Autoimmuunihepatiitin oireet ja hoito

Suurimmalla osalla potilaista ei ole autoimmuunihepatiitin (AIH) oireita, ennen kuin tauti etenee nopeasti ja komplikaatioita ilmenee.

  1. AIH: n oireet ja merkit
  2. Immunoserologiset markkerit ja päätyypit
  3. Diagnostiset menetelmät
  4. Kuinka hoito on

Tämäntyyppisen hepatiitin erottuva piirre on, että immuunijärjestelmän tuottamista aggressiivisista vasta-aineista tulee maksasolujen tuhoutumisen syy. Tauti johtaa nopeasti kirroosiin, akuuttiin maksan vajaatoimintaan ja jopa kuolemaan..

Ajankohtaisella diagnoosilla ja asianmukaisesti järjestetyllä terapeuttisella hoidolla hepatiitti voidaan parantaa kokonaan.

AIH: n oireet ja merkit

Naiset ovat alttiimpia tälle taudille. Lisäksi se voi kehittyä missä tahansa iässä ensimmäisestä elinvuodesta lähtien. Lääketieteelliset tilastot osoittavat, että huipputiheys esiintyy keskimäärin 30-40 vuoden iässä..

Useimmiten AIH on oireeton, kunnes jonkin samanaikaisen taudin uusiutuminen tapahtuu. Vain tapaus auttaa tunnistamaan ja diagnosoimaan taudin varhaisessa vaiheessa.

Joissakin tilanteissa tämän tyyppinen hepatiitti kehittyy niin nopeasti, että lääkärit erehdyttävät kaikki sen ilmenemismuodot virus- tai toksiseksi hepatiitiksi. Huomattiin myös, että melkein puolella uhreista on muita immuunijärjestelmän kroonisia sairauksia (diabetes mellitus, vitiligo, haavainen paksusuolitulehdus, autoimmuuni kilpirauhastulehdus, niveltulehdus, parenkyymitulehdus ja muut).

Tämän taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty, ja sen esiintymisen syyt ovat täysin tuntemattomia. Vaikka on tunnistettu tiettyjä serologisia markkereita, jotka luonnehtivat tätä tietyn tyyppistä hepatiittia.

Vasta kun tauti muuttuu krooniseksi, tälle taudille ominaiset oireet alkavat näkyä:

  • Ihon ikterinen sävy, silmäklera, virtsa, sylki jne.;
  • Jatkuvasti kohonnut ruumiinlämpö;
  • Maksan tilavuuden suureneminen;
  • Kipu-oireyhtymä ja raajojen turvotus;
  • Colic vatsan oikealla puolella;
  • Liiallinen painonnousu ja ruoansulatuskanavan häiriöt samanaikaisesti.

AIG voi kehittyä kahteen suuntaan. Toisen variantin kulku on usein syy virheelliseen diagnoosiin. Ensimmäisessä tapauksessa kaikki autoimmuunihepatiitin merkit ilmenevät samalla tavalla kuin taudin akuutissa viruksen muodossa.

Muutaman kuukauden kuluttua siihen lisätään muita merkkejä ja merkkejä, jotka luonnehtivat taudin immuunityyppiä..

Toinen vaihtoehto olettaa elävien oireiden esiintymisen, joilla ei ole mitään tekemistä maksan vajaatoiminnan kanssa (reuma, lupus erythematosus, vaskuliitti, sepsis jne.).

Siihen liittyy myös korkea kuume. Myöhemmin niihin liittyvät tyypilliset oireet maksakirroosin kehittymisestä, joka kehittyi oireettomasti pitkään..

Immunoserologiset markkerit ja päätyypit

Koska autoimmuunihepatiitin diagnosointi on erittäin vaikeaa, tämän taudin kehityksen tärkeimmät indikaattorit ovat erityiset immunoserologiset markkerit:

  • SMA, ei-ydintekijät;
  • ANA, sileän lihaksen vastaiset auto-vasta-aineet;
  • Anti-SLA - liukoiset maksan antigeenit;
  • Anti-LP - hepato-haiman antigeenit.

Yli puolella potilaista kaksi ensimmäistä vasta-ainetyyppiä havaitaan samanaikaisesti. Noin 22%: lla on vain SMA ja 14%: lla on ANA. Huomataan, että vasta-aineiden määrä voi vaihdella suuresti.

Jos kortikosteroidihormonihoito suoritettiin ennen kliinisen verikokeen ajankohtaa, molemmat vasta-ainetyypit saattavat kadota kokonaan..

Seerumitittereitä> 1:40 pidetään normaaleina. Tämän indikaattorin nousu tasolle 1:80 mahdollistaa positiivisen diagnoosin määrittämisen.

On vielä yksi tärkeä oire, jota ilman on mahdotonta lopullisesti diagnosoida AIH: ta - tämä on hypergammaglobulinemia tai lisääntynyt immunoglobuliinisolujen määrä veressä..

Riippuen siitä, mitä vasta-aineita potilaan seerumissa on, määritetään vastaava AIH-tyyppi:

  • 1 - läsnä on vasta-aineita, jotka tuhoavat sileän lihaksen kuidut (SMA) ja ei-ydinvasta-aineet (ANA);
  • 2 - havaitaan vasta-aineita munuais- ja maksasoluille (anti-LP);
  • 3-liukoiset maksan vasta-aineet (anti-SLA) määritetään.

Hepatiitti 1 on yksi yleisimmistä maksasairaustyypeistä Euroopassa ja Yhdysvalloissa. On havaittu, että autoimmuunihepatiitti lapsilla (2-14-vuotiaat) on vain toisen tyyppinen. Tässä tapauksessa havaitaan samanaikaisia ​​immuunijärjestelmän sairauksia ja elinspesifisiä vasta-aineita.

Jokaisella autoimmuunihepatiittityypillä on omat ominaispiirteensä ja se vaatii erityistä hoitotaktiikkaa.

Diagnostiset menetelmät

Ennen yhden tyyppisen autoimmuunihepatiitin diagnosointia muut maksasairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita, on suljettava kokonaan pois. Diagnoosin etu tässä tapauksessa on se, että diagnoosia ei tarvitse odottaa kuusi kuukautta..

Autoimmuunihepatiitin kattava diagnoosi koostuu seuraavista vaiheista:

  • Hoitava lääkäri kerää anamneesin, joka sisältää potilaan valitukset ja elämäntavan, muiden kroonisten sairauksien esiintymisen, huonot tavat jne..
  • Fyysinen tutkimus maksan palpatoinnilla suoritetaan;
  • Kliininen ja biokemiallinen verikoe määrätään määrittelemällä vastaavat markkerit sekä viruskantojen läsnäolo;
  • Veren hyytymistaso määritetään (koagulogrammi);
  • Immunologinen verikoe, jossa kaikki indikaattorit tulkitaan yksityiskohtaisesti, on pakollinen. Immunoglobuliinin taso on erityisen tärkeä.

Lisäksi määrätään maksan ja muiden pienen lantion elinten ja vatsaontelon ultraäänitutkimus. Gastroenterologi tutkii huolellisesti mahalaukun, ruokatorven ja suoliston pinnan käyttämällä endoskooppia sisäpuolelta. Menettely auttaa tunnistamaan maha-suolikanavan patologisesti muuttuneet kudokset.

Maksa tutkitaan huolellisesti tietokonetomografialla. TT-skannaus auttaa tunnistamaan kudosten tyypilliset solmut ja kasvaimet sekä muut vauriot, joita on vaikea havaita muilla diagnostisilla menetelmillä.

Biopsia suoritetaan puhkaisulla. Saadut näytteet tutkitaan mikroskoopilla, jonka avulla voidaan määrittää AIH: n lopullinen diagnoosi ja sulkea pois onkologisen prosessin mahdollisuus.

Lopuksi maksa tutkitaan elastografiamenetelmällä kuitukudoksen kasvutason määrittämiseksi. Usein tämä menettely korvaa maksabiopsian.

Autoimmuunihepatiitin arvioinnissa on diagnostisia kriteerejä, jotka määräytyvät pisteiden lukumäärän perusteella. Näitä kriteerejä säätelee kansainvälinen lääketieteellinen sopimus. Sopimus päivitetään vuosittain löydösten mukaan jatkuvan kliinisen tutkimuksen ansiosta.

