Autoimmuunihepatiitti

Autoimmuunihepatiitti (AH) on hyvin harvinainen sairaus kaikentyyppisten hepatiitti- ja autoimmuunisairauksien joukossa.

Euroopassa ilmaantuvuus on 16-18 verenpainetautia 100 000 ihmistä kohti. Alaskassa ja Pohjois-Amerikassa esiintyvyys on suurempi kuin Euroopan maissa. Japanissa ilmaantuvuusaste on pieni. Afrikkalaisamerikkalaisissa ja latinalaisamerikkalaisissa taudin kulku on nopeampaa ja vaikeampi, hoitotoimenpiteet ovat vähemmän tehokkaita ja kuolleisuus korkeampi.

Tauti esiintyy kaikissa ikäryhmissä, useammin naiset (10-30-vuotiaat, 50-70-vuotiaat) ovat sairaita. Hypertensiosta kärsivillä lapsilla voi olla 6-10 vuotta.

Historia

Autoimmuunihepatiitti kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1951 krooniseksi hepatiitiksi nuorilla naisilla, ja siihen liittyi hypergammaglobulinemia, joka paranee adrenokortikotrooppisella hoidolla. Vuonna 1956 paljastettiin yhteys AIH: n ja antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) läsnäolon välillä veressä, jonka yhteydessä taudille annettiin nimi "lupus-hepatiitti".

Vuosien 1960 ja 1980 välillä. useissa kliinisissä tutkimuksissa AIH-monoterapian tehokkuus steroidilääkkeillä sekä yhdistelmänä sytostaattisen atsatiopriinin kanssa on osoitettu. AIH: sta tuli ensimmäinen maksasairaus, jonka lääkehoidon on todettu lisäävän potilaiden elinajanodotetta.

Luokittelu

Tuotettujen vasta-aineiden mukaan erotetaan tyypit autoimmuunihepatiitti I (anti-ANA, anti-SMA-positiivinen), II (anti-LKM-l-positiivinen) ja III (anti-SLA-positiivinen). Jokaiselle taudin tyypille on ominaista erityinen serologinen profiili, kurssin piirteet, vaste immunosuppressiiviseen hoitoon ja ennuste.

  1. Kirjoitan. Se etenee antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) muodostumisessa ja verenkierrossa veressä - 70-80%: lla potilaista; sileän lihaksen vastaiset vasta-aineet (SMA) 50-70%: lla potilaista; vasta-aineet neutrofiilien sytoplasmalle (pANCA). Tyypin I autoimmuunihepatiitti kehittyy useimmiten 10-20-vuotiaiden ja 50 vuoden jälkeen. Sille on ominaista hyvä vaste immunosuppressiiviselle hoidolle, kyky saavuttaa vakaa remissio 20%: ssa tapauksista, jopa kortikosteroidihoidon jälkeen. Hoitamattomana maksakirroosi kehittyy 3 vuoden kuluessa.
  2. II tyyppi. Tyypin 1 maksan ja munuaisten mikrosomeja (anti-LKM-l) vastaan ​​on vasta-aineita 100%: lla potilaista. Tämä taudin muoto kehittyy 10-15% autoimmuunihepatiitin tapauksista, pääasiassa lapsuudessa, ja sille on ominaista korkea biokemiallinen aktiivisuus. Tyypin II autoimmuunihepatiitti on vastustuskykyisempi immunosuppressiolle; kun lääkkeet lopetetaan, tapahtuu usein uusiutumista; maksakirroosi kehittyy 2 kertaa useammin kuin tyypin I autoimmuunihepatiitilla.
  3. III tyyppi. Muodostetaan vasta-aineita liukoiselle maksan ja maksan-haiman antigeenille (anti-SLA ja anti-LP). Melko usein tämän tyyppisissä tapauksissa havaitaan ASMA, nivelreuma, antimitokondriovasta-aineet (AMA), maksakalvon antigeenien vasta-aineet (antiLMA)..

Epätyypillisen autoimmuunihepatiitin muunnoksiin kuuluvat ristisyndroomat, joihin sisältyy myös merkkejä primaarisesta sappikirroosista, primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista, kroonisesta virushepatiitista.

Patologian syyt

Autoimmuunihepatiitin syitä ei tunneta hyvin. Peruskysymys on puute immunosääntelyssä - suvaitsevaisuuden menetys omia antigeenejä kohtaan. Oletetaan, että perinnöllisellä taipumuksella on merkitystä. Ehkä tällainen kehon reaktio on vastaus tarttuvan aineen tuomiseen ulkoisesta ympäristöstä, jonka aktiivisuudella on "laukaisijan" rooli autoimmuuniprosessin kehityksessä.

Tuhkarokkovirukset, herpes (Epstein-Barr), hepatiitti A, B, C ja jotkut lääkkeet (interferoni jne.).

Lisäksi yli 35%: lla potilaista, joilla on tämä tauti, on muita autoimmuunisyndroomeja..

AIH: iin liittyvät sairaudet:

  • Autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Gravesin tauti;
  • Vitiligo;
  • Hemolyyttinen ja tuhoisa anemia;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Ientulehdus;
  • Glomerulonefriitti;
  • Insuliinista riippuvainen diabetes mellitus;
  • Irit;
  • Punajäkälä;
  • Paikallinen myosiitti;
  • Neutropeeninen kuume;
  • Epäspesifinen haavainen paksusuolentulehdus;
  • Sydänpussitulehdus, sydänlihastulehdus;
  • Perifeerisen hermon neuropatia;
  • Keuhkopussintulehdus;
  • Primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
  • Nivelreuma;
  • Cushingin oireyhtymä;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • Niveltulehdus;
  • Systeeminen lupus erythematosus;
  • Nodosum-punoitus;
  • Kuituinen alveoliitti;
  • Krooninen nokkosihottuma.

Näistä yleisimpiä yhdistelmänä AIH: n kanssa ovat nivelreuma, haavainen paksusuolitulehdus, niveltulehdus, Gravesin tauti.

Oireet

Autoimmuunihepatiitin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, joka antaisi sen yksiselitteisesti luokitukseksi autoimmuunihepatiitin oireeksi. Autoimmuunihepatiitti alkaa pääsääntöisesti vähitellen seuraavilla yleisillä oireilla (äkillinen puhkeaminen tapahtuu 25-30% tapauksista):

  • epätyydyttävä yleinen terveys;
  • vähentynyt suvaitsevaisuus tavallista fyysistä aktiivisuutta kohtaan;
  • uneliaisuus
  • nopea väsymys;
  • raskaus ja täyteyden tunne oikeassa hypokondriumissa;
  • ihon ja kovakalvon ohimenevä tai pysyvä ikterinen värjäys;
  • virtsan tumma väri (oluen väri);
  • ruumiinlämpötilan nousun jaksot;
  • vähentynyt tai täydellinen ruokahaluttomuus;
  • lihas- ja nivelkipu;
  • kuukautiskierron rikkomukset naisilla (kuukautisten täydelliseen lopettamiseen asti);
  • spontaanin takykardian hyökkäykset;
  • kutiava iho;
  • kämmenten punoitus;
  • tarkat verenvuodot, hämähäkkisuonet iholla.

Autoimmuunihepatiitti on systeeminen sairaus, johon vaikuttaa useita sisäelimiä. Hepatiittiin liittyviä ekstrahepaattisia immuunijärjestelmiä esiintyy noin puolella potilaista, ja niitä edustavat useimmiten seuraavat sairaudet ja tilat:

  • nivelreuma;
  • autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • hemolyyttinen anemia;
  • autoimmuunitrombosytopenia;
  • reumaattinen vaskuliitti;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • Raynaudin oireyhtymä;
  • vitiligo;
  • hiustenlähtö;
  • punajäkälä;
  • keuhkoputkien astma;
  • fokaalinen skleroderma;
  • CREST-oireyhtymä;
  • päällekkäinen oireyhtymä;
  • polymyosiitti;
  • insuliiniriippuvainen diabetes mellitus.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Taudin kulku

Kroonisella autoimmuunihepatiitilla on jatkuva kulku, prosessin korkean aktiivisuuden jaksot vaihtelevat tilan suhteellisen vakauden kanssa. Remissiota ilman hoitoa ei kuitenkaan tapahdu spontaanisti. Potilaiden hyvinvointi voi parantua hetkeksi, mutta samalla biokemiallisten prosessien aktiivisuus säilyy.

