Sappikirroosi maksassa

Primaarista sappikirroosia (PBC) kutsutaan autoimmuunityyppiseksi maksasairaudeksi, joka ilmenee sapen erittymiseen liittyvien muutosten seurauksena. Syy on kolestaasin tuhoaminen (kanavat, joiden kautta ulosvirtaus tapahtuu). Tämän seurauksena maksakudos tuhoutuu ja parenkymaalinen kudos korvataan kuitukudoksella (sidekudos).

Maksa on heikentynyt, mikä johtaa potilaan tilan heikkenemiseen. Hoitamattomana esiintyy kirroosia ja maksan vajaatoimintaa. Komplikaatioiden välttämiseksi on välttämätöntä havaita primaarinen sappikirroosi varhaisessa kehitysvaiheessa..

Patologia ilmestyy maksatulehduksella. Vasta-aineita sen omia soluja vastaan ​​alkaa ilmetä elimessä, ajan myötä ne hylätään, koska keho pitää jälkimmäisiä vieraina.

Prosessiin osallistuvat lymfosyytit, makrofagit, syöttösolut, jotka tuottavat vasta-aineita. Tämän seurauksena maksasolujen tuhoutuminen tapahtuu. Tämä merkitsee sapen pysähtymistä, häiriöitä verenkierrossa, aineenvaihdunnassa, sappia tyhjentävissä kanavissa tapahtuu tuhoavia prosesseja ja heidän kanssaan maksakudoksen kuoleman.

Tiedot taudista

Sen jälkeen, kun sappikirroosi on vahingoittanut henkilöä, portaalialueet tulehtuvat maksassa, sappikanavat tuhoutuvat. Tämä aiheuttaa häiriöitä sapen tuotannossa ja erittymisessä, haitallisten yhdisteiden kerääntymisessä elimeen. Maksan tehokkuus menetetään, kuitukudokset kehittyvät, kirroosi, vajaatoiminta.

Tauti kehittyy hitaasti. Joskus kestää useita vuosia, ennen kuin potilas tajuaa sairastuneensa ja menee lääkäriin. Naisväestössä sappikirroosi diagnosoidaan useammin kuin miehillä. Tilastot osoittavat, että PBC on harvinaista alle 25-vuotiailla. Suurin osa tapauksista on ylittänyt 40 vuoden rajan.

Ensisijainen sappikirroosi johtuu mitokondrioista. Samalla tuntemattomista syistä kärsii juuri tämä elin.

Lääkärit jakavat PBC: n neljään vaiheeseen.

  • Potilaalla todetaan olevan paikallista tulehdusta kolmiolohkojen alueella.
  • Verisuonet muuttuvat, terveiden kanavien määrä vähenee. Tulehdusprosessi leviää jo parekymaalialueelle.
  • Ihmisen maksassa terveiden kudosten sijaan muodostuu kuitumuotoja, jotka kiristävät portaalitriadeja.
  • Alueet, joilla on elinten uudistumista, ilmestyvät. Kirroosin merkit ilmaistaan ​​selvästi.

Kuinka tauti ilmenee

Primaarisen sappikirroosin varhaisessa vaiheessa potilas ei tunne kipua. Henkilöllä on:

  • heikkous;
  • kutina (paikallinen tai yleinen);
  • raskaus oikealla puolella;
  • hyperlipidemia;
  • silmäluomien valkoiset plakit;
  • kilpirauhasen vajaatoiminta;
  • verenpainetauti.

Primaarisen kirroosin alkuvaiheessa iho on puhdas, siinä ei ole icteric-väriä tai pigmenttiä. Edistyneissä tilanteissa, jos hoitoa ei ole suoritettu vuosia, potilas havaitaan:

  • ajallisten lihasten atrofia;
  • ylä- ja alaraajojen lihasten proksimaalisten kudosten rikkominen;
  • turvotus;
  • astsiitti.

Tauti aiheuttaa suun kuivumista, sidekalvotulehdusta.

Tapahtuman syyt

Lääkärit eivät voi nimetä primaarisen kirroosin ulkonäön ja kehityksen tarkkaa syytä. On oletettu, että tauti on peritty. Tutkimus on käynnissä primaarisen sappikirroosin hormonaalisen syyn löytämiseksi. Se, että tauti esiintyy yli 40-vuotiailla, viittaa siihen, että patologia kehittyy, kun kehon toiminnot ovat heikentyneet.

Mahdollisia syitä maksatulehdukseen ja sappiteiden hajoamiseen ovat bakteeri-infektiot, virusinfektiot ja kemiallinen altistuminen. Uskotaan, mutta ei ole osoitettu, että virtsatieinfektio on todennäköisin syy taudin puhkeamiseen. Altistuminen kemikaaleille kehossa johtaa muutoksiin veren koostumuksessa.

Nivelreuma on toinen todennäköinen syy PBC: lle..

