Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Oireyhtymä tai Budd-Chiari-tauti on tukos (tukkeuma, tromboosi) maksassa olevilla laskimoilla niiden yhtymäkohdassa alemman vena cavan kanssa. Tällainen verisuonten tukkeuma johtuu ensisijaisista tai toissijaisista syistä: synnynnäisistä poikkeavuuksista, hankitusta tromboosista ja verisuonitulehduksesta (endoflebiitti) ja johtaa normaalin veren ulosvirtauksen häiriintymiseen maksasta. Tällainen maksalaskimoiden tukos voi olla akuutti, subakuutti tai krooninen ja muodostaa 13-61% kaikista tromboosia sairastavista endoflebiititapauksista. Se johtaa maksan toimintahäiriöön ja sen solujen (maksasolujen) vaurioitumiseen. Tulevaisuudessa tauti aiheuttaa toimintahäiriön muissa järjestelmissä ja johtaa potilaan vammaisuuteen tai kuolemaan..

Budd-Chiari-oireyhtymää esiintyy useammin naisilla, joilla on hematologisia sairauksia 40-50 vuoden kuluttua, ja sen kehittymisen taajuus on 1: 1000 tuhatta ihmistä. Kymmenen vuoden kuluessa noin 55% potilaista, joilla on tämä patologia, selviävät ja kuolema johtuu vaikeasta munuaisten vajaatoiminnasta.

Syyt, kehitysmekanismi ja luokitus

Useimmiten Budd-Chiari-oireyhtymästä tulee seurausta synnynnäisistä poikkeavuuksista maksa-alusten tai perinnöllisten veripatologioiden kehityksessä. Tämän taudin kehittymistä helpottavat:

  • synnynnäiset tai hankitut hematologiset häiriöt: koagulopatiat (proteiini S: n, C: n tai protrombiini II: n puute, paroksismaalinen hemoglobinuria, polysytemia, antifosfolipidioireyhtymä jne.), myeloproliferatiiviset sairaudet, sirppisoluanemia, hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden pitkäaikainen käyttö, perinnölliset ja krooniset sairaudet systeeminen vaskuliitti;
  • kasvaimet: maksakarsinoomat, alemman vena cavan leiomyoma, sydämen myksooma, lisämunuaiskasvaimet, nefroblastoma;
  • mekaaniset syyt: maksalaskimon kaventuminen, alemman vena cavan membraaninen tukkeuma, suprahepaattisten laskimoiden alikehittyminen, alemman vena cavan tukkeuma trauman tai leikkauksen jälkeen;
  • vaeltava tromboflebiitti;
  • krooniset infektiot: kuppa, amebiaasi, aspergilloosi, filariaasi, tuberkuloosi, ekinokokkoosi, peritoniitti, sydänpussitulehdus tai paiseet;
  • eri etiologioiden maksakirroosi.

Tilastojen mukaan 20-30%: lla potilaista Budd-Chiari-oireyhtymä on idiopaattinen, 18%: ssa tapauksista sen aiheuttaa veren hyytymispatologiat ja 9%: ssa - pahanlaatuiset kasvaimet.

Kehityksen etiologisista syistä Budd-Chiari-oireyhtymä luokitellaan seuraavasti:

  1. Idiopaattinen: selittämätön etiologia.
  2. Synnynnäinen: kehittyy alemman vena cava -alemman infektion tai ahtauman seurauksena.
  3. Posttraumaattinen: aiheuttama trauma, altistuminen ionisoivalle säteilylle, laskimotulehdus, immunostimulaattoreiden ottaminen.
  4. Tromboottinen: johtuu hematologisista häiriöistä.
  5. Onkologisten sairauksien aiheuttama: maksasolujen karsinoomien, lisämunuaiskasvainten, leiomyosarkoomien jne. Aiheuttama..
  6. Kehittyy erityyppisten maksakirroosien taustalla.

Kaikki edellä mainitut sairaudet ja tilat voivat johtaa Budd-Chiari-oireyhtymän ilmenemiseen, koska ne ovat etiologisia syitä tromboosin, ahtauman tai verisuonten häviämisen kehittymiselle. Vain yhden maksalaskimon oireita voi esiintyä oireettomasti, mutta kun tukos kehittyy kahden laskimoaluksen ontelossa, laskimoverenkierto häiriintyy ja laskimonsisäinen paine kasvaa. Tämä johtaa hepatomegaliaan, mikä puolestaan ​​aiheuttaa maksakapselin ylijännityksen ja aiheuttaa kipua oikeassa hypochondriumissa.

Tulevaisuudessa useimmilla potilailla laskimoveren ulosvirtaus alkaa tapahtua paravertebral-suonien, atsygos-laskimoiden ja intercostal-alusten kautta, mutta tällainen salaojitus on vain osittain tehokasta, ja laskimostaasi johtaa maksan ääreisosien keskushermoston ja atrofian hypertrofiaan. Myös melkein 50%: lla potilaista, joilla on tämä diagnoosi, voi kehittyä patologinen kasvu taudin maksan lohkossa, mikä aiheuttaa alemman vena cava -telon tukkeutumisen. Ajan myötä tällaiset muutokset johtavat fulminantin maksan vajaatoiminnan muodostumiseen, joka tapahtuu maksasolujen nekroosin, verisuonten paresis, enkefalopatian, hyytymishäiriöiden tai maksakirroosin taustalla..

Tromboosi- ja endoflebiittipaikan lokalisoinnin mukaan Budd-Chiari-oireyhtymä voi olla kolmen tyyppinen:

  • I - alempi vena cava ja sekundaarinen maksalaskimon hävittäminen;
  • II - maksan suurten laskimoalusten hävittäminen;
  • III - maksan pienten laskimoalusten hävittäminen.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisten oireiden luonne riippuu maksa-astioiden tukkeutumisen sijainnista, taudin kulun luonteesta (akuutti, fulminantti, subakuutti tai krooninen) ja tiettyjen samanaikaisten patologioiden esiintymisestä potilaalla.

Budd-Chiari-taudin kroonista kehitystä havaitaan useimmiten, kun oireyhtymään ei liity näkyviä merkkejä pitkään aikaan ja se voidaan havaita vain maksan palpatoinnilla tai instrumentaalisella tutkimuksella (ultraääni, röntgenkuva, CT jne.). Ajan myötä potilas kehittyy:

  • kipu maksassa;
  • oksentelu;
  • vaikea hepatomegalia;
  • maksakudoksen paksuuntuminen.

Joissakin tapauksissa potilaalla on pinnallisten laskimoiden laajeneminen vatsan ja rinnan etuseinää pitkin. Myöhemmissä vaiheissa kehittyy roiskesuonien tromboosi, voimakas portaalinen hypertensio ja maksan vajaatoiminta.

Oireyhtymän akuutissa tai subakuutissa kehityksessä, jota havaitaan 10-15 prosentissa tapauksista, potilas paljastaa:

  • akuutin ja nopeasti kasvavan kivun esiintyminen oikeassa hypochondriumissa;
  • kohtalainen keltaisuus (joillakin potilailla se voi puuttua);
  • pahoinvointi tai oksentelu;
  • maksan koon patologinen kasvu;
  • suonikohjuja ja pinnallisten laskimoiden turvotusta vatsan etu- ja rintaseinän alueilla;
  • jalkojen turvotus.

Akuutissa kurssissa Budd-Chiari-tauti etenee nopeasti ja muutaman päivän kuluttua 90%: lla potilaista vatsan ulkonema ja nesteen kertyminen vatsaonteloon (vesitulehdus), joka joskus yhdistetään hydrotoraksin kanssa eikä korjaa diureetteja. Edistyneimmissä vaiheissa 10-20% potilaista osoittaa maksan enkefalopatian oireita ja laskimoverenvuotoja mahalaukun tai ruokatorven laajentuneista astioista.

Budd-Chiari-oireyhtymän fulminanttia muotoa havaitaan harvoin. Sille on ominaista nopea astsiitin kehitys, nopea maksan koon kasvu, vaikea keltaisuus ja nopeasti etenevä maksan vajaatoiminta.

Riittävän ja oikea-aikaisen kirurgisen ja terapeuttisen hoidon puuttuessa potilaat, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä, kuolevat seuraavista portaalisen hypertension aiheuttamista komplikaatioista:

  • astsiitti;
  • verenvuoto ruokatorven tai vatsan laajentuneista laskimoista;
  • hyperplenismi (pernan koon merkittävä kasvu ja punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien ja muiden verisolujen tuhoutuminen).

Suurempi prosenttiosuus Budd-Chiari-tautia sairastavista potilaista, joihin liittyy suonien täydellinen tukkeutuminen, kuolee 3 vuoden kuluessa munuaisten vajaatoiminnan alkamisesta.

