Kuinka tunnistaa ja säästää autoimmuunihepatiitti

Yksi vähiten tutkituista maksasairauksista on autoimmuuni. Autoimmuunisairauksien oireet ovat lieviä ja eroavat vähän muista elinpatologioista. Ne kehittyvät immuunijärjestelmän reaktion taustalla sen omiin kudoksiin solutasolla. Oireet riippuvat taudin tyypistä, mikä vaikeuttaa autoimmuuniprosessien diagnoosia. Nykyään tällaisten sairauksien hoidolla pyritään korjaamaan immuunijärjestelmän toimintaa eikä lievittämään oireita, kuten aiemmin..


Autoimmuunisairaus on yksi kehon tutkimattomimmista patologioista, jolle on tunnusomaista immunoglobuliinin aggressiivinen reaktio ihmiskehon kudoksiin.

Kehittämissyyt

Uskotaan, että naiset kärsivät todennäköisemmin autoimmuunihepatiitista; huipputiheys esiintyy 15-25-vuotiaana tai vaihdevuodet.

Autoimmuunihepatiitin patogeneesi perustuu autovasta-aineiden tuotantoon, jotka kohdistuvat maksasoluihin - maksasoluihin. Kehityksen syitä ei tunneta; taudin puhkeamista selittävät teoriat perustuvat oletukseen geneettisen taipumuksen ja laukaisutekijöiden vaikutuksesta:

  • infektio hepatiittiviruksilla, herpes;
  • bakteerimyrkkyjen aiheuttama maksakudoksen muutos (vaurio);
  • sellaisten lääkkeiden ottaminen, jotka indusoivat immuunivastetta tai muutoksia.

Taudin puhkeaminen voi johtua sekä yhdestä tekijästä että niiden yhdistelmästä, mutta laukaisijoiden yhdistelmä tekee kurssin raskaammaksi, edistää prosessin nopeaa etenemistä.

Taudin muodot

Autoimmuunihepatiittia on 3 tyyppiä:

  1. Sitä esiintyy noin 80 prosentissa tapauksista, useammin naisilla. Sille on ominaista klassinen kliininen kuva (lupoidihepatiitti), ANA- ja SMA-vasta-aineiden läsnäolo, samanaikainen immuunipatologia muissa elimissä (autoimmuuni kilpirauhastulehdus, haavainen paksusuolitulehdus, diabetes mellitus jne.), Hidas kulku ilman väkivaltaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja.
  2. Kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin tyypin I hepatiitin, tärkein erottava piirre on SLA / LP-vasta-aineiden havaitseminen liukoiselle maksan antigeenille.
  3. Sillä on pahanlaatuinen kulku, epäsuotuisa ennuste (kun diagnoosi tehdään, maksakirroosi havaitaan jo 40-70%: lla potilaista), se kehittyy myös useammin naisilla. Veressä on vasta-aineita LKM-1 sytokromi P450: lle, vasta-aineita LC-1. Ekstrahepaattiset immuunijärjestelmän ilmentymät ovat voimakkaampia kuin tyypissä I.

Tyypin III autoimmuunihepatiitin olemassaoloa kyseenalaistetaan parhaillaan. ehdotetaan, ettei sitä pidetä itsenäisenä muotona, vaan tyypin I taudin erityistapauksena.

Autoimmuunihepatiitin jakamisella tyyppeihin ei ole merkittävää kliinistä merkitystä, sillä se on enemmän tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei aiheuta muutoksia diagnostisissa toimenpiteissä ja hoitotaktiikoissa.

Ensisijaisen tyypin sappikirroosi

Immuunijärjestelmän prosessien rikkomisen seurauksena intrahepaattiset sappitiehyet vähitellen tuhoutuvat, joista tulee immuunijärjestelmän vieraita antigeenejä. Varhaisessa vaiheessa olevaa tautia kutsutaan krooniseksi kolangiitiksi (tuhoisa), koska kirroosia ei ole vielä esiintynyt.

Taudille on ominaista hidas eteneminen, alkaen sappien oikean ulosvirtauksen estämisestä suolesta (kolestaasi) pienten sappitiehyeiden tulehduksen vuoksi. Vaikka autoimmuunisairauden oireet ovat lieviä, ne lisääntyvät vaiheittain..

  1. Normaalisti toimivien maksasolujen (maksasolujen) määrän väheneminen etenevän tulehduksen takia.
  2. Maksakudosten kuolema (nekroosi) korvaamalla ne kuitukudoksilla, kun läheiset maksasolut ovat vaurioituneet.
  3. Myrkytys elimeen kertyneillä sappihapoilla yhdessä fibroosin ja arpien kanssa laukaisee maksakirroosin.

Autoimmuunisairauden tärkeimpinä oireina pidetään lisääntynyttä kutinaa lievillä psykologisilla muutoksilla. Kirroosin varhaisessa vaiheessa ikterinen oireyhtymä voi puuttua. Viimeisessä vaiheessa muut elimet ovat mukana prosessissa, mikä voi aiheuttaa surullisia seurauksia.

Autoimmuunihepatiitin oireet

Oireet ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, joka antaisi sen yksiselitteisesti luokiteltavaksi autoimmuunihepatiitin tarkaksi oireeksi. Tauti alkaa pääsääntöisesti vähitellen seuraavilla yleisillä oireilla (äkillinen puhkeaminen tapahtuu 25-30% tapauksista):

  • päänsärky;
  • kehon lämpötilan lievä nousu;
  • ihon keltaisuus;
  • turvotus;
  • nopea väsymys;
  • yleinen heikkous;
  • ruokahalun puute;
  • huimaus;
  • raskaus vatsassa;
  • kipu oikealla ja vasemmalla hypochondriumilla;
  • maksan ja pernan laajentuminen.

Kun tauti etenee myöhemmissä vaiheissa, havaitaan seuraavat:

  • ihon kalpeus;
  • verenpaineen alentaminen;
  • kipu sydämen alueella;
  • kämmenten punoitus;
  • telangiektasioiden (hämähäkkisuonien) esiintyminen iholla;
  • lisääntynyt syke;
  • maksan enkefalopatia (dementia);
  • maksakooma.

Kliinistä kuvaa täydentää samanaikaisten patologioiden oireet; useimmiten se on muuttokipu lihaksissa, nivelissä, äkillinen kehon lämpötilan nousu, makulopapulaarinen ihottuma iholla. Naisilla voi olla valituksia kuukautisten häiriöistä. [adsense2]

Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti

Autoimmuunisairauden merkit vaikuttavat useimmiten miehiin 25 vuoden kuluttua. Skleroosiprosessin alkupää antaa ei-märkivä tulehdus sapen erittävien reittien ulkopuolella ja sisällä. Skleroosin kolangiitin ensisijainen muoto ilmenee seuraavista oireista:

  • epämukavuus vatsassa;
  • lisääntynyt väsymys;
  • laihtuminen sekä kutina ja ihon keltaisuus.

Patologian tulos on kanavakudosten fibroosi, joka muuttuu sappityyppisen (toissijaisen) maksan kirroosiksi. Autoimmuunisairaus voi johtua bakteeri- tai virusinfektiosta. Haavaisen paksusuolentulehduksen oireet samoin kuin muut sairaudet lisätään maksavaivojen tunnusomaisten ilmentymien määrään..

Jos autoimmuunisairauteen liittyy kohonnut ruumiinlämpö, ​​tämä on komplikaatioiden vaara, kolangiokarsinooman (sappiteiden syöpä) uhka. Potilas tarvitsee biokemiallisen verikokeen muutosten selvittämiseksi.