Kuinka diagnoosi tehdään?

Primaarisen sappikirroosin diagnoosi suoritetaan useilla menetelmillä. Tarkka kuva taudin kehittymisestä muodostuu tutkittuaan kaikki tiedot..

  1. Diagnoosin määrittämiseksi lääkäri tutkii potilaan perinnöllisyyden. Ihmiset, joiden sukulaisilla on ollut primaarinen kirroosi, sairastuvat todennäköisemmin kuin muut potilaat..
  2. Potilas tutkitaan. Ihon kuntoa tutkitaan. Vatsan palpataatio, erityisesti oikeassa hypochondriumissa.
  3. Veren, ulosteiden ja virtsanäytteet määrätään.

Potilaalle tehdään maksan histologinen tutkimus. Instrumenttitutkimus on määrätty. Nämä ovat elimen ultraääni, CT ja MRI, elastografia, kudosbiopsia.

Mitä sinun on tiedettävä verikokeista

Maksavaurio PBC:

  • antimokondriaaliset vasta-aineet löytyvät verestä;
  • entsyymien määrä kasvaa, erityisesti emäksisten;
  • histologisia muutoksia tapahtuu elimen kudoksissa.

Hoito

Primaarisen sappikirroosin hoitoa ei pidä lykätä. Sinun on aloitettava mahdollisimman aikaisin. Mitä nopeammin taudin hoito alkaa, sitä enemmän mahdollisuuksia sinulla on estää kirroosi. Taudin vaara on sen piilossa. Varhaisvaihe ei ilmene selvästi, potilas ei näe todellista tarvetta suorittaa tutkimusta, läpäistä testejä. Tämä johtaa taudin laiminlyöntiin, pitkäaikaiseen maksavaurioon..

Potilasta hoidetaan työn normalisoimiseksi ja sappiteiden palauttamiseksi. Antibiootit, tulehduskipulääkkeet, kolereettiset lääkkeet on määrätty. Potilas ottaa vitamiinivalmisteita, antioksidantteja. Hoidon tavoitteena on elinikäinen vastustuskyky patologialle, oireiden vähentäminen. Maksan PBC: n diagnosoinnin jälkeen lääkärin on seurattava potilasta koko elämän ajan..

Suun kuivumisen lievittämiseksi on suositeltavaa juoda enemmän nesteitä. Sidekalvotulehduksen parantamiseksi määrätään sopivia lääkkeitä.

Ei ole lääkettä, joka parantaisi potilasta, jolla on diagnosoitu primaarinen sappikirroosi. Lääkkeet vain hidastavat tai pysäyttävät prosessin väliaikaisesti.

Ensimmäinen taso

Nykyaikaiset hoitomenetelmät antavat 25-30% mahdollisuuden onnistuneeseen PBC-hoitoon. Hoidon jälkeen veren biokemialliset parametrit normalisoituvat. Potilas palauttaa elimen työkyvyn, parantaa kudosten tilaa.

Tulehdusprosessi estyy, terveydentila paranee. 20%: lla potilaista PBC: n kehitys on pysähtynyt, se ei etene 5 vuoden kuluessa. Joillakin potilailla, säännöllisesti tutkittaessa, edistyminen puuttuu 10 vuotta tai kauemmin. Jos otat yhteyttä lääkäriin varhaisessa vaiheessa taudin kehittymistä, on suuri todennäköisyys ylläpitää terveyttäsi ja elämääsi, välttäen elinsiirtoja.

Myöhäiset vaiheet

PBC-diagnosoitujen ihmisten eloonjäämisaste laskee taudin myöhemmissä vaiheissa. Lääkehoito ei toimi ja potilas voi kuolla. Maksansiirto suoritetaan hengen pelastamiseksi.

Myöhemmissä vaiheissa potilailla ei ole välttämättömiä vitamiineja:

  • A-vitamiinin puute johtaa "sokeuden" kehittymiseen;
  • E-vitamiinin puute johtaa selkäytimen vaurioihin;
  • pieni määrä K-vitamiinia uhkaa pidentää protrombiiniaikaa;
  • D-vitamiinin puute johtaa luusairauksien kehittymiseen (tässä tapauksessa potilaalle kehittyy patologisia murtumia).

Mihin tauti sekoitetaan?

PBC voidaan sekoittaa maksan ulkopuolisten kanavien tukkeutumiseen sappikivillä. Tauti tulisi erottaa sappiteiden kasvaimista.

Potilailla esiintyvät komplikaatiot

Sappikirroosin jälkeen henkilö kehittää muita sairauksia:

  • interstitiaalinen keuhkokuume;
  • sarkoidoosi;
  • keliakia;
  • anemia;
  • trombosytopenia;
  • munuaisten tubulaarinen asidoosi.