Joissakin tapauksissa AIH on epätyypillinen. Toisin sanoen potilailla on merkkejä autoimmuuniprosessista, mutta monet indikaattorit eivät täytä kansainvälisiä diagnostisia standardeja.

Ennuste taudin kulusta on huonompi ihmisillä, jotka ovat kokeneet akuutin taudin puhkeamisen virushepatiitin tyypin, useiden maksan enkefalopatian jaksojen aikana kolestaasin merkkien läsnä ollessa. Hoitamattomana tauti päättyy maksakirroosin ja maksan vajaatoiminnan kehittymiseen..

Autoimmuunihepatiitti voi ilmetä maksan muiden patologisten prosessien taustalla. Hepatiitti on konjugoitu primaarisen sappikirroosin tai primaarisen skleroottisen kolangiitin kanssa.

Diagnostiikka

Hepatiitin esiintyminen arvioidaan serologisten, histologisten ja biokemiallisten markkereiden yhdistelmällä. AIH: n piirre on maksan tunkeutumisen plasmasolu luonne, kun taas virushepatiitissa imusolmukkeet ovat hallitsevia biopsiassa. Maksavaurion autoimmuunimuodon diagnoosi tehdään vasta sen jälkeen, kun muut maksasairaudet, erityisesti virushepatiitti, on suljettu pois.

Kansainvälisten kriteerien mukaan AIH: ta voidaan harkita seuraavissa tapauksissa:

  • Verensiirtoa, maksatoksisilla lääkkeillä ja alkoholismilla ei ole ollut historiaa;
  • gamma-globuliinien ja IgG-luokan vasta-aineiden määrä kasvoi 1,5 kertaa;
  • maksaentsyymien (aminotransferaasien AST, ALAT) aktiivisuus lisääntyy monta kertaa;
  • vasta-ainetiitterit (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) aikuisilla ovat 1:80 ja lapsilla - 1:20 tai enemmän.

Laboratoriodiagnostiikka

Seuraavat tutkimukset on osoitettu:

  • Verikemia. AIG: lle on ominaista bilirubiinin, maksaentsyymien, kolesterolin, GGT: n määrän kasvu. Kun tutkitaan proteiinifraktioita, havaitaan korkea gammaproteiinipitoisuus.
  • Koagulogrammi (veren hyytymisjärjestelmän tutkimus). Protrombiini-indeksi on laskenut. Kirroosin kehittymisen myötä veren hyytyminen vähenee merkittävästi, mikä uhkaa verenvuodon kehittymistä ruokatorven laskimoista.
  • Kliininen verikoe (pahenemisvaiheessa - leukosytoosi, kiihtynyt ESR) löytää usein anemiaa ja verihiutaleiden vähenemistä;
  • Serologiset testit virushepatiitille;
  • Coprogram - tutkimus ulosteista, analyysillä on mahdollista määrittää ruoansulatuskanavan rikkomukset: sulamattomien alkuaineiden esiintyminen ulosteissa, suuri määrä rasvaa.
  • Helminttien ja alkueläinten tutkimus.

Johtava rooli autoimmuunihepatiitin diagnosoinnissa kuuluu vasta-ainetiitterin määrittämiseen:

  • maksan mikrosomeihin;
  • antinukleaariset vasta-aineet;
  • tasoittaa lihassoluja;
  • liukoiseen maksan antigeeniin.

AIH: n epätyypillisissä muodoissa prosessin aktiivisuus ilmaistaan ​​heikosti, usein epäspesifiset merkit lisääntyneen väsymyksen, heikkouden, nivel- ja lihaskivun muodossa tulevat esiin. Biopsianäyte sisältää sekä AIH: n erityisiä merkkejä että epätyypillisiä muutoksia - maksan rasvainen rappeutuminen, sappitiehien patologia.

Kuinka hoitaa autoimmuunihepatiitti?

Autoimmuunihepatiitin hoito on patogeneettistä ja oireenmukaista. Seuraavia lääkeryhmiä käytetään:

  • glukokortikoidit;
  • immunosuppressantit;
  • ursodeoksikoolihapon johdannaiset;
  • sytostaatit;
  • hepatoprotektorit.

Kansainvälinen hoito-ohjelma sisältää lisämunuaisen kuorihormonien synteettisten analogien käytön. Yleisimmin määrätyt lääkkeet ovat prednisoloni. Hyvän vaikutuksen saa yhdistelmähoito, kun kortikosteroideja yhdistetään immunosuppressanttien kanssa. Niiden yhdistetty käyttö vähentää sivureaktioiden määrää. Annoksen valitsee lääkäri. Autoimmuunihepatiitin konservatiivinen hoito suoritetaan pitkällä aikavälillä. Lisäksi määrätään choleretic-lääkkeitä, vitamiineja ja entsyymejä. Jos vaikutusta ei ole 4 vuoden ajan, kirurginen toimenpide voi olla tarpeen maksansiirtoon asti.

Kehitettäessä astsiittia hepatiitin taustalla on rajoitettava nesteen saantia ja noudatettava suolatonta ruokavaliota. Proteiinilääkkeitä, ACE-estäjiä, diureetteja ja angiotensiini II -reseptorin antagonisteja määrätään. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan paracentesis. Portaalisen verenpainetaudin kehittyessä käytetään beetasalpaajia, somatostatiinianalogeja, laktuloosivalmisteita, diureetteja ja aivolisäkehormoneja. Tutkimuksen jälkeen määrätään ruokavalio.

Kaikille potilaille on esitetty taulukko numero 5 Pevznerin mukaan. Sinun täytyy syödä murto-osina 5-6 kertaa päivässä pieninä annoksina. Rasvaiset ja mausteiset ruoat, paistetut ruoat, kahvi, kaakao, palkokasvit jätetään valikosta. Ruokavalio on rikastettava hedelmillä, vihanneksilla, maitotuotteilla, vähärasvaisilla kaloilla, keitoilla. Vähennä suolan saantia.

Autoimmuunihepatiitti, leikkaus voi olla tarpeen. Drastisin toimenpide on maksansiirto. Indikaatiot ovat lääkehoidon tehottomuus, komplikaatioiden kehittyminen ja toistuvat uusiutumiset. Hoidon jälkeen suoritetaan kontrollilaboratoriotesti.

Ennuste elämään

Eloonjäämisennuste määräytyy tulehdusprosessin voimakkuuden perusteella. Lievissä tapauksissa yli 80% potilaista elää yli 15 vuotta. Mutta täydellisen hoidon ja vakavan patologian puuttuessa vain harvat elävät yli 5 vuotta.

Autoimmuunihepatiitti

Autoimmuunihepatiitti on krooninen, tulehduksellinen, immuuniriippuvainen, etenevä maksasairaus, jolle on tunnusomaista spesifisten auto-vasta-aineiden läsnäolo, kohonneet gamma-globuliinitasot ja voimakas positiivinen vaste immunosuppressiiviseen hoitoon.

Ensimmäistä kertaa nopeasti etenevä hepatiitti, jonka tulos oli maksakirroosi (nuorilla naisilla), kuvasi vuonna 1950 J. Waldenstrom. Taudin mukana oli keltaisuus, lisääntyneet seerumin gamma-globuliinipitoisuudet, kuukautishäiriöt ja reagoi hyvin adrenokortikotrooppiseen hormonihoitoon. Potilaiden verestä löydettyjen antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) perusteella, jotka ovat tyypillisiä lupus erythematosukselle (lupus), vuonna 1956 taudille annettiin nimi "lupoidi hepatiitti"; termi "autoimmuunihepatiitti" otettiin käyttöön melkein 10 vuotta myöhemmin, vuonna 1965.

Koska autoimmuunihepatiitin ensimmäisen kuvaamisen jälkeen ensimmäisen vuosikymmenen aikana se diagnosoitiin useammin nuorilla naisilla, on edelleen väärinkäsitys siitä, että tämä on nuorten sairaus. Potilaiden keski-ikä on itse asiassa 40–45 vuotta, mikä johtuu kahdesta sairastuvuushuipusta: 10–30-vuotiaana ja 50–70-vuotiaana. On ominaista, että 50 vuoden kuluttua autoimmuunihepatiitti debytoi kaksi kertaa niin usein kuin ennen 30.