Diagnostiikka

Serologiset, biokemialliset ja histologiset markkerit toimivat diagnostisina kriteereinä autoimmuunihepatiitille. Kansainvälisten kriteerien mukaan autoimmuunihepatiitista voidaan puhua, jos:

  • y-globuliinien ja IgG: n taso ylittää normaaliarvot 1,5 kertaa tai enemmän;
  • AST: n, ALAT: n aktiivisuus on lisääntynyt merkittävästi;
  • ei ole ollut verensiirtoa, hepatotoksisten lääkkeiden käyttö, alkoholin väärinkäyttö;
  • aktiivisen virusinfektion markkereita (hepatiitti A, B, C jne.) ei löydy verestä;
  • vasta-ainetiitterit (SMA, ANA ja LKM-1) aikuisille yli 1:80; yli 1:20 lapsille.

Maksabiopsia ja kudosnäytteen morfologinen tutkimus paljastaa kuvan kroonisesta hepatiitista, jolla on merkkejä voimakkaasta aktiivisuudesta. Autoimmuunihepatiitin histologisia oireita ovat parenkyymin silloittuminen tai asteittainen nekroosi, lymfoidinen tunkeutuminen runsaalla plasmasoluilla.

Luokittelu

Autoimmuunihepatiitti tai AIH on tulehdussairaus. Vaikka se voi ilmetä akuuteilla oireilla, sille on tunnusomaista krooninen kulku..

PatologiatyyppiMitä vasta-aineita vallitseeOminaisuudet:
1 (I)ANA, SMAKlassinen, yli 90% tapauksista
2 (II)LKM 1Pääasiassa 2-14-vuotiailla lapsilla kurssi on usein vaikea
3 (III)SLAMonia asiantuntijoita ei pidetä erillisenä patologian muunnoksena

Joskus hepatiitti on merkitty kryptogeeniseksi. He puhuvat siitä, jos autoimmuuniprosessista on kaikki merkit ja jopa reaktio hoitoon on positiivinen, mutta spesifisiä vasta-aineita ei havaita. Yksinkertaisesti sanottuna lääkäri tekee tällaisen diagnoosin tapauksissa, joissa hän ei pysty määrittämään tarkasti patologian luonnetta..

Autoimmuunihepatiitin hoito

Hoito perustuu glukokortikosteroidien käyttöön - immunosuppressiiviset lääkkeet (tukahduttavat immuniteetin). Tämä auttaa vähentämään maksasoluja tuhoavien autoimmuunireaktioiden aktiivisuutta.

Tällä hetkellä autoimmuunihepatiitilla on kaksi hoito-ohjelmaa: yhdistetty (prednisoloni + atsatiopriini) ja monoterapia (suuret prednisoloniannokset). Niiden tehokkuus on suunnilleen sama, molempien järjestelmien avulla voit saavuttaa remission ja lisätä eloonjäämisastetta. Yhdistelmähoidolle on kuitenkin tunnusomaista vähemmän haittavaikutuksia, jotka ovat 10%, kun taas pelkkää prednisolonia käytettäessä tämä luku saavuttaa 45%. Siksi, jos atsatiopriini siedetään hyvin, ensimmäinen vaihtoehto on edullinen. Erityisesti yhdistelmähoito on tarkoitettu iäkkäille naisille ja potilaille, joilla on diabetes, osteoporoosi, liikalihavuus, lisääntynyt hermostuneisuus.

Monoterapiaa määrätään raskaana oleville naisille, potilaille, joilla on erilaisia ​​kasvaimia ja jotka kärsivät vakavista sytopenian muodoista (tietyntyyppisten verisolujen puute). Hoitojakson ollessa enintään 18 kuukautta, voimakkaita sivuvaikutuksia ei havaita. Hoidon aikana prednisoniannosta pienennetään vähitellen. Autoimmuunihepatiitin hoidon kesto on 6 kuukaudesta 2 vuoteen, joissakin tapauksissa hoito tapahtuu koko elämän ajan.

Autoimmuunisairaus lapsilla

Vasta-aineet voivat aiheuttaa autoimmuuniprosesseja paitsi aikuisilla myös lapsilla. Tätä tapahtuu harvoin. Oireet kehittyvät nopeasti. Hoito tulee lääkkeisiin, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän. Suuri ongelma on kuitenkin se, että hoito vaatii steroidien antamista, mikä voi vaikuttaa lapsen kasvuun. Jos raskaana olevalla naisella on tämän tyyppinen patologia, vasta-aineita voidaan siirtää istukan kautta, mikä määrittää patologian diagnoosin 4-6 kuukauden iässä. Tätä ei aina tapahdu, mutta tällainen nainen ja vauva vaativat enemmän valvontaa. Tätä varten raskauden aikana tehdään useampi kuin yksi sikiön seulonta..

Leikkaus

Tämä tauti voidaan parantaa vain leikkauksella, joka koostuu maksansiirrosta (elinsiirrosta). Leikkaus on melko vakava ja potilaiden vaikea sietää. Elinsiirroista on myös useita melko vaarallisia komplikaatioita ja haittoja:

  • maksa ei saa juurtua eikä keho hylkää sitä, vaikka immuniteettia tukahduttavat lääkkeet saisivat jatkuvasti
  • immunosuppressiivisten lääkkeiden jatkuvaa saantia on kehon vaikea sietää, koska tänä aikana voit sairastua mihin tahansa infektioon, jopa kaikkein banaalimpaan ARVI: hen, joka voi johtaa tukahdutettuun immuniteettiin aivokalvontulehduksen (aivokalvontulehduksen), keuhkokuumeen tai sepsiksen kehittymiselle;
  • siirretty maksa ei välttämättä suorita toimintaansa, ja sitten kehittyy akuutti maksan vajaatoiminta ja kuolema.

Toinen ongelma on sopivan lahjoittajan löytäminen, se voi viedä jopa useita vuosia ja se maksaa paljon rahaa (noin 100 000 dollarista). [adsense3]

Vammaisuus autoimmuunihepatiitin kanssa

Jos taudin kehitys on johtanut maksakirroosiin, potilaalla on oikeus kääntyä ITU-toimiston puoleen (organisaatio, joka suorittaa lääketieteellisen ja sosiaalisen tutkimuksen) vahvistaakseen muutosten esiintymisen tässä elimessä ja saadakseen valtion apua.

Jos potilas pakotetaan terveydentilansa vuoksi vaihtamaan työpaikkaansa, mutta hän voi toimia toisessa tehtävässä pienemmällä palkkalla, hänellä on oikeus kolmanteen vammaisryhmään.

  1. Kun tauti käy jaksoittaisesti toistuvalla kurssilla, potilas kokee: kohtalainen ja vaikea maksan toimintahäiriö, itsepalvelukyvyn rajoittaminen, työ on mahdollista vain erityisissä työolosuhteissa teknisiä apuvälineitä käyttäen, ja henkilöllä on oikeus toiseen vammaisryhmään.
  2. Ensimmäinen ryhmä voidaan saada, jos taudin kulku etenee nopeasti ja potilaalla on vaikea maksan vajaatoiminta. Potilaan työkyky ja kyky itsehoitoon heikkenevät niin paljon, että lääkärit kirjoittavat potilaan lääketieteellisiin asiakirjoihin täydellisestä työkyvyttömyydestä..

Tätä sairautta on mahdollista työskennellä, elää ja hoitaa, mutta silti sitä pidetään erittäin vaarallisena, koska sen esiintymisen syitä ei ole vielä täysin ymmärretty..

Ehkäisevät toimenpiteet

Autoimmuunihepatiitin kanssa on mahdollista vain toissijainen ennaltaehkäisy, joka koostuu seuraavien toimintojen suorittamisesta:

  • säännölliset vierailut gastroenterologin tai hepatologin luo;
  • maksaentsyymien, immunoglobuliinien ja vasta-aineiden aktiivisuuden tason jatkuva seuranta;
  • erityisruokavaliota ja lempeä hoito;
  • rajoittaa henkistä ja fyysistä rasitusta ottamalla erilaisia ​​lääkkeitä.

