia. Akuutti ja krooninen kolekystiitti.

AGENESIS, APLASIA JA HAPOPLASIA GALL RAKKOON JA GALF HAASTEET oireet ja hoito

Kuten mikä tahansa muu poikkeama normaalista rakenteesta, sappirakon poikkeavuus johtaa epämiellyttäviin oireisiin, jotka kehittyvät ihmisen elämässä..

Tavanomaisen syklin rikkominen, joka johtuu kyvyttömyydestä toimia luonnon tarjoamassa vuorovaikutuksessa, tekee vähitellen toimintakyvyttömäksi muut elimet, jotka ovat järjestelmän luonnollisessa kosketuksessa.

Yhteisen sappikanavan läsnäololla on suora kielteinen vaikutus maksaan, mikä aiheuttaa ruoansulatuskanavan kärsimystä ja sitten koko kehon.

Sappirakon muoto ja koko voivat vaihdella sen täytteestä ja ikäluokasta riippuen, mutta yleiset periaatteet pysyvät muuttumattomina ja varmistavat ruoansulatuksen.

Jos kehityshäiriöt ovat niin merkittäviä, että ne häiritsevät normaalia sykliä, määrätään kolekystektomia.

Tämä tarkoittaa, että loppuelämäsi vietetään tiukkojen rajoitusten ja kipujen järjestelmässä, jotka syntyvät pienimmissäkin rikkomuksissa..

Poikkeavuuksien tyypit, niiden erilaistuminen

Poikkeama - kreikaksi käännettynä tarkoittaa poikkeamaa normista. Tämä ei ole aina vaarallinen ilmiö, joten eroavaisuudet, jotka eivät aiheuta merkittävää riskiä, ​​eroavat yksinkertaisesti olemassa olevasta urutyypistä.

Sappirakon poikkeavuudet jaetaan synnynnäisiin (saatu kohdunsisäisen kehityksen aikana) ja hankitaan ulkoisen tai sisäisen negatiivisen tekijän vaikutuksesta.

Tietyissä tapauksissa poikkeamat sappirakon normaalista kehityksestä eivät aiheuta vakavaa vaaraa..

Mutta kaikista anatomisen rakenteen poikkeamista tulee ennemmin tai myöhemmin vakavien toimintahäiriöiden syy..

Poikkeavuuksia on useita, melkein kaikki ne tunnetaan ja kuvataan nykyaikaisessa lääketieteessä. Ne on perinteisesti jaettu useisiin tyyppeihin:

  • kvantitatiivinen (täydellinen synnynnäinen poissaolo - ageneesi, osittainen poissaolo - aplasia, on sappitiehyeitä, mutta itse ei ole onttoa elintä, kaksinkertaistuminen - kaksi yhden sijasta, kolmoistuminen - kolme sappirakkoa yhdessä henkilössä);
  • poikkeamat normaaliasennosta (oikea-, vasen-, suoraan maksakudoksissa ja vapaassa (liikkuvassa) asennossa);
  • muodot (pallomaiset, bumerangin muodossa, taipumilla ja supistuksilla jne.);
  • koko (jättiläinen, kääpiö ja alikehittynyt);
  • mukana (yhteisen sappitien rakenteelliset epäsäännöllisyydet tai toiminnalliset häiriöt, jotka syntyvät kohdunsisäisen kehityksen aikana tai pussimaisen elimen sairauksien seurauksena).

Sappitiehyet (ts. Sappirakko, sen kanavat ja sulkijalihakset) on melko hyvin ymmärrettävä nykyaikaisen laitteistodiagnostiikan kehityksen ansiosta.

Echografian, laskennallisen ja magneettikuvauskuvion, endoskopian ja hepatobiliscintigrafian tullessa mahdolliseksi diagnosoida tällaiset häiriöt paitsi nykyisillä merkeillä myös riittävän luotettavasti..

Sappiteiden toistuvat, vaihtelevat poikkeavuudet mahdollistivat sen liittämisen ruoansulatuselimiin, jotka ovat alttiimpia modifikaatioille..

Tämä liittyy paitsi ulkoisiin syihin myös onton elimen erityisiin toimintoihin ja rakenteellisiin ominaisuuksiin..

Lisääntynyt kiinnostus ongelmaan selittyy jakautumistiheydellä (17-20% terveillä lapsilla ja merkittävä määrä aikuisilla, mikä johtuu kehossa jo esiintyvistä ruoansulatuskanavan sairauksien taustasta).

Diagnoosi ja hoito

Kun epäillään epänormaalia tapausta sappirakon kehityksessä, diagnoosi on joskus melko vaikeaa. Alikehittyneet sappirakot tai liikkuvat virtsarakot vaikeuttavat niiden sijainnin ja kunnon määrittämistä.

Diagnostiikka

Tavallinen diagnostinen prosessi on seuraava:

  • Ultraäänen käyttö. Tämän tyyppinen tutkimus antaa sinulle täydellisen kuvan elimen tilasta. Se analysoi ehtymisen ja muiden rakenteellisten muutosten tasoa sekä kykyä toimia täysin. Tämän tutkimuksen suorittamiseen on 2 vaihtoehtoa: yleinen ja kuormitus. Viimeksi mainittu suoritetaan sen jälkeen, kun potilaat ovat syöneet kolereettista ruokaa..
  • Tietokonetomografia. Seuraava vaihe ultraäänitutkimuksen jälkeen käytetään, jos sappirakko ei ole näkyvissä muiden elinten takana tai se on alikehittynyt.
  • Magneettikuvaus. Tämän tutkimuksen toiminnallisuus on samanlainen kuin tietokonetomografian toiminnallisuus, mutta sen tarkkuus on paljon suurempi ja sen avulla voit määrittää elimen sijainnin ja kunnon täysin.

Jotkut poikkeavuustyypit vaativat erityisiä diagnooseja:

  • Ageneesi ja aplasia määritetään käyttämällä kolegrafiatutkimuksia, radiokolekystografiaa, dynaamista skintigrafiaa. Tämän avulla voit määrittää, kuinka paljon elin pystyy kertymään sapen ja suorittamaan suorat toiminnot..
  • Samanaikaiset sappirakon patologiat samoin kuin sen vieressä olevien elinten patologiat voidaan analysoida laparoskooppisilla tutkimuksilla.

Matkan varrella määritetään pääsääntöisesti taudin anamneesi, perinnöllisen taipumuksen esiintyminen yhden tai toisen tyyppiseen poikkeamaan..

Muutokset määrässä ja saatavuudessa

Tällaisten poikkeamien esiintyminen normista johtuu useimmissa tapauksissa sikiön epänormaalin kehityksen kulusta tietyn raskauden aikana.

Negatiivisten tekijöiden vaikutus äidin kehoon sapen muodostumisen aikana johtaa sen eroihin tavalliseen normiin ja on kiinteä lapsessa.

Näitä syitä ovat huonot tavat ja haitalliset ympäristövaikutukset, valtava lääkkeiden saanti tai geneettinen taipumus..

Määrällisten poikkeavuuksien joukossa erottuu:

  • sappirakon ageneesi - pussisen elimen täydellinen puuttuminen, joka ei ole muodostunut mistä tahansa syystä tiineyden aikana (erotettu sappirakon puuttumisesta kirurgisen poiston seurauksena);
  • aplasia - sappitiehyt muodostuvat, mutta itse ei ole onttoa elintä, sen sijaan voi olla arpikudosprosessi, joka ei kykene suorittamaan toiminnallisia tehtäviä (kehitys pysähtyi jossain muodostumisvaiheessa);
  • sappirakon kaksinkertaistuminen - se voi ottaa eri muodon (on olemassa kaksi melkein täysimittaista elintä, tai toinen on läsnä alkion tilassa ja on kiinnitetty pääelimeen, yhteinen sappitie palvelee molempia ja on läsnä yhtenä kopiona);
  • triplikaatio - 3 tai useampi ontto elin (erittäin harvinainen lajike, jossa yksi kupla yleensä kehittyy, ja loput ovat lapsenkengissä).

Kysymystä dubletin tai kolmoisen kirurgisesta poistamisesta ei oteta esiin kaikissa tapauksissa, mutta vain, jos sappirakon normaalille toiminnalle on uhka.

Ageneesi tai aplasia vaatii erityistä lähestymistapaa subkliinisessä kuvassa, mutta ne voidaan ratkaista samoilla korjausmenetelmillä kuin täydellisen poiston yhteydessä (kolekystektomia).