Budd-Chiari-oireyhtymän hätätilanteet

Joissakin tapauksissa tämä oireyhtymä on monimutkainen sisäisen verenvuodon ja virtsahäiriöiden vuoksi. Ajankohtaisen avun tarjoamiseksi potilaiden, joilla on tämä patologia, tulisi muistaa, että tiettyjen ehtojen ilmaantuessa heidän on kutsuttava kiireesti ambulanssitiimi. Nämä merkit voivat olla:

  • oireiden nopea eteneminen;
  • oksentaa kahvipaksujen väri;
  • tervaiset ulosteet;
  • virtsan määrän voimakas lasku.

Diagnostiikka

Lääkäri voi epäillä Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymistä, kun potilas havaitsee suurentuneen maksan, oireita vesitulehduksesta, maksakirroosista, maksan vajaatoiminnasta yhdessä laboratoriokemiallisissa biokemiallisissa verikokeissa havaittujen poikkeavuuksien kanssa. Tätä varten suoritetaan toiminnalliset maksakokeet tromboosin riskitekijöillä: antitrombiini-III: n puutos, proteiini C, S, resistenssi aktivoidulle proteiini C: lle.

Diagnoosin selventämiseksi potilasta suositellaan käymään läpi useita instrumentaalisia tutkimuksia:

  • Doppler-ultraääni vatsaontelon ja maksan aluksista;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatografia.

Jos kaikkien tutkimusten tulokset ovat kyseenalaisia, potilaalle määrätään maksabiopsia, jonka avulla voidaan havaita maksasolujen atrofian, terminaalisten maksalaskimojen tromboosit ja laskimotasi.

Hoito

Kirurgi tai gastroenterologi voi suorittaa Budd-Chiari-oireyhtymän hoidon sairaalassa. Maksan vajaatoiminnan merkkien puuttuessa potilaille osoitetaan kirurginen hoito, jonka tarkoituksena on asettaa anastomoosit (yhteydet) maksan verisuonten väliin. Tätä varten voidaan suorittaa seuraavan tyyppisiä toimintoja:

  • angioplastia;
  • vaihtotyöt;
  • ilmapallon dilataatio.

Alemman vena cavan membraanisen infektion tai ahtauman yhteydessä suoritetaan laskimoverenkierron palauttaminen, eteisvärinän kalvotulehdus, laajentuminen, laskimon ohitus ohitus atriumilla tai stenoosikohtien korvaaminen proteeseilla. Vakavimmissa tapauksissa potilaalle voidaan suositella maksansiirtoa, kun maksakudos vahingoittuu maksakirroosin ja muiden peruuttamattomien toimintahäiriöiden vuoksi..

Potilaan valmistelemiseksi leikkausta varten, verenkierron palauttamiseksi maksassa akuutissa jaksossa ja kuntoutuksen aikana kirurgisen hoidon jälkeen potilaille määrätään oireenmukaista lääkehoitoa. Sen käytön taustalla lääkäri määrää väistämättä potilaan verikokeita veren elektrolyyttipitoisuudesta, protrombiiniajasta ja säätää tiettyjen lääkkeiden hoito-ohjelmaa ja annostusta. Lääkehoidon kompleksi voi sisältää tällaisten farmakologisten ryhmien lääkkeitä:

  • lääkkeet, jotka edistävät aineenvaihdunnan normalisoitumista maksasoluissa: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne.;
  • diureetit: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulantit ja trombolyytit: Fragmin, Clexane, Streptokinaasi, Urokinaasi, Aktilize;
  • glukokortikoidit.

Lääkehoito ei voi täysin korvata kirurgista hoitoa, koska sillä on vain lyhytaikainen vaikutus, ja leikkaamattomien Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavien potilaiden kahden vuoden eloonjäämisaste on enintään 80-85%.

Sairaus ja Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on patologia, jolle on tunnusomaista heikentynyt laskimoiden ulosvirtaus maksakudoksesta ja pysähtyneiden prosessien kehittyminen. Tauti on harvoin kirjattu - yhdellä 100 000 ihmisestä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet, ja 30-50-vuotiaat ikäryhmät kärsivät. Budd-Chiari-oireyhtymä on erittäin vaarallinen tila, maksatromboosi voi aiheuttaa kooman tai kuoleman.

Tauti ja Budd-Chiari-oireyhtymä ovat tiloja, joita esiintyy, kun maksan verenkierto on heikentynyt, ja ne eroavat toisistaan ​​kehitykseltään ja oireiltaan. Oireyhtymä on vain verisuoniston ulkopuolinen syy. Budd-Chiari-tauti on usein sekundaarinen verisuonivaurio samanaikaisen patologian taustalla. Eri etiologisista perusteista huolimatta molemmilla olosuhteilla on samanlaiset oireet, jotka eroavat vain niiden kehityksen nopeudesta..

Syyt

Tällä hetkellä Budd-Chiari-oireyhtymän syitä ei ole selvitetty 30 prosentissa tapauksista. Tällaisia ​​sairauksia kutsutaan idiopaattisiksi. Maksan laskimotromboosin tunnettujen syiden joukossa vallitsevat tekijät, jotka johtavat alemman vena cavan ja maksan laskimoiden ontelon mekaaniseen kaventumiseen:

  • vatsan trauma;
  • toiminta;
  • poikkeavuudet alemman vena cavan kehityksessä;
  • trauma alemman vena cavan katetroinnin aikana;
  • toiminta;
  • akuutti peritoniitti;
  • vaeltava sisäelinten tromboflebiitti;
  • maksan patologia;
  • polysytemia;
  • tarttuva prosessi: kuppa, tuberkuloosi;
  • synnynnäiset ja hankitut hematologiset häiriöt.

Taudin kehittymisen syiden määrittämisen perusteella voidaan erottaa useita Budd-Chiari-oireyhtymän muotoja:

  • idiopaattinen (tuntemattomat syyt);
  • posttraumaattinen;
  • synnynnäinen (alemman vena cavan muodostumisen rikkomisen vuoksi);
  • tromboottinen (jos veren toiminta on heikentynyt);
  • onkologisen patologian taustalla;
  • kirroosin taustalla.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän oireita esiintyy äkillisesti, ja niiden voimakkuus kasvaa nopeasti. Voimakas kipu esiintyy epigastriumissa ja oikeassa hypochondriumissa. Sklera ja iho muuttuvat keltaisiksi. Potilas alkaa oksentaa, erityisen vaikeissa tapauksissa siinä on veren epäpuhtauksia. Muutaman päivän kuluessa astsiitin merkit lisääntyvät, jota ei voida vähentää diureettien avulla. Vatsan ihon maksalaskimoiden tromboosin yhteydessä tulee näkyviin laajentuneiden ihonalaisen astian kuvio - tämä johtuu verenkierron uudelleenohjauksesta. Nesteen vuotaminen keuhkopussin onteloon on mahdollista, jolloin ilmaantuu hengenahdistuksen oireita. Potilas on huolissaan jalkojen turvotuksesta. Suoliston laskimotromboosin yhteydessä ilmenee ripulia.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireiden ilmentyminen vaatii välitöntä lääketieteellistä apua, jota ilman tila johtaa elämän kanssa yhteensopimattomien komplikaatioiden kehittymiseen muutaman päivän kuluessa. Taudin akuutin muodon osuus on 5-15% tapauksista. Subakuutti sairaus ei kehity niin nopeasti ja johtaa usein kroonisen patologian muodostumiseen, mutta sillä on voimakkaita oireita.

Krooninen muoto on kirjattu 85-95%: lla potilaista, ja se voi kestää kauan, jopa kuusi kuukautta, ilman valituksia, mikä ilmenee vain lisääntyneenä väsymyksenä. Maksavaurion etenemisen myötä myös oireiden voimakkuus kasvaa:

  • maksan ja pernan laajentuminen;
  • kohtalainen kipu;
  • verenvuoto ruoansulatuskanavan laajentuneista astioista;
  • astsiitti;
  • oksentelu;
  • laskimoiden asteittainen esiintyminen rinnan ja vatsan iholla;
  • ruoansulatuskanavan rikkominen;
  • jalkojen turvotus;
  • ihon ikterus, keltaisuus voi kuitenkin puuttua.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin. Patologian läsnäolon varmistamiseksi suoritetaan lisätutkimus. Potilas otetaan verikokeeseen, ultraäänelle, MRI: lle, CT: lle, röntgenkuvalle ja angiografialle.


Budd-Chiari-oireyhtymällä ei ole erityisiä laboratorioarvojen poikkeavuuksia. Seuraavat muutokset havaitaan kuitenkin:

  • lisääntynyt ESR, leukosytoosi, määritetty yleisessä verikokeessa;
  • protrombiiniajan kasvu koagulogrammin aikana;
  • muutokset biokemiallisessa verikokeessa: lisääntynyt transaminaasien aktiivisuus, emäksisen fosfataasipitoisuuden nousu, pieni bilirubiinipitoisuuden nousu ja proteiinipitoisuuden lasku.

Ultraäänitutkimus voi määrittää verenkierron vähenemisen maksassa. Löytyi laajentuneita suonia, portaalin laskimo laajeni. Tutkimuksen tässä vaiheessa voidaan havaita tukos. MRI ja CT sekä radiografia voivat selvittää maksan laajentumisen asteen, kudosten ja verisuonten muutosten vakavuuden ja tunnistaa tämän tilan syyn.