Kuinka hoito on

Autoimmuunihepatiitin hoito on aina monimutkaista ja sisältää erityisen ruokavalion ja konservatiivisen lääkehoidon. Joissakin tapauksissa kirurginen toimenpide on välttämätöntä..

Ruokavalio sisältää ruokavalion taulukon 5 tyypin mukaan - tämä on tasapainoinen ruokavalio, jonka aikana potilas saa kaikki tarvittavat ravintoaineet, vitamiinit ja kivennäisaineet. Ateriat tulee tarjoilla pieninä annoksina vähintään 5 kertaa päivässä. Paistettuja ruokia, säilykkeitä, rasvaisia ​​ja savustettuja ruokia ei oteta kokonaan huomioon. Vahvan kahvin ja kaakaon käyttö on kielletty.

Konservatiivinen hoito koostuu lääkkeiden ottamisesta, jotka potilaan on käytettävä tietyn ajanjakson aikana. AIH-potilaille määrätään seuraavat lääkkeet:

  • Hormonaaliset lääkkeet glukokortikoidit. Ne on suunniteltu estämään vasta-aineiden liiallinen muodostuminen veriseerumissa, etenkin sellaiset, jotka tuhoavat maksasoluja.
  • Immunosuppressantteja käytetään tukahduttamaan keinotekoisesti kehon puolustus ja estämään myös vasta-aineiden tuotantoa.
  • Lääke UDCA (ursodeoksikoolihappo) on tarkoitettu suojaamaan maksasoluja kuolemalta. Se on valmistettu ihmisen sapesta.

Hoidon tehokkuus määritetään parantamalla taudin kliinistä ja histologista kuvaa, monien oireiden katoamista ja muutoksia verikokeen biokemiallisissa parametreissa.

Jos konservatiivinen hoito ei ole tuottanut positiivisia tuloksia ja potilaan tila heikkenee edelleen, hoitava lääkäri päättää maksansiirrosta. Potilaan lähisukulainen toimii usein maksan osan luovuttajana.

Autoimmuunihepatiitin ongelma on melko ratkaistavissa, varsinkin jos lähestymistapa diagnoosiin ja hoitoon suoritetaan ammattimaisesti ja oikea-aikaisesti. Moskovassa on useita klinikoita, jotka on varustettu moderneilla laitteilla, ja pätevät lääkärit auttavat kaikkia potilaita sairauden tyypistä ja vakavuudesta riippumatta..

Autoimmuuni maksasairaus

Kehon vähiten yleisiä patologioita pidetään autoimmuunisairauksina lapsilla ja aikuisilla. Nämä muutokset vaikuttavat yhtäkkiä kehoon tuntemattomista syistä: ihmisen immuniteetti alkaa tuhota vieraiden solujen lisäksi myös eri elinten rakenteelliset yksiköt. Heidän hoitonsa perustuu potilaan immuniteetin tukahduttamiseen eikä oireenmukaiseen hoitoon, kuten se oli aiemmin.

Autoimmuunisairauksien tyypit

Tämäntyyppisen taudin tärkeä piirre on määritelty maksan vasta-aineilla, jotka reagoivat solujen ja kudosten eri komponenttien kanssa. Elimen tuhoutumisen luonteen ja kehoon kohdistuvan vaikutuksen perusteella erotetaan seuraavat patologiat:

  • primaarinen sappikirroosi;
  • autoimmuunihepatiitti;
  • primaariskleroosi ja autoimmuunikolangiitti.
Takaisin sisällysluetteloon

Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti

Se on krooninen kolestaattinen sairaus, jonka alkuperä on tuntematon ja joka vaikuttaa ja tuhoaa sappitiehyt. Useimmiten johtaa sappikirroosiin, portaalin hypertensioon ja maksan vajaatoimintaan. Maksansiirtoa pidetään ainoana tehokkaana parannuskeinona, ja kolangiitti kehittyy jälleen 15-20%: lla potilaista. Edistyneessä vaiheessa myös haiman ja sappirakon kanavat vaikuttavat. Suurin osa potilaista (2/3) on 30-60-vuotiaita miehiä.

Autoimmuunihepatiitti

Melko harvinainen maksasairaus, joka johtaa nopeasti kirroosiin, maksan vajaatoimintaan ja kuolemaan. Diagnostiikkaa vaikeuttaa se, että sinun on ensin suljettava pois kaikki muut sairaudet: lääke-, toksinen, virus- ja krooninen hepatiitti sekä muut autoimmuunisairaudet. Sille on ominaista suuri määrä erilaisia ​​vasta-aineita veressä ja hypergammaglobulinemia.

Ensisijainen sappikirroosi

Se on hitaasti etenevä maksasairaus, jota esiintyy useammin keski-ikäisillä naisilla. Sille on ominaista intrahepaattisten sappitiehyeiden hidas tuhoutuminen. Ensisijaisen sappikirroosin pääasiallinen syy on immuunijärjestelmän rikkominen, jonka seurauksena T-lymfosyytit tuhoavat elimen seinät. Lääketieteellistä parannuskeinoa ei ole, voit poistaa vain oireet. Ainoa tie on maksansiirto.

Autoimmuuninen kolangiitti

Tämä maksavaurio on hyvin samanlainen kuin kirroosi, mutta tuotetuissa vasta-aineissa on ero: antimokondrioiden vasta-aineiden sijasta ne ovat ydinvastaisia. Kolangiitti liittyy autoimmuunihepatiittiin ja kirroosiin, joten sitä kutsutaan myös "vieraaksi oireyhtymäksi". Patologian kehittyminen liittyy geneettiseen tekijään. On myös osoitettu, että 25–45-vuotiaat miehet sairastuvat todennäköisemmin.

Syyt rikkomuksiin

Autoimmuunisairauksien etiologiaa ei täysin ymmärretä. Uskotaan, että tärkeimmät syyt ovat immuunijärjestelmän häiriöt ja geneettinen taipumus. Tietyt lääkkeet ("Interferoni" ja muut) aiheuttavat myös patologioita. Lääkärit huomasivat jonkin muun sairauden yhteyden näihin häiriöihin, joten he tunnistivat tämän ryhmän patologisten muutosten riskitekijöiksi:

  • autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Gravesin tauti;
  • vitiligo;
  • hemolyyttinen ja tuhoisa anemia;
  • herpetiformis-dermatiitti;
  • ientulehdus;
  • glomerulonefriitti;
  • insuliinista riippuvainen diabetes mellitus;
  • iriitti;
  • punajäkälä;
  • paikallinen myosiitti;
  • neutropeeninen kuume;
  • epäspesifinen haavainen paksusuolentulehdus;
  • perikardiitti, sydänlihastulehdus;
  • perifeerisen hermon neuropatia;
  • keuhkopussintulehdus;
  • primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
  • reumatismi;
  • Cushingin oireyhtymä;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • niveltulehdus;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • nodosum-punoitus;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • krooninen nokkosihottuma.
Takaisin sisällysluetteloon

Vaivojen oireet

Alkuvaiheessa kaiken tyyppiset tämän tyyppiset häiriöt ovat oireettomia. Kehon tilan pahenemisen myötä seuraavat autoimmuunisairauksien oireet näkyvät:

    Ominaista maksasairauden spesifisten ja epäspesifisten oireiden läsnäololla.

ihon keltaisuus, sclera;

  • pysyvä väsymys;
  • maksan ja pernan koon kasvu;
  • imusolmukkeiden turvotus;
  • kipu oikeassa hypochondriumissa;
  • kasvojen ihon punoitus;
  • ihon tulehdus;
  • nivelten turvotus;
  • kuume;
  • virtsan tummuminen;
  • kutina ja ihottuma;
  • pahoinvointi oksentelu;
  • pojilla gynekomastia (rintojen turvotus);
  • naisilla amenorrea (niukat kuukautiset).
  • Takaisin sisällysluetteloon

    Rikkomusten diagnostiikka

    Ensinnäkin lääkärin on varmistettava, että muutokset kehossa tapahtuvat juuri immuunijärjestelmän häiriöiden eikä myrkyllisten aineiden, alkoholin tai virusten takia. Taudin diagnosoimiseksi sinun on suoritettava taulukossa esitetyt tutkimukset:

    Kliiniset tutkimuksetTulokset autoimmuunisairauksissa
    Immunoglobuliinitaso1,5 kertaa normaalia korkeampi
    Virusinfektioiden markkerit (hepatiitti A, B, C, Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus)Ei havaittu
    Vasta-ainepitoisuus (SMA, ANA ja LKM-1)> 1:80 aikuisille ja 1:20 lapsille.

