Autoimmuunihepatiitti

Autoimmuunihepatiitti (AH) on hyvin harvinainen sairaus kaikentyyppisten hepatiitti- ja autoimmuunisairauksien joukossa.

Euroopassa ilmaantuvuus on 16-18 verenpainetautia 100 000 ihmistä kohti. Alaskassa ja Pohjois-Amerikassa esiintyvyys on suurempi kuin Euroopan maissa. Japanissa ilmaantuvuusaste on pieni. Afrikkalaisamerikkalaisissa ja latinalaisamerikkalaisissa taudin kulku on nopeampaa ja vaikeampi, hoitotoimenpiteet ovat vähemmän tehokkaita ja kuolleisuus korkeampi.

Tauti esiintyy kaikissa ikäryhmissä, useammin naiset (10-30-vuotiaat, 50-70-vuotiaat) ovat sairaita. Hypertensiosta kärsivillä lapsilla voi olla 6-10 vuotta.

Historia

Autoimmuunihepatiitti kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1951 krooniseksi hepatiitiksi nuorilla naisilla, ja siihen liittyi hypergammaglobulinemia, joka paranee adrenokortikotrooppisella hoidolla. Vuonna 1956 paljastettiin yhteys AIH: n ja antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) läsnäolon välillä veressä, jonka yhteydessä taudille annettiin nimi "lupus-hepatiitti".

Vuosien 1960 ja 1980 välillä. useissa kliinisissä tutkimuksissa AIH-monoterapian tehokkuus steroidilääkkeillä sekä yhdistelmänä sytostaattisen atsatiopriinin kanssa on osoitettu. AIH: sta tuli ensimmäinen maksasairaus, jonka lääkehoidon on todettu lisäävän potilaiden elinajanodotetta.

Luokittelu

Tuotettujen vasta-aineiden mukaan erotetaan tyypit autoimmuunihepatiitti I (anti-ANA, anti-SMA-positiivinen), II (anti-LKM-l-positiivinen) ja III (anti-SLA-positiivinen). Jokaiselle taudin tyypille on ominaista erityinen serologinen profiili, kurssin piirteet, vaste immunosuppressiiviseen hoitoon ja ennuste.

  1. Kirjoitan. Se etenee antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) muodostumisessa ja verenkierrossa veressä - 70-80%: lla potilaista; sileän lihaksen vastaiset vasta-aineet (SMA) 50-70%: lla potilaista; vasta-aineet neutrofiilien sytoplasmalle (pANCA). Tyypin I autoimmuunihepatiitti kehittyy useimmiten 10-20-vuotiaiden ja 50 vuoden jälkeen. Sille on ominaista hyvä vaste immunosuppressiiviselle hoidolle, kyky saavuttaa vakaa remissio 20%: ssa tapauksista, jopa kortikosteroidihoidon jälkeen. Hoitamattomana maksakirroosi kehittyy 3 vuoden kuluessa.
  2. II tyyppi. Tyypin 1 maksan ja munuaisten mikrosomeja (anti-LKM-l) vastaan ​​on vasta-aineita 100%: lla potilaista. Tämä taudin muoto kehittyy 10-15% autoimmuunihepatiitin tapauksista, pääasiassa lapsuudessa, ja sille on ominaista korkea biokemiallinen aktiivisuus. Tyypin II autoimmuunihepatiitti on vastustuskykyisempi immunosuppressiolle; kun lääkkeet lopetetaan, tapahtuu usein uusiutumista; maksakirroosi kehittyy 2 kertaa useammin kuin tyypin I autoimmuunihepatiitilla.
  3. III tyyppi. Muodostetaan vasta-aineita liukoiselle maksan ja maksan-haiman antigeenille (anti-SLA ja anti-LP). Melko usein tämän tyyppisissä tapauksissa havaitaan ASMA, nivelreuma, antimitokondriovasta-aineet (AMA), maksakalvon antigeenien vasta-aineet (antiLMA)..

Epätyypillisen autoimmuunihepatiitin muunnoksiin kuuluvat ristisyndroomat, joihin sisältyy myös merkkejä primaarisesta sappikirroosista, primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista, kroonisesta virushepatiitista.

Patologian syyt

Autoimmuunihepatiitin syitä ei tunneta hyvin. Peruskysymys on puute immunosääntelyssä - suvaitsevaisuuden menetys omia antigeenejä kohtaan. Oletetaan, että perinnöllisellä taipumuksella on merkitystä. Ehkä tällainen kehon reaktio on vastaus tarttuvan aineen tuomiseen ulkoisesta ympäristöstä, jonka aktiivisuudella on "laukaisijan" rooli autoimmuuniprosessin kehityksessä.

Tuhkarokkovirukset, herpes (Epstein-Barr), hepatiitti A, B, C ja jotkut lääkkeet (interferoni jne.).

Lisäksi yli 35%: lla potilaista, joilla on tämä tauti, on muita autoimmuunisyndroomeja..

AIH: iin liittyvät sairaudet:

  • Autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Gravesin tauti;
  • Vitiligo;
  • Hemolyyttinen ja tuhoisa anemia;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Ientulehdus;
  • Glomerulonefriitti;
  • Insuliinista riippuvainen diabetes mellitus;
  • Irit;
  • Punajäkälä;
  • Paikallinen myosiitti;
  • Neutropeeninen kuume;
  • Epäspesifinen haavainen paksusuolentulehdus;
  • Sydänpussitulehdus, sydänlihastulehdus;
  • Perifeerisen hermon neuropatia;
  • Keuhkopussintulehdus;
  • Primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
  • Nivelreuma;
  • Cushingin oireyhtymä;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • Niveltulehdus;
  • Systeeminen lupus erythematosus;
  • Nodosum-punoitus;
  • Kuituinen alveoliitti;
  • Krooninen nokkosihottuma.

Näistä yleisimpiä yhdistelmänä AIH: n kanssa ovat nivelreuma, haavainen paksusuolitulehdus, niveltulehdus, Gravesin tauti.

Oireet

Autoimmuunihepatiitin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, joka antaisi sen yksiselitteisesti luokitukseksi autoimmuunihepatiitin oireeksi. Autoimmuunihepatiitti alkaa pääsääntöisesti vähitellen seuraavilla yleisillä oireilla (äkillinen puhkeaminen tapahtuu 25-30% tapauksista):

  • epätyydyttävä yleinen terveys;
  • vähentynyt suvaitsevaisuus tavallista fyysistä aktiivisuutta kohtaan;
  • uneliaisuus
  • nopea väsymys;
  • raskaus ja täyteyden tunne oikeassa hypokondriumissa;
  • ihon ja kovakalvon ohimenevä tai pysyvä ikterinen värjäys;
  • virtsan tumma väri (oluen väri);
  • ruumiinlämpötilan nousun jaksot;
  • vähentynyt tai täydellinen ruokahaluttomuus;
  • lihas- ja nivelkipu;
  • kuukautiskierron rikkomukset naisilla (kuukautisten täydelliseen lopettamiseen asti);
  • spontaanin takykardian hyökkäykset;
  • kutiava iho;
  • kämmenten punoitus;
  • tarkat verenvuodot, hämähäkkisuonet iholla.

Autoimmuunihepatiitti on systeeminen sairaus, johon vaikuttaa useita sisäelimiä. Hepatiittiin liittyviä ekstrahepaattisia immuunijärjestelmiä esiintyy noin puolella potilaista, ja niitä edustavat useimmiten seuraavat sairaudet ja tilat:

  • nivelreuma;
  • autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • hemolyyttinen anemia;
  • autoimmuunitrombosytopenia;
  • reumaattinen vaskuliitti;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • Raynaudin oireyhtymä;
  • vitiligo;
  • hiustenlähtö;
  • punajäkälä;
  • keuhkoputkien astma;
  • fokaalinen skleroderma;
  • CREST-oireyhtymä;
  • päällekkäinen oireyhtymä;
  • polymyosiitti;
  • insuliiniriippuvainen diabetes mellitus.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Taudin kulku

Kroonisella autoimmuunihepatiitilla on jatkuva kulku, prosessin korkean aktiivisuuden jaksot vaihtelevat tilan suhteellisen vakauden kanssa. Remissiota ilman hoitoa ei kuitenkaan tapahdu spontaanisti. Potilaiden hyvinvointi voi parantua hetkeksi, mutta samalla biokemiallisten prosessien aktiivisuus säilyy.