Sijainti tuntemattomassa paikassa

Dystopia tai sapen sijainti epätavallisella vatsan alueella voi vaihdella oikealta tai vasemmalta puolelle maksakudokseen tai vapaaseen liikkeeseen.

Intrahepaattinen epätyypillinen sijainti on yleisintä pienillä lapsilla. Hukkumisen todennäköisyys parenkyymissä tai paikassa falciformisessa nivelsiteessä aikuisilla on erittäin pieni.

Lapsilla, joilla on usein tällainen poikkeama, tulehdusprosesseja tapahtuu, kun sappirakon kanssa kosketuksessa oleva parenkyma tulehtuu..

Patologiassa diagnosoidaan vaikeuksia: kaikki hepatiitin tai muun tulehdusprosessin merkit esiintyvät suuressa ulkoisessa rauhasessa.

Jos sappirakon epänormaalia asemaa ei ole diagnosoitu aiemmin, taudin määrittelyssä ilmenee vaikeuksia, joita kirurgisen toimenpiteen erityispiirteet pahentavat.

Liikkuva - poikkeama ei ole yhtä vaarallinen, koska sappirakko voi liikkua eri suuntiin, ja sen muuttoliike riippuu mesenterian koosta.

On 3 päätyyppiä (yleensä ilman kosketusta maksakudokseen):

  • täydellinen extrahepatic:
  • vatsakalvonsisäinen;
  • kiinnittämättä.

Ne voivat johtaa kirurgisiin patologioihin, jotka antavat kuvan akuutista vatsasta, jonka kanssa lapset pääsevät klinikalle.

Onko täynnä kaikenlaisia ​​komplikaatioita: onton elimen seinämän rei'ityksestä, joka kehittyy akuutin kolekystiitin flegmonoisen muodon kanssa, peritoniittiin, joka esiintyy gangreenivaiheessa.

Turvotus voi pahentaa kuvaa, jota ei käytännössä havaita ulkoisella diagnostiikalla..

Sappirakon epänormaalin rakenteen seuraukset

Sappirakon päätehtävä on varastoida sappi ja varmistaa sopimalla sen oikea ulosvirtaus. Tämä on tarpeen ruoansulatuskanavan normaalin toiminnan kannalta. Pohjukaissuoleen tullessaan salaisuus hajottaa ruokaa, erityisesti rasvoja.
Yleensä patologiat havaitaan ultraäänitutkimuksen aikana. Jos vika on synnynnäinen, potilas ei ehkä ole siitä tietoinen, koska oireita ei ole, sappirakon epänormaali muoto ei ilmene.

Jos noudatat väärää elämäntapaa, vaikeutat tilannetta kroonisilla sairauksilla, vammoilla, synnynnäinen poikkeavuus vaikuttaa sapen pysähtymiseen. Tämä on elinten kivien muodostumisen ensimmäinen vaihe, sen tulehdus.

Jos sappirakon epänormaali rakenne ei aiheuta vaarallisia toimintahäiriöitä, erityinen hoito voidaan luopua. Riittää, kun seuraat ruokavaliota, älä käytä alkoholijuomia väärin ja harjoittele maltillisesti.

Tavallisen lomakkeen muutokset

Sappirakon muodon poikkeama on yksi yleisimmistä ja monipuolisimmista muunnosmuunnelmista.

Se voi olla hankittu ja synnynnäinen, vaarallinen ja täysin neutraali. Jotkut heistä ovat tyypillisiä lapsuudelle ja korjataan iän nousulla lapsen kehitys- ja kasvuvaiheessa:

  • frygiankorkkia, joka on nimetty analogisesti päähineen, ei koskaan hankita, ja se aiheuttaa erittäin harvoin komplikaatioita;
  • virtsarakon väliseinät (yleensä moninkertaiset, jotka johtuvat eri syistä, estävät sapen erityksen fysiologisen ulosvirtauksen ja aiheuttavat pysähtymistä, sappikivitautia ja muita patologisia prosesseja);
  • divertikulaalit tai sappirakon seinämien ulkonemat, voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja adheesioiden ulkonäön vuoksi, on vaikea diagnosoida, mutta ne voivat toimia tekijöinä tulehduksen kehittymisessä;
  • väänteet (todelliset ja toiminnalliset), joita joskus kutsutaan vääntymiksi ja taivutuksiksi, ilmenevät synnynnäisten toimintahäiriöiden tai ulkoisten tekijöiden, kuten lisääntyneen fyysisen aktiivisuuden, ruokavalion ja painovirheiden seurauksena (vaaran aste voi olla erilainen ja riippua mutkan syystä ja luonteesta);
  • sylinterimäinen, pallomainen, bumerangin muotoinen ja s-muotoinen - yksittäisten syiden piirteet, jotka aiheuttavat joskus kiistoja patologisessa etiologiassa GB: n luonteenomaisen muodon vaihtelun vuoksi.

Sappirakon poikkeavuus on yleinen sappirakon epämuodostuma, joka johtuu useista syistä.

Se ottaa muutosten luonteen vaarallisimmista melkein ilman riskiä..

Kummassakin tapauksessa sitä tarkastellaan erikseen ottaen huomioon patologisen skenaarion mahdollinen kehitys.

Usein elimen tilaa seurataan yksinkertaisesti ja lääketieteellisiin toimenpiteisiin ryhdytään, kun vaarallisia merkkejä ilmaantuu.

Lapsuudessa monet heistä menevät pois, kun lapsi kasvaa tai voi korjautua ruokavalion ja liikunnan avulla.

Normaali sappirakon muoto ja usein poikkeavuuksia

Oikean rakenteen ja kehityksen omaava sappirakko sijaitsee maksan oikeassa alakulmassa haiman ja pohjukaissuolen vieressä. Normaalisti sappirakon muoto on päärynän muotoinen, ilman mutkia, väliseiniä ja pullistumia.

ZhP: llä on yksinkertainen rakenne:

  • pyöristetty pohja (tulee ulottua maksan reunan yli);
  • runko (ontto pussi);
  • suppilo (ylävartalo);
  • kaula (supistettu suppilon yläosa, jonka takana sappitie alkaa).

Aikuisten ja lasten sappirakko eroaa vain kooltaan. 2–16-vuotiaan lapsen urun koko on iästä riippuen 50–67 mm ja leveys 17–24 mm. Aikuisilla sappirakon koko on suurempi: jopa 100 mm pitkä ja 30-50 mm leveä. Kaikki, mikä eroaa kuvatusta normista, on sappirakon poikkeavuus..

Ihmisillä on todennäköisemmin synnynnäinen epäsäännöllinen sappirakon muoto. Harvoin sappirakko voi muuttua ulospäin sairauksien (diabetes, liikalihavuus, kystinen fibroosi, hemoglobinopatia, muut patologiat), leikkauksen jälkeen, esimerkiksi vagotomian tai raskauden aikana..

Päärynän muotoisen poikkeaman joukossa tunnistetaan useammin seuraavat:

  • ZhP: n "frygiankorkki" (F.K) taivutus;
  • divertikula;
  • väliseinä virtsarakon sisällä.

Jos tällaisia ​​poikkeavuuksia esiintyy, sappirakon supistuvuus heikkenee, siinä esiintyy sapen pysähtymistä, voi muodostua kiviä (kiveä). Tämän vuoksi kupla ei vain muuta muotoa, vaan myös usein siirtyy paikaltaan. Tällaisten seurausten välttämiseksi sinun on suoritettava ei-kirurginen hoito tai tehtävä kolekystektomia (leikkaus elimen poistamiseksi).

Phrygian cap

Poikkeama viittaa sappirakon kaariin ja sai nimensä johtuen urun epänormaalin muodon samankaltaisuudesta muinaisten frygien (trakialaisten) korkilla. Tämä päähine on korkki, jossa on eteenpäin kallistettu pyöristetty yläosa.

Tietoja taivutustyypeistä:

  • seroosi (sappirakon runko on taipunut yläosasta suppilon edessä);
  • retroserous (pohja rungon kanssa jaetaan taitoksella);
  • "Tiimalasi" (lääkärit oletettavasti viittaavat tähän muotoon "Traakian korkin" seroosi-muotoon).

Tällainen rakenne ei häiritse sapen ulosvirtausta, joten henkilöllä ei ole subjektiivisia merkkejä poikkeavuudesta. Väärä sappirakon muoto näkyy laitteiston diagnostiikassa: kolekystografia, ultraääni, MRI.