    Diagnoosi vahvistetaan biopsian lukemien perusteella. Myös autoimmuunimaksavaurion histologinen seulonta paljastaa porrastetun tai silloittavan kudosnekroosin, lymfoidisen tunkeutumisen (lymfosyyttien kertyminen). Virus- ja autoimmuunihepatiitin ero on siinä, että ei tarvitse odottaa, kunnes krooninen vaihe alkaa määrittää tarkka diagnoosi..

    Patologioiden hoito

    Autoimmuunisairauksien hoito alkaa, kun seuraavat häiriöt ilmenevät:

      Hoidon tavoitteena on estää taudin eteneminen ja komplikaatioiden kehittyminen..

    patologinen prosessi;

  • elävät oireet;
  • kasvava ALAT;
  • ASAT-arvon nousu 5 kertaa;
  • Y-globuliinit ovat kaksi kertaa normi;
  • maksan parenkyymissä histologia paljastaa multilobulaarisen tai sillanekroosin.
  • Antipatogeneettinen hoito suoritetaan glukokortikosteroideilla. Lääkkeet vaikuttavat K-soluihin, lisäävät T-estäjien aktiivisuutta ja vähentävät autoimmuunireaktioiden aktiivisuutta. Asiantuntijan valinta on "metyyliprednisoloni", "prednisoloni", "atsatiopriini" ja "budesonidi". Täydellisen remission saavuttamiseksi potilaan on otettava lääke ensin suuremmilla aktiivihoidon annoksilla ja myöhemmin ennaltaehkäisevillä. Useimmiten potilaat menevät lääkäriin, jolla on jo edennyt taudin vaihe, ja siksi he tarvitsevat maksansiirron. Kun kaikki tutkimusindikaattorit on palautettu normaaliksi, voit lopettaa ennaltaehkäisevän hoidon.

    Ajankohtaisen siirron jälkeen eloonjäämisaste on> 90%.

    Ennaltaehkäisymenetelmät ja ennuste

    Koska tutkijat eivät ole selvittäneet autoimmuunisairauksien tarkkaa alkuperää, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole vielä kehitetty. Potilaiden eloonjäämisaste riippuu suoraan asiantuntijan lähettämisen nopeudesta. Alkuvaiheessa, oikea-aikaisella tehokkaalla hoidolla, täydellinen parantumisaste on 8/10. Edistyneissä vaiheissa lääkärit voivat luvata elämää seuraavien 5 vuoden aikana vain puolelle ihmisistä.

    Autoimmuunihepatiitti

    Immunologi Nadezhda Knauero patogeneesi, kliininen kuva ja immuunimaksavaurion hoito

    Autoimmuunihepatiitti (AIH) on krooninen tulehduksellinen maksasairaus, jolle on tunnusomaista kehon immunologisen sietokyvyn menetys kudosantigeenejä vastaan ​​[1, 2].

    Ensimmäistä kertaa tiedot vakavista maksavaurioista, joilla oli vaikea keltaisuus ja hyperproteinemia, ilmestyivät 30-40-luvulla. XX vuosisata. Vuonna 1950 ruotsalainen lääkäri Jan Waldenström havaitsi kroonista hepatiittia, johon liittyi keltaisuus, telangiektaasia, lisääntynyt ESR ja hypergammaglobulinemia kuudella nuorella naisella. Hepatiitti reagoi hyvin kortikotropiinihoitoon [3]. Laboratoriomuutosten samankaltaisuuden vuoksi systeemisen lupus erythematosuksen kanssa (antinukleaaristen vasta-aineiden esiintyminen seerumissa, positiiviset LE-testitulokset), yhdestä patologian nimestä on tullut "lupoidinen hepatiitti".

    Tällä hetkellä autoimmuunihepatiitti määritellään krooniseksi, lähinnä periportaaliseksi hepatiitiksi, johon liittyy lymfosyyttis-plasmatyylinen tunkeutuminen ja vaiheittainen nekroosi (kuvio 1). Tyypillisiä ilmenemismuotoja: hypergammaglobulinemia, auto-vasta-aineiden esiintyminen veressä.

    Luokittelu

    Auto-vasta-aineiden tyypistä riippuen tauti erotetaan kolmesta tyypistä:

    1. AIH-tyyppiä 1 esiintyy useimmiten ja sille on ominaista antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA, antinukleaariset vasta-aineet, ANA) ja / tai sileiden lihasten vasta-aineiden (AGMA, sileän lihaksen vasta-aineet, SMA) esiintyminen.
    2. AIH-tyypin 2 avulla muodostuu maksan ja munuaisten mikrosomaalisten antigeenien (maksan munuaisten vastaisten tyypin 1 mikrosomaalisten vasta-aineiden, anti-LKM-1) vasta-aineita..
    3. AIH-tyyppi 3 liittyy autoantivasta-aineiden muodostumiseen liukoiselle maksan antigeenille, maksan ja haiman kudokselle (liukoinen maksan antigeeni / maksa-haima-vasta-aineet, anti-SLA / LP).

    Jotkut kirjoittajat yhdistävät AIH 1: n ja AIH 3: n kliinisten ja epidemiologisten ominaisuuksien samankaltaisuuden vuoksi [4]. On myös päällekkäisiä oireyhtymämuotoja erilaisista autoimmuunisairauksista, mukaan lukien AIH: AIH + PBC (primaarinen sappikirroosi), AIH + PSC ( primaariskleroottinen kolangiitti). Ei ole vielä täysin selvää, pitäisikö näitä sairauksia pitää rinnakkain nykyisten itsenäisten nosologioiden kanssa tai jatkuvan patologisen prosessin osien kanssa..

    AIH: ta, joka on kehitetty de novo maksansiirron jälkeen muihin sairauksiin liittyvään maksan vajaatoimintaan, pidetään erillisenä nosologiana [1, 5]..

    Autoimmuunihepatiitti on läsnä kaikkialla. AIH: n esiintyvyys Euroopan maissa on noin 170 tapausta miljoonaa asukasta kohti. Samaan aikaan jopa 80% kaikista tapauksista on tyypin 1 AIH. AIH-tyyppi 2 jakautuu epätasaisesti - jopa 4% Yhdysvalloissa ja jopa 20% Euroopassa.

    Enimmäkseen naiset ovat sairaita (sukupuolisuhde potilaiden keskuudessa Euroopassa on 3-4: 1). Sairaan ikä on 1–80 vuotta, keski-ikä on noin 40 vuotta [6].

    Etiopatogeneesi

    AIH: n etiologiaa ei tunneta, mutta sekä geneettisten että ympäristötekijöiden uskotaan vaikuttavan taudin kehittymiseen..

    Tärkeä linkki patogeneesissä voivat olla tietyt HLA II -geenien alleelit (ihmisen leukosyyttiantigeeni tyyppi II, ihmisen leukosyyttiantigeeni II) ja immuunijärjestelmän säätelyyn liittyvät geenit [7, 8].

    Erikseen on sanottava AIH: sta, joka on osa autoimmuunisen polyendokriinisen oireyhtymän kliinistä kuvaa (autoimmuuninen polyendokrinopatia-kandidiaasi-ektodermaalinen dystrofia, APECED). Se on monogeeninen sairaus, jolla on autosomaalinen resessiivinen perintö, joka liittyy AIRE1-geenin mutaatioon. Siten tässä tapauksessa geneettinen determinismi on todistettu tosiasia [4, 9].

    AIH: n autoimmuuniprosessi on T-solujen immuunivaste, johon liittyy vasta-aineiden muodostumista autoantigeeneille ja tulehduksellisia kudosvaurioita.