Joissakin tapauksissa AIH on epätyypillinen. Toisin sanoen potilailla on merkkejä autoimmuuniprosessista, mutta monet indikaattorit eivät täytä kansainvälisiä diagnostisia standardeja.

Ennuste taudin kulusta on huonompi ihmisillä, jotka ovat kokeneet akuutin taudin puhkeamisen virushepatiitin tyypin, useiden maksan enkefalopatian jaksojen aikana kolestaasin merkkien läsnä ollessa. Hoitamattomana tauti päättyy maksakirroosin ja maksan vajaatoiminnan kehittymiseen..

Autoimmuunihepatiitti voi ilmetä maksan muiden patologisten prosessien taustalla. Hepatiitti on konjugoitu primaarisen sappikirroosin tai primaarisen skleroottisen kolangiitin kanssa.

Diagnostiikka

Hepatiitin esiintyminen arvioidaan serologisten, histologisten ja biokemiallisten markkereiden yhdistelmällä. AIH: n piirre on maksan tunkeutumisen plasmasolu luonne, kun taas virushepatiitissa imusolmukkeet ovat hallitsevia biopsiassa. Maksavaurion autoimmuunimuodon diagnoosi tehdään vasta sen jälkeen, kun muut maksasairaudet, erityisesti virushepatiitti, on suljettu pois.

Kansainvälisten kriteerien mukaan AIH: ta voidaan harkita seuraavissa tapauksissa:

  • Verensiirtoa, maksatoksisilla lääkkeillä ja alkoholismilla ei ole ollut historiaa;
  • gamma-globuliinien ja IgG-luokan vasta-aineiden määrä kasvoi 1,5 kertaa;
  • maksaentsyymien (aminotransferaasien AST, ALAT) aktiivisuus lisääntyy monta kertaa;
  • vasta-ainetiitterit (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) aikuisilla ovat 1:80 ja lapsilla - 1:20 tai enemmän.

Laboratoriodiagnostiikka

Seuraavat tutkimukset on osoitettu:

  • Verikemia. AIG: lle on ominaista bilirubiinin, maksaentsyymien, kolesterolin, GGT: n määrän kasvu. Kun tutkitaan proteiinifraktioita, havaitaan korkea gammaproteiinipitoisuus.
  • Koagulogrammi (veren hyytymisjärjestelmän tutkimus). Protrombiini-indeksi on laskenut. Kirroosin kehittymisen myötä veren hyytyminen vähenee merkittävästi, mikä uhkaa verenvuodon kehittymistä ruokatorven laskimoista.
  • Kliininen verikoe (pahenemisvaiheessa - leukosytoosi, kiihtynyt ESR) löytää usein anemiaa ja verihiutaleiden vähenemistä;
  • Serologiset testit virushepatiitille;
  • Coprogram - tutkimus ulosteista, analyysillä on mahdollista määrittää ruoansulatuskanavan rikkomukset: sulamattomien alkuaineiden esiintyminen ulosteissa, suuri määrä rasvaa.
  • Helminttien ja alkueläinten tutkimus.

Johtava rooli autoimmuunihepatiitin diagnosoinnissa kuuluu vasta-ainetiitterin määrittämiseen:

  • maksan mikrosomeihin;
  • antinukleaariset vasta-aineet;
  • tasoittaa lihassoluja;
  • liukoiseen maksan antigeeniin.

AIH: n epätyypillisissä muodoissa prosessin aktiivisuus ilmaistaan ​​heikosti, usein epäspesifiset merkit lisääntyneen väsymyksen, heikkouden, nivel- ja lihaskivun muodossa tulevat esiin. Biopsianäyte sisältää sekä AIH: n erityisiä merkkejä että epätyypillisiä muutoksia - maksan rasvainen rappeutuminen, sappitiehien patologia.

Kuinka hoitaa autoimmuunihepatiitti?

Autoimmuunihepatiitin hoito on patogeneettistä ja oireenmukaista. Seuraavia lääkeryhmiä käytetään:

  • glukokortikoidit;
  • immunosuppressantit;
  • ursodeoksikoolihapon johdannaiset;
  • sytostaatit;
  • hepatoprotektorit.

Kansainvälinen hoito-ohjelma sisältää lisämunuaisen kuorihormonien synteettisten analogien käytön. Yleisimmin määrätyt lääkkeet ovat prednisoloni. Hyvän vaikutuksen saa yhdistelmähoito, kun kortikosteroideja yhdistetään immunosuppressanttien kanssa. Niiden yhdistetty käyttö vähentää sivureaktioiden määrää. Annoksen valitsee lääkäri. Autoimmuunihepatiitin konservatiivinen hoito suoritetaan pitkällä aikavälillä. Lisäksi määrätään choleretic-lääkkeitä, vitamiineja ja entsyymejä. Jos vaikutusta ei ole 4 vuoden ajan, kirurginen toimenpide voi olla tarpeen maksansiirtoon asti.

Kehitettäessä astsiittia hepatiitin taustalla on rajoitettava nesteen saantia ja noudatettava suolatonta ruokavaliota. Proteiinilääkkeitä, ACE-estäjiä, diureetteja ja angiotensiini II -reseptorin antagonisteja määrätään. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan paracentesis. Portaalisen verenpainetaudin kehittyessä käytetään beetasalpaajia, somatostatiinianalogeja, laktuloosivalmisteita, diureetteja ja aivolisäkehormoneja. Tutkimuksen jälkeen määrätään ruokavalio.

Kaikille potilaille on esitetty taulukko numero 5 Pevznerin mukaan. Sinun täytyy syödä murto-osina 5-6 kertaa päivässä pieninä annoksina. Rasvaiset ja mausteiset ruoat, paistetut ruoat, kahvi, kaakao, palkokasvit jätetään valikosta. Ruokavalio on rikastettava hedelmillä, vihanneksilla, maitotuotteilla, vähärasvaisilla kaloilla, keitoilla. Vähennä suolan saantia.

Autoimmuunihepatiitti, leikkaus voi olla tarpeen. Drastisin toimenpide on maksansiirto. Indikaatiot ovat lääkehoidon tehottomuus, komplikaatioiden kehittyminen ja toistuvat uusiutumiset. Hoidon jälkeen suoritetaan kontrollilaboratoriotesti.

Ennuste elämään

Eloonjäämisennuste määräytyy tulehdusprosessin voimakkuuden perusteella. Lievissä tapauksissa yli 80% potilaista elää yli 15 vuotta. Mutta täydellisen hoidon ja vakavan patologian puuttuessa vain harvat elävät yli 5 vuotta.

Autoimmuunihepatiitti

Autoimmuunihepatiitti on krooninen, tulehduksellinen, immuuniriippuvainen, etenevä maksasairaus, jolle on tunnusomaista spesifisten auto-vasta-aineiden läsnäolo, kohonneet gamma-globuliinitasot ja voimakas positiivinen vaste immunosuppressiiviseen hoitoon.

Ensimmäistä kertaa nopeasti etenevä hepatiitti, jonka tulos oli maksakirroosi (nuorilla naisilla), kuvasi vuonna 1950 J. Waldenstrom. Taudin mukana oli keltaisuus, lisääntyneet seerumin gamma-globuliinipitoisuudet, kuukautishäiriöt ja reagoi hyvin adrenokortikotrooppiseen hormonihoitoon. Potilaiden verestä löydettyjen antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) perusteella, jotka ovat tyypillisiä lupus erythematosukselle (lupus), vuonna 1956 taudille annettiin nimi "lupoidi hepatiitti"; termi "autoimmuunihepatiitti" otettiin käyttöön melkein 10 vuotta myöhemmin, vuonna 1965.

