Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista heikentynyt verenkierto ja maksan laskimoiden ruuhkautuminen elimen laskimotukoksen takia. Tauti voi olla ensisijainen tai toissijainen. Se on melko harvinaista, sillä voi olla subakuutti, akuutti ja krooninen kulku. Patologian johtavat oireet ovat voimakas kipu oikeassa hypochondriumissa, maksan suurentuminen, oksentelu ja ihon keltaisuus. Akuutti muoto on erittäin vaarallinen ihmishenkelle, koska se voi johtaa koomaan ja kuolemaan.

Oireyhtymä kehittyy maksan viereisten laskimoiden tukkeutumisen vuoksi ja ovat vastuussa sen normaalista verenkierrosta. Maksa on tärkeä elin ihmisille, jolla on valtava määrä toimintoja, mikä varmistaa koko kehon normaalin toiminnan. Tässä suhteessa mahdolliset häiriöt sen verenkierrossa vaikuttavat välittömästi kaikkiin hengenvaarallisiin järjestelmiin ja aiheuttavat kehon yleistä myrkytystä..

Oireyhtymä nimettiin kirjoittajien mukaan, jotka antoivat täydellisen kuvauksen tästä patologisesta tilasta. Tämä on lääkäri Budd (Englanti) ja patologi Chiari (Itävalta).

Gastroenterologia pitää Budd-Chiari-oireyhtymää harvinaisena sairautena, joka vaikuttaa yhteen henkilöön 100 000: sta. Tämä oireyhtymä diagnosoidaan useimmiten 30-50-vuotiailla naisilla. Lasten hoidossa tauti on harvinaista, potilaiden keski-ikä on 35 vuotta.

Budd-Chiari-oireyhtymän syitä

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt vaihtelevat.

Tilastot osoittavat seuraavat numerot:

Hematologiset häiriöt johtavat taudin kehittymiseen 18 prosentissa tapauksista;

Pahanlaatuiset kasvaimet vaikuttavat maksan laskimotilaan 9 prosentissa tapauksista;

Oireyhtymän kehittymisen etiologia 30 prosentissa tapauksista (idiopaattinen sairaus) on edelleen epäselvä..

Patologian pääasiallisena syynä pidetään maksan verisuonten ja sen rakenteellisten yksiköiden kehityksen synnynnäisiä häiriöitä sekä maksan laskimoiden tukkeutumista ja hävittämistä..

Muissa tapauksissa seuraavat tekijät voivat aiheuttaa patologian kehittymisen:

Vatsakalvon ja vatsan vammat sekä kirurgiset toimenpiteet, jotka johtavat maksalaskimoiden ahtaumaan.

Maksasairaus, kirroosi on erityisen vaarallinen tässä suhteessa.

Tiettyjen lääkkeiden ottaminen.

Infektiot, mukaan lukien kuppa, amebiaasi, tuberkuloosi jne..

Raskaus ja synnytysprosessi.

Kaikki nämä tekijät johtavat siihen, että suonien normaali läpäisevyys häiriintyy, muodostuu ruuhkia, jotka ajan myötä tuhoavat maksan rakenteelliset komponentit. Lisäksi elimen kudosnekroosi tapahtuu kohonneen intrahepaattisen paineen taustalla. Maksa yrittää saada verta pienistä valtimoista, mutta jos suuret laskimot ovat kärsineet, muut laskimohaarat eivät kykene selviytymään niihin kohdistuvasta kuormituksesta. Tämän seurauksena maksan ääreisosien atrofia, sen koon kasvu. Vena cava kiinnittyy vielä enemmän elimen hypertrofoiduihin kudoksiin, mikä johtaa lopulta sen täydelliseen tukkeutumiseen.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireet

Eri kaliiperi-alukset pystyvät kärsimään obstruktiosta tässä oireyhtymässä. Budd-Chiari-oireyhtymän oireet tai pikemminkin niiden vakavuuden aste riippuvat suoraan siitä, kuinka monta maksaa ruokkivaa laskimoa on vaurioitunut. Piilevä kliininen kuva havaitaan, kun yksi laskimo ei toimi. Tässä tapauksessa potilas ei tunne häiriöitä hyvinvoinnissa, ei huomaa taudin patologisia ilmenemismuotoja. Kuitenkin, jos prosessiin liittyy kaksi tai useampia laskimoita, keho alkaa reagoida rikkomukseen melko voimakkaasti.

Taudin akuutin vaiheen oireet:

Suuritehoisen kivun esiintyminen oikeassa hypochondriumissa ja vatsassa.

Pahoinvointi, johon liittyy oksentelua.

Silmien iho ja kovakalvo muuttuvat kohtalaisen keltaisiksi.

Maksa kasvaa kooltaan.

Jalat turpoavat paljon, suonet koko kehossa turpoavat, pullistuvat ihon alta. Tämä osoittaa, että vena cava on mukana patologisessa prosessissa..

Jos mesenteristen alusten työ häiriintyy, potilaalle kehittyy ripuli, kipu leviää koko vatsaonteloon.

Munuaisten vajaatoiminta astsiitin ja hydrotoraksin kanssa kehittyy useita päiviä taudin alkamisen jälkeen. Potilaan tila huononee joka päivä, verinen oksentelu kehittyy, lääkekorjaus auttaa vähän. Veren oksentelu osoittaa useimmiten, että ruokatorven alaosan kolmanneksen laskimot ovat repeytyneet.

Taudin akuutti muoto päättyy useimmiten koomaan ja ihmisen kuolemaan. Mutta vaikka hän selviää, valtaosassa tapauksista kehittyy maksakirroosi tai maksasolusyöpä..

Taudin krooninen muoto ilmenee hieman eri tavalla, ja sille on tunnusomaista seuraava kliininen kuva:

Potilaan terveydentila ei ole suuresti häiriintynyt. Ajoittain hän kokee heikkoutta ja lisääntynyttä väsymystä..

Maksa on suurentunut.

Taudin edetessä kipu näkyy oikeassa hypochondriumissa, oksentelu tapahtuu.

Taudin huippu on maksakirroosi, jota seuraa maksan vajaatoiminnan muodostuminen..

Tilastojen mukaan taudin kroonista muotoa esiintyy 80 prosentissa tapauksista. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on lisäksi kuvattu Budd-Chiari-oireyhtymän fulminantti muoto, kun oireet lisääntyvät nopeasti ja tauti etenee suurella nopeudella. Keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta, jossa on astsiitti, kehittyvät muutamassa päivässä.

Mitä tulee taudin subakuuttiin muotoon, potilaalle kehittyy astsiitti, lisää veren hyytymistä ja lisää pernan kokoa.

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosointi

Gastroenterologi suorittaa Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosin. Hän voi tehdä oletuksen, joka perustuu astsiitin ja hepatomegaliaan, kun taas veren hyytymisen lisääntyminen havaitaan aina.

Oletuksensa selventämiseksi lääkäri lähettää potilaan lisätutkimukseen:

Täydellinen verenkuva, joka paljastaa ESR: n lisääntymisen ja leukosyyttien hypyn.

Koagulogrammi osoittaa protromboosiajan kasvun.

Maksaentsyymien aktiivisuuden kasvu on havaittavissa veren biokemiassa.

Maksan ultraäänen avulla voit visualisoida maksalaskimoiden laajenemisen, portaalilaskimon koon kasvun. On myös mahdollista havaita trombi tai laskimoiden ahtauma, joka häiritsee elimen normaalia verenkiertoa. Doppler-ultraääni ei ole poissuljettu.

MRI, CT, vatsan elinten röntgenkuva ovat instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä, joiden avulla voimme arvioida maksan kokoa, diffuusien ja verisuonimuutosten vakavuutta ja myös määrittää syy patologisen tilan kehittymiselle..

Angiografiaa ja hepato-biopsiatietoja pidetään informatiivisina.

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito on mahdollista vain sairaalassa. Terapeuttiset toimenpiteet kohdistuvat ensisijaisesti laskimoverenkierron normalisointiin. Samanaikaisesti taudin oireet poistetaan.

Lääkitys Budd-Chiari-oireyhtymälle

Lääkehoidon osalta se voi tarjota potilaalle vain väliaikaista helpotusta. Potilaille määrätään diureetteja ylimääräisen nesteen poistamiseksi kehosta. Käytä tätä varten kaliumia säästäviä lääkkeitä (Veroshpiron, Spironolactone) ja diureetteja (Furosemide, Lasix).

Maksan metabolisten prosessien parantamiseen tähtäävien lääkkeiden antaminen on esitetty. Se voi olla Essentiale, Legalon, lipoiinihappo jne..

Glukokortikosteroidit voivat lievittää voimakasta kipua. Jokaiselle potilaalle suositellaan antamaan verihiutaleiden vastaisia ​​aineita (Trombonil, Plidol, Zilt jne.) Ja fibrinolyyttejä (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), jotka edistävät hyytymien resorptiota, lisäävät veren reologisia ominaisuuksia. Siitä huolimatta, jos potilas ei saa kirurgista hoitoa, yksinomaan lääkekorjaus johtaa potilaiden kuolemaan 90 prosentissa tapauksista..

Budd-Chiari-oireyhtymän kirurginen hoito

Operaation tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Jos potilaalla on kuitenkin jo ollut maksan vajaatoiminta tai jos maksan laskimotromboosia esiintyy, leikkaus on vasta-aiheinen..

Jos tällaisia ​​komplikaatioita ei havaita, yksi seuraavista interventiotyypeistä on mahdollinen:

Anastomoosin asettaminen. Tässä tapauksessa osa verisuonista, joille on tehty patologiset muutokset, korvataan keinotekoisilla, mikä varmistaa verenkierron palautumisen.