    AIH-patogeneesitekijät:

    • tulehdusta edistävät tekijät (sytokiinit), joita solut tuottavat immuunivasteen aikana. Epäsuora vahvistus voi olla se, että autoimmuunisairaudet liittyvät usein bakteeri- tai virusinfektioihin;
    • säätelevien T-solujen aktiivisuuden estäminen, joilla on olennainen rooli toleranssin ylläpitämisessä autoantigeenejä vastaan;
    • apoptoosin disregulaatio, yleensä mekanismi, joka kontrolloi immuunivastetta ja sen "oikeellisuutta";
    • molekyylimimikriikka on ilmiö, kun immuunivaste ulkoisia taudinaiheuttajia vastaan ​​voi vaikuttaa omiin rakenteellisesti samanlaisiin komponentteihin. Virusagenteilla voi olla tärkeä rooli tässä. Niinpä useat tutkimukset ovat osoittaneet verenkierrossa olevien auto-vasta-aineiden (ANA, SMA, anti-LKM-1) läsnäolon potilailla, joilla on virushepatiitti B ja C [2,4];
    • tekijä myrkyllisistä lääkevaikutuksista maksaan. Jotkut tutkijat yhdistävät AIH: n ilmenemisen sienilääkkeiden, ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden käyttöön.

    Klinikka

    Noin neljännes AIH-potilaista alkaa akuutisti, jopa harvoissa tapauksissa on kuvattu akuuttia maksan vajaatoimintaa. Akuutti hepatiitti ja keltaisuus ovat yleisempiä lapsilla ja nuorilla, samalla ryhmällä on todennäköisemmin fulminanttinen taudin kulku [6].

    On huomattava, että joillakin potilailla, joilla on akuutteja AIH-oireita hoidon puuttuessa, tilanne voi parantua spontaanisti ja laboratorioparametrit normalisoituvat. Toinen AIH-episodi esiintyy kuitenkin yleensä useiden kuukausien kuluttua. Pysyvä maksan tulehdusprosessi määritetään myös histologisesti [6].

    Useimmiten AIH-klinikka vastaa kroonisen hepatiitin klinikkaa ja sisältää oireita, kuten voimattomuus, pahoinvointi, oksentelu, kipu tai epämukavuus vatsan oikeassa yläkulmassa, keltaisuus, johon liittyy joskus kutinaa, nivelkipua, harvemmin - kämmenten punoitus, telangiektaasia, hepatomegalia [2, 6]. Laajentuneessa maksakirroosissa portaalisen hypertension ja enkefalopatian oireet voivat vallita.

    AIH voi liittyä erityyppisiin autoimmuunisairauksiin:

    • hematologinen (trombosytopeeninen purppura, autoimmuuninen hemolyyttinen anemia);
    • gastroenterologinen (tulehduksellinen suolistosairaus);
    • reumatologinen (nivelreuma, Sjögrenin oireyhtymä, systeeminen skleroderma);
    • endokriininen (autoimmuuni kilpirauhastulehdus, diabetes mellitus); ja muut profiilit (erythema nodosum, proliferatiivinen glomerulonefriitti) [1, 2].

    AIH: n diagnoosi

    Autoimmuunihepatiitin diagnoosi perustuu:

    • tutkimustulokset: kliininen, serologinen ja immunologinen;
    • muiden maksasairauksien poissulkeminen autoimmuunikomponentin kanssa tai ilman sitä (krooninen virushepatiitti, toksinen hepatiitti, alkoholiton steatoosi, Wilsonin tauti, hemokromatoosi ja kryptogeeninen hepatiitti).

    On tarpeen muistaa todennäköinen AIH potilailla, joilla on kohonnut maksaentsyymiarvot, sekä potilailla, joilla on maksakirroosi. Kolestaasin oireiden ilmaantuessa primaarinen sappikirroosi ja primaarinen skleroottinen kolangiitti tulisi sisällyttää differentiaalidiagnoosin patologialle..

    Kliininen haku sisältää laboratorioparametrien, kuten alaniiniaminotransferaasin ja aspartaatti-aminotransferaasin (ALT ja AST), alkalisen fosfataasin (ALP), albumiinin, gamma-globuliinin, IgG: n, bilirubiinin (sitoutunut ja sitoutumaton) aktiivisuuden määrittämisen. On myös tarpeen määrittää autovasta-aineiden määrä veriseerumissa ja hankkia histologisia tietoja [9].

    Visuaalisen diagnostiikan menetelmillä (ultraääni, CT, MRI) ei ole ratkaisevaa vaikutusta AIH: n diagnosointiin, mutta niiden avulla voidaan todeta AIH: n eteneminen ja lopputulos maksakirroosissa sekä sulkea pois fokaalisen patologian esiintyminen. Yleensä diagnoosi perustuu 4 pisteeseen [10]:

    1. Hypergammaglobulinemia on yksi helpoimmin saatavilla olevista testeistä. IgG: n tason nousu normaalin IgA- ja IgM-tason kanssa on suuntaa-antavaa. On kuitenkin vaikeuksia työskennellä potilaiden kanssa, joiden IgG-pitoisuus on aluksi alhainen, sekä potilaiden (5–10%) kanssa, joiden IgG-tasot ovat normaalit AIH: ssa. Yleensä tätä testiä pidetään hyödyllisenä taudin aktiivisuuden seurannassa hoidon aikana [6].
    2. Auto-vasta-aineiden läsnäolo. Samanaikaisesti ANA- ja SMA-tyyppiset vasta-aineet eivät ole spesifisiä oireita autoimmuunihepatiitista, samoin kuin anti-LKM-1-vasta-aineet, joita löytyy 1/3 lapsista ja pieni osa aikuisista, joilla on AIH. Vain anti-SLA / LP-vasta-aineet ovat spesifisiä AIH: lle. Potilailla voi myös olla vasta-aineita kaksijuosteiselle DNA: lle..
    3. Histologisia muutoksia arvioidaan yhdessä aiempien indikaattoreiden kanssa. AIH: sta ei ole tiukasti patognomonisia merkkejä, mutta monet muutokset ovat melko tyypillisiä. Portaalikentät tunkeutuvat vaihtelevassa määrin T-lymfosyytit ja plasmosyytit. Tulehdukselliset infiltraatit pystyvät "katkaisemaan" ja tuhoamaan yksittäiset maksasolut tunkeutuen maksan parenkyymiin - tätä ilmiötä kuvataan vaiheittain (pienikokoinen nekroosi), rajahepatiitti (rajapintahepatiitti). Lohkareiden sisällä tapahtuu maksasolujen rappeuma ja niiden turvotus, ruusujen muodostuminen ja yksittäisten maksasolujen nekroosi - kuva. 2. Fulminanttiselle kurssille on tyypillistä keskilobulaarinen nekroosi. Myös vierekkäisiä periportaalikenttiä yhdistävää nekroosia voidaan havaita [2, 6].
    4. Virushepatiitin markkerien puute.
    5. Kansainvälinen AIH-tutkimusryhmä on kehittänyt pisteytysjärjestelmän diagnoosin luotettavuuden arvioimiseksi - välilehti. 1.

    Autoimmuunihepatiitin hoito

    AIH viittaa sairauksiin, joissa hoito voi merkittävästi lisätä potilaiden eloonjäämistä.

    Indikaatiot hoidon aloittamiseksi ovat:

    • AST-aktiivisuuden lisääntyminen veriseerumissa 10 kertaa verrattuna normiin tai 5 kertaa, mutta yhdessä gamma-globuliinin tason kaksinkertaisen nousun kanssa;
    • silloittumisen tai monilobulaarisen nekroosin esiintyminen histologisen tutkimuksen aikana;
    • voimakas klinikka - yleiset oireet ja maksavaurion oireet.

    Heikommat laboratorioparametrien poikkeavuudet yhdessä vähemmän selvän klinikan kanssa ovat suhteellinen indikaatio hoidolle. Maksan maksakirroosin puuttuessa hoitoa ei ole osoitettu portaalisen hypertension merkkien puuttumisesta aktiivisen hepatiitin merkkien puuttuessa, "lievällä" hepatiitilla, jolla on luokiteltu nekroosi ja ilman kliinisiä oireita [1, 9].

    AIH-hoidon yleinen käsite on saavuttaa ja ylläpitää remissiota. Perusimmunosuppressiivinen hoito on glukokortikosteroideja (prednisoloni) monoterapiana tai yhdistelmänä atsatiopriinin kanssa [2, 6, 9, 11]. Hoito jatkuu, kunnes remissio on saavutettu, ja on tärkeää saavuttaa tarkasti histologisesti vahvistettu remissio, joka voi jäädä laboratorioparametrien normalisoitumisesta 6–12 kuukaudella. Laboratorion remissiota kuvataan AST: n, ALT: n, gamma-globuliinin, IgG: n tason normalisoitumiseksi [2].