Koska autoimmuunihepatiitin ensimmäisen kuvaamisen jälkeen ensimmäisen vuosikymmenen aikana se diagnosoitiin useammin nuorilla naisilla, on edelleen väärinkäsitys siitä, että tämä on nuorten sairaus. Potilaiden keski-ikä on itse asiassa 40–45 vuotta, mikä johtuu kahdesta sairastuvuushuipusta: 10–30-vuotiaana ja 50–70-vuotiaana. On ominaista, että 50 vuoden kuluttua autoimmuunihepatiitti debytoi kaksi kertaa niin usein kuin ennen 30.

Taudin ilmaantuvuus on erittäin alhainen (se on kuitenkin yksi tutkituimmista autoimmuunipatologian rakenteessa) ja vaihtelee merkittävästi eri maissa: Euroopan väestössä autoimmuunihepatiitin esiintyvyys on 0,1-1,9 tapausta 100 000: ta kohti, ja esimerkiksi Japanissa - vain 0,01-0,08 / 100 000 asukasta vuodessa. Eri sukupuolten edustajien ilmaantuvuus on myös hyvin erilainen: sairaiden naisten ja miesten suhde Euroopassa on 4: 1, Etelä-Amerikassa - 4,7: 1, Japanissa - 10: 1.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Syyt ja riskitekijät

Tärkein substraatti progressiivisten tulehduksellisten-nekroottisten muutosten kehittymiselle maksakudoksessa on immuunijärjestelmän reaktio omiin soluihin. Autoimmuunihepatiittia sairastavien potilaiden veressä on useita vasta-ainetyyppejä, mutta merkittävimmät patologisten muutosten kehittymiselle ovat sileiden lihasten auto-vasta-aineet tai sileän lihaksen vastaiset vasta-aineet (SMA) ja antinukleaariset vasta-aineet (ANA)..

SMA-vasta-aineiden vaikutus kohdistuu proteiiniin sileiden lihassolujen pienimmissä rakenteissa, antinukleaariset vasta-aineet toimivat ydin-DNA: ta ja solun ytimen proteiineja.

Syy-tekijöitä autoimmuunireaktioketjun laukaisemiseksi ei tunneta luotettavasti..

Useat virukset, joilla on hepatotrooppinen vaikutus, jotkut bakteerit, myrkyllisten ja lääkeaineiden aktiiviset metaboliitit, geneettinen taipumus, katsotaan mahdolliseksi provosoijaksi immuunijärjestelmän kyvyn menettämiselle erottaa "ystävä ja vihollinen":

  • hepatiittivirukset A, B, C, D;
  • Epstein-virukset - Barr, tuhkarokko, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex -virus (yksinkertainen);
  • interferonit;
  • salmonella Vi -antigeeni;
  • hiivasienet;
  • alleelien (rakennegeenimuunnosten) kuljettaminen HLA DR B1 * 0301 tai HLA DR B1 * 0401;
  • metyylidopan, oksifenisatiinin, nitrofurantoiinin, minosykliinin, diklofenaakin, propyylitiourasiilin, isoniatsidin ja muiden lääkkeiden käyttö.

Taudin muodot

Autoimmuunihepatiittia on 3 tyyppiä:

  1. Sitä esiintyy noin 80 prosentissa tapauksista, useammin naisilla. Sille on ominaista klassinen kliininen kuva (lupoidihepatiitti), ANA- ja SMA-vasta-aineiden läsnäolo, samanaikainen immuunipatologia muissa elimissä (autoimmuuni kilpirauhastulehdus, haavainen paksusuolitulehdus, diabetes mellitus jne.), Hidas kulku ilman väkivaltaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja.
  2. Sillä on pahanlaatuinen kulku, epäsuotuisa ennuste (kun diagnoosi tehdään, maksakirroosi havaitaan jo 40-70%: lla potilaista), se kehittyy myös useammin naisilla. Veressä on vasta-aineita LKM-1 sytokromi P450: lle, vasta-aineita LC-1. Ekstrahepaattiset immuunijärjestelmän ilmentymät ovat voimakkaampia kuin tyypissä I.
  3. Kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin tyypin I hepatiitin, tärkein erottava piirre on SLA / LP-vasta-aineiden havaitseminen liukoiselle maksan antigeenille.

Tyypin III autoimmuunihepatiitin olemassaoloa kyseenalaistetaan parhaillaan. ehdotetaan, ettei sitä pidetä itsenäisenä muotona, vaan tyypin I taudin erityistapauksena.

Autoimmuunihepatiittipotilaat tarvitsevat elinikäistä hoitoa, koska useimmissa tapauksissa tauti uusiutuu.

Autoimmuunihepatiitin jakamisella tyyppeihin ei ole merkittävää kliinistä merkitystä, sillä se on enemmän tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei aiheuta muutoksia diagnostisissa toimenpiteissä ja hoitotaktiikoissa.

Oireet

Taudin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, jonka avulla se voidaan luokitella yksiselitteisesti autoimmuunihepatiitin oireeksi.

Autoimmuunihepatiitti alkaa pääsääntöisesti vähitellen seuraavilla yleisillä oireilla (äkillinen puhkeaminen tapahtuu 25-30% tapauksista):

  • epätyydyttävä yleinen terveys;
  • vähentynyt suvaitsevaisuus tavallista fyysistä aktiivisuutta kohtaan;
  • uneliaisuus
  • nopea väsymys;
  • raskaus ja täyteyden tunne oikeassa hypokondriumissa;
  • ihon ja kovakalvon ohimenevä tai pysyvä ikterinen värjäys;
  • virtsan tumma väri (oluen väri);
  • ruumiinlämpötilan nousun jaksot;
  • vähentynyt tai täydellinen ruokahaluttomuus;
  • lihas- ja nivelkipu;
  • kuukautiskierron rikkomukset naisilla (kuukautisten täydelliseen lopettamiseen asti);
  • spontaanin takykardian hyökkäykset;
  • kutiava iho;
  • kämmenten punoitus;
  • tarkat verenvuodot, hämähäkkisuonet iholla.

Autoimmuunihepatiitti on systeeminen sairaus, johon vaikuttaa useita sisäelimiä. Hepatiittiin liittyviä ekstrahepaattisia immuunijärjestelmiä esiintyy noin puolella potilaista, ja niitä edustavat useimmiten seuraavat sairaudet ja tilat:

  • nivelreuma;
  • autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • hemolyyttinen anemia;
  • autoimmuunitrombosytopenia;
  • reumaattinen vaskuliitti;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • Raynaudin oireyhtymä;
  • vitiligo;
  • hiustenlähtö;
  • punajäkälä;
  • keuhkoputkien astma;
  • fokaalinen skleroderma;
  • CREST-oireyhtymä;
  • päällekkäinen oireyhtymä;
  • polymyosiitti;
  • insuliiniriippuvainen diabetes mellitus.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on vahingossa havaittu tutkimuksen aikana muusta syystä, 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Diagnostiikka

Autoimmuunihepatiitin diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle tehdään kattava tutkimus.

Taudin ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole olemassa yhtä merkkiä, jonka avulla se voidaan luokitella yksiselitteisesti autoimmuunihepatiitin oireeksi.

Ensinnäkin on tarpeen vahvistaa verensiirtojen ja alkoholin väärinkäytön puuttuminen anamneesista ja sulkea pois muut maksa-, sappirakon- ja sappitiehyiden sairaudet (maksan ja sapen alue), kuten:

  • virushepatiitti (pääasiassa B ja C);
  • Wilsonin tauti;
  • alfa-1-antitrypsiinin puute;
  • hemokromatoosi;
  • lääketieteellinen (myrkyllinen) hepatiitti;
  • primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
  • primaarinen sappikirroosi.

