Autoimmuunihepatiitti

Autoimmuunihepatiitti (AH) on hyvin harvinainen sairaus kaikentyyppisten hepatiitti- ja autoimmuunisairauksien joukossa.

Euroopassa ilmaantuvuus on 16-18 verenpainetautia 100 000 ihmistä kohti. Alaskassa ja Pohjois-Amerikassa esiintyvyys on suurempi kuin Euroopan maissa. Japanissa ilmaantuvuusaste on pieni. Afrikkalaisamerikkalaisissa ja latinalaisamerikkalaisissa taudin kulku on nopeampaa ja vaikeampi, hoitotoimenpiteet ovat vähemmän tehokkaita ja kuolleisuus korkeampi.

Tauti esiintyy kaikissa ikäryhmissä, useammin naiset (10-30-vuotiaat, 50-70-vuotiaat) ovat sairaita. Hypertensiosta kärsivillä lapsilla voi olla 6-10 vuotta.

Historia

Autoimmuunihepatiitti kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1951 krooniseksi hepatiitiksi nuorilla naisilla, ja siihen liittyi hypergammaglobulinemia, joka paranee adrenokortikotrooppisella hoidolla. Vuonna 1956 paljastettiin yhteys AIH: n ja antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) läsnäolon välillä veressä, jonka yhteydessä taudille annettiin nimi "lupus-hepatiitti".

Vuosien 1960 ja 1980 välillä. useissa kliinisissä tutkimuksissa AIH-monoterapian tehokkuus steroidilääkkeillä sekä yhdistelmänä sytostaattisen atsatiopriinin kanssa on osoitettu. AIH: sta tuli ensimmäinen maksasairaus, jonka lääkehoidon on todettu lisäävän potilaiden elinajanodotetta.

Luokittelu

Tuotettujen vasta-aineiden mukaan erotetaan tyypit autoimmuunihepatiitti I (anti-ANA, anti-SMA-positiivinen), II (anti-LKM-l-positiivinen) ja III (anti-SLA-positiivinen). Jokaiselle taudin tyypille on ominaista erityinen serologinen profiili, kurssin piirteet, vaste immunosuppressiiviseen hoitoon ja ennuste.

  1. Kirjoitan. Se etenee antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) muodostumisessa ja verenkierrossa veressä - 70-80%: lla potilaista; sileän lihaksen vastaiset vasta-aineet (SMA) 50-70%: lla potilaista; vasta-aineet neutrofiilien sytoplasmalle (pANCA). Tyypin I autoimmuunihepatiitti kehittyy useimmiten 10-20-vuotiaiden ja 50 vuoden jälkeen. Sille on ominaista hyvä vaste immunosuppressiiviselle hoidolle, kyky saavuttaa vakaa remissio 20%: ssa tapauksista, jopa kortikosteroidihoidon jälkeen. Hoitamattomana maksakirroosi kehittyy 3 vuoden kuluessa.
  2. II tyyppi. Tyypin 1 maksan ja munuaisten mikrosomeja (anti-LKM-l) vastaan ​​on vasta-aineita 100%: lla potilaista. Tämä taudin muoto kehittyy 10-15% autoimmuunihepatiitin tapauksista, pääasiassa lapsuudessa, ja sille on ominaista korkea biokemiallinen aktiivisuus. Tyypin II autoimmuunihepatiitti on vastustuskykyisempi immunosuppressiolle; kun lääkkeet lopetetaan, tapahtuu usein uusiutumista; maksakirroosi kehittyy 2 kertaa useammin kuin tyypin I autoimmuunihepatiitilla.
  3. III tyyppi. Muodostetaan vasta-aineita liukoiselle maksan ja maksan-haiman antigeenille (anti-SLA ja anti-LP). Melko usein tämän tyyppisissä tapauksissa havaitaan ASMA, nivelreuma, antimitokondriovasta-aineet (AMA), maksakalvon antigeenien vasta-aineet (antiLMA)..

Epätyypillisen autoimmuunihepatiitin muunnoksiin kuuluvat ristisyndroomat, joihin sisältyy myös merkkejä primaarisesta sappikirroosista, primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista, kroonisesta virushepatiitista.

Patologian syyt

Autoimmuunihepatiitin syitä ei tunneta hyvin. Peruskysymys on puute immunosääntelyssä - suvaitsevaisuuden menetys omia antigeenejä kohtaan. Oletetaan, että perinnöllisellä taipumuksella on merkitystä. Ehkä tällainen kehon reaktio on vastaus tarttuvan aineen tuomiseen ulkoisesta ympäristöstä, jonka aktiivisuudella on "laukaisijan" rooli autoimmuuniprosessin kehityksessä.

Tuhkarokkovirukset, herpes (Epstein-Barr), hepatiitti A, B, C ja jotkut lääkkeet (interferoni jne.).

Lisäksi yli 35%: lla potilaista, joilla on tämä tauti, on muita autoimmuunisyndroomeja..

AIH: iin liittyvät sairaudet:

  • Autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Gravesin tauti;
  • Vitiligo;
  • Hemolyyttinen ja tuhoisa anemia;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Ientulehdus;
  • Glomerulonefriitti;
  • Insuliinista riippuvainen diabetes mellitus;
  • Irit;
  • Punajäkälä;
  • Paikallinen myosiitti;
  • Neutropeeninen kuume;
  • Epäspesifinen haavainen paksusuolentulehdus;
  • Sydänpussitulehdus, sydänlihastulehdus;
  • Perifeerisen hermon neuropatia;
  • Keuhkopussintulehdus;
  • Primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
  • Nivelreuma;
  • Cushingin oireyhtymä;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • Niveltulehdus;
  • Systeeminen lupus erythematosus;
  • Nodosum-punoitus;
  • Kuituinen alveoliitti;
  • Krooninen nokkosihottuma.

Näistä yleisimpiä yhdistelmänä AIH: n kanssa ovat nivelreuma, haavainen paksusuolitulehdus, niveltulehdus, Gravesin tauti.

Oireet

Autoimmuunihepatiitin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, joka antaisi sen yksiselitteisesti luokitukseksi autoimmuunihepatiitin oireeksi. Autoimmuunihepatiitti alkaa pääsääntöisesti vähitellen seuraavilla yleisillä oireilla (äkillinen puhkeaminen tapahtuu 25-30% tapauksista):

  • epätyydyttävä yleinen terveys;
  • vähentynyt suvaitsevaisuus tavallista fyysistä aktiivisuutta kohtaan;
  • uneliaisuus
  • nopea väsymys;
  • raskaus ja täyteyden tunne oikeassa hypokondriumissa;
  • ihon ja kovakalvon ohimenevä tai pysyvä ikterinen värjäys;
  • virtsan tumma väri (oluen väri);
  • ruumiinlämpötilan nousun jaksot;
  • vähentynyt tai täydellinen ruokahaluttomuus;
  • lihas- ja nivelkipu;
  • kuukautiskierron rikkomukset naisilla (kuukautisten täydelliseen lopettamiseen asti);
  • spontaanin takykardian hyökkäykset;
  • kutiava iho;
  • kämmenten punoitus;
  • tarkat verenvuodot, hämähäkkisuonet iholla.

Autoimmuunihepatiitti on systeeminen sairaus, johon vaikuttaa useita sisäelimiä. Hepatiittiin liittyviä ekstrahepaattisia immuunijärjestelmiä esiintyy noin puolella potilaista, ja niitä edustavat useimmiten seuraavat sairaudet ja tilat:

  • nivelreuma;
  • autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • hemolyyttinen anemia;
  • autoimmuunitrombosytopenia;
  • reumaattinen vaskuliitti;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • Raynaudin oireyhtymä;
  • vitiligo;
  • hiustenlähtö;
  • punajäkälä;
  • keuhkoputkien astma;
  • fokaalinen skleroderma;
  • CREST-oireyhtymä;
  • päällekkäinen oireyhtymä;
  • polymyosiitti;
  • insuliiniriippuvainen diabetes mellitus.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Taudin kulku

Kroonisella autoimmuunihepatiitilla on jatkuva kulku, prosessin korkean aktiivisuuden jaksot vaihtelevat tilan suhteellisen vakauden kanssa. Remissiota ilman hoitoa ei kuitenkaan tapahdu spontaanisti. Potilaiden hyvinvointi voi parantua hetkeksi, mutta samalla biokemiallisten prosessien aktiivisuus säilyy.