Taudin ilmaantuvuus on erittäin alhainen (se on kuitenkin yksi tutkituimmista autoimmuunipatologian rakenteessa) ja vaihtelee merkittävästi eri maissa: Euroopan väestössä autoimmuunihepatiitin esiintyvyys on 0,1-1,9 tapausta 100 000: ta kohti, ja esimerkiksi Japanissa - vain 0,01-0,08 / 100 000 asukasta vuodessa. Eri sukupuolten edustajien ilmaantuvuus on myös hyvin erilainen: sairaiden naisten ja miesten suhde Euroopassa on 4: 1, Etelä-Amerikassa - 4,7: 1, Japanissa - 10: 1.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Syyt ja riskitekijät

Tärkein substraatti progressiivisten tulehduksellisten-nekroottisten muutosten kehittymiselle maksakudoksessa on immuunijärjestelmän reaktio omiin soluihin. Autoimmuunihepatiittia sairastavien potilaiden veressä on useita vasta-ainetyyppejä, mutta merkittävimmät patologisten muutosten kehittymiselle ovat sileiden lihasten auto-vasta-aineet tai sileän lihaksen vastaiset vasta-aineet (SMA) ja antinukleaariset vasta-aineet (ANA)..

SMA-vasta-aineiden vaikutus kohdistuu proteiiniin sileiden lihassolujen pienimmissä rakenteissa, antinukleaariset vasta-aineet toimivat ydin-DNA: ta ja solun ytimen proteiineja.

Syy-tekijöitä autoimmuunireaktioketjun laukaisemiseksi ei tunneta luotettavasti..

Useat virukset, joilla on hepatotrooppinen vaikutus, jotkut bakteerit, myrkyllisten ja lääkeaineiden aktiiviset metaboliitit, geneettinen taipumus, katsotaan mahdolliseksi provosoijaksi immuunijärjestelmän kyvyn menettämiselle erottaa "ystävä ja vihollinen":

  • hepatiittivirukset A, B, C, D;
  • Epstein-virukset - Barr, tuhkarokko, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex -virus (yksinkertainen);
  • interferonit;
  • salmonella Vi -antigeeni;
  • hiivasienet;
  • alleelien (rakennegeenimuunnosten) kuljettaminen HLA DR B1 * 0301 tai HLA DR B1 * 0401;
  • metyylidopan, oksifenisatiinin, nitrofurantoiinin, minosykliinin, diklofenaakin, propyylitiourasiilin, isoniatsidin ja muiden lääkkeiden käyttö.

Taudin muodot

Autoimmuunihepatiittia on 3 tyyppiä:

  1. Sitä esiintyy noin 80 prosentissa tapauksista, useammin naisilla. Sille on ominaista klassinen kliininen kuva (lupoidihepatiitti), ANA- ja SMA-vasta-aineiden läsnäolo, samanaikainen immuunipatologia muissa elimissä (autoimmuuni kilpirauhastulehdus, haavainen paksusuolitulehdus, diabetes mellitus jne.), Hidas kulku ilman väkivaltaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja.
  2. Sillä on pahanlaatuinen kulku, epäsuotuisa ennuste (kun diagnoosi tehdään, maksakirroosi havaitaan jo 40-70%: lla potilaista), se kehittyy myös useammin naisilla. Veressä on vasta-aineita LKM-1 sytokromi P450: lle, vasta-aineita LC-1. Ekstrahepaattiset immuunijärjestelmän ilmentymät ovat voimakkaampia kuin tyypissä I.
  3. Kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin tyypin I hepatiitin, tärkein erottava piirre on SLA / LP-vasta-aineiden havaitseminen liukoiselle maksan antigeenille.

Tyypin III autoimmuunihepatiitin olemassaoloa kyseenalaistetaan parhaillaan. ehdotetaan, ettei sitä pidetä itsenäisenä muotona, vaan tyypin I taudin erityistapauksena.

Autoimmuunihepatiittipotilaat tarvitsevat elinikäistä hoitoa, koska useimmissa tapauksissa tauti uusiutuu.

Autoimmuunihepatiitin jakamisella tyyppeihin ei ole merkittävää kliinistä merkitystä, sillä se on enemmän tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei aiheuta muutoksia diagnostisissa toimenpiteissä ja hoitotaktiikoissa.

Oireet

Taudin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, jonka avulla se voidaan luokitella yksiselitteisesti autoimmuunihepatiitin oireeksi.

Autoimmuunihepatiitti alkaa pääsääntöisesti vähitellen seuraavilla yleisillä oireilla (äkillinen puhkeaminen tapahtuu 25-30% tapauksista):

  • epätyydyttävä yleinen terveys;
  • vähentynyt suvaitsevaisuus tavallista fyysistä aktiivisuutta kohtaan;
  • uneliaisuus
  • nopea väsymys;
  • raskaus ja täyteyden tunne oikeassa hypokondriumissa;
  • ihon ja kovakalvon ohimenevä tai pysyvä ikterinen värjäys;
  • virtsan tumma väri (oluen väri);
  • ruumiinlämpötilan nousun jaksot;
  • vähentynyt tai täydellinen ruokahaluttomuus;
  • lihas- ja nivelkipu;
  • kuukautiskierron rikkomukset naisilla (kuukautisten täydelliseen lopettamiseen asti);
  • spontaanin takykardian hyökkäykset;
  • kutiava iho;
  • kämmenten punoitus;
  • tarkat verenvuodot, hämähäkkisuonet iholla.

Autoimmuunihepatiitti on systeeminen sairaus, johon vaikuttaa useita sisäelimiä. Hepatiittiin liittyviä ekstrahepaattisia immuunijärjestelmiä esiintyy noin puolella potilaista, ja niitä edustavat useimmiten seuraavat sairaudet ja tilat:

  • nivelreuma;
  • autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • hemolyyttinen anemia;
  • autoimmuunitrombosytopenia;
  • reumaattinen vaskuliitti;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • Raynaudin oireyhtymä;
  • vitiligo;
  • hiustenlähtö;
  • punajäkälä;
  • keuhkoputkien astma;
  • fokaalinen skleroderma;
  • CREST-oireyhtymä;
  • päällekkäinen oireyhtymä;
  • polymyosiitti;
  • insuliiniriippuvainen diabetes mellitus.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Diagnostiikka

Autoimmuunihepatiitin diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle tehdään kattava tutkimus.

Taudin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, jonka avulla se voidaan luokitella yksiselitteisesti autoimmuunihepatiitin oireeksi.

Ensinnäkin on tarpeen vahvistaa verensiirtojen ja alkoholin väärinkäytön puuttuminen anamneesista ja sulkea pois muut maksa-, sappirakon- ja sappitiehyiden sairaudet (maksan ja sapen alue), kuten:

  • virushepatiitti (pääasiassa B ja C);
  • Wilsonin tauti;
  • alfa-1-antitrypsiinin puute;
  • hemokromatoosi;
  • lääketieteellinen (myrkyllinen) hepatiitti;
  • primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
  • primaarinen sappikirroosi.

Laboratoriodiagnostiikkamenetelmät:

  • seerumin gamma-globuliinin tai immunoglobuliini G: n (IgG) tason määrittäminen (nousee vähintään 1,5 kertaa);
  • antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA), sileän lihaksen (SMA), hepato-munuaisten mikrosomaalisten vasta-aineiden (LKM-1), liukoisen maksan antigeenin (SLA / LP), asialoglykoproteiinireseptorin (ASGPR), antiaptiinin (AAAautovasta-aine) havaitseminen seerumista ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (tiitteri aikuisilla ≥ 1:88, lapsilla ≥ 1:40);
  • transaminaasien ALAT- ja ASAT-veren tason määrittäminen (nousee).
  • Vatsan elinten ultraääni;
  • laskettu ja magneettikuvaus;
  • punkturibiopsia ja sen jälkeinen biopsioiden histologinen tutkimus.

Hoito

Autoimmuunihepatiitin pääasiallinen hoitomenetelmä on immunosuppressiivinen hoito glukokortikosteroideilla tai niiden yhdistelmällä sytostaattien kanssa. Jos vaste hoitoon on positiivinen, lääkkeet voidaan peruuttaa aikaisintaan 1-2 vuoden kuluttua. On huomattava, että lääkkeen lopettamisen jälkeen 80-90% potilaista osoittaa taudin oireiden uudelleenaktivoitumisen..