Sappirakon divertikula

Sana "diverticulum" latinaksi tarkoittaa "tie sivulle". Lääketieteessä tämä on nimi synnynnäiselle tai hankitulle ulkonemalle putkimaisen tai onton elimen seinämän ulkopuolella. Ulkonäöltään se näyttää olevan minkä tahansa kokoinen, päärynän muotoinen, pitkänomainen, pyöreä tai muu muotoinen pussi.

Sappirakon divertikulaarit muodostuvat useammin pohjan ja kaulan alueelle, mutta niitä voi esiintyä myös elimen muissa osissa. Synnynnäinen ulkonema ei ilmene kliinisesti millään tavalla, ja siitä tulee harvoin syy patologioiden kehittymiseen.

Veto (veto) divertikula voi myös muodostua. Tämä on sappirakon ulkoseinän hankittu venytys, usein suppilon muotoinen, joka muodostuu usein pohjukaissuolen tarttumisista tai patologioista..

Todellinen divertikula on erotettava pseudo-divertikulaarista. Viimeksi mainitussa tapauksessa sappirakon seinämä työntyy kiven / kivien painon alle tai kohouma muodostuu kalvon rei'ityksen (tiivistymisen, kudoksen kasvun) vuoksi..

Septa sappirakossa

Kuvissa on vaikea erottaa visuaalisesti tällaista poikkeamaa normaalirakenteesta, koska sappirakon koko ja muoto eivät muutu. Väliseinien läsnäolo onton elimen sisällä ei kuitenkaan osoita sileän rakon ulkokuoren tasaisella, vaan mukulaisella viivalla. He jakavat ZhP: n useisiin kamareihin, jotka kommunikoivat keskenään.

Väliseinien läsnäolon vuoksi sappi virtaa virtsarakosta huonosti, muodostuu erityksen pysähtyminen ja proteiini-, rasva- ja suolakiteiden suspensio, josta muodostuu kiviä. Sappilietteen oireyhtymä voi ilmetä. Yksinkertaisesti sanottuna tämä on sappikivitaudin alkuvaihe..

Koko poikkeamat

Hypoplasia - alikehittyneisyys, voi vaikuttaa koko säkkiin elimeen tai joihinkin sen segmentteihin.

Huolellisessa seurannassa ja oikeassa ruokavaliossa se ei aiheuta erityisiä ongelmia, joskus se esiintyy jo aikuisiässä.

Jättimäinen virtsarakko löytyy kaikentyyppisestä nykyaikaisesta laitteistodiagnostiikasta, jolle on tunnusomaista rakon tasainen kasvu, mutta sappiteiden normaali koko.

Kääpiö - yksinkertaisesti pienennetty kooltaan, säilyttäen toiminnallisuutensa ja läpinäkyvyytensä, voi johtaa dyskinesian kehittymiseen johtuen säiliön riittämättömästä tilavuudesta tietyn erityksen varastointiin.

Liittyvät poikkeamat normista

Yleisin samanaikainen poikkeama on sappitiehyeiden rakenne, joka ei vastaa tavanomaista anatomista esitystä.

Se kehittyy eri muunnoksina, mikä voi vaikuttaa yhteiseen sappitiehen, joka yhdistää onton elimen maksaan, suolistoon ja maksaan suuntautuneisiin sappitiehyeisiin..

Lisäsegmenttien ulkonäkö ei myöskään ole harvinaista:

  • atresia - kun sappiteiden synnynnäinen tukos ja toimintojen suorittamisen mahdottomuus havaitaan, se poistetaan leikkauksella;
  • väärät kanavat (2-3, ei enempää), eivät anna oireita eivätkä usein täytä mitään tarkoitusta, ne ovat yksinkertaisesti saatavilla;
  • ahtauma (kanavien osittainen tukkeutuminen), vaatii vaihtotyötä tai keinotekoista laajentumista, mutta yleensä kehittyy maksan ja sappirakon olemassa olevien patologioiden kanssa.

Siellä on myös sappilietettä, mutta sitä on vaikea liittää poikkeavuuksiin, vaikka jotkut koulut pitävät tätä näkemystä tästä ilmiöstä..

Pikemminkin se on seurausta divertikulaarista tai supistumisesta. Se voidaan diagnosoida, kun sedimentin esiintyminen virtsarakon pohjassa johtaa johdonmukaisesti sappipitoisuuteen, tulehdukseen ja sappikivien muodostumiseen tarkoitetun säkkisen elimen seinämien ehtymiseen..

Sappirakon poikkeavuudet, toisin kuin yleisesti uskotaan, eivät aina johda kirurgisen toimenpiteen tarpeeseen.

Usein tapaaminen tehdään seuraamusten poistamiseksi, jotka johtavat väärään ravintoon, huonoihin tapoihin ja hallinnan puutteeseen, mikä aiheuttaa kaikenlaisten komplikaatioiden kehittymisen.

Jos teet lääkärille tapaamisia ja syöt määrätyllä tavalla (vähitellen ja osittain), vältä rasvaisia ​​ja makeita, luopuisi pahoista tavoista - voit välttää monia ongelmia.

Mikä muoto on normaalia sappirakon?

Tutkiessaan ultraäänilaitteilla monet potilaat, nähneet kuvat, esittävät itselleen kysymyksen - päärynän muotoinen sappirakko, mitä tämä tarkoittaa? Ei ole syytä huolestua, koska normaalisti tällä elimellä on päärynän muotoinen muoto. Se on ontto sisältä ja sijaitsee lähellä maksan oikeaa lohkoa. Rakenteessaan ylä- ja alapinnat on merkitty maksan viereen..

Aikuisilla sappirakko on 7-10 cm pitkä ja 2,5 cm leveä. Siihen asetetaan jopa 35 ml sappea, mutta jos tukkeutuu ja pysähtyy, maksimitilavuus on 300 ml.

Elimen rakenne

Elimen rakenteessa on 4 osastoa, joista kukin on vastuussa tietyistä sappijärjestelmän prosesseista.

  • elimen pohja edustaa distaalista osaa ja voi ulottua hieman maksan muodon ulkopuolelle alhaalta;
  • elimen runko - keskiosa, pohjukaissuolen ja maksan vieressä;
  • suppilo on edistyneiden vaihtoehtojen segmentti. Se yhdistää elimen kaulan kehoon;
  • kaula sijaitsee lähellä sappirakon siirtymistä yhteiseen sappitiehen.

Mikä on sappirakon muodonmuutos ja mitkä ovat lapsen poikkeavuuden syyt?

Sappirakon poikkeavuudet ovat vähäisiä poikkeamia normista, jotka eivät aiheuta merkittäviä ongelmia potilaalle ja jotka on helppo korjata. Niillä on kuitenkin suuri merkitys vakavien patologioiden kehittymisen edellytyksenä..

Jotkut poikkeavuudet voivat pahentua ajan myötä muuttumalla epämuodostumiksi. Tällaisten ominaisuuksien taajuus on keskimäärin 0,4 - 4%, tapauskohtaisesti..


Sappirakon poikkeavuudet

Minkä muodon sappirakolla on?

Normaalissa tilassa sappirakon muodon tulisi olla päärynän muotoinen (kuten kuvassa on esitetty). Elin on pieni soikea pussi, jossa ontelo. Pitäisi olla maksan oikealla puolella ja muodostaa yhteys yläpintaan.

Aikuisen normaali pituus on 7-10 cm, leveys 2,5 mm. Virtsarakko sisältää keskimäärin 30-50 ml sappea, mutta joskus se kasvaa 300 ml: aan. Urun seinien paksuus on normaali - enintään 4 mm. Siinä on pohja, runko, suppilo ja kaula, jotka yhdistyvät yhteiseen sappitiehyeeseen..

Ilmoituksen syyt

Epämuodostuman kehittymistä provosoivista tekijöistä on ensinnäkin vaikea raskauden kulku. Ongelmia alkaa usein esiintyä ensimmäisen kolmanneksen aikana. Juuri tämä jakso on merkitty ruoansulatuskanavan muodostumisella, joka sisältää sappirakon..

Syyt synnynnäisen epämuodostuman kehittymiseen ovat:

Lukijamme suosittelevat

Tavallinen lukijamme suositteli tehokasta menetelmää! Uusi löytö! Novosibirskin tutkijat ovat tunnistaneet parhaan lääkkeen sappirakon palauttamiseksi. 5 vuoden tutkimus. Itsehoito kotona! Tarkastettuamme sen huolellisesti päätimme tarjota sen huomiosi..

  • raskauden aikana kiellettyjen lääkkeiden käyttö;
  • odottavan äidin krooniset sairaudet, joita ei voida korjata hoidolla;
  • infektiot kehossa;
  • tupakointi tai passiivinen nikotiinin käyttö raskauden aikana.