Joissakin tapauksissa AIH on epätyypillinen. Toisin sanoen potilailla on merkkejä autoimmuuniprosessista, mutta monet indikaattorit eivät täytä kansainvälisiä diagnostisia standardeja.

Ennuste taudin kulusta on huonompi ihmisillä, jotka ovat kokeneet akuutin taudin puhkeamisen virushepatiitin tyypin, useiden maksan enkefalopatian jaksojen aikana kolestaasin merkkien läsnä ollessa. Hoitamattomana tauti päättyy maksakirroosin ja maksan vajaatoiminnan kehittymiseen..

Autoimmuunihepatiitti voi ilmetä maksan muiden patologisten prosessien taustalla. Hepatiitti on konjugoitu primaarisen sappikirroosin tai primaarisen skleroottisen kolangiitin kanssa.

Diagnostiikka

Hepatiitin esiintyminen arvioidaan serologisten, histologisten ja biokemiallisten markkereiden yhdistelmällä. AIH: n piirre on maksan tunkeutumisen plasmasolu luonne, kun taas virushepatiitissa imusolmukkeet ovat hallitsevia biopsiassa. Maksavaurion autoimmuunimuodon diagnoosi tehdään vasta sen jälkeen, kun muut maksasairaudet, erityisesti virushepatiitti, on suljettu pois.

Kansainvälisten kriteerien mukaan AIH: ta voidaan harkita seuraavissa tapauksissa:

  • Verensiirtoa, maksatoksisilla lääkkeillä ja alkoholismilla ei ole ollut historiaa;
  • gamma-globuliinien ja IgG-luokan vasta-aineiden määrä kasvoi 1,5 kertaa;
  • maksaentsyymien (aminotransferaasien AST, ALAT) aktiivisuus lisääntyy monta kertaa;
  • vasta-ainetiitterit (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) aikuisilla ovat 1:80 ja lapsilla - 1:20 tai enemmän.

Laboratoriodiagnostiikka

Seuraavat tutkimukset on osoitettu:

  • Verikemia. AIG: lle on ominaista bilirubiinin, maksaentsyymien, kolesterolin, GGT: n määrän kasvu. Kun tutkitaan proteiinifraktioita, havaitaan korkea gammaproteiinipitoisuus.
  • Koagulogrammi (veren hyytymisjärjestelmän tutkimus). Protrombiini-indeksi on laskenut. Kirroosin kehittymisen myötä veren hyytyminen vähenee merkittävästi, mikä uhkaa verenvuodon kehittymistä ruokatorven laskimoista.
  • Kliininen verikoe (pahenemisvaiheessa - leukosytoosi, kiihtynyt ESR) löytää usein anemiaa ja verihiutaleiden vähenemistä;
  • Serologiset testit virushepatiitille;
  • Coprogram - tutkimus ulosteista, analyysillä on mahdollista määrittää ruoansulatuskanavan rikkomukset: sulamattomien alkuaineiden esiintyminen ulosteissa, suuri määrä rasvaa.
  • Helminttien ja alkueläinten tutkimus.

Johtava rooli autoimmuunihepatiitin diagnosoinnissa kuuluu vasta-ainetiitterin määrittämiseen:

  • maksan mikrosomeihin;
  • antinukleaariset vasta-aineet;
  • tasoittaa lihassoluja;
  • liukoiseen maksan antigeeniin.

AIH: n epätyypillisissä muodoissa prosessin aktiivisuus ilmaistaan ​​heikosti, usein epäspesifiset merkit lisääntyneen väsymyksen, heikkouden, nivel- ja lihaskivun muodossa tulevat esiin. Biopsianäyte sisältää sekä AIH: n erityisiä merkkejä että epätyypillisiä muutoksia - maksan rasvainen rappeutuminen, sappitiehien patologia.

Kuinka hoitaa autoimmuunihepatiitti?

Autoimmuunihepatiitin hoito on patogeneettistä ja oireenmukaista. Seuraavia lääkeryhmiä käytetään:

  • glukokortikoidit;
  • immunosuppressantit;
  • ursodeoksikoolihapon johdannaiset;
  • sytostaatit;
  • hepatoprotektorit.

Kansainvälinen hoito-ohjelma sisältää lisämunuaisen kuorihormonien synteettisten analogien käytön. Yleisimmin määrätyt lääkkeet ovat prednisoloni. Hyvän vaikutuksen saa yhdistelmähoito, kun kortikosteroideja yhdistetään immunosuppressanttien kanssa. Niiden yhdistetty käyttö vähentää sivureaktioiden määrää. Annoksen valitsee lääkäri. Autoimmuunihepatiitin konservatiivinen hoito suoritetaan pitkällä aikavälillä. Lisäksi määrätään choleretic-lääkkeitä, vitamiineja ja entsyymejä. Jos vaikutusta ei ole 4 vuoden ajan, kirurginen toimenpide voi olla tarpeen maksansiirtoon asti.

Kehitettäessä astsiittia hepatiitin taustalla on rajoitettava nesteen saantia ja noudatettava suolatonta ruokavaliota. Proteiinilääkkeitä, ACE-estäjiä, diureetteja ja angiotensiini II -reseptorin antagonisteja määrätään. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan paracentesis. Portaalisen verenpainetaudin kehittyessä käytetään beetasalpaajia, somatostatiinianalogeja, laktuloosivalmisteita, diureetteja ja aivolisäkehormoneja. Tutkimuksen jälkeen määrätään ruokavalio.

Kaikille potilaille on esitetty taulukko numero 5 Pevznerin mukaan. Sinun täytyy syödä murto-osina 5-6 kertaa päivässä pieninä annoksina. Rasvaiset ja mausteiset ruoat, paistetut ruoat, kahvi, kaakao, palkokasvit jätetään valikosta. Ruokavalio on rikastettava hedelmillä, vihanneksilla, maitotuotteilla, vähärasvaisilla kaloilla, keitoilla. Vähennä suolan saantia.

Autoimmuunihepatiitti, leikkaus voi olla tarpeen. Drastisin toimenpide on maksansiirto. Indikaatiot ovat lääkehoidon tehottomuus, komplikaatioiden kehittyminen ja toistuvat uusiutumiset. Hoidon jälkeen suoritetaan kontrollilaboratoriotesti.

Ennuste elämään

Eloonjäämisennuste määräytyy tulehdusprosessin voimakkuuden perusteella. Lievissä tapauksissa yli 80% potilaista elää yli 15 vuotta. Mutta täydellisen hoidon ja vakavan patologian puuttuessa vain harvat elävät yli 5 vuotta.

Autoimmuunihepatiitti

Autoimmuunihepatiitti on krooninen, tulehduksellinen, immuuniriippuvainen, etenevä maksasairaus, jolle on tunnusomaista spesifisten auto-vasta-aineiden läsnäolo, kohonneet gamma-globuliinitasot ja voimakas positiivinen vaste immunosuppressiiviseen hoitoon.

Ensimmäistä kertaa nopeasti etenevä hepatiitti, jonka tulos oli maksakirroosi (nuorilla naisilla), kuvasi vuonna 1950 J. Waldenstrom. Taudin mukana oli keltaisuus, lisääntyneet seerumin gamma-globuliinipitoisuudet, kuukautishäiriöt ja reagoi hyvin adrenokortikotrooppiseen hormonihoitoon. Potilaiden verestä löydettyjen antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) perusteella, jotka ovat tyypillisiä lupus erythematosukselle (lupus), vuonna 1956 taudille annettiin nimi "lupoidi hepatiitti"; termi "autoimmuunihepatiitti" otettiin käyttöön melkein 10 vuotta myöhemmin, vuonna 1965.