Huolimatta siitä, että suurimmalla osalla potilaista on positiivinen dynamiikka hoidon aikana, noin 20% on immuuneja immunosuppressanteille. Noin 10% potilaista pakotetaan keskeyttämään hoito komplikaatioiden (mahalaukun ja pohjukaissuolen limakalvon eroosioiden ja haavaumien, sekundaaristen infektiokomplikaatioiden, Itsenko-Cushingin oireyhtymän, liikalihavuuden, osteoporoosin, valtimoverenpainetaudin, hematopoieesin eston) vuoksi..

Monimutkaisessa hoidossa 20 vuoden eloonjäämisaste ylittää 80%, prosessin dekompensoinnilla se laskee 10%: iin.

Farmakoterapian lisäksi suoritetaan kehon ulkopuolinen hemokorektio (tilavuusplasmafereesi, kryoafereesi), mikä parantaa hoidon tuloksia: kliinisten oireiden regressio havaitaan, seerumin gamma-globuliinien ja vasta-ainetiitterien pitoisuus pienenee.

Jos farmakoterapian ja hemokorrektion vaikutusta ei ole 4 vuoden kuluessa, maksansiirto on tarpeen.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Autoimmuunihepatiitin komplikaatioita voivat olla:

  • hoidon sivuvaikutusten kehittyminen, kun muutos "riski / hyöty" -suhteessa tekee jatkohoidosta sopimattoman;
  • hepaattinen enkefalopatia;
  • astsiitti;
  • verenvuoto ruokatorven suonikohjuista;
  • maksakirroosi;
  • maksan solujen vajaatoiminta.

Ennuste

Hoitamattomalla autoimmuunihepatiitilla 5 vuoden eloonjääminen on 50%, 10 vuoden eloonjääminen - 10%.

Kolmen vuoden aktiivisen hoidon jälkeen laboratorio- ja instrumentaalisesti vahvistettu remissio saavutetaan 87%: lla potilaista. Suurin ongelma on autoimmuuniprosessien uudelleenaktivoituminen, jota havaitaan 50 prosentilla potilaista kuuden kuukauden kuluessa ja 70 prosentissa 3 vuoden kuluttua hoidon päättymisestä. Remission saavuttamisen jälkeen ilman tukihoitoa se voidaan ylläpitää vain 17%: lla potilaista.

Monimutkaisessa hoidossa 20 vuoden eloonjäämisaste ylittää 80%, prosessin dekompensoinnilla se laskee 10%: iin.

Nämä havainnot tukevat elinikäisen hoidon tarvetta. Jos potilas vaatii hoidon lopettamista, lääkärin tarkkailu on tarpeen kolmen kuukauden välein..

Autoimmuunihepatiitin oireet ja hoito

Suurimmalla osalla potilaista ei ole autoimmuunihepatiitin (AIH) oireita, ennen kuin tauti etenee nopeasti ja komplikaatioita ilmenee.

  1. AIH: n oireet ja merkit
  2. Immunoserologiset markkerit ja päätyypit
  3. Diagnostiset menetelmät
  4. Kuinka hoito on

Tämäntyyppisen hepatiitin erottuva piirre on, että immuunijärjestelmän tuottamista aggressiivisista vasta-aineista tulee maksasolujen tuhoutumisen syy. Tauti johtaa nopeasti kirroosiin, akuuttiin maksan vajaatoimintaan ja jopa kuolemaan..

Ajankohtaisella diagnoosilla ja asianmukaisesti järjestetyllä terapeuttisella hoidolla hepatiitti voidaan parantaa kokonaan.

AIH: n oireet ja merkit

Naiset ovat alttiimpia tälle taudille. Lisäksi se voi kehittyä missä tahansa iässä ensimmäisestä elinvuodesta lähtien. Lääketieteelliset tilastot osoittavat, että huipputiheys esiintyy keskimäärin 30-40 vuoden iässä..

Useimmiten AIH on oireeton, kunnes jonkin samanaikaisen taudin uusiutuminen tapahtuu. Vain tapaus auttaa tunnistamaan ja diagnosoimaan taudin varhaisessa vaiheessa.

Joissakin tilanteissa tämän tyyppinen hepatiitti kehittyy niin nopeasti, että lääkärit erehdyttävät kaikki sen ilmenemismuodot virus- tai toksiseksi hepatiitiksi. Huomattiin myös, että melkein puolella uhreista on muita immuunijärjestelmän kroonisia sairauksia (diabetes mellitus, vitiligo, haavainen paksusuolitulehdus, autoimmuuni kilpirauhastulehdus, niveltulehdus, parenkyymitulehdus ja muut).

Tämän taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty, ja sen esiintymisen syyt ovat täysin tuntemattomia. Vaikka on tunnistettu tiettyjä serologisia markkereita, jotka luonnehtivat tätä tietyn tyyppistä hepatiittia.

Vasta kun tauti muuttuu krooniseksi, tälle taudille ominaiset oireet alkavat näkyä:

  • Ihon ikterinen sävy, silmäklera, virtsa, sylki jne.;
  • Jatkuvasti kohonnut ruumiinlämpö;
  • Maksan tilavuuden suureneminen;
  • Kipu-oireyhtymä ja raajojen turvotus;
  • Colic vatsan oikealla puolella;
  • Liiallinen painonnousu ja ruoansulatuskanavan häiriöt samanaikaisesti.

AIG voi kehittyä kahteen suuntaan. Toisen variantin kulku on usein syy virheelliseen diagnoosiin. Ensimmäisessä tapauksessa kaikki autoimmuunihepatiitin merkit ilmenevät samalla tavalla kuin taudin akuutissa viruksen muodossa.

Muutaman kuukauden kuluttua siihen lisätään muita merkkejä ja merkkejä, jotka luonnehtivat taudin immuunityyppiä..

Toinen vaihtoehto olettaa elävien oireiden esiintymisen, joilla ei ole mitään tekemistä maksan vajaatoiminnan kanssa (reuma, lupus erythematosus, vaskuliitti, sepsis jne.).

Siihen liittyy myös korkea kuume. Myöhemmin niihin liittyvät tyypilliset oireet maksakirroosin kehittymisestä, joka kehittyi oireettomasti pitkään..

Immunoserologiset markkerit ja päätyypit

Koska autoimmuunihepatiitin diagnosointi on erittäin vaikeaa, tämän taudin kehityksen tärkeimmät indikaattorit ovat erityiset immunoserologiset markkerit:

  • SMA, ei-ydintekijät;
  • ANA, sileän lihaksen vastaiset auto-vasta-aineet;
  • Anti-SLA - liukoiset maksan antigeenit;
  • Anti-LP - hepato-haiman antigeenit.

Yli puolella potilaista kaksi ensimmäistä vasta-ainetyyppiä havaitaan samanaikaisesti. Noin 22%: lla on vain SMA ja 14%: lla on ANA. Huomataan, että vasta-aineiden määrä voi vaihdella suuresti.

Jos kortikosteroidihormonihoito suoritettiin ennen kliinisen verikokeen ajankohtaa, molemmat vasta-ainetyypit saattavat kadota kokonaan..

Seerumitittereitä> 1:40 pidetään normaaleina. Tämän indikaattorin nousu tasolle 1:80 mahdollistaa positiivisen diagnoosin määrittämisen.

On vielä yksi tärkeä oire, jota ilman on mahdotonta lopullisesti diagnosoida AIH: ta - tämä on hypergammaglobulinemia tai lisääntynyt immunoglobuliinisolujen määrä veressä..

Riippuen siitä, mitä vasta-aineita potilaan seerumissa on, määritetään vastaava AIH-tyyppi:

  • 1 - läsnä on vasta-aineita, jotka tuhoavat sileän lihaksen kuidut (SMA) ja ei-ydinvasta-aineet (ANA);
  • 2 - havaitaan vasta-aineita munuais- ja maksasoluille (anti-LP);
  • 3-liukoiset maksan vasta-aineet (anti-SLA) määritetään.

Hepatiitti 1 on yksi yleisimmistä maksasairaustyypeistä Euroopassa ja Yhdysvalloissa. On havaittu, että autoimmuunihepatiitti lapsilla (2-14-vuotiaat) on vain toisen tyyppinen. Tässä tapauksessa havaitaan samanaikaisia ​​immuunijärjestelmän sairauksia ja elinspesifisiä vasta-aineita.

Jokaisella autoimmuunihepatiittityypillä on omat ominaispiirteensä ja se vaatii erityistä hoitotaktiikkaa.

Diagnostiset menetelmät

Ennen yhden tyyppisen autoimmuunihepatiitin diagnosointia muut maksasairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita, on suljettava kokonaan pois. Diagnoosin etu tässä tapauksessa on se, että diagnoosia ei tarvitse odottaa kuusi kuukautta..