PBC: n taustalla kehittyy myös muita autoimmuunisairauksia - Sjögrenin oireyhtymä ja skleroderma. Pitkän ajan ilman asianmukaista hoitoa potilaalla kehittyy keltaisuus..

Harvoin potilailla on maksan enkefalopatia tai ruokatorven suonien laajentuminen ja verenvuoto. Hoidon pitkäaikainen laiminlyönti johtaa pahanlaatuisten kasvainten kehittymiseen.

Patologia on vaarallista, koska se johtaa hedelmättömyyteen.

Jos tauti diagnosoidaan

Kirroosi on peruuttamaton, ja patologiaa on mahdotonta poistaa kokonaan. PBC-potilaan on jatkuvasti otettava ursodeoksikoolihappoa sisältäviä lääkkeitä. Ota säännöllisesti testejä tutkimusta varten, käy lääkärin lääkärintarkastuksessa.

Ensisijaisen sappikirroosin kehittymisen estämiseksi tarvittavina lisätoimenpiteinä sinun tulee:

  • kieltäytyä alkoholijuomista;
  • seuraa ruokavaliota;
  • antaa keholle hyvän levon;
  • rajoittaa fyysistä aktiivisuutta.

Kuinka suojautua PBC: ltä

Tärkein ennaltaehkäisevä toimenpide taudin puhkeamisen estämiseksi on lääkärin säännöllinen tarkastus. Varhaisessa vaiheessa havaittu patologia on helpompi pysäyttää. Suojatoimenpiteinä lääkärit kutsuvat:

  • tupakoinnin lopettaminen ja alkoholin väärinkäyttö;
  • vitamiinivalmisteiden ottaminen;
  • tasapainoinen ruokavalio;
  • virtsa- ja maha-suolikanavan sairauksien hoito.

Asianmukainen liikunta ja kevyt liikunta auttavat lievittämään väsymystä ja vähentämään osteoporoosin riskiä. Niiden ihmisten, joiden lähisukulaiset ovat kärsineet taudista, tulisi olla erityisen varovaisia.

Huolimatta siitä, että taudin esiintymisen syitä ei ole selvitetty, on olemassa lääkkeitä, jotka pysäyttävät tuhoavan prosessin. Patologian tunnistaminen alkuvaiheessa antaa sinulle mahdollisuuden maksimoida elimen säilyminen, minimoida potilaan terveydelle ja elämälle aiheutuvat riskit. Vaikeiden tilanteiden estämiseksi henkilön on jatkuvasti seurattava terveyttään, tehtävä lääkärin lääkärintarkastus ja tehtävä testejä.

Sappikirroosi maksassa

Maksan sappikirroosi on krooninen maksasairaus, joka johtuu sappien heikentyneestä ulosvirtauksesta sappiteiden sisäpuolella. Taudille on tunnusomaista maksan parenkyymin asteittainen tuhoutuminen fibroosin muodostumisella, mikä johtaa maksakirroosiin ja myöhemmin maksan vajaatoimintaan..

Maksasairauden alkaessa kehittyy maksasolujen vajaatoiminta, ja vasta 10–12 vuoden kuluttua portaalisen verenpainetaudin merkit liittyvät.

15 - 17% kaikesta maksakirroosista johtuu sapen pysähtymisestä, tämä on 3 - 7 taudin tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Tämän patologian puhkeamisen tyypillinen ikä on 20-50 vuotta.

Maksakirroosia on kaksi syytä, joiden mukaan tämä sairaus on jaettu primaariseen sappikirroosiin ja sekundääriseen sappikirroosiin. Naiset kärsivät primaarisesta sappikirroosista useammin suhteessa 10: 1. Maksan sekundaarinen sappikirroosi on yleisempää miehillä suhteessa 5: 1.

Tauti on yleistä kehitysmaissa, joissa lääketieteen kehitys on heikkoa. Pohjois-Amerikan maista erotetaan Meksiko, melkein kaikki Etelä-Amerikan, Afrikan ja Aasian maat, Euroopan maiden joukossa ovat Moldova, Ukraina, Valko-Venäjä ja Venäjän länsiosa.

Taudin ennuste muuttuu suotuisaksi heti, kun tämän patologian syy on poistettu, jos syytä ei voida poistaa yksilöllisten tai lääketieteellisten ominaisuuksien vuoksi, maksan vajaatoiminta kehittyy 15-20 vuoden kuluttua ja sen seurauksena kuolema.