Koska autoimmuunihepatiitin ensimmäisen kuvaamisen jälkeen ensimmäisen vuosikymmenen aikana se diagnosoitiin useammin nuorilla naisilla, on edelleen väärinkäsitys siitä, että tämä on nuorten sairaus. Potilaiden keski-ikä on itse asiassa 40–45 vuotta, mikä johtuu kahdesta sairastuvuushuipusta: 10–30-vuotiaana ja 50–70-vuotiaana. On ominaista, että 50 vuoden kuluttua autoimmuunihepatiitti debytoi kaksi kertaa niin usein kuin ennen 30.

Taudin ilmaantuvuus on erittäin alhainen (se on kuitenkin yksi tutkituimmista autoimmuunipatologian rakenteessa) ja vaihtelee merkittävästi eri maissa: Euroopan väestössä autoimmuunihepatiitin esiintyvyys on 0,1-1,9 tapausta 100 000: ta kohti, ja esimerkiksi Japanissa - vain 0,01-0,08 / 100 000 asukasta vuodessa. Eri sukupuolten edustajien ilmaantuvuus on myös hyvin erilainen: sairaiden naisten ja miesten suhde Euroopassa on 4: 1, Etelä-Amerikassa - 4,7: 1, Japanissa - 10: 1.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Syyt ja riskitekijät

Tärkein substraatti progressiivisten tulehduksellisten-nekroottisten muutosten kehittymiselle maksakudoksessa on immuunijärjestelmän reaktio omiin soluihin. Autoimmuunihepatiittia sairastavien potilaiden veressä on useita vasta-ainetyyppejä, mutta merkittävimmät patologisten muutosten kehittymiselle ovat sileiden lihasten auto-vasta-aineet tai sileän lihaksen vastaiset vasta-aineet (SMA) ja antinukleaariset vasta-aineet (ANA)..

SMA-vasta-aineiden vaikutus kohdistuu proteiiniin sileiden lihassolujen pienimmissä rakenteissa, antinukleaariset vasta-aineet toimivat ydin-DNA: ta ja solun ytimen proteiineja.

Syy-tekijöitä autoimmuunireaktioketjun laukaisemiseksi ei tunneta luotettavasti..

Useat virukset, joilla on hepatotrooppinen vaikutus, jotkut bakteerit, myrkyllisten ja lääkeaineiden aktiiviset metaboliitit, geneettinen taipumus, katsotaan mahdolliseksi provosoijaksi immuunijärjestelmän kyvyn menettämiselle erottaa "ystävä ja vihollinen":

  • hepatiittivirukset A, B, C, D;
  • Epstein-virukset - Barr, tuhkarokko, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex -virus (yksinkertainen);
  • interferonit;
  • salmonella Vi -antigeeni;
  • hiivasienet;
  • alleelien (rakennegeenimuunnosten) kuljettaminen HLA DR B1 * 0301 tai HLA DR B1 * 0401;
  • metyylidopan, oksifenisatiinin, nitrofurantoiinin, minosykliinin, diklofenaakin, propyylitiourasiilin, isoniatsidin ja muiden lääkkeiden käyttö.

Taudin muodot

Autoimmuunihepatiittia on 3 tyyppiä:

  1. Sitä esiintyy noin 80 prosentissa tapauksista, useammin naisilla. Sille on ominaista klassinen kliininen kuva (lupoidihepatiitti), ANA- ja SMA-vasta-aineiden läsnäolo, samanaikainen immuunipatologia muissa elimissä (autoimmuuni kilpirauhastulehdus, haavainen paksusuolitulehdus, diabetes mellitus jne.), Hidas kulku ilman väkivaltaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja.
  2. Sillä on pahanlaatuinen kulku, epäsuotuisa ennuste (kun diagnoosi tehdään, maksakirroosi havaitaan jo 40-70%: lla potilaista), se kehittyy myös useammin naisilla. Veressä on vasta-aineita LKM-1 sytokromi P450: lle, vasta-aineita LC-1. Ekstrahepaattiset immuunijärjestelmän ilmentymät ovat voimakkaampia kuin tyypissä I.
  3. Kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin tyypin I hepatiitin, tärkein erottava piirre on SLA / LP-vasta-aineiden havaitseminen liukoiselle maksan antigeenille.

Tyypin III autoimmuunihepatiitin olemassaoloa kyseenalaistetaan parhaillaan. ehdotetaan, ettei sitä pidetä itsenäisenä muotona, vaan tyypin I taudin erityistapauksena.

Autoimmuunihepatiittipotilaat tarvitsevat elinikäistä hoitoa, koska useimmissa tapauksissa tauti uusiutuu.

Autoimmuunihepatiitin jakamisella tyyppeihin ei ole merkittävää kliinistä merkitystä, sillä se on enemmän tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei aiheuta muutoksia diagnostisissa toimenpiteissä ja hoitotaktiikoissa.

Oireet

Taudin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, jonka avulla se voidaan luokitella yksiselitteisesti autoimmuunihepatiitin oireeksi.

Autoimmuunihepatiitti alkaa pääsääntöisesti vähitellen seuraavilla yleisillä oireilla (äkillinen puhkeaminen tapahtuu 25-30% tapauksista):

  • epätyydyttävä yleinen terveys;
  • vähentynyt suvaitsevaisuus tavallista fyysistä aktiivisuutta kohtaan;
  • uneliaisuus
  • nopea väsymys;
  • raskaus ja täyteyden tunne oikeassa hypokondriumissa;
  • ihon ja kovakalvon ohimenevä tai pysyvä ikterinen värjäys;
  • virtsan tumma väri (oluen väri);
  • ruumiinlämpötilan nousun jaksot;
  • vähentynyt tai täydellinen ruokahaluttomuus;
  • lihas- ja nivelkipu;
  • kuukautiskierron rikkomukset naisilla (kuukautisten täydelliseen lopettamiseen asti);
  • spontaanin takykardian hyökkäykset;
  • kutiava iho;
  • kämmenten punoitus;
  • tarkat verenvuodot, hämähäkkisuonet iholla.

Autoimmuunihepatiitti on systeeminen sairaus, johon vaikuttaa useita sisäelimiä. Hepatiittiin liittyviä ekstrahepaattisia immuunijärjestelmiä esiintyy noin puolella potilaista, ja niitä edustavat useimmiten seuraavat sairaudet ja tilat:

  • nivelreuma;
  • autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • hemolyyttinen anemia;
  • autoimmuunitrombosytopenia;
  • reumaattinen vaskuliitti;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • Raynaudin oireyhtymä;
  • vitiligo;
  • hiustenlähtö;
  • punajäkälä;
  • keuhkoputkien astma;
  • fokaalinen skleroderma;
  • CREST-oireyhtymä;
  • päällekkäinen oireyhtymä;
  • polymyosiitti;
  • insuliiniriippuvainen diabetes mellitus.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Diagnostiikka

Autoimmuunihepatiitin diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle tehdään kattava tutkimus.

Taudin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, jonka avulla se voidaan luokitella yksiselitteisesti autoimmuunihepatiitin oireeksi.

Ensinnäkin on tarpeen vahvistaa verensiirtojen ja alkoholin väärinkäytön puuttuminen anamneesista ja sulkea pois muut maksa-, sappirakon- ja sappitiehyiden sairaudet (maksan ja sapen alue), kuten:

  • virushepatiitti (pääasiassa B ja C);
  • Wilsonin tauti;
  • alfa-1-antitrypsiinin puute;
  • hemokromatoosi;
  • lääketieteellinen (myrkyllinen) hepatiitti;
  • primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
  • primaarinen sappikirroosi.