Sappirakon hankitut epänormaalit muodot ovat mahdollisia seuraavissa olosuhteissa:

  • Lapsen liikaa liikuntaa.
  • Väärä ravitsemus.
  • Nosta painoja ikäsi yli.
  • Vakavan stressin vaikutus emotionaaliseen taustaan.
  • Liikalihavuus.

Synnynnäisen taudin saa yleensä tuntemaan itsensä kolmen vuoden iässä, kun lapsi kuluttaa jo aktiivisesti säännöllistä ruokaa. Hankitun muodon ilmentyminen on mahdollista missä tahansa iässä..

Sappirakon muodonmuutostyypit

Poikkeamat ovat poikkeavuuksia. Ne on jaettu synnynnäisiin ja hankittuihin. Joskus poikkeavuudet eivät sinänsä aiheuta suurta vaaraa ihmisille. Jokainen ajan mittainen poikkeama aiheuttaa kuitenkin merkittäviä toiminnallisia häiriöitä. Poikkeamat jaetaan tavallisesti useisiin luokkiin:

  1. Määrällinen, kun ontto pussi saattaa puuttua osittain tai kokonaan. Joskus elinten kaksinkertaistuminen havaitaan.
  2. Virheellinen sijainti.
  3. Muodon rikkominen (pallomainen, supistuksilla, vääntymillä jne.).
  4. Koko (alikehittynyt urut, kääpiö tai jättiläinen).
  5. Liittyy (väärä rakenne, sappitiehäiriöt).

Poikkeamat on lueteltu tarkemmin taulukossa.

PoikkeavuuksiaKuvaus
MäärällinenSappirakon ageneesiSe puuttuu kokonaan, jostain syystä se ei muodostunut kantamalla lasta.
AplasiaSappikanavia on, mutta ei ontto urku. Joskus sen sijaan ilmestyy arpi, joka ei voi tehdä normaalia työtä.
KaksinkertaistaminenSe voi olla eri muotoinen. Esimerkiksi kun molemmat elimet ovat täynnä tai toinen niistä on lapsenkengissä. Tässä tapauksessa kuplilla on yhteinen kanava, joka palvelee molempia onttoja pusseja..
KolmoistaminenSaatavilla on vähintään kolme elintä. Tämä on harvinainen poikkeama. Yleensä yksi kolmesta pussista on täynnä, ja loput ovat lapsenkengissä.
Dystopia (väärä sijainti)IntrahepaattinenSitä esiintyy pääasiassa lapsilla. Tällaisella poikkeamalla ilmenee parenkyymin tulehdus. Hepatiitin tai muiden patologioiden oireita esiintyy samanaikaisesti.
MatkapuhelinVirtsarakko liikkuu vatsaontelon sisällä, jos se sijaitsee maksan ulkopuolella. Täydellisellä ekstrahepaattisella paikannuksella sappielin on kiinnitetty pitkällä mesenterialla. Molemmissa tapauksissa pussi on peitetty peritoneaalikudoksella. Elimellä ei myöskään voi olla kiinnitystä lainkaan. Tämä lisää vääntymisen ja vääntymisen riskiä..
Epäsäännöllisen muotoisen sappirakon tyypitPhrygian korkki (retroserous tai seroosi) sappirakonYleisin poikkeama. Urut muistuttavat päähine - korkki, joka on kallistettu eteenpäin (yläosa on kuplan alaosa). Poikkeama on synnynnäinen, mutta ei vaaranna terveyttä.
VäliseinätEnimmäkseen monikko. Ne häiritsevät sapen ulosvirtausta ja aiheuttavat sen pysähtymisen ja muut patologiat..
Kinks, taipuuToimiva tai totta. Tyypilliset mutkat aiheuttavat elimen supistumista ja pussin repeämistä. Kyseinen kupla näyttää bumerangilta tai tiimalasilta.
Kohouma tai divertikulaNäkyy tarttumien taustalla. Ne näkyvät urussa ulkonemina. Voidaan hankkia tai synnynnäinen, aiheuttaa tulehdusta.
Kinkit kaulassa, virtsarakon käänteetNe syntyvät aktiivisen kolekystiitin taustalla, kun tulehdus peittää elimen seinät. Kääntöpisteessä tarttuvuudet muodostuvat vähitellen.
Virtsarakon vääntö nähdään yleisesti vanhemmilla naisilla, joilla on ohuempi rakenne, mutta se voi ilmetä myös lapsuudessa.
Sylinterimäinen, muotoiltu sappirakko, bumerangin tai pallon muodossaSe voi olla synnynnäinen tai hankittu. S-muotoinen sappirakko on vaarallinen, jos se vaikuttaa elimen kehoon tai pohjaan.
LabiilitaivutusPoikkeama on yleistä, mutta ei aiheuta huolta lääkäreille. Vaara kinkin epävakaudesta, joka toisinaan muuttaa sijaintia.
MitatSappirakon hypoplasiaTämä on alikehitys, joka vaikuttaa koko elimeen tai sen yksittäisiin osiin. Joskus se havaitaan jo aikuisilla.
JättiläinenSe näkyy selvästi ultraäänellä. Elin kasvaa tasaisesti, kun taas sappiteiden koko on normaali.
KääpiöVirtsarakko on hyvin pieni, mutta se säilyttää kanavien tehokkuuden ja läpinäkyvyyden. Se voi kuitenkin aiheuttaa dyskinesiaa, koska sappin varastointitilavuus on pieni..

Sappikanavien epänormaali kehitys liittyy myös siihen liittyviin poikkeamiin. Tärkeimmät poikkeamat:

  1. Stenoosi (kanavien kapeneminen) palautuu normaaliksi vaihtamalla.
  2. Atresiaa kutsutaan kanavien vajaakehitykseksi. Se muodostuu jopa sikiössä. Tämän seurauksena kanavat voivat olla kokonaan poissa, ja heikosti kehittyneet eivät toimi normaalisti. Vika voidaan korjata vain toiminnalla.
  3. Kysta on nestettä sisältävä tiiviste. Tämä sappirakon poikkeama on oireeton.
  4. Lisäkanavat (yleensä kaksi tai kolme). Ne eivät häiritse ruoansulatuskanavan työtä, ja poikkeama on oireeton.

Sappiliette ohentaa sappirakon seinämiä ja aiheuttaa tulehdusta. Lääkäreiden mielipiteet olivat kuitenkin jakautuneet, ja jotkut eivät syötä tätä poikkeamaa poikkeavuuksiin..

Liittyvät poikkeavuudet

Mukana olevista poikkeavuuksista suurimmaksi osaksi sappitien tilan rikkomuksia:

  • Sappirakon atresia (se on myös sappitiehyeiden kehittymättömyys).
  • Ahtauma (kanavan kaventuminen).
  • Lisäkanavien syntyminen.
  • Yleisen sappitien kystan ulkonäkö.
  • Sappilietteen muodostuminen.

Monet niistä ovat suoria seurauksia itse sappirakon poikkeavuuksista. Niillä on seuraavat ominaisuudet:

PoikkeamatyyppiKuvaus
AtresiaSynnynnäinen epämuodostuma, jossa ei ole sappiteitä tai jotka ovat alikehittyneitä ja soveltumattomia toimintojensa suorittamiseen. Vaatii kirurgisen toimenpiteen.
AhtaumaSappitien kapeneminen voi johtua sekä niiden alikehityksestä että virtsarakon patologioista, ja se voi kehittyä verisuonten seinämien sakeutumisen ja niiden korvaamisen kuitukudoksella seurauksena. Ratkaistaan ​​yleensä kanavan vaihtamalla, keinotekoisesti.
LisäkanavatNe ovat ylimääräisiä "haaroja", jotka yhdistävät sappirakon kehoon. Niiden lukumäärä ei pääsääntöisesti ylitä 2–3. Ne ovat yleensä oireettomia eivätkä vaikuta kehon toimintaan. Joskus on vääriä kanavia, jotka eivät kykene johtamaan sapen virtausta..
KystaSakulaarisen muodon kanavan laajennus. Usein ei ilmene ollenkaan.
SappilietteetEi yksi sappitiehykkeisiin vaikuttavista patologioista. Sille on tunnusomaista sappisen suspension esiintyminen virtsarakon pohjassa. Yleensä se tapahtuu divertikulaarisuuden tai supistumisen seurauksena. Aiheuttaa tulehdusta, kivien muodostumista ja elinten seinämien ehtymistä.