Kaikkein informatiivisin on maksa laskimotutkimus varjoaineilla - angiografia. Tämän tutkimuksen avulla voit havaita veren virtauksen esteen, sen sijainnin ja verenkiertohäiriöiden asteen.

Hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hallitseminen on verihyytymien korjaamista, verenkierron palauttamista maksan laskimoiden kautta ja oireiden tukahduttamista. Lääkkeiden käyttö antaa väliaikaisen positiivisen vaikutuksen ja parantaa potilaan tilaa. Maksan laskimotromboosissa käytetään seuraavia lääkeryhmiä:

  • trombolyytit (streptokinaasi);
  • glukokortikosteroidit (prednisoloni);
  • antikoagulantit (Clexane);
  • diureetit (Lasix);
  • lääkkeet, jotka parantavat maksakudoksen trofismia (Essentiale Forte);
  • proteiinihydrolysaatit osmoottisen paineen ylläpitämiseksi.


Taudin lääkehoitoa määrätään usein potilaan valmistelemiseksi leikkausta varten sekä leikkauksen jälkeisen kuntoutusjakson aikana. Lääkkeitä otettaessa potilaalle tehdään kontrollikokeet, joiden tulokset mahdollistavat hoito-ohjelman säätämisen.

Leikkaus voi parantaa ennustetta, mutta kirurgiselle toimenpiteelle on vasta-aihe: vaikea maksan vajaatoiminta.

Budd-Chiari-oireyhtymän leikkaus:

  • anastomoosien määrääminen;
  • vaihtotyöt;
  • proteesit;
  • ilmapallon laajentuminen;
  • stentti;
  • membraanotomia;
  • maksansiirto.

Komplikaatiot ja ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste on huono. Vaikka oireet poistettaisiin, täydellinen toipuminen on mahdotonta. Nopea kulku voi olla kohtalokas oireyhtymän komplikaatioiden kehittymisen seurauksena:

  • akuutti maksan vajaatoiminta;
  • verenvuoto;
  • enkefalopatia;
  • portahypertensio;
  • kooma.

Budd-Chiari-taudin diagnosoidun potilaan elinajanodote riippuu sairauden aiheuttaneista syistä ja niiden eliminaation todennäköisyydestä. Hyvään ennusteeseen liittyy tekijöitä: nuori ikä, ei lainkaan tai helposti korjattavaa vesitulehdusta, alhainen kreatiniiniarvo.

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Maksa on tärkeä ja monitoiminen elin. Maksan häiriöt vaikuttavat koko organismin tilaan ja johtavat erilaisten sairauksien kehittymiseen. Vikaan voi olla monia syitä. Yksi maksan toimintahäiriöitä aiheuttavista patologisista prosesseista on Budd-Chiari-oireyhtymä. Tämä oireiden kompleksi johtuu maksan laskimoiden tukkeutumisesta, mikä johtaa verisuonten ontelon vähenemiseen ja elimen verenkierron rikkomiseen..

Britannian kirurgi Budd ja itävaltalainen patologi Chiari löysivät Budd-Chiari-oireyhtymän 1800-luvun lopulla. He kuvasivat itsenäisesti suurten maksalaskimoiden tromboosia niiden liitoskohdan tasolla, mikä estää veren virtauksen maksan lohkoista. ICD-10: n mukaan maksan laskimoiden monimutkainen patologia määritettiin ryhmään "Muiden laskimoiden embolia ja tromboosi" ja sai koodin I82.0.

Nykyaikaiset lääketieteelliset tutkijat erottavat kaksi lääketieteellistä termiä: "tauti" ja "Budd-Chiari-oireyhtymä". Ensimmäisessä tapauksessa puhumme akuutista prosessista, joka liittyy maksan laskimoalusten tromboosiin, tai taudin kroonisesta muodosta, jonka aiheuttaa tromboflebiitti ja intrahepaattisten laskimoiden fibroosi. Toisessa tapauksessa he puhuvat ei-vaskulaaristen sairauksien kliinisestä ilmentymästä. Tämä patologisen prosessin, jolla on samat oireet ja ilmenemismuodot, jakaminen kahteen eri muotoon on ehdollinen. Maksakudoksen hapen puute johtaa sen iskemiaan, jolla on negatiivinen vaikutus kaikkien elinten elintoimintoihin ja joka ilmenee päihtymisoireyhtymänä.

Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolla on akuutti, subakuutti, krooninen tai fulminanttinen kulku. Kun maksan laskimot ovat tukossa, sen normaali verenkierto häiriintyy. Potilailla on voimakasta kipua vatsan oikealla puolella, dyspepsia, keltaisuus, astsiitti, hepatomegalia. Akuuttia patologian muotoa pidetään vaarallisimpana. Se johtaa usein koomaan tai potilaan kuolemaan..

Tämä gastroenterologinen sairaus vaikuttaa usein aikuisiin 35-50-vuotiaisiin naisiin, jotka kärsivät hematologisista sairauksista. Miehillä tauti on paljon harvinaisempi. Viime aikoina lääkärit ovat antaneet hälytyksen, kun oireyhtymä on nuorentumassa. Euroopassa se on rekisteröity yhdellä henkilöllä miljoonasta.

Kaikille potilaille, joilla epäillään Budd-Chiari-oireyhtymää, tehdään täydellinen lääkärintarkastus, mukaan lukien maksan verisuonten Doppler-ultraäänitutkimus, ultraääni, CT ja MRI, maksabiopsia. Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Monimutkainen lääkehoito ja oikea-aikainen kirurginen toimenpide voivat vain pidentää potilaiden elämää ja parantaa sen laatua. Potilaille määrätään diureetteja, verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja trombolyyttejä. Akuuteissa muodoissa nämäkin toimenpiteet ovat voimattomia. Maksansiirto on tarkoitettu tällaisille potilaille..

Etiologia

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat moninaisia. Kaikki ne on jaettu kahteen ryhmään - synnynnäiset ja hankitut. Tältä osin tutkijat ovat tunnistaneet patologian tärkeimmät muodot: ensisijainen ja toissijainen.

  • Synnynnäisen poikkeaman aiheuttama tauti - alemman vena cavan membraaninen infektio tai ahtauma on yleinen Japanissa ja Afrikassa. Se löydetään sattumalta tutkimalla potilaita muiden maksasairauksien, verisuonihäiriöiden tai tuntemattoman alkuperän assiitin varalta. Tämä oireyhtymän muoto on ensisijainen. Maksan verisuonten synnynnäinen poikkeama - taudin tärkein etiopatogeneettinen tekijä.
  • Toissijainen oireyhtymä on komplikaatio peritoniitista, vatsan traumasta, sydänpussitulehduksesta, pahanlaatuisista kasvaimista, maksasairauksista, kroonisesta paksusuolitulehduksesta, tromboflebiitistä, hematologisista ja autoimmuunisairauksista, ionisoivasta säteilystä, bakteeri-infektioista ja helmintisista hyökkäyksistä, raskaudesta ja synnytyksestä, leikkauksesta, erilaisista invasiivisista lääketieteellisistä toimenpiteistä, lääkkeet.
  • Idiopaattinen oireyhtymä kehittyy 30 prosentissa tapauksista, kun taudin tarkkaa syytä ei voida määrittää.

Oireyhtymän etiologisella luokituksella on 6 muotoa: synnynnäinen, tromboottinen, traumaperäinen, tulehduksellinen, onkologinen, maksan.

Oireyhtymän patogeneettiset linkit:

  1. Syy-tekijän vaikutus,
  2. Suonien kaventuminen ja tukkeutuminen,
  3. Hidas verenkierto,
  4. Pysähtyneiden ilmiöiden kehitys,
  5. Heposyyttien tuhoaminen arpilla,
  6. Hypertensio portaalilaskimojärjestelmässä,
  7. Veren kompensoiva ulosvirtaus maksan pienissä laskimoissa,
  8. Mikrovaskulaarisen elimen iskemia,
  9. Perifeerisen maksan määrän väheneminen,
  10. Elimen keskiosan hypertrofia ja kovettuminen,
  11. Nekroottiset prosessit maksakudoksessa ja maksasolujen kuolema,
  12. Maksan toimintahäiriöt.

Taudin patologiset oireet:

  • Suurentunut, sileä ja violetti maksakudos, joka muistuttaa muskottipähkinää;
  • Tartunnan saaneet tromboottiset massat;
  • Verihyytymät, jotka sisältävät kasvainsoluja;
  • Selkeä laskimoiden ruuhkautuminen ja lymfataasi;
  • Centrilobulaarinen nekroosi ja edennyt fibroosi.