Laboratoriodiagnostiikkamenetelmät:

  • seerumin gamma-globuliinin tai immunoglobuliini G: n (IgG) tason määrittäminen (nousee vähintään 1,5 kertaa);
  • antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA), sileän lihaksen (SMA), hepato-munuaisten mikrosomaalisten vasta-aineiden (LKM-1), liukoisen maksan antigeenin (SLA / LP), asialoglykoproteiinireseptorin (ASGPR), antiaptiinin (AAAautovasta-aine) havaitseminen seerumista ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (tiitteri aikuisilla ≥ 1:88, lapsilla ≥ 1:40);
  • transaminaasien ALAT- ja ASAT-veren tason määrittäminen (nousee).
  • Vatsan elinten ultraääni;
  • laskettu ja magneettikuvaus;
  • punkturibiopsia ja sen jälkeinen biopsioiden histologinen tutkimus.

Hoito

Autoimmuunihepatiitin pääasiallinen hoitomenetelmä on immunosuppressiivinen hoito glukokortikosteroideilla tai niiden yhdistelmällä sytostaattien kanssa. Jos vaste hoitoon on positiivinen, lääkkeet voidaan peruuttaa aikaisintaan 1-2 vuoden kuluttua. On huomattava, että lääkkeen lopettamisen jälkeen 80-90% potilaista osoittaa taudin oireiden uudelleenaktivoitumisen..

Huolimatta siitä, että suurimmalla osalla potilaista on positiivinen dynamiikka hoidon aikana, noin 20% on immuuneja immunosuppressanteille. Noin 10% potilaista pakotetaan keskeyttämään hoito komplikaatioiden (mahalaukun ja pohjukaissuolen limakalvon eroosioiden ja haavaumien, sekundaaristen infektiokomplikaatioiden, Itsenko-Cushingin oireyhtymän, liikalihavuuden, osteoporoosin, valtimoverenpainetaudin, hematopoieesin eston) vuoksi..

Monimutkaisessa hoidossa 20 vuoden eloonjäämisaste ylittää 80%, prosessin dekompensoinnilla se laskee 10%: iin.

Farmakoterapian lisäksi suoritetaan kehon ulkopuolinen hemokorektio (tilavuusplasmafereesi, kryoafereesi), mikä parantaa hoidon tuloksia: kliinisten oireiden regressio havaitaan, seerumin gamma-globuliinien ja vasta-ainetiitterien pitoisuus pienenee.

Jos farmakoterapian ja hemokorrektion vaikutusta ei ole 4 vuoden kuluessa, maksansiirto on tarpeen.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Autoimmuunihepatiitin komplikaatioita voivat olla:

  • hoidon sivuvaikutusten kehittyminen, kun muutos "riski / hyöty" -suhteessa tekee jatkohoidosta sopimattoman;
  • hepaattinen enkefalopatia;
  • astsiitti;
  • verenvuoto ruokatorven suonikohjuista;
  • maksakirroosi;
  • maksan solujen vajaatoiminta.

Ennuste

Hoitamattomalla autoimmuunihepatiitilla 5 vuoden eloonjääminen on 50%, 10 vuoden eloonjääminen - 10%.

Kolmen vuoden aktiivisen hoidon jälkeen laboratorio- ja instrumentaalisesti vahvistettu remissio saavutetaan 87%: lla potilaista. Suurin ongelma on autoimmuuniprosessien uudelleenaktivoituminen, jota havaitaan 50 prosentilla potilaista kuuden kuukauden kuluessa ja 70 prosentissa 3 vuoden kuluttua hoidon päättymisestä. Remission saavuttamisen jälkeen ilman tukihoitoa se voidaan ylläpitää vain 17%: lla potilaista.

Monimutkaisessa hoidossa 20 vuoden eloonjäämisaste ylittää 80%, prosessin dekompensoinnilla se laskee 10%: iin.

Nämä havainnot tukevat elinikäisen hoidon tarvetta. Jos potilas vaatii hoidon lopettamista, lääkärin tarkkailu on tarpeen kolmen kuukauden välein..

Autoimmuunihepatiitin oireet ja hoito

Suurimmalla osalla potilaista ei ole autoimmuunihepatiitin (AIH) oireita, ennen kuin tauti etenee nopeasti ja komplikaatioita ilmenee.

  1. AIH: n oireet ja merkit
  2. Immunoserologiset markkerit ja päätyypit
  3. Diagnostiset menetelmät
  4. Kuinka hoito on

Tämäntyyppisen hepatiitin erottuva piirre on, että immuunijärjestelmän tuottamista aggressiivisista vasta-aineista tulee maksasolujen tuhoutumisen syy. Tauti johtaa nopeasti kirroosiin, akuuttiin maksan vajaatoimintaan ja jopa kuolemaan..

Ajankohtaisella diagnoosilla ja asianmukaisesti järjestetyllä terapeuttisella hoidolla hepatiitti voidaan parantaa kokonaan.

AIH: n oireet ja merkit

Naiset ovat alttiimpia tälle taudille. Lisäksi se voi kehittyä missä tahansa iässä ensimmäisestä elinvuodesta lähtien. Lääketieteelliset tilastot osoittavat, että huipputiheys esiintyy keskimäärin 30-40 vuoden iässä..

Useimmiten AIH on oireeton, kunnes jonkin samanaikaisen taudin uusiutuminen tapahtuu. Vain tapaus auttaa tunnistamaan ja diagnosoimaan taudin varhaisessa vaiheessa.

Joissakin tilanteissa tämän tyyppinen hepatiitti kehittyy niin nopeasti, että lääkärit erehdyttävät kaikki sen ilmenemismuodot virus- tai toksiseksi hepatiitiksi. Huomattiin myös, että melkein puolella uhreista on muita immuunijärjestelmän kroonisia sairauksia (diabetes mellitus, vitiligo, haavainen paksusuolitulehdus, autoimmuuni kilpirauhastulehdus, niveltulehdus, parenkyymitulehdus ja muut).

Tämän taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty, ja sen esiintymisen syyt ovat täysin tuntemattomia. Vaikka on tunnistettu tiettyjä serologisia markkereita, jotka luonnehtivat tätä tietyn tyyppistä hepatiittia.

Vasta kun tauti muuttuu krooniseksi, tälle taudille ominaiset oireet alkavat näkyä:

  • Ihon ikterinen sävy, silmäklera, virtsa, sylki jne.;
  • Jatkuvasti kohonnut ruumiinlämpö;
  • Maksan tilavuuden suureneminen;
  • Kipu-oireyhtymä ja raajojen turvotus;
  • Colic vatsan oikealla puolella;
  • Liiallinen painonnousu ja ruoansulatuskanavan häiriöt samanaikaisesti.

AIG voi kehittyä kahteen suuntaan. Toisen variantin kulku on usein syy virheelliseen diagnoosiin. Ensimmäisessä tapauksessa kaikki autoimmuunihepatiitin merkit ilmenevät samalla tavalla kuin taudin akuutissa viruksen muodossa.

Muutaman kuukauden kuluttua siihen lisätään muita merkkejä ja merkkejä, jotka luonnehtivat taudin immuunityyppiä..

Toinen vaihtoehto olettaa elävien oireiden esiintymisen, joilla ei ole mitään tekemistä maksan vajaatoiminnan kanssa (reuma, lupus erythematosus, vaskuliitti, sepsis jne.).

Siihen liittyy myös korkea kuume. Myöhemmin niihin liittyvät tyypilliset oireet maksakirroosin kehittymisestä, joka kehittyi oireettomasti pitkään..

Immunoserologiset markkerit ja päätyypit

Koska autoimmuunihepatiitin diagnosointi on erittäin vaikeaa, tämän taudin kehityksen tärkeimmät indikaattorit ovat erityiset immunoserologiset markkerit:

  • SMA, ei-ydintekijät;
  • ANA, sileän lihaksen vastaiset auto-vasta-aineet;
  • Anti-SLA - liukoiset maksan antigeenit;
  • Anti-LP - hepato-haiman antigeenit.

Yli puolella potilaista kaksi ensimmäistä vasta-ainetyyppiä havaitaan samanaikaisesti. Noin 22%: lla on vain SMA ja 14%: lla on ANA. Huomataan, että vasta-aineiden määrä voi vaihdella suuresti.