Laboratoriodiagnostiikkamenetelmät:

  • seerumin gamma-globuliinin tai immunoglobuliini G: n (IgG) tason määrittäminen (nousee vähintään 1,5 kertaa);
  • antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA), sileän lihaksen (SMA), hepato-munuaisten mikrosomaalisten vasta-aineiden (LKM-1), liukoisen maksan antigeenin (SLA / LP), asialoglykoproteiinireseptorin (ASGPR), antiaptiinin (AAAautovasta-aine) havaitseminen seerumista ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (tiitteri aikuisilla ≥ 1:88, lapsilla ≥ 1:40);
  • transaminaasien ALAT- ja ASAT-veren tason määrittäminen (nousee).
  • Vatsan elinten ultraääni;
  • laskettu ja magneettikuvaus;
  • punkturibiopsia ja sen jälkeinen biopsioiden histologinen tutkimus.

Hoito

Autoimmuunihepatiitin pääasiallinen hoitomenetelmä on immunosuppressiivinen hoito glukokortikosteroideilla tai niiden yhdistelmällä sytostaattien kanssa. Jos vaste hoitoon on positiivinen, lääkkeet voidaan peruuttaa aikaisintaan 1-2 vuoden kuluttua. On huomattava, että lääkkeen lopettamisen jälkeen 80-90% potilaista osoittaa taudin oireiden uudelleenaktivoitumisen..

Huolimatta siitä, että suurimmalla osalla potilaista on positiivinen dynamiikka hoidon aikana, noin 20% on immuuneja immunosuppressanteille. Noin 10% potilaista pakotetaan keskeyttämään hoito komplikaatioiden (mahalaukun ja pohjukaissuolen limakalvon eroosioiden ja haavaumien, sekundaaristen infektiokomplikaatioiden, Itsenko-Cushingin oireyhtymän, liikalihavuuden, osteoporoosin, valtimoverenpainetaudin, hematopoieesin eston) vuoksi..

Monimutkaisessa hoidossa 20 vuoden eloonjäämisaste ylittää 80%, prosessin dekompensoinnilla se laskee 10%: iin.

Farmakoterapian lisäksi suoritetaan kehon ulkopuolinen hemokorektio (tilavuusplasmafereesi, kryoafereesi), mikä parantaa hoidon tuloksia: kliinisten oireiden regressio havaitaan, seerumin gamma-globuliinien ja vasta-ainetiitterien pitoisuus pienenee.

Jos farmakoterapian ja hemokorrektion vaikutusta ei ole 4 vuoden kuluessa, maksansiirto on tarpeen.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Autoimmuunihepatiitin komplikaatioita voivat olla:

  • hoidon sivuvaikutusten kehittyminen, kun muutos "riski / hyöty" -suhteessa tekee jatkohoidosta sopimattoman;
  • hepaattinen enkefalopatia;
  • astsiitti;
  • verenvuoto ruokatorven suonikohjuista;
  • maksakirroosi;
  • maksan solujen vajaatoiminta.

Ennuste

Hoitamattomalla autoimmuunihepatiitilla 5 vuoden eloonjääminen on 50%, 10 vuoden eloonjääminen - 10%.

Kolmen vuoden aktiivisen hoidon jälkeen laboratorio- ja instrumentaalisesti vahvistettu remissio saavutetaan 87%: lla potilaista. Suurin ongelma on autoimmuuniprosessien uudelleenaktivoituminen, jota havaitaan 50 prosentilla potilaista kuuden kuukauden kuluessa ja 70 prosentissa 3 vuoden kuluttua hoidon päättymisestä. Remission saavuttamisen jälkeen ilman tukihoitoa se voidaan ylläpitää vain 17%: lla potilaista.

Monimutkaisessa hoidossa 20 vuoden eloonjäämisaste ylittää 80%, prosessin dekompensoinnilla se laskee 10%: iin.

Nämä havainnot tukevat elinikäisen hoidon tarvetta. Jos potilas vaatii hoidon lopettamista, lääkärin tarkkailu on tarpeen kolmen kuukauden välein..

Autoimmuunihepatiitti

Ihmisen maksa on tärkeä ihmisen elin, koska sen toiminnalliset piirteet ovat veren puhdistaminen myrkyllisistä aineista, lääkkeiden käsittely sekä apua ruoansulatuksessa ja verenmuodostuksessa. Mutta on aikoja, jolloin organismi itse alkaa tappaa elimiään. Maksan tapauksessa tämä tapahtuu autoimmuunihepatiitin kanssa, joten on erittäin tärkeää tehdä kaikki tämän prosessin estämiseksi..

Mikä se on

Autoimmuunihepatiitti (lyhennettynä AIH) on vakava maksavaurio, joka etenee jatkuvasti ja on luonteeltaan tulehduksellinen-nekroottinen. Samanaikaisesti veriseerumissa havaitaan useita vasta-aineita, jotka on kohdistettu erityisesti tähän elimeen, sekä tiettyjä immunoglobuliineja. Ihmisen immuunijärjestelmä tappaa oman maksan yksin. Samalla prosessin syitä ei tällä hetkellä ymmärretä täysin..

Suurin ongelma tässä taudissa on, että ajan myötä se johtaa melko vakaviin seurauksiin, jopa siihen, että henkilö voi kuolla. Tämä johtuu siitä, että tauti etenee jatkuvasti ja johtaa ensin maksakirroosiin..

Naiset altistuvat todennäköisemmin autoimmuunihepatiitille. Tätä tapahtuu 71 prosentissa kaikista ilmoitetuista sairauksista. Iällä ei ole merkittävää roolia, mutta usein se tapahtuu ennen 40 vuotta.

ICD-10: n mukaan autoimmuunihepatiitti kuuluu luokkaan maksasairaudet, muut tulehdukselliset maksasairaudet, koodilla K75.4.

Syyt

Kuten edellä mainittiin, tällä hetkellä ei ole selkeitä syitä autoimmuunihepatiitin esiintymiselle. Sen kehittämisprosessi ei ole täysin selkeä, koska tätä ongelmaa ei ole tutkittu riittävästi. On vain selvää, että keho menettää suvaitsevaisuuden omia antigeenejä vastaan ​​ja hyökkää omiin soluihinsa - potilailla, joilla on immunoregulaation puute.

Jotkut tutkijat ehdottavat, että perinnöllisellä taipumuksella voi olla merkittävä rooli tässä. Tätä teoriaa tukee se tosiasia, että HLA-genotyyppi havaitaan useimmilla autoimmuunihepatiitilla, mutta se ei sinänsä ole todiste tästä taudista. Koska tämän taudin puhkeamisesta vastuussa olevaa geeniä ei ole vielä löydetty, oletetaan, että tätä helpottaa useiden ihmisen geenien yhdistelmä, joka antaa niin voimakkaan vastauksen immuunijärjestelmälle..

On oletettu, että prosessin alku itsessään voi olla ulkoinen taudinaiheuttaja, joka tulee ihmiskehoon. Tämä johtuu siitä, että tauti voi kehittyä eri ikäisinä. Tällaisia ​​ulkoisia tekijöitä ovat tuhkarokko- tai herpesvirukset, jotkut virushepatiitti A, B ja C sekä tiettyjen lääkkeiden ottaminen, joista mainitsen interferonit.

Lue muiden hepatiitin ominaisuuksista tässä artikkelissa.

Kaikilla autoimmuunihepatiittipotilailla on useita samanaikaisia ​​sairauksia. Yleisimpiä sairauksia, joita nämä ihmiset kärsivät, ovat haavainen paksusuolitulehdus, nivelreuma, niveltulehdus ja Glavesin tauti..

Asiantuntijat erottavat erityyppiset autoimmuunihepatiitit sairaiden ihmisten veressä olevien vasta-ainetyyppien mukaan. Siksi on olemassa AIG-tyyppi 1, tyyppi 2 ja tyyppi 3.

