Luku 5. Autoimmuunihepatiitti

Määritelmä. Autoimmuunihepatiitti (AIH) on krooninen maksasairaus, jonka etiologia on tuntematon, jolle on tunnusomaista periportaalinen tai laajempi tulehdus ja joka etenee merkittävänä hypergammaglobulinemiana ja seerumissa esiintyy laaja valikoima auto-vasta-aineita..

Kuten edellä olevasta määritelmästä seuraa, taudin syy on edelleen epäselvä, joten "autoimmuunin" käsite ei luonnosta etiologiaa vaan patogeneesiä. Eri tekijöitä pidetään mahdollisina ehdokkaina etiologiselle tekijälle, erityisesti viruksia (hepatiitti C, herpes simplex jne.), Mutta toistaiseksi ei ole saatu vakuuttavaa näyttöä niiden syy-roolista..

Luokittelu. Havaittujen autovasta-aineiden spektrin mukaan 1. ja 2. tyypin AIH eristetään (jotkut kirjoittajat erottavat myös kolmannen tyypin). Tyyppi 1 on hallitseva (85% potilaiden kokonaismäärästä), tyypin 2 osuus on enintään 10-15% tapauksista. Lisäksi joillakin potilailla patologiselle prosessille on ominaista sekä AIH: n että primaarisen sappikirroosin (PBC) biokemialliset ja histologiset piirteet, mikä johtaa heidän sisällyttämiseen päällekkäisen oireyhtymän ryhmään.

Morfologia. Histologisesta näkökulmasta AIH on tuntemattoman maksakudoksen tulehdus, jolle on tunnusomaista portaalin ja periportaalisen hepatiitin kehittyminen, jossa on porrastettu tai silloittuva nekroosi, merkittävä lymfakrofagien tunkeutuminen portaaliin ja periportaalisiin vyöhykkeisiin sekä lohkoihin (kuva 5.1). Infiltraatti sisältää usein merkittävän määrän plasmasoluja. Useimmissa tapauksissa maksan lobulaarirakennetta loukataan liiallisella fibrogeneesillä ja maksakirroosin muodostumisella. Useimpien kirjoittajien mukaan kirroosilla on yleensä makronodulaarisia piirteitä ja se muodostuu usein tulehdusprosessin jatkuvan toiminnan taustalla. Muutoksia maksasoluissa edustaa hydropinen, harvemmin rasvainen rappeuma. Periportaaliset maksasolut voivat muodostaa rauhasrakenteita - ruusukkeita.

Kuva: 5.1. Autoimmuunihepatiitin maksabiopsia, h / e-värjäys, x400. Merkittävä lymfoidisolujen tunkeutuminen portaalikanavaan ja lobulen periportaaliseen vyöhykkeeseen

Patogeneesi. Nykyaikaisten käsitteiden mukaan keskeinen rooli AIH: n patogeneesissä kuuluu heikentyneeseen immunosääntelyyn sallivien tekijöiden vaikutuksesta, mikä johtaa maksan autoantigeeneille herkistettyjen ja maksasolujen vaurioituneiden lymfosyyttien "kiellettyjen" kloonien esiintymiseen..

Suurimmat histokompatibiliteettikompleksin (HLA) antigeenit. AIG: lle on ominaista läheinen suhde useisiin HLA-antigeeneihin, jotka osallistuvat immunosäätelyprosesseihin. Siten haplotyyppi A1 B8 DR3 havaitaan 62-79%: lla potilaista verrattuna 17-23%: iin verrokkeista. Toinen yleinen antigeeni AIH: ssa on DR4, joka on yleisempi Japanissa ja Kaakkois-Aasiassa. HLA DR4: ään liittyvän AIH: n kululle on ominaista myöhäinen puhkeaminen, usein esiintyvät systeemiset ilmenemismuodot ja suhteellisen harvinaiset uusiutumiset immunosuppression taustalla.

Kohde-autoantigeenit. Tyypin 1 AIH: ssa pää autoantigeenin rooli kuuluu maksaan spesifiseen proteiiniin, jonka pääkomponentti, joka toimii autoimmuunireaktioiden kohteena, on asialoglykoproteiinireseptori (ASGP-R). Sekä vasta-aineiden että T-lymfosyyttien havaitaan herkistyvän ASGP-R: lle, ja vasta-ainetiitteri pienenee immunosuppressiivisen hoidon taustalla, ja sen kasvu edeltää uusiutumisen kehittymistä. Kroonisessa virushepatiitissa anti-ASGP-R: tä joko ei tuoteta tai se tuotetaan ohimenevästi ja matalassa tiitterissä.

Tyypin 2 AIH: ssa immuunivasteiden kohde on maksa-munuaismikrosomien (LKM1) antigeeni, joka perustuu sytokromi P450 IID6: een. Toisin kuin krooninen hepatiitti C, jossa 10 prosentilla potilaista kehittyy myös anti-LKM1, AIH-vasta-aineita havaitaan korkealla tiitterillä, niille on ominaista homogeenisuus ja ne reagoivat tiukasti määriteltyjen lineaaristen epitooppien kanssa. Epäilemättömästä diagnostisesta arvosta huolimatta anti-LKM1: n patogeneettinen rooli AIH: n kehittymisessä on edelleen epäselvä..

Liukoisen maksan antigeenin (SLA) vasta-aineet, jotka toimivat diagnostisena kriteerinä tyypin AIH 3: lle, ovat vasta-aineita sytokeratiinille 8 ja 18. Niiden roolia patogeneesissä ei ole vielä määritetty..

Immunoregulointivirhe. Toisin kuin sairaudet, joilla on tunnettu etiologia, autoimmuuniprosessien syynä pidetään lymfosyyttien alaryhmien vuorovaikutuksen rikkomista, mikä johtaa immuunivasteen kehittymiseen omien kudosten antigeeneille. Samalla on epäselvää, onko tämä häiriö ensisijainen vai toissijainen, johtuen muutoksista kudosten antigeenisissä ominaisuuksissa tuntemattoman tekijän vaikutuksesta..

AIH: n kanssa on:

  • CD4 / CD8-lymfosyyttien epätasapaino ensimmäisen alaryhmän hyväksi;
  • tulehdusta edistäviä sytokiineja (IFN-g, IL-2, TNF-a) tuottavien tyypin 1 T-auttajien määrän kasvu;
  • vasta-ainetta tuottavien B-solujen hyperaktiivisuus;
  • K-lymfosyyttien herkistäminen vasta-aineesta riippuvan solun sytotoksisuuden suorittamisen avulla;
  • luokan II HLA: n lisääntynyt ilmentyminen maksasolujen pinnalla.

Kaikki tämä heijastaa kehon hyperimmuunitilaa, jonka toteutus johtaa maksakudoksen vaurioitumiseen.

Tähän mennessä kertyneen tiedon perusteella autoimmuunimaksavaurion patogeneettinen ketju voidaan esittää seuraavasti:

geneettinen alttius autoimmuuniprosessin kehittymiselle (immunologisen valvonnan heikentyminen lymfosyyttien autoreaktiivisten kloonien suhteen) ® altistuminen tunnistamattomalle ratkaisutekijälle ® lisääntynyt maksa-autoantigeenien ilmentyminen ja HLA-luokan II ® aktivointi T-, B- ja K-lymfosyyttien autoreaktiivisten kloonien ® tulehduksellisten välittäjien tuotanto ® maksakudoksen vaurioiden ja systeemisen tulehduksen kehittyminen.

Kliiniset maalaukset. Naisten ja miesten suhde tapauksiin on 8: 1. Yli puolella potilaista ensimmäiset oireet ilmaantuvat 10-20-vuotiaiden välillä. Toinen ilmaantuvuuden huippu esiintyy postmenopausaalisilla naisilla. Useimmiten tauti kehittyy vähitellen, mikä ilmenee epäspesifisten oireiden puhkeamisena: heikkous, nivelkipu, ihon keltaisuus ja sclera. 25%: lla potilaista taudin puhkeaminen muistuttaa kuvaa akuutista virushepatiitista, jolla on vaikea heikkous, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, vaikea keltaisuus ja joskus kuume. Lopuksi on olemassa variantteja, joissa vallitsevia ekstrahepaattisia ilmenemismuotoja esiintyy systeemisen lupus erythematosuksen, nivelreuman, systeemisen vaskuliitin jne. Varjolla..

AIH: n pitkälle edenneelle vaiheelle on tunnusomaista asteninen oireyhtymä, keltaisuus, kuume, nivelkipu, lihaskipu, vatsavaivat ja erilaiset ihottumat. Voimakas kutina on harvinaista ja asettaa diagnoosin epäilemään. Objektiivinen tutkimus paljastaa "hämähäkkisuonet", kirkkaan vaaleanpunaiset striat vatsassa ja reissä, verenvuoto- ja aknen ihottumat, cushingoidisen rasvan uudelleenjakautumisen (jo ennen glukokortikoidien käyttöä), maksan tuskallisen laajenemisen, splenomegalia. Kirroosivaiheessa yhdistyvät portaalisen hypertension (ascites, vatsan saphenous laskimoiden laajentuminen) ja maksan enkefalopatian (asterixis, maksan hengityshaju) merkit..