    Ylläpitohoito pienemmillä immunosuppressanttien annoksilla uusiutumisen todennäköisyyden vähentämiseksi remission saavuttamisen jälkeen vähintään 2 vuoden ajan.

    Lisäksi keskustellaan mahdollisuudesta käyttää ursodeoksikoolihappolääkkeitä autoimmuunihepatiitissa samanaikaisena terapiana tai jopa monoterapiana [11]. AIH potilaille, jotka saivat UDCA-lääkkeitä mono- ja yhdistelmähoidolla, oli ominaista lievemmälle kurssille ja nopeutetulle laboratorioparametrien normalisoitumiselle.

    Hoitovaste

    AIH: n prednisoloni- ja atsatiopriinihoidon tulokset voivat olla seuraavat:

    • Täydellinen vastaus on laboratorioparametrien normalisointi, joka jatkuu vuoden ajan ylläpitohoidon taustalla. Samaan aikaan myös histologinen kuva normalisoituu (lukuun ottamatta pieniä jäännösmuutoksia). Hoidon täydellinen tehokkuus sanotaan myös tapauksissa, joissa autoimmuunihepatiitin kliinisten markkereiden vakavuus heikkenee merkittävästi, ja ensimmäisten hoitokuukausien aikana laboratorioparametrit paranevat vähintään 50% (ja seuraavien kuuden kuukauden aikana ne eivät ylitä normaalia tasoa yli 2 kertaa).
    • Osittainen vaste - kliiniset oireet paranevat ja laboratorion parametrit paranevat kahden ensimmäisen kuukauden aikana 50%. Myöhemmin positiivinen dynamiikka jatkuu, mutta laboratorion parametrien täydellistä tai melkein täydellistä normalisoitumista vuoden aikana ei tapahdu.
    • Terapeuttisen vaikutuksen puute (hoidon tehottomuus) - laboratorioparametrien paraneminen alle 50% ensimmäisten 4 hoitoviikon aikana, ja niiden heikkenemistä edelleen (kliinisestä tai histologisesta paranemisesta riippumatta) ei tapahdu.
    • Hoidon epäedulliselle lopputulokselle on tunnusomaista taudin kulun heikkeneminen edelleen (vaikka joissakin tapauksissa laboratorioparametrit ovatkin parantuneet).

    Taudin uusiutumisesta sanotaan, kun täydellisen vasteen saavuttamisen jälkeen kliiniset oireet ilmaantuvat uudelleen ja laboratorioparametrit pahenevat.

    Yleensä hoito antaa hyvän vaikutuksen, mutta 10-15%: lla potilaista se ei johda parantumiseen, vaikka se onkin hyvin siedetty. Syyt hoidon tehottomuuteen voivat olla [6]:

    • vastauksen puute lääkkeeseen;
    • hoidon noudattamatta jättäminen ja noudattaminen;
    • suvaitsemattomuus huumeisiin;
    • ristisyndrooma;
    • maksasolusyöpä.

    Muita immunosuppressiivisia aineita käytetään myös vaihtoehtoisina lääkkeinä autoimmuunihepatiitin hoidossa: budesonidi, syklosporiini, syklofosfamidi, mykofenolaattimofetiili, takrolimuusi, metotreksaatti [1, 2, 6, 11]..

    Kliininen tapaus

    Kahdeksanvuotiaasta tytöstä havaittiin ihottumia (punoittavia ja nodulaarisia elementtejä ilman alaraajojen vuotoa), mikä häiritsi häntä 5-6 kuukautta. Kahden kuukauden ajan käytin paikallisia korjaustoimenpiteitä ekseemalle, ei parantunut. Myöhemmin epigastrisella alueella oli epämukavuutta, heikkoutta, ajoittain - pahoinvointia ja oksentelua.

    Ihottuma oli paikallaan jaloissa. Ihon biopsian histologinen tutkimus paljasti ihonalaisen rasvakudoksen tunkeutumisen lymfosyyteihin ilman vaskuliitin merkkejä. Näiden ilmiöiden katsottiin olevan erythema nodosum.Tutkimuksessa paljastui ilmentymätön hepatosplenomegalia, muuten somaattisessa tilassa ei ollut voimakkaita piirteitä, tila oli vakaa.

    Laboratoriotestien tulosten mukaan:

    • UAC: leukosyytit - 4,5 × 109 / l; neutrofiilit 39%, lymfosyytit 55%; hypokromisen mikrosyyttisen anemian merkit (hemoglobiini 103 g / l); verihiutaleet - 174 000 / μl, ESR - 24 mm / h;
    • biokemiallinen verikoe: kreatiniini - 0,9 mg / dl (normi on 0,3–0,7 mg / dl); kokonaisbilirubiini - 1,6 mg / dl (normi 0,2-1,2 mg / dl), suora bilirubiini - 0,4 mg / dl (normi 0,05-0,2 mg / dl); AST - 348 U / l (normi - jopa 40 U / l), ALT - 555 U / l (normi - jopa 40 U / l); alkalinen fosfataasi - 395 U / L (normi - enintään 664 U / L), laktaattidehydrogenaasi - 612 U / L (normi - enintään 576 U / L).

    Indikaattorit hemostaasijärjestelmästä (protrombiiniaika, kansainvälinen normalisoitu suhde), kokonaisproteiinin, seerumin albumiinin, gamma-globuliinin, ferritiinin, ceruloplasmiinin, alfa-antitrypsiinin, gamma-glutamyylitranspeptidaasin taso - viitearvojen sisällä.

    Veriseerumissa ei havaittu HBs-antigeeniä, vasta-aineita HBs: lle, HBc: lle, vasta-aineita hepatiitti A- ja C-viruksille. Myös sytomegaloviruksen, Epstein-Barr-viruksen, toksoplasman ja luomistaudin testit olivat negatiivisia. ASL-O-tiitteri on normaalialueella.Diabetes mellituksesta, kilpirauhastulehduksesta, Gravesin taudista, proliferatiivisesta glomerulonefriitistä ei ole tietoja.

    Vatsan elinten ultraääni osoitti suurentuneen maksan muuttuneella ehostruktuurilla ilman portaalisen hypertensiota ja astsiittia. Silmätutkimus ei paljastanut Kaiser-Fleischer-renkaan esiintymistä.

    Anti-SMA-vasta-ainetiitteriä - 1: 160, ANA, AMA, anti-LKM-1-vasta-aineita ei havaittu. Potilas on positiivinen haplotyyppien HLA DR3, HLA DR4 suhteen.

    Maksabiopsian histologinen tutkimus paljasti fibroosin, lymfosyyttisen tunkeutumisen, maksasolujen muodostumisen ja muita kroonisen autoimmuunihepatiitin oireita.

    Potilaalla diagnosoitiin tyypin 1 autoimmuunihepatiitti, johon liittyy nodosum erythema, hoito prednisolonilla ja atsatiopriinilla aloitettiin. Pisteet IAIHG-asteikolla olivat 19 pistettä ennen hoitoa, jolle on tunnusomaista "luotettava AIH"..

    Neljän viikon hoidon jälkeen havaittiin yleisten kliinisten oireiden lievittyminen ja laboratorioparametrien normalisoituminen. Kolmen kuukauden hoidon jälkeen ihottumat palautuivat kokonaan. Kuuden kuukauden kuluttua hoidon päättymisestä potilaan tila oli tyydyttävä, laboratorioparametrit olivat viitearvojen sisällä.

    Mukautettu julkaisusta Kavehmanesh Z. et ai. Lasten autoimmuunihepatiitti potilaalla, jolla oli erytema nodosumia: tapausraportti. Hepatiitti kuukausittain, 2012. V. 12. - N. 1. - s. 42–45.

    Siksi AIH on melko harvinainen ja suhteellisen hyvin hoidettava sairaus. Immunosuppressiivisen hoidon nykyaikaisten protokollien käyttöönoton taustalla potilaiden 10 vuoden eloonjäämisaste saavuttaa 90%. Ennuste on vähemmän suotuisa tyypin 2 autoimmuunihepatiittipotilailla, erityisesti lapsilla ja nuorilla, joilla AIH etenee paljon nopeammin, ja hoidon tehokkuus on yleensä matalampi. On myös muistettava hepatosellulaarisen karsinooman kehittymisen riskistä (4-7% 5 vuoden kuluessa maksakirroosin diagnosoinnista).