Jokaisella sairaudentyypillä on ainutlaatuisia vasta-aineita, jotka ovat sille ainutlaatuisia. Ne voidaan myös luokitella karkeasti maantieteen mukaan, koska ensimmäinen tyyppi löytyy pääasiassa Yhdysvalloista ja Euroopasta, kun taas toinen ja kolmas löytyy muualta maailmasta..

Ensimmäinen tyyppi

Ensimmäisen tyyppiselle autoimmuunihepatiitille tyypilliset vasta-aineet ovat SMA ja ANA. Tämän taudin muodon erottuva piirre on, että potilailla on vähemmän todennäköisiä samanaikaisia ​​sairauksia..

Toinen tyyppi

Tyypin II autoimmuunihepatiittia edustavat pääasiassa LKM-I-vasta-aineet. Ne eroavat toisistaan ​​siinä, että ne muodostavat erillisen kokonaisuusryhmän. Tämä johtuu siitä, että niiden olemassaolo joidenkin muiden vasta-aineiden kanssa on mahdotonta. Usein tällainen hepatiitti esiintyy melko nuorena alle 14-vuotiaana, mutta joskus se voi kehittyä aikuisilla. Useimmissa tapauksissa siihen liittyy sairauksia, kuten kilpirauhasen autoimmuunisairauksia ja paksusuolen kroonisia sairauksia..

On huomattava, että potilailla, joilla on toisen tyyppinen hepatiitti, lgA-taso on hieman alhaisempi kuin potilailla, joilla on ensimmäinen muoto. Tutkimustulokset osoittavat, että toinen tyyppi johtaa todennäköisemmin vakaviin seurauksiin. Kaikista diagnosoiduista tapauksista Amerikassa ja Euroopassa toinen muoto kirjattiin vain 4 prosentissa tapauksista..

Kolmas tyyppi

Kolmannen tyyppiselle autoimmuunihepatiitille on tunnusomaista, että potilaalla on vasta-aineita maksassa olevalle spesifiselle antigeenille SLA, jolla on ominaisuuksia liukenemiseen. Pienellä määrällä ensimmäisen tyypin potilaita on myös vasta-aineita, jotka ovat ominaisia ​​kolmannelle tyypille. Siksi tutkijat eivät tällä hetkellä voi lopulta selvittää, millaiseen sairauteen tämän tyyppinen autoimmuunihepatiitti kuuluu..

Huolimatta tietyntyyppisten vasta-aineiden tyypistä ja läsnäolosta, hepatiitti johtaa melko vakaviin seurauksiin. Jokainen sen muoto on vaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa sekä potilaan tilan asianmukaista diagnoosia. Mitä kauemmin henkilö epäröi mennä sairaalaan, sitä suuremmat mahdollisuudet ovat peruuttamattomiin seurauksiin..

Oireet

Taudin puhkeaminen on usein melko akuuttia. Aluksi se on oireiltaan hyvin samanlainen kuin akuutti hepatiitti. Siksi lääkärit tekevät usein väärän diagnoosin..

Potilaalla on:

  • vaikea heikkous;
  • lisääntynyt väsymys;
  • ei ole normaalia ruokahalua;
  • virtsa muuttuu tummemmaksi;
  • ulosteet kirkastuvat;
  • ihon keltaisuus, mutta ajan myötä keltaisuus lakkaa olemasta voimakas;
  • ajoittain tuskallisia tuntemuksia voi esiintyä oikeassa hypochondriumissa;
  • prosessiin liittyy erilaisia ​​autonomisia häiriöitä.

Kun autoimmuunihepatiitti saavuttaa huippunsa, potilas kehittyy:

  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • eri imusolmukeryhmät lisääntyvät koko kehossa;
  • ilmestyy ascites-merkkejä (vatsan ja nesteen lisääntyminen siinä);
  • tällä hetkellä maksa ja perna voivat kasvaa merkittävästi.

Miehet käyvät gynekomastiassa (rintojen suurentaminen), kun taas naiset kokevat lisääntyneitä vartalokarvoja ja keskeytyneen jakson.

Autoimmuunihepatiitille on tyypillisiä ihoreaktioita: kapillariitti (pienten kapillaarien vaurioituminen), punoitus (epänormaali ihon punoitus) ja telangiectasia (hämähäkkisuonet). Ne näkyvät pääasiassa kasvoissa, kaulassa ja käsivarsissa. Lähes kaikilla potilailla on endokriinisistä häiriöistä johtuen akne ja verenvuotoinen (täplikäs) ihottuma.

Hyvin usein, johtuen siitä, että AIH: han liittyy monia muita elinten sairauksia, voi esiintyä erilaisia ​​oireita. Samaan aikaan, koska neljännes tapauksissa ensimmäiset vaiheet etenevät melkein huomaamattomasti, tauti havaitaan usein jo voimakkaalla maksakirroosilla..

Koska tauti etenee itsestään koko ajan, remissio on mahdotonta ilman asianmukaista hoitoa. Ensimmäisten viiden vuoden aikana ilman hoitoa eloonjäämisaste on vain 50%. Jos diagnoosi määritetään alkuvaiheessa, kun sen seuraukset eivät ole vielä kovin selvät, on 80% varmuutta siitä, että henkilö voi elää seuraavat 20 vuotta. Epäedullisimmalla ennusteella on yhdistelmä tulehdusta kirroosiin - tauti päättyy kuolemaan viiden ensimmäisen vuoden aikana.

Autoimmuunihepatiitti lapsilla

Lasten AIH on yleistä myös lapsilla. Taudilla on samat oireet ja hoito. Lääketieteellisillä ruokavalioilla, hoito-ohjelmien normalisoinnilla, liikunnan vähentämisellä ja tiettyjen lääkkeiden ottamisella on suotuisampi vaikutus lapsen terveyteen.

Lasten AIH: n kohdalla on parasta olla saamatta ennalta ehkäiseviä rokotuksia, koska tämä lisää maksan stressiä. Lapsen immuunijärjestelmä on estettävä AIH-hoidon aikana, jotta se ei johda maksasolujen kuolemaan.

Lapsen hoidon tulisi perustua hänen ikäänsä, sairauteensa ja ilmenemismuotoonsa.

Diagnostiikka

Tavalliset menetelmät maksasairauksien tutkimiseksi eivät anna tuloksia diagnoosin määrittämisessä.

  1. Diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä sulkea pois verensiirron tosiasiat, alkoholin juominen ja maksaan negatiivisesti vaikuttavien lääkkeiden ottaminen;
  2. Seerumin immunoglobuliini-indeksin tulisi olla 1,5 kertaa normaalia korkeampi;
  3. On myös tarpeen sulkea pois mahdollisuus tarttua tiettyihin virussairauksiin, mukaan lukien virushepatiitti A, B ja C;
  4. Vasta-ainetiitterien tulisi olla yli 1/80 aikuisilla ja 1/20 lapsilla;
  5. Biopsia voi vahvistaa oletetun diagnoosin;
  6. AIH-lääkkeen histologia osoittaa nekroottisia ilmiöitä maksakudoksissa sekä merkittävän lymfosyyttien kertymisen.

On erittäin tärkeää suorittaa diagnostiikka oikein, koska minkä tahansa patologian esiintyminen osoittaa, että henkilöllä on toinen sairaus. Siksi diagnoosi tehdään vasta sen jälkeen, kun kaikki muut mahdolliset oireiden syyt on suljettu pois..

Hoito ja ennaltaehkäisy

On vaikea hoitaa tautia, jonka luonnetta ei tunneta ja tutkita, mutta tämän tyyppistä hepatiittia hoidetaan edelleen.