Näitä poikkeavuuksia on seurattava ja pidettävä mielessä sekä aikuispotilailla että lapsilla: leikkauksen aikana ne voivat aiheuttaa komplikaatioita tai aiheuttaa uuden patologian kehittymisen..

Sappirakon ja sappitien kehityksen poikkeavuuksien syyt

Se voi ilmetä sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana. Sappirakko on alikehittynyt tai puuttuu kokonaan. Muut poikkeamat riippuvat muista kriteereistä - elimen sijainnista, muodosta jne. Sappirakon epänormaalin kehityksen syyt voivat olla synnynnäisiä ja riippuvat usein äidistä:

  • emotionaalinen epävakaus;
  • huonoja tapoja;
  • liiallinen fyysinen aktiivisuus;
  • krooniset gynekologiset sairaudet;
  • geneettinen taipumus;
  • synnytys komplikaatioilla.

Syntymän jälkeen hankittujen sappirakon ja kanavien kehityshäiriöiden syyt:

  • väärä ravitsemus;
  • kiven muodostuminen;
  • heikko kalvo;
  • liikalihavuus;
  • maksakirroosi;
  • kanavien dyskinesia (jvp);
  • sirppihemoglobinopatia;
  • diabetes;
  • tarttuvuudet;
  • virtsarakon ja kanavien väärä sijainti;
  • keuhkojen tukkeutuminen;
  • krooninen perikolekystiitti;
  • kystinen fibroosi;
  • sapen tulehdusprosessit;
  • maha-suolikanavan patologia;
  • erilaisia ​​luonteeltaan uusia kasvaimia ja kasvaimia.

Syyt voivat olla myös vatsan jatkuva lihaskudos, nälkälakko, trauma. Virtsarakon taivutus (kuten vagus) voi liittyä pitkään mesenteriaan.

Etiologia

On monia etiologisia tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa tällaisen poikkeaman muodostumisen. Melko usein patologia diagnosoidaan vastasyntyneellä lapsella, mikä tarkoittaa, että kohtuun on muodostunut vaiva.

Synnynnäinen epämuodostuma ilmenee väärästä kohdunsisäisestä kehityksestä. Provosoivat tekijät voivat olla:

  • perinnöllisyys;
  • naisen väärä elämäntapa raskauden aikana - nikotiinin, alkoholin, liiallisen toiminnan käyttö.

Tauti voi olla myös hankittu tauti, mikä tarkoittaa, että epämuodostuneen elimen kehitysprosessi ei ala syntymästä, vaan elämänprosessista. Syyt voivat olla seuraavat tekijät:

  • sapen tulehdus;
  • kivien ulkonäkö elimessä tai sen kanavissa;
  • liiallinen ruoan saanti;
  • usein stressi vatsan lihaksissa;
  • tarttuvuuden muodostuminen;
  • heikko kalvo;
  • maha-suolikanavan sairaudet;
  • sappiteiden dyskinesia;
  • pahanlaatuiset tai hyvänlaatuiset kasvaimet.

Normaali sappirakon muoto

Joten sappirakko. Sen muoto normaalissa tilassa on päärynän muotoinen. Tämä soikea muotoinen ontto pussi sijaitsee erityisessä lovessa maksan oikean puolen alapuolella. Sen yläpinta on tukevasti kiinni maksassa..

Tämän elimen normaalin pituuden aikuisilla pidetään seitsemästä kymmeneen senttimetriin. ja noin kaksi ja puoli leveä. Tämän säiliön keskimääräinen tilavuus on 30-50 millilitraa, mutta joissakin tapauksissa (esimerkiksi jos sappitiehyissä on tukos), se voi nousta 300 millilitraan. Sen seinämien normaalina paksuutena pidetään neljä millimetriä (ei enempää).

Tämä runko koostuu neljästä osasta:

  • pohja, joka on pyöristetyn virtsarakon distaalinen osa, joka ulkonee maksan alemman alareunan yli;
  • runko, joka on virtsarakon keskiosa ja on kosketuksessa maksan nivelsiteen ja pohjukaissuolen kanssa;
  • suppilo, joka on jatko kaulan ja elimen rungon välillä;
  • niska, jossa tapahtuu siirtyminen yhteiseen sappitiehen.

Tyypilliset patologian oireet

Ajan myötä pysähtyneen sapen määrän lisääntymisen vuoksi tällaiset hälyttävät oireet ilmenevät:

  • heräämisen jälkeen pahoinvoinnin tunne;
  • turvotus;
  • toistuva oksentelu;
  • pahanhajuinen hengitys (suosittelemme lukemaan: pahanhajuisen hengityksen syyt 4-vuotiaalla lapsella);
  • katkera maku suussa;
  • ompelukivut oikean kylkiluun alla.

Kliininen kuva on erilainen. Taudin hypertensiivikineettiselle tyypille (väärin valitun ravitsemuksen takia) on ominaista paroksismaalisen voimakkaan kivun esiintyminen vatsassa. Hypotoniselle-hypokineettiselle on ominaista pitkittyneet kipu oikean kylkiluun alla, katkera maku suussa, ruokahalua ei ole päivällä, röyhtäily ei lopu, on pahoinvointia.

Myrkytys johtuu samanaikaisesta infektiosta, se antaa tunteen kipeistä nivelistä, lämpötilan noususta yli normaalin, oksentelun esiintymisestä sapen kanssa. Kinkkien oireet ovat erilaiset:

  • Oikealla olevan lapaluun alla esiintyy tuskallisia tunteita, kun mutka sijaitsee ruumiin ja elimen pohjan välissä.
  • Kaulan ja sappirakon rungon välisen mutkan läsnä ollessa - leikkaava kipu hypokondriumin ja interscapular-alueella, pahoinvointi ja kellertävä ihon sävy.
  • Pitkittäisillä mutkilla useissa paikoissa lisätään takykardia, käsivarsien tai jalkojen tunnottomuus.
  • S-muotoisella muodonmuutoksella - heikkous, huimaus.

Sappirakon patologia (muutos) - poikkeamat normista

On heti sanottava, että tällaiset poikkeamat diagnosoidaan noin kahdella prosentilla kaikista ihmisistä, ja ne voivat liittyä sekä sen normaaliin kokoon että muotoon, sijaintiin ja määrään. Muutettu sappirakko voi olla eri muotoinen ja eri paikoissa. Harkitse tämän elimen nykyisiä poikkeavuuksia tarkemmin.

Vaeltava sappirakko

Jos tämän säiliön roiskeiden pituus ylittää merkittävästi normin, se pystyy vaeltamaan vatsakalvon alueella. Samaan aikaan kirjattiin tapauksia, joissa se laski lantion alueelle ja jopa siirtyi vatsaontelon oikealta puolelta vasemmalle..

Taittunut kupla

Samanlainen poikkeama liittyy myös pitkään roiskeeseen sekä suuren kiven esiintymiseen sappirakon ontelossa (pohjan alueella). Useimmiten tällainen taivutus tapahtuu elimen kaulan alueella (vaikka elimen rungon taipuminen on myös mahdollista) ja se diagnosoidaan pääasiassa naispotilailla.

Sappirakon aplasia

Versio: MedElement Disease Handbook

24.-25. Lokakuuta, Kazakstan, Nur-Sultan

Uusi paikka! Astana-EXPO-alue, paviljonki С3.5

Hanki ilmainen lippu

Kansainvälinen terveydenhuollon näyttely

24.-25. Lokakuuta, Kazakstan, Nur-Sultan

Uusi paikka! Astana-EXPO-alue, paviljonki С3.5

Hanki ilmainen lippu

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Sappirakon ageneesi on harvinainen synnynnäinen poikkeama, joka osoittaa sappirakon puuttumisen. Tässä tapauksessa kystinen kanava puuttuu yleensä ja yhteinen sappitie voi laajentua..

Sappirakon muodostuminen normaalilla sappitiehyeellä on erittäin harvinaista. Joidenkin raporttien mukaan tässä tapauksessa sappirakon kohdasta löytyy vain sappirakon rasvakudosta ja valtimoita..

Aplasia, sappirakon hypoplasia on sappirakon alikehitys, kun se on oikein sijoitettu.

17.-19. Lokakuuta Almaty, "Atakent"

200 osallistuvaa yritystä, seminaarit ja mestarikurssit, alennukset, palkintojen piirtäminen

Hanki kutsukortti

17.-19. Lokakuuta Almaty, "Atakent"

200 osallistuvaa yritystä, seminaarit ja mestarikurssit, alennukset, palkintojen piirtäminen

Hanki kutsukortti

Luokittelu

Tätä poikkeamaa on kahta tyyppiä:

Etiologia ja patogeneesi

Epidemiologia

Tekijät ja riskiryhmät

Tärkeimmät riskitekijät:

1. Perinnölliset sidekudoshäiriöt - erilaistumaton sidekudoksen dysplasia.

2. Kromosomin 1q päällekkäisyyden oireyhtymä (trisomia 1q) - ageneesiä ja aplasiaa esiintyy yhdessä muiden poikkeavuuksien kanssa.