AIH: lle on ominaista useita systeemisiä ilmenemismuotoja: ihon vaskuliitti, polyartriitti, polymioosiitti, lymfadenopatia, pneumoniitti, fibroosiva alveoliitti, pleuriitti, sydänpussitulehdus, sydänlihastulehdus, Hashimoton kilpirauhastulehdus, glomerulonefriitti (mukaan lukien lupoidisten haavaumien piirteet), haavainen tubuliitti, nefriitti diabetes mellitus, hemolyyttinen anemia, idiopaattinen trombosytopenia, hypereosinofiilinen oireyhtymä.

Laboratoriotutkimus. Verikokeet osoittavat: lisääntynyt ESR, kohtalainen leukopenia ja trombosytopenia. Anemia on yleensä sekoitettu - hemolyyttinen ja uudelleenjakautuva, minkä vahvistavat suoran Coombs-testin tulokset ja tutkimukset raudan aineenvaihdunnasta.

Bilirubiini nousee 2-10 kertaa, pääasiassa 83%: n potilaiden suoran jakeen vuoksi. Transaminaasit voivat nousta 5-10 kertaa tai enemmän, de Ritis -kerroin (AST / ALT-suhde) on alle 1.

Alkalisen fosfataasin taso on hieman tai kohtalaisen kohonnut. Korkean aktiivisuuden taustalla voi ilmetä ohimenevän maksan vajaatoiminnan oireita: hypoalbuminemia, protrombiini-indeksin (PI) lasku, protrombiiniajan piteneminen.

Jolle on tunnusomaista hypergammaglobulinemia, jonka normin ylitys on vähintään 2 kertaa, yleensä polyklonaalinen, kun IgG kasvaa hallitsevasti.

Erilaisten immunoserologisten reaktioiden usein epäspesifiset positiiviset tulokset: bakteerien (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) ja virusten (tuhkarokko, vihurirokko, sytomegalovirus) vasta-aineiden havaitseminen. Alfa-fetoproteiinin lisääntyminen on mahdollista, korreloiden biokemiallisen aktiivisuuden kanssa. Kirroosivaiheessa synteettisen maksan toiminnan indikaattorit laskevat.

Autoimmuunihepatiitti

ICD-10-otsikko: K75.4

Sisältö

  • 1 Määritelmä ja yleiset tiedot
  • 2 Etiologia ja patogeneesi
  • 3 Kliiniset oireet
  • 4 Autoimmuunihepatiitti: diagnoosi
  • 5 Differentiaalinen diagnoosi
  • 6 autoimmuunihepatiitti: Hoito
  • 7 Ehkäisy
  • 8 Muu
  • 9 Lähteet (linkit)
  • 10 Lisälukemista (suositus)
  • 11 Vaikuttavat aineet

Määritelmä ja tausta [muokkaa]

Autoimmuunihepatiitti

Autoimmuunihepatiitti (AIH) on selittämättömän etiologinen krooninen tulehduksellinen nekroottinen maksasairaus, jolla on autoimmuuninen patogeneesi ja etenevä kulku, jonka seurauksena on maksan kryptokroosi ja virus-, alkoholi- ja lääketieteelliset maksasairaudet sekä autoimmuuniset kolestaattiset sairaudet (primaarinen sappi ja kirroosi). primaariskleroottinen kolangiitti - PSC), maksasolujen dystrofia (Wilsonin tauti) ja maksavauriot hemokromatoosissa ja synnynnäinen puutos1-antitrypsiini.

AIH etenee vain kroonisena sairautena, joten kroonisen hepatiitin kansainvälisen luokituksen (Los Angeles, 1994) mukaan se on nimetty "autoimmuunihepatiitiksi" ilman määritelmää "krooninen"..

Arvovaltaisen hepatologin A.J. Czaja, "AIH on ratkaisematon tulehdusprosessi maksassa, jonka etiologia on tuntematon".

Levinneisyys

AIH on suhteellisen harvinainen sairaus. AIH: n havaitsemisen taajuus vaihtelee suuresti: 2,2 - 17 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti vuodessa. AIH-potilailla naiset ovat hallitsevasti merkittävästi (jopa 80%). AIH diagnosoidaan ensimmäistä kertaa missä tahansa iässä, mutta taudilla on kaksi ikää "huipulla": 20-30 ja 50-70 vuotta.

Etiologia ja patogeneesi [muokkaa]

AIH: n etiologiaa ei ole vielä selvitetty.

AIH: n patogeneesi liittyy autoimmunisointiprosesseihin. Autoimmunisaatio johtuu immuunijärjestelmän reaktiosta kudosantigeeneihin. Se ilmenee autovasta-aineiden synteesillä ja herkistyneiden immunokompetenttien solujen - lymfosyyttien - ilmestymisellä. Synonyymeja termille "autoimmunisaatio" ovat:

AIH: ssa auto-aggression ja suvaitsevaisuuden välillä on kireä tasapaino..

Kliiniset oireet [muokkaa]

Yleiset kliiniset oireet: väsymys; lihas- ja nivelkipu (lihaskipu, nivelkipu); heikentynyt suorituskyky; joskus subfebriilin tila.

AIH: n muut oireet: epämukavuus (epämukavuus) oikeassa hypochondriumissa ja epigastriumissa; vähentynyt ruokahalu; pahoinvointi; amenorrea (naisilla).

Objektiiviset tiedot: hepato- ja splenomegalia; telangiektasia; kämmenen punoitus; tietyssä vaiheessa - keltaisuus.

AIH: lle ei ole spesifisiä kliinisiä oireita.

AIH: ta on 3 tyyppiä:

• AIH-tyyppi 1 on taudin "klassinen" muunnos; pääasiassa nuoret naiset kärsivät. Sitä esiintyy 70-80% kaikista AIH-tapauksista. Immunosuppressiivisen hoidon suuri vaikutus havaitaan. Kolmen vuoden kuluttua LC: n kehittymistä ei havaita useammin kuin 40-43%: lla AIH-potilaista. AIH: n ensimmäiselle variantille on tunnusomaista: hyper-y-globulinemia, korkea ESR, antinukleaaristen (ANA) ja sileän lihaksen vastaisten SMA) vasta-aineiden läsnäolo veressä. Tyypin 1 AIH: n tärkein autoantigeeni on maksaspesifinen proteiini (LSP), josta tulee autoimmuunireaktioiden kohde.

• AIH-tyyppi 2 kehittyy useimmiten lapsuudessa (toinen "huippu" esiintyy 35-65-vuotiaana). Tytöt sairastuvat todennäköisemmin (60%). Sairaus etenee pääsääntöisesti epäsuotuisasti, ja maksan patologisen prosessin aktiivisuus on korkea. AIH: n fulminantti kulku ja nopea CP-muodostuminen havaitaan usein: 3 vuoden kuluttua 82%: lla potilaista. Immunosuppressiivinen hoito ei usein ole riittävän tehokasta. Potilaiden veressä 100%: ssa tapauksista todetaan autoantivasta-aineita tyypin 1 maksan ja munuaisten mikrosomeille (maksa-munuaismikrosomit - LKM1).

• AIH-tyypin 3 on äskettäin katsottu olevan taudin ei-itsenäinen muoto. Ehkä tämä on epätyypillinen tyypin 1 AIH. Enimmäkseen nuoret naiset ovat sairaita. Potilaiden veressä määritetään SLA / LP-tyyppisten auto-vasta-aineiden läsnäolo, mutta 84 prosentissa tapauksista havaitaan myös tyypin 1 AIH: lle ominaiset auto-vasta-aineet ANA ja SMA..

Pidän tarpeellisena jälleen kerran todeta, että auto-vasta-aineiden muodostuminen AIH: ssa ei ole osoitus immuunireaktiivisuudesta. Niitä ei tulisi pitää AIH: n maksavaurion patogeneettisenä tekijänä, vaan seurauksena. Maksan rakenneosien auto-vasta-aineiden määrittäminen ei ole pääasiassa patogeneettistä, vaan puhtaasti diagnostista..

Maksakudoksen morfologinen tutkimus (biopsia) AIH-potilailla paljastaa:

• tiheä mononukleaarinen (lymfoplasmasyyttinen) tulehduksellinen tunkeutuminen periportaalikenttiin rikkomalla maksan lohkojen rajoja ja rajalevyn eheyttä;

• solujen tulehduksellisten infiltraatioiden tunkeutuminen maksan lohkoihin muodostamalla porrastettu, lobulaarinen ja silloittava nekroosi.