Autoimmuunihepatiitin kattava diagnoosi koostuu seuraavista vaiheista:

  • Hoitava lääkäri kerää anamneesin, joka sisältää potilaan valitukset ja elämäntavan, muiden kroonisten sairauksien esiintymisen, huonot tavat jne..
  • Fyysinen tutkimus maksan palpatoinnilla suoritetaan;
  • Kliininen ja biokemiallinen verikoe määrätään määrittelemällä vastaavat markkerit sekä viruskantojen läsnäolo;
  • Veren hyytymistaso määritetään (koagulogrammi);
  • Immunologinen verikoe, jossa kaikki indikaattorit tulkitaan yksityiskohtaisesti, on pakollinen. Immunoglobuliinin taso on erityisen tärkeä.

Lisäksi määrätään maksan ja muiden pienen lantion elinten ja vatsaontelon ultraäänitutkimus. Gastroenterologi tutkii huolellisesti mahalaukun, ruokatorven ja suoliston pinnan käyttämällä endoskooppia sisäpuolelta. Menettely auttaa tunnistamaan maha-suolikanavan patologisesti muuttuneet kudokset.

Maksa tutkitaan huolellisesti tietokonetomografialla. TT-skannaus auttaa tunnistamaan kudosten tyypilliset solmut ja kasvaimet sekä muut vauriot, joita on vaikea havaita muilla diagnostisilla menetelmillä.

Biopsia suoritetaan puhkaisulla. Saadut näytteet tutkitaan mikroskoopilla, jonka avulla voidaan määrittää AIH: n lopullinen diagnoosi ja sulkea pois onkologisen prosessin mahdollisuus.

Lopuksi maksa tutkitaan elastografiamenetelmällä kuitukudoksen kasvutason määrittämiseksi. Usein tämä menettely korvaa maksabiopsian.

Autoimmuunihepatiitin arvioinnissa on diagnostisia kriteerejä, jotka määräytyvät pisteiden lukumäärän perusteella. Näitä kriteerejä säätelee kansainvälinen lääketieteellinen sopimus. Sopimus päivitetään vuosittain löydösten mukaan jatkuvan kliinisen tutkimuksen ansiosta.

Kuinka hoito on

Autoimmuunihepatiitin hoito on aina monimutkaista ja sisältää erityisen ruokavalion ja konservatiivisen lääkehoidon. Joissakin tapauksissa kirurginen toimenpide on välttämätöntä..

Ruokavalio sisältää ruokavalion taulukon 5 tyypin mukaan - tämä on tasapainoinen ruokavalio, jonka aikana potilas saa kaikki tarvittavat ravintoaineet, vitamiinit ja kivennäisaineet. Ateriat tulee tarjoilla pieninä annoksina vähintään 5 kertaa päivässä. Paistettuja ruokia, säilykkeitä, rasvaisia ​​ja savustettuja ruokia ei oteta kokonaan huomioon. Vahvan kahvin ja kaakaon käyttö on kielletty.

Konservatiivinen hoito koostuu lääkkeiden ottamisesta, jotka potilaan on käytettävä tietyn ajanjakson aikana. AIH-potilaille määrätään seuraavat lääkkeet:

  • Hormonaaliset lääkkeet glukokortikoidit. Ne on suunniteltu estämään vasta-aineiden liiallinen muodostuminen veriseerumissa, etenkin sellaiset, jotka tuhoavat maksasoluja.
  • Immunosuppressantteja käytetään tukahduttamaan keinotekoisesti kehon puolustus ja estämään myös vasta-aineiden tuotantoa.
  • Lääke UDCA (ursodeoksikoolihappo) on tarkoitettu suojaamaan maksasoluja kuolemalta. Se on valmistettu ihmisen sapesta.

Hoidon tehokkuus määritetään parantamalla taudin kliinistä ja histologista kuvaa, monien oireiden katoamista ja muutoksia verikokeen biokemiallisissa parametreissa.

Jos konservatiivinen hoito ei ole tuottanut positiivisia tuloksia ja potilaan tila heikkenee edelleen, hoitava lääkäri päättää maksansiirrosta. Potilaan lähisukulainen toimii usein maksan osan luovuttajana.

Autoimmuunihepatiitin ongelma on melko ratkaistavissa, varsinkin jos lähestymistapa diagnoosiin ja hoitoon suoritetaan ammattimaisesti ja oikea-aikaisesti. Moskovassa on useita klinikoita, jotka on varustettu moderneilla laitteilla, ja pätevät lääkärit auttavat kaikkia potilaita sairauden tyypistä ja vakavuudesta riippumatta..

Autoimmuunihepatiitti

Ihmisen maksa on tärkeä ihmisen elin, koska sen toiminnalliset piirteet ovat veren puhdistaminen myrkyllisistä aineista, lääkkeiden käsittely sekä apua ruoansulatuksessa ja verenmuodostuksessa. Mutta on aikoja, jolloin organismi itse alkaa tappaa elimiään. Maksan tapauksessa tämä tapahtuu autoimmuunihepatiitin kanssa, joten on erittäin tärkeää tehdä kaikki tämän prosessin estämiseksi..

Mikä se on

Autoimmuunihepatiitti (lyhennettynä AIH) on vakava maksavaurio, joka etenee jatkuvasti ja on luonteeltaan tulehduksellinen-nekroottinen. Samanaikaisesti veriseerumissa havaitaan useita vasta-aineita, jotka on kohdistettu erityisesti tähän elimeen, sekä tiettyjä immunoglobuliineja. Ihmisen immuunijärjestelmä tappaa oman maksan yksin. Samalla prosessin syitä ei tällä hetkellä ymmärretä täysin..

Suurin ongelma tässä taudissa on, että ajan myötä se johtaa melko vakaviin seurauksiin, jopa siihen, että henkilö voi kuolla. Tämä johtuu siitä, että tauti etenee jatkuvasti ja johtaa ensin maksakirroosiin..

Naiset altistuvat todennäköisemmin autoimmuunihepatiitille. Tätä tapahtuu 71 prosentissa kaikista ilmoitetuista sairauksista. Iällä ei ole merkittävää roolia, mutta usein se tapahtuu ennen 40 vuotta.

ICD-10: n mukaan autoimmuunihepatiitti kuuluu luokkaan maksasairaudet, muut tulehdukselliset maksasairaudet, koodilla K75.4.

Syyt

Kuten edellä mainittiin, tällä hetkellä ei ole selkeitä syitä autoimmuunihepatiitin esiintymiselle. Sen kehittämisprosessi ei ole täysin selkeä, koska tätä ongelmaa ei ole tutkittu riittävästi. On vain selvää, että keho menettää suvaitsevaisuuden omia antigeenejä vastaan ​​ja hyökkää omiin soluihinsa - potilailla, joilla on immunoregulaation puute.

Jotkut tutkijat ehdottavat, että perinnöllisellä taipumuksella voi olla merkittävä rooli tässä. Tätä teoriaa tukee se tosiasia, että HLA-genotyyppi havaitaan useimmilla autoimmuunihepatiitilla, mutta se ei sinänsä ole todiste tästä taudista. Koska tämän taudin puhkeamisesta vastuussa olevaa geeniä ei ole vielä löydetty, oletetaan, että tätä helpottaa useiden ihmisen geenien yhdistelmä, joka antaa niin voimakkaan vastauksen immuunijärjestelmälle..

On oletettu, että prosessin alku itsessään voi olla ulkoinen taudinaiheuttaja, joka tulee ihmiskehoon. Tämä johtuu siitä, että tauti voi kehittyä eri ikäisinä. Tällaisia ​​ulkoisia tekijöitä ovat tuhkarokko- tai herpesvirukset, jotkut virushepatiitti A, B ja C sekä tiettyjen lääkkeiden ottaminen, joista mainitsen interferonit.

Lue muiden hepatiitin ominaisuuksista tässä artikkelissa.

Kaikilla autoimmuunihepatiittipotilailla on useita samanaikaisia ​​sairauksia. Yleisimpiä sairauksia, joita nämä ihmiset kärsivät, ovat haavainen paksusuolitulehdus, nivelreuma, niveltulehdus ja Glavesin tauti..

Asiantuntijat erottavat erityyppiset autoimmuunihepatiitit sairaiden ihmisten veressä olevien vasta-ainetyyppien mukaan. Siksi on olemassa AIG-tyyppi 1, tyyppi 2 ja tyyppi 3.