  1. Glukokortikosteroidit.
    AIH: n pääasiallinen hoito on ottaa glukokortikosteroideja. Ne ovat lääkkeitä, jotka estävät ihmisen immuunijärjestelmän toiminnan. Tämä on tärkeää, jotta immuunijärjestelmä ei enää vaikuta voimakkaasti maksaan ja aiheuta solujen kuolemaa..
  2. Prednisoloni ja atsatiopriini
    Tällä hetkellä AIH-hoito toteutetaan kahdella menetelmällä, joista kummankin tehokkuus on osoitettu ja johtaa taudin remissioon. Ensimmäinen hoito koostuu prednisolonin ja atsatiopriinin yhdistetystä antamisesta, kun taas toinen hoito koostuu suurista annoksista atsatiopriinia. Ensimmäinen järjestelmä eroaa siinä, että haittavaikutuksia sen antamisesta esiintyy vain 10 prosentissa tapauksista, kun taas monoterapia aiheuttaa kehon negatiivisen reaktion 45 prosentille potilaista.
  3. Kortikosteroidit
    Nopeasti etenevä AIH hoidetaan kortikosteroideilla. Kaikissa muissa tapauksissa näitä lääkkeitä ei usein käytetä. Merkinnät maahanpääsylle ovat ihmisen työkyvyn menetys sekä sillan ja vaiheittaisen nekroosin tunnistaminen maksabiografian valmistelussa.
  4. Transplantaatio
    Jos mikään hoito ei toimi, ainoa tapa pitää ihminen hengissä on elinsiirto..

Ei ole ennaltaehkäisyä estämään autoimmuunihepatiitti. Siksi on erittäin tärkeää noudattaa toissijaisia ​​ehkäisytoimenpiteitä. Ne koostuvat terveytesi seurannasta: on tärkeää tarkistaa kaikki maksan toiminnan indikaattorit. Potilaiden on noudatettava säästävää elämäntapaa (ruoka, nukkuminen, liikunta) ja noudatettava suositeltuja terapeuttisia ruokavalioita. Mikä tahansa voimakas kuormitus voi edistää taudin nopeampaa etenemistä. On välttämätöntä luopua ennalta ehkäisevistä rokotuksista sekä rajoittaa merkittävästi tiettyjen lääkkeiden saantia.

Lue lisää taudista ja sen hoitomenetelmistä tästä videosta..

Autoimmuunihepatiitti on erittäin vaarallinen ja huonosti ymmärretty sairaus. Siksi on tärkeää havaita se kehityksen alkuvaiheessa mahdollisten vakavien seurausten estämiseksi tai lykkäämiseksi tietyksi ajaksi. Tätä varten on tärkeää ottaa terveytesi vakavasti ja tarkistaa huolellisesti kaikkien elinten kunto. Jos jokin patologia ilmenee, sinun on neuvoteltava lääkärin kanssa.

Autoimmuunihepatiitti - autoimmuunihepatiitti

Autoimmuunihepatiitti
Mikrografi, joka näyttää hepatiitin lymfoplasmasyyttisen rajapinnan - autoimmuunihepatiitin tyypillinen histomorfologinen havainto. Maksan biopsia. H & E-värjäys.
ErikoisuusGastroenterologia, hepatologia

Autoimmuunihepatiitti, jota aiemmin kutsuttiin lupus-hepatiitiksi, on krooninen, autoimmuunisairaus maksassa, joka ilmenee, kun immuunijärjestelmä hyökkää kehon maksasoluun aiheuttaen maksan tulehtumisen. Yleisiä aloitusoireita ovat lihasten väsymys tai kipu tai merkit akuutista maksatulehduksesta, mukaan lukien kuume, keltaisuus ja oikean yläkulman vatsakipu. Autoimmuunihepatiittia sairastavilla ihmisillä ei usein ole alkuperäisiä oireita, ja taudilla todetaan olevan epänormaaleja maksan toimintakokeita.

MHC-luokan II reseptorien epänormaali edustus maksasolujen pinnalla, mahdollisesti geneettisen taipumuksen tai akuutin maksainfektion vuoksi, laukaisee solun immuunivasteen kehon omaa maksaa vastaan, mikä johtaa autoimmuunihepatiittiin. Tämä epänormaali immuunivaste johtaa maksatulehdukseen, joka voi johtaa muihin oireisiin ja komplikaatioihin, kuten väsymykseen ja maksakirroosiin. Sairaus voi esiintyä missä tahansa etnisessä ryhmässä ja missä tahansa iässä, mutta se diagnosoidaan useimmiten 40-50-vuotiailla potilailla.

sisältö

  • 1 Merkit ja oireet
  • 2 Syy
  • 3 Diagnostiikka
    • 3.1 auto-vasta-aineet
    • 3.2 histologia
    • 3.3 Diagnostinen pisteytys
    • 3.4 Päällekkäisyys
    • 3.5 Luokitus
  • 4 Hoito
  • 5 Ennuste
  • 6 Epidemiologia
  • 7 Historia
  • 8 Viitteet
  • 9 Ulkoiset linkit

Merkit ja oireet

Autoimmuunihepatiitti voi olla täysin oireeton (12-35% tapauksista), sillä voi olla merkkejä kroonisesta maksasairaudesta tai akuutista tai jopa fulminanttisesta maksan vajaatoiminnasta.

Ihmisillä on yleensä yksi tai useampi epäspesifinen oire, joskus pitkään, kuten väsymys, yleinen huono terveys, uneliaisuus, laihtuminen, lievä oikean yläkulman kipu, huonovointisuus, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, keltaisuus tai nivelkipu. vaikuttaa pieniin niveliin. Harvoin voi esiintyä ihottumaa tai selittämätöntä kuumetta. Naisilla amenorrea on yleinen piirre. Fyysinen tentti voi olla normaali, mutta se voi myös paljastaa kroonisen maksasairauden oireita. Monilla ihmisillä on vain laboratorioarvojen poikkeavuuksia, koska niiden alkuperäinen esitys selittämättömänä transaminaasien lisääntymisenä, ja ne diagnosoidaan arvioinnin yhteydessä muista syistä. Toisilla on jo kehittynyt kirroosi diagnoosin yhteydessä. On huomattava, että alkalinen fosfataasi ja bilirubiini ovat yleensä normaaleja.

Autoimmuunihepatiitti näyttää usein liittyvän muihin autoimmuunisairauksiin, lähinnä keliakiaan, vaskuliittiin ja autoimmuunikilpirauhastulehdukseen.

syy

60%: lla potilaista on krooninen hepatiitti, joka voi matkia virushepatiittia, mutta ilman serologista näyttöä virusinfektiosta. Tauti liittyy läheisesti sileän lihaksen vastaisiin auto-vasta-aineisiin. Tällä hetkellä ei ole vakuuttavia todisteita mistään erityisestä syystä.

diagnostiikka

Autoimmuunihepatiitin diagnoosi saavutetaan parhaiten yhdistämällä kliininen, laboratorio- ja histologinen tutkimus sen jälkeen, kun muut etiologiset tekijät (esim. Virus [kuten Epstein-Barrin virus], perinnöllinen, metabolinen, kolestaattinen ja lääkkeiden aiheuttama maksasairaus) on suljettu pois. vaatii maksabiopsian, joka suoritetaan yleensä neulalla käyttäen perkutaanista reittiä maksakudoksen aikaansaamiseksi.

auto-vasta-aineet

histologia

Autoimmuunihepatiitin diagnoosia tukevat histologiset piirteet ovat:

  • Sekoitettu tulehduksellinen tunkeutuminen portaalikanavan keskelle
    • Tulehduksellinen tunkeutuminen voi häiritä portaalikanavan ja maksan parenkyymin välistä rajapintaa: ns. Hepatiittirajapinta
    • Infiltraatin runsain solu on CD4-positiivisia T-soluja.
    • Infiltraatissa voi olla plasmasoluja. Ne erittävät pääasiassa IgG: tä.
    • Infiltraatissa voi olla eosinofiilejä.
    • Emperipolez, jossa yksi solu tunkeutuu toisen läpi, tulehduksellisen infiltraatin sisällä
  • Nekroosin asteen vaihtelu periportaalisissa maksasoluissa.
    • Vakavammissa tapauksissa nekroosi voi rappeutua nekroottisten siltojen muodostuessa keskisuonien väliin.
  • Hepatosyyttien apoptoosi ilmenee acidofiileinä tai apoptoottisina kappaleina.
  • Uudistuvat maksasolujen pistorasiat.
  • Mikä tahansa fibroosin aste nollasta edistyneeseen kirroosiin
  • Sappitulehdus tuhoamatta sapen epiteelisoluja harvinaisissa tapauksissa.