Samanaikaisesti suurin osa soluinfiltraateista on T-lymfosyyttejä (lähinnä CD4 + auttajien indusoijia ja vähemmässä määrin sytotoksisen vaikutuksen omaavia CD8 + -suppressoreita), mutta näitä muutoksia ei voida kutsua tiukasti spesifisiksi AIH: lle..

Autoimmuunihepatiitti: diagnoosi [muokkaa]

Laboratoriotiedot. AIH-potilaiden veressä määritetään seuraava: kohonnut aminotransferaasipitoisuus (ALAT, ASAT): 5-10 kertaa; hyper-y-globulinemia: 1,5-2 kertaa; lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus, erityisesti IgG; korkea ESR (jopa 40-60 mm / h). Joskus (kolestaattisen AIH: n kanssa) alkalisen fosfataasin (alkalinen fosfataasi) ja γ-GTP: n (gamma-glutamyylitranspeptidaasi) pitoisuus nousee kohtuullisesti.

AIH: n terminaalivaiheessa kehittyy maksan kryptogeeninen kirroosi (LC), johon liittyy portaalisen verenpainetaudin, edematous-ascitic-oireyhtymän, ruokatorven ja vatsan suonikohjujen oireita ja verenvuotoa niistä; maksan enkefalopatia ja kooma.

AIH-diagnoosissa tarvitaan toistuva (pakollinen!) Maksakudosten auto-vasta-aineiden havaitseminen suurina pitoisuuksina (yli 1:80) veressä, samalla kun aminotransferaasipitoisuus (ALT, AST) nousee samanaikaisesti (5-10 kertaa). Tässä tapauksessa autoantivasta-aineiden läsnäolo määritetään:

• 1. tyypin maksan ja munuaisten mikrosomeihin (LKM1);

• maksasolujen (ANA) ytimiin;

• maksan sileän lihaksen elementteihin (SMA);

• liukoiseen maksan antigeeniin (SLA / LP);

• maksan spesifiseen proteiiniin (LSP) jne..

Tyypillisiä AIH-markkereita ovat myös HLA-järjestelmän histosoveltuvuusantigeenit: B8, DR3 ja DR4, erityisesti Euroopan maiden väestössä (immunogeneettinen tekijä).

Äskettäin AIH: ssa on todettu korkea diagnostinen arvo P-tyyppisten antineutrofiilisten sytoplasman vasta-aineiden (atyyppinen-p-ANCA) havaitsemiseksi veressä, jotka on havaittu epäsuoralla immunofluoresenssimikroskopialla - ne määritetään AIH-potilailla 81 prosentissa tapauksista [27]. Kiertävien auto-vasta-aineiden havaitsemiseksi veressä käytetään seuraavia reaktioita: saostuminen; passiivinen hemagglutinaatio; sitoutuva komplementti ja fluoresenssi.

Soluherkistymisen läsnäolo määritetään lymfosyyttien (rBTL) blastimuunnoksen ja leukosyyttien migraation eston (LML) reaktiolla..

AIH-diagnoosi on syrjäytymisen diagnoosi.

Kansainvälinen AIH-tutkimusryhmä on kehittänyt pisteytysjärjestelmän diagnostiikkakriteerien arvioimiseksi AIH: n tunnistamisen helpottamiseksi. AIH-diagnoosin kriteerit sisältävät seuraavat pisteinä arvioidut pisteet:

• sukupuoli (enimmäkseen nainen);

• biokemiallinen immunoinflammatorinen oireyhtymä (lisääntyneet immunoglobuliinipitoisuudet, erityisesti IgG; lisääntynyt BTL-vaste PHA: lle jne.);

• histologiset muutokset (tulehdusinfiltraatit, vaiheittainen nekroosi jne.);

• korkea antihepaattisten auto-vasta-ainetitteri (ANA, SMA, LKM1 jne.: Yli 1:80);

• hyper-y-globulinemia;

• AIG: lle ominaisten HLA-järjestelmän haplotyyppien (B8, DR3, DR4) läsnäolo;

• immunosuppressiivisen hoidon vaikutus.

AIH: n luotettavalla diagnoosilla pisteiden määrä ylittää 17; todennäköisellä AIH: lla - vaihtelee 12: sta 17: een.

Joissakin tapauksissa AIH voidaan yhdistää muihin autoimmuunisairauksiin: primaariseen sappikirroosiin (primaariseen sappikirroosiin) tai primaariskleroottiseen kolangiittiin (PSC), joka on saanut nimen "päällekkäisyysoireyhtymä".

Differentiaalidiagnoosi [muokkaa]

AIH: n oletetulla diagnoosilla on tarpeen todistaa:

• verensiirron indikaatioiden puuttuminen (historiassa);

• kroonisen alkoholin väärinkäytön puuttuminen (CAGE-, FAST-kyselylomakkeita jne. Käytetään tunnistamaan potilaat, jotka piilottavat alkoholin väärinkäytön);

• maksatrooppisten lääkkeiden (ei-tulehduskipulääkkeet; parasetamoli; tetrasykliini, antimetaboliitit; isoniatsidi, halotaani jne.) Pitkäaikaisen käytön indikaatioiden puuttuminen.

Autoimmuunihepatiitti: hoito [muokkaa]

Kaikentyyppisille AIH: lle hoidon perusta on immunosuppressiivinen hoito. Hoidon tavoite: täydellisen kliinisen ja biokemiallisen remission saavuttaminen.

On tärkeää korostaa: AIH: ta on hoidettava! - se pidentää elämää ja parantaa potilaiden elämänlaatua. Pohjimmiltaan se on hengenpelastus ja pelastava hoito..

Ensinnäkin AIH: n hoidossa käytetään glukokortikosteroidivalmisteita: prednisolonia, metyyliprednisolonia, budesonidia.

Prednisolonia määrätään aloitusannoksena 1 mg / kg ruumiinpainoa päivässä annosta vähitellen, mutta suhteellisen nopeasti. Ne alkavat yleensä annoksella 60-80 mg / vrk, jota seuraa pienennys 10 mg / viikko - jopa 30 mg / vrk, ja sitten prednisolonin annosta pienennetään 5 mg / viikko - ylläpitoannokseen: 5-10 mg / vrk, jota jatketaan jatkuvasti 2-4 vuoden ajan.

AIH: n epäilyttävässä ("todennäköisessä") diagnoosissa suositellaan "koehoitoa" prednisolonilla annoksella 60 mg / vrk 7 päivän ajan. Positiivisen kliinisen vaikutuksen läsnä ollessa ja immunotulehdusprosessin aktiivisuuden laboratorioindikaattoreiden laskiessa (selvästi laskettu aminotransferaasipitoisuus - AsAT, ALT, hyper-y-globulinemia jne.) AIH: n oletettu diagnoosi vahvistetaan (diagnoosi ex juvantibus).

Tapauksissa, joissa pian glukokortikoidihoidon päättymisen jälkeen havaitaan toistuva aminotransferaasipitoisuuden (ASAT, ALAT) nousu, on suositeltavaa määrätä (prednisolonin lisäksi) sytostaattinen atsatiopriini (6-merkaptopuriinijohdannainen) annoksena 1 mg / kg ruumiinpainoa päivässä. Atsatiopriinilla on antiproliferatiivinen vaikutus. Molemmat lääkkeet (prednisoloni ja atsatiopriini) voimistavat toistensa toimintaa. Suurin osa kirjoittajista uskoo, että atsatiopriiniä ei tule käyttää monoterapiana AIH: lle. Atsatiopriinin haittavaikutukset: leukopenia; pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen riski.

Tyypin 1 AIH: n yhdistelmähoito prednisolonilla ja atsatiopriinilla saavutetaan kliininen ja laboratorio-remissio 90 prosentissa tapauksista.

Metyyliprednisolonia käytetään vaihtoehtona prednisolonille; sen käyttö on edullista, koska siihen liittyy vähemmän sivuvaikutuksia johtuen mineralokortikoidiaktiivisuuden puutteesta metipredissä. Annosta laskettaessa on otettava huomioon, että 24 mg metiprediä vastaa 30 mg prednisolonia.

AIH: lle määrätään uusi glukokortikoidilääke budesonidi annoksella 6-9 mg / vrk suun kautta. Ylläpitoannos on 2-6 mg / vrk; hoitojakso - 3 kuukautta.

Pitkäaikaisella AIH-hoidolla prednisolonilla ja atsatiopriinilla riittävinä annoksina (vähintään 20 vuotta) on joissakin tapauksissa mahdollista saavuttaa pitkäaikainen kliininen ja laboratorio-remissio, joka auttaa ylläpitämään normaalia elämäntapaa vähäisillä sivuvaikutuksilla sekä välttämään maksansiirtoa tai lykkäämään sitä pitkään..