Oikea diagnoosi, asianmukaisesti määrätty lääkitys, kasvilääke kansanlääkkeillä, ennaltaehkäisevien toimenpiteiden noudattaminen ja lääkärin määräykset antavat potilaille, joilla on diagnosoitu autoimmuunihepatiitti, mahdollisuus selviytyä tehokkaasti tästä hengenvaarallisesta taudista.

Historia

Autoimmuunihepatiitti kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1951 krooniseksi hepatiitiksi nuorilla naisilla, ja siihen liittyi hypergammaglobulinemia, joka paranee adrenokortikotrooppisella hoidolla. Vuonna 1956 paljastettiin yhteys AIH: n ja antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) läsnäolon välillä veressä, jonka yhteydessä taudille annettiin nimi "lupus-hepatiitti".

Vuosien 1960 ja 1980 välillä. useissa kliinisissä tutkimuksissa AIH-monoterapian tehokkuus steroidilääkkeillä sekä yhdistelmänä sytostaattisen atsatiopriinin kanssa on osoitettu. AIH: sta tuli ensimmäinen maksasairaus, jonka lääkehoidon on todettu lisäävän potilaiden elinajanodotetta.

Ennuste

Hoitamattomana tauti etenee tasaisesti; spontaaneja remissioita ei tapahdu. Autoimmuunihepatiitin tulos on maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta; Viiden vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 50%.

Ajoissa tapahtuvan ja tarkan hoidon avulla remissio saavutetaan useimmilla potilailla; eloonjäämisaste 20 vuoden ajan on yli 80%. Maksansiirto antaa tuloksia, jotka ovat verrattavissa lääkeaineiden saavuttamaan remissioon: Viiden vuoden ennuste on suotuisa 90%: lla potilaista.

Autoimmuunisairauksien tyypit

Tämäntyyppisen taudin tärkeä piirre on määritelty maksan vasta-aineilla, jotka reagoivat solujen ja kudosten eri komponenttien kanssa. Elimen tuhoutumisen luonteen ja kehoon kohdistuvan vaikutuksen perusteella erotetaan seuraavat patologiat:

  • primaarinen sappikirroosi;
  • autoimmuunihepatiitti;
  • primaariskleroosi ja autoimmuunikolangiitti.

Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti


Sairaus katoavan sappitiehyiden oireyhtymän kanssa.
Se on krooninen kolestaattinen sairaus, jonka alkuperä on tuntematon ja joka vaikuttaa ja tuhoaa sappitiehyt. Useimmiten johtaa sappikirroosiin, portaalin hypertensioon ja maksan vajaatoimintaan. Maksansiirtoa pidetään ainoana tehokkaana parannuskeinona, ja kolangiitti kehittyy jälleen 15-20%: lla potilaista. Edistyneessä vaiheessa myös haiman ja sappirakon kanavat vaikuttavat. Suurin osa potilaista (2/3) on 30-60-vuotiaita miehiä.

Autoimmuunihepatiitti

Melko harvinainen maksasairaus, joka johtaa nopeasti kirroosiin, maksan vajaatoimintaan ja kuolemaan. Diagnostiikkaa vaikeuttaa se, että sinun on ensin suljettava pois kaikki muut sairaudet: lääke-, toksinen, virus- ja krooninen hepatiitti sekä muut autoimmuunisairaudet. Sille on ominaista suuri määrä erilaisia ​​vasta-aineita veressä ja hypergammaglobulinemia.

Ensisijainen sappikirroosi

Se on hitaasti etenevä maksasairaus, jota esiintyy useammin keski-ikäisillä naisilla. Sille on ominaista intrahepaattisten sappitiehyeiden hidas tuhoutuminen. Ensisijaisen sappikirroosin pääasiallinen syy on immuunijärjestelmän rikkominen, jonka seurauksena T-lymfosyytit tuhoavat elimen seinät. Lääketieteellistä parannuskeinoa ei ole, voit poistaa vain oireet. Ainoa tie on maksansiirto.

Autoimmuuninen kolangiitti

Monimutkainen sairaus, jonka etiologia on huonosti ymmärretty.
Tämä maksavaurio on hyvin samanlainen kuin kirroosi, mutta tuotetuissa vasta-aineissa on ero: antimokondrioiden vasta-aineiden sijasta ne ovat ydinvastaisia. Kolangiitti liittyy autoimmuunihepatiittiin ja kirroosiin, joten sitä kutsutaan myös "vieraaksi oireyhtymäksi". Patologian kehittyminen liittyy geneettiseen tekijään. On myös osoitettu, että 25–45-vuotiaat miehet sairastuvat todennäköisemmin.

Autoimmuunimaksavaurio: taudin oireet

Autoimmuunisairaudet ovat nykyaikaisen lääketieteen vähiten tutkittuja patologioita. On todettu, että autoimmuunimaksavaurio kehittyy immuunijärjestelmän vasteen kehon omiin soluihin taustalla.

Tällaisten sairauksien oireet ovat lieviä eivätkä poikkea paljoakaan muista patologisista häiriöistä elimen työssä..

Autoimmuunisairauden oireet riippuvat sen tyypistä, mikä vaikeuttaa patologisten prosessien diagnosointia.

Tämän tyyppisen patologian hoito tähtää ensinnäkin immuunijärjestelmän toiminnan korjaamiseen eikä itse taudin oireiden pysäyttämiseen..

Yleiskatsaus autoimmuunisairauksiin

Kehon immuunijärjestelmä suojaa sitä patogeenien vaikutuksilta, jotka voivat olla loisia, infektioita, viruksia jne..

Normaalissa tilassa ihmisen puolustusjärjestelmä ei reagoi kehon omiin soluihin, mutta jos sen toiminnassa esiintyy häiriöitä, antigeenit näyttävät tuhoavan natiivia soluja. Tällaisten patologioiden esiintymisen taustalla kehittyy autoimmuunisairauksia..

Yleisimmät tällaiset hyökkäykset kohdistuvat yhteen elimeen, mutta on myös tapauksia systeemisten häiriöiden kehittymisestä, kun immuunijärjestelmä hyökkää useita elimiä samanaikaisesti..

Lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa ei ole mahdollista määrittää syytä, miksi tällaiset epäonnistumiset tapahtuvat.

Terapeuttisia toimenpiteitä suorittavat eri erikoisuuksien lääkärit, riippuen kehon mahdollisten vaurioiden kehittymisen lokalisointialueesta.

Autoimmuunisairauksia maksasairauksia hoitaa gastroenterologi ja joissakin tapauksissa terapeutti. Terapeuttisten toimenpiteiden avulla pyritään säätämään potilaan immuunijärjestelmän toimintaa.

Useimmiten naiset kärsivät tämän tyyppisestä taudista, 4/5 kaikista tunnistetuista patologiatapauksista. Lääkäreitä, jotka tutkivat tätä aihetta, oletetaan, että tämän tyyppiselle taudille on geneettinen taipumus, ja esitetään teoria, jonka mukaan tällaiset patologiset häiriöt voidaan periä, mutta tällä hetkellä näitä teorioita ei ole vahvistettu.

Autoimmuunimaksan patologioiden luettelo sisältää:

  • primaarinen sappikirroosi;
  • autoimmuunihepatiitti lapsilla;
  • primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
  • autoimmuuninen kolangiitti.

Jokaisella näistä taudeista on omat tunnusmerkinsä ja oireet, joiden avulla voidaan määrittää sen esiintyminen potilaalla..

Autoimmuunihepatiitin ominaisuudet

Tähän mennessä autoimmuunihepatiitti on havaittu keskimäärin 10-20% aikuisväestöstä, kun taas suurin osa potilaista on naisia..

Useimmiten patologisen tilan tunnistaminen tapahtuu 30-vuotiaana tai vaihdevuosien alkamisen aikana. Häiriö voi edetä nopeasti, sen etenemiseen liittyy kirroosin, maksan vajaatoiminnan, portaalisen verenpainetaudin kehittyminen, mikä aiheuttaa vakavan uhan potilaan elämälle.