Diagnostinen pisteytys

Asiantuntijalausunnon on tiivistänyt International Autoimmune Hepatitis Group, joka on julkaissut kriteerit, joissa käytetään kliinisiä, laboratorio- ja histologisia tietoja, joiden avulla voidaan määrittää, onko potilaalla autoimmuunihepatiitti. Näihin kriteereihin perustuva laskin on saatavana verkossa.

päällekkäin

luokittelu

Autoimmuunihepatiitin neljä alatyyppiä tunnustetaan, mutta erottavien alatyyppien kliininen hyödyllisyys on rajallinen.

  • Tyyppi 1 AIG. Positiiviset AHA ja SMA, lisääntyneet immunoglobuliini G -tasot (klassinen muoto, reagoivat hyvin pieniin steroidiannoksiin);
  • Tyyppi 2 AIG. Positiivinen LKM-1 (yleensä naislapset ja nuoret; sairaus voi olla vaikea), LKM-2 tai LKM-3;
  • Tyyppi 3 AIG. Positiiviset vasta-aineet liukoista maksan antigeeniä vastaan ​​(tämä ryhmä käyttäytyy kuten ryhmä 1) (anti-OSA, anti-LP)
  • AIH ilman havaittuja auto-vasta-aineita (

20%) (kiistanalainen toiminta / merkitys)

hoitoon

Hoito voi sisältää immunosuppressiivisten glukokortikoidien, kuten prednisonin, antamisen atsatiopriinin, kuten Imuran, kanssa tai ilman, ja remissio voidaan saavuttaa jopa 60-80% tapauksista, vaikka monet lopulta uusiutuvat. Budesonidin on osoitettu olevan tehokkaampi remission indusoinnissa kuin prednisoloni, ja se johtaa myös haittavaikutusten vähenemiseen. Autoimmuunihepatiittia sairastaville, jotka eivät reagoi glukokortikoideihin ja atsatiopriiniin, voidaan antaa muita immunosuppressiivisia aineita, kuten mykofenolaatti, syklosporiini, takrolimuusi, metotreksaatti jne. maksansiirto voi olla tarpeen, jos potilas ei reagoi lääkehoitoon tai jos potilaalla on fulminantti maksan vajaatoiminta.

Ennuste

Autoimmuunihepatiitti ei ole hyvänlaatuinen tila. Huolimatta hyvästä ensivasteesta immunosuppressioon, viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että autoimmuunihepatiittia sairastavien potilaiden elinajanodote on pienempi kuin väestöllä. Lisäksi esitys ja hoitovaste näyttävät eroavan rodun mukaan. Esimerkiksi afrikkalaisamerikkalaisilla on todennäköisemmin aggressiivisempia sairauksia, jotka liittyvät huonompiin tuloksiin.

epidemiologia

Autoimmuunihepatiitin taajuus on 1–2 / 100 000 vuodessa, ja esiintyvyys on 10–20 / 100 000. Kuten useimmat muut autoimmuunisairaudet, se vaikuttaa naisiin paljon useammin kuin miehiin (70%). Maksaentsyymit ovat koholla, koska bilirubiinia voi olla läsnä.

historia

Autoimmuunihepatiitti johtui aiemmin "lupus" -hepatiitista. Se kuvattiin alun perin 1950-luvun alussa.

Suurimmalla osalla potilaista on siihen liittyvä autoimmuunisairaus, kuten systeeminen lupus erythematosus. Niinpä hänen nimensä oli aiemmin lupus-hepatiitti.

Koska taudilla on monia eri muotoja, eikä sitä aina liity systeemiseen lupus erythematosukseen, lupus-hepatiittia ei enää käytetä. Nykyinen nimi on nyt autoimmuunihepatiitti (AIH).

Autoimmuunihepatiitti

Mikä on autoimmuunihepatiitti?

Autoimmuunihepatiitti on sairaus, jolle on tunnusomaista krooninen maksatulehdus, jota tukee autoimmuuniprosessi, mutta jonka syytä ei vielä tunneta..

Se vaikuttaa usein ihmisiin, joilla on jo taustalla oleva autoimmuunisairaus, kuten:

Tärkeimmät oireet ovat krooniselle hepatiitille tyypillisiä oireita, vaikka 30 prosentissa tapauksista patologia voi olla oireeton (ts. Ilman kliinisiä oireita ja / tai oireita):

  • kuume;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • hepatomegalia;
  • keltaisuus.

Pitkällä aikavälillä, jos tehokasta hoitoa ei järjestetä nopeasti, maksakirroosi kehittyy kuvan kanssa maksan vajaatoiminnasta..

Diagnoosi perustuu historiaan ja fyysiseen tutkimukseen käyttäen laboratoriotestejä ja kuvantamistutkimuksia (ultraääni, tietokonetomografia ja magneettikuvaus); 30 prosentilla potilaista on kuva maksakirroosista diagnoosin tekohetkellä.

Autoimmuunihepatiitin hoito perustuu kortikosteroideihin ja immunosuppressiivisiin lääkkeisiin, kuten kortisoniin ja atsatiopriiniin, enintään 2 vuoden ajan. 80 prosentissa tapauksista täydellinen toipuminen tapahtuu, ja vain harvinaisissa tapauksissa maksansiirto on välttämätöntä: ennuste muuttuu negatiiviseksi tyypin II muodossa, joka vaikuttaa pääasiassa lapsiin, muodot, jotka eivät ole hoitoon sopivia, ja maksakirroosin viimeisissä vaiheissa, ja kuva kroonisesta maksan vajaatoiminnasta.

Syyt

Nuoret naiset kärsivät eniten tästä hepatiitista, suhteessa miehiin noin 3: 1. Joskus sitä esiintyy jopa lapsuudessa tai vanhemmilla ihmisillä 65 vuoden jälkeen..

Kaiken kaikkiaan autoimmuunihepatiitti vaikuttaa yhdellä tuhannesta ihmisestä, ilman etnisiä tai maantieteellisiä eroja.

Tutkijat havaitsivat geneettisen taipumuksen olemassaolon, jolle on tunnusomaista HLA-DR3: n ja HLA-DR4: n assosiaatio; yksi geneettinen komponentti ei kuitenkaan riitä perustelemaan tulehduksen puhkeamista, jonka laukaisee maksasolujen vasta-aineiden aiheuttama autoimmuunihyökkäys, jonka aiheuttaa yksi tai useampi ulkoinen tekijä, kuten:

  • aikaisemmat infektiot:
    • tuhkarokko;
    • virushepatiitti;
    • sytomegalovirus (sytomegalovirusinfektio);
    • Epstein-Barrin virus (mononukleoosin etiologinen aine);
  • lääkkeiden ottaminen (esim. atorvastatiini, minosykliini, trazodoni).

Tämän autoimmuunihyökkäyksen taustalla olevaa mekanismia kutsutaan "molekyylimimikriiksi": jotkut virus- tai farmakologiset antigeenit ovat samanlaisia ​​kuin normaaleissa maksasoluissa; Näitä antigeenejä vastaan ​​tuotetut vasta-aineet tunnistavat maksasolut vieraiksi ja hyökkäävät niitä vastaan ​​aiheuttaen tulehdusprosessin, joka johtaa hepatiittiin.