Jos kortikosteroidihormonihoito suoritettiin ennen kliinisen verikokeen ajankohtaa, molemmat vasta-ainetyypit saattavat kadota kokonaan..

Seerumitittereitä> 1:40 pidetään normaaleina. Tämän indikaattorin nousu tasolle 1:80 mahdollistaa positiivisen diagnoosin määrittämisen.

On vielä yksi tärkeä oire, jota ilman on mahdotonta lopullisesti diagnosoida AIH: ta - tämä on hypergammaglobulinemia tai lisääntynyt immunoglobuliinisolujen määrä veressä..

Riippuen siitä, mitä vasta-aineita potilaan seerumissa on, määritetään vastaava AIH-tyyppi:

  • 1 - läsnä on vasta-aineita, jotka tuhoavat sileän lihaksen kuidut (SMA) ja ei-ydinvasta-aineet (ANA);
  • 2 - havaitaan vasta-aineita munuais- ja maksasoluille (anti-LP);
  • 3-liukoiset maksan vasta-aineet (anti-SLA) määritetään.

Hepatiitti 1 on yksi yleisimmistä maksasairaustyypeistä Euroopassa ja Yhdysvalloissa. On havaittu, että autoimmuunihepatiitti lapsilla (2-14-vuotiaat) on vain toisen tyyppinen. Tässä tapauksessa havaitaan samanaikaisia ​​immuunijärjestelmän sairauksia ja elinspesifisiä vasta-aineita.

Jokaisella autoimmuunihepatiittityypillä on omat ominaispiirteensä ja se vaatii erityistä hoitotaktiikkaa.

Diagnostiset menetelmät

Ennen yhden tyyppisen autoimmuunihepatiitin diagnosointia muut maksasairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita, on suljettava kokonaan pois. Diagnoosin etu tässä tapauksessa on se, että diagnoosia ei tarvitse odottaa kuusi kuukautta..

Autoimmuunihepatiitin kattava diagnoosi koostuu seuraavista vaiheista:

  • Hoitava lääkäri kerää anamneesin, joka sisältää potilaan valitukset ja elämäntavan, muiden kroonisten sairauksien esiintymisen, huonot tavat jne..
  • Fyysinen tutkimus maksan palpatoinnilla suoritetaan;
  • Kliininen ja biokemiallinen verikoe määrätään määrittelemällä vastaavat markkerit sekä viruskantojen läsnäolo;
  • Veren hyytymistaso määritetään (koagulogrammi);
  • Immunologinen verikoe, jossa kaikki indikaattorit tulkitaan yksityiskohtaisesti, on pakollinen. Immunoglobuliinin taso on erityisen tärkeä.

Lisäksi määrätään maksan ja muiden pienen lantion elinten ja vatsaontelon ultraäänitutkimus. Gastroenterologi tutkii huolellisesti mahalaukun, ruokatorven ja suoliston pinnan käyttämällä endoskooppia sisäpuolelta. Menettely auttaa tunnistamaan maha-suolikanavan patologisesti muuttuneet kudokset.

Maksa tutkitaan huolellisesti tietokonetomografialla. TT-skannaus auttaa tunnistamaan kudosten tyypilliset solmut ja kasvaimet sekä muut vauriot, joita on vaikea havaita muilla diagnostisilla menetelmillä.

Biopsia suoritetaan puhkaisulla. Saadut näytteet tutkitaan mikroskoopilla, jonka avulla voidaan määrittää AIH: n lopullinen diagnoosi ja sulkea pois onkologisen prosessin mahdollisuus.

Lopuksi maksa tutkitaan elastografiamenetelmällä kuitukudoksen kasvutason määrittämiseksi. Usein tämä menettely korvaa maksabiopsian.

Autoimmuunihepatiitin arvioinnissa on diagnostisia kriteerejä, jotka määräytyvät pisteiden lukumäärän perusteella. Näitä kriteerejä säätelee kansainvälinen lääketieteellinen sopimus. Sopimus päivitetään vuosittain löydösten mukaan jatkuvan kliinisen tutkimuksen ansiosta.

Kuinka hoito on

Autoimmuunihepatiitin hoito on aina monimutkaista ja sisältää erityisen ruokavalion ja konservatiivisen lääkehoidon. Joissakin tapauksissa kirurginen toimenpide on välttämätöntä..

Ruokavalio sisältää ruokavalion taulukon 5 tyypin mukaan - tämä on tasapainoinen ruokavalio, jonka aikana potilas saa kaikki tarvittavat ravintoaineet, vitamiinit ja kivennäisaineet. Ateriat tulee tarjoilla pieninä annoksina vähintään 5 kertaa päivässä. Paistettuja ruokia, säilykkeitä, rasvaisia ​​ja savustettuja ruokia ei oteta kokonaan huomioon. Vahvan kahvin ja kaakaon käyttö on kielletty.

Konservatiivinen hoito koostuu lääkkeiden ottamisesta, jotka potilaan on käytettävä tietyn ajanjakson aikana. AIH-potilaille määrätään seuraavat lääkkeet:

  • Hormonaaliset lääkkeet glukokortikoidit. Ne on suunniteltu estämään vasta-aineiden liiallinen muodostuminen veriseerumissa, etenkin sellaiset, jotka tuhoavat maksasoluja.
  • Immunosuppressantteja käytetään tukahduttamaan keinotekoisesti kehon puolustus ja estämään myös vasta-aineiden tuotantoa.
  • Lääke UDCA (ursodeoksikoolihappo) on tarkoitettu suojaamaan maksasoluja kuolemalta. Se on valmistettu ihmisen sapesta.

Hoidon tehokkuus määritetään parantamalla taudin kliinistä ja histologista kuvaa, monien oireiden katoamista ja muutoksia verikokeen biokemiallisissa parametreissa.

Jos konservatiivinen hoito ei ole tuottanut positiivisia tuloksia ja potilaan tila heikkenee edelleen, hoitava lääkäri päättää maksansiirrosta. Potilaan lähisukulainen toimii usein maksan osan luovuttajana.

Autoimmuunihepatiitin ongelma on melko ratkaistavissa, varsinkin jos lähestymistapa diagnoosiin ja hoitoon suoritetaan ammattimaisesti ja oikea-aikaisesti. Moskovassa on useita klinikoita, jotka on varustettu moderneilla laitteilla, ja pätevät lääkärit auttavat kaikkia potilaita sairauden tyypistä ja vakavuudesta riippumatta..

Autoimmuunihepatiitti

Mikä on autoimmuunihepatiitti?

Autoimmuunihepatiitti (AIH) on etenevä tulehduksellinen nekroottinen maksasairaus, jossa havaitaan maksaseorientoituneiden vasta-aineiden esiintyminen veriseerumissa ja lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus. Toisin sanoen autoimmuunihepatiitilla maksan tuhoaa kehon oma immuunijärjestelmä. Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty..

Tämän nopeasti etenevän taudin suoria seurauksia ovat munuaisten vajaatoiminta ja maksakirroosi, joka voi lopulta johtaa kuolemaan..

Tilastojen mukaan autoimmuunihepatiitti diagnosoidaan 10-20 prosentissa kaikista kroonisen hepatiitin tapauksista ja sitä pidetään harvinaisena sairautena. Naiset kärsivät siitä kahdeksan kertaa useammin kuin miehet, kun taas huippu esiintyy kahdella ikäkaudella: 20-30 vuotta ja 55 vuoden jälkeen.

Autoimmuunisen hepatiitin syyt

Autoimmuunihepatiitin syitä ei tunneta hyvin. Peruskysymys on puute immunosääntelyssä - suvaitsevaisuuden menetys omia antigeenejä kohtaan. Oletetaan, että perinnöllisellä taipumuksella on merkitystä. Ehkä tällainen kehon reaktio on vastaus tarttuvan aineen tuomiseen ulkoisesta ympäristöstä, jonka aktiivisuudella on "laukaisijan" rooli autoimmuuniprosessin kehityksessä.

Tuhkarokkovirukset, herpes (Epstein-Barr), hepatiitti A, B, C ja jotkut lääkkeet (interferoni jne.).