3. Varkanyn oireyhtymä (Warkany, Josef -American human genetic, 1902-1992) on useiden epämuodostumien oireyhtymä, joka liittyy kromosomin 8q täydelliseen tai osittaiseen trisomiaan (ylimääräisen kromosomin 8 tai osan sen lyhyestä käsivarresta). On raportoitu noin 100 tapauksesta havaita sappirakon ageneesi tässä oireyhtymässä, ts. se tapahtuu ajoittain, samalla kun se yhdistetään muihin 8q-oireyhtymän poikkeavuuksiin.

4. Trisomy 11 -kromosomi (kaksinkertaistamalla 11q) yhdessä muiden ilmenemismuotojen kanssa.

5. Muiden ruoansulatuskanavan epämuodostumien esiintyminen.

Kliininen kuva

Oireet, kurssi

Diagnostiikka

Hypoplasian diagnoosi

Kolekysto- ja kolegrafia osoittavat, että sappirakon varjo puuttuu tai vähenee voimakkaasti sappirakon säilyneen toiminnan myötä.
Ultraääni ja radiokolekystografia dynaamisen skintigrafian avulla voivat havaita sappirakon ontelon vähenemisen ja joskus sen puuttumisen.

Sappirakon ageneesin tai aplasian havaitseminen tapahtui useimmissa tapauksissa sattumalta laparoskooppisten toimenpiteiden aikana, joita ennen suoritettiin vain ultraääni. Käytäntö osoittaa, että epäselvän sappirakon visualisoinnin avulla ultraäänellä potilaiden tulisi käydä CT- ja MRI-tutkimuksissa.

Laboratoriodiagnostiikka

Differentiaalinen diagnoosi

Sappidyskinesia. Akuutti ja krooninen kolekystiitti.

Sappirakon sairauksissa 28 prosentilla on sappirakon poikkeavuuksia. Elimen normaalin toiminnan häiriintyminen häiritsee luonnollista vuorovaikutusta muiden kanssa. Tämän seurauksena myös niiden toiminta häiriintyy. Tämä johtaa useiden vakavien sairauksien ilmaantumiseen..

Jos poikkeama on erittäin vakava, kolekystektomia on ilmoitettu, minkä jälkeen henkilö on pakko elää tiukoissa ruokarajoituksissa koko elämänsä ajan. Synnynnäiset poikkeamat ICD-10 - Q44.0-Q44.5 mukaan. Muut poikkeamat ja sairaudet luokitellaan luokkiin K82 ja K80-K87.

Sappirakon poikkeavuudet

Onton sappielimen anatomian muutoksille on tunnusomaista organismin yksilölliset ominaisuudet, jotka eivät häiritse elimen toiminnallisuutta tai aiheuttavat vain lieviä häiriöitä. Joissakin tapauksissa kehittyy tiettyjä patologisia prosesseja (paitsi epämuodostumia, häiriöitä elimen toiminnassa tai sen karkeassa rakenteessa).

Minkä muodon sappirakolla on?

Normaalissa tilassa sappirakon muodon tulisi olla päärynän muotoinen (kuten kuvassa on esitetty). Elin on pieni soikea pussi, jossa ontelo. Pitäisi olla maksan oikealla puolella ja muodostaa yhteys yläpintaan.

Aikuisen normaali pituus on 7-10 cm, leveys 2,5 mm. Virtsarakko sisältää keskimäärin 30-50 ml sappea, mutta joskus se kasvaa 300 ml: aan. Urun seinien paksuus on normaali - enintään 4 mm. Siinä on pohja, runko, suppilo ja kaula, jotka yhdistyvät yhteiseen sappitiehyeeseen..

Sappirakon muodonmuutostyypit

Poikkeamat ovat poikkeavuuksia. Ne on jaettu synnynnäisiin ja hankittuihin. Joskus poikkeavuudet eivät sinänsä aiheuta suurta vaaraa ihmisille. Jokainen ajan mittainen poikkeama aiheuttaa kuitenkin merkittäviä toiminnallisia häiriöitä. Poikkeamat jaetaan tavallisesti useisiin luokkiin:

  1. Määrällinen, kun ontto pussi saattaa puuttua osittain tai kokonaan. Joskus elinten kaksinkertaistuminen havaitaan.
  2. Virheellinen sijainti.
  3. Muodon rikkominen (pallomainen, supistuksilla, vääntymillä jne.).
  4. Koko (alikehittynyt urut, kääpiö tai jättiläinen).
  5. Liittyy (väärä rakenne, sappitiehäiriöt).

Poikkeamat on lueteltu tarkemmin taulukossa.

PoikkeavuuksiaKuvaus
MäärällinenSappirakon ageneesiSe puuttuu kokonaan, jostain syystä se ei muodostunut kantamalla lasta.
AplasiaSappikanavia on, mutta ei ontto urku. Joskus sen sijaan ilmestyy arpi, joka ei voi tehdä normaalia työtä.
KaksinkertaistaminenSe voi olla eri muotoinen. Esimerkiksi kun molemmat elimet ovat täynnä tai toinen niistä on lapsenkengissä. Tässä tapauksessa kuplilla on yhteinen kanava, joka palvelee molempia onttoja pusseja..
KolmoistaminenSaatavilla on vähintään kolme elintä. Tämä on harvinainen poikkeama. Yleensä yksi kolmesta pussista on täynnä, ja loput ovat lapsenkengissä.
Dystopia (väärä sijainti)IntrahepaattinenSitä esiintyy pääasiassa lapsilla. Tällaisella poikkeamalla ilmenee parenkyymin tulehdus. Hepatiitin tai muiden patologioiden oireita esiintyy samanaikaisesti.
MatkapuhelinVirtsarakko liikkuu vatsaontelon sisällä, jos se sijaitsee maksan ulkopuolella. Täydellisellä ekstrahepaattisella paikannuksella sappielin on kiinnitetty pitkällä mesenterialla. Molemmissa tapauksissa pussi on peitetty peritoneaalikudoksella. Elimellä ei myöskään voi olla kiinnitystä lainkaan. Tämä lisää vääntymisen ja vääntymisen riskiä..
Epäsäännöllisen muotoisen sappirakon tyypitPhrygian korkki (retroserous tai seroosi) sappirakonYleisin poikkeama. Urut muistuttavat päähine - korkki, joka on kallistettu eteenpäin (yläosa on kuplan alaosa). Poikkeama on synnynnäinen, mutta ei vaaranna terveyttä.
VäliseinätEnimmäkseen monikko. Ne häiritsevät sapen ulosvirtausta ja aiheuttavat sen pysähtymisen ja muut patologiat..
Kinks, taipuuToimiva tai totta. Tyypilliset mutkat aiheuttavat elimen supistumista ja pussin repeämistä. Kyseinen kupla näyttää bumerangilta tai tiimalasilta.
Kohouma tai divertikulaNäkyy tarttumien taustalla. Ne näkyvät urussa ulkonemina. Voidaan hankkia tai synnynnäinen, aiheuttaa tulehdusta.
Kinkit kaulassa, virtsarakon käänteetNe syntyvät aktiivisen kolekystiitin taustalla, kun tulehdus peittää elimen seinät. Kääntöpisteessä tarttuvuudet muodostuvat vähitellen.

Virtsarakon vääntö nähdään yleisesti vanhemmilla naisilla, joilla on ohuempi rakenne, mutta se voi ilmetä myös lapsuudessa.

Sylinterimäinen, muotoiltu sappirakko, bumerangin tai pallon muodossaSe voi olla synnynnäinen tai hankittu. S-muotoinen sappirakko on vaarallinen, jos se vaikuttaa elimen kehoon tai pohjaan.LabiilitaivutusPoikkeama on yleistä, mutta ei aiheuta huolta lääkäreille. Vaara kinkin epävakaudesta, joka toisinaan muuttaa sijaintia.MitatSappirakon hypoplasiaTämä on alikehitys, joka vaikuttaa koko elimeen tai sen yksittäisiin osiin. Joskus se havaitaan jo aikuisilla.JättiläinenSe näkyy selvästi ultraäänellä. Elin kasvaa tasaisesti, kun taas sappiteiden koko on normaali.KääpiöVirtsarakko on hyvin pieni, mutta se säilyttää kanavien tehokkuuden ja läpinäkyvyyden. Se voi kuitenkin aiheuttaa dyskinesiaa, koska sappin varastointitilavuus on pieni..