Tapahtuman syyt

Sappikirroosin syy on sapen pysähtyminen kanavissa, mikä johtaa hepatosyyttien (maksasolut) ja maksan lohkojen (maksan morfofunktionaalinen yksikkö) tuhoutumiseen. Tuhottu maksan parenkyma korvataan kuitukudoksella (sidekudoksella), johon liittyy täydellinen elimen toiminnan menetys ja maksan vajaatoiminnan kehittyminen. Maksan sappikirroosia on kahden tyyppisiä:

Ensisijainen sappikirroosi johtuu maksakudoksen autoimmuunitulehduksesta. Ihmiskehon puolustusjärjestelmä, joka koostuu lymfosyyteistä, makrofageista ja vasta-aineista, alkaa pitää hepatosyyttejä vieraina aineina ja tuhota ne vähitellen aiheuttaen sapen pysähtymisen ja elinten parenkyymin tuhoutumisen. Tämän prosessin syitä ei ole täysin ymmärretty. Lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa erotetaan useita teorioita:

  • geneettinen taipumus: 30 prosentissa tapauksista tauti siirtyy sairaalta äidiltä tyttärelle;
  • useiden sairauksien aiheuttama heikentynyt immuniteetti: nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, tyreotoksikoosi, skleroderma;
  • tartuntateoria: taudin kehittyminen 10-15% tapauksista vaikuttaa herpesviruksen, vihurirokon, Epstein-Barrin infektioon.

Sekundaarista sappikirroosia esiintyy limakalvon tukkeutumisen tai kapenemisen vuoksi maksan ulkopuolisissa sappitiehyissä. Syyt tämän tyyppiseen kirroosiin voivat olla:

  • synnynnäiset tai hankitut poikkeavuudet sappiteiden ja sappirakon kehityksessä;
  • kivien esiintyminen sappirakossa;
  • sappiteiden ontelon kaventuminen tai tukkeutuminen leikkauksen, hyvänlaatuisen kasvaimen, syövän vuoksi;
  • sappiteiden puristus suurentuneilla läheisillä imusolmukkeilla tai tulehtuneella haimalla.

Luokittelu

Tapahtuman vuoksi on:

  • Maksan primaarinen sappikirroosi;
  • Toissijainen sappikirroosi.

Childe-Pugh-luokitus maksakirroosista:

Sappikirroosin syyt ja oireet

Maksasairaudet kehittyvät pitkään eivätkä välttämättä ilmene kipuna, koska elimellä ei ole hermopäätteitä. Maksasairauksissa voidaan havaita epämiellyttäviä oireita ruoansulatuskanavan ja sappirakon toimintahäiriöiden perusteella, koska nämä elimet liittyvät läheisesti maksan työhön. Opi kuinka primaarisen sappikirroosin oireet ilmenevät ja miten sairautta hoidetaan.

Sappikirroosi - mikä se on

Maksa-sappikirroosi on krooninen sairaus, joka etenee vähitellen ja ilmenee terveiden elinkudosten korvaamisessa kuitumuotoisilla. Pitkän ajanjakson aikana patologista tilaa ei epäillä. Myöhemmissä vaiheissa esiintyy pieniä maksan merkkejä, portaalista hypertensiota ja maksan enkefalopatiaa.

Tauti alkaa epäillä ultraäänitutkimuksen, verikokeiden jälkeen. Maksan biopsia on tarpeen täydellisen selvennyksen saamiseksi. Potilaalle osoitetaan lempeä ja oikea elämäntapa. Jos terminaalivaihe on läsnä, maksansiirto on tarpeen. Patologia tarkoittaa vakavia sairauksia, jotka edellyttävät huolellista seurantaa.

Mikä on taudin vaara

Naiset 40 vuoden iän jälkeen kuuluvat sairastuvuuden riskiryhmään, varsinkin jos on olemassa perinnöllinen raskauttava tekijä. Miehet kärsivät vähemmän taudista.

Tähän asti primaarisen sappikirroosin esiintymisen syitä ei tiedetä varmasti. Taudin ydin on mitokondrioiden maksan sulkeumien häviämisessä. Varhaisvaiheen diagnoosi on erittäin monimutkainen, koska sairas elin ei anna itsensä tuntea ennen kuin patologia saavuttaa vakavan kehityksen.

On mahdollista epäillä, että jokin oli vialla vain verikokeilla, jos henkilö suorittaa säännöllisesti veren biokemiaa.

Maksan patologian vaiheet

Patologia on jaettu kahteen tyyppiin syystä riippuen. On primaarista ja sekundaarista sappikirroosia. Taudilla on myös 4 kehitysvaihetta:

  1. Ensimmäinen aste ilmenee harvinaisina kolestaasikohtauksina, kun sappi evakuoidaan sappirakosta pahemmin. Yleensä kurssi on oireeton, joten ihmiset hakevat harvoin apua lääkäriltä. Tässä vaiheessa tauti löydetään sattumalta vuotuisen ennaltaehkäisevän tutkimuksen aikana. Vaiheen nimi - kanava.
  2. Toiselle asteelle on tunnusomaista sappiteiden toiminnallisuudessa esiintyvät patologiset häiriöt. Heidän avoimuutta on loukattu. Tämän seurauksena maksa tulehtuu ja terveet kudokset korvataan kuitumaisilla sulkeumilla. Vaiheen nimi - ductullary.
  3. Kun kolmannen asteen patologia tapahtuu, maksakanavat kovettuvat, mikä aiheuttaa maksasolujen kuoleman. Kuitukudos korvaa vähitellen hepatosyytit. Maksan solut tuhoutuvat nopeasti. Kolmannen vaiheen kehittyessä potilas tuntee yleensä jo huonon olonsa, mistä tulee syy lääkäriin. Vaiheen nimi - fibroosi.
  4. Terminaalivaiheelle on ominaista kirroosi, potilas kokee voimakkaan terveydentilan heikkenemisen. Tässä vaiheessa on toteutettava kiireellisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä, muuten henkilö kuolee.