    1. Virushepatiitti ja kolestaattiset sairaudet / Eugene R.Schiff, Michael F.Sorrel, Willis S.Maddray; per. englannista V. Yu. Khalatova; toim. V. T. Ivashkina, E. A. Klimova, I. G. Nikitina, E. N. Shirokova. - M.: GEOTAR-Media, 2010.
    2. Kriese S., Heneghan M. A. autoimmuunihepatiitti. Lääketiede, 2011. V. 39. - N. 10. - s. 580-584.
    3. Autoimmuunihepatiitti ja sen muunnelmat: luokittelu, diagnoosi, kliiniset oireet ja uudet hoitovaihtoehdot: opas lääkäreille. T.N.Lopatkina. - M. 4TE Art, 2011.
    4. Longhia M. S. et ai. Autoimmuunihepatiitin etiopatogeneesi. Journal of Autoimmunity, 2010. N. 34. - s.7--14.
    5. Muratori L. et ai. Autoimmuunihepatiitin ajankohtaiset aiheet. Ruoansulatus- ja maksasairaus, 2010. N. 42. - s. 757-764.
    6. Lohse A.W., Mieli-Vergani G.Autoimmuunihepatiitti. Journal of Hepatology, 2011. V. 55. - N. 1. - s. 171-182.
    7. Oliveira L. C. et ai. Autoimmuunihepatiitti, HLA ja laajennetut haplotyypit. Autoimmuniteettiarvostelut, 2011. V. 10. - N. 4. - s. 189–193.
    8. Agarwal, K. et ai. Sytotoksisen T-lymfosyytin antigeeni-4 (CTLA-4) -geenin polymorfismit ja alttius tyypin 1 autoimmunehepatiitille. Hepatology, 2000. V. 31. - N. 1. - s. 49-53.
    9. Manns M. P. et ai. Autoimmuunisen hepatiitin diagnoosi ja hoito. Hepatologia, 2010. V. 51. - N. 6. - s. 2193-2213.
    10. Lohse A.W., Wiegard C.Diagnostiikkakriteerit autoimmuunihepatiitille. Paras käytäntö ja tutkimus kliininen gastroenterologia, 2011. V. 25. - N. 6. - s. 665–671.
    11. Strassburg C. P., Manns M. P. Autoimmuunihepatiitin hoito. Paras käytäntö ja tutkimus kliininen gastroenterologia, 2011. V. 25. - N. 6. - s. 673-687.
    12. Ohira H., Takahashi A.Nykyiset suuntaukset autoimmuunihepatiitin diagnosoinnissa ja hoidossa Japanissa. Hepatologian tutkimus, 2012. V. 42. - N. 2. - s. 131-138.

    Löysitkö virheen? Valitse teksti ja paina Ctrl + Enter.

    Autoimmuunisairauksien diagnoosi

    Lääketieteelliset asiantuntijaartikkelit

    Autoimmuunimekanismeilla on tärkeä rooli useiden maksasairauksien patogeneesissä: krooninen aktiivinen hepatiitti, krooninen autoimmuunihepatiitti, primaarinen sappikirroosi, primaariskleroottinen kolangiitti ja autoimmuunikolangiitti. Tärkeä merkki heikentyneestä immuniteetista kroonisissa aktiivisissa maksasairauksissa on veressä olevien auto-vasta-aineiden esiintyminen, jotka reagoivat solujen ja kudosten erilaisten antigeenisten komponenttien kanssa..

    Autoimmuuninen krooninen hepatiitti (kroonisen aktiivisen hepatiitin muunnos) on heterogeeninen ryhmä eteneviä tulehduksellisia maksasairauksia. Kroonisen autoimmuunihepatiitin oireyhtymälle on ominaista yli 6 kuukauden pituiset maksatulehduksen kliiniset oireet ja histologiset muutokset (nekroosi ja portaalikenttien infiltraatit). Krooniselle autoimmuunihepatiitille on tunnusomaista seuraavat ominaisuudet.

    • Tauti havaitaan pääasiassa nuorilla naisilla (85% kaikista tapauksista).
    • Muutokset perinteisten laboratorioparametrien tuloksissa ilmenevät kiihtyneenä ESR: nä, kohtalaisena leukopeniana ja trombosytopeniana, sekamuotoisen anemian muodossa - hemolyyttisenä (positiivinen suora Coombsin testi) ja uudelleenjakautumisena;
    • Maksan toimintakokeiden tulosten muutokset, tyypilliset hepatiitille (bilirubiini kasvaa 2-10 kertaa, transaminaasien aktiivisuus on 5-10 kertaa tai enemmän, de Ritis -kerroin on alle 1, alkalisen fosfataasin aktiivisuus on hieman tai kohtalaisesti lisääntynyt, AFP-pitoisuuden nousu korreloi taudin biokemiallisen aktiivisuuden kanssa ).
    • Hypergammaglobulinemia, joka ylittää normin 2 kertaa tai enemmän (yleensä polyklonaalinen ja pääasiassa lisääntynyt IgG).
    • Negatiiviset testitulokset virushepatiitin serologisille markkereille.
    • Mitokondrioiden vasta-aineiden negatiivinen tai matala tiitteri.

    Primaarinen sappikirroosi, joka ilmenee oligosymptomaattisen kroonisen tuhoavan ei -uppupuratiivisen kolangiitin muodossa, joka päättyy kirroosin muodostumiseen, kuuluu myös autoimmuunisairauksiin. Jos aikaisempaa primaarista sappikirroosia pidettiin harvinaisena sairautena, nyt sen esiintyvyydestä on tullut erittäin merkittävä. Primaarisen sappikirroosin diagnoosin kasvu selittyy nykyaikaisten laboratoriotutkimusmenetelmien käyttöönotolla kliinisessä käytännössä. Primaarisen sappikirroosin ominaispiirre on alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen, yleensä yli 3 kertaa (joillakin potilailla se voi olla normaalirajoissa tai hieman lisääntynyt) ja GGTP. Alkalisella fosfataasiaktiivisuudella ei ole prognostista arvoa, mutta sen lasku heijastaa positiivista vastetta hoitoon. AST: n ja ALAT: n aktiivisuus lisääntyy kohtalaisesti (transaminaasien aktiivisuus, 5-6 kertaa normaalia korkeampi, ei ole ominaista primaariselle sappikirroosille).

    Primaarinen skleroottinen kolangiitti on krooninen kolestaattinen maksasairaus, jonka etiologia on tuntematon, jolle on tunnusomaista ei-märkivä tuhoava tulehdus, obliteroiva skleroosi ja intra- ja hepataalisten sappitiehyeiden segmentaalinen dilataatio, mikä johtaa maksan sappikirroosin, portaalisen hypertension ja maksan vajaatoiminnan kehittymiseen. Primaariselle sklerosoivalle kolangiitille on ominaista vakaa kolestaasioireyhtymä (yleensä vähintään kaksinkertainen alkalisen fosfataasin tason nousu), veren transaminaasitaso nousee 90%: lla potilaista (enintään viisi kertaa). Primaarisen skleroottisen kolangiitin, geneettisen taipumuksen omaavan autoimmuunisairauden, käsite perustuu perhetapausten tunnistamiseen, yhdistelmään muiden autoimmuunisairauksien kanssa (useimmiten haavainen paksusuolentulehdus), solu- ja humoraalisen immuniteetin häiriöihin sekä auto-vasta-aineiden (antinukleaariset solut, sytoplasma, sytoplasma) tunnistamiseen. ).

    Autoimmuunikolangiitti on krooninen kolestaattinen maksasairaus, jonka aiheuttaa immunosuppressio. Tämän taudin maksakudoksen histologinen kuva on käytännöllisesti katsoen samanlainen kuin primaarinen sappikirroosi, ja vasta-aineiden kirjo sisältää antinukleaaristen ja antimokondriaalisten vasta-aineiden lisääntyneet tiitterit. Autoimmuunikolangiitti ei näytä olevan variantti primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista.