Ohitusleikkaus. Tämän tyyppisellä leikkauksella luodaan lisää reittejä veren ulosvirtaukselle. Joten alempi vena cava on kytketty oikeaan atriumiin.

Maksansiirto auttaa parantamaan kehon toimintaa.

Vena cavan laajennus tai sen korvaaminen proteesilla suoritetaan ylemmän vena cavan ahtaumalla.

Jos potilaalla on vastustuskykyinen astsiitti ja oliguria, hänelle osoitetaan lymfovenousinen anastomoosi.

Ennusteen osalta se on melkein aina epäsuotuisa. Siihen vaikuttavat potilaan ikä, samanaikaiset sairaudet, maksakirroosi. Jos potilas ei saa tarvittavaa hoitoa, kuolema tapahtuu 3 kuukauden - 3 vuoden kuluessa taudin ilmentymisestä. Oireyhtymä on erityisen vaarallinen sen vakavien komplikaatioiden vuoksi, mukaan lukien: vaikea maksan vajaatoiminta, sisäinen verenvuoto, maksan enkefalopatia. Taudin fulminantti muoto on hyvin epäsuotuisa elämälle. Kroonisen patologian muodossa potilaiden elämä kasvaa 10 vuoteen ja onnistuneella maksansiirrolla vähintään 10 vuoteen.

Artikkelin kirjoittaja: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologi

Koulutus: Diplomi erikoislääkäri "Yleislääketiede" sai Venäjän valtion lääketieteellisessä yliopistossa N.I.Pirogova (2005). Gastroenterologian apuraha - koulutuksellinen ja tieteellinen lääketieteellinen keskus.

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Oireyhtymä tai Budd-Chiari-tauti on tukos (tukkeuma, tromboosi) maksassa olevilla laskimoilla niiden yhtymäkohdassa alemman vena cavan kanssa. Tällainen verisuonten tukkeuma johtuu ensisijaisista tai toissijaisista syistä: synnynnäisistä poikkeavuuksista, hankitusta tromboosista ja verisuonitulehduksesta (endoflebiitti) ja johtaa normaalin veren ulosvirtauksen häiriintymiseen maksasta. Tällainen maksalaskimoiden tukos voi olla akuutti, subakuutti tai krooninen ja muodostaa 13-61% kaikista tromboosia sairastavista endoflebiititapauksista. Se johtaa maksan toimintahäiriöön ja sen solujen (maksasolujen) vaurioitumiseen. Tulevaisuudessa tauti aiheuttaa toimintahäiriön muissa järjestelmissä ja johtaa potilaan vammaisuuteen tai kuolemaan..

Budd-Chiari-oireyhtymää esiintyy useammin naisilla, joilla on hematologisia sairauksia 40-50 vuoden kuluttua, ja sen kehittymisen taajuus on 1: 1000 tuhatta ihmistä. Kymmenen vuoden kuluessa noin 55% potilaista, joilla on tämä patologia, selviävät ja kuolema johtuu vaikeasta munuaisten vajaatoiminnasta.

Syyt, kehitysmekanismi ja luokitus

Useimmiten Budd-Chiari-oireyhtymästä tulee seurausta synnynnäisistä poikkeavuuksista maksa-alusten tai perinnöllisten veripatologioiden kehityksessä. Tämän taudin kehittymistä helpottavat:

  • synnynnäiset tai hankitut hematologiset häiriöt: koagulopatiat (proteiini S: n, C: n tai protrombiini II: n puute, paroksismaalinen hemoglobinuria, polysytemia, antifosfolipidioireyhtymä jne.), myeloproliferatiiviset sairaudet, sirppisoluanemia, hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden pitkäaikainen käyttö, perinnölliset ja krooniset sairaudet systeeminen vaskuliitti;
  • kasvaimet: maksakarsinoomat, alemman vena cavan leiomyoma, sydämen myksooma, lisämunuaiskasvaimet, nefroblastoma;
  • mekaaniset syyt: maksalaskimon kaventuminen, alemman vena cavan membraaninen tukkeuma, suprahepaattisten laskimoiden alikehittyminen, alemman vena cavan tukkeuma trauman tai leikkauksen jälkeen;
  • vaeltava tromboflebiitti;
  • krooniset infektiot: kuppa, amebiaasi, aspergilloosi, filariaasi, tuberkuloosi, ekinokokkoosi, peritoniitti, sydänpussitulehdus tai paiseet;
  • eri etiologioiden maksakirroosi.

Tilastojen mukaan 20-30%: lla potilaista Budd-Chiari-oireyhtymä on idiopaattinen, 18%: ssa tapauksista sen aiheuttaa veren hyytymispatologiat ja 9%: ssa - pahanlaatuiset kasvaimet.

Kehityksen etiologisista syistä Budd-Chiari-oireyhtymä luokitellaan seuraavasti:

  1. Idiopaattinen: selittämätön etiologia.
  2. Synnynnäinen: kehittyy alemman vena cava -alemman infektion tai ahtauman seurauksena.
  3. Posttraumaattinen: aiheuttama trauma, altistuminen ionisoivalle säteilylle, laskimotulehdus, immunostimulaattoreiden ottaminen.
  4. Tromboottinen: johtuu hematologisista häiriöistä.
  5. Onkologisten sairauksien aiheuttama: maksasolujen karsinoomien, lisämunuaiskasvainten, leiomyosarkoomien jne. Aiheuttama..
  6. Kehittyy erityyppisten maksakirroosien taustalla.

Kaikki edellä mainitut sairaudet ja tilat voivat johtaa Budd-Chiari-oireyhtymän ilmenemiseen, koska ne ovat etiologisia syitä tromboosin, ahtauman tai verisuonten häviämisen kehittymiselle. Vain yhden maksalaskimon oireita voi esiintyä oireettomasti, mutta kun tukos kehittyy kahden laskimoaluksen ontelossa, laskimoverenkierto häiriintyy ja laskimonsisäinen paine kasvaa. Tämä johtaa hepatomegaliaan, mikä puolestaan ​​aiheuttaa maksakapselin ylijännityksen ja aiheuttaa kipua oikeassa hypochondriumissa.

Tulevaisuudessa useimmilla potilailla laskimoveren ulosvirtaus alkaa tapahtua paravertebral-suonien, atsygos-laskimoiden ja intercostal-alusten kautta, mutta tällainen salaojitus on vain osittain tehokasta, ja laskimostaasi johtaa maksan ääreisosien keskushermoston ja atrofian hypertrofiaan. Myös melkein 50%: lla potilaista, joilla on tämä diagnoosi, voi kehittyä patologinen kasvu taudin maksan lohkossa, mikä aiheuttaa alemman vena cava -telon tukkeutumisen. Ajan myötä tällaiset muutokset johtavat fulminantin maksan vajaatoiminnan muodostumiseen, joka tapahtuu maksasolujen nekroosin, verisuonten paresis, enkefalopatian, hyytymishäiriöiden tai maksakirroosin taustalla..

Tromboosi- ja endoflebiittipaikan lokalisoinnin mukaan Budd-Chiari-oireyhtymä voi olla kolmen tyyppinen:

  • I - alempi vena cava ja sekundaarinen maksalaskimon hävittäminen;
  • II - maksan suurten laskimoalusten hävittäminen;
  • III - maksan pienten laskimoalusten hävittäminen.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisten oireiden luonne riippuu maksa-astioiden tukkeutumisen sijainnista, taudin kulun luonteesta (akuutti, fulminantti, subakuutti tai krooninen) ja tiettyjen samanaikaisten patologioiden esiintymisestä potilaalla.

Budd-Chiari-taudin kroonista kehitystä havaitaan useimmiten, kun oireyhtymään ei liity näkyviä merkkejä pitkään aikaan ja se voidaan havaita vain maksan palpatoinnilla tai instrumentaalisella tutkimuksella (ultraääni, röntgenkuva, CT jne.). Ajan myötä potilas kehittyy:

  • kipu maksassa;
  • oksentelu;
  • vaikea hepatomegalia;
  • maksakudoksen paksuuntuminen.

Joissakin tapauksissa potilaalla on pinnallisten laskimoiden laajeneminen vatsan ja rinnan etuseinää pitkin. Myöhemmissä vaiheissa kehittyy roiskesuonien tromboosi, voimakas portaalinen hypertensio ja maksan vajaatoiminta.

Oireyhtymän akuutissa tai subakuutissa kehityksessä, jota havaitaan 10-15 prosentissa tapauksista, potilas paljastaa:

  • akuutin ja nopeasti kasvavan kivun esiintyminen oikeassa hypochondriumissa;
  • kohtalainen keltaisuus (joillakin potilailla se voi puuttua);
  • pahoinvointi tai oksentelu;
  • maksan koon patologinen kasvu;
  • suonikohjuja ja pinnallisten laskimoiden turvotusta vatsan etu- ja rintaseinän alueilla;
  • jalkojen turvotus.

Akuutissa kurssissa Budd-Chiari-tauti etenee nopeasti ja muutaman päivän kuluttua 90%: lla potilaista vatsan ulkonema ja nesteen kertyminen vatsaonteloon (vesitulehdus), joka joskus yhdistetään hydrotoraksin kanssa eikä korjaa diureetteja. Edistyneimmissä vaiheissa 10-20% potilaista osoittaa maksan enkefalopatian oireita ja laskimoverenvuotoja mahalaukun tai ruokatorven laajentuneista astioista.

Budd-Chiari-oireyhtymän fulminanttia muotoa havaitaan harvoin. Sille on ominaista nopea astsiitin kehitys, nopea maksan koon kasvu, vaikea keltaisuus ja nopeasti etenevä maksan vajaatoiminta.