Samanaikaisesti, jos immunosuppressiivisilla aineilla hoidetun AIH-hoidon lopettaminen on riittämätöntä, 50%: lla potilaista uusiutuu 6 kuukauden kuluttua ja 80%: lla 3 vuoden kuluttua. Immunosuppressiivisen hoidon lisäksi AIH: n hoidossa käytetään useita apufarmakologisia aineita.

Syklosporiini A on erittäin aktiivinen kalsineuriinin fosfataasiaktiivisuuden estäjä. Immuunivasteen T-solulinkin selektiivisenä estäjänä syklosporiini A estää sytokiinien "kaskadin" aktiivisuuden, mutta tuottaa monia sivuvaikutuksia (krooninen munuaisten vajaatoiminta; valtimon hypertensio; lisääntynyt pahanlaatuisten kasvainten riski). Syklosporiini A: n annos valitaan erikseen: sisällä 75-500 mg 2 kertaa päivässä; laskimonsisäinen tiputus - 150-350 mg / vrk.

Takrolimuusi on IL-2-reseptorin estäjä. Jotkut kirjoittajat pitävät takrolimuusia "kultastandardina" AIH: n hoidossa, koska se häiritsee solujen lisääntymisen kiertoa, pääasiassa sytotoksisten T-lymfosyyttien. Kun takrolimuusia määrätään, aminotransferaasipitoisuus (ASAT, ALAT) vähenee selvästi ja maksakudoksen histologinen kuva paranee (biopsia).

Erityisen korkea takrolimuusihoito AIH-hoidolla havaittiin, kun sitä määrättiin glukokortikoidien lopettamisen jälkeen. Annos: 2 mg 2 kertaa päivässä 12 kuukauden ajan. Haittavaikutuksia ei ole kuvattu.

Syklofosfamidia (sytostaattien ryhmästä) käytetään pääasiassa AIH: n ylläpitohoitoon annoksena 50 mg / vrk (joka toinen päivä) yhdessä prednisolonin kanssa 5-10 mg / vrk pitkään.

Uusi mykofenolaattimofetiini, joka on voimakas immunosuppressiivinen aine, on kiinnostava. Lisäksi se estää lymfosyyttien lisääntymistä häiritsemällä puriininukleotidien synteesiä. Sitä suositellaan käytettäväksi immunosuppressiiviselle hoidolle vastustuskykyisissä AIH-muodoissa. Sen tehokkuus on takrolimuusia parempi. Sitä käytetään annoksena 1 mg / kg 2 kertaa päivässä pitkään, vain yhdessä prednisonin kanssa.

Ursodeoksikoolihappovalmisteita käytetään pääasiassa AIH: han, johon liittyy intrahepaattisen kolestaasin merkkejä (hyperbilirubinemia, kutina, keltaisuus, kohonnut kolestaattisten entsyymien taso - alkalinen fosfataasi), y-GTP (gamma-glutamyylitranspeptidaasi), LAP (leutidaasi).

Ademetioniinilla on apurooli AIH: n hoidossa. Ademetioniini syntetisoidaan metioniinista ja adenosiinista; osallistuu transmetylointi- ja transsulfaatioprosesseihin; sillä on detoksifioivia, antioksidantteja ja kolestaattisia vaikutuksia vähentää asteenisen oireyhtymän ilmenemismuotoja; vähentää AIH: n biokemiallisten muutosten vakavuutta. Hoito alkaa lihaksensisäisesti tai suonensisäisesti (hyvin hitaasti!) Injektio annoksella 400-800 mg, 2-3 viikkoa, jonka jälkeen vaihdetaan oraaliseen antoon: 800-1600 mg / vrk 1,5-2 kuukautta.

Immunosuppressiivisen hoidon puuttuessa, yleensä AIH: n terminaalivaiheessa ja LC: n (maksakirroosi) muodostumisessa, tarvitaan maksansiirtoa.

Eurooppalaisen maksansiirtorekisterin (1997) mukaan AIH-potilaiden eloonjäämisaste maksansiirron jälkeen: enintään 1 vuosi - 75%, jopa 5 vuotta - 66%.

10-20 prosentilla AIH-potilaista maksasiirto on ainoa tapa pidentää elämää.

Autoimmuunihepatiitti: syyt, oireet, hoito

Taudin kehittymisen syitä ei ole täysin ymmärretty, mutta lääkäreiden keskuudessa on teoria, että tällaista tautia olisi voinut edeltää toinen tämän elimen patologia..

Taudin vaara on siinä, että se voi olla täysin oireeton, ja jos merkkejä ilmaistaan, ne ovat epäspesifisiä ja voivat viitata suureen määrään muita sairauksia.

Diagnostisen toiminnan perusta on laboratorioverikokeet, mutta diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan potilaan instrumentaalitutkimuksia. Autoimmuunihepatiitin hoitotaktiikat riippuvat suoraan sen kulun vakavuudesta, minkä vuoksi voidaan käyttää sekä konservatiivisia että kirurgisia menetelmiä.

Mikä on autoimmuunihepatiitti

Mikä on autoimmuunihepatiitti (sen koodi μb 10: lle on K73.2) ja miten se eroaa periaatteessa muista tämän tyyppisistä diagnooseista?

Aluksi on huomattava, että autoimmuunisairaudet eivät ole vain samannimistä hepatiittia. Tähän patologialuokkaan kuuluu primaariskleroosi ja autoimmuunikolangiitti sekä primaarinen sappikirroosi.

Kuvatun tyyppinen patologia on yleisin diagnoosi samanlaisten joukossa. Tälle taudille ei ole tunnusomaista vain vakava tulehdusprosessi maksassa, jonka seurauksena elimen solut ja kudokset kuolevat asteittain..

Lisäksi tämän taudin aikana immuunipuutoksen ilmentyminen on ominaista. Jotkut lääkärit väittävät, että potilailla, joilla on tällainen diagnoosi kortissa, maksa tuhoutuu heidän omalla kehon suojaavalla ominaisuudellaan.

On sanottava, että tämän hepatiittiluokan etiologia ei ole lääkkeelle selvää jo ennen loppua. Mutta tiedetään varmasti, kuka todennäköisesti on saanut tartunnan tällä viruksella..

Useimmiten tämä epäselvän etiologian diagnoosi kirjataan parhain ikäisillä naisilla - useimmat potilaat, joilla on johtopäätöksiä tämän taudin esiintymisestä, eivät asuneet 35-vuotiaiksi. Mutta miehet kärsivät autoimmuunihepatiitista paljon harvemmin, vahvempi sukupuoli diagnosoidaan kahdeksan kertaa harvemmin kuin heikko sukupuoli..

Kuinka tämä maksasairaus leviää? Aiheesta on kaksi näkemystä. Ensimmäisten kannattajat ovat varmoja: diagnoosi voidaan välittää yksinomaan perinnöllisten linjojen kautta. Lisäksi uskotaan, että mutatoidun geenin siirtyminen tapahtuu juuri perheen naispuolelta. Toinen lausunto siitä, miten ihmiset saavat tämän johtopäätöksen lääketieteellisessä todistuksessa, sanoo: taudin aiheuttaa taudinaiheuttaja.

Kuinka maksakudos muuttuu?

Histologinen analyysi määrittää tulehduksen esiintymisen maksassa ja nekroosialueilla suonien ympärillä (periportaali). Kuva hepatiitista ilmaistaan ​​silloittamalla maksan parenkyymin nekroosi, suuri plasmasolujen kertyminen infiltraatteihin. Lymfosyytit voivat muodostaa follikkelia portaalikanavassa ja ympäröivät maksasolut muuttuvat rauhasrakenteiksi.

Lymfosyyttinen tunkeutuminen sijaitsee myös lohien keskellä. Tulehdus leviää portaalin sappikanaviin ja kolangioleihin, vaikka väliseinä- ja interlobulaariset kanavat eivät muutu. Rasvaista ja hydropista rappeutumista esiintyy maksasoluissa, solut ovat täynnä rasvaisia ​​sulkeumia ja vakuolit nestettä.

Taudille on ominaista nopea tulos maksakirroosilla, maksan vajaatoiminnalla, portaalihypertensiolla.

Syyt

Lääketiede ei vielä tiedä autoimmuunihepatiitin erityisiä syitä. Jotkut maksasairauksien hoitoon erikoistuneet lääkärit uskovat, että tämä maksavaurio voi laukaista useita tekijöitä, jotka kohtaavat.

Autoimmuunihepatiitin patogeneesi on, että henkilöllä voi olla perinnöllisiä taipumuksia tämän patologian esiintymiseen.

Sanotaan, että yhdellä hänen verisukulaisistaan ​​oli tällainen diagnoosi tai että se oli vastaavan mutatoidun geenin kantaja. Tässä tapauksessa tällä potilaalla on vakava immuunijärjestelmän toimintahäiriö..