    Antinukleaaristen vasta-aineiden läsnäolo potilailla, joilla on krooninen autoimmuunihepatiitti, on yksi tärkeimmistä indikaattoreista, jotka erottavat tämän taudin pitkäaikaisesta virushepatiitista. Nämä vasta-aineet havaitaan 50-70%: ssa aktiivisen kroonisen (autoimmuuni) hepatiitin tapauksista ja 40-45%: ssa primaarisen sappikirroosin tapauksista. Samanaikaisesti matalissa tiittereissä antinukleaarisia vasta-aineita voi esiintyä käytännössä terveillä ihmisillä, ja niiden titteri kasvaa iän myötä. Ne voivat ilmetä tiettyjen lääkkeiden, kuten prokainamidin, metyylidopan, tiettyjen tuberkuloosin ja psykotrooppisten lääkkeiden ottamisen jälkeen. Hyvin usein antinukleaaristen vasta-aineiden tiitteri kasvaa terveillä naisilla raskauden aikana.

    Maksavaurioiden autoimmuuniluonteen vahvistamiseksi ja erilaisten autoimmuunihepatiitin ja primaarisen sappikirroosin erilaisten diagnostiikkojen suorittamiseksi on kehitetty diagnostisia testejä antimokondriaalisten vasta-aineiden (AMA), sileiden lihasten vasta-aineiden, maksaspesifisen lipoproteiinin ja maksakalvon antigeenin vasta-aineiden, mikrosomaalisen antigeenin määrittämiseksi. maksa ja munuaiset, vasta-aineet neutrofiileille jne..

    Autoimmuunimaksavaurio: taudin oireet

    Autoimmuunisairaudet ovat nykyaikaisen lääketieteen vähiten tutkittuja patologioita. On todettu, että autoimmuunimaksavaurio kehittyy immuunijärjestelmän vasteen kehon omiin soluihin taustalla.

    Tällaisten sairauksien oireet ovat lieviä eivätkä poikkea paljoakaan muista patologisista häiriöistä elimen työssä..

    Autoimmuunisairauden oireet riippuvat sen tyypistä, mikä vaikeuttaa patologisten prosessien diagnosointia.

    Tämän tyyppisen patologian hoito tähtää ensinnäkin immuunijärjestelmän toiminnan korjaamiseen eikä itse taudin oireiden pysäyttämiseen..

    Yleiskatsaus autoimmuunisairauksiin

    Kehon immuunijärjestelmä suojaa sitä patogeenien vaikutuksilta, jotka voivat olla loisia, infektioita, viruksia jne..

    Normaalissa tilassa ihmisen puolustusjärjestelmä ei reagoi kehon omiin soluihin, mutta jos sen toiminnassa esiintyy häiriöitä, antigeenit näyttävät tuhoavan natiivia soluja. Tällaisten patologioiden esiintymisen taustalla kehittyy autoimmuunisairauksia..

    Yleisimmät tällaiset hyökkäykset kohdistuvat yhteen elimeen, mutta on myös tapauksia systeemisten häiriöiden kehittymisestä, kun immuunijärjestelmä hyökkää useita elimiä samanaikaisesti..

    Lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa ei ole mahdollista määrittää syytä, miksi tällaiset epäonnistumiset tapahtuvat.

    Terapeuttisia toimenpiteitä suorittavat eri erikoisuuksien lääkärit, riippuen kehon mahdollisten vaurioiden kehittymisen lokalisointialueesta.

    Autoimmuunisairauksia maksasairauksia hoitaa gastroenterologi ja joissakin tapauksissa terapeutti. Terapeuttisten toimenpiteiden avulla pyritään säätämään potilaan immuunijärjestelmän toimintaa.

    Useimmiten naiset kärsivät tämän tyyppisestä taudista, 4/5 kaikista tunnistetuista patologiatapauksista. Lääkäreitä, jotka tutkivat tätä aihetta, oletetaan, että tämän tyyppiselle taudille on geneettinen taipumus, ja esitetään teoria, jonka mukaan tällaiset patologiset häiriöt voidaan periä, mutta tällä hetkellä näitä teorioita ei ole vahvistettu.

    Autoimmuunimaksan patologioiden luettelo sisältää:

    • primaarinen sappikirroosi;
    • autoimmuunihepatiitti lapsilla;
    • primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
    • autoimmuuninen kolangiitti.

    Jokaisella näistä taudeista on omat tunnusmerkinsä ja oireet, joiden avulla voidaan määrittää sen esiintyminen potilaalla..

    Autoimmuunihepatiitin ominaisuudet

    Tähän mennessä autoimmuunihepatiitti on havaittu keskimäärin 10-20% aikuisväestöstä, kun taas suurin osa potilaista on naisia..

    Useimmiten patologisen tilan tunnistaminen tapahtuu 30-vuotiaana tai vaihdevuosien alkamisen aikana. Häiriö voi edetä nopeasti, sen etenemiseen liittyy kirroosin, maksan vajaatoiminnan, portaalisen verenpainetaudin kehittyminen, mikä aiheuttaa vakavan uhan potilaan elämälle.

    Autoimmuunihepatiitti on etenevä, krooninen tulehdus, joka kehittyy autoimmuunireaktion taustalla.

    Taudin etenemisprosessissa havaitaan elimen histologisten muutosten esiintyminen, esimerkiksi nekroottiset prosessit.

    Lääkärit erottavat kolme patologisen tilan tyyppiä:

    1. Ensimmäinen tyyppi on maksasolujen pinta-antigeenejä tuhoavien auto-vasta-aineiden tuotanto, mikä aiheuttaa kirroosin esiintymisen.
    2. Toinen tyyppi - monet elimet vaikuttavat, patologiaan liittyy suolen, kilpirauhasen ja haiman toimintahäiriön merkkejä. Useimmiten tällainen rikkomus havaitaan valkoihoisen rodun lapsilla..

    Kolmas ja viimeinen häiriötyyppi on systeeminen patologia, jota ei käytännössä voida hoitaa..

    Primaarinen sappikirroosi ja sklerosoiva kolangiitti

    Vasta-aineet voivat tuottaa antigeenejä, jotka reagoivat maksasoluihin. Primaarinen sappikirroosi on hitaasti etenevä patologia, jolle on tunnusomaista maksan sappiteiden vaurioituminen.

    Patologisen prosessin eteneminen aiheuttaa maksakirroosin kehittymisen. Tässä tapauksessa havaitaan maksan parenkyymin kuolema ja sen korvaaminen kuitukudoksella.

    Maksassa tapahtuu arpikudoksesta muodostuvien solmujen muodostumista, mikä johtaa muutoksiin elimen rakenteessa. Useimmiten tämä häiriö rekisteröidään ikäryhmässä 40-60 vuotta. Lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa tätä tautia on alettu havaita paljon useammin, mikä liittyy diagnostisten menetelmien ja lääketieteellisen tekniikan parantamiseen. Taudin kulkuun ei liity voimakkaiden oireiden ilmaantumista, ja ilmenevät oireet eivät käytännössä eroa muista kirroosityypeistä.

    Taudin kehittymisessä lääkärit erottavat 4 vaihetta:

    • fibroosin puute;
    • periportaalisen fibroosin esiintyminen;
    • silloittavan fibroosin kehittyminen;
    • viimeinen vaihe on maksakirroosin kehittyminen.

    Primaarisen sklerosoivan kolangiitin diagnoosi tapahtuu useimmiten yli 25-vuotiailla miehillä. Rikkomus kehittyy tulehdusprosessin alkamisen seurauksena ekstra- ja intrahepaattisilla reiteillä. On yleisesti hyväksyttyä, että taudin ulkonäkö ja kehitys tapahtuu bakteeri- ja virusinfektion ilmaantumisen taustalla, joka on autoimmuunivasteen provokaattori. Taudin etenemiseen liittyy haavainen paksusuolitulehdus ja joitain muita patologisia häiriöitä.

    Tyypilliset oireet ovat lieviä, mutta kun tehdään biokemiallinen verikoe, muutokset paljastuvat. Oireiden kehittyminen osoittaa taudin laiminlyötyn tilan.