Lisäksi yli 35%: lla potilaista, joilla on tämä tauti, on muita autoimmuunisyndroomeja..

AIH: iin liittyvät sairaudet:

Hemolyyttinen ja tuhoisa anemia;

Punajäkälä;

Perifeerisen hermon neuropatia;

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti;

Näistä yleisimpiä yhdistelmänä AIH: n kanssa ovat nivelreuma, haavainen paksusuolitulehdus, niveltulehdus, Gravesin tauti.

Autoimmuunihepatiitin tyypit

Veressä havaituista vasta-aineista riippuen erotetaan 3 tyyppistä autoimmuunihepatiittia, joista jokaisella on omat kurssinsa ominaisuudet, spesifinen vaste immunosuppressiivisten lääkkeiden hoitoon ja ennuste.

Tyyppi 1 (anti-SMA, anti-ANA positiivinen)

Se voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta sitä diagnosoidaan useammin 10-20-vuotiaiden ja yli 50-vuotiaiden välillä. Ilman hoitoa 43 prosentilla potilaista kehittyy kirroosi kolmen vuoden aikana. Useimmilla potilailla immunosuppressiivinen hoito tuottaa hyviä tuloksia; vakaata remissiota lääkehoidon lopettamisen jälkeen havaitaan 20%: lla potilaista. Tämän tyyppinen AIH on yleisin Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa..

Tyyppi 2 (anti-LKM-l positiivinen)

Sitä havaitaan paljon harvemmin, sen osuus on 10-15% AIH-tapausten kokonaismäärästä. Enimmäkseen lapset ovat sairaita (2-14-vuotiaita). Tämän taudin muodolle on ominaista voimakkaampi biokemiallinen aktiivisuus, maksakirroosi muodostuu kolmen vuoden kuluessa 2 kertaa useammin kuin tyypin 1 hepatiitissa.

Tyyppi 2 on vastustuskykyisempi lääke-immunoterapialle, ja lääkkeen lopettaminen johtaa yleensä uusiutumiseen. Useammin kuin tyypin 1 kanssa, on yhdistelmä muiden immuunitautien kanssa (vitiligo, kilpirauhastulehdus, insuliinista riippuvainen diabetes mellitus, haavainen paksusuolentulehdus). Yhdysvalloissa tyyppi 2 diagnosoidaan 4%: lla aikuisista AIH-potilaista, kun taas tyyppi 1 diagnosoidaan 80%: lla. On myös huomattava, että 50-85% tyypin 2 potilaista ja vain 11% tyypin 1 potilaista on sairas virushepatiitti C: llä.

Tyyppi 3 (anti-SLA-positiivinen)

Tämän tyyppisellä AIH: lla muodostuu vasta-aineita maksan antigeenille (SLA). Melko usein tämän tyyppisessä tutkimuksessa havaitaan nivelreuma. On huomattava, että 11 prosentilla tyypin 1 hepatiittia sairastavista potilaista on myös anti-SLA, joten on edelleen epäselvää, onko tämän tyyppinen AIH tyypin 1 tyyppi vai pitäisikö se eristää erillisenä tyypinä..

Perinteisten tyyppien lisäksi joskus on muotoja, joilla voi klassisen klinikan rinnalla olla merkkejä kroonisesta virushepatiitista, primaarisesta sappikirroosista tai primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista. Näitä muotoja kutsutaan ristiautoimmuunisyndroomeiksi..

Autoimmuunihepatiitin oireet

Noin 1/3 tapauksista tauti alkaa yhtäkkiä, eikä sen kliinisiä ilmenemismuotoja voida erottaa akuutista hepatiitista. Siksi virus- tai toksisen hepatiitin diagnoosi tehdään joskus virheellisesti. Vaikea heikkous ilmenee, ruokahalua ei ole, virtsan väri muuttuu tummaksi, havaitaan voimakasta keltaisuutta.

Taudin asteittaisessa kehityksessä keltaisuus voi olla merkityksetöntä, ajoittain kylkiluiden alla oikealla on vakavuus ja kipu, kasvullisilla häiriöillä on hallitseva rooli.

Oireiden huipulla pahoinvointi, kutina, lymfadenopatia (turvonnut imusolmukkeet) liittyy yllä oleviin oireisiin. Kipu ja keltaisuus ovat ajoittaisia, pahentuneet pahenemisvaiheiden aikana. Myös pahenemisvaiheiden aikana saattaa ilmetä assiitin merkkejä (nesteen kertyminen vatsaonteloon). Maksa ja perna lisääntyvät. Autoimmuunihepatiitin taustalla 30% naisista kehittää amenorreaa, hirsutismi (lisääntynyt karvankasvu) on mahdollista pojilla ja miehillä - gynekomastia.

Tyypillisiä ihoreaktioita ovat kapillariitti, punoitus, telangiektaasiat (hämähäkkisuonet) kasvoilla, kaulassa, käsivarsissa ja aknessa, koska melkein kaikilla potilailla on poikkeavuuksia hormonaalisessa järjestelmässä. Hemorraginen ihottuma jättää pigmentaation taakse.

Autoimmuunihepatiitin systeemiset ilmenemismuodot sisältävät suurten nivelten polyartriitin. Tälle taudille on ominaista maksavaurioiden ja immuunihäiriöiden yhdistelmä. On sairauksia, kuten haavainen paksusuolitulehdus, sydänlihastulehdus, kilpirauhastulehdus, diabetes, glomerulonefriitti.

Samaan aikaan 25 prosentilla potilaista tauti on oireeton alkuvaiheessa ja havaitaan vain maksakirroosivaiheessa. Jos on merkkejä akuutista tarttuvasta prosessista (herpesvirus tyyppi 4, virushepatiitti, sytomegalovirus), autoimmuunihepatiitin diagnoosi kyseenalaistetaan.

Diagnostiikka

Taudin diagnostiset kriteerit ovat serologiset, biokemialliset ja histologiset markkerit. Tutkimusmenetelmillä, kuten ultraääni, maksan magneettikuvaus, ei ole merkittävää roolia diagnoosin kannalta.

Autoimmuunihepatiitin diagnoosi voidaan tehdä seuraavissa olosuhteissa:

Verensiirrosta, hepatotoksisten lääkkeiden käytöstä, viimeaikaisesta alkoholinkäytöstä ei ole historiaa;

Veren immunoglobuliinitaso ylittää normin 1,5 kertaa tai enemmän;

Aktiivisten virusinfektioiden (hepatiitti A-, B-, C-, Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus) markkereita ei löytynyt veriseerumista;

Vasta-ainetiitterit (SMA, ANA ja LKM-1) ylittävät 1:80 aikuisilla ja 1:20 lapsilla.

Lopullinen diagnoosi vahvistetaan maksabiopsiatuloksilla. Histologisen tutkimuksen tulisi paljastaa porrastettu tai silloittuva kudosnekroosi, lymfoidinen tunkeutuminen (lymfosyyttien kertyminen).

Autoimmuunihepatiitti on erotettava kroonisesta virushepatiitista, Wilsonin taudista, lääke- ja alkoholihepatiitista, alkoholittomasta rasva-maksasairaudesta, kolangiitista, primaarisesta sappikirroosista. Myös sellaisten patologioiden esiintyminen kuin sappitiehyiden vaurio, granuloomat (tulehdusprosessin taustalla muodostuneet kyhmyt) ei ole hyväksyttävää - todennäköisesti tämä viittaa johonkin muuhun patologiaan.

AIH eroaa muista kroonisen hepatiitin muodoista siinä, että tässä tapauksessa diagnoosin tekemiseksi sinun ei tarvitse odottaa, kunnes tauti muuttuu krooniseksi (ts. Noin 6 kuukautta). AIH voidaan diagnosoida milloin tahansa sen kliinisen hoidon aikana..

Autoimmuunihepatiitin hoito

Hoito perustuu glukokortikosteroidien käyttöön - immunosuppressiiviset lääkkeet (tukahduttavat immuniteetin). Tämä auttaa vähentämään maksasoluja tuhoavien autoimmuunireaktioiden aktiivisuutta.