Nämä rikkomukset johtavat siihen, että sisäinen suojaus, joka on suunniteltu torjumaan kehoon ulkopuolelta tulevia mikrobeja ja viruksia, alkaa nähdä oman maksansa sellaisena mikrobina, viruksena tai jotain vihamielistä yksilöä kohtaan.

Vastaavasti immuunijärjestelmä alkaa taistella sitä vastaan, mikä vaikuttaa vihamieliseltä, tuhoamalla hitaasti mutta varmasti elimen..

Immuunijärjestelmän toiminnot

Ennen kuin selvitetään, mitä potilaan immuniteetille tapahtuu hepatiitin tai sairauden aikana, on selvitettävä, mitä toimintoja immuunijärjestelmä suorittaa. Jotkut potilaat ovat sitä mieltä, että HCV voidaan voittaa ilman lääkkeitä vedoten kehon luonnollisiin voimiin. Tämä mielipide on virheellinen, koska itsensä parantuminen on harvinaista..

Immuunijärjestelmän päätehtävänä on hallita kehon johtavia fysiologisia reaktioita ja säätää sen elinkelpoisuutta. Immuniteetti suojaa sisäelimiä ja kudoksia virus- tai bakteeri-infektioilta sekä mikroskooppisten vieraiden kappaleiden tunkeutumiselta.

Ihmiskehon immuunimekanismi sisältää:

  • Perna
  • Kateenkorva
  • Imusolmukkeet
  • Nielunielun nielurisat
  • Suoliston plakkit
  • Maksa
  • Interepiteliaaliset lymfosyytit

Sairastyypit

Kyseinen diagnoosi, kuten muutkin samannimiset maksapatologiat, luokitellaan tyyppeihin. Sen luokitus on seuraava:

  • Tyypin 1 tauti - se diagnosoidaan lapsilla, nuorilla ja nuorilla (potilaiden ikäryhmä on kymmenestä kahteenkymmeneen vuoteen) tai päinvastoin yli viidenkymmenen ikäisillä. Ero tämän lajin välillä on se, että vaikka se ei ole hoitokelpoinen, mutta melko riittävä korjaus. Jos se diagnosoidaan ajoissa ja hoito aloitetaan, on hyvät mahdollisuudet kompensoida tauti. Jos et tee mitään, kehon patologian hallituskauden kolmantena vuonna se muuttuu kirroosiksi, ja kaikki voi loppua erittäin huonosti.
  • Autoimmuunihepatiitti tyyppi 2. Tämän patologian kehittymisen aikana, vaikka potilas ei tunne mitään, on mahdollista ymmärtää, että tuhoisa prosessi tapahtuu verta analysoimalla. Siinä maksan mikrosomien vasta-aineet ilmenevät suurina määrinä. Jos tarkastellaan tyyppejä 1 ja 2 ja verrataan niitä, tämä tyyppi on vaikeampaa - hoitoon vastaaminen on paljon vaikeampi. Lääkärit uskovat, että potilasta on jatkuvasti hoidettava. Muussa tapauksessa krooninen diagnoosi, jota hoito on hiljentänyt, hajoaa jälleen hallinnasta ja paheneminen alkaa..
  • Tyypille 3 on tunnusomaista maksan vasta-aineiden läsnäolo potilaan veressä. Lisäksi ne, jotka voivat olla luontaisia ​​taudin kahdelle ensimmäiselle luokalle.

Autoimmuunihepatiitin päätyypit on lueteltu. Mutta taudissa on myös epätyypillinen luokka. Se sisältää yleensä merkkejä ensimmäisestä, toisesta tyypistä ja muista autoimmuunisista maksapatologioista.

Kuinka immuniteetti taistelee virusta vastaan?

Virushepatiitti C: n aiheuttaja pääsee elimistöön veriplasman kautta. Flavavirus hyökkää sitten maksasoluihin, maksan muodostaviin soluihin. Virus tartuttaa solun ytimen ja ohjelmoi sen projisoimaan uusia elementtejä virionien replikaatiota varten. Tämä prosessi vaikuttaa negatiivisesti potilaan yleiseen tilaan, taudin akuutti vaihe tapahtuu (noin 15%: lla potilaiden kokonaismäärästä).

Aktiivinen immuniteettityö hepatiitti C: tä vastaan ​​alkaa ennen akuuttia jaksoa ja jatkuu sen aikana. Immuunijärjestelmä tekee kaiken voitavansa tartunnan välttämiseksi, ja joissakin tapauksissa keho onnistuu voittamaan taudin. Sitten akuutista HCV: stä ei tule kroonista, ja potilas toipuu vähitellen.

Tällaisten potilaiden veriplasmassa kirjataan vasta-aineita, jotka osoittavat immuniteetin voiton hepatiitti C: stä. Mutta useimmissa tapauksissa tauti muuttuu krooniseksi, ja tässä tapauksessa potilas ei parane ilman järjestelmällistä DAA-hoitoa. Lääkehoidossa potilaan on kuitenkin tärkeää ylläpitää normaalia immuunijärjestelmää. Tätä varten tarvitset:

  • Noudata asianmukaista ravintoa (ruokavaliotaulukko numero 5), seuraa painoasi.
  • Kieltäydy käyttämästä alkoholijuomia, huumeita ja tupakkatuotteita.
  • Nuku tarpeeksi, vältä stressaavia tilanteita.
  • Säilytä fyysinen kunto ja liikunta mahdollisimman paljon.
  • Ota lääkärisi määräämät lääkkeet ajoissa.
  • Rokota hepatiitti A: ta ja B: tä vastaan, koska samanaikainen infektio on mahdollinen.

Valitettavasti immuunijärjestelmä ei aina pysty selviytymään hepatiitti C: stä yksin. Lisäksi taudin jatkuvan taistelun vuoksi hän heikkenee. Taudin oikea-aikaisella diagnosoinnilla on suuri merkitys HCV: n onnistuneelle hoidolle. Infektion havaitseminen varhaisessa vaiheessa antaa sinulle mahdollisuuden valita tehokas hoito nopeasti ja välttää komplikaatioita.

Oireet

Tämän diagnoosin salakavala piilee siinä, että aluksi potilas ei ehkä tunne olevansa autoimmuunihepatiitin oireita. Toisin sanoen enintään kolme kuukautta, ja joissakin tapauksissa tämä aika kaksinkertaistuu (enintään kuusi kuukautta), henkilö ei ehkä tunne mitään.

Lisäksi kun sairaus saavuttaa vakavamman ja tuhoavamman vaiheen, taudin merkit ilmestyvät. Ja ne ovat melko samanlaisia ​​kuin toisen samannimisen maksasairauden merkit, muuntyyppisellä hepatiitilla.

Joten potilas alkaa tuntea itsensä jatkuvasti väsyneeksi ja hukkua, hänen unensa muuttuu epävakaaksi, nivelet ja lihakset satuttavat. Henkilö tuntee painetta ja leikkaa sitten kylkiluiden alle ruumiin oikealla puolella.

Iho muuttuu keltaiseksi, ilmestyy ihottuma, joka kuoriutuu ja kutisee. Hieman myöhemmin silmänvalkuaisista tulee sama kellertävä tai jopa kirkkaan keltainen, ulosteet muuttuvat hyvin vaaleammiksi, mutta virtsa päinvastoin saa tumman oluen värin. Kehon lämpötila nousee säännöllisesti tai jopa pysyy jatkuvasti 37 asteen rajoissa.

Kaikki nämä diagnoosit voivat esiintyä muun tyyppisten hepatiittien yhteydessä. Siksi vain lääkäri määrittää oikeat oireet ja hoidon erityisen verikokeen ja muiden menetelmien avulla..

Diagnostiikka

Autoimmuunihepatiitin diagnoosi tehdään paitsi eikä niin paljon potilaan tilasta haastattelemisen perusteella. Vaikka yleinen klinikka on myös tärkeä tässä. Lääkäri tarvitsee tietoja siitä, onko potilaalla tehty verensiirtoja, onko hänellä ollut huumeidenkäyttöä tai onko hänellä ollut pitkäaikaista alkoholin väärinkäyttöä.

Toisin kuin muut tämän sairauden maksadiagnoosit, ultraääni, MRI, röntgentutkimus eivät anna täydellistä kliinistä kuvaa eivätkä anna mitään oikean johtopäätöksen tekemisessä, testit ovat tarpeen.

Hepatiitin tarkan luokituksen tunnistaminen auttaa erityisiä markkereita, jotka osoittavat verikokeen. Ensinnäkin lääkärit kiinnittävät huomiota immunoglobuliinin tasoon - autoimmuunihepatiitin kanssa vasta-aineet ovat lähes kaksinkertaistuneet normaalista.

Tämän nimenomaisen taudin läsnäolon osoittaa vasta-ainetiitterien LKM-1, SMA, ANA merkittävä ylimäärä.