Autoimmuunihepatiitti on etenevä, krooninen tulehdus, joka kehittyy autoimmuunireaktion taustalla.

Taudin etenemisprosessissa havaitaan elimen histologisten muutosten esiintyminen, esimerkiksi nekroottiset prosessit.

Lääkärit erottavat kolme patologisen tilan tyyppiä:

  1. Ensimmäinen tyyppi on maksasolujen pinta-antigeenejä tuhoavien auto-vasta-aineiden tuotanto, mikä aiheuttaa kirroosin esiintymisen.
  2. Toinen tyyppi - monet elimet vaikuttavat, patologiaan liittyy suolen, kilpirauhasen ja haiman toimintahäiriön merkkejä. Useimmiten tällainen rikkomus havaitaan valkoihoisen rodun lapsilla..

Kolmas ja viimeinen häiriötyyppi on systeeminen patologia, jota ei käytännössä voida hoitaa..

Primaarinen sappikirroosi ja sklerosoiva kolangiitti

Vasta-aineet voivat tuottaa antigeenejä, jotka reagoivat maksasoluihin. Primaarinen sappikirroosi on hitaasti etenevä patologia, jolle on tunnusomaista maksan sappiteiden vaurioituminen.

Patologisen prosessin eteneminen aiheuttaa maksakirroosin kehittymisen. Tässä tapauksessa havaitaan maksan parenkyymin kuolema ja sen korvaaminen kuitukudoksella.

Maksassa tapahtuu arpikudoksesta muodostuvien solmujen muodostumista, mikä johtaa muutoksiin elimen rakenteessa. Useimmiten tämä häiriö rekisteröidään ikäryhmässä 40-60 vuotta. Lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa tätä tautia on alettu havaita paljon useammin, mikä liittyy diagnostisten menetelmien ja lääketieteellisen tekniikan parantamiseen. Taudin kulkuun ei liity voimakkaiden oireiden ilmaantumista, ja ilmenevät oireet eivät käytännössä eroa muista kirroosityypeistä.

Taudin kehittymisessä lääkärit erottavat 4 vaihetta:

  • fibroosin puute;
  • periportaalisen fibroosin esiintyminen;
  • silloittavan fibroosin kehittyminen;
  • viimeinen vaihe on maksakirroosin kehittyminen.

Primaarisen sklerosoivan kolangiitin diagnoosi tapahtuu useimmiten yli 25-vuotiailla miehillä. Rikkomus kehittyy tulehdusprosessin alkamisen seurauksena ekstra- ja intrahepaattisilla reiteillä. On yleisesti hyväksyttyä, että taudin ulkonäkö ja kehitys tapahtuu bakteeri- ja virusinfektion ilmaantumisen taustalla, joka on autoimmuunivasteen provokaattori. Taudin etenemiseen liittyy haavainen paksusuolitulehdus ja joitain muita patologisia häiriöitä.

Tyypilliset oireet ovat lieviä, mutta kun tehdään biokemiallinen verikoe, muutokset paljastuvat. Oireiden kehittyminen osoittaa taudin laiminlyötyn tilan.

Autoimmuunisen kolangiitin ja autoimmuunimaksan patologioiden ominaisuudet lapsilla

Maksasolujen vasta-ainekohtaus voi ilmetä, kun elimistössä kehittyy autoimmuunikolangiitti, joka on kolestaattinen sairaus, jolla on immunosuppressiivinen luonne.

Maksan histologia tässä taudissa ei ole paljon erilainen kuin sappikirroosissa havaitut indikaattorit.

Etenemisen alkuvaiheessa havaitaan maksakanavien patologisten muutosten kehittyminen, mikä johtaa niiden tuhoutumiseen. Tämä taudin muoto havaitaan 10%: lla potilaista, joilla on primaarinen sappikirroosi. Taudin syitä ei tunneta, ja diagnoosi on vaikeaa..

Vasta-aineet pystyvät provosoimaan autoimmuuniprosessien ilmestymisen paitsi aikuisen kehossa myös lapsessa. Tällaiset rikkomukset ovat hyvin harvinaisia. Niiden oireet kehittyvät hyvin nopeasti..

Terapeuttisten toimenpiteiden toteuttaminen rajoittuu lasten immuunijärjestelmää tukahduttavien lääkkeiden käyttöön. Samalla syntyy ongelma, joka koostuu tarpeesta käyttää steroideja, jotka voivat vaikuttaa negatiivisesti lapsen kehon kehitykseen..

Jos raskaana olevalla naisella havaitaan autoimmuunisairaus, vasta-aineiden siirto voidaan suorittaa istukan kautta, mikä aiheuttaa rikkomusten havaitsemisen 4-6 kuukauden iässä. Diagnoosi ei aina anna positiivista tulosta, joten äidin ja lapsen tulisi olla tiukassa valvonnassa pitkään.

Raskauden aikana tapahtuvan seurannan toteuttamiseksi suoritetaan useampi kuin yksi seulonta kehittyvän sikiön tilasta.

Autoimmuunisen maksasairauden oireet ja merkit

Vasta-aineiden hyökkäys maksasoluihin voi aiheuttaa koko oireiden esiintymisen, mikä osoittaa patologioiden kehittymisen potilaan kehon työssä.

Tällaiset oireet voivat olla keltaisuus, joka ilmenee muutoksena ihon, limakalvojen ja silmien kovakalvossa..

Lisäksi potilas rekisteröi voimakasta kipua oikeassa hypochondriumissa, havaitaan maksan ja pernan koon kasvu, potilas tuntee voimakasta väsymystä, imusolmukkeiden kasvu havaitaan, kasvojen ihon väri muuttuu, se saa punaisen sävyn, tulehdus iholla paljastuu.

Lisäksi nivelten turvotuksen esiintyminen on mahdollista, mikä vaikeuttaa merkittävästi liikkeiden suorittamista.

Diagnostiset menetelmät

Diagnoosin tekemiseen, jos epäillään maksan toimintaan vaikuttavia autoimmuunisairauksia, käytetään instrumentaalisia ja laboratoriomenetelmiä.

Diagnoosia tehdessään lääkäri kiinnittää huomiota paitsi tyypilliseen kliiniseen kuvaan, johon liittyy maksan oireiden kompleksi, myös tutkimuksen tuloksiin..

Laboratoriodiagnostiikkamenetelmät

Laboratoriomenetelminä kehon patologisen tilan diagnosoimiseksi käytetään veren ja virtsan yleistä kliinistä analyysiä, veren koostumuksen biokemiallista tutkimusta ja verikokeita vasta-aineiden läsnäololle.

Yleisen kliinisen verikokeen suorittaminen paljastaa tulehdusprosessin esiintymisen potilaan kehossa, anemian ja maksan vajaatoiminnan.

Biokemian suorittaminen mahdollistaa maksassa olevien patologioiden luonteen määrittämisen biokemiallisen tutkimuksen avulla, mikä osoittaa veriplasman proteiinin ja muiden komponenttien määrän ja analyysin ansiosta määritetään maksaentsyymien aktiivisuus.

Immunologisen verikokeen avulla voidaan tunnistaa tiettyjen antigeenien erilaisten auto-vasta-aineiden läsnäolo ja määrä maksakudoksen rakenteessa.

Virtsan yleisen analyysin suorittaminen mahdollistaa bilirubiinitason tunnistamisen, jonka nousu osoittaa erittymisjärjestelmän osallistumista tulehdusprosessiin.

Instrumentaalisen diagnostiikan käyttäminen

Instrumentaalinen diagnostiikka alkaa ultraäänitutkimuksella, tämä johtuu siitä, että kaikki autoimmuunisairaudet aiheuttavat niiden etenemisen aikana diffuusin maksan määrän kasvun, tämä havaitaan täydellisesti ultraäänen aikana.