Tällä hetkellä on kaksi hoito-ohjelmaa: yhdistetty (prednisoloni + atsatiopriini) ja monoterapia (suuret prednisoloniannokset). Niiden tehokkuus on suunnilleen sama, molempien järjestelmien avulla voit saavuttaa remission ja lisätä eloonjäämisastetta. Yhdistelmähoidolle on kuitenkin tunnusomaista vähemmän haittavaikutuksia, jotka ovat 10%, kun taas pelkkää prednisolonia käytettäessä tämä luku saavuttaa 45%. Siksi, jos atsatiopriini siedetään hyvin, ensimmäinen vaihtoehto on edullinen. Erityisesti yhdistelmähoito on tarkoitettu iäkkäille naisille ja potilaille, joilla on diabetes, osteoporoosi, liikalihavuus, lisääntynyt hermostuneisuus.

Monoterapiaa määrätään raskaana oleville naisille, potilaille, joilla on erilaisia ​​kasvaimia ja jotka kärsivät vakavista sytopenian muodoista (tietyntyyppisten verisolujen puute). Hoitojakson ollessa enintään 18 kuukautta, voimakkaita sivuvaikutuksia ei havaita. Hoidon aikana prednisoniannosta pienennetään vähitellen. Autoimmuunihepatiitin hoidon kesto on 6 kuukaudesta 2 vuoteen, joissakin tapauksissa hoito tapahtuu koko elämän ajan.

Indikaatiot steroidihoidolle

Hoito steroideilla määrätään epäonnistumisesta vammaisuuden sattuessa, samoin kuin siltojen tai vaiheittaisen nekroosin paljastaminen histologisen analyysin aikana. Kaikissa muissa tapauksissa päätös tehdään yksilöllisesti. Kortikosteroidilääkehoidon tehokkuus on vahvistettu vain potilailla, joilla on aktiivisesti etenevä prosessi. Lievillä kliinisillä oireilla hyöty-riskisuhdetta ei tunneta.

Neljän vuoden ajan suoritetun immunosuppressiivisen hoidon tehottomuudesta, usein toistuvista ja vakavista sivuvaikutuksista, ainoa ratkaisu on maksansiirto.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Jos hoitoa ei ole, autoimmuunihepatiitti etenee, spontaanit remissiot ovat mahdottomia. Välttämätön seuraus on maksan vajaatoiminta ja maksakirroosi. Viiden vuoden eloonjäämisaste on tässä tapauksessa 50%.

Ajoissa ja oikein valitulla hoidolla on mahdollista saavuttaa vakaa remissio useimmilla potilailla, 20 vuoden eloonjäämisaste on tässä tapauksessa 80%.

Akuutin maksatulehduksen ja kirroosin yhdistelmällä on huono ennuste: 60% potilaista kuolee viiden vuoden kuluessa, 20% - kahden vuoden kuluessa.

Potilailla, joilla on luokiteltu nekroosi, maksakirroosin ilmaantuvuus viiden vuoden kuluessa on 17%. Jos steroidihoidon tehokkuutta heikentäviä komplikaatioita, kuten ascites ja maksan enkefalopatia, ei ole, tulehdusprosessi tuhoaa itsestään 15-20% potilaista, riippumatta taudin kulun aktiivisuudesta..

Maksansiirron tulokset ovat verrattavissa lääkityksellä saavutettuun remissioon: 90 prosentilla potilaista ennuste on suotuisa viiden vuoden ajan.

Tämän taudin kanssa on mahdollista vain toissijainen ennaltaehkäisy, joka koostuu säännöllisistä vierailuista gastroenterologissa ja vasta-aineiden, immunoglobuliinien ja maksaentsyymien aktiivisuuden jatkuvasta seurannasta. Tätä tautia sairastavia potilaita kehotetaan noudattamaan lempeää hoitoa ja ruokavaliota, rajoittamaan fyysistä ja henkistä stressiä, kieltäytymään ennalta ehkäisevistä rokotuksista, rajoittamaan erilaisten lääkkeiden saantia.

Koulutus: Diplomi erikoislääkäri "Yleislääketiede" sai Sotilääketieteen akatemiassa. S. M. Kirov (2007). Voronežin lääketieteellisessä akatemiassa. N. N. Burdenko valmistui residenssistä erikoislääkäri "Hepatologi" (2012).

Autoimmuunihepatiitti

Mikä on autoimmuunihepatiitti?

Autoimmuunihepatiitti on sairaus, jolle on tunnusomaista krooninen maksatulehdus, jota tukee autoimmuuniprosessi, mutta jonka syytä ei vielä tunneta..

Se vaikuttaa usein ihmisiin, joilla on jo taustalla oleva autoimmuunisairaus, kuten:

Tärkeimmät oireet ovat krooniselle hepatiitille tyypillisiä oireita, vaikka 30 prosentissa tapauksista patologia voi olla oireeton (ts. Ilman kliinisiä oireita ja / tai oireita):

  • kuume;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • hepatomegalia;
  • keltaisuus.

Pitkällä aikavälillä, jos tehokasta hoitoa ei järjestetä nopeasti, maksakirroosi kehittyy kuvan kanssa maksan vajaatoiminnasta..

Diagnoosi perustuu historiaan ja fyysiseen tutkimukseen käyttäen laboratoriotestejä ja kuvantamistutkimuksia (ultraääni, tietokonetomografia ja magneettikuvaus); 30 prosentilla potilaista on kuva maksakirroosista diagnoosin tekohetkellä.

Autoimmuunihepatiitin hoito perustuu kortikosteroideihin ja immunosuppressiivisiin lääkkeisiin, kuten kortisoniin ja atsatiopriiniin, enintään 2 vuoden ajan. 80 prosentissa tapauksista täydellinen toipuminen tapahtuu, ja vain harvinaisissa tapauksissa maksansiirto on välttämätöntä: ennuste muuttuu negatiiviseksi tyypin II muodossa, joka vaikuttaa pääasiassa lapsiin, muodot, jotka eivät ole hoitoon sopivia, ja maksakirroosin viimeisissä vaiheissa, ja kuva kroonisesta maksan vajaatoiminnasta.

Syyt

Nuoret naiset kärsivät eniten tästä hepatiitista, suhteessa miehiin noin 3: 1. Joskus sitä esiintyy jopa lapsuudessa tai vanhemmilla ihmisillä 65 vuoden jälkeen..

Kaiken kaikkiaan autoimmuunihepatiitti vaikuttaa yhdellä tuhannesta ihmisestä, ilman etnisiä tai maantieteellisiä eroja.

Tutkijat havaitsivat geneettisen taipumuksen olemassaolon, jolle on tunnusomaista HLA-DR3: n ja HLA-DR4: n assosiaatio; yksi geneettinen komponentti ei kuitenkaan riitä perustelemaan tulehduksen puhkeamista, jonka laukaisee maksasolujen vasta-aineiden aiheuttama autoimmuunihyökkäys, jonka aiheuttaa yksi tai useampi ulkoinen tekijä, kuten:

  • aikaisemmat infektiot:
    • tuhkarokko;
    • virushepatiitti;
    • sytomegalovirus (sytomegalovirusinfektio);
    • Epstein-Barrin virus (mononukleoosin etiologinen aine);
  • lääkkeiden ottaminen (esim. atorvastatiini, minosykliini, trazodoni).

Tämän autoimmuunihyökkäyksen taustalla olevaa mekanismia kutsutaan "molekyylimimikriiksi": jotkut virus- tai farmakologiset antigeenit ovat samanlaisia ​​kuin normaaleissa maksasoluissa; Näitä antigeenejä vastaan ​​tuotetut vasta-aineet tunnistavat maksasolut vieraiksi ja hyökkäävät niitä vastaan ​​aiheuttaen tulehdusprosessin, joka johtaa hepatiittiin.