Ainoa toimiva ja radikaali hoitomuoto on maksansiirto.

Tapahtuman syyt

Nykyaikaiset gastroenterologit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että primaarinen sappikirroosi liittyy kehon autoimmuunisairauksiin. Taudilla on yhteys perinnöllisyyteen, jos joku perheestä sairastui siihen, on todennäköisyys, että ilmenee lapsia ja sukulaisia. Autoimmuunisairaus liittyy myös autoimmuunisairauksiin, kuten Hashimoton kilpirauhastulehdus, Sjogrenin oireyhtymä, nivelreuma.

Maksasairauden puhkeamiseen vaikuttavia altistavia tekijöitä ovat kaikki sappirakon toiminnan poikkeavuudet - sappitiehyen muodonmuutokset, sappikivitauti, maksakasvaimen läsnäolo, suurentuneet imusolmukkeet maksassa, kystien esiintyminen sappitiehyeissä, historia märkivä kolangiitti.

Tietyt bakteerityypit voivat laukaista haitallisia autoimmuuniprosesseja. Jos potilas sai gramnegatiivisen infektion, joka voi aiheuttaa mitokondrioiden antigeenien esiintymisen, mikä aiheuttaa primaarisen sappikirroosin. Taudin toissijainen muoto kehittyy yksinomaan niiden sairauksien taustalla, jotka aiheuttivat tilan heikkenemisen - sappiteiden atresia ja kivet, maksan ulkopuolisen sappiteiden syöpä, kystinen fibroosi tai yhteisen sappitiehistön kysta.

Kliiniset ilmentymät

Maksakirroosin muodosta riippuen oireet eroavat hieman. Primaarisen sappikirroosin yhteydessä ilmenevät seuraavat oireet:

  1. Säännöllinen ihon kutina. Enimmäkseen epämiellyttäviä tuntemuksia esiintyy yöunessa, ja niitä pahentaa kosketus ärsyttävien aineiden kanssa - villahuopa tai suihkun jälkeen. Säännöllinen kutina voi kestää kauan. Jos potilas sivuuttaa tämän oireen pitkään, kliininen kuva heikkenee ajan myötä..
  2. Iho muuttuu tummanruskeaksi. Se pimenee pääasiassa suurten nivelten, kainaloiden alueella. Ajan myötä koko kehon pinta muuttuu ruskeaksi..
  3. Silmäluomiin ilmestyy tasaisia ​​plakkeja, kasvaimia useita kappaleita. Näitä muodostumia kutsutaan ksantelasmeiksi, ja niitä esiintyy pääasiassa rinnassa, kämmenissä, pakaroissa ja kyynärpäissä..
  4. Usein sapen maksan patologian taustalla perna kasvaa.
  5. Sitten on klassisia oireita, jotka viittaavat maksan ja sappihäiriöön - kipu oikeassa hypochondriumissa, epämiellyttävät tuntemukset lihaksissa, aamulla suussa ilmenee katkera maku ja ruumiinlämpö nousee hieman.

Kun tauti etenee nopeasti, kaikki edellä mainitut oireet lisääntyvät. Potilaan ruokahalu katoaa melkein kokonaan ja ihon kutina lisääntyy merkittävästi. Kutina tunneihin liittyy liiallinen bilirubiinin indikaattoripitoisuus veressä. Ihon pigmentoituneilla alueilla esiintyy hyperkeratoosin ilmiötä ja esiintyy myös voimakasta turvotusta. Digitaaliset falangat ovat kaventuneet.

Oikean hypokondriumin kipu tulee sietämättömäksi, ja tämän ilmiön taustalla esiintyy ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuja. Vakavaan komplikaatioon liittyy sisäisiä verenvuotoja. Hypovitaminoosi kehittyy, koska elintärkeiden hivenaineiden ja vitamiinien omaksuminen on vaikeaa. Myös imusolmukkeet lisääntyvät, joihin liittyy vakavia häiriöitä ruoansulatuskanavassa..