Tällaiset patologiset muutokset johtavat taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumiseen. Kun yksi maksalaskimo on tukossa, tyypilliset oireet saattavat puuttua. Kahden tai useamman laskimotyynyn tukkeutuminen johtaa heikentyneeseen portaalin verenkiertoon, lisääntyneeseen paineeseen portaalijärjestelmässä, hepatomegalian kehittymiseen ja maksakapselin ylijännitykseen, mikä ilmenee kliinisesti kipuina oikeassa hypochondriumissa. Hepatosyyttien tuhoutuminen ja elinten toimintahäiriöt - potilaiden vammaisuuden tai kuoleman syyt.

Portaalilaskimotromboosin kehittymistä provosoivat tekijät:

  1. Istuva tai seisova työ,
  2. Istuva elämäntapa,
  3. Säännöllisen liikunnan puute,
  4. Huonot tavat, erityisesti tupakointi,
  5. Tiettyjen veren hyytymistä lisäävien lääkkeiden ottaminen,
  6. Ylipainoinen.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisen kuvan määrää sen muoto. Tärkein syy potilaan pakottamiseen lääkäriin on kipu, joka riistää unen ja levon.

  • Akuutti patologian muoto syntyy yhtäkkiä ja ilmenee voimakkaana vatsan ja oikean hypokondriumin kipuna, dyspeptisina oireina - oksentelu ja ripuli, ihon ja kovakalvon keltaisuus, hepatomegalia. Jalkojen turvotukseen liittyy vatsaontelon laajeneminen ja pullistuminen. Oireet ilmaantuvat odottamattomasti ja nopeasti, mikä pahentaa potilaiden yleistä tilaa. He liikkuvat suurella vaikeudella eivätkä voi enää palvella itseään. Munuaisten toimintahäiriö kehittyy nopeasti. Vapaa neste kertyy rintaan ja vatsaan. Lymfostaasi ilmestyy. Tällaiset prosessit eivät käytännössä ole hoitokelpoisia ja loppuvat koomaan tai potilaiden kuolemaan..
  • Oireiden subakuutin muodon merkkejä ovat: hepatosplenomegalia, hyperkoaguloituva oireyhtymä, vesitulehdus. Oireet lisääntyvät kuuden kuukauden kuluessa, potilaiden työkyky heikkenee. Subakuutti muoto muuttuu yleensä krooniseksi.
  • Krooninen muoto kehittyy maksan laskimoiden tromboflebiitin ja kuituisten kuitujen kasvun onteloon. Se ei välttämättä ilmene monien vuosien ajan, eli se voi olla oireeton tai ilmetä astenisen oireyhtymän oireina - huonovointisuus, heikkous, uupumus. Tällöin maksa on aina suurentunut, sen pinta on tiheä, reuna ulkonee rannekaaren alta. Oireyhtymä havaitaan vasta potilaiden kattavan tutkimuksen jälkeen. Vähitellen heille kehittyy epämukavuutta ja epämukavuutta oikeassa hypochondriumissa, ruokahaluttomuus, ilmavaivat, oksentelu, icterus sclera, nilkkojen turvotus. Kipu-oireyhtymä ilmaistaan ​​kohtalaisesti.
  • Salamannopealle muodolle on tunnusomaista nopea oireiden lisääntyminen ja taudin eteneminen. Vain muutamassa päivässä potilailla kehittyy keltaisuus, munuaisten toimintahäiriöt, vesitulehdus. Virallinen lääketiede tietää yksittäisiä tapauksia tämän tyyppisestä patologiasta..

Tukevan ja oireenmukaisen hoidon puuttuessa kehittyy vakavia komplikaatioita ja vaarallisia seurauksia:

  1. sisäinen verenvuoto,
  2. dysuria,
  3. paineen nousu portaalijärjestelmässä,
  4. ruokatorven suonikohjut,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. maksakirroosi,
  7. vesirinta, astsiitti,
  8. hepaattinen enkefalopatia,
  9. hepatorenaalinen vajaatoiminta,
  10. bakteeriperitoniitti.

seurausta portaalisen verenpainetaudin lisääntymisestä - oire "meduusan pää" ja askites (oikealla)

Progressiivisen maksan vajaatoiminnan viimeisessä vaiheessa tapahtuu kooma, josta potilaat harvoin tulevat ulos ja kuolevat. Maksakooma on keskushermoston häiriö, jonka aiheuttaa vakava maksavaurio. Koomalle on ominaista johdonmukainen kehitys. Ensinnäkin potilailla on ahdistunut, levoton tai surkea, apaattinen tila, usein euforia. Ajattelu hidastuu, uni ja orientaatio tilassa ja ajassa häiriintyvät. Sitten oireet pahenevat: potilailla on hämmennystä, he huutavat ja itkevät, reagoivat voimakkaasti tavallisiin tapahtumiin. Meningismin oireet, "maksan" haju suusta, käsien vapina, verenvuodot suun limakalvossa ja maha-suolikanavassa. Hemorragiseen oireyhtymään liittyy edematous ascitic. Terävä kipu oikealla puolella, epänormaali hengitys, hyperbilirubinemia ovat merkkejä patologian loppuvaiheesta. Potilailla on kohtauksia, pupillit laajenevat, paine laskee, refleksit haalistuvat, hengitys pysähtyy.

Diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, anamneettisiin tietoihin sekä laboratorio- ja instrumenttitekniikoiden tuloksiin. Kuultuaan potilaiden valitukset lääkärit suorittavat visuaalisen tutkimuksen ja paljastavat assiitin ja hepatomegalian merkit.

Lisätutkimukset mahdollistavat lopullisen diagnoosin.

  • Hemogrammi - leukosytoosi, lisääntynyt ESR,
  • Koagulogrammi - protrombiiniajan ja indeksin kasvu,
  • Veribiokemia - maksaentsyymien aktivaatio, lisääntyneet bilirubiinipitoisuudet, pienentynyt kokonaisproteiini ja heikentynyt jakosuhde,
  • Ascitic-nesteessä - albumiini, leukosyytit.
  1. Maksan ultraääni - maksalaskimoiden laajeneminen, portaalilaskimon laajentuminen;
  2. Doppler-ultraäänitutkimus - verisuonisairaudet, tromboosi ja maksalaskimoiden ahtauma,
  3. Portografia - portaalisuonijärjestelmän tutkimus sen jälkeen, kun siihen on lisätty varjoainetta;
  4. Hepatomanometria ja splenometria - paineen mittaus maksan ja pernan laskimoissa;
  5. Vatsaontelon röntgenkuva - askites, karsinooma, hepatosplenomegalia, ruokatorven suonikohjut;
  6. Kontrastilla tehostettu angiografia ja venohepatografia - trombin sijainti ja heikentyneen maksan verenkierron aste;
  7. CT - maksan hypertrofia, parenkymaalinen ödeema, maksakudoksen heterogeeniset alueet;
  8. MRI - atrofiset prosessit maksassa, nekroosipisteet maksakudoksessa, elimen rasvainen rappeutuminen;
  9. Maksabiopsia - fibroosi, nekroosi ja maksasolujen atrofia, ruuhkautuminen, mikrotrombi;
  10. Scintigrafian avulla voit määrittää tromboosin sijainnin.

Kattavan tutkimuksen avulla voit määrittää tarkan diagnoosin jopa monimutkaisimmalla kliinisellä kuvalla. Ennuste ja hoitotaktiikat riippuvat siitä, kuinka oikein ja nopeasti tauti diagnosoidaan..

Parantaminen

Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet lievittävät hieman ja lyhyen aikaa potilaiden tilaa ja estävät komplikaatioiden kehittymisen.

  • Laskimon estäminen,
  • Portaalin hypertension poistaminen,
  • Laskimoverenkierron palauttaminen,
  • Maksan verenkierron normalisointi,
  • Komplikaatioiden estäminen,
  • Patologian oireiden poistaminen.

Kaikille potilaille tehdään pakollinen sairaalahoito. Gastroenterologit ja kirurgit määräävät heille seuraavat lääkeryhmät:

  1. diureetit - "Veroshpiron", "Furosemidi",
  2. lääkkeet-hepatoprotektorit - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidit - "prednisoloni", "deksametasoni",
  4. verihiutaleiden vastaiset aineet - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolyytit - "streptokinaasi", "urokinaasi",
  6. fibrinolyytit - "Fibrinolysiini", "Curantil",
  7. proteiinihydrolysaatit,
  8. veren punasolujen, plasman verensiirto.

Vakavien komplikaatioiden kehittymisen myötä potilaille määrätään sytostaatteja. Ruokavalion terapialla on suuri merkitys astsiitin hoidossa. Se koostuu natriumin rajoittamisesta. Suuret diureettiannokset ja paracentesis on ilmoitettu.

Konservatiivinen hoito on tehotonta ja parantaa vain lyhytaikaisesti. Se pidentää 80%: lla potilaista 2 vuotta. Kun lääkehoito ei pysty selviytymään portaalihypertensiosta, käytetään kirurgisia menetelmiä. Tappavat komplikaatiot kehittyvät 2-5 vuoden sisällä ilman leikkausta. Kuolema tapahtuu 85–90% tapauksista. Maksan vajaatoimintaa ja enkefalopatiaa hoidetaan vain oireenmukaisesti, mikä liittyy elinten patologisten muutosten peruuttamattomuuteen.

Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Ennen leikkausta kaikille potilaille tehdään angiografia, jonka avulla voit selvittää maksalaskimoiden tukkeutumisen syyn.

Tärkeimmät operaatiotyypit:

esimerkki ohitusleikkauksesta

  • anastomoosi - patologisesti muuttuneiden astioiden korvaaminen keinotekoisilla viesteillä verenkierron normalisoimiseksi maksan laskimoissa;
  • shuntti - toimenpide, joka palauttaa verenkierron maksan verisuonissa ohittamalla okkluusiokohdan shunttien avulla;
  • vena cava -proteesit;
  • sairastuneiden suonien laajentaminen ilmapallolla;
  • verisuonten stentti;
  • angioplastia suoritetaan ilmapallolaajennuksen jälkeen;
  • maksansiirto on tehokkain menetelmä patologian hoidossa.

Kirurginen hoito on tehokasta 90%: lla leikattuista potilaista. Maksansiirron avulla voit saavuttaa hyvää menestystä ja pidentää potilaiden elämää 10 vuodella.

Ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutilla muodolla on huono ennuste ja se päättyy usein vakavien komplikaatioiden kehittymiseen: kooma, sisäinen verenvuoto ja vatsakalvon bakteeritulehdus. Riittävän hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa taudin ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantumisesta..

Kymmenen vuoden eloonjääminen on tyypillistä potilaille, joilla on krooninen oireyhtymä. Patologian tulokseen vaikuttavat: etiologia, potilaan ikä, munuais- ja maksasairaudet. Potilaiden täydellinen parantaminen on tällä hetkellä mahdotonta. Elinsiirron kehitys tulevaisuudessa auttaa merkittävästi parantamaan potilaiden mahdollisuuksia toipua.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista heikentynyt verenkierto ja maksan laskimoiden ruuhkautuminen elimen laskimotukoksen takia. Tauti voi olla ensisijainen tai toissijainen. Se on melko harvinaista, sillä voi olla subakuutti, akuutti ja krooninen kulku. Patologian johtavat oireet ovat voimakas kipu oikeassa hypochondriumissa, maksan suurentuminen, oksentelu ja ihon keltaisuus. Akuutti muoto on erittäin vaarallinen ihmishenkelle, koska se voi johtaa koomaan ja kuolemaan.

Oireyhtymä kehittyy maksan viereisten laskimoiden tukkeutumisen vuoksi ja ovat vastuussa sen normaalista verenkierrosta. Maksa on tärkeä elin ihmisille, jolla on valtava määrä toimintoja, mikä varmistaa koko kehon normaalin toiminnan. Tässä suhteessa mahdolliset häiriöt sen verenkierrossa vaikuttavat välittömästi kaikkiin hengenvaarallisiin järjestelmiin ja aiheuttavat kehon yleistä myrkytystä..

Oireyhtymä nimettiin kirjoittajien mukaan, jotka antoivat täydellisen kuvauksen tästä patologisesta tilasta. Tämä on lääkäri Budd (Englanti) ja patologi Chiari (Itävalta).

Gastroenterologia pitää Budd-Chiari-oireyhtymää harvinaisena sairautena, joka vaikuttaa yhteen henkilöön 100 000: sta. Tämä oireyhtymä diagnosoidaan useimmiten 30-50-vuotiailla naisilla. Lasten hoidossa tauti on harvinaista, potilaiden keski-ikä on 35 vuotta.

Budd-Chiari-oireyhtymän syitä

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt vaihtelevat.

Tilastot osoittavat seuraavat numerot:

Hematologiset häiriöt johtavat taudin kehittymiseen 18 prosentissa tapauksista;

Pahanlaatuiset kasvaimet vaikuttavat maksan laskimotilaan 9 prosentissa tapauksista;

Oireyhtymän kehittymisen etiologia 30 prosentissa tapauksista (idiopaattinen sairaus) on edelleen epäselvä..

Patologian pääasiallisena syynä pidetään maksan verisuonten ja sen rakenteellisten yksiköiden kehityksen synnynnäisiä häiriöitä sekä maksan laskimoiden tukkeutumista ja hävittämistä..

Muissa tapauksissa seuraavat tekijät voivat aiheuttaa patologian kehittymisen:

Vatsakalvon ja vatsan vammat sekä kirurgiset toimenpiteet, jotka johtavat maksalaskimoiden ahtaumaan.

Maksasairaus, kirroosi on erityisen vaarallinen tässä suhteessa.

Tiettyjen lääkkeiden ottaminen.

Infektiot, mukaan lukien kuppa, amebiaasi, tuberkuloosi jne..

Raskaus ja synnytysprosessi.

Kaikki nämä tekijät johtavat siihen, että suonien normaali läpäisevyys häiriintyy, muodostuu ruuhkia, jotka ajan myötä tuhoavat maksan rakenteelliset komponentit. Lisäksi elimen kudosnekroosi tapahtuu kohonneen intrahepaattisen paineen taustalla. Maksa yrittää saada verta pienistä valtimoista, mutta jos suuret laskimot ovat kärsineet, muut laskimohaarat eivät kykene selviytymään niihin kohdistuvasta kuormituksesta. Tämän seurauksena maksan ääreisosien atrofia, sen koon kasvu. Vena cava kiinnittyy vielä enemmän elimen hypertrofoiduihin kudoksiin, mikä johtaa lopulta sen täydelliseen tukkeutumiseen.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireet

Eri kaliiperi-alukset pystyvät kärsimään obstruktiosta tässä oireyhtymässä. Budd-Chiari-oireyhtymän oireet tai pikemminkin niiden vakavuuden aste riippuvat suoraan siitä, kuinka monta maksaa ruokkivaa laskimoa on vaurioitunut. Piilevä kliininen kuva havaitaan, kun yksi laskimo ei toimi. Tässä tapauksessa potilas ei tunne häiriöitä hyvinvoinnissa, ei huomaa taudin patologisia ilmenemismuotoja. Kuitenkin, jos prosessiin liittyy kaksi tai useampia laskimoita, keho alkaa reagoida rikkomukseen melko voimakkaasti.

Taudin akuutin vaiheen oireet:

Suuritehoisen kivun esiintyminen oikeassa hypochondriumissa ja vatsassa.

Pahoinvointi, johon liittyy oksentelua.

Silmien iho ja kovakalvo muuttuvat kohtalaisen keltaisiksi.

Maksa kasvaa kooltaan.

Jalat turpoavat paljon, suonet koko kehossa turpoavat, pullistuvat ihon alta. Tämä osoittaa, että vena cava on mukana patologisessa prosessissa..

Jos mesenteristen alusten työ häiriintyy, potilaalle kehittyy ripuli, kipu leviää koko vatsaonteloon.

Munuaisten vajaatoiminta astsiitin ja hydrotoraksin kanssa kehittyy useita päiviä taudin alkamisen jälkeen. Potilaan tila huononee joka päivä, verinen oksentelu kehittyy, lääkekorjaus auttaa vähän. Veren oksentelu osoittaa useimmiten, että ruokatorven alaosan kolmanneksen laskimot ovat repeytyneet.

Taudin akuutti muoto päättyy useimmiten koomaan ja ihmisen kuolemaan. Mutta vaikka hän selviää, valtaosassa tapauksista kehittyy maksakirroosi tai maksasolusyöpä..

Taudin krooninen muoto ilmenee hieman eri tavalla, ja sille on tunnusomaista seuraava kliininen kuva:

Potilaan terveydentila ei ole suuresti häiriintynyt. Ajoittain hän kokee heikkoutta ja lisääntynyttä väsymystä..

Maksa on suurentunut.

Taudin edetessä kipu näkyy oikeassa hypochondriumissa, oksentelu tapahtuu.

Taudin huippu on maksakirroosi, jota seuraa maksan vajaatoiminnan muodostuminen..

Tilastojen mukaan taudin kroonista muotoa esiintyy 80 prosentissa tapauksista. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on lisäksi kuvattu Budd-Chiari-oireyhtymän fulminantti muoto, kun oireet lisääntyvät nopeasti ja tauti etenee suurella nopeudella. Keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta, jossa on astsiitti, kehittyvät muutamassa päivässä.

Mitä tulee taudin subakuuttiin muotoon, potilaalle kehittyy astsiitti, lisää veren hyytymistä ja lisää pernan kokoa.

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosointi

Gastroenterologi suorittaa Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosin. Hän voi tehdä oletuksen, joka perustuu astsiitin ja hepatomegaliaan, kun taas veren hyytymisen lisääntyminen havaitaan aina.

Oletuksensa selventämiseksi lääkäri lähettää potilaan lisätutkimukseen:

Täydellinen verenkuva, joka paljastaa ESR: n lisääntymisen ja leukosyyttien hypyn.

Koagulogrammi osoittaa protromboosiajan kasvun.