Jokaisella sairaudentyypillä on ainutlaatuisia vasta-aineita, jotka ovat sille ainutlaatuisia. Ne voidaan myös luokitella karkeasti maantieteen mukaan, koska ensimmäinen tyyppi löytyy pääasiassa Yhdysvalloista ja Euroopasta, kun taas toinen ja kolmas löytyy muualta maailmasta..

Ensimmäinen tyyppi

Ensimmäisen tyyppiselle autoimmuunihepatiitille tyypilliset vasta-aineet ovat SMA ja ANA. Tämän taudin muodon erottuva piirre on, että potilailla on vähemmän todennäköisiä samanaikaisia ​​sairauksia..

Toinen tyyppi

Tyypin II autoimmuunihepatiittia edustavat pääasiassa LKM-I-vasta-aineet. Ne eroavat toisistaan ​​siinä, että ne muodostavat erillisen kokonaisuusryhmän. Tämä johtuu siitä, että niiden olemassaolo joidenkin muiden vasta-aineiden kanssa on mahdotonta. Usein tällainen hepatiitti esiintyy melko nuorena alle 14-vuotiaana, mutta joskus se voi kehittyä aikuisilla. Useimmissa tapauksissa siihen liittyy sairauksia, kuten kilpirauhasen autoimmuunisairauksia ja paksusuolen kroonisia sairauksia..

On huomattava, että potilailla, joilla on toisen tyyppinen hepatiitti, lgA-taso on hieman alhaisempi kuin potilailla, joilla on ensimmäinen muoto. Tutkimustulokset osoittavat, että toinen tyyppi johtaa todennäköisemmin vakaviin seurauksiin. Kaikista diagnosoiduista tapauksista Amerikassa ja Euroopassa toinen muoto kirjattiin vain 4 prosentissa tapauksista..

Kolmas tyyppi

Kolmannen tyyppiselle autoimmuunihepatiitille on tunnusomaista, että potilaalla on vasta-aineita maksassa olevalle spesifiselle antigeenille SLA, jolla on ominaisuuksia liukenemiseen. Pienellä määrällä ensimmäisen tyypin potilaita on myös vasta-aineita, jotka ovat ominaisia ​​kolmannelle tyypille. Siksi tutkijat eivät tällä hetkellä voi lopulta selvittää, millaiseen sairauteen tämän tyyppinen autoimmuunihepatiitti kuuluu..

Huolimatta tietyntyyppisten vasta-aineiden tyypistä ja läsnäolosta, hepatiitti johtaa melko vakaviin seurauksiin. Jokainen sen muoto on vaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa sekä potilaan tilan asianmukaista diagnoosia. Mitä kauemmin henkilö epäröi mennä sairaalaan, sitä suuremmat mahdollisuudet ovat peruuttamattomiin seurauksiin..

Oireet

Taudin puhkeaminen on usein melko akuuttia. Aluksi se on oireiltaan hyvin samanlainen kuin akuutti hepatiitti. Siksi lääkärit tekevät usein väärän diagnoosin..

Potilaalla on:

  • vaikea heikkous;
  • lisääntynyt väsymys;
  • ei ole normaalia ruokahalua;
  • virtsa muuttuu tummemmaksi;
  • ulosteet kirkastuvat;
  • ihon keltaisuus, mutta ajan myötä keltaisuus lakkaa olemasta voimakas;
  • ajoittain tuskallisia tuntemuksia voi esiintyä oikeassa hypochondriumissa;
  • prosessiin liittyy erilaisia ​​autonomisia häiriöitä.

Kun autoimmuunihepatiitti saavuttaa huippunsa, potilas kehittyy:

  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • eri imusolmukeryhmät lisääntyvät koko kehossa;
  • ilmestyy ascites-merkkejä (vatsan ja nesteen lisääntyminen siinä);
  • tällä hetkellä maksa ja perna voivat kasvaa merkittävästi.

Miehet käyvät gynekomastiassa (rintojen suurentaminen), kun taas naiset kokevat lisääntyneitä vartalokarvoja ja keskeytyneen jakson.

Autoimmuunihepatiitille on tyypillisiä ihoreaktioita: kapillariitti (pienten kapillaarien vaurioituminen), punoitus (epänormaali ihon punoitus) ja telangiectasia (hämähäkkisuonet). Ne näkyvät pääasiassa kasvoissa, kaulassa ja käsivarsissa. Lähes kaikilla potilailla on endokriinisistä häiriöistä johtuen akne ja verenvuotoinen (täplikäs) ihottuma.

Hyvin usein, johtuen siitä, että AIH: han liittyy monia muita elinten sairauksia, voi esiintyä erilaisia ​​oireita. Samaan aikaan, koska neljännes tapauksissa ensimmäiset vaiheet etenevät melkein huomaamattomasti, tauti havaitaan usein jo voimakkaalla maksakirroosilla..

Koska tauti etenee itsestään koko ajan, remissio on mahdotonta ilman asianmukaista hoitoa. Ensimmäisten viiden vuoden aikana ilman hoitoa eloonjäämisaste on vain 50%. Jos diagnoosi määritetään alkuvaiheessa, kun sen seuraukset eivät ole vielä kovin selvät, on 80% varmuutta siitä, että henkilö voi elää seuraavat 20 vuotta. Epäedullisimmalla ennusteella on yhdistelmä tulehdusta kirroosiin - tauti päättyy kuolemaan viiden ensimmäisen vuoden aikana.

Autoimmuunihepatiitti lapsilla

Lasten AIH on yleistä myös lapsilla. Taudilla on samat oireet ja hoito. Lääketieteellisillä ruokavalioilla, hoito-ohjelmien normalisoinnilla, liikunnan vähentämisellä ja tiettyjen lääkkeiden ottamisella on suotuisampi vaikutus lapsen terveyteen.

Lasten AIH: n kohdalla on parasta olla saamatta ennalta ehkäiseviä rokotuksia, koska tämä lisää maksan stressiä. Lapsen immuunijärjestelmä on estettävä AIH-hoidon aikana, jotta se ei johda maksasolujen kuolemaan.

Lapsen hoidon tulisi perustua hänen ikäänsä, sairauteensa ja ilmenemismuotoonsa.

Diagnostiikka

Tavalliset menetelmät maksasairauksien tutkimiseksi eivät anna tuloksia diagnoosin määrittämisessä.

  1. Diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä sulkea pois verensiirron tosiasiat, alkoholin juominen ja maksaan negatiivisesti vaikuttavien lääkkeiden ottaminen;
  2. Seerumin immunoglobuliini-indeksin tulisi olla 1,5 kertaa normaalia korkeampi;
  3. On myös tarpeen sulkea pois mahdollisuus tarttua tiettyihin virussairauksiin, mukaan lukien virushepatiitti A, B ja C;
  4. Vasta-ainetiitterien tulisi olla yli 1/80 aikuisilla ja 1/20 lapsilla;
  5. Biopsia voi vahvistaa oletetun diagnoosin;
  6. AIH-lääkkeen histologia osoittaa nekroottisia ilmiöitä maksakudoksissa sekä merkittävän lymfosyyttien kertymisen.

On erittäin tärkeää suorittaa diagnostiikka oikein, koska minkä tahansa patologian esiintyminen osoittaa, että henkilöllä on toinen sairaus. Siksi diagnoosi tehdään vasta sen jälkeen, kun kaikki muut mahdolliset oireiden syyt on suljettu pois..

Hoito ja ennaltaehkäisy

On vaikea hoitaa tautia, jonka luonnetta ei tunneta ja tutkita, mutta tämän tyyppistä hepatiittia hoidetaan edelleen.