Autoimmuunisairauksien yksityiskohtainen serologia mahdollistaa tämän maksapatologian lopullisen diagnosoinnin. Tämä tutkimus osoittaa erityisesti, että seronegatiivinen autoimmuunihepatiitti on läsnä.

No, jos tämä ei riitä yleiskuvan muodostamiseksi potilaan tilasta ja hänen diagnoosistaan, maksakudoksen analyysi voi lopettaa lääketieteellisen johtopäätöksen..

Sisältö

Historia [muokkaa | muokkaa koodia]

Autoimmuunihepatiitti kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1951 krooniseksi hepatiitiksi nuorilla naisilla, ja siihen liittyi hypergammaglobulinemia, joka paranee adrenokortikotrooppisella hoidolla [3]. Vuonna 1956 paljastettiin yhteys AIH: n ja antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) läsnäolon välillä veressä, minkä yhteydessä taudille annettiin nimi "lupus-hepatiitti". Vuosien 1960 ja 1980 välillä. useissa kliinisissä tutkimuksissa AIH-monoterapian tehokkuus steroidilääkkeillä sekä yhdistelmänä sytostaattisen atsatiopriinin kanssa on osoitettu. AIH: sta tuli ensimmäinen maksasairaus, jonka lääkehoidon on todettu lisäävän potilaiden elinajanodotetta.

Epidemiologia [muokkaa | muokkaa koodia]

Autoimmuunihepatiitti on suhteellisen harvinainen sairaus. Esiintyvyys Euroopassa on 16-18 tapausta 100 000 ihmistä kohti. AIH-potilailla naiset ovat hallitsevasti merkittävästi (80%) (uusimpien tietojen (2015) mukaan naisten suhde miehiin on 3: 1). Esiintyvyydessä on kaksi huippua: 20-30-vuotiaana ja 50-70-vuotiaana. Uusimpien tietojen mukaan AIH: n ilmaantuvuus on kuitenkin lisääntynyt laajasti kaikissa ikäryhmissä, sekä miehillä että naisilla [4], ja se on 15-25 tapausta 100 000 ihmistä kohti.

Etiologia [muokkaa | muokkaa koodia]

Autoimmuunihepatiittia on 2 tyyppiä. Tyypin 1 AIH: lle on tunnusomaista antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) ja / tai sileiden lihasten vasta-aineiden (ASMA) positiivinen tiitteri. AIH-tyypille 2 on tunnusomaista maksan ja munuaisten (LKM-1) ja / tai anti-LC1: n vastaisten mikrosomaalisten vasta-aineiden tiitteri. Vaikka AIH: n etiologia on edelleen tuntematon, todennäköisin hypoteesi on ympäristötekijöiden vaikutus immuunijärjestelmään geneettisesti alttiilla yksilöillä..

Kliininen kuva [muokkaa | muokkaa koodia]

Autoimmuunihepatiitti voi ilmaantua missä tahansa iässä ja kaikkien kansallisuuksien ihmisten keskuudessa. Yleensä se tapahtuu kroonisen hepatiitin klinikalla, mutta 25 prosentissa tapauksista se voi alkaa akuuttina, mukaan lukien fulminantti hepatiitti. Siksi kaikkien fulminoituneen hepatiitin ja akuutin maksan vajaatoiminnan tapausten diagnoosin tulisi sisältää AIH: n poissulkeminen. Useimmissa tapauksissa epäspesifiset oireet, kuten heikkous, uupumus ja nivelkipu, ovat hallitsevia. Keltaisuus, voimakas laskimoverkko vatsan etuseinässä, verenvuoto ruoansulatuskanavan ylemmästä osasta osoittaa taudin etenemisen maksakirroosin seurauksena. AIH-potilailla on usein muita sairauksia, erityisesti immuunivälitteisiä, kuten autoimmuunikilpirauhastulehdus, nivelreuma, Sjögrenin tauti, vitiligo, glomerulonefriitti, tulehdukselliset suolistosairaudet (haavainen paksusuolitulehdus ja Crohnin tauti) ja muut.

Diagnostiikka ja differentiaalidiagnostiikka [muokkaa | muokkaa koodia]

Perustuu spesifisten auto-vasta-aineiden tunnistamiseen ja muiden hepatiitin syiden poissulkemiseen. Tyypillisesti:

  1. ALAT: n ylitys ASAT: iin veressä (de Ritis-indeksi 25 g / vrk; mahdollisesti maksatoksisten lääkkeiden ottaminen);
  2. Hemokromatoosin poissulkeminen (veren ferritiini- ja seerumin rautapitoisuuden määrittäminen);
  3. Alfa-1-antitrypsiinipuutoksen poissulkeminen (alfa-1-antitrypsiinipitoisuuden määrittäminen veressä);
  4. Wilsonin taudin poissulkeminen (normaali ceruloplasmiinipitoisuus veressä ja kuparissa päivittäisessä virtsassa);
  5. Kohonnut IgG veressä> 1,5 kertaa;
  6. Spesifisten auto-vasta-aineiden positiivisen tiitterin havaitseminen (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

"Kultainen standardi" - maksabiopsia, jossa selvitetään mikromorfologinen diagnoosi. Morfologinen kuva vastaa vakavaa kroonista hepatiittia. Prosessin aktiivisuus ilmaistaan ​​epätasaisesti, ja jotkut alueet voivat olla melkein normaalit. Solun infiltraatit visualisoidaan, pääasiassa lymfosyyteistä ja plasmasoluista, jotka tunkeutuvat maksasolujen väliin. Lisääntynyt väliseinän muodostuminen eristää maksasolujen ryhmiä "ruusukkeiden" muodossa. Rasvainen rappeutuminen puuttuu. Kirroosi kehittyy nopeasti. Krooninen hepatiitti ja kirroosi kehittyvät ilmeisesti melkein samanaikaisesti.

Autoimmuunihepatiitin diagnosoimiseksi on kehitetty erityinen pisteasteikko tarkistetulle kansainväliselle autoimmuunihepatiittiryhmän muokatulle pisteytysjärjestelmälle [5].

Hoito [muokkaa | muokkaa koodia]

Hoidon tavoitteena on estää taudin eteneminen edelleen, on normalisoida ALAT / ASAT ja IgG taso verikokeissa.

  • Kaikissa AIH-diagnoosien tapauksissa on osoitettu pitkäaikainen immunosuppressiivinen hoito;
  • Immunosuppressiivisena hoitona määrätään glukokortikosteroideja (monoterapiana tai yhdessä sytostaattien (atsatiopriini) kanssa);
  • Hoidon peruuttaminen on mahdollista aikaisintaan 5 vuoden vakaan lääkeaineen remission jälkeen ja maksan kontrollibiopsian alaisena (lukuun ottamatta hepatiitin histologista aktiivisuutta);
  • Jos tauti pahenee toistuvasti ja / tai kurssilla on hormoniresistentti muunnos, on mahdollista käyttää vaihtoehtoisia hoito-ohjelmia (syklosporiini A, mykofenolaattimofetiili; infliksimabi; rituksimabi);

Kurssin ominaisuudet lapsuudessa [muokkaa | muokkaa koodia]

Autoimmuunihepatiitin debyytille lapsuudessa on ominaista aggressiivisempi kulku ja maksakirroosin varhainen kehitys. Kirjallisuuden mukaan diagnoosin aikaan 43,7% tyypin 1 AIH-lapsista ja 70% AIH-tyypin 2 lapsista oli jo saanut kuvan muodostuneesta maksakirroosista..

Autoimmuunihepatiitti lapsilla

Autoimmuunihepatiittia esiintyy myös lapsilla. Oireet lapsella, jolla on tämä diagnoosi, ovat melkein samat kuin aikuisilla. Vain joskus pahoinvointia, oksentelua, ripulia, vauvojen painon nopeaa laskua lisätään edellä kuvattuihin oireisiin.

Ero tämän lapsilla diagnosoidun taudin välillä aikuisten samanlaisesta patologiasta on myös se, että tauti voi johtua paljon laajemmista syistä..

Esimerkiksi autoimmuunihepatiitti on mahdollista seurauksena yleisempien hepatiitti-, herpes-, tuhkarokko- ja raskaslääkkeiden ottamisesta. Jossain vaiheessa immuniteetti "hajoaa", ja tämä diagnoosi alkaa kehittyä..

On myös synnynnäinen tällainen vaiva..

Oikealla lähestymistavalla ja oikea-aikaisella hoidolla elinajanodote lapsilla, joilla on tällainen diagnoosi, on usein paljon korkeampi kuin aikuisilla. Nuorilla potilailla on paljon suurempi mahdollisuus siirtyä pysyvään remissioon..

Hoito

Autoimmuunihepatiittia voidaan hoitaa kahdella tavalla. Tätä diagnoosia hoidetaan yleensä joko prednisolonin ja atsatropiinin yhdistelmällä tai jollakin näistä aineista. Tämä hoito vähentää merkittävästi antinukleaarista tekijää.