Maksaentsyymien aktiivisuuden kasvu on havaittavissa veren biokemiassa.

Maksan ultraäänen avulla voit visualisoida maksalaskimoiden laajenemisen, portaalilaskimon koon kasvun. On myös mahdollista havaita trombi tai laskimoiden ahtauma, joka häiritsee elimen normaalia verenkiertoa. Doppler-ultraääni ei ole poissuljettu.

MRI, CT, vatsan elinten röntgenkuva ovat instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä, joiden avulla voimme arvioida maksan kokoa, diffuusien ja verisuonimuutosten vakavuutta ja myös määrittää syy patologisen tilan kehittymiselle..

Angiografiaa ja hepato-biopsiatietoja pidetään informatiivisina.

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito on mahdollista vain sairaalassa. Terapeuttiset toimenpiteet kohdistuvat ensisijaisesti laskimoverenkierron normalisointiin. Samanaikaisesti taudin oireet poistetaan.

Lääkitys Budd-Chiari-oireyhtymälle

Lääkehoidon osalta se voi tarjota potilaalle vain väliaikaista helpotusta. Potilaille määrätään diureetteja ylimääräisen nesteen poistamiseksi kehosta. Käytä tätä varten kaliumia säästäviä lääkkeitä (Veroshpiron, Spironolactone) ja diureetteja (Furosemide, Lasix).

Maksan metabolisten prosessien parantamiseen tähtäävien lääkkeiden antaminen on esitetty. Se voi olla Essentiale, Legalon, lipoiinihappo jne..

Glukokortikosteroidit voivat lievittää voimakasta kipua. Jokaiselle potilaalle suositellaan antamaan verihiutaleiden vastaisia ​​aineita (Trombonil, Plidol, Zilt jne.) Ja fibrinolyyttejä (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), jotka edistävät hyytymien resorptiota, lisäävät veren reologisia ominaisuuksia. Siitä huolimatta, jos potilas ei saa kirurgista hoitoa, yksinomaan lääkekorjaus johtaa potilaiden kuolemaan 90 prosentissa tapauksista..

Budd-Chiari-oireyhtymän kirurginen hoito

Operaation tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Jos potilaalla on kuitenkin jo ollut maksan vajaatoiminta tai jos maksan laskimotromboosia esiintyy, leikkaus on vasta-aiheinen..

Jos tällaisia ​​komplikaatioita ei havaita, yksi seuraavista interventiotyypeistä on mahdollinen:

Anastomoosin asettaminen. Tässä tapauksessa osa verisuonista, joille on tehty patologiset muutokset, korvataan keinotekoisilla, mikä varmistaa verenkierron palautumisen.

Ohitusleikkaus. Tämän tyyppisellä leikkauksella luodaan lisää reittejä veren ulosvirtaukselle. Joten alempi vena cava on kytketty oikeaan atriumiin.

Maksansiirto auttaa parantamaan kehon toimintaa.

Vena cavan laajennus tai sen korvaaminen proteesilla suoritetaan ylemmän vena cavan ahtaumalla.

Jos potilaalla on vastustuskykyinen astsiitti ja oliguria, hänelle osoitetaan lymfovenousinen anastomoosi.

Ennusteen osalta se on melkein aina epäsuotuisa. Siihen vaikuttavat potilaan ikä, samanaikaiset sairaudet, maksakirroosi. Jos potilas ei saa tarvittavaa hoitoa, kuolema tapahtuu 3 kuukauden - 3 vuoden kuluessa taudin ilmentymisestä. Oireyhtymä on erityisen vaarallinen sen vakavien komplikaatioiden vuoksi, mukaan lukien: vaikea maksan vajaatoiminta, sisäinen verenvuoto, maksan enkefalopatia. Taudin fulminantti muoto on hyvin epäsuotuisa elämälle. Kroonisen patologian muodossa potilaiden elämä kasvaa 10 vuoteen ja onnistuneella maksansiirrolla vähintään 10 vuoteen.

Artikkelin kirjoittaja: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologi

Koulutus: Diplomi erikoislääkäri "Yleislääketiede" sai Venäjän valtion lääketieteellisessä yliopistossa N.I.Pirogova (2005). Gastroenterologian apuraha - koulutuksellinen ja tieteellinen lääketieteellinen keskus.

Budd Chiari -oireyhtymä: mikä se on ja syyt kehitykseen?

Budd Chiari -oireyhtymä on harvinainen sairaus, jonka brittiläinen lääkäri G. Budd kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1845, ja puoli vuosisataa myöhemmin, vuonna 1899, itävaltalainen patologi G..

Sen olemus on maksan laskimoiden patologiassa. Katsotaanpa tarkemmin, millainen sairaus se on..

Mikä on Budd-Chiari-oireyhtymä?

Tämä on maksan laskimotukos, muuten, tätä sairautta kutsutaan joskus niin. Toisin sanoen tällä taudilla veren on vaikea virrata maksasta yleiseen verenkiertoon alemman vena cavan kautta.

ICD-10: ssä (10. tarkistuksen sairauksien kansainvälinen luokitus) tämä patologia sisältyi ryhmään "Muiden laskimoiden embolia ja tromboosi" koodilla 182.0.

Laskimon ulosvirtauksen rikkominen on melko harvinaista - 1: 100 000, useammat 40-50-vuotiaat naiset ovat vaarassa sairastua. Tästä voidaan päätellä, että lisääntyneen estrogeenimäärän esiintyminen veressä naisilla vaikuttaa voimakkaasti oireyhtymän kehittymiseen.

Kymmenen vuoden kuluessa noin 55% potilaista selviää tällä patologialla. Kuolema tapahtuu akuutin maksan vajaatoiminnan seurauksena.

Kehittämissyyt

Tähän mennessä 30 prosentissa tapauksista on epäselvää, mikä vaikuttaa tämän taudin puhkeamiseen. Ilmeiset syyt eroavat toisistaan ​​alkuperänsä suhteen, mutta tavalla tai toisella kaikki johtuu maksan laskimotromboosista.

Mikä voi aiheuttaa sen?

  • vatsan trauma;
  • peritoniitti - vatsaontelon tulehdus / perikardiitti;
  • erilaiset maksavaivat;
  • tartunnan aiheuttamat sairaudet;
  • kasvaimet ovat pahanlaatuisia;
  • pieni valikoima lääkkeitä;
  • raskaus, synnytys.

Kaikki tämä on syynä laskimoiden tukkeutumiseen, mikä puolestaan ​​merkitsee maksakudoksen tuhoutumista, intrahepaattisen paineen nousua, mikä voi johtaa nekroosiin (elinsolujen kuolemaan).

Mitä tulee tämän oireyhtymän esiintymiseen lapsilla, nämä ovat yksittäisiä tapauksia, yhteensä 35 tapausta on rekisteröity käytännössä. Se ilmenee aivan samalla tavalla kuin aikuisilla, mutta syntymävikoja voidaan havaita, esimerkiksi suprahepaattisten laskimoiden puuttuminen tai tukkeutuminen.

Huolimatta siitä, että tauti on melko harvinaista, vakava osa sairauksista esiintyy raskaana olevilla naisilla tähän vaikuttavien tekijöiden läsnä ollessa. Hoito on yleensä yksilöllistä, mutta se ei poikkea perusperiaatteista.

Oireet

Kuten usein tapahtuu, taudin merkit ilmaantuvat ja riippuvat sen muodosta. Joten maksan laskimotromboosi on akuutti, krooninen.

Oireyhtymän akuutti muoto alkaa yllättäen, ja siihen liittyy välittömästi vakava kivulias hyökkäys oikealla olevan kylkiluun alla, oksentelu (jos tila pahenee, sitten oksessa näkyy verta) ja maksan koon kasvu, ihonalaisen laskimon laajeneminen.

Tauti kehittyy hyvin nopeasti, kirjaimellisesti muutamassa päivässä vatsaontelo kasvaa nesteen kertymisen vuoksi eikä diureetteja auta.

Krooninen muoto diagnosoidaan 80-90%: lla potilaista, mikä johtuu tulehduksesta tai fibroosista. Se menee usein ilman oireita, ellei potilas väsy nopeasti. Kaikki merkit näkyvät ovelassa. Ensinnäkin hän alkaa tuntea pahoinvointia, oksentelua esiintyy ja kipuja oikealla kylkiluiden alla. Sitten, kun vaiva on jo kehittynyt, havaitaan suurentunut, kosketukseen tiheä maksa, kirroosia voi kehittyä, joskus ihon alla on laajentuneita laskimoita vatsakalvon ja rinnan edessä. Verenvuoto tapahtuu suolistosta, mahasta ja ruokatorvesta. Tämän seurauksena maksan vajaatoiminta ja verisuonten tromboosi kehittyvät..