Riittävän ja oikea-aikaisen kirurgisen ja terapeuttisen hoidon puuttuessa potilaat, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä, kuolevat seuraavista portaalisen hypertension aiheuttamista komplikaatioista:

  • astsiitti;
  • verenvuoto ruokatorven tai vatsan laajentuneista laskimoista;
  • hyperplenismi (pernan koon merkittävä kasvu ja punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien ja muiden verisolujen tuhoutuminen).

Suurempi prosenttiosuus Budd-Chiari-tautia sairastavista potilaista, joihin liittyy suonien täydellinen tukkeutuminen, kuolee 3 vuoden kuluessa munuaisten vajaatoiminnan alkamisesta.

Budd-Chiari-oireyhtymän hätätilanteet

Joissakin tapauksissa tämä oireyhtymä on monimutkainen sisäisen verenvuodon ja virtsahäiriöiden vuoksi. Ajankohtaisen avun tarjoamiseksi potilaiden, joilla on tämä patologia, tulisi muistaa, että tiettyjen ehtojen ilmaantuessa heidän on kutsuttava kiireesti ambulanssitiimi. Nämä merkit voivat olla:

  • oireiden nopea eteneminen;
  • oksentaa kahvipaksujen väri;
  • tervaiset ulosteet;
  • virtsan määrän voimakas lasku.

Diagnostiikka

Lääkäri voi epäillä Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymistä, kun potilas havaitsee suurentuneen maksan, oireita vesitulehduksesta, maksakirroosista, maksan vajaatoiminnasta yhdessä laboratoriokemiallisissa biokemiallisissa verikokeissa havaittujen poikkeavuuksien kanssa. Tätä varten suoritetaan toiminnalliset maksakokeet tromboosin riskitekijöillä: antitrombiini-III: n puutos, proteiini C, S, resistenssi aktivoidulle proteiini C: lle.

Diagnoosin selventämiseksi potilasta suositellaan käymään läpi useita instrumentaalisia tutkimuksia:

  • Doppler-ultraääni vatsaontelon ja maksan aluksista;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatografia.

Jos kaikkien tutkimusten tulokset ovat kyseenalaisia, potilaalle määrätään maksabiopsia, jonka avulla voidaan havaita maksasolujen atrofian, terminaalisten maksalaskimojen tromboosit ja laskimotasi.

Hoito

Kirurgi tai gastroenterologi voi suorittaa Budd-Chiari-oireyhtymän hoidon sairaalassa. Maksan vajaatoiminnan merkkien puuttuessa potilaille osoitetaan kirurginen hoito, jonka tarkoituksena on asettaa anastomoosit (yhteydet) maksan verisuonten väliin. Tätä varten voidaan suorittaa seuraavan tyyppisiä toimintoja:

  • angioplastia;
  • vaihtotyöt;
  • ilmapallon dilataatio.

Alemman vena cavan membraanisen infektion tai ahtauman yhteydessä suoritetaan laskimoverenkierron palauttaminen, eteisvärinän kalvotulehdus, laajentuminen, laskimon ohitus ohitus atriumilla tai stenoosikohtien korvaaminen proteeseilla. Vakavimmissa tapauksissa potilaalle voidaan suositella maksansiirtoa, kun maksakudos vahingoittuu maksakirroosin ja muiden peruuttamattomien toimintahäiriöiden vuoksi..

Potilaan valmistelemiseksi leikkausta varten, verenkierron palauttamiseksi maksassa akuutissa jaksossa ja kuntoutuksen aikana kirurgisen hoidon jälkeen potilaille määrätään oireenmukaista lääkehoitoa. Sen käytön taustalla lääkäri määrää väistämättä potilaan verikokeita veren elektrolyyttipitoisuudesta, protrombiiniajasta ja säätää tiettyjen lääkkeiden hoito-ohjelmaa ja annostusta. Lääkehoidon kompleksi voi sisältää tällaisten farmakologisten ryhmien lääkkeitä:

  • lääkkeet, jotka edistävät aineenvaihdunnan normalisoitumista maksasoluissa: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne.;
  • diureetit: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulantit ja trombolyytit: Fragmin, Clexane, Streptokinaasi, Urokinaasi, Aktilize;
  • glukokortikoidit.

Lääkehoito ei voi täysin korvata kirurgista hoitoa, koska sillä on vain lyhytaikainen vaikutus, ja leikkaamattomien Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavien potilaiden kahden vuoden eloonjäämisaste on enintään 80-85%.

Budd Chiari -oireyhtymä: mikä se on ja syyt kehitykseen?

Budd Chiari -oireyhtymä on harvinainen sairaus, jonka brittiläinen lääkäri G. Budd kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1845, ja puoli vuosisataa myöhemmin, vuonna 1899, itävaltalainen patologi G..

Sen olemus on maksan laskimoiden patologiassa. Katsotaanpa tarkemmin, millainen sairaus se on..

Mikä on Budd-Chiari-oireyhtymä?

Tämä on maksan laskimotukos, muuten, tätä sairautta kutsutaan joskus niin. Toisin sanoen tällä taudilla veren on vaikea virrata maksasta yleiseen verenkiertoon alemman vena cavan kautta.

ICD-10: ssä (10. tarkistuksen sairauksien kansainvälinen luokitus) tämä patologia sisältyi ryhmään "Muiden laskimoiden embolia ja tromboosi" koodilla 182.0.

Laskimon ulosvirtauksen rikkominen on melko harvinaista - 1: 100 000, useammat 40-50-vuotiaat naiset ovat vaarassa sairastua. Tästä voidaan päätellä, että lisääntyneen estrogeenimäärän esiintyminen veressä naisilla vaikuttaa voimakkaasti oireyhtymän kehittymiseen.

Kymmenen vuoden kuluessa noin 55% potilaista selviää tällä patologialla. Kuolema tapahtuu akuutin maksan vajaatoiminnan seurauksena.

Kehittämissyyt

Tähän mennessä 30 prosentissa tapauksista on epäselvää, mikä vaikuttaa tämän taudin puhkeamiseen. Ilmeiset syyt eroavat toisistaan ​​alkuperänsä suhteen, mutta tavalla tai toisella kaikki johtuu maksan laskimotromboosista.

Mikä voi aiheuttaa sen?

  • vatsan trauma;
  • peritoniitti - vatsaontelon tulehdus / perikardiitti;
  • erilaiset maksavaivat;
  • tartunnan aiheuttamat sairaudet;
  • kasvaimet ovat pahanlaatuisia;
  • pieni valikoima lääkkeitä;
  • raskaus, synnytys.

Kaikki tämä on syynä laskimoiden tukkeutumiseen, mikä puolestaan ​​merkitsee maksakudoksen tuhoutumista, intrahepaattisen paineen nousua, mikä voi johtaa nekroosiin (elinsolujen kuolemaan).

Mitä tulee tämän oireyhtymän esiintymiseen lapsilla, nämä ovat yksittäisiä tapauksia, yhteensä 35 tapausta on rekisteröity käytännössä. Se ilmenee aivan samalla tavalla kuin aikuisilla, mutta syntymävikoja voidaan havaita, esimerkiksi suprahepaattisten laskimoiden puuttuminen tai tukkeutuminen.

Huolimatta siitä, että tauti on melko harvinaista, vakava osa sairauksista esiintyy raskaana olevilla naisilla tähän vaikuttavien tekijöiden läsnä ollessa. Hoito on yleensä yksilöllistä, mutta se ei poikkea perusperiaatteista.

Oireet

Kuten usein tapahtuu, taudin merkit ilmaantuvat ja riippuvat sen muodosta. Joten maksan laskimotromboosi on akuutti, krooninen.

Oireyhtymän akuutti muoto alkaa yllättäen, ja siihen liittyy välittömästi vakava kivulias hyökkäys oikealla olevan kylkiluun alla, oksentelu (jos tila pahenee, sitten oksessa näkyy verta) ja maksan koon kasvu, ihonalaisen laskimon laajeneminen.

Tauti kehittyy hyvin nopeasti, kirjaimellisesti muutamassa päivässä vatsaontelo kasvaa nesteen kertymisen vuoksi eikä diureetteja auta.

Krooninen muoto diagnosoidaan 80-90%: lla potilaista, mikä johtuu tulehduksesta tai fibroosista. Se menee usein ilman oireita, ellei potilas väsy nopeasti. Kaikki merkit näkyvät ovelassa. Ensinnäkin hän alkaa tuntea pahoinvointia, oksentelua esiintyy ja kipuja oikealla kylkiluiden alla. Sitten, kun vaiva on jo kehittynyt, havaitaan suurentunut, kosketukseen tiheä maksa, kirroosia voi kehittyä, joskus ihon alla on laajentuneita laskimoita vatsakalvon ja rinnan edessä. Verenvuoto tapahtuu suolistosta, mahasta ja ruokatorvesta. Tämän seurauksena maksan vajaatoiminta ja verisuonten tromboosi kehittyvät..

Diagnostiikka

Tärkeintä diagnoosissa on sulkea pois kaikki muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita..
Optimaalinen tapa diagnosoida Budd-Chiari-oireyhtymä on ultraääni, sen ansiosta on mahdollista havaita maksan laskimoiden transformaatio ja alemman vena cavan puristus. Tämä menetelmä on hyvä myös astsiitin (nesteen kertyminen) diagnosointiin. Doppler-ultraäänellä havaitaan muutoksia verenkierron suuntaan maksan laskimoiden läpi.

CT: n avulla voit harkita, kuinka paljon maksa on suurentunut, ja kun kontrasti ruiskutetaan, jos verenkierto häiriintyy, tämä kontrasti jakautuu epätasaisesti, aineen täplikäs luonne havaitaan.

Kuva, jossa nuoli osoittaa maksan verisuonen tromboosia.