Sappikirroosin toissijaisen muodon yhteydessä ilmenevät seuraavat valitukset:

  1. Kehon kutina lisääntyy niin paljon, että jopa sappikirroosin alkuvaiheessa esiintyy jatkuvaa epämukavuutta.
  2. Oikea puoli sattuu jatkuvasti. Palpaation aikana asiantuntija toteaa maksarakenteen arkuus ja tiivistyminen.
  3. Iho, suun limakalvot ja kovakalvot muuttuvat kirkkaan keltaisiksi, ulosteet muuttuvat väriksi ja virtsa tummenee.
  4. Kehon lämpötila nousee 38 asteeseen.
  5. Toissijaisessa muodossa maksan sappikirroosista johtuvat komplikaatiot tapahtuvat paljon aikaisemmin ja ilmenevät maksan vajaatoiminnan ja portaalisen hypertension muodossa..

Painonpudotus ja jatkuva väsymys ovat yleisiä merkkejä, joiden tulisi varoittaa potilasta. Pienimmissäkin pahenemisvaiheissa on tarpeen hakea hoitoa lääkäriltä.

Taudin hoito

Taudin hoitomenetelmät valitaan erikseen. Hoito-ohjelma riippuu sappikirroosin tyypistä ja kehitysvaiheesta. Yleensä ruokavalio ja lääkitys ilmoitetaan alkuvaiheessa. Jos sappikirroosin loppuvaihe tapahtuu, elinsiirrot ovat välttämättömiä. Koska tauti on vakava ja vaarallinen, hoitoon tarvitaan huolellinen lähestymistapa sekä lääkärin että potilaan puolelta. Luvattomia poikkeamia määritetystä järjestelmästä ei voida hyväksyä.

Perinteinen hoito

Kun esiintyy primaarista sappikirroosia, potilaalla on voimakkaasti kohonnut veren bilirubiini-, kolesteroli- ja alkalifosfataasipitoisuus. He käyttävät lääkkeitä, joilla on hepatoprotektiivisia ja choleretic-ominaisuuksia. Ursodeoksikoolihappoon perustuva työkalu selviää hyvin käsillä olevasta tehtävästä. Esimerkkejä ovat Ursokhol, Ursosan. Tällaiset lääkkeet poistavat sapen, vähentävät bilirubiinipitoisuutta ja hidastavat sappikirroosia, hidastavat maksasolujen hajoamisnopeutta.

Hepatoprotektorien joukossa käytetään myös välttämättömiä fosfolipidejä, lesitiiniä, hiekkaiseen immortelliin perustuvia kolereettisia aineita, maissi-stigmat, artisokkauutetta (esimerkkejä ovat Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Silymariinipohjainen aine - Karsil auttaa taistelussa maksasolujen tuhoutumista vastaan. Näitä lääkkeitä on otettava jatkuvasti, mutta peräkkäin. Lääkärin on määrättävä hoitojakso. Keinot, jotka auttavat lievittämään kutinaa - histamiinisalpaajat, haloksiini, kolestipoli. Astsiitin kehittymisen myötä määrätään diureetteja.

Hoidolla pyritään myös normalisoimaan potilaan hyvinvointi. Potilaalle määrätään vitamiini- ja mineraalikomplekseja, jotka täytyy juoda päivittäin. On tärkeää saada tarvittava määrä rasvaliukoisia vitamiineja E, D3, K, A. Ne on määrätty potilaalle monopreparaateina. Statiinit on tarkoitettu kolesterolitasojen alentamiseen. Jos indikaattoreita on mahdollista vähentää ruokavaliolla, on parempi käyttää statiineja viimeisenä keinona, koska niillä on maksatoksinen vaikutus.

Kirurginen toimenpide

Neljännen vaiheen (itse kirroosi) kehittyessä vain maksansiirto auttaa. Luovuttaja on etsittävä etukäteen, vaikka vaihe olisi lievempi, koska tauti on väistämätön. Yleensä potilaat sietävät leikkauksen hyvin, koska se lisää merkittävästi selviytymismahdollisuuksia.

Elinsiirron lisäksi voidaan määrätä muun tyyppisiä leikkauksia, varsinkin jos sappikirroosi on toissijainen:

  1. Sappirakon poisto. Se on tarpeen suorittaa vain, jos patologia johtuu sappikivitautista.
  2. Hyvänlaatuisten tai pahanlaatuisten kasvainten kirurginen poisto. Tämä tehdään epäonnistumatta, koska kasvain puristaa maksan ja estää sapen ulosvirtauksen, mikä häiritsee kirroosin hoitoa.
  3. Transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti. Tämän tyyppinen toimenpide suoritetaan vähentämään porttilaskimon paineita vähentämällä kiertävän veren määrää. Tämä eliminoi sisäisen verenvuodon ja estää vatsan turvotuksen - askites.