Diagnostiikka

Tärkeintä diagnoosissa on sulkea pois kaikki muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita..
Optimaalinen tapa diagnosoida Budd-Chiari-oireyhtymä on ultraääni, sen ansiosta on mahdollista havaita maksan laskimoiden transformaatio ja alemman vena cavan puristus. Tämä menetelmä on hyvä myös astsiitin (nesteen kertyminen) diagnosointiin. Doppler-ultraäänellä havaitaan muutoksia verenkierron suuntaan maksan laskimoiden läpi.

CT: n avulla voit harkita, kuinka paljon maksa on suurentunut, ja kun kontrasti ruiskutetaan, jos verenkierto häiriintyy, tämä kontrasti jakautuu epätasaisesti, aineen täplikäs luonne havaitaan.

Kuva, jossa nuoli osoittaa maksan verisuonen tromboosia.

Assiitti ja suonikohjut, yhdessä maksan suurenemisen kanssa, ovat tietysti selkeitä merkkejä, kun sinun pitäisi ensin miettiä Budd-Chiari-oireyhtymää..

Hoito

Jos potilaalla diagnosoidaan Budd-Chiari-oireyhtymä, hän joutuu sairaalaan. Tämän sairauden kaiken hoidon tarkoituksena on estää tukoksia, vähentää elimen painetta ja estää komplikaatioita..

Tätä vaivaa hoitavat asiantuntijat ovat gastroenterologi ja kirurgi.

On mahdollista hoitaa tämä vaiva lääkkeillä, mutta tämä on tehotonta, parannus näkyy vain lyhyen aikaa. 80-85% potilaista elää tämän jälkeen noin kahden vuoden ajan. Siksi huumeiden hoidon aikana otetaan huomioon myös kirurginen toimenpide. Tämä voi olla sekä leikkaus aluksilla niiden johtokyvyn palauttamiseksi että maksansiirto, jos se on jo tarpeen pelastaa ihmisen henki. Lääkäri tekee kaikki päätökset suoritettavista leikkauksista.

Ennusteita ei kuitenkaan voida pitää suotuisina. Jopa kirurgisilla toimenpiteillä eloonjäämisaste 10 vuoden sisällä on 50%, kun otetaan huomioon, että taudin muoto oli krooninen. Akuutissa muodossa oleva oireyhtymä on usein kuolemaan johtava maksakooma. On kuitenkin tapauksia, joissa tämän kauhean taudin kulun aikana oli mahdollista pidentää potilaiden elämää vielä 10 vuodella..

Tässä videossa lääkäri kertoo mihin korkea paine voi johtaa portaalin laskimoon, joka kuljettaa kaiken veren ruoansulatuskanavasta maksaan..

Vaikka Budd-Chiari-oireyhtymää pidetään parantumattomana. Mutta lääkärit ympäri maailmaa yrittävät parantaa ja parantaa hoidon tehokkuutta..

Budd-Chiari-oireyhtymä

yleistä tietoa

Buddha-Chiari-oireyhtymälle tai veno-okklusiiviselle maksasairaudelle on ominaista maksalaskimoiden tukkeutuminen ja veren pysyminen maksassa.

Kun veri pääsee maksaan, se palaa systeemiseen verenkiertoon maksalaskimoiden läpi ja sitten alempaan vena cavaan, suureen alukseen, joka palauttaa veren takaisin sydämeen. Veno-okklusiivisissa sairauksissa tämä verenkierto on osittain tukossa. Välitön tulos on maksan ruuhkautuminen - maksaan virtaavan veren pidättyminen. Maksa muuttuu huomattavasti tuskalliseksi, laajenee ja aiheuttaa epämukavuutta.

Tämä tila aiheuttaa nesteen kertymistä vatsaan - astsiitti, yksi Budd-Chiari-oireyhtymän yleisimmistä oireista..

Jos tukos on vakava ja siihen liittyy aluksia, jotka kuljettavat verta muusta alavartalosta sydämeen, esiintyy alempi vena cava, perifeerinen turvotus.

Toinen vähemmän havaittavissa oleva, mutta yhtä vakava merkki on portaalin hypertensio. Sille on ominaista lisääntynyt paine portaalisuonissa johtuen veren tukkeutumisesta, jonka täytyy virrata maksasta. Tukkeutuneet laskimot aiheuttavat muiden haarautuvien suonien laajenemisen - suonikohjuja. Pidätetty veri voi palata sydämeen gastroesofageaalisten laskimoiden kautta. Ne ovat hauraita eivätkä pysty selviytymään korkeasta verenpaineesta ja repeämästä aiheuttaen verenvuotoa maha-suolikanavan aivohalvauksesta suonikohjuista.

Tila esiintyy pääasiassa ihmisillä, joilla on tromboottinen diateesi, mukaan lukien myeloproliferatiiviset häiriöt:

  • primaarinen polysytemia (polysytemia vera);
  • paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH);
  • kasvaimet;
  • krooniset tulehdussairaudet;
  • hyytymishäiriöt;
  • infektiot.

Lyhyellä aikavälillä lääkehoitoa voidaan määrätä oireenmukaiseen hoitoon. Jos sitä käytetään vain lääkehoidon kanssa, se johtaa kuolemaan 83 prosentissa tapauksista. Hoito sisältää lääkkeiden antamisen vesitaudin torjuntaan, antikoagulantti-, antitromboottinen ja angioplastinen hoito.

Kirurginen hoito yhdistettynä lääkehoitoon lisää potilaan eloonjäämistä. Se koostuu kirurgisesta dekompression tai transjugulaarisen intrahepaattisen portosysteemisen shunting (TIPS). Jos dekompensoitua kirroosia esiintyy, maksansiirto on mahdollista.

Ennuste on negatiivinen hoitamattomille potilaille. Progressiivisen maksan vajaatoiminnan seurauksena 3–3 vuoden kuluessa diagnoosipäivästä henkilö kuolee. Viiden vuoden eloonjäämisaste portosysteemisen shuntin jälkeen on 38-87%. Maksansiirron jälkeen viiden vuoden eloonjäämisaste on 70%.

Patogeneesi

Buddhan-Chiari-oireyhtymän intrahepaattinen laskimotukos johtaa kongestiiviseen hepatopatiaan. Se tapahtuu pienen tai suuren kaliiperin laskimoiden tukkeutumisen seurauksena, kun veressä esiintyy sekundaarista veren ruuhkautumista, kun veri pääsee maksaan, mutta ei voi poistua. Veren kertymisestä johtuvan mikrovaskulaarisen iskemian seurauksena esiintyy maksasolujen vaurioita.

Maksassa tukossa oleva veri palaa sydämeen pienempien laskimoiden ohitusverkkojen kautta, jotka eivät pysty käsittelemään maksan veren määrää ja painetta. Näitä ovat ruokatorven ja mahalaukun laskimoverkko, joka aiheuttaa verisuonten laajenemista ja suonikohjujen muodostumista. Suonikohjut repeävät lopulta laskimon ja aiheuttavat vakavaa verenvuotoa ruoansulatuskanavassa.

Portaalihypertensio ja maksan proteiinisynteesin heikkeneminen aiheuttavat vesitulehduksen kertymisen vatsaonteloon. Munuaiset myötävaikuttavat myös tähän patologiseen tilaan pitämällä vettä ja suolaa, aktivoimalla reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän.

Este voi ulottua myös alempaan vena cava -laitteeseen aiheuttaen huomattavia laajentuneita suonet vatsaan.

Maksan pysähtyminen ja veren ruuhkautuminen aiheuttavat hypoksiaa ja vapaiden happiradikaalien vapautumista, jotka tuhoavat maksasolut. Nämä mekanismit johtavat maksanekroosiin keskilohkoalueilla, joilla on etenevä keskilohkofibroosi, regeneratiivinen nodulaarinen hyperplasia ja maksakirroosi..

Syyt

Useimmilla potilailla, joilla on oireyhtymä, on tromboottisia häiriöitä. Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat seuraavat:

  • Hematologiset häiriöt:
    • polysytemia vera, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria;
    • patologiset myeloproliferatiiviset tilat, antifosfolipidioireyhtymä;
    • välttämätön trombosytoosi.
  • Perinnöllinen tromboottinen diateesi:
    • C- ja S-proteiinin puute;
    • antitrombiini III: n puute;
    • tekijä V Leidenin puute.
  • Krooniset infektiot:
    • hydatiditauti (kystinen ekinokokkoosi);
    • aspergilloosi;
    • amebinen paise;
    • kuppa;
    • tuberkuloosi.
  • Krooniset tulehdussairaudet:
    • Behcetin tauti;
    • tulehduksellinen suolistosairaus;
    • sarkoidoosi;
    • systeeminen lupus erythematosus;
    • Sjögrenin oireyhtymä;
    • sekoitettu sidekudossairaus.
  • Kasvaimet:
    • maksasolusyöpä (maksasyöpä);
    • munuaissolukarsinooma;
    • leiomyosarkooma
    • munuaissyöpä;
    • Wilmsin kasvain (nefroblastoma);
    • oikean eteisen myxoma.

Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden, raskauden ja synnytyksen jälkeen on myös yhdistetty Budd-Chiari -oireyhtymään.