Assiitti ja suonikohjut, yhdessä maksan suurenemisen kanssa, ovat tietysti selkeitä merkkejä, kun sinun pitäisi ensin miettiä Budd-Chiari-oireyhtymää..

Hoito

Jos potilaalla diagnosoidaan Budd-Chiari-oireyhtymä, hän joutuu sairaalaan. Tämän sairauden kaiken hoidon tarkoituksena on estää tukoksia, vähentää elimen painetta ja estää komplikaatioita..

Tätä vaivaa hoitavat asiantuntijat ovat gastroenterologi ja kirurgi.

On mahdollista hoitaa tämä vaiva lääkkeillä, mutta tämä on tehotonta, parannus näkyy vain lyhyen aikaa. 80-85% potilaista elää tämän jälkeen noin kahden vuoden ajan. Siksi huumeiden hoidon aikana otetaan huomioon myös kirurginen toimenpide. Tämä voi olla sekä leikkaus aluksilla niiden johtokyvyn palauttamiseksi että maksansiirto, jos se on jo tarpeen pelastaa ihmisen henki. Lääkäri tekee kaikki päätökset suoritettavista leikkauksista.

Ennusteita ei kuitenkaan voida pitää suotuisina. Jopa kirurgisilla toimenpiteillä eloonjäämisaste 10 vuoden sisällä on 50%, kun otetaan huomioon, että taudin muoto oli krooninen. Akuutissa muodossa oleva oireyhtymä on usein kuolemaan johtava maksakooma. On kuitenkin tapauksia, joissa tämän kauhean taudin kulun aikana oli mahdollista pidentää potilaiden elämää vielä 10 vuodella..

Tässä videossa lääkäri kertoo mihin korkea paine voi johtaa portaalin laskimoon, joka kuljettaa kaiken veren ruoansulatuskanavasta maksaan..

Vaikka Budd-Chiari-oireyhtymää pidetään parantumattomana. Mutta lääkärit ympäri maailmaa yrittävät parantaa ja parantaa hoidon tehokkuutta..

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Maksa on tärkeä ja monitoiminen elin. Maksan häiriöt vaikuttavat koko organismin tilaan ja johtavat erilaisten sairauksien kehittymiseen. Vikaan voi olla monia syitä. Yksi maksan toimintahäiriöitä aiheuttavista patologisista prosesseista on Budd-Chiari-oireyhtymä. Tämä oireiden kompleksi johtuu maksan laskimoiden tukkeutumisesta, mikä johtaa verisuonten ontelon vähenemiseen ja elimen verenkierron rikkomiseen..

Britannian kirurgi Budd ja itävaltalainen patologi Chiari löysivät Budd-Chiari-oireyhtymän 1800-luvun lopulla. He kuvasivat itsenäisesti suurten maksalaskimoiden tromboosia niiden liitoskohdan tasolla, mikä estää veren virtauksen maksan lohkoista. ICD-10: n mukaan maksan laskimoiden monimutkainen patologia määritettiin ryhmään "Muiden laskimoiden embolia ja tromboosi" ja sai koodin I82.0.

Nykyaikaiset lääketieteelliset tutkijat erottavat kaksi lääketieteellistä termiä: "tauti" ja "Budd-Chiari-oireyhtymä". Ensimmäisessä tapauksessa puhumme akuutista prosessista, joka liittyy maksan laskimoalusten tromboosiin, tai taudin kroonisesta muodosta, jonka aiheuttaa tromboflebiitti ja intrahepaattisten laskimoiden fibroosi. Toisessa tapauksessa he puhuvat ei-vaskulaaristen sairauksien kliinisestä ilmentymästä. Tämä patologisen prosessin, jolla on samat oireet ja ilmenemismuodot, jakaminen kahteen eri muotoon on ehdollinen. Maksakudoksen hapen puute johtaa sen iskemiaan, jolla on negatiivinen vaikutus kaikkien elinten elintoimintoihin ja joka ilmenee päihtymisoireyhtymänä.

Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolla on akuutti, subakuutti, krooninen tai fulminanttinen kulku. Kun maksan laskimot ovat tukossa, sen normaali verenkierto häiriintyy. Potilailla on voimakasta kipua vatsan oikealla puolella, dyspepsia, keltaisuus, astsiitti, hepatomegalia. Akuuttia patologian muotoa pidetään vaarallisimpana. Se johtaa usein koomaan tai potilaan kuolemaan..

Tämä gastroenterologinen sairaus vaikuttaa usein aikuisiin 35-50-vuotiaisiin naisiin, jotka kärsivät hematologisista sairauksista. Miehillä tauti on paljon harvinaisempi. Viime aikoina lääkärit ovat antaneet hälytyksen, kun oireyhtymä on nuorentumassa. Euroopassa se on rekisteröity yhdellä henkilöllä miljoonasta.

Kaikille potilaille, joilla epäillään Budd-Chiari-oireyhtymää, tehdään täydellinen lääkärintarkastus, mukaan lukien maksan verisuonten Doppler-ultraäänitutkimus, ultraääni, CT ja MRI, maksabiopsia. Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Monimutkainen lääkehoito ja oikea-aikainen kirurginen toimenpide voivat vain pidentää potilaiden elämää ja parantaa sen laatua. Potilaille määrätään diureetteja, verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja trombolyyttejä. Akuuteissa muodoissa nämäkin toimenpiteet ovat voimattomia. Maksansiirto on tarkoitettu tällaisille potilaille..

Etiologia

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat moninaisia. Kaikki ne on jaettu kahteen ryhmään - synnynnäiset ja hankitut. Tältä osin tutkijat ovat tunnistaneet patologian tärkeimmät muodot: ensisijainen ja toissijainen.

  • Synnynnäisen poikkeaman aiheuttama tauti - alemman vena cavan membraaninen infektio tai ahtauma on yleinen Japanissa ja Afrikassa. Se löydetään sattumalta tutkimalla potilaita muiden maksasairauksien, verisuonihäiriöiden tai tuntemattoman alkuperän assiitin varalta. Tämä oireyhtymän muoto on ensisijainen. Maksan verisuonten synnynnäinen poikkeama - taudin tärkein etiopatogeneettinen tekijä.
  • Toissijainen oireyhtymä on komplikaatio peritoniitista, vatsan traumasta, sydänpussitulehduksesta, pahanlaatuisista kasvaimista, maksasairauksista, kroonisesta paksusuolitulehduksesta, tromboflebiitistä, hematologisista ja autoimmuunisairauksista, ionisoivasta säteilystä, bakteeri-infektioista ja helmintisista hyökkäyksistä, raskaudesta ja synnytyksestä, leikkauksesta, erilaisista invasiivisista lääketieteellisistä toimenpiteistä, lääkkeet.
  • Idiopaattinen oireyhtymä kehittyy 30 prosentissa tapauksista, kun taudin tarkkaa syytä ei voida määrittää.

Oireyhtymän etiologisella luokituksella on 6 muotoa: synnynnäinen, tromboottinen, traumaperäinen, tulehduksellinen, onkologinen, maksan.

Oireyhtymän patogeneettiset linkit:

  1. Syy-tekijän vaikutus,
  2. Suonien kaventuminen ja tukkeutuminen,
  3. Hidas verenkierto,
  4. Pysähtyneiden ilmiöiden kehitys,
  5. Heposyyttien tuhoaminen arpilla,
  6. Hypertensio portaalilaskimojärjestelmässä,
  7. Veren kompensoiva ulosvirtaus maksan pienissä laskimoissa,
  8. Mikrovaskulaarisen elimen iskemia,
  9. Perifeerisen maksan määrän väheneminen,
  10. Elimen keskiosan hypertrofia ja kovettuminen,
  11. Nekroottiset prosessit maksakudoksessa ja maksasolujen kuolema,
  12. Maksan toimintahäiriöt.

Taudin patologiset oireet:

  • Suurentunut, sileä ja violetti maksakudos, joka muistuttaa muskottipähkinää;
  • Tartunnan saaneet tromboottiset massat;
  • Verihyytymät, jotka sisältävät kasvainsoluja;
  • Selkeä laskimoiden ruuhkautuminen ja lymfataasi;
  • Centrilobulaarinen nekroosi ja edennyt fibroosi.

Tällaiset patologiset muutokset johtavat taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumiseen. Kun yksi maksalaskimo on tukossa, tyypilliset oireet saattavat puuttua. Kahden tai useamman laskimotyynyn tukkeutuminen johtaa heikentyneeseen portaalin verenkiertoon, lisääntyneeseen paineeseen portaalijärjestelmässä, hepatomegalian kehittymiseen ja maksakapselin ylijännitykseen, mikä ilmenee kliinisesti kipuina oikeassa hypochondriumissa. Hepatosyyttien tuhoutuminen ja elinten toimintahäiriöt - potilaiden vammaisuuden tai kuoleman syyt.

Portaalilaskimotromboosin kehittymistä provosoivat tekijät:

  1. Istuva tai seisova työ,
  2. Istuva elämäntapa,
  3. Säännöllisen liikunnan puute,
  4. Huonot tavat, erityisesti tupakointi,
  5. Tiettyjen veren hyytymistä lisäävien lääkkeiden ottaminen,
  6. Ylipainoinen.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisen kuvan määrää sen muoto. Tärkein syy potilaan pakottamiseen lääkäriin on kipu, joka riistää unen ja levon.