Vatsan elinten ultraäänitutkimus antaa sinun arvioida myös muiden siinä olevien sisäelinten kuntoa..

Tietokonetomografian ja magneettikuvantamisen käyttö on toissijainen diagnostinen menetelmä. Niitä suositellaan käytettäväksi tulehdusprosessin ja maksan ja maksan verisuonten morfologisen rakenteen muutosten vahvistamiseksi, jotka liittyvät progressiiviseen patologiaan..

Biopsian nimittäminen tapahtuu äärimmäisissä tapauksissa, kun autoimmuunisairaus on erityisen voimakas. Samanaikaisesti suoritetaan biopsian histologia. Menettely biomateriaalin ottamiseksi analysointia varten on tuskallista. Tutkimus osoitetaan, jos epäillään risti-oireyhtymää tai onkologisen patologian kehittymistä.

Menetelmät autoimmuunipatologioiden hoitamiseksi ja taudin kehityksen ennuste

Vahvistuksen jälkeen lääkäri jatkaa taudin lääkehoitoa. Autoimmuunihepatiitin hoidon tarkoituksena on poistaa taudin kliiniset oireet ja ylläpitää pitkäaikaisen remission tilaa.

Lääkehoidon suorittaminen perustuu glukokortikosteroidilääkkeiden käyttöön. Useimmiten prednisolonia käytetään yhdessä atsatiopriinin, prednisonin kanssa.

Hoito steroidihoidoilla tarkoittaa niiden käyttöä kahdessa järjestelmässä - alku- ja ylläpitohoitona.

Nämä järjestelmät eroavat käytettyjen lääkkeiden annostuksessa..

Alkuperäinen hoito käyttää:

  1. Prednisoloni yhdessä atsatiopriinin kanssa annoksina 30 ja 50 mg, vastaavasti.
  2. Budesonidi yhdessä atsatioprniinin kanssa.
  3. Prednisoloni 60 mg.

Ylläpitohoitoa suoritettaessa käytetään seuraavaa:

  • Prednisoloni yhdessä atsatiopriinin kanssa alle 10 mg: n ja vastaavasti 50-100 mg: n annoksina;
  • Atsatiopriini tai prednisoloni pieninä annoksina.

Hoidon kesto uusiutumisen tai ensimmäisen patologian havaitsemisen yhteydessä on 6-9 kuukautta. Sen jälkeen ylläpitohoitomenettelyjen toteutus alkaa..

Steroidilääkkeiden käyttö tulisi suorittaa lääkärin valvonnassa, koska ne voivat aiheuttaa vakavien komplikaatioiden esiintymisen kehossa..

Hoidon jälkeen suoritetaan kuntoutuskurssi, jonka toiminnan tarkoituksena on palauttaa sairastuneen elimen toiminnallisuus.

Kuntoutusprosessissa voit käyttää perinteistä lääketiedettä, joka on valmistettu seuraavien lääkekasvien perusteella:

  • tansy;
  • kentän korte;
  • salvia;
  • siankärsämö;
  • takiainen;
  • Mäkikuisman kukat;
  • kamomilla;
  • elecampane-juuret;
  • ruusunmarjat;
  • mukulaleinikki;
  • voikukka.

Lääkeyrttien keittämisten käytöstä tulee sopia hoitavan lääkärin kanssa.

Modernihoitoa saavien potilaiden selviytymisennusteet ovat parantuneet merkittävästi. On mahdollista ennustaa patologian kehitys sen tyypin perusteella. Ajankohtaisella riittävällä hoidolla potilaat voivat elää 5-20 vuotta. Komplikaatioiden tapauksessa elinajanodote on 2-5 vuotta.

Autoimmuunihepatiitin oireet ja hoito

Suurimmalla osalla potilaista ei ole autoimmuunihepatiitin (AIH) oireita, ennen kuin tauti etenee nopeasti ja komplikaatioita ilmenee.

  1. AIH: n oireet ja merkit
  2. Immunoserologiset markkerit ja päätyypit
  3. Diagnostiset menetelmät
  4. Kuinka hoito on

Tämäntyyppisen hepatiitin erottuva piirre on, että immuunijärjestelmän tuottamista aggressiivisista vasta-aineista tulee maksasolujen tuhoutumisen syy. Tauti johtaa nopeasti kirroosiin, akuuttiin maksan vajaatoimintaan ja jopa kuolemaan..

Ajankohtaisella diagnoosilla ja asianmukaisesti järjestetyllä terapeuttisella hoidolla hepatiitti voidaan parantaa kokonaan.

AIH: n oireet ja merkit

Naiset ovat alttiimpia tälle taudille. Lisäksi se voi kehittyä missä tahansa iässä ensimmäisestä elinvuodesta lähtien. Lääketieteelliset tilastot osoittavat, että huipputiheys esiintyy keskimäärin 30-40 vuoden iässä..

Useimmiten AIH on oireeton, kunnes jonkin samanaikaisen taudin uusiutuminen tapahtuu. Vain tapaus auttaa tunnistamaan ja diagnosoimaan taudin varhaisessa vaiheessa.

Joissakin tilanteissa tämän tyyppinen hepatiitti kehittyy niin nopeasti, että lääkärit erehdyttävät kaikki sen ilmenemismuodot virus- tai toksiseksi hepatiitiksi. Huomattiin myös, että melkein puolella uhreista on muita immuunijärjestelmän kroonisia sairauksia (diabetes mellitus, vitiligo, haavainen paksusuolitulehdus, autoimmuuni kilpirauhastulehdus, niveltulehdus, parenkyymitulehdus ja muut).

Tämän taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty, ja sen esiintymisen syyt ovat täysin tuntemattomia. Vaikka on tunnistettu tiettyjä serologisia markkereita, jotka luonnehtivat tätä tietyn tyyppistä hepatiittia.

Vasta kun tauti muuttuu krooniseksi, tälle taudille ominaiset oireet alkavat näkyä:

  • Ihon ikterinen sävy, silmäklera, virtsa, sylki jne.;
  • Jatkuvasti kohonnut ruumiinlämpö;
  • Maksan tilavuuden suureneminen;
  • Kipu-oireyhtymä ja raajojen turvotus;
  • Colic vatsan oikealla puolella;
  • Liiallinen painonnousu ja ruoansulatuskanavan häiriöt samanaikaisesti.

AIG voi kehittyä kahteen suuntaan. Toisen variantin kulku on usein syy virheelliseen diagnoosiin. Ensimmäisessä tapauksessa kaikki autoimmuunihepatiitin merkit ilmenevät samalla tavalla kuin taudin akuutissa viruksen muodossa.

Muutaman kuukauden kuluttua siihen lisätään muita merkkejä ja merkkejä, jotka luonnehtivat taudin immuunityyppiä..

Toinen vaihtoehto olettaa elävien oireiden esiintymisen, joilla ei ole mitään tekemistä maksan vajaatoiminnan kanssa (reuma, lupus erythematosus, vaskuliitti, sepsis jne.).

Siihen liittyy myös korkea kuume. Myöhemmin niihin liittyvät tyypilliset oireet maksakirroosin kehittymisestä, joka kehittyi oireettomasti pitkään..

Immunoserologiset markkerit ja päätyypit

Koska autoimmuunihepatiitin diagnosointi on erittäin vaikeaa, tämän taudin kehityksen tärkeimmät indikaattorit ovat erityiset immunoserologiset markkerit:

  • SMA, ei-ydintekijät;
  • ANA, sileän lihaksen vastaiset auto-vasta-aineet;
  • Anti-SLA - liukoiset maksan antigeenit;
  • Anti-LP - hepato-haiman antigeenit.

Yli puolella potilaista kaksi ensimmäistä vasta-ainetyyppiä havaitaan samanaikaisesti. Noin 22%: lla on vain SMA ja 14%: lla on ANA. Huomataan, että vasta-aineiden määrä voi vaihdella suuresti.