Tätä maksasairautta hoitavien erityislääkkeiden ottaminen tulisi yhdistää keinoihin, jotka tukevat ihmiskehon puolustusta.

Muussa tapauksessa on vakava todennäköisyys tarttua jonkinlaiseen yksinkertaiseen infektioon, kuten hengitystieinfektioon, johon hepatiitin ja huumeiden heikentämä organismi ei yksinkertaisesti pysty selviytymään.

Potilailla on usein kysymys: voidaanko tämän tyyppinen sairaus parantaa kokonaan täydelliseen paranemiseen asti? Niin valitettavalta kuin se kuulostaa, vastaus tähän kysymykseen on: ei..

Mutta jos menet lääkäriin ajoissa ja noudatat kaikkia lääkäreiden suosituksia, voit kompensoida taudin ja pidentää elämää jopa kahden vuosikymmenen ajan.

Immunoglobuliinien tyypit ja erot

Vasta-aineet tai immunoglobuliinit ovat erityisiä proteiinifraktioita, joita ihmiskeho tuottaa vastauksena vieraiden materiaalien tunkeutumiseen siihen. Niiden päätehtävä on suojata viruksilta, bakteereilta ja niiden antigeeneiltä. Joitakin vasta-aineita löytyy lääkkeistä.

Immunoglobuliinityyppejä on yhteensä viisi: A, D, G, E ja M. Ne kaikki ovat rakenteeltaan ja toiminnaltaan erilaisia:

  • M - tuotettu välittömästi sen jälkeen, kun vieras aine joutuu isännän biologisiin nesteisiin
  • G - suojaa tartunnalta tai taudin uusiutumiselta
  • E - vaikea havaita, päätehtävä on suoja viruksen määrän lisääntymistä vastaan, osallistuminen anafylaktiseen reaktioon
  • A - suojaa elinten limakalvoja ja onteloita vieraalta tunkeutumiselta
  • D - käytetään viruslääkkeissä.

Hätäterapiana immunoglobuliineja voidaan käyttää hepatiitti B: n hätätilanteessa. HCV: n tapauksessa hoito suoravaikutteisilla viruslääkkeillä (DAA) on tehokkaampaa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Se saattaa kuulostaa paradoksaaliselta, mutta autoimmuunihepatiitin ennuste voi olla suotuisa. Siinä tapauksessa, että tauti havaitaan ajoissa, diagnosoidaan ajoissa ja oikein ja hoito on määrätty ja keho reagoi tähän hoitoon, henkilö voi elää jopa 20 vuotta tämän taudin läsnäolosta tehdyn päätelmän ja vielä enemmän. Tällaisen ennusteen selviytymisestä antavat nykyaikaiset lääkärit.

Hoito kestää kuitenkin kauan. Joskus se ulottuu vuosia, jopa neljästä viiteen vuoteen..

Erikoislääkkeillä hoidon lisäksi potilaalle määrätään erityinen säästävä ruokavalio - alkoholin ja maksan raskaiden ruokien kieltäytyminen sekä allergioita aiheuttava ruoka.

Raskas ja uupuva työ on myös vasta-aiheista; potilaan päivittäisessä rutiinissa on oltava oikea-aikaista lepoa.

Mutta jos kaikki tämä ei auta, lääkärit ryhtyvät äärimmäisiin toimenpiteisiin - ne osoittavat elinsiirron, johon autoimmuunihepatiitti vaikuttaa.

Autoimmuunihepatiitti

Ihmisen maksa on tärkeä ihmisen elin, koska sen toiminnalliset piirteet ovat veren puhdistaminen myrkyllisistä aineista, lääkkeiden käsittely sekä apua ruoansulatuksessa ja verenmuodostuksessa. Mutta on aikoja, jolloin organismi itse alkaa tappaa elimiään. Maksan tapauksessa tämä tapahtuu autoimmuunihepatiitin kanssa, joten on erittäin tärkeää tehdä kaikki tämän prosessin estämiseksi..

Mikä se on

Autoimmuunihepatiitti (lyhennettynä AIH) on vakava maksavaurio, joka etenee jatkuvasti ja on luonteeltaan tulehduksellinen-nekroottinen. Samanaikaisesti veriseerumissa havaitaan useita vasta-aineita, jotka on kohdistettu erityisesti tähän elimeen, sekä tiettyjä immunoglobuliineja. Ihmisen immuunijärjestelmä tappaa oman maksan yksin. Samalla prosessin syitä ei tällä hetkellä ymmärretä täysin..

Suurin ongelma tässä taudissa on, että ajan myötä se johtaa melko vakaviin seurauksiin, jopa siihen, että henkilö voi kuolla. Tämä johtuu siitä, että tauti etenee jatkuvasti ja johtaa ensin maksakirroosiin..

Naiset altistuvat todennäköisemmin autoimmuunihepatiitille. Tätä tapahtuu 71 prosentissa kaikista ilmoitetuista sairauksista. Iällä ei ole merkittävää roolia, mutta usein se tapahtuu ennen 40 vuotta.

ICD-10: n mukaan autoimmuunihepatiitti kuuluu luokkaan maksasairaudet, muut tulehdukselliset maksasairaudet, koodilla K75.4.

Syyt

Kuten edellä mainittiin, tällä hetkellä ei ole selkeitä syitä autoimmuunihepatiitin esiintymiselle. Sen kehittämisprosessi ei ole täysin selkeä, koska tätä ongelmaa ei ole tutkittu riittävästi. On vain selvää, että keho menettää suvaitsevaisuuden omia antigeenejä vastaan ​​ja hyökkää omiin soluihinsa - potilailla, joilla on immunoregulaation puute.

Jotkut tutkijat ehdottavat, että perinnöllisellä taipumuksella voi olla merkittävä rooli tässä. Tätä teoriaa tukee se tosiasia, että HLA-genotyyppi havaitaan useimmilla autoimmuunihepatiitilla, mutta se ei sinänsä ole todiste tästä taudista. Koska tämän taudin puhkeamisesta vastuussa olevaa geeniä ei ole vielä löydetty, oletetaan, että tätä helpottaa useiden ihmisen geenien yhdistelmä, joka antaa niin voimakkaan vastauksen immuunijärjestelmälle..

On oletettu, että prosessin alku itsessään voi olla ulkoinen taudinaiheuttaja, joka tulee ihmiskehoon. Tämä johtuu siitä, että tauti voi kehittyä eri ikäisinä. Tällaisia ​​ulkoisia tekijöitä ovat tuhkarokko- tai herpesvirukset, jotkut virushepatiitti A, B ja C sekä tiettyjen lääkkeiden ottaminen, joista mainitsen interferonit.

Lue muiden hepatiitin ominaisuuksista tässä artikkelissa.

Kaikilla autoimmuunihepatiittipotilailla on useita samanaikaisia ​​sairauksia. Yleisimpiä sairauksia, joita nämä ihmiset kärsivät, ovat haavainen paksusuolitulehdus, nivelreuma, niveltulehdus ja Glavesin tauti..

Asiantuntijat erottavat erityyppiset autoimmuunihepatiitit sairaiden ihmisten veressä olevien vasta-ainetyyppien mukaan. Siksi on olemassa AIG-tyyppi 1, tyyppi 2 ja tyyppi 3.

Jokaisella sairaudentyypillä on ainutlaatuisia vasta-aineita, jotka ovat sille ainutlaatuisia. Ne voidaan myös luokitella karkeasti maantieteen mukaan, koska ensimmäinen tyyppi löytyy pääasiassa Yhdysvalloista ja Euroopasta, kun taas toinen ja kolmas löytyy muualta maailmasta..

Ensimmäinen tyyppi

Ensimmäisen tyyppiselle autoimmuunihepatiitille tyypilliset vasta-aineet ovat SMA ja ANA. Tämän taudin muodon erottuva piirre on, että potilailla on vähemmän todennäköisiä samanaikaisia ​​sairauksia..

Toinen tyyppi

Tyypin II autoimmuunihepatiittia edustavat pääasiassa LKM-I-vasta-aineet. Ne eroavat toisistaan ​​siinä, että ne muodostavat erillisen kokonaisuusryhmän. Tämä johtuu siitä, että niiden olemassaolo joidenkin muiden vasta-aineiden kanssa on mahdotonta. Usein tällainen hepatiitti esiintyy melko nuorena alle 14-vuotiaana, mutta joskus se voi kehittyä aikuisilla. Useimmissa tapauksissa siihen liittyy sairauksia, kuten kilpirauhasen autoimmuunisairauksia ja paksusuolen kroonisia sairauksia..

On huomattava, että potilailla, joilla on toisen tyyppinen hepatiitti, lgA-taso on hieman alhaisempi kuin potilailla, joilla on ensimmäinen muoto. Tutkimustulokset osoittavat, että toinen tyyppi johtaa todennäköisemmin vakaviin seurauksiin. Kaikista diagnosoiduista tapauksista Amerikassa ja Euroopassa toinen muoto kirjattiin vain 4 prosentissa tapauksista..