  • Akuutti patologian muoto syntyy yhtäkkiä ja ilmenee voimakkaana vatsan ja oikean hypokondriumin kipuna, dyspeptisina oireina - oksentelu ja ripuli, ihon ja kovakalvon keltaisuus, hepatomegalia. Jalkojen turvotukseen liittyy vatsaontelon laajeneminen ja pullistuminen. Oireet ilmaantuvat odottamattomasti ja nopeasti, mikä pahentaa potilaiden yleistä tilaa. He liikkuvat suurella vaikeudella eivätkä voi enää palvella itseään. Munuaisten toimintahäiriö kehittyy nopeasti. Vapaa neste kertyy rintaan ja vatsaan. Lymfostaasi ilmestyy. Tällaiset prosessit eivät käytännössä ole hoitokelpoisia ja loppuvat koomaan tai potilaiden kuolemaan..
  • Oireiden subakuutin muodon merkkejä ovat: hepatosplenomegalia, hyperkoaguloituva oireyhtymä, vesitulehdus. Oireet lisääntyvät kuuden kuukauden kuluessa, potilaiden työkyky heikkenee. Subakuutti muoto muuttuu yleensä krooniseksi.
  • Krooninen muoto kehittyy maksan laskimoiden tromboflebiitin ja kuituisten kuitujen kasvun onteloon. Se ei välttämättä ilmene monien vuosien ajan, eli se voi olla oireeton tai ilmetä astenisen oireyhtymän oireina - huonovointisuus, heikkous, uupumus. Tällöin maksa on aina suurentunut, sen pinta on tiheä, reuna ulkonee rannekaaren alta. Oireyhtymä havaitaan vasta potilaiden kattavan tutkimuksen jälkeen. Vähitellen heille kehittyy epämukavuutta ja epämukavuutta oikeassa hypochondriumissa, ruokahaluttomuus, ilmavaivat, oksentelu, icterus sclera, nilkkojen turvotus. Kipu-oireyhtymä ilmaistaan ​​kohtalaisesti.
  • Salamannopealle muodolle on tunnusomaista nopea oireiden lisääntyminen ja taudin eteneminen. Vain muutamassa päivässä potilailla kehittyy keltaisuus, munuaisten toimintahäiriöt, vesitulehdus. Virallinen lääketiede tietää yksittäisiä tapauksia tämän tyyppisestä patologiasta..

Tukevan ja oireenmukaisen hoidon puuttuessa kehittyy vakavia komplikaatioita ja vaarallisia seurauksia:

  1. sisäinen verenvuoto,
  2. dysuria,
  3. paineen nousu portaalijärjestelmässä,
  4. ruokatorven suonikohjut,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. maksakirroosi,
  7. vesirinta, astsiitti,
  8. hepaattinen enkefalopatia,
  9. hepatorenaalinen vajaatoiminta,
  10. bakteeriperitoniitti.

seurausta portaalisen verenpainetaudin lisääntymisestä - oire "meduusan pää" ja askites (oikealla)

Progressiivisen maksan vajaatoiminnan viimeisessä vaiheessa tapahtuu kooma, josta potilaat harvoin tulevat ulos ja kuolevat. Maksakooma on keskushermoston häiriö, jonka aiheuttaa vakava maksavaurio. Koomalle on ominaista johdonmukainen kehitys. Ensinnäkin potilailla on ahdistunut, levoton tai surkea, apaattinen tila, usein euforia. Ajattelu hidastuu, uni ja orientaatio tilassa ja ajassa häiriintyvät. Sitten oireet pahenevat: potilailla on hämmennystä, he huutavat ja itkevät, reagoivat voimakkaasti tavallisiin tapahtumiin. Meningismin oireet, "maksan" haju suusta, käsien vapina, verenvuodot suun limakalvossa ja maha-suolikanavassa. Hemorragiseen oireyhtymään liittyy edematous ascitic. Terävä kipu oikealla puolella, epänormaali hengitys, hyperbilirubinemia ovat merkkejä patologian loppuvaiheesta. Potilailla on kohtauksia, pupillit laajenevat, paine laskee, refleksit haalistuvat, hengitys pysähtyy.

Diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, anamneettisiin tietoihin sekä laboratorio- ja instrumenttitekniikoiden tuloksiin. Kuultuaan potilaiden valitukset lääkärit suorittavat visuaalisen tutkimuksen ja paljastavat assiitin ja hepatomegalian merkit.

Lisätutkimukset mahdollistavat lopullisen diagnoosin.

  • Hemogrammi - leukosytoosi, lisääntynyt ESR,
  • Koagulogrammi - protrombiiniajan ja indeksin kasvu,
  • Veribiokemia - maksaentsyymien aktivaatio, lisääntyneet bilirubiinipitoisuudet, pienentynyt kokonaisproteiini ja heikentynyt jakosuhde,
  • Ascitic-nesteessä - albumiini, leukosyytit.
  1. Maksan ultraääni - maksalaskimoiden laajeneminen, portaalilaskimon laajentuminen;
  2. Doppler-ultraäänitutkimus - verisuonisairaudet, tromboosi ja maksalaskimoiden ahtauma,
  3. Portografia - portaalisuonijärjestelmän tutkimus sen jälkeen, kun siihen on lisätty varjoainetta;
  4. Hepatomanometria ja splenometria - paineen mittaus maksan ja pernan laskimoissa;
  5. Vatsaontelon röntgenkuva - askites, karsinooma, hepatosplenomegalia, ruokatorven suonikohjut;
  6. Kontrastilla tehostettu angiografia ja venohepatografia - trombin sijainti ja heikentyneen maksan verenkierron aste;
  7. CT - maksan hypertrofia, parenkymaalinen ödeema, maksakudoksen heterogeeniset alueet;
  8. MRI - atrofiset prosessit maksassa, nekroosipisteet maksakudoksessa, elimen rasvainen rappeutuminen;
  9. Maksabiopsia - fibroosi, nekroosi ja maksasolujen atrofia, ruuhkautuminen, mikrotrombi;
  10. Scintigrafian avulla voit määrittää tromboosin sijainnin.

Kattavan tutkimuksen avulla voit määrittää tarkan diagnoosin jopa monimutkaisimmalla kliinisellä kuvalla. Ennuste ja hoitotaktiikat riippuvat siitä, kuinka oikein ja nopeasti tauti diagnosoidaan..

Parantaminen

Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet lievittävät hieman ja lyhyen aikaa potilaiden tilaa ja estävät komplikaatioiden kehittymisen.

  • Laskimon estäminen,
  • Portaalin hypertension poistaminen,
  • Laskimoverenkierron palauttaminen,
  • Maksan verenkierron normalisointi,
  • Komplikaatioiden estäminen,
  • Patologian oireiden poistaminen.

Kaikille potilaille tehdään pakollinen sairaalahoito. Gastroenterologit ja kirurgit määräävät heille seuraavat lääkeryhmät:

  1. diureetit - "Veroshpiron", "Furosemidi",
  2. lääkkeet-hepatoprotektorit - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidit - "prednisoloni", "deksametasoni",
  4. verihiutaleiden vastaiset aineet - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolyytit - "streptokinaasi", "urokinaasi",
  6. fibrinolyytit - "Fibrinolysiini", "Curantil",
  7. proteiinihydrolysaatit,
  8. veren punasolujen, plasman verensiirto.

Vakavien komplikaatioiden kehittymisen myötä potilaille määrätään sytostaatteja. Ruokavalion terapialla on suuri merkitys astsiitin hoidossa. Se koostuu natriumin rajoittamisesta. Suuret diureettiannokset ja paracentesis on ilmoitettu.

Konservatiivinen hoito on tehotonta ja parantaa vain lyhytaikaisesti. Se pidentää 80%: lla potilaista 2 vuotta. Kun lääkehoito ei pysty selviytymään portaalihypertensiosta, käytetään kirurgisia menetelmiä. Tappavat komplikaatiot kehittyvät 2-5 vuoden sisällä ilman leikkausta. Kuolema tapahtuu 85–90% tapauksista. Maksan vajaatoimintaa ja enkefalopatiaa hoidetaan vain oireenmukaisesti, mikä liittyy elinten patologisten muutosten peruuttamattomuuteen.

Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Ennen leikkausta kaikille potilaille tehdään angiografia, jonka avulla voit selvittää maksalaskimoiden tukkeutumisen syyn.

Tärkeimmät operaatiotyypit:

esimerkki ohitusleikkauksesta

  • anastomoosi - patologisesti muuttuneiden astioiden korvaaminen keinotekoisilla viesteillä verenkierron normalisoimiseksi maksan laskimoissa;
  • shuntti - toimenpide, joka palauttaa verenkierron maksan verisuonissa ohittamalla okkluusiokohdan shunttien avulla;
  • vena cava -proteesit;
  • sairastuneiden suonien laajentaminen ilmapallolla;
  • verisuonten stentti;
  • angioplastia suoritetaan ilmapallolaajennuksen jälkeen;
  • maksansiirto on tehokkain menetelmä patologian hoidossa.

Kirurginen hoito on tehokasta 90%: lla leikattuista potilaista. Maksansiirron avulla voit saavuttaa hyvää menestystä ja pidentää potilaiden elämää 10 vuodella.

Ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutilla muodolla on huono ennuste ja se päättyy usein vakavien komplikaatioiden kehittymiseen: kooma, sisäinen verenvuoto ja vatsakalvon bakteeritulehdus. Riittävän hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa taudin ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantumisesta..

Kymmenen vuoden eloonjääminen on tyypillistä potilaille, joilla on krooninen oireyhtymä. Patologian tulokseen vaikuttavat: etiologia, potilaan ikä, munuais- ja maksasairaudet. Potilaiden täydellinen parantaminen on tällä hetkellä mahdotonta. Elinsiirron kehitys tulevaisuudessa auttaa merkittävästi parantamaan potilaiden mahdollisuuksia toipua.