Merkit ja oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliininen kuva riippuu siitä, kuinka nopeasti maksalaskimoiden tukkeuma laajenee ja onko maksa-sinusoidien purkamiseksi kehitetty vakuuslaskimoiden verkko.

Oireyhtymä voidaan luokitella fulminantiksi, akuutiksi, subakuutiksi tai krooniseksi..

Fulminanttia oireyhtymää sairastavilla potilailla kehittyy maksan enkefalopatia kahdeksan viikkoa keltaisuuden puhkeamisen jälkeen. Akuuteilla potilailla on lyhytaikaisia ​​oireita, vaikeasti hoidettava vesitulehdus ja maksanekroosi ilman laskimotukosten muodostumista (verenkierron ohitus).

Subakuutti muoto on yleisin ja sillä on salakavalempi kulku. Astsiitti ja maksanekroosi voivat olla vähäisiä, koska maksan sinusoidit purkautuvat portaalisen laskimoverenkierron kautta. Kun Budd-Chiari-oireyhtymä on akuutti, kaikkien suurten maksalaskimoiden tromboosi on yleisempää kuin subakuutissa muodossa, jossa sitä esiintyy vain kolmanneksella potilaista.

Krooninen muoto on maksakirroosin komplikaatio.

Vatsakipu, hepatomegalia (suurentunut maksa) ja vesitulehdus esiintyvät melkein kaikilla potilailla, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä. Kuitenkin myös oireettomia potilaita on kuvattu. Pahoinvointia, oksentelua ja lievää keltaisuutta esiintyy useimmiten fulminanteissa ja akuuteissa muodoissa, kun taas splenomegalia (laajentunut perna) ja esogastriset suonikohjut voivat esiintyä kroonisissa muodoissa. Kun alempi vena cava on tukossa, jalkojen turvotuksen vieressä olevilla sivuilla on laajentuneita laskimolaskimia..

Taudin kanssa neste voi kerääntyä vatsaan aiheuttaen vesitulehdusta tai perifeeristä jalkojen turvotusta. Hematoosia sairastavilla potilailla suonikohjut voivat repeytyä ja vuotaa. Jos maksakirroosi kehittyy, se voi johtaa maksan vajaatoimintaan ja heikentyneeseen aivotoimintaan - maksan enkefalopatiaan, mikä johtaa sekaannukseen ja koomaan.

Joskus oireet ilmaantuvat yhtäkkiä, kuten maksalaskimoiden tukkeutumisessa raskauden aikana. Potilaat tuntevat väsymystä ja maksa laajenee. Kipuja esiintyy oikeassa hypochondriumissa. Muita oireita ovat oksentelu, keltaisuus.

Trisuspidillä regurgitaatiolla, konstriktiivisella sydänlihastulehduksella ja oikean eteisen myksomalla voi olla erilaisia ​​ilmenemismuotoja kuin Budd-Chiari-oireyhtymässä. Hepato-jugulaarisen refluksoinnin puuttuminen vatsan paineen kanssa sulkee pois astsiitin sydämen syyn.

Komplikaatiot

Luettelo Budd-Chiari-oireyhtymästä johtuvista komplikaatioista:

  • hepaattinen enkefalopatia;
  • verenvuoto suonikohjuista;
  • hepatorenaalinen oireyhtymä;
  • portahypertensio;
  • sekundaarisen hyperkoagulanttitilan komplikaatiot.

Diagnostiikka

Merkkejä, jotka johtavat lääkärin epäilemään Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavaa potilasta, ovat hepatomegalia, astsiitti ja korkeat maksaentsyymiarvot verikokeissa. Kaikkien epäilyjen ratkaisemiseksi ja epäilyttävien oireiden syiden selvittämiseksi on kuitenkin tehtävä seuraava tutkimus:

  • Maksan Doppler-ultraäänitutkimus, jonka herkkyys ja spesifisyys on yli 85%, on suositeltava menetelmä maksan tutkimiseksi, jos epäillään Budd-Chiari-oireyhtymää. Maksan nekroottiset alueet, verihyytymät havaitaan.
  • Magneettikuvaus (MRI) auttaa korostamaan maksan laskimoverenkiertoa. Sen herkkyys ja spesifisyys ovat 90%. Se on hyödyllinen alemman vena cavan tutkimuksessa ja antaa sinun erottaa oireyhtymän akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.
  • Tietokonetomografia (CT) voi olla hyödyllinen laskimoverenkierron anatomian määrittämisessä ja transjugulaarisen intrahepaattisen portosysteemisen shuntin määrittämisessä.
  • Veren hyytymistä maksalaskimoissa voi esiintyä maksan venografian yhteydessä.
  • Echokardiografiaa voidaan tarvita joillakin potilailla trikuspidaalisen regurgitaation, konstriktiivisen perikardiitin tai oikean eteisen myksooman tutkimiseksi..
  • Maksabiopsia voidaan tarvita diagnoosin vahvistamiseksi ja maksakirroosin kehittymisen havaitsemiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi:

  • supistava sydänpussitulehdus;
  • oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta;
  • metastaattinen maksasairaus;
  • alkoholinen maksasairaus;
  • granulomatoottinen maksasairaus.

Hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito riippuu siitä, kuinka nopeasti se kehittyy ja kuinka vakava sairaus on. Kun oireet alkavat yhtäkkiä ja verihyytymä on syy, fibrinolyyttiset lääkkeet ovat hyödyllisiä. Pitkäaikainen antikoagulanttihoito estää hyytymän suurenemisen ja uusiutumisen.

Käytetyt antikoagulantit sisältävät:

  • Varfariini - estää K-vitamiinista riippuvien hyytymistekijöiden synteesiä maksassa.

Fibrinolyyttiset aineet:

  • Streptokinaasi - toimii plasminogeenin kanssa, muuntaen sen plasmiiniksi. Plasmin hajottaa fibriinihyytymät, fibrinogeenin ja muut plasman proteiinit;
  • Urokinaasi on suora plasminogeeniaktivaattori, joka vaikuttaa endogeeniseen fibrinolyyttiseen järjestelmään ja muuntaa fibrinogeenin plasmiiniksi;
  • Alteplaasi on kudoksen plasminogeeniaktivaattori, jota käytetään akuutin sydäninfarktin, akuutin sepelvaltimotaudin ja keuhkoembolian hoidossa; se on turvallista ja tehokasta, kun sitä annetaan hepariinin tai aspiriinin kanssa ensimmäisten 24 tunnin aikana oireiden ilmaantumisen jälkeen.

Astsiitti hoidetaan diureeteilla (diureeteilla) ja veden ja suolan rajoittamisella. Yleisimmin käytettyjä antidiureetteja ovat spironolaktoni ja furosemidi. Kun astsiitti saa virtaa tai se ei reagoi diureettihoitoon, tarvitaan paracentesiä ja laskimonsisäistä albumiinia.

Kirurginen hoito

Jos laskimo on tukossa tai repeytynyt, voidaan tehdä angioplastia. Transluminaalinen tai transhepaattinen perkutaaninen angioplastia okklusiivisten laskimoiden tai alemman vena cavan paikallisten segmenttien kohdalla parantaa oireita yli 70%: lla potilaista. Restenoosin riski on suuri.

Jos trombolyyttinen hoito on tehotonta, suoritetaan transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti (TIPS). Tämän keinotekoisen astian sijoittaminen maksa- ja porttilaskimoiden väliin on hyödyllistä potilaille, joilla on tukossa alempi vena cava, niillä, joiden paine porttilaskimon ja intrahepaattisten laskimoiden välillä on alle 10 mmHg, ja potilailla, joilla on vaikea maksan vajaatoiminta. Menettelyä suositellaan myös potilaille, joilla on akuutti oireyhtymä ja joille trombolyyttinen hoito ei ole auttanut..

Muissa tapauksissa tukossa oleva laskimo voidaan puhdistaa verihyytymästä ja sitten suoniin voidaan asettaa ohut sauva (stentti) verenkierron ylläpitämiseksi.

Vaikeissa Budd-Chiari-oireyhtymässä maksansiirto voi olla tarpeen. Maksansiirron yhteydessä eloonjäämisaste on 95%. Indikaatioita ovat fulminantti maksan vajaatoiminta, kirroosi.

Pitkäaikaista antikoagulanttihoitoa voidaan tarvita elinsiirron jälkeen, vaikka monia myeloproliferatiivisia sairauksia on hallittu aspiriinilla ja hydroksiurealla.

Ennuste

Suotuisaan ennusteeseen liittyvät tekijät ovat nuori ikä diagnoosin tekohetkellä, suurten vesimäärien puute ja alhaiset seerumin kreatiniinitasot. Budd-Chiari-oireyhtymän syyn tunnistaminen radiokuvien (ultraääni, CT, MRI jne.) Avulla vaikuttaa eniten ennusteeseen.

Lääkitys ja leikkaus voivat pidentää potilaiden elämää noin 8 vuoteen, minkä jälkeen maksansiirto on suositeltavaa.