  1. Glukokortikosteroidit.
    AIH: n pääasiallinen hoito on ottaa glukokortikosteroideja. Ne ovat lääkkeitä, jotka estävät ihmisen immuunijärjestelmän toiminnan. Tämä on tärkeää, jotta immuunijärjestelmä ei enää vaikuta voimakkaasti maksaan ja aiheuta solujen kuolemaa..
  2. Prednisoloni ja atsatiopriini
    Tällä hetkellä AIH-hoito toteutetaan kahdella menetelmällä, joista kummankin tehokkuus on osoitettu ja johtaa taudin remissioon. Ensimmäinen hoito koostuu prednisolonin ja atsatiopriinin yhdistetystä antamisesta, kun taas toinen hoito koostuu suurista annoksista atsatiopriinia. Ensimmäinen järjestelmä eroaa siinä, että haittavaikutuksia sen antamisesta esiintyy vain 10 prosentissa tapauksista, kun taas monoterapia aiheuttaa kehon negatiivisen reaktion 45 prosentille potilaista.
  3. Kortikosteroidit
    Nopeasti etenevä AIH hoidetaan kortikosteroideilla. Kaikissa muissa tapauksissa näitä lääkkeitä ei usein käytetä. Merkinnät maahanpääsylle ovat ihmisen työkyvyn menetys sekä sillan ja vaiheittaisen nekroosin tunnistaminen maksabiografian valmistelussa.
  4. Transplantaatio
    Jos mikään hoito ei toimi, ainoa tapa pitää ihminen hengissä on elinsiirto..

Ei ole ennaltaehkäisyä estämään autoimmuunihepatiitti. Siksi on erittäin tärkeää noudattaa toissijaisia ​​ehkäisytoimenpiteitä. Ne koostuvat terveytesi seurannasta: on tärkeää tarkistaa kaikki maksan toiminnan indikaattorit. Potilaiden on noudatettava säästävää elämäntapaa (ruoka, nukkuminen, liikunta) ja noudatettava suositeltuja terapeuttisia ruokavalioita. Mikä tahansa voimakas kuormitus voi edistää taudin nopeampaa etenemistä. On välttämätöntä luopua ennalta ehkäisevistä rokotuksista sekä rajoittaa merkittävästi tiettyjen lääkkeiden saantia.

Lue lisää taudista ja sen hoitomenetelmistä tästä videosta..

Autoimmuunihepatiitti on erittäin vaarallinen ja huonosti ymmärretty sairaus. Siksi on tärkeää havaita se kehityksen alkuvaiheessa mahdollisten vakavien seurausten estämiseksi tai lykkäämiseksi tietyksi ajaksi. Tätä varten on tärkeää ottaa terveytesi vakavasti ja tarkistaa huolellisesti kaikkien elinten kunto. Jos jokin patologia ilmenee, sinun on neuvoteltava lääkärin kanssa.

Autoimmuunihepatiitti

Nykyaikaisen lääketieteen merkittävästä edistyksestä huolimatta autoimmuunihepatiitti (AIH) on edelleen melko monimutkainen sairaus hepatologian alalla. Kutsutaan usein lupukseksi tai aktiiviseksi. Se vaikuttaa enimmäkseen alle 30-vuotiaisiin nuoriin naisiin, ja ilmastokaudella (50 vuoden jälkeen) voidaan diagnosoida vauvoilla. Se kuuluu harvinaisten, huonosti ymmärrettyjen patologioiden lukumäärään.

Taudien luokittelu

Autoimmuunihepatiitti on etenevä krooninen maksasairaus, jossa elimistön oma immuunijärjestelmä tuhoaa vähitellen elimen solut. Se on luonteeltaan tulehduksellinen-nekroottinen, kun taas veri sisältää suuren määrän maksan suuntaisia ​​immunoglobuliineja ja vasta-aineita. Ei levitä ilmassa olevilla pisaroilla.

Taudin luokitus perustuu veriseerumissa havaittuihin vasta-aineisiin. Sairauksia on kolme tyyppiä, jotka eroavat toisistaan ​​spesifisyyden, hoidon vasteen ja lopputuloksen mukaan:

  • Tyypin 1 AIH - tunnusomaista vasta-aineiden läsnäolo sileille lihassoluille, aktiinille (supistumisprosesseihin osallistuva lihaskudoksen proteiini), antinukleaariset vasta-aineet (ryhmä vasta-aineita, jotka esiintyvät systeemisissä sidekudossairauksissa). Se kehittyy missä tahansa iässä, mutta useammin 10–20 vuodessa ja postmenopausaalisessa jaksossa. Hoidon puuttuessa yli 40 prosentilla potilaista kehittyy maksakirroosi kolmen vuoden aikana. Se reagoi hyvin kortikosteroidihoitoon, noin 20% potilaista osoittaa jatkuvaa remissiota immunosuppressanttien peruuttamisen jälkeen. Aktiivinen tyypin 1 hepatiitti on yleistä Länsi-Euroopassa ja Yhdysvalloissa.
  • AIH-tyyppi 2 - ilmenee vasta-aineilla: maksa- ja munuaissolujen mikrosomeille, kilpirauhasen antigeeneille, mahalaukun parietaalisoluille. Se diagnosoidaan usein yli 35-vuotiailla ja lapsilla, joista 60% on tyttöjä. Vanhempaa ikäryhmää hallitsevat miehet. Sille on ominaista akuutit kliiniset oireet, jotka etenevät nopeasti kirroosiksi. Suurimmalla osalla potilaista diagnoosin aikaan maksassa oli jo alkanut peruuttamattomia prosesseja. Usein yhdistettynä muihin patologioihin (kilpirauhastulehdus, vitiligo, diabetes, haavainen paksusuolentulehdus). Toinen aktiivisen hepatiitin tyyppi osoittaa suurempaa vastustuskykyä lääkehoitoon ja uusiutuu immunoterapian lopettamisen jälkeen. Sillä on vähemmän suotuisa ennuste taudin lopputulokselle kuin tyypin 1 AIH.
  • AIH-tyyppi 3 - eroaa veressä olevan maksan antigeenin vasta-aineiden läsnäolosta. Tälle lajille on ominaista nivelreuma. Monet asiantuntijat eivät erota sitä taudin erillisenä muotona, määrittämällä sen tietyllä ensimmäisen tyyppisellä markkerilla.
Autoimmuunihepatiitti

Lisäksi luokituksen tulisi korostaa sellaisia ​​taudin muotoja, joilla on merkkejä kroonisesta virushepatiitista, primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista (PSC), kryptogeenisestä hepatiitista, primaarisesta sapen oireyhtymästä (PBC).

Taudin syyt

Tähän asti taudin puhkeamisen syyt ovat edelleen epäselviä. Uskotaan, että ihmisen immuunijärjestelmän toiminnan muutokset, jotka aiheuttavat AIH: n kehittymisen, johtuvat virustaudista: herpes, hepatiitti A, B, C, Epstein-Barrin tauti, tuhkarokko, sytomegalovirusinfektio.

Toinen syy patologiaan on tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi Interferonin) saanti. Älä sulje pois perinnöllisyyttä negatiivisten tekijöiden luettelosta..

Taudin oireet

Oireiden vakavuus riippuu suoraan hepatiitin muodosta. Akuutissa sairaudessa kliiniset oireet ovat nopeita. Jos patologia on siirtynyt kroonisen, hitaan vaiheeseen, oireet ovat heikkoja, aaltoilevia.

Yleensä alle 30-vuotiaat nuoret huomaavat taudin ensimmäiset merkit. Valituksia esiintyy: vakavasta heikkoudesta, ylikuormituksesta, virtsan ja ulosteiden värimuutoksista, ihon, limakalvojen ja kovakalvon (silmän valkoiset kalvot) keltaisuudesta..

25 prosentissa tapauksista autoimmuunihepatiitti alkuvaiheessa on oireeton, mikä johtaa patologian havaitsemiseen vain maksakirroosivaiheessa. Akuutin tarttuvan maksasairauden (sytomegaloviruksen, herpesin) esiintyminen vaikeuttaa diagnoosia. Tässä tapauksessa AIG kyseenalaistetaan.

Kroonisen hepatiitin kehittyminen tapahtuu vähitellen pääoireiden lisääntyessä. Tässä tapauksessa potilas toteaa: heikkous ja huimaus, tylsä ​​kipu oikeassa hypochondriumissa, skleran ajoittainen keltaisuus, kohonnut ruumiinlämpö.

Muita taudin oireita on korostettava:

  • raskauden tunne oikeassa hypochondriumissa;
  • pahoinvointi, ruokahaluttomuus;
  • suurentuneet imusolmukkeet, maksa ja perna;
  • ihon punoitus, kutina, akne;
  • nivelkipu, turvotus;
  • naisten kuukautiskierron häiriöt;
  • hiusrajan vahvistaminen koko kehossa.

Melko usein taudin kanssa muodostuu ylimääräinen lisämunuaiskuoren hormoni, mikä johtaa Itsenko-Cushingin oireyhtymän esiintymiseen, jolla on tyypillisiä oireita: raajojen lihasten oheneminen ja väheneminen, nopea painonnousu, tuskallisen, punaisen punastumisen ilme poskille, ihon pigmentaatio, erityisesti aktiivisen kitkan paikoissa (kyynärpäät), niska).