Sairaus ja Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on patologia, jolle on tunnusomaista heikentynyt laskimoiden ulosvirtaus maksakudoksesta ja pysähtyneiden prosessien kehittyminen. Tauti on harvoin kirjattu - yhdellä 100 000 ihmisestä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet, ja 30-50-vuotiaat ikäryhmät kärsivät. Budd-Chiari-oireyhtymä on erittäin vaarallinen tila, maksatromboosi voi aiheuttaa kooman tai kuoleman.

Tauti ja Budd-Chiari-oireyhtymä ovat tiloja, joita esiintyy, kun maksan verenkierto on heikentynyt, ja ne eroavat toisistaan ​​kehitykseltään ja oireiltaan. Oireyhtymä on vain verisuoniston ulkopuolinen syy. Budd-Chiari-tauti on usein sekundaarinen verisuonivaurio samanaikaisen patologian taustalla. Eri etiologisista perusteista huolimatta molemmilla olosuhteilla on samanlaiset oireet, jotka eroavat vain niiden kehityksen nopeudesta..

Syyt

Tällä hetkellä Budd-Chiari-oireyhtymän syitä ei ole selvitetty 30 prosentissa tapauksista. Tällaisia ​​sairauksia kutsutaan idiopaattisiksi. Maksan laskimotromboosin tunnettujen syiden joukossa vallitsevat tekijät, jotka johtavat alemman vena cavan ja maksan laskimoiden ontelon mekaaniseen kaventumiseen:

  • vatsan trauma;
  • toiminta;
  • poikkeavuudet alemman vena cavan kehityksessä;
  • trauma alemman vena cavan katetroinnin aikana;
  • toiminta;
  • akuutti peritoniitti;
  • vaeltava sisäelinten tromboflebiitti;
  • maksan patologia;
  • polysytemia;
  • tarttuva prosessi: kuppa, tuberkuloosi;
  • synnynnäiset ja hankitut hematologiset häiriöt.

Taudin kehittymisen syiden määrittämisen perusteella voidaan erottaa useita Budd-Chiari-oireyhtymän muotoja:

  • idiopaattinen (tuntemattomat syyt);
  • posttraumaattinen;
  • synnynnäinen (alemman vena cavan muodostumisen rikkomisen vuoksi);
  • tromboottinen (jos veren toiminta on heikentynyt);
  • onkologisen patologian taustalla;
  • kirroosin taustalla.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän oireita esiintyy äkillisesti, ja niiden voimakkuus kasvaa nopeasti. Voimakas kipu esiintyy epigastriumissa ja oikeassa hypochondriumissa. Sklera ja iho muuttuvat keltaisiksi. Potilas alkaa oksentaa, erityisen vaikeissa tapauksissa siinä on veren epäpuhtauksia. Muutaman päivän kuluessa astsiitin merkit lisääntyvät, jota ei voida vähentää diureettien avulla. Vatsan ihon maksalaskimoiden tromboosin yhteydessä tulee näkyviin laajentuneiden ihonalaisen astian kuvio - tämä johtuu verenkierron uudelleenohjauksesta. Nesteen vuotaminen keuhkopussin onteloon on mahdollista, jolloin ilmaantuu hengenahdistuksen oireita. Potilas on huolissaan jalkojen turvotuksesta. Suoliston laskimotromboosin yhteydessä ilmenee ripulia.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireiden ilmentyminen vaatii välitöntä lääketieteellistä apua, jota ilman tila johtaa elämän kanssa yhteensopimattomien komplikaatioiden kehittymiseen muutaman päivän kuluessa. Taudin akuutin muodon osuus on 5-15% tapauksista. Subakuutti sairaus ei kehity niin nopeasti ja johtaa usein kroonisen patologian muodostumiseen, mutta sillä on voimakkaita oireita.

Krooninen muoto on kirjattu 85-95%: lla potilaista, ja se voi kestää kauan, jopa kuusi kuukautta, ilman valituksia, mikä ilmenee vain lisääntyneenä väsymyksenä. Maksavaurion etenemisen myötä myös oireiden voimakkuus kasvaa:

  • maksan ja pernan laajentuminen;
  • kohtalainen kipu;
  • verenvuoto ruoansulatuskanavan laajentuneista astioista;
  • astsiitti;
  • oksentelu;
  • laskimoiden asteittainen esiintyminen rinnan ja vatsan iholla;
  • ruoansulatuskanavan rikkominen;
  • jalkojen turvotus;
  • ihon ikterus, keltaisuus voi kuitenkin puuttua.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin. Patologian läsnäolon varmistamiseksi suoritetaan lisätutkimus. Potilas otetaan verikokeeseen, ultraäänelle, MRI: lle, CT: lle, röntgenkuvalle ja angiografialle.


Budd-Chiari-oireyhtymällä ei ole erityisiä laboratorioarvojen poikkeavuuksia. Seuraavat muutokset havaitaan kuitenkin:

  • lisääntynyt ESR, leukosytoosi, määritetty yleisessä verikokeessa;
  • protrombiiniajan kasvu koagulogrammin aikana;
  • muutokset biokemiallisessa verikokeessa: lisääntynyt transaminaasien aktiivisuus, emäksisen fosfataasipitoisuuden nousu, pieni bilirubiinipitoisuuden nousu ja proteiinipitoisuuden lasku.

Ultraäänitutkimus voi määrittää verenkierron vähenemisen maksassa. Löytyi laajentuneita suonia, portaalin laskimo laajeni. Tutkimuksen tässä vaiheessa voidaan havaita tukos. MRI ja CT sekä radiografia voivat selvittää maksan laajentumisen asteen, kudosten ja verisuonten muutosten vakavuuden ja tunnistaa tämän tilan syyn.

Kaikkein informatiivisin on maksa laskimotutkimus varjoaineilla - angiografia. Tämän tutkimuksen avulla voit havaita veren virtauksen esteen, sen sijainnin ja verenkiertohäiriöiden asteen.

Hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hallitseminen on verihyytymien korjaamista, verenkierron palauttamista maksan laskimoiden kautta ja oireiden tukahduttamista. Lääkkeiden käyttö antaa väliaikaisen positiivisen vaikutuksen ja parantaa potilaan tilaa. Maksan laskimotromboosissa käytetään seuraavia lääkeryhmiä:

  • trombolyytit (streptokinaasi);
  • glukokortikosteroidit (prednisoloni);
  • antikoagulantit (Clexane);
  • diureetit (Lasix);
  • lääkkeet, jotka parantavat maksakudoksen trofismia (Essentiale Forte);
  • proteiinihydrolysaatit osmoottisen paineen ylläpitämiseksi.


Taudin lääkehoitoa määrätään usein potilaan valmistelemiseksi leikkausta varten sekä leikkauksen jälkeisen kuntoutusjakson aikana. Lääkkeitä otettaessa potilaalle tehdään kontrollikokeet, joiden tulokset mahdollistavat hoito-ohjelman säätämisen.

Leikkaus voi parantaa ennustetta, mutta kirurgiselle toimenpiteelle on vasta-aihe: vaikea maksan vajaatoiminta.

Budd-Chiari-oireyhtymän leikkaus:

  • anastomoosien määrääminen;
  • vaihtotyöt;
  • proteesit;
  • ilmapallon laajentuminen;
  • stentti;
  • membraanotomia;
  • maksansiirto.

Komplikaatiot ja ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste on huono. Vaikka oireet poistettaisiin, täydellinen toipuminen on mahdotonta. Nopea kulku voi olla kohtalokas oireyhtymän komplikaatioiden kehittymisen seurauksena:

  • akuutti maksan vajaatoiminta;
  • verenvuoto;
  • enkefalopatia;
  • portahypertensio;
  • kooma.

Budd-Chiari-taudin diagnosoidun potilaan elinajanodote riippuu sairauden aiheuttaneista syistä ja niiden eliminaation todennäköisyydestä. Hyvään ennusteeseen liittyy tekijöitä: nuori ikä, ei lainkaan tai helposti korjattavaa vesitulehdusta, alhainen kreatiniiniarvo.

Budd-Chiari-oireyhtymä (I82.0)

Versio: MedElement Disease Handbook

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Budd-Chiari-tauti - primaarinen obliteroituva maksalaskimoiden endoflebiitti, jossa on tromboosi ja niiden myöhempi tukkeuma, sekä poikkeavuudet maksalaskimoiden kehittymisessä, mikä johtaa heikentyneeseen veren ulosvirtaukseen maksasta.

Budd-Chiari-oireyhtymä - toissijainen rikkomus veren ulosvirtauksessa maksasta useissa patologisissa tiloissa, jotka eivät liity muutoksiin maksan verisuonissa.

- Ammatilliset lääketieteelliset hakuteokset. Hoitostandardit

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, arvostelut, ajanvaraaminen

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

- Ammattitaitoiset lääkärioppaat

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, arvostelut, ajanvaraaminen

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

Luokittelu

- Ensisijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Se tapahtuu synnynnäisen ahtauman tai alemman vena cavan kalvoinfektion kanssa. Alemman vena cavan kalvoinfektio on harvinainen patologinen tila. Useimmiten Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa. Useimmissa tapauksissa potilailla, joilla on alemman vena cavan membraaninen infektio, diagnosoidaan maksakirroosi, vesitulehdus ja ruokatorven suonikohjut..

- Toissijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Esiintyy peritoniitin, vatsaontelon kasvainten, perikardiitin, alemman vena cavan tromboosin, kirroosin ja maksan fokaalisten vaurioiden, siirtyvän viskeraalisen tromboflebiitin, polysytemian kanssa.

- Akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari -oireyhtymän akuutti puhkeaminen on seurausta maksalaskimoiden tai alemman vena cavan tromboosista. Maksan laskimoiden akuutin tukkeutumisen myötä äkillisesti ilmenee oksentelua, voimakasta kipua epigastrisella alueella ja oikeassa hypochondriumissa (maksan turpoamisen ja glisson-kapselin venyttämisen vuoksi); keltaisuus on havaittu. Tauti etenee nopeasti, ja astsiitti kehittyy muutamassa päivässä. Loppuvaiheessa esiintyy veristä oksentelua. Alemman vena cavan lisätyn tromboosin kanssa havaitaan alaraajojen turvotusta, suonikohjuja vatsan etuseinässä. Vakavissa tapauksissa maksalaskimoiden tukkeutumisesta mesenteristen alusten tromboosi kehittyy kipu ja ripuli. Budd-Chiari-oireyhtymän akuutissa kulussa nämä oireet ilmaantuvat yhtäkkiä ja ilmaisevat nopeasti etenevästi. Tauti päättyy kuolemaan muutamassa päivässä.

Budd-Chiari-oireyhtymän kroonisen kulun syy voi olla intrahepaattisten laskimoiden fibroosi, useimmissa tapauksissa tulehdusprosessin aiheuttama. Tauti voi ilmetä vain hepatomegaliaa lisäämällä asteittain kipua oikeassa hypochondriumissa. Laajennetussa vaiheessa maksa lisääntyy huomattavasti, tiheytyy ja astsiitti ilmestyy. Taudin tulos on vaikea maksan vajaatoiminta. Tauti voi olla monimutkainen verenvuodolla ruokatorven, vatsan ja suoliston laajentuneista suoneista.

- Tyypin I Budd-Chiari-oireyhtymä - alemman vena cavan tukkeutuminen ja maksalaskimon sekundaarinen tukos.
- Tyypin II Budd-Chiari-oireyhtymä - suuri maksan laskimotukos.
- III-tyyppinen Budd-Chiari-oireyhtymä - maksan pienten laskimoiden tukkeutuminen (veno-okklusiivinen tauti).

- Idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä. 20-30%: lla potilaista taudin etiologiaa ei voida vahvistaa.

- Synnynnäinen Budd-Chiari-oireyhtymä. Esiintyy synnynnäisen ahtauman tai alemman vena cavan membraanisen infektion kanssa.

- Tromboottinen Budd-Chiari-oireyhtymä. Tämän tyyppisen Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen 18 prosentissa tapauksista liittyy hematologisiin häiriöihin (polysytemia, yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiini III: n puute).

Lisäksi Budd-Chiari-oireyhtymän syyt voivat olla: raskaus, antifosfolipidioireyhtymä, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö.

- Posttraumaattinen ja / tai tulehduksellinen. Esiintyy laskimotulehduksen, autoimmuunisairauksien (Behcetin tauti), trauman, ionisoivan säteilyn, immunosuppressanttien käytön kanssa.

- Pahanlaatuisten kasvainten taustalla. Budd-Chiari-oireyhtymää voi esiintyä potilailla, joilla on munuaissolu- tai maksasolujen karsinoomat, lisämunuaiskasvaimet ja alaosan vena cava leiomyosarkoomat.

- Maksasairauden taustalla. Budd-Chiari-oireyhtymää voi esiintyä maksakirroosia sairastavilla potilailla.

Etiologia ja patogeneesi

Patogeneesi. Chiari-epämuodostumien ja Budd-Chiari-oireyhtymän patogeneettinen perusta on veren ulosvirtauksen rikkominen maksasta maksan laskimojärjestelmän kautta (maksan laskimotasi) portaalisen hypertension (maksan jälkeisen eston) kehittymisen myötä. Portaalisen verenpainetaudin kehittymisnopeudesta riippuen taudin akuutit ja krooniset muodot erotetaan. Akuutissa muodossa maksa kasvaa kooltaan, sillä on pyöristetty reuna, sileä pinta-syanoottinen väri. Mikroskooppisesti paljastuu kuva seisovasta maksasta, jolla on vaurioita lobulien keskiosissa. Jatkuvan tukkeutumisen seurauksena keskuslaskimon hävittäminen, strooman romahtaminen ja sidekudoksen kasvaimet lobulen keskellä ovat mahdollisia. Nämä prosessit johtavat pysähtyneen kirroosin muodostumiseen. Kroonisessa muodossa on maksan laskimoiden seinämien paksuuntuminen, verihyytymien esiintyminen niissä; mahdollinen laskimon täydellinen hävittäminen ja sen muuttuminen kuitulangaksi.

Epidemiologia

Maailmassa Budd-Chiari-oireyhtymän ilmaantuvuus on pieni ja se on 1: 100 tuhatta väestöä.

18 prosentissa tapauksista Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen liittyy hematologisiin häiriöihin (polysytemia, yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiini III: n puute); 9 prosentissa tapauksista - pahanlaatuisten kasvainten kanssa. 20-30%: lla potilaista ei voida diagnosoida samanaikaisia ​​sairauksia (idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä).

Naiset, joilla on hematologisia häiriöitä, sairastuvat todennäköisemmin.

Budd-Chiari-oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

Kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu fulminantin maksan vajaatoiminnan ja askitesin seurauksena.

Kliininen kuva

Oireet, kurssi

Kliinisten oireiden piirteet. Taudin kehittymisen luonteen mukaan erotetaan akuutit, subakuutit ja krooniset muodot..

  • Taudin akuutti muoto alkaa yhtäkkiä voimakkaalla kivulla epigastriumissa ja oikeassa hypochondriumissa, oksentelu ja suurentunut maksa. Kun alempi vena cava on mukana prosessissa, havaitaan alaraajojen turvotusta, vatsan etuseinän, rintakehän saphenoosisten suonien laajenemista. Tauti etenee nopeasti, muutamassa päivässä, kehittyy vesitulehdus, usein luonteeltaan verenvuotoinen. Joskus astsiitti voidaan yhdistää hydrotoraksin kanssa, se ei reagoi diureettihoitoon.
  • Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on oireeton pitkään tai ilmenee vain hepatomegaliana. Tulevaisuudessa oikeassa hypochondriumissa on kipua, oksentelua. Laajennetussa vaiheessa maksa kasvaa huomattavasti, tiheytyy, maksakirroosin muodostuminen on mahdollista, joissakin tapauksissa ilmestyy splenomegalia, laajentuneet laskimot vatsan etuseinässä ja rintakehässä. Terminaalivaiheessa paljastuvat portaalisen hypertension voimakkaat oireet. Joissakin tapauksissa alempi vena cava -oireyhtymä kehittyy. Taudin tulos on vaikea maksan vajaatoiminta, mesenteristen alusten tromboosi.

Estettä voi esiintyä eri tasoilla:

  • pienet maksan laskimot (lukuun ottamatta terminaalisia laskimoita);
  • suuret maksan laskimot;
  • maksan alempi vena cava.

Keltaisuus on harvinaista. Perifeerisen turvotuksen ulkonäkö viittaa alemman vena cavan tromboosiin tai puristumiseen. Jos tällaisille potilaille ei anneta tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa, he kuolevat portaalisen hypertension komplikaatioiden vuoksi..

Diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymälle ominainen diagnostinen merkki on alhaisen okklusiivisen paineen havaitseminen maksan laskimoiden spleno- ja hepatomanometrialla samanaikaisesti portaalin paineen kasvaessa.

Menetelmällä tunnistetaan askites, hepatosplenomegalia, hepatosellulaarinen karsinooma, munuaissolukarsinooma. Jos potilaalla on portaalilaskimotromboosi, kalkkeutuminen voidaan nähdä. 5-8%: lla potilaista löytyy ruokatorven suonikohjuja.

Ultraäänellä voidaan havaita trombi alemman vena cavan ontelossa tai maksan laskimoissa. Lisäksi tällä menetelmällä voidaan havaita diffuusin maksavaurion merkit..

Menetelmän herkkyys ja spesifisyys on 85%.

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoimiseksi on tärkeää visualisoida trombi alemman vena cavan ontelossa tai maksan laskimoissa. Tämän tutkimuksen aikana verenkierron häiriöt kärsineissä verisuonissa, vakuusverkko.

Suoritettu kontrastilla. Varjoaineen jakautuminen on epätasaista. Joten Buddha-Chiari-oireyhtymää sairastavien potilaiden taivaankappale on hypertrofoitu ja siinä määritetään suurempi varjoaineen pitoisuus verrattuna muihin maksan osiin.

Verenkierron ehtyminen havaitaan elimen ääreisosissa. 18–53%: lla potilaista voidaan havaita maksan laskimotukos ja alempi vena cava.

Menetelmän herkkyys ja spesifisyys on 90%. Se suoritetaan yhdessä angio-, veno- ja kolangiografian kanssa. Tämän tutkimuksen avulla on mahdollista havaita maksan perfuusion, atrofian, hypertrofian, nekroosin, rasva-rappeutumisen merkit.

Radionuklidiskannauksessa käytetään teknetiumilla (99mTc) merkittyä kolloidirikkiä. Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla on lisääntynyt isotoopin kertyminen maksan limakalvoon. Maksan muissa osissa isotoopin kertyminen voi olla normaalia, vähentynyttä, epätasaista tai sen täydellinen puuttuminen.

Maksan flebografian ja alemman kavografian tulokset ovat erittäin tärkeitä Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoinnissa. Näiden toimenpiteiden aikana on myös mahdollista suorittaa angioplastia: asentaa stenttejä, suorittaa trombolyysi, suorittaa transjugulaarinen intrahepaattinen portokavaali.

Angiogrammit visualisoivat: hepatosplenomegalia, maksan valtimoiden arkkitehtonisen toiminnan häiriöt parenkymaalisen turvotuksen vuoksi, arteriovenousiset shuntit. Varjoaineen kulkeutuminen maksan kautta hidastuu.