    Autoimmuunisen kolangiitin ja autoimmuunimaksan patologioiden ominaisuudet lapsilla

    Maksasolujen vasta-ainekohtaus voi ilmetä, kun elimistössä kehittyy autoimmuunikolangiitti, joka on kolestaattinen sairaus, jolla on immunosuppressiivinen luonne.

    Maksan histologia tässä taudissa ei ole paljon erilainen kuin sappikirroosissa havaitut indikaattorit.

    Etenemisen alkuvaiheessa havaitaan maksakanavien patologisten muutosten kehittyminen, mikä johtaa niiden tuhoutumiseen. Tämä taudin muoto havaitaan 10%: lla potilaista, joilla on primaarinen sappikirroosi. Taudin syitä ei tunneta, ja diagnoosi on vaikeaa..

    Vasta-aineet pystyvät provosoimaan autoimmuuniprosessien ilmestymisen paitsi aikuisen kehossa myös lapsessa. Tällaiset rikkomukset ovat hyvin harvinaisia. Niiden oireet kehittyvät hyvin nopeasti..

    Terapeuttisten toimenpiteiden toteuttaminen rajoittuu lasten immuunijärjestelmää tukahduttavien lääkkeiden käyttöön. Samalla syntyy ongelma, joka koostuu tarpeesta käyttää steroideja, jotka voivat vaikuttaa negatiivisesti lapsen kehon kehitykseen..

    Jos raskaana olevalla naisella havaitaan autoimmuunisairaus, vasta-aineiden siirto voidaan suorittaa istukan kautta, mikä aiheuttaa rikkomusten havaitsemisen 4-6 kuukauden iässä. Diagnoosi ei aina anna positiivista tulosta, joten äidin ja lapsen tulisi olla tiukassa valvonnassa pitkään.

    Raskauden aikana tapahtuvan seurannan toteuttamiseksi suoritetaan useampi kuin yksi seulonta kehittyvän sikiön tilasta.

    Autoimmuunisen maksasairauden oireet ja merkit

    Vasta-aineiden hyökkäys maksasoluihin voi aiheuttaa koko oireiden esiintymisen, mikä osoittaa patologioiden kehittymisen potilaan kehon työssä.

    Tällaiset oireet voivat olla keltaisuus, joka ilmenee muutoksena ihon, limakalvojen ja silmien kovakalvossa..

    Lisäksi potilas rekisteröi voimakasta kipua oikeassa hypochondriumissa, havaitaan maksan ja pernan koon kasvu, potilas tuntee voimakasta väsymystä, imusolmukkeiden kasvu havaitaan, kasvojen ihon väri muuttuu, se saa punaisen sävyn, tulehdus iholla paljastuu.

    Lisäksi nivelten turvotuksen esiintyminen on mahdollista, mikä vaikeuttaa merkittävästi liikkeiden suorittamista.

    Diagnostiset menetelmät

    Diagnoosin tekemiseen, jos epäillään maksan toimintaan vaikuttavia autoimmuunisairauksia, käytetään instrumentaalisia ja laboratoriomenetelmiä.

    Diagnoosia tehdessään lääkäri kiinnittää huomiota paitsi tyypilliseen kliiniseen kuvaan, johon liittyy maksan oireiden kompleksi, myös tutkimuksen tuloksiin..

    Laboratoriodiagnostiikkamenetelmät

    Laboratoriomenetelminä kehon patologisen tilan diagnosoimiseksi käytetään veren ja virtsan yleistä kliinistä analyysiä, veren koostumuksen biokemiallista tutkimusta ja verikokeita vasta-aineiden läsnäololle.

    Yleisen kliinisen verikokeen suorittaminen paljastaa tulehdusprosessin esiintymisen potilaan kehossa, anemian ja maksan vajaatoiminnan.

    Biokemian suorittaminen mahdollistaa maksassa olevien patologioiden luonteen määrittämisen biokemiallisen tutkimuksen avulla, mikä osoittaa veriplasman proteiinin ja muiden komponenttien määrän ja analyysin ansiosta määritetään maksaentsyymien aktiivisuus.

    Immunologisen verikokeen avulla voidaan tunnistaa tiettyjen antigeenien erilaisten auto-vasta-aineiden läsnäolo ja määrä maksakudoksen rakenteessa.

    Virtsan yleisen analyysin suorittaminen mahdollistaa bilirubiinitason tunnistamisen, jonka nousu osoittaa erittymisjärjestelmän osallistumista tulehdusprosessiin.

    Instrumentaalisen diagnostiikan käyttäminen

    Instrumentaalinen diagnostiikka alkaa ultraäänitutkimuksella, tämä johtuu siitä, että kaikki autoimmuunisairaudet aiheuttavat niiden etenemisen aikana diffuusin maksan määrän kasvun, tämä havaitaan täydellisesti ultraäänen aikana.

    Vatsan elinten ultraäänitutkimus antaa sinun arvioida myös muiden siinä olevien sisäelinten kuntoa..

    Tietokonetomografian ja magneettikuvantamisen käyttö on toissijainen diagnostinen menetelmä. Niitä suositellaan käytettäväksi tulehdusprosessin ja maksan ja maksan verisuonten morfologisen rakenteen muutosten vahvistamiseksi, jotka liittyvät progressiiviseen patologiaan..

    Biopsian nimittäminen tapahtuu äärimmäisissä tapauksissa, kun autoimmuunisairaus on erityisen voimakas. Samanaikaisesti suoritetaan biopsian histologia. Menettely biomateriaalin ottamiseksi analysointia varten on tuskallista. Tutkimus osoitetaan, jos epäillään risti-oireyhtymää tai onkologisen patologian kehittymistä.

    Menetelmät autoimmuunipatologioiden hoitamiseksi ja taudin kehityksen ennuste

    Vahvistuksen jälkeen lääkäri jatkaa taudin lääkehoitoa. Autoimmuunihepatiitin hoidon tarkoituksena on poistaa taudin kliiniset oireet ja ylläpitää pitkäaikaisen remission tilaa.

    Lääkehoidon suorittaminen perustuu glukokortikosteroidilääkkeiden käyttöön. Useimmiten prednisolonia käytetään yhdessä atsatiopriinin, prednisonin kanssa.

    Hoito steroidihoidoilla tarkoittaa niiden käyttöä kahdessa järjestelmässä - alku- ja ylläpitohoitona.

    Nämä järjestelmät eroavat käytettyjen lääkkeiden annostuksessa..

    Alkuperäinen hoito käyttää:

    1. Prednisoloni yhdessä atsatiopriinin kanssa annoksina 30 ja 50 mg, vastaavasti.
    2. Budesonidi yhdessä atsatioprniinin kanssa.
    3. Prednisoloni 60 mg.

    Ylläpitohoitoa suoritettaessa käytetään seuraavaa:

    • Prednisoloni yhdessä atsatiopriinin kanssa alle 10 mg: n ja vastaavasti 50-100 mg: n annoksina;
    • Atsatiopriini tai prednisoloni pieninä annoksina.

    Hoidon kesto uusiutumisen tai ensimmäisen patologian havaitsemisen yhteydessä on 6-9 kuukautta. Sen jälkeen ylläpitohoitomenettelyjen toteutus alkaa..

    Steroidilääkkeiden käyttö tulisi suorittaa lääkärin valvonnassa, koska ne voivat aiheuttaa vakavien komplikaatioiden esiintymisen kehossa..

    Hoidon jälkeen suoritetaan kuntoutuskurssi, jonka toiminnan tarkoituksena on palauttaa sairastuneen elimen toiminnallisuus.

    Kuntoutusprosessissa voit käyttää perinteistä lääketiedettä, joka on valmistettu seuraavien lääkekasvien perusteella:

    • tansy;
    • kentän korte;
    • salvia;
    • siankärsämö;
    • takiainen;
    • Mäkikuisman kukat;
    • kamomilla;
    • elecampane-juuret;
    • ruusunmarjat;
    • mukulaleinikki;
    • voikukka.

    Lääkeyrttien keittämisten käytöstä tulee sopia hoitavan lääkärin kanssa.

    Modernihoitoa saavien potilaiden selviytymisennusteet ovat parantuneet merkittävästi. On mahdollista ennustaa patologian kehitys sen tyypin perusteella. Ajankohtaisella riittävällä hoidolla potilaat voivat elää 5-20 vuotta. Komplikaatioiden tapauksessa elinajanodote on 2-5 vuotta.