Lääketieteessä on kahdenlaisia ​​autoimmuunihepatiitteja:

  • tyypin I autoimmuunihepatiitti: edustaa 75% kokonaismäärästä. Sille on ominaista vasta-aineiden läsnäolo ANA: ta (ydintä vastaan) ja SMA: ta vastaan ​​(sileää lihasta vastaan). Se voi alkaa missä tahansa iässä, varsinkin 30-vuotiaana. Melko hyvin hoidettavissa, melkein aina täysin hoidettavissa;
  • tyypin II autoimmuunihepatiitti: edustaa 25% tapauksista, joissa on vasta-aineita KLM: ää (maksan ja munuaisten antimikrosomia) ja antitosytosolia vastaan. Tätä muotoa esiintyy pääasiassa lapsilla, joilla on vakavampi kliininen kuva, salamannopea puhkeaminen ja melko nopea evoluutio kirroosiksi. Se reagoi huonosti hoitoon, etenee erilaisilla uusiutumisilla ja vaatii pitkäaikaista hoitoa, joka kestää useita vuosia maksasiirron tarpeeseen asti..

Riskitekijät

Autoimmuunihepatiitti liittyy usein muihin autoimmuunisairauksiin, mukaan lukien:

  • Hashimoton kilpirauhastulehdus;
  • tyypin 1 diabetes mellitus;
  • Sjögrenin oireyhtymä;
  • vitiligo;
  • nivelreuma;
  • haavainen peräsuolen koliitti.

Oireet

Kliininen kuva on samanlainen kuin krooninen hepatiitti:

  • kuume;
  • keltaisuus;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • hepatomegalia (suurentunut maksa);
  • päänsärky.

Ajan myötä, jos diagnoosia ja suhteellista hoitoa ei ole, voi ilmetä seuraavaa:

  • ruokahaluttomuus ja asteittainen laihtuminen;
  • amenorrea naisilla (kuukautiskierron puuttuminen useita kuukausia);
  • muut tyypilliset ilmeisen kirroosin oireet.

Kirroosi on maksasairaus, jossa hepatosyytit tuhoutuvat ja muodostuu kuitumaisia ​​arpikudoksia, jotka korvaavat terveellisen maksan parenkyymin. Tätä seuraa progressiivinen kuva maksan vajaatoiminnasta, jolla on melko vakavia oireita, kuten:

  • keltaisuus (ihon, limakalvojen ja silmien kellertävä värimuutos);
  • Astsiitti (nesteen vuoto vatsan sisällä ja huomattava turvotus)
  • muutokset maksan toiminnan indikaattoreissa (esimerkiksi transaminaasit);
  • maksan enkefalopatia (aivosairauden muoto, jolla on neurologisia oireita, kuten:
    • henkinen sekavuus;
    • muutokset tajunnassa ja käyttäytymisessä;
    • kooma;)
  • hemoptysis johtuen suonikohjujen repeämästä ruokatorvessa (veren purkautuminen suusta),
  • portaalihypertensio (kohonnut verenpaine portaalilaskimossa, maksakirroosin jälkeen).

On syytä muistaa, että jopa 30 prosentilla autoimmuunihepatiittitapauksista ei ole silmiinpistäviä oireita, jotka pahentavat ennustetta, koska se diagnosoidaan myöhään, kirroosilla ja vähemmän hoitovasteella.

Diagnostiikka

Diagnostinen polku alkaa anamneesilla: lääkäri kääntyy potilaan puoleen pyytämällä toimittamaan tietoa ensimmäisten merkkien esiintymisestä, niiden luonteesta ja mahdollisten samanaikaisten patologioiden esiintymisestä.

Fyysinen tutkimus paljastaa hepatiitin tyypilliset oireet ja merkit.

Laboratoriotestit mahdollistavat useimmissa tapauksissa luotettavan diagnoosin, lukuun ottamatta muita hepatiitin syitä. Sairailla potilailla havaitaan pääasiassa seuraavia merkkejä tämän tyyppisestä hepatiitista:

  • korkeat transaminaasitasot;
  • y-globuliinien lisääntyminen IgG: n vahingoksi;
  • spesifisten auto-vasta-aineiden läsnäolo, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

10 prosentilla potilaista ei kuitenkaan ole positiivisia vasta-aineita.

Kuvantamistutkimukset (maksan ultraääni, tietokonetomografia ja magneettikuvaus) ovat hyödyllisiä maksavaurion vakavuuden arvioimiseksi ja muiden maksasairauksien poissulkemiseksi, joilla on sama kliininen kuva..

Diagnostisten epäilyjen varalta ja ennen hoidon aloittamista saattaa olla tarpeen suorittaa maksabiopsia, invasiivinen tutkimus, joka kuitenkin sallii taudin diagnosoinnin histologisesta näkökulmasta ja potilaan maksavaurion asteen arvioinnin (kuvaus maksakirroosin vaiheesta) potilaalla.

Autoimmuunihepatiitin hoito

Tämän hepatiittimuodon hoidon tarkoituksena on sammuttaa autoimmuuni-tulehdusprosessi, estää vaurioiden eteneminen ja kirroosin esiintyminen.

Lääkehoito perustuu seuraavien lääkkeiden käyttöön:

  • Kortikosteroidit: Vähennä tulehdusta ja immuunijärjestelmän aktiivisuutta. Kortisonia ja sen tehokkaimpia synteettisiä johdannaisia ​​käytetään: prednisoni, metyyliprednisoloni ja beetametasoni.
  • Immunosuppressantit: Erittäin tehokkaasti estävät auto-vasta-aineiden tuotantoa, mikä johtaa tilapäiseen immunosuppressioon. Immunosuppressiivisista lääkkeistä käytetään pääasiassa atsatiopriiniä.

Kliinisen kuvan vakavuudesta riippuen hoito voi kestää jopa yli 2 vuotta, etenkin tyypin II tyypissä.

Maksansiirto on tarkoitettu potilaille, jotka eivät reagoi autoimmuunihepatiitin lääkehoitoon ja joilla on luotettava kuva maksakirroosista. Kuitenkin 40 prosentissa tapauksista tauti uusiutuu uusiutumisilla myös maksansiirron jälkeen..

Komplikaatiot

Jos autoimmuunihepatiittia ei hoideta, patologia taantuu ja aiheuttaa seuraavia komplikaatioita:

  • maksakirroosi (vakava patologinen tila, jossa maksakudos häviää);
  • maksan vajaatoiminta (kliininen oireyhtymä, joka kehittyy maksan vajaatoiminnan kanssa);
  • maksa syöpä;
  • portaalihypertensio (kohonnut verenpaine portaalilaskimossa);
  • hemolyyttinen anemia (sairaus, jossa punasolujen käyttöikä lyhenee);
  • haavainen paksusuolitulehdus (paksusuolen tulehdus);
  • sydänlihastulehdus (sydänlihastulehdus);
  • nivelreuma (sairaus, joka johtaa nivelten kaarevuuteen);
  • ihon vaskuliitti (tulehdus ihon pienissä valtimoissa).

Ennuste

Autoimmuunihepatiitin ennuste riippuu hoidon ajantasaisuudesta ja riittävyydestä. Hoidon puuttuessa ennuste ei ole kovin suotuisa - kuolleisuus 5 vuoden sisällä saavuttaa 50%. Oikealla nykyaikaisella hoidolla tämä luku putoaa 20 prosenttiin.

Ehkäisy

Valitettavasti autoimmuunihepatiitti ei ole estettävissä oleva sairaus. Tämän tyyppisellä hepatiitilla on mahdollista vain toissijainen ehkäisy, joka koostuu säännöllisistä vierailuista gastroenterologissa ja vasta-aineiden, immunoglobuliinien ja maksaentsyymien aktiivisuuden jatkuvasta seurannasta..

Tätä tautia sairastavia potilaita kehotetaan noudattamaan säästävää hoitoa ja ruokavaliota, rajoittamaan fyysistä ja henkistä stressiä, kieltäytymään ehkäisevistä rokotuksista, rajoittamaan erilaisten lääkkeiden saantia, joita lääkäri ei ole määrännyt.