Pernan ja portaalin laskimoiden kontrastin intensiteetti vähenee. Verenkierto voidaan suorittaa kahteen suuntaan tai olla pyöreä.

Alemman kavografian aikana voidaan havaita alemman vena cavan tromboosi tai kasvaimen embolia. Maksan flebografian aikana maksalaskelmien ja suurten laskimoiden välinen vakuusverkko voidaan tunnistaa; ahtauma ja maksan laskimotukos.

Tämä testi suoritetaan ennen maksansiirtoa hepatosellulaarisen vaurion asteen ja fibroosin läsnäolon määrittämiseksi.

58%: lla potilaista, joilla on akuutti Bad Chiari -oireyhtymä, havaitaan kroonisen maksasairauden histologisia oireita (maksan eksplantaattitutkimusten mukaan): 50%: ssa tapauksista on suuria regenerointisolmuja (halkaisijaltaan jopa 10-40 mm).

Laboratoriodiagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymässä voi olla leukosytoosi; lisääntynyt ESR.

Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla protrombiiniaika voi pidentyä. Protrombiiniaika (s) heijastaa plasman hyytymisaikaa tromboplastiini-kalsiumseoksen lisäämisen jälkeen. Normaalisti tämä indikaattori on 15-20 sekuntia.

Veren biokemiallisessa analyysissä alaniiniaminotransferaasin (ALT), aspartaattiaminotransferaasin (AST), alkalisen fosfataasin (ALP) aktiivisuus lisääntyy. Bilirubiinipitoisuus voi olla hieman kohonnut.

Differentiaalinen diagnoosi

Budd-Chiari-oireyhtymän differentiaalidiagnoosi on suoritettava veno-okklusiivisella taudilla ja sydämen vajaatoiminnalla:

Veno-okklusiivinen tauti.

Se kehittyy 25%: lla potilaista, joille on tehty luuydinsiirto, samoin kuin potilailla, jotka saavat kemoterapiaa. Tässä taudissa havaitaan post-sinusoidisten laskimojen tuhoutuminen. Alemmissa vena cava -lajeissa ja maksan laskimoissa ei ole patologisia muutoksia.

Sydämen vajaatoiminta.

Eri diagnoosi tehdään Budd-Chiari-oireyhtymän ja oikean kammion sydämen vajaatoiminnan välillä.

Komplikaatiot

Seuraavat Budd-Chiari-oireyhtymän komplikaatiot voivat kehittyä:

- Portaalin hypertension kehittyminen.
- Askitesin kehitys.
- Maksan vajaatoiminnan kehittyminen.
- Ruokatorven, vatsan ja suoliston suonikohjujen verenvuodon kehittyminen.
- Hepato-munuaisoireyhtymän kehittyminen.
- Bakteeri-peritoniittiä voi esiintyä astsiittipotilailla.
- Maksasolukarsinooman kehittyminen on harvinainen komplikaatio. Potilailla, joilla on alemman vena cavan membraaninen infektio, tätä kasvainta havaitaan 25-47,5%: lla tapauksista..

Hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito tapahtuu vain sairaalassa lääkityksellä ja kirurgisilla menetelmillä..

    Lääkitys Budd-Chiari-oireyhtymälle

Budd-Chiari-oireyhtymän lääkehoito antaa tuntemattoman ja lyhytaikaisen vaikutuksen. Vain lääkkeitä käytettäessä Budd-Chiari-oireyhtymän kahden vuoden eloonjäämisaste on 80-85%.

Hoidossa käytetään diureetteja, antikoagulantteja, trombolyyttisiä lääkkeitä.

Antikoagulantit.

Voidaan käyttää: enoksapariininatrium (Clexane); daltepariininatrium (Fragmin).

Trombolyyttinen hoito.

Se suoritetaan seuraavilla lääkkeillä:

- Streptokinaasia (Streptodecase, Streptase) voidaan antaa katetrin kautta nopeudella 7500 IU / tunti tai laskimoon annoksella 100000 IU / tunti 250 000 IU: n bolusannoksen jälkeen..
- Urokinaasia annetaan laskimoon 4400 IU / kg 10 minuutin ajan, minkä jälkeen annos nostetaan 6000: een. Ylläpitoannos - 4400-6000 IU / tunti, laskimoon.
- Alteplaza (Aktilize) annetaan laskimoon aikuisille annoksena 0,25-0,5 mg / kg 60 minuutin kuluessa.

Diureettihoito.

Diureettihoito koostuu spironolaktonin ja furosemidin (Lasix, Furosemide tabl.) Pitkäaikaisesta käytöstä yhdessä ruokavalion rajoitusten kanssa (veden saannin rajoittaminen, natrium) ja kaliumsuolojen käyttöönotossa.

Spironolaktonia annetaan suun kautta: aikuisille - 25-200 mg / vrk 2-4 kertaa päivässä (mutta enintään 200 mg / vrk); lapset - 1-3,3 mg / kg / vrk 2-4 kertaa päivässä.
Furosemidia annetaan suun kautta: aikuisille - suun kautta 20-80 mg / vrk 6-12 tunnin välein (mutta enintään 600 mg / vrk); lapset - suun kautta 0,5-2,0 mg / kg / vrk 6-12 tunnin välein (enintään 6 mg / kg).

Budd-Chiari-oireyhtymän leikkaustyyppi määräytyy syyn perusteella.

Angioplastia.

Jos alemman vena cava -telon membraanikontaminaatio tapahtuu, perkutaaninen stentin sijoitus voidaan suorittaa ilmapallolaajennuksen jälkeen.

Ohitusmenettelyt.

Portosysteemisen vaihtamisen tarkoituksena on vähentää painetta maksan sinimuotoisissa tiloissa. Siksi, jos alemmassa ontelossa on tromboosi tai tukkeuma, mesoatriaalinen shuntti asennetaan potilaisiin.

Maksansiirto.

Se suoritetaan potilaille, joilla on akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä. Eloonjäämisaste 4,5 vuotta tämän leikkauksen jälkeen on 50-95%. Maksansiirto on tarkoitettu myös potilaille, joilla on munuaissolu- ja maksasolusyöpä, jotka kehittyvät Budd-Chiari-oireyhtymän taustalla..

Budd-Chiari-oireyhtymän komplikaatioiden hoito

Jos potilaalla on maksakirroosi, on tarpeen diagnosoida ja hoitaa ruokatorven, mahalaukun ja suoliston suonikohjuja ruoansulatuskanavan verenvuodon estämiseksi. Tässä tapauksessa hoito beetasalpaajilla on määrätty..

Suonikohjujen skleroterapia tai ligaatio suoritetaan kumirenkailla; vaihtotyöt suoritetaan. Suonien portosysteeminen shuntti tai ruokatorven sulkeminen suoritetaan, jos aiemmin on esiintynyt toistuvia verenvuotoja. Ruokatorven suonikohjujen verenvuodon pysäyttäminen tapahtuu verenhukan (plasman korvikkeet, erytromassi, luovuttajaveri, plasma) täydentämisen taustalla yhdessä vicasolin, kalsiumkloridin antamisen kanssa.

Ascitesin muu kuin lääkehoito on ruokavalion rajoituksia. Tärkein hoitomenetelmä on kuitenkin lääkehoito. Se koostuu diureettien nimeämisestä, hypoalbuminemian korjaamisesta.

Konservatiiviselle terapialle vastustuskykyisillä vesitulehduksilla tehdään kirurgisia toimenpiteitä, jotka on suunniteltu tyhjentämään astiasnestettä. Maksansiirto on hoito valinnassa tulenkestävälle vesitaudille. Muita tulenkestävien astsiittien hoitomuotoja ovat terapeuttinen laparocentesis, transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti.

Ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste riippuu taudin kulusta, maksan toimintahäiriön vakavuudesta, tromboosin lokalisoinnista ja oireyhtymän syystä.

Akuutissa muodossa ennuste on huono. Potilaat kuolevat, yleensä maksakoomasta tai mesenterisistä laskimotrombooseista, joissa on diffuusi peritoniitti.

Kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 55%. Ennustetta pahentavia tekijöitä ovat: vanhuus, miesten sukupuoli, pahanlaatuisten kasvainten esiintyminen (munuaissolu- tai maksasolukarsinooma, lisämunuaiskasvaimet).

Korkeat Child-Turcotte-Pugh-asteikon tulokset ovat epäedullisia ennustetekijöitä, joita käytetään taudin vakavuuden, kirurgisten toimenpiteiden riskin ja ennusteen arviointiin (ottaen huomioon kliiniset ja laboratoriotiedot).

    Lapsi-Turcotte-Pugh-asteikko

Kliiniset ja laboratoriotiedot
123
Maksan enkefalopatia (vaiheet **)1-23-4
AskitesLievä (tai diureettivalmisteinen)Kohtalainen diureettien käytöstä huolimatta
Protrombiiniaika (sek.)4-6> 6
INR (kansainvälinen normalisoitu suhde)1.7-2.3> 2.3
Albumiini (g / dl)> 3.5> 2,8-3,52-3> 3

* 5-6 pistettä - luokka A (erittäin matala riski); 7-9 pistettä - B-aste (keskiriski); 10-15 pistettä - aste C (erittäin suuri riski). ** Maksan enkefalopatian vaiheet.

  • Vaihe 1: häiriintynyt uni, keskittymiskyky, masennus, ahdistuneisuus tai ärtyneisyys.
  • Vaihe 2: Uneliaisuus, disorientaatio, heikentynyt lyhytaikainen muisti, käyttäytymishäiriö.
  • Vaihe 3: Uneliaisuus, hämmennys, muistinmenetys, viha, paranoidit ajatukset, käyttäytymishäiriö.
  • Vaihe 4: Kooma.