Perinteisen lääketieteen reseptit

Ei ole suositeltavaa kieltäytyä maksansiirrosta tai konservatiivisesta lääkehoidosta. Itsehoito voi olla vaarallista ja kohtalokasta. Kotimenetelmistä voit käyttää kolereettisia ja hepatoprotektiivisia yrttejä. Jokaisesta reseptistä tulee keskustella lääkärisi kanssa..

Maksan ja sappirakon toiminnan parantamiseksi on hyödyllistä juoda infuusioita, kamomillaan perustuvia teetä, voikukka-lehtiä, maissi-stigmoja, hiekkakivää. Alkoholiverkkoja ei suositella, koska alkoholi kuormittaa maksaa, mikä vähentää vahingoittuneen elimen toimintoja.

Klassinen keitto keiton valmistamiseksi näyttää tältä:

  1. Rkl kuivaa kokoelmaa kaadetaan 200 ml: lla kiehuvaa vettä.
  2. Seoksen annetaan kiehua vesihauteessa 10 minuutin ajan.
  3. Sitten liemi suodatetaan.
  4. Kun juoma on jäähtynyt, se otetaan heti aterioiden jälkeen useita kertoja päivässä..

Jos parannusta ei tapahdu, vaihtoehtoisesta hoidosta on luovuttava..

Ruokavalion hoito

Ravitsemusohjelma sappikirroosin tilan korjaamiseksi on tärkeä. Ruokavaliota muuttamatta konservatiivisen hoidon vaikutus vähenee. Potilaan tulisi syödä murto-osina, pieninä annoksina lukuun ottamatta suurta määrää eläinrasvoja, proteiineja ja epäterveellisiä ruokia. Paistettuja, rasvaisia, mausteisia ja suolaisia ​​ruokia on kielletty. On tarpeen luopua leivonnasta, makeisista, kahvista, savustetusta lihasta, puolivalmisteista ja säilykkeistä.

Ruokavalion perusta on puuroa vedessä. Rasvojen lähteet ovat kasviperäisiä, rajoitettuina määrinä. Proteiiniruoat eivät ole rasvaisia ​​ja myös rajoitettuja. Potilas siirtyy pääasiassa kasviruokaan, jossa on pääasiassa hiilihydraatteja. Voit syödä hedelmiä ja vihanneksia.

Hoidon jälkeinen ennuste

Sappikirroosissa ennuste on monille pettymys. Jos maksansiirron toteuttaminen ei ole ollut mahdollista patologian löytämisen jälkeen, elinajanodote ei ylitä 8 vuotta. Harvoissa tapauksissa jotkut potilaat voivat elää 20 vuotta. Maksansiirron jälkeen ennuste on hyvä. 4 viidestä potilaasta elää ilman komplikaatioita 5 vuoden ajan. Uusiutumista esiintyy noin 15%: lla potilaista leikkauksen jälkeen. Lapsilla ja vanhuksilla on pienemmät mahdollisuudet selviytyä.

Sappikirroosin ehkäisy

Ei ole mitään erityistä tapaa estää pelottavaa tautia. Hyvä suositus sisältää huonojen tapojen poistamisen, elämäntavan ja ruokavalion normalisoinnin. Lääkärin on suositeltavaa käydä vuosittain tutkimuksia mahdollisen sairauden tunnistamiseksi ajoissa.

johtopäätökset

Maksan sappikirroosi on vaikea elinsiirtoa vaativa patologia. Kehityksen alkuvaiheessa potilaan tulisi käyttää lääkkeitä, jotka lievittävät taudin oireita. Elinsiirron jälkeen ennuste on lohdullinen.

Maksan primaarinen ja sekundaarinen sappikirroosi: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Maksan sappikirroosia esiintyy useista syistä. Yksi niistä on sappiteiden patologia. Sappien vajaatoimintaan liittyvät sairaudet aiheuttavat sappikirroosin kehittymisen. Sairastuvuuden yleisissä tilastoissa tämän tyyppinen parenkyymin nekroottinen rappeutuminen esiintyy harvoin, kolmesta seitsemään tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden vuodessa. Tämä on joka kymmenes diagnosoitu kirroosi.

Tauti esiintyy työkykyisillä miehillä ja naisilla, kun on kyse maksan, sappirakon, ei-tarttuvien kanavien hankituista tai synnynnäisistä sairauksista. Sappikirroosilla on erityisiä ilmenemismuotoja. Kuten kaikki muut kirroosityypit, sappikirroosi on vaarallinen, ja vakavat komplikaatiot johtavat kuolemaan..

Mistä saan tietää? Artikkelin sisältö.

Sappikirroosin syyt

Todettiin perinnöllinen taipumus tälle taudille ja sen suhde useisiin autoimmuunisairauksiin, jotka johtavat muutokseen sappiteissä. Sapin pysähtymisen vuoksi maksassa tapahtuu tulehdusprosessi, nekroottiset muutokset alkavat. Sappikirroosi kehittyy, arpikudos kasvaa maksan lohkoissa. Maksan vajaatoiminta kehittyy vähitellen, komplikaatioita syntyy.