Jos kortikosteroidihormonihoito suoritettiin ennen kliinisen verikokeen ajankohtaa, molemmat vasta-ainetyypit saattavat kadota kokonaan..

Seerumitittereitä> 1:40 pidetään normaaleina. Tämän indikaattorin nousu tasolle 1:80 mahdollistaa positiivisen diagnoosin määrittämisen.

On vielä yksi tärkeä oire, jota ilman on mahdotonta lopullisesti diagnosoida AIH: ta - tämä on hypergammaglobulinemia tai lisääntynyt immunoglobuliinisolujen määrä veressä..

Riippuen siitä, mitä vasta-aineita potilaan seerumissa on, määritetään vastaava AIH-tyyppi:

  • 1 - läsnä on vasta-aineita, jotka tuhoavat sileän lihaksen kuidut (SMA) ja ei-ydinvasta-aineet (ANA);
  • 2 - havaitaan vasta-aineita munuais- ja maksasoluille (anti-LP);
  • 3-liukoiset maksan vasta-aineet (anti-SLA) määritetään.

Hepatiitti 1 on yksi yleisimmistä maksasairaustyypeistä Euroopassa ja Yhdysvalloissa. On havaittu, että autoimmuunihepatiitti lapsilla (2-14-vuotiaat) on vain toisen tyyppinen. Tässä tapauksessa havaitaan samanaikaisia ​​immuunijärjestelmän sairauksia ja elinspesifisiä vasta-aineita.

Jokaisella autoimmuunihepatiittityypillä on omat ominaispiirteensä ja se vaatii erityistä hoitotaktiikkaa.

Diagnostiset menetelmät

Ennen yhden tyyppisen autoimmuunihepatiitin diagnosointia muut maksasairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita, on suljettava kokonaan pois. Diagnoosin etu tässä tapauksessa on se, että diagnoosia ei tarvitse odottaa kuusi kuukautta..

Autoimmuunihepatiitin kattava diagnoosi koostuu seuraavista vaiheista:

  • Hoitava lääkäri kerää anamneesin, joka sisältää potilaan valitukset ja elämäntavan, muiden kroonisten sairauksien esiintymisen, huonot tavat jne..
  • Fyysinen tutkimus maksan palpatoinnilla suoritetaan;
  • Kliininen ja biokemiallinen verikoe määrätään määrittelemällä vastaavat markkerit sekä viruskantojen läsnäolo;
  • Veren hyytymistaso määritetään (koagulogrammi);
  • Immunologinen verikoe, jossa kaikki indikaattorit tulkitaan yksityiskohtaisesti, on pakollinen. Immunoglobuliinin taso on erityisen tärkeä.

Lisäksi määrätään maksan ja muiden pienen lantion elinten ja vatsaontelon ultraäänitutkimus. Gastroenterologi tutkii huolellisesti mahalaukun, ruokatorven ja suoliston pinnan käyttämällä endoskooppia sisäpuolelta. Menettely auttaa tunnistamaan maha-suolikanavan patologisesti muuttuneet kudokset.

Maksa tutkitaan huolellisesti tietokonetomografialla. TT-skannaus auttaa tunnistamaan kudosten tyypilliset solmut ja kasvaimet sekä muut vauriot, joita on vaikea havaita muilla diagnostisilla menetelmillä.

Biopsia suoritetaan puhkaisulla. Saadut näytteet tutkitaan mikroskoopilla, jonka avulla voidaan määrittää AIH: n lopullinen diagnoosi ja sulkea pois onkologisen prosessin mahdollisuus.

Lopuksi maksa tutkitaan elastografiamenetelmällä kuitukudoksen kasvutason määrittämiseksi. Usein tämä menettely korvaa maksabiopsian.

Autoimmuunihepatiitin arvioinnissa on diagnostisia kriteerejä, jotka määräytyvät pisteiden lukumäärän perusteella. Näitä kriteerejä säätelee kansainvälinen lääketieteellinen sopimus. Sopimus päivitetään vuosittain löydösten mukaan jatkuvan kliinisen tutkimuksen ansiosta.

Kuinka hoito on

Autoimmuunihepatiitin hoito on aina monimutkaista ja sisältää erityisen ruokavalion ja konservatiivisen lääkehoidon. Joissakin tapauksissa kirurginen toimenpide on välttämätöntä..

Ruokavalio sisältää ruokavalion taulukon 5 tyypin mukaan - tämä on tasapainoinen ruokavalio, jonka aikana potilas saa kaikki tarvittavat ravintoaineet, vitamiinit ja kivennäisaineet. Ateriat tulee tarjoilla pieninä annoksina vähintään 5 kertaa päivässä. Paistettuja ruokia, säilykkeitä, rasvaisia ​​ja savustettuja ruokia ei oteta kokonaan huomioon. Vahvan kahvin ja kaakaon käyttö on kielletty.

Konservatiivinen hoito koostuu lääkkeiden ottamisesta, jotka potilaan on käytettävä tietyn ajanjakson aikana. AIH-potilaille määrätään seuraavat lääkkeet:

  • Hormonaaliset lääkkeet glukokortikoidit. Ne on suunniteltu estämään vasta-aineiden liiallinen muodostuminen veriseerumissa, etenkin sellaiset, jotka tuhoavat maksasoluja.
  • Immunosuppressantteja käytetään tukahduttamaan keinotekoisesti kehon puolustus ja estämään myös vasta-aineiden tuotantoa.
  • Lääke UDCA (ursodeoksikoolihappo) on tarkoitettu suojaamaan maksasoluja kuolemalta. Se on valmistettu ihmisen sapesta.

Hoidon tehokkuus määritetään parantamalla taudin kliinistä ja histologista kuvaa, monien oireiden katoamista ja muutoksia verikokeen biokemiallisissa parametreissa.

Jos konservatiivinen hoito ei ole tuottanut positiivisia tuloksia ja potilaan tila heikkenee edelleen, hoitava lääkäri päättää maksansiirrosta. Potilaan lähisukulainen toimii usein maksan osan luovuttajana.

Autoimmuunihepatiitin ongelma on melko ratkaistavissa, varsinkin jos lähestymistapa diagnoosiin ja hoitoon suoritetaan ammattimaisesti ja oikea-aikaisesti. Moskovassa on useita klinikoita, jotka on varustettu moderneilla laitteilla, ja pätevät lääkärit auttavat kaikkia potilaita sairauden tyypistä ja vakavuudesta riippumatta..

Yksityiskohtainen serologia autoimmuunisairauksista

Kattava tutkimus autoimmuunimaksavaurioiden markkereista, jotka on tarkoitettu autoimmuunihepatiitin, primaarisen sappikirroosin ja primaariskleroottisen kolangiitin sekä muiden autoimmuunisairauksien differentiaalidiagnoosiin.

Täydellinen laboratoriotutkimus autoimmuunisairauksista, autoimmuunisairauksien markkerit.

Autoimmuunimaksatautilaboratorion paneeli, autoimmuunisairaus, serologia.

Epäsuora immunofluoresenssivaste.

Mitä biomateriaalia voidaan käyttää tutkimukseen?

Kuinka valmistautua tutkimukseen oikein?

  • Älä tupakoi 30 minuutin sisällä ennen tutkimusta.

Yleistä tutkimuksesta

Autoimmuunisairaudet ovat heterogeeninen sairausryhmä, jossa kehon immuunisolut ja vasta-aineet kohdistuvat maksan omiin kudososiin. Tämän ryhmän tärkeimmät sairaudet ovat autoimmuunihepatiitti (AH), primaarinen sappikirroosi (PBC) ja primaariskleroottinen kolangiitti (PSC). Näiden sairauksien diagnoosi on monimutkainen ja sisältää pääsääntöisesti laajan serologisen tutkimuksen. Tällä hetkellä on tunnistettu useita auto-vasta-aineita, joita voidaan käyttää autoimmuunisairauksien markkereina..