Kolmas tyyppi

Kolmannen tyyppiselle autoimmuunihepatiitille on tunnusomaista, että potilaalla on vasta-aineita maksassa olevalle spesifiselle antigeenille SLA, jolla on ominaisuuksia liukenemiseen. Pienellä määrällä ensimmäisen tyypin potilaita on myös vasta-aineita, jotka ovat ominaisia ​​kolmannelle tyypille. Siksi tutkijat eivät tällä hetkellä voi lopulta selvittää, millaiseen sairauteen tämän tyyppinen autoimmuunihepatiitti kuuluu..

Huolimatta tietyntyyppisten vasta-aineiden tyypistä ja läsnäolosta, hepatiitti johtaa melko vakaviin seurauksiin. Jokainen sen muoto on vaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa sekä potilaan tilan asianmukaista diagnoosia. Mitä kauemmin henkilö epäröi mennä sairaalaan, sitä suuremmat mahdollisuudet ovat peruuttamattomiin seurauksiin..

Oireet

Taudin puhkeaminen on usein melko akuuttia. Aluksi se on oireiltaan hyvin samanlainen kuin akuutti hepatiitti. Siksi lääkärit tekevät usein väärän diagnoosin..

Potilaalla on:

  • vaikea heikkous;
  • lisääntynyt väsymys;
  • ei ole normaalia ruokahalua;
  • virtsa muuttuu tummemmaksi;
  • ulosteet kirkastuvat;
  • ihon keltaisuus, mutta ajan myötä keltaisuus lakkaa olemasta voimakas;
  • ajoittain tuskallisia tuntemuksia voi esiintyä oikeassa hypochondriumissa;
  • prosessiin liittyy erilaisia ​​autonomisia häiriöitä.

Kun autoimmuunihepatiitti saavuttaa huippunsa, potilas kehittyy:

  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • eri imusolmukeryhmät lisääntyvät koko kehossa;
  • ilmestyy ascites-merkkejä (vatsan ja nesteen lisääntyminen siinä);
  • tällä hetkellä maksa ja perna voivat kasvaa merkittävästi.

Miehet käyvät gynekomastiassa (rintojen suurentaminen), kun taas naiset kokevat lisääntyneitä vartalokarvoja ja keskeytyneen jakson.

Autoimmuunihepatiitille on tyypillisiä ihoreaktioita: kapillariitti (pienten kapillaarien vaurioituminen), punoitus (epänormaali ihon punoitus) ja telangiectasia (hämähäkkisuonet). Ne näkyvät pääasiassa kasvoissa, kaulassa ja käsivarsissa. Lähes kaikilla potilailla on endokriinisistä häiriöistä johtuen akne ja verenvuotoinen (täplikäs) ihottuma.

Hyvin usein, johtuen siitä, että AIH: han liittyy monia muita elinten sairauksia, voi esiintyä erilaisia ​​oireita. Samaan aikaan, koska neljännes tapauksissa ensimmäiset vaiheet etenevät melkein huomaamattomasti, tauti havaitaan usein jo voimakkaalla maksakirroosilla..

Koska tauti etenee itsestään koko ajan, remissio on mahdotonta ilman asianmukaista hoitoa. Ensimmäisten viiden vuoden aikana ilman hoitoa eloonjäämisaste on vain 50%. Jos diagnoosi määritetään alkuvaiheessa, kun sen seuraukset eivät ole vielä kovin selvät, on 80% varmuutta siitä, että henkilö voi elää seuraavat 20 vuotta. Epäedullisimmalla ennusteella on yhdistelmä tulehdusta kirroosiin - tauti päättyy kuolemaan viiden ensimmäisen vuoden aikana.

Autoimmuunihepatiitti lapsilla

Lasten AIH on yleistä myös lapsilla. Taudilla on samat oireet ja hoito. Lääketieteellisillä ruokavalioilla, hoito-ohjelmien normalisoinnilla, liikunnan vähentämisellä ja tiettyjen lääkkeiden ottamisella on suotuisampi vaikutus lapsen terveyteen.

Lasten AIH: n kohdalla on parasta olla saamatta ennalta ehkäiseviä rokotuksia, koska tämä lisää maksan stressiä. Lapsen immuunijärjestelmä on estettävä AIH-hoidon aikana, jotta se ei johda maksasolujen kuolemaan.

Lapsen hoidon tulisi perustua hänen ikäänsä, sairauteensa ja ilmenemismuotoonsa.

Diagnostiikka

Tavalliset menetelmät maksasairauksien tutkimiseksi eivät anna tuloksia diagnoosin määrittämisessä.

  1. Diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä sulkea pois verensiirron tosiasiat, alkoholin juominen ja maksaan negatiivisesti vaikuttavien lääkkeiden ottaminen;
  2. Seerumin immunoglobuliini-indeksin tulisi olla 1,5 kertaa normaalia korkeampi;
  3. On myös tarpeen sulkea pois mahdollisuus tarttua tiettyihin virussairauksiin, mukaan lukien virushepatiitti A, B ja C;
  4. Vasta-ainetiitterien tulisi olla yli 1/80 aikuisilla ja 1/20 lapsilla;
  5. Biopsia voi vahvistaa oletetun diagnoosin;
  6. AIH-lääkkeen histologia osoittaa nekroottisia ilmiöitä maksakudoksissa sekä merkittävän lymfosyyttien kertymisen.

On erittäin tärkeää suorittaa diagnostiikka oikein, koska minkä tahansa patologian esiintyminen osoittaa, että henkilöllä on toinen sairaus. Siksi diagnoosi tehdään vasta sen jälkeen, kun kaikki muut mahdolliset oireiden syyt on suljettu pois..

Hoito ja ennaltaehkäisy

On vaikea hoitaa tautia, jonka luonnetta ei tunneta ja tutkita, mutta tämän tyyppistä hepatiittia hoidetaan edelleen.

  1. Glukokortikosteroidit.
    AIH: n pääasiallinen hoito on ottaa glukokortikosteroideja. Ne ovat lääkkeitä, jotka estävät ihmisen immuunijärjestelmän toiminnan. Tämä on tärkeää, jotta immuunijärjestelmä ei enää vaikuta voimakkaasti maksaan ja aiheuta solujen kuolemaa..
  2. Prednisoloni ja atsatiopriini
    Tällä hetkellä AIH-hoito toteutetaan kahdella menetelmällä, joista kummankin tehokkuus on osoitettu ja johtaa taudin remissioon. Ensimmäinen hoito koostuu prednisolonin ja atsatiopriinin yhdistetystä antamisesta, kun taas toinen hoito koostuu suurista annoksista atsatiopriinia. Ensimmäinen järjestelmä eroaa siinä, että haittavaikutuksia sen antamisesta esiintyy vain 10 prosentissa tapauksista, kun taas monoterapia aiheuttaa kehon negatiivisen reaktion 45 prosentille potilaista.
  3. Kortikosteroidit
    Nopeasti etenevä AIH hoidetaan kortikosteroideilla. Kaikissa muissa tapauksissa näitä lääkkeitä ei usein käytetä. Merkinnät maahanpääsylle ovat ihmisen työkyvyn menetys sekä sillan ja vaiheittaisen nekroosin tunnistaminen maksabiografian valmistelussa.
  4. Transplantaatio
    Jos mikään hoito ei toimi, ainoa tapa pitää ihminen hengissä on elinsiirto..

Ei ole ennaltaehkäisyä estämään autoimmuunihepatiitti. Siksi on erittäin tärkeää noudattaa toissijaisia ​​ehkäisytoimenpiteitä. Ne koostuvat terveytesi seurannasta: on tärkeää tarkistaa kaikki maksan toiminnan indikaattorit. Potilaiden on noudatettava säästävää elämäntapaa (ruoka, nukkuminen, liikunta) ja noudatettava suositeltuja terapeuttisia ruokavalioita. Mikä tahansa voimakas kuormitus voi edistää taudin nopeampaa etenemistä. On välttämätöntä luopua ennalta ehkäisevistä rokotuksista sekä rajoittaa merkittävästi tiettyjen lääkkeiden saantia.

Lue lisää taudista ja sen hoitomenetelmistä tästä videosta..

Autoimmuunihepatiitti on erittäin vaarallinen ja huonosti ymmärretty sairaus. Siksi on tärkeää havaita se kehityksen alkuvaiheessa mahdollisten vakavien seurausten estämiseksi tai lykkäämiseksi tietyksi ajaksi. Tätä varten on tärkeää ottaa terveytesi vakavasti ja tarkistaa huolellisesti kaikkien elinten kunto. Jos jokin patologia ilmenee, sinun on neuvoteltava lääkärin kanssa.