Lääketieteessä on kahdenlaisia ​​autoimmuunihepatiitteja:

  • tyypin I autoimmuunihepatiitti: edustaa 75% kokonaismäärästä. Sille on ominaista vasta-aineiden läsnäolo ANA: ta (ydintä vastaan) ja SMA: ta vastaan ​​(sileää lihasta vastaan). Se voi alkaa missä tahansa iässä, varsinkin 30-vuotiaana. Melko hyvin hoidettavissa, melkein aina täysin hoidettavissa;
  • tyypin II autoimmuunihepatiitti: edustaa 25% tapauksista, joissa on vasta-aineita KLM: ää (maksan ja munuaisten antimikrosomia) ja antitosytosolia vastaan. Tätä muotoa esiintyy pääasiassa lapsilla, joilla on vakavampi kliininen kuva, salamannopea puhkeaminen ja melko nopea evoluutio kirroosiksi. Se reagoi huonosti hoitoon, etenee erilaisilla uusiutumisilla ja vaatii pitkäaikaista hoitoa, joka kestää useita vuosia maksasiirron tarpeeseen asti..

Riskitekijät

Autoimmuunihepatiitti liittyy usein muihin autoimmuunisairauksiin, mukaan lukien:

  • Hashimoton kilpirauhastulehdus;
  • tyypin 1 diabetes mellitus;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • vitiligo;
  • nivelreuma;
  • haavainen peräsuolen koliitti.

Oireet

Kliininen kuva on samanlainen kuin krooninen hepatiitti:

  • kuume;
  • keltaisuus;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • hepatomegalia (suurentunut maksa);
  • päänsärky.

Ajan myötä, jos diagnoosia ja suhteellista hoitoa ei ole, voi ilmetä seuraavaa:

  • ruokahaluttomuus ja asteittainen laihtuminen;
  • amenorrea naisilla (kuukautiskierron puuttuminen useita kuukausia);
  • muut tyypilliset ilmeisen kirroosin oireet.

Kirroosi on maksasairaus, jossa hepatosyytit tuhoutuvat ja muodostuu kuitumaisia ​​arpikudoksia, jotka korvaavat terveellisen maksan parenkyymin. Tätä seuraa progressiivinen kuva maksan vajaatoiminnasta, jolla on melko vakavia oireita, kuten:

  • keltaisuus (ihon, limakalvojen ja silmien kellertävä värimuutos);
  • Astsiitti (nesteen vuoto vatsan sisällä ja huomattava turvotus)
  • muutokset maksan toiminnan indikaattoreissa (esimerkiksi transaminaasit);
  • maksan enkefalopatia (aivosairauden muoto, jolla on neurologisia oireita, kuten:
    • henkinen sekavuus;
    • muutokset tajunnassa ja käyttäytymisessä;
    • kooma;)
  • hemoptysis johtuen suonikohjujen repeämästä ruokatorvessa (veren purkautuminen suusta),
  • portaalihypertensio (kohonnut verenpaine portaalilaskimossa, maksakirroosin jälkeen).

On syytä muistaa, että jopa 30 prosentilla autoimmuunihepatiittitapauksista ei ole silmiinpistäviä oireita, jotka pahentavat ennustetta, koska se diagnosoidaan myöhään, kirroosilla ja vähemmän hoitovasteella.

Diagnostiikka

Diagnostinen polku alkaa anamneesilla: lääkäri kääntyy potilaan puoleen pyytämällä toimittamaan tietoa ensimmäisten merkkien esiintymisestä, niiden luonteesta ja mahdollisten samanaikaisten patologioiden esiintymisestä.

Fyysinen tutkimus paljastaa hepatiitin tyypilliset oireet ja merkit.

Laboratoriotestit mahdollistavat useimmissa tapauksissa luotettavan diagnoosin, lukuun ottamatta muita hepatiitin syitä. Sairailla potilailla havaitaan pääasiassa seuraavia merkkejä tämän tyyppisestä hepatiitista:

  • korkeat transaminaasitasot;
  • y-globuliinien lisääntyminen IgG: n vahingoksi;
  • spesifisten auto-vasta-aineiden läsnäolo, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

10 prosentilla potilaista ei kuitenkaan ole positiivisia vasta-aineita.

Kuvantamistutkimukset (maksan ultraääni, tietokonetomografia ja magneettikuvaus) ovat hyödyllisiä maksavaurion vakavuuden arvioimiseksi ja muiden maksasairauksien poissulkemiseksi, joilla on sama kliininen kuva..

Diagnostisten epäilyjen varalta ja ennen hoidon aloittamista saattaa olla tarpeen suorittaa maksabiopsia, invasiivinen tutkimus, joka kuitenkin sallii taudin diagnosoinnin histologisesta näkökulmasta ja potilaan maksavaurion asteen arvioinnin (kuvaus maksakirroosin vaiheesta) potilaalla.

Autoimmuunihepatiitin hoito

Tämän hepatiittimuodon hoidon tarkoituksena on sammuttaa autoimmuuni-tulehdusprosessi, estää vaurioiden eteneminen ja kirroosin esiintyminen.

Lääkehoito perustuu seuraavien lääkkeiden käyttöön:

  • Kortikosteroidit: Vähennä tulehdusta ja immuunijärjestelmän aktiivisuutta. Kortisonia ja sen tehokkaimpia synteettisiä johdannaisia ​​käytetään: prednisoni, metyyliprednisoloni ja beetametasoni.
  • Immunosuppressantit: Erittäin tehokkaasti estävät auto-vasta-aineiden tuotantoa, mikä johtaa tilapäiseen immunosuppressioon. Immunosuppressiivisista lääkkeistä käytetään pääasiassa atsatiopriiniä.

Kliinisen kuvan vakavuudesta riippuen hoito voi kestää jopa yli 2 vuotta, etenkin tyypin II tyypissä.

Maksansiirto on tarkoitettu potilaille, jotka eivät reagoi autoimmuunihepatiitin lääkehoitoon ja joilla on luotettava kuva maksakirroosista. Kuitenkin 40 prosentissa tapauksista tauti uusiutuu uusiutumisilla myös maksansiirron jälkeen..

Komplikaatiot

Jos autoimmuunihepatiittia ei hoideta, patologia taantuu ja aiheuttaa seuraavia komplikaatioita:

  • maksakirroosi (vakava patologinen tila, jossa maksakudos häviää);
  • maksan vajaatoiminta (kliininen oireyhtymä, joka kehittyy maksan vajaatoiminnan kanssa);
  • maksa syöpä;
  • portaalihypertensio (kohonnut verenpaine portaalilaskimossa);
  • hemolyyttinen anemia (sairaus, jossa punasolujen käyttöikä lyhenee);
  • haavainen paksusuolitulehdus (paksusuolen tulehdus);
  • sydänlihastulehdus (sydänlihastulehdus);
  • nivelreuma (sairaus, joka johtaa nivelten kaarevuuteen);
  • ihon vaskuliitti (tulehdus ihon pienissä valtimoissa).

Ennuste

Autoimmuunihepatiitin ennuste riippuu hoidon ajantasaisuudesta ja riittävyydestä. Hoidon puuttuessa ennuste ei ole kovin suotuisa - kuolleisuus 5 vuoden sisällä saavuttaa 50%. Oikealla nykyaikaisella hoidolla tämä luku putoaa 20 prosenttiin.

Ehkäisy

Valitettavasti autoimmuunihepatiitti ei ole estettävissä oleva sairaus. Tämän tyyppisellä hepatiitilla on mahdollista vain toissijainen ehkäisy, joka koostuu säännöllisistä vierailuista gastroenterologissa ja vasta-aineiden, immunoglobuliinien ja maksaentsyymien aktiivisuuden jatkuvasta seurannasta..

Tätä tautia sairastavia potilaita kehotetaan noudattamaan säästävää hoitoa ja ruokavaliota, rajoittamaan fyysistä ja henkistä stressiä, kieltäytymään ehkäisevistä rokotuksista, rajoittamaan erilaisten lääkkeiden saantia, joita lääkäri ei ole määrännyt.