Auto-vasta-aineetAntigeeniKommentit
Antinukleaarinen tekijä (antinukleaariset vasta-aineet), ANAMonet ydinkomponentit: ydinkalvot, DNA, sentromeerit, ribonukleoproteiinit ja sykliini AHavaittu korkealla tiitterillä (1: 160 ja enemmän) tyypin I AH kanssa. Voidaan nähdä yksin (13%) tai yhdessä ASMA: n kanssa (54%)
Sileän lihaksen vasta-aineet, ASMAAktiini, vimentiini, tubuliini, desmiiniHavaittu korkealla tiitterillä (1: 160 ja enemmän) tyypin I AH kanssa. Voidaan nähdä yksin (33%) tai yhdessä ANA: n kanssa (54%)
Maksa-munuaismikrosomien vasta-aineet 1 tyyppi (Anti-LKM-1)CYPIID6Tyypillinen tyypin II AG. Lähes aina viittaavat taudin uusiutumiseen kortikosteroidien käytön lopettamisen jälkeen. Fulminantti hepatiitti on yleisempää potilailla, joilla on anti-LKM-1 (25%)
Vasta-aineet liukoiselle maksan / haiman antigeenille (anti-SLA / LP)Yksi aminoasyyli-tRNA-syntetaaseistaPaljastettu AH-I- ja II-tyypeissä. Voidaan havaita erikseen (10-30%) ilman "perinteisiä" auto-vasta-aineita. Liittyy usein vakavampiin maksakudosvaurioihin, pidemmän hoitojakson tarpeeseen, suurempaan uusiutumisriskiin kortikosteroidihoidon jälkeen ja taudin yleisesti huonompaan ennusteeseen. Yhdistetty DRB1 * 0301-alleeliin
Maksan sytosolisen antigeenin vasta-aineet (anti-LC-1)Formiminotransferaasin syklodeaminaasiTyypillinen tyypin II AG. Voidaan havaita anti-LKM-1: n puuttuessa
Mitokondrioiden vasta-aineet (AMA)Pyruvaattidehydrogenaasin E2-komponentti (PDC-E2)Erittäin herkkä ja spesifinen PBC-merkki

Serologia autoimmuunihepatiitille

70-80%: lla potilaista, joilla on korkea verenpaine, havaitaan ANA tai ASMA tai molemmat vasta-ainetyypit. Koska ANA on pääosin vuorovaikutuksessa histonien tai DNA: n kanssa, havaitaan useammin homogeenista fluoresenssityyppiä, kuten SLE: ssä, mutta myös muita fluoresenssityyppejä on kuvattu..

3-4%: lla verenpainepotilaista (yleensä lapset) anti-LKM-1: tä löytyy ANA: n tai ASMA: n puuttuessa. Todettiin, että tätä serologista merkkiainetta havaitaan useammin potilailla Etelä-Euroopan maista.

Anti-SLA / LP esiintyy 10-30% tapauksista. Lisäksi muita auto-vasta-aineita (matalan tiitterin AMA, pANCA) voidaan havaita.

Serologisten tulosten perusteella hypertensio voidaan luokitella kolmeen tyyppiin. Tyypin I valtimoverenpainetaudilla sanotaan olevan ANA ja / tai ASMA. Tällä verenpainetaudin muunnelmalla on kaksi ikäryhmää: 10-20 vuotta ja 47-70 vuotta. Tyypin II hypertensiosta puhutaan anti-LKM-1: n läsnä ollessa. Useimmat tyypin II hypertensiosta kärsivät potilaat ovat nuoria naisia, joilla on vaikea maksavaurio. Tyypin III verenpaineen sanotaan olevan anti-SLA / LP. Hypertensioluokituksella on kuitenkin rajoitettu kliininen merkitys.

Noin 10-20 prosentilla hypertensiivisistä potilaista ei ole diagnoosin aikaan mitään autovasta-aineita (seronegatiivisia).

Serologia primaarisessa sappikirroosissa

Yleisin oire PBC: ssä on antimitokondrioiden vasta-aineiden AMA esiintyminen veressä. Näitä vasta-aineita on 90-95%: lla potilaista, joilla on PBC. Lisäksi muita auto-vasta-aineita (ASMA, ANA, Anti-SLA / LP, nivelreuma) voidaan havaita.

Noin 5% PBC-potilaista on seronegatiivisia diagnoosin aikaan.

Serologia primaariskleroottisessa kolangiitissa

Antineutrofiiliset vasta-aineet ANCA: ta löytyy 80%: lla potilaista, joilla on PSC. Koska näitä auto-vasta-aineita voi esiintyä myös hypertensiossa, testillä on rajoitettu diagnostinen arvo. Lisäksi muita auto-vasta-aineita (ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, matalan tiitterin AMA) voidaan havaita.

Serologisella tutkimuksella on tärkeä rooli autoimmuunisairauksien differentiaalidiagnoosissa. Sen tuloksia tulisi kuitenkin tulkita yhdessä kliinisen, histologisen ja instrumentaalisen tutkimuksen kanssa. Lisäksi on muistettava ns. Päällekkäisten oireyhtymien esiintyminen, joissa potilaalla on samanaikaisesti merkkejä kahdesta nosologisesta muodosta, mikä on erityisen ominaista hypertensiolle ja PBC: lle..

Verenpainetaudin, PBC: n ja PSC: n serologiset testit sekä jotkut muut hyödylliset näiden sairauksien differentiaalidiagnostiikkakriteerit on esitetty taulukossa:

AutoimmuunihepatiittiEnsisijainen sappikirroosiEnsisijainen sklerosoiva kolangiitti
IkäMinkä tahansaYli 45-vuotiasMinkä tahansa
LattiaNaiset> Miehet (tyyppi I-4: 1, tyyppi II-9: 1)Naiset> Miehet (9: 1)Miehet> Naiset (7: 3)
Auto-vasta-aineetANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA / LP, AMA, pANCAAMA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, nivelreumaANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA matalassa tiitterissä
ImmunoglobuliinitLisääntynyt IgG. IgA-puutos tyypin II hypertensiossaLisääntynyt IgMLisääntynyt IgG ja IgM
Muut laboratoriomerkitALAT- ja ASAT-arvojen nousuLisääntynyt alkalinen fosfataasi, gamma-HTLisääntynyt alkalinen fosfataasi, gamma-HT

On tärkeää huomata, että näiden auto-vasta-aineiden läsnäolo ei aina osoita autoimmuunimaksavaurioita. ANA: ta voi siis esiintyä alkoholittomassa rasva-maksasairaudessa (jopa 21% tapauksista), oireettomissa verenluovuttajissa (jopa 26%), raskauden aikana (jopa 10%), pahanlaatuisissa kasvaimissa (jopa 30%) ja joissakin tartuntatauteissa (jopa 50%) %). ASMA voidaan havaita myös terveillä henkilöillä (jopa 43%).

Autoimmuunisairauksien diagnoosi sisältää myös monia muita laboratoriokokeita, joilla suljetaan pois yleisemmät sairaudet, kuten virushepatiitti, alkoholistinen steatohepatoosi ja muut harvinaiset maksasairaudet (Wilson-Konovalovin tauti, alfa-1-antitrypsiinipuutos).

Autoimmuunisairaudet liittyvät usein muihin autoimmuunisairauksiin, erityisesti tulehdukselliseen suolistosairauteen (Crohnin tauti ja haavainen paksusuolentulehdus). Siksi, kun vahvistetaan jokin autoimmuunisairaus maksasairaudesta, on suositeltavaa suorittaa perusteellinen laboratoriotutkimus samanaikaisen patologian poissulkemiseksi..

Mihin tutkimusta käytetään?

  • Autoimmuunisairauksien diagnosointiin;
  • autoimmuunihepatiitin, primaarisen sappikirroosin ja primaariskleroottisen kolangiitin erotusdiagnoosi.