Sappikanavien epänormaali kehitys liittyy myös siihen liittyviin poikkeamiin. Tärkeimmät poikkeamat:

  1. Stenoosi (kanavien kapeneminen) palautuu normaaliksi vaihtamalla.
  2. Atresiaa kutsutaan kanavien vajaakehitykseksi. Se muodostuu jopa sikiössä. Tämän seurauksena kanavat voivat olla kokonaan poissa, ja heikosti kehittyneet eivät toimi normaalisti. Vika voidaan korjata vain toiminnalla.
  3. Kysta on nestettä sisältävä tiiviste. Tämä sappirakon poikkeama on oireeton.
  4. Lisäkanavat (yleensä kaksi tai kolme). Ne eivät häiritse ruoansulatuskanavan työtä, ja poikkeama on oireeton.

Sappiliette ohentaa sappirakon seinämiä ja aiheuttaa tulehdusta. Lääkäreiden mielipiteet olivat kuitenkin jakautuneet, ja jotkut eivät syötä tätä poikkeamaa poikkeavuuksiin..

Sappirakon ja sappitien kehityksen poikkeavuuksien syyt

Se voi ilmetä sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana. Sappirakko on alikehittynyt tai puuttuu kokonaan. Muut poikkeamat riippuvat muista kriteereistä - elimen sijainnista, muodosta jne. Sappirakon epänormaalin kehityksen syyt voivat olla synnynnäisiä ja riippuvat usein äidistä:

  • emotionaalinen epävakaus;
  • huonoja tapoja;
  • liiallinen fyysinen aktiivisuus;
  • krooniset gynekologiset sairaudet;
  • geneettinen taipumus;
  • synnytys komplikaatioilla.

Syntymän jälkeen hankittujen sappirakon ja kanavien kehityshäiriöiden syyt:

  • väärä ravitsemus;
  • kiven muodostuminen;
  • heikko kalvo;
  • liikalihavuus;
  • maksakirroosi;
  • kanavien dyskinesia (jvp);
  • sirppihemoglobinopatia;
  • diabetes;
  • tarttuvuudet;
  • virtsarakon ja kanavien väärä sijainti;
  • keuhkojen tukkeutuminen;
  • krooninen perikolekystiitti;
  • kystinen fibroosi;
  • sapen tulehdusprosessit;
  • maha-suolikanavan patologia;
  • erilaisia ​​luonteeltaan uusia kasvaimia ja kasvaimia.

Syyt voivat olla myös vatsan jatkuva lihaskudos, nälkälakko, trauma. Virtsarakon taivutus (kuten vagus) voi liittyä pitkään mesenteriaan.

Hyödyllinen video

Mitkä ovat oireet sappirakon ongelmien tunnistamiseksi, voit oppia tästä videosta.

Sappirakon poikkeavuuksien ultraäänidiagnoosi

Yksinkertaisin ja turvallisin menetelmä poikkeavuuksien havaitsemiseksi (ja jopa kohdussa) on ultraäänidiagnostiikka. Muita instrumentaalitutkimuksia käytetään vain, jos ultraääni ei anna tarkkaa kuvaa. Mitä ultraääni näyttää:

  1. Kolesteroosi, johon liittyy korkea kolesterolitaso. Kuvassa seinän paksuuntuminen (epätasainen).
  2. Dyskinesia - elimen epätasainen muoto, kinkit ja supistukset.
  3. Syöpä - epätasaisesti paksunnetut virtsarakon seinämät ja laajentuminen.
  4. Dropsy - elimen kokoinen kasvu, seinien oheneminen, limaa kerääntyy pussin sisään.
  5. Kasvaimet - seinämien ja virtsarakon epätasaisten reunojen paksuuntuminen.
  6. Adenomyomatosis - seinien paksuuntuminen ja laajentuminen 8 mm: stä.
  7. Kolekystiitti - pienet sulkeumat, elimen koon pieneneminen. Muotot ovat epätasaiset, seinät ovat sakeutuneet ja tiivistyneet.
  8. Kolelitiaasi - lietettä on läsnä, pienet valomuodostumat ovat näkyvissä. Kaiun allekirjoitus - tummat varjot.
  9. Diverticula - seinien pullistuminen.

Joillekin poikkeavuuksille suoritetaan ultraäänitutkimus toiminnalla. Tämä vaatii kolereettisen aamiaisen. Tämän menetelmän avulla voit tarkistaa virtsarakon supistumis- ja evakuointitoiminnon..

Tutkimuksen aikana arvioidaan:

  • vähennysaika;
  • sappierityksen tehokkuus;
  • Oddi-venttiilin ääni.

Diagnostiikka kestää noin tunnin. Ensinnäkin potilas tutkitaan tyhjään vatsaan. Sitten hän syö pari kananmunan keltuaista tai juo 250 ml raskasta kermaa. Lääkäri voi antaa sorbitoliliuoksen sen sijaan. Skannaus kolereettisen aamiaisen jälkeen suoritetaan kolmessa vaiheessa - 5-10, sitten 20 ja 40-45 minuutin kuluttua.

Kuplaa tarkastellaan eri näkökulmista. Elimen mitat mitataan, mikä mahdollistaa sen seinämien ja kanavien arvioinnin. Pienentynyt toiminta ei heikene, jos virtsarakko on laskenut 60-70 prosenttia alkuperäisestä tilavuudesta. Tällöin otetaan huomioon myös ikään liittyvät muutokset kehossa. Toimiva ultraääni diagnoosin tarkentamiseksi.

AGENESIA, APLASIA JA GALLARAKKO- JA GALERIA-ANKOIDEN HYPOPLASIA - nämä ovat alkionkehityksen puutteita, jotka ilmenevät sappirakon ja sappitien täydellisestä puuttumisesta tai alikehityksestä.

Etiologia ja patogeneesi

Sappirakon ageneesi ja aplasia on erittäin harvinainen kehityshäiriö (esiintyy kerran 50000 syntymää kohden), on yhteensopimaton patologia (vaikka kirjallisuudessa kuvataan tapausta sappirakon muodostumisesta vastasyntyneessä sappitiehyen normaalin kehityksen tapauksessa). Sappirakon hypoplasia, jossa sappitiehyet - atresia tai niiden aplasia - ovat kokonaan tai osittain puuttuneet, on paljon yleisempää. Tämän vian kehittyminen johtuu alkionkehityksen erityispiirteistä. Kanavien fuusion ja rekanalisoinnin rikkominen johtaa sappijärjestelmän aplasian ja atresian kehittymiseen. Kohdunsisäiset patologiset prosessit maksassa (synnynnäinen hepatiitti jne.).

Sappirakon hypoplasian ja sapen atresian ilmentymät ovat tyypillisiä. Vauva syntyy keltaisuudella tai se kehittyy ensimmäisten 2-3 päivän aikana syntymän jälkeen. Keltaisuuden asteittainen kasvu on ominaista. Jakkara on värjäytynyt syntymästä lähtien. Virtsa on tumman oluen väriä. 2-3 viikon kuluttua syntymästä on ensin lisääntynyt maksa ja sitten perna. Huomiota kiinnitetään vatsan koon lisääntymiseen, vatsan seinämien sappenoosisten suoniverkostojen laajentumiseen, myöhemmin hemorragiset ilmenemismuodot liittyvät ja askites kehittyy. lapset kuolevat sappikirroosiin 6-9 kuukautta syntymän jälkeen.

Sappijärjestelmän synnynnäisten poikkeavuuksien diagnoosi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia useiden sairauksien kliinisten ilmenemismuotojen vuoksi, joihin liittyy pitkittynyt keltaisuus. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan vastasyntyneen pitkittyneellä fysiologisella keltaisuudella, konfliktin hemolyyttisellä keltaisuudella, yleistyneellä sytomegalialla, toksoplasmoosilla. kuppa. sappiteiden tukkeutuminen limatulpilla, synnynnäinen jättisoluhepatiitti. Pitkäaikaisella vastasyntyneen fysiologisella keltaisuudella uloste on yleensä liian väriltään, virtsa on tummaa, keltaisuus pyrkii vähenemään, bilirubiinin vapaa osuus on hallitseva veressä (atresian kanssa keltaisuus lisääntyy, siihen liittyvä suora bilirubiinin osuus hallitsee).