Yli 35% potilaista samanaikaisesti AIH: n kanssa kärsii muista autoimmuunisairauksista. Yleisimmin diagnosoitu: vitiligo, ientulehdus, Duhringin dermatiitti herpetiformis, Gravesin tauti, pleuriitti, paikallinen myosiitti, iriitti, tuhoisa tai hemolyyttinen anemia, Hashimoton kilpirauhastulehdus, glomerulaarinen nefriitti, jäkälä planus, diabetes, Hamman-Richin oireyhtymä, krooninen urtikaria, perikardiaalinen urtikaria, nivelreuma, hyperkortisolismi-oireyhtymä, Sjögrenin tauti, nodosumin erythema, systeeminen lupus erythematosus, haavainen paksusuolitulehdus.

Taudin diagnosointi

Tämän taudin diagnosointi oikein on vaikeaa, jopa vakavien oireiden kanssa. Ongelmana on, että oireet eivät ilmene kerralla, vaan pääsääntöisesti erikseen. Tämän seurauksena lääkäri voi sekoittaa AIH: n toiseen sairauteen, ja ilman kattavaa tutkimusta, mukaan lukien laboratorio- ja instrumentaaliset toimenpiteet, tunnistaminen on vaikeaa. Yleensä diagnoosi suoritetaan sulkemalla pois muut maksapatologiat, erityisesti virushepatiitti.

Ensinnäkin lääkäri kerää potilaan elämänhistorian ja tallentaa tärkeimmät hyvinvointivalitukset. Muista huomioida kroonisten ja perinnöllisten sairauksien esiintyminen, huonot tavat, työolot (kosketus kemikaaleihin, säteily), pitkäaikainen lääkkeiden käyttö, aiemmat tulehdusprosessit vatsaontelossa, sepsis.

Seuraavaksi potilas tutkitaan, jossa lääkäri kiinnittää huomiota ihon, limakalvojen, silmäkleroiden tilaan. Maksan koon muutos ja tämän alueen arkuus paljastetaan palpatoimalla. Jos epäilet elimen patologisia prosesseja, määrätään testit.

Laboratoriotestit sisältävät:

  • Täydellinen verenkuva - näyttää leukosyyttien ja hemoglobiinin määrän. Lisääntynyt valkosolujen määrä osoittaa tulehdusprosessia ihmiskehossa..
  • Biokemiallinen verikoe - sairauden sattuessa se paljastaa bilirubiinin ja aminotransferaasien normin nousun.
  • Verikoe hepatiitti A-, B- ja C-virusten läsnäololle.
  • Immunologinen verikoe - AIH-potilaalla on lisääntynyt immunoglobuliinien G, gamma-globuliinien ja joidenkin vasta-aineiden määrä (sileisiin lihaskudoksiin, erilaisiin maksarakenteisiin, mikrosomeihin ja antinukleaarisiin soluihin).
  • Koagulogrammi - voit arvioida veren hyytymistä. Maksakirroosin kanssa tämä luku on pieni.
  • Maksafibroosin biokemialliset markkerit (PGA-indeksit) - välttämättömiä maksakirroosin havaitsemiseksi.
  • Tutkimus alkueläinten ja matojen munien ulosteista. Jotkut loiset tartuttavat maksan aiheuttaen AIH: n kaltaisia ​​oireita.
  • Coprogram on ulosteiden mikroskooppinen, kemiallinen ja fysikaalinen laboratoriotutkimus. Voit arvioida ruoansulatuskanavan tilan ja sen toiminnan oikeellisuuden.

Autoimmuunihepatiitin diagnoosin vahvistamiseksi sinun on suoritettava joukko instrumentaalisia toimenpiteitä. Ensinnäkin määrätään vatsan elinten ultraääni. Samanaikaisesti kiinnitetään huomiota munuaisten, suoliston, sappirakon, haiman, maksan ja sappiteiden tilaan. Vatsaan, ruokatorveen ja pohjukaissuoleen tutkitaan esophagogastroduodenoscopy. Menettelyn aikana pieni joustava endoskooppi työnnetään suuontelon läpi.

Vatsan elinten ultraääni

Yksityiskohtainen tutkimus vatsaelimistä ja kasvainten havaitseminen voidaan tehdä tietokonetomografialla (CT). Maksabiopsiaa käytetään kudosnäytteen saamiseksi histologista tutkimusta varten. On myös suositeltavaa käydä elastografia - viimeisin ultraääni, jonka aikana fibroosin aste arvioidaan.

Hoidot

Autoimmuunihepatiittia voidaan hoitaa kahdella tavalla: konservatiivisesti ja kirurgisesti. Lääkehoitoon kuuluu immunosuppressanttien, kortikosteroidien, ursodeoksikoolihappoon perustuvien lääkkeiden käyttö (sapen komponentit, jotka estävät maksasolujen kuoleman). Kun niitä käytetään yhdessä (immunosuppressantit ja glukokortikoidit), lääkkeillä on vähemmän sivuvaikutuksia. Yhdistetty hoito on tarkoitettu potilaille, joilla on liikalihavuus, ihosairaudet, osteoporoosi, diabetes mellitus, epävakaa verenpaine.

Henkilön yleisen tilan normalisointi, oireiden katoaminen, analyysien parantaminen puhuu konservatiivisen hoidon tehokkuudesta. Jos lääkkeisiin ei saada vastetta, tarvitaan maksansiirtoja, komplikaatioita, relapseja. Operaatio suoritetaan vain, jos on mahdotonta normalisoida oman elimensä toimintaa. Usein osa maksasta siirretään lähisukulaiselta. Suoritettu klinikalla erikoistunut kirurgi perusteellisen tutkimuksen jälkeen.

Vakaan remission aikana voit sopia lääkärin kanssa lääkärin kanssa. Lääkekasveihin perustuvat reseptit auttavat ylläpitämään elinten terveyttä ja parantamaan niiden tilaa.

Ennuste

Paranemiseen tarvitaan hoitoa, autoimmuunihepatiitti ei poistu itsestään. Jos potilas ei saa asianmukaista hoitoa, taudin väistämätön tulos on maksan vajaatoiminta ja kirroosi, jotka kehittyvät viiden vuoden kuluessa. Eloonjäämisaste ei ylitä 50%.

Oikein valittu terapeuttinen suunta antaa sinulle vakaan remission useimmissa tapauksissa, pidentää elämää jopa 20 vuoteen 80%: lla potilaista.

Maksakirroosin esiintyminen akuutissa tulehdusprosessissa on huono ennuste. 60% tapauksista tällaisilla potilailla kuolema tapahtuu viiden vuoden kuluessa, ja 20% ihmisistä kuolee 1-2 vuoden kuluttua.

Ehkäisevät toimenpiteet

Koska taudin puhkeamisen tarkkoja syitä ei tunneta, ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat edelleen kyseenalaisia. Gastroenterologin on tutkittava taudin läpikäyneet potilaat ajoissa, jotta voidaan seurata immunoglobuliinien, vasta-aineiden määrää veressä ja maksaentsyymien aktiivisuutta.

Kaikki maksan patologiat edellyttävät elimen kuormituksen vähenemistä. Tätä varten sinun tulisi kokonaan luopua riippuvuuksista, minimoida lääkkeiden saanti, noudattaa tiukkaa ruokavaliota. Tämä pätee erityisesti lapsiin, jotka rakastavat niin haitallisia ruokia: suklaata, keksejä, siruja, hiilihapotettuja makeita juomia. Aikuisten tulisi seurata huolellisesti lapsen ruokavaliota ja välttää hemmottelua.

Rajoita fyysistä aktiivisuutta, vaihda kuormitusta lepoon. Jos potilaalle osoitetaan fysioterapiatoimenpiteitä, on tarpeen neuvotella hoitavan lääkärin kanssa, jotta maksa ei vahingoitu. Ennaltaehkäisevä tai rutiinirokotus suoritetaan vain lääkärin luvalla.

Autoimmuunihepatiitti on huonosti ymmärretty ja vaikea maksasairaus. On tärkeää ymmärtää, että tämä ei ole lause. Mitä aikaisemmin diagnosoit ja aloitat hoidon, sitä enemmän mahdollisuuksia taudin positiiviseen lopputulokseen..