Kun tutkimus on suunniteltu?

  • Jos epäilet autoimmuunisairautta maksasairauden yhteydessä, kun esiintyy heikkoutta, nivelkipua, ihon kutinaa, keltaisuutta;
  • jos vahingossa havaitaan AST: n, ALT: n, alkalisen fosfataasin tai gamma-HT: n tason nousu;
  • kun diagnosoidaan tulehduksellinen suolistosairaus (Crohnin tauti tai haavainen paksusuolentulehdus).

Mitä tulokset tarkoittavat?

Jokaiselle määritetylle indikaattorille:

Otsikko: Mikä voi vaikuttaa tulokseen?

  • Tarttuva tai pahanlaatuinen sairaus.
  • Näiden auto-vasta-aineiden läsnäolo ei aina osoita autoimmuunimaksavaurioita;
  • analyysin tulos arvioidaan ottaen huomioon kaikki merkittävät kliiniset, laboratorio- ja instrumentaalitutkimukset.

Kuka tilaa tutkimuksen?

Terapeutti, yleislääkäri, gastroenterologi, hepatologi, reumatologi.

Autoimmuunisairauksien diagnoosi

Lääketieteelliset asiantuntijaartikkelit

Autoimmuunimekanismeilla on tärkeä rooli useiden maksasairauksien patogeneesissä: krooninen aktiivinen hepatiitti, krooninen autoimmuunihepatiitti, primaarinen sappikirroosi, primaariskleroottinen kolangiitti ja autoimmuunikolangiitti. Tärkeä merkki heikentyneestä immuniteetista kroonisissa aktiivisissa maksasairauksissa on veressä olevien auto-vasta-aineiden esiintyminen, jotka reagoivat solujen ja kudosten erilaisten antigeenisten komponenttien kanssa..

Autoimmuuninen krooninen hepatiitti (kroonisen aktiivisen hepatiitin muunnos) on heterogeeninen ryhmä eteneviä tulehduksellisia maksasairauksia. Kroonisen autoimmuunihepatiitin oireyhtymälle on ominaista yli 6 kuukauden pituiset maksatulehduksen kliiniset oireet ja histologiset muutokset (nekroosi ja portaalikenttien infiltraatit). Krooniselle autoimmuunihepatiitille on tunnusomaista seuraavat ominaisuudet.

  • Tauti havaitaan pääasiassa nuorilla naisilla (85% kaikista tapauksista).
  • Muutokset perinteisten laboratorioparametrien tuloksissa ilmenevät kiihtyneenä ESR: nä, kohtalaisena leukopeniana ja trombosytopeniana, sekamuotoisen anemian muodossa - hemolyyttisenä (positiivinen suora Coombsin testi) ja uudelleenjakautumisena;
  • Maksan toimintakokeiden tulosten muutokset, tyypilliset hepatiitille (bilirubiini kasvaa 2-10 kertaa, transaminaasien aktiivisuus on 5-10 kertaa tai enemmän, de Ritis -kerroin on alle 1, alkalisen fosfataasin aktiivisuus on hieman tai kohtalaisesti lisääntynyt, AFP-pitoisuuden nousu korreloi taudin biokemiallisen aktiivisuuden kanssa ).
  • Hypergammaglobulinemia, joka ylittää normin 2 kertaa tai enemmän (yleensä polyklonaalinen ja pääasiassa lisääntynyt IgG).
  • Negatiiviset testitulokset virushepatiitin serologisille markkereille.
  • Mitokondrioiden vasta-aineiden negatiivinen tai matala tiitteri.

Primaarinen sappikirroosi, joka ilmenee oligosymptomaattisen kroonisen tuhoavan ei -uppupuratiivisen kolangiitin muodossa, joka päättyy kirroosin muodostumiseen, kuuluu myös autoimmuunisairauksiin. Jos aikaisempaa primaarista sappikirroosia pidettiin harvinaisena sairautena, nyt sen esiintyvyydestä on tullut erittäin merkittävä. Primaarisen sappikirroosin diagnoosin kasvu selittyy nykyaikaisten laboratoriotutkimusmenetelmien käyttöönotolla kliinisessä käytännössä. Primaarisen sappikirroosin ominaispiirre on alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen, yleensä yli 3 kertaa (joillakin potilailla se voi olla normaalirajoissa tai hieman lisääntynyt) ja GGTP. Alkalisella fosfataasiaktiivisuudella ei ole prognostista arvoa, mutta sen lasku heijastaa positiivista vastetta hoitoon. AST: n ja ALAT: n aktiivisuus lisääntyy kohtalaisesti (transaminaasien aktiivisuus, 5-6 kertaa normaalia korkeampi, ei ole ominaista primaariselle sappikirroosille).

Primaarinen skleroottinen kolangiitti on krooninen kolestaattinen maksasairaus, jonka etiologia on tuntematon, jolle on tunnusomaista ei-märkivä tuhoava tulehdus, obliteroiva skleroosi ja intra- ja hepataalisten sappitiehyeiden segmentaalinen dilataatio, mikä johtaa maksan sappikirroosin, portaalisen hypertension ja maksan vajaatoiminnan kehittymiseen. Primaariselle sklerosoivalle kolangiitille on ominaista vakaa kolestaasioireyhtymä (yleensä vähintään kaksinkertainen alkalisen fosfataasin tason nousu), veren transaminaasitaso nousee 90%: lla potilaista (enintään viisi kertaa). Primaarisen skleroottisen kolangiitin, geneettisen taipumuksen omaavan autoimmuunisairauden, käsite perustuu perhetapausten tunnistamiseen, yhdistelmään muiden autoimmuunisairauksien kanssa (useimmiten haavainen paksusuolentulehdus), solu- ja humoraalisen immuniteetin häiriöihin sekä auto-vasta-aineiden (antinukleaariset solut, sytoplasma, sytoplasma) tunnistamiseen. ).

Autoimmuunikolangiitti on krooninen kolestaattinen maksasairaus, jonka aiheuttaa immunosuppressio. Tämän taudin maksakudoksen histologinen kuva on käytännöllisesti katsoen samanlainen kuin primaarinen sappikirroosi, ja vasta-aineiden kirjo sisältää antinukleaaristen ja antimokondriaalisten vasta-aineiden lisääntyneet tiitterit. Autoimmuunikolangiitti ei näytä olevan variantti primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista.

Antinukleaaristen vasta-aineiden läsnäolo potilailla, joilla on krooninen autoimmuunihepatiitti, on yksi tärkeimmistä indikaattoreista, jotka erottavat tämän taudin pitkäaikaisesta virushepatiitista. Nämä vasta-aineet havaitaan 50-70%: ssa aktiivisen kroonisen (autoimmuuni) hepatiitin tapauksista ja 40-45%: ssa primaarisen sappikirroosin tapauksista. Samanaikaisesti matalissa tiittereissä antinukleaarisia vasta-aineita voi esiintyä käytännössä terveillä ihmisillä, ja niiden titteri kasvaa iän myötä. Ne voivat ilmetä tiettyjen lääkkeiden, kuten prokainamidin, metyylidopan, tiettyjen tuberkuloosin ja psykotrooppisten lääkkeiden ottamisen jälkeen. Hyvin usein antinukleaaristen vasta-aineiden tiitteri kasvaa terveillä naisilla raskauden aikana.

Maksavaurioiden autoimmuuniluonteen vahvistamiseksi ja erilaisten autoimmuunihepatiitin ja primaarisen sappikirroosin erilaisten diagnostiikkojen suorittamiseksi on kehitetty diagnostisia testejä antimokondriaalisten vasta-aineiden (AMA), sileiden lihasten vasta-aineiden, maksaspesifisen lipoproteiinin ja maksakalvon antigeenin vasta-aineiden, mikrosomaalisen antigeenin määrittämiseksi. maksa ja munuaiset, vasta-aineet neutrofiileille jne..