Konfliktien hemolyyttisessä keltaisuudessa, kuten fysiologisessa keltaisuudessa, vapaa bilirubiini on hallitseva, yleensä on Rh-konflikti tai ABO-järjestelmän mukainen konflikti.

Synnynnäisen kuppauksen, toksoplasmoosin ja sytomegalian diagnoosi hylätään tai vahvistetaan serologisilla testeillä ja erikoiskokeilla. Jos epäilet sappikanavien tukkeutumista, määrätään kouristuslääkkeitä, joiden vaikutuksesta sappitiehyet laajenevat, tulpat tulevat ulos, keltaisuus kuluu nopeasti ja lapsi toipuu.

Diferenttidiagnoosi synnynnäisellä jättisoluhepatiitilla on mahdollista vain käyttämällä erityisiä tutkimusmenetelmiä - laparoskopiaa ja punkturoitunutta maksabiopsiaa.

Tärkeä rooli oikean diagnoosin tekemisessä ovat: biokemiallinen verikoe (määritetään suora, epäsuora bilirubiini) ja ultraääni.

Esitetty toiminta, jolla pyritään palauttamaan sappitiehyeiden läpinäkyvyys. Rintakehän imukanava siirretään ruokatorveen sappirakon täydellisellä atresialla ja hypoplasialla, jotta sappi voidaan tyhjentää osittain suolistoon ja pidentää lapsen elämää..

Leikkauksen tulokset ovat suoraan riippuvaisia ​​kehityshäiriöiden muodosta ja asteesta sekä toimenpiteen ajoituksesta. Parhaat tulokset saavutetaan lapsen kahden ensimmäisen kuukauden aikana..

Poikkeavuudet sappirakon kehityksessä

Sappirakko on sappisäiliö. Vastasyntyneillä sillä on fusiform tai sylinterimäinen muoto. Sen pohja ei ulotu maksan reunan alta. Aikuisella kuplan pituus on 8-12 cm, kapasiteetti on sama aikuisilla - 30-65 ml, keskimäärin 45 ml. Sappirakko on vatsan seinämän vieressä paikassa, jossa rantakaaren ja rectus abdominis -lihaksen ulkoreunan muodostama kulma sijaitsee (Kera-piste).

Sappi erittyy maksasta jatkuvasti, mutta matkalla pohjukaissuoleen se kohtaa sulkijalihaksen, joten se menee sappirakoon, jossa limakalvo imee vettä ja sappi konsentroituu 5 kertaa. Päivässä vapautuu 3 - 4,5 litraa väliaikaista sappea; sappirakossa se sakeutuu. Jos sappirakoon kertyy 40 cm 3 sappea, sen hermoelementit ovat ärtyneitä, lihakset ovat refleksiivisesti innoissaan ja spiraalitaitto rentoutuu, minkä seurauksena osa sapesta vapautuu pohjukaissuoleen. Samoin sappi poistuu refleksiivisesti, jos ruoka pääsee pohjukaissuoleen..

Oikea ja vasen maksakanava maksan hilumissa on kytketty yhteiseen maksakanavaan. Jälkimmäinen sulautuu myös kystiseen kanavaan muodostaen yhteisen sappitiehyen. Kystisten ja yhteisten sappitiehyeiden välisestä suhteesta on useita muunnelmia. Kystinen kanava voi ylittää yhteisen sappitiehyen tai sijaita sen vieressä. Joskus molemmat kanavat virtaavat erikseen pohjukaissuoleen.

Puolessa tapauksista yhteinen sappitie on kytketty haimasolukanavaan muodostaen hepato-haiman ampullan, joka sijaitsee pohjukaissuolen suuressa papillassa. Tällöin muodostetaan erityinen laite, joka säätelee sapen ja haiman mehun virtausta suolistoon - maksan ja haiman ampullan sulkijalihaksen, joka jatkuu yhteisen sappitiehyen ja haiman kanavan sulkijalihaksen. Ampullan sulkijalihaksen muodostavat sileiden lihassolujen toisiinsa kietoutuvat niput, jotka kulkevat pyöreässä, pituussuunnassa ja vinosti, peittäen ampullan ja yhteisten sappi- ja haimatiehyeiden päätyosat. Vastasyntyneillä ja rintakehässä ampullan sulkijalihakset ovat huonosti kehittyneitä ja edustavat pääasiassa pyöreitä lihaksia. 2–4-vuotiaana lihassolujen määrä kasvaa ja se saa tyypillisen rakenteen.

1. Sappirakon ageneesi - perusta on maksan divertikulaarin kaudaalisen osan vaurio alkion kehityksen 4. viikolla. Lomakkeita on 2:

A) täydellinen - sappirakon ja maksan ulkopuolisten kanavien puuttuminen;

B) pitäen samalla sappiteitä yllä.

2. Sappirakon hypoplasia - ilmenee hyvin pienen virtsarakon muodossa.

3. Sappirakon dystopia - muutos sappirakon asennossa. Paikalla on useita vaihtoehtoja:

B) vatsakalvonsisäinen (syn..

D) maksan vasemman lohkon alla,

E) vasemmalla puolella elinten käänteisen järjestelyn kanssa.

4. Sappirakon kaksinkertaistaminen - on olemassa useita muotoja:

A) Sappirakko on kaksilohkoinen - 2 erilliselle kammialle on yhteinen kaula. Viemäröinti voidaan tehdä yhden tai kahden kystisen kanavan kautta.

B) "duktulaarinen" sappirakko - sappirakon todellinen kaksinkertaistuminen. Samaan aikaan on 2 täysin muodostunutta elintä, kystiset kanavat avautuvat itsenäisesti yhteiseen sappitiehyen tai maksakanaviin.

C) Sappirakon kolmoistuminen - kaikki kolme elintä sijaitsevat yhteisessä syvennyksessä ja niillä on yhteinen seroinen peite.

studopedia.ru ei ole kirjoitettujen materiaalien kirjoittaja. Mutta se tarjoaa mahdollisuuden ilmaiseen käyttöön. Onko tekijänoikeusrikkomuksia? Kirjoittakaa meille

Kolestaasin laboratorio-oireet:

• konjugoidun bilirubiinipitoisuuden lisääminen veriseerumissa;

• alkalisen fosfataasin lisääntynyt aktiivisuus veriseerumissa (erityisesti maksan isoentsyymi);

• y-glutamyylitranspeptidaasin (γ-GTP) lisääntynyt aktiivisuus veriseerumissa;

• leusiiniaminopeptidaasin (LAP) lisääntynyt aktiivisuus veriseerumissa;

• lisääntynyt 5 # 8242; -nukleosidaasin aktiivisuus veriseerumissa;

• kohonnut kolesterolipitoisuus seerumissa;

• sappihappopitoisuuden lisääminen veriseerumissa;

• lisääntynyt kuparipitoisuus veriseerumissa;

• lisääntynyt urobilinogeenipitoisuus virtsassa. Oireiden vakavuus voi vaihdella merkittävästi eri sairauksissa, minimaalisesta erittäin korkeaan. Kolestaasin lisämerkki on paksun sapen (sappilietteen) esiintyminen sappirakon ontelossa. Kolestaasin esiintyminen on mahdollista luotettavasti vahvistaa maksan ja sappenen skintigrafialla: radiofarmaseuttisen aineen virtauksen hidastuminen pohjukaissuoleen kirjataan..

Jokapäiväisessä käytännössä lastenlääkäri kohtelee useimmiten sappirakon kinkkejä ja supistuksia, joilla ei ehkä ole mitään kliinistä merkitystä tai jotka aiheuttavat häiriöitä sapen läpikulussa. Erityisen tärkeitä ovat taipumien yhdistelmät, jotka muodostavat niin sanotun S-muotoisen sappirakon ja johtavat sen toimintahäiriöön. Sappirakon toiminnot:

• kumulatiivinen - sapen kertyminen ruuansulatuskanavan aikana;

• pitoisuus - veden imeytyminen;

• reabsorptio - aminohappojen, albumiinin, epäorgaanisten aineiden reabsorptio;

• supistuminen - sapen eteneminen sappiteitä pitkin;

• eritys - liman, entsyymien, elektrolyyttien ja

• entsymaattinen - haiman lipaasin toiminnan kiihtyminen;

• hormonaalinen - antikolekystokiniinin vapautuminen;

• säätely - riittävän sappikomponenttien pitäminen ruoansulatuksen aikana.

Lasten sappirakon ja sappiteiden toimintahäiriöt ovat yleinen syy sappijärjestelmän tulehdussairauksien kehittymiseen.