Taudin tärkeimmät syyt:

  • kivien muodostuminen sappirakossa;
  • diabetes;
  • kanavien ontelon kaventuminen skleroottisten muutosten vuoksi;
  • kolangiitti - minkä tahansa luonteisten sappiteiden tulehdus;
  • vaskuliitti - verisuonten seinämien lisääntyminen;
  • sappiteiden tai virtsarakon synnynnäiset epämuodostumat;
  • vatsaontelossa olevat kasvaimet, jotka häiritsevät sapen liikkumista;
  • nivelreuma - sairaus, joka liittyy sidekudoksen aktiiviseen lisääntymiseen;
  • haimatulehdus - haimatulehdus;
  • aineenvaihduntahäiriöt, jotka vaikuttavat sapen koostumukseen;
  • skleroottiset muutokset maksan laskimoissa, jotka pahentavat sapen erityksen ulosvirtausta.

Sappi kerääntyy joko maksan tubulusten sisään, joiden kautta erittyvä erite lähtee, tai sappijärjestelmään. Tämä johtaa maksasolujen, parenkyymin tulehdusprosessien, kuolemaan.

Sappikirroosityypit

Alkun morfologisen luonteen ja kliinisen kulun mukaan taudin kaksi muotoa erotetaan: primaarinen, sappitiehyeiden autoimmuunihävitykseen liittyvä ja sekundaarinen, joka syntyy sairauksien jälkeen.

Primaarista sappikirroosia esiintyy pääasiassa naisilla vaihdevuosien aikana hormonaalisen epätasapainon taustalla, samoin kuin autoimmuunisairauksissa, jotka johtavat sapen luonnollisen evakuoinnin rikkomiseen.

Toissijaista diagnosoidaan useammin 20-50-vuotiailla miehillä, esiintyy lapsilla, joilla on synnynnäisiä poikkeavuuksia tai immuunitauteja. Toissijaiselle sappikirroosille haiman patologia on tyypillistä: krooninen pitkittynyt tulehdus, syöpä, pään laajentuminen. Sappikirroosin primaarisella ja sekundäärisellä muodolla on erilaiset oireet ja hoito. Ensisijainen on oireeton pidempään, huonommin diagnosoitu.

Taudin oireet

Yöllisen kutinan puhkeaminen on ominaista primaariselle sappikirroosille. Päivällä se on samanlainen kuin allergioiden ilmeneminen: se syntyy kosketuksesta vaatteiden kanssa hygieenisten vesimenettelyjen jälkeen. Potilas jättää tämän oireen usein huomiotta monien vuosien ajan. Ihoalueiden pigmentaatio tapahtuu vähitellen: tummanruskeat täplät näkyvät ensin selässä olkapäiden, polvien, kyynärpään alueella. Koko keho pimenee vähitellen. Silmäluomissa kasvaa keltaisia ​​tiheitä plakkeja - ksantelasma. Ne kasvavat muilla kehon osilla, ne ovat kämmenillä, kyynärpäillä, harvemmin pakaroilla ja rinnassa.

Tulehdusprosessiin ei liity lämpötilan hyppyjä, se nousee toisinaan 37,5 asteeseen, kun taas lihaskipuja esiintyy kuten lievässä SARS-muodossa, joskus suussa on katkeruuden maku. Primaarisen sappikirroosin kliinisistä oireista erotetaan perna ja imusolmukkeet..

Sapen maksavaurion loppuvaiheessa ilmenee dekompensoidulle vaiheelle ominaisia ​​oireita. Ne liittyvät progressiiviseen maksan vajaatoimintaan, kehon myrkytykseen, muiden sisäelinten häiriöihin, komplikaatioiden kehittymiseen: portaalipainetauti, askites, enkefalopatia.

Toissijaiselle muodolle on ominaista vaikea kutina, joka esiintyy veren bilirubiinipitoisuuden lisääntymisen taustalla. Oikean hypokondriumin kipu on yleisempää. Muut merkit: keltaisuus, hypertermia. Kliiniset oireet: maksan lisääntyminen ja kovettuminen havaitaan palpatoimalla, se ylittää hypokondriumin oikean lobulen kasvun vuoksi.

Diagnostiikka

Veriparametrien muutokset yleisen ja biokemiallisen analyysin tuloksissa havaitaan taudin molemmissa muodoissa. Ensisijaista ei havaita säteilydiagnostiikan menetelmillä, vaan vasta biopsian jälkeen. Parenkyymistä uutettu mikrovalmiste tutkitaan mikroskoopilla. Diagnoosi suoritetaan sairaalassa erityisellä neulalla.

Sekundaarinen sappikirroosi diagnosoidaan ultraäänellä, CT: llä, MRI: llä parenkyymin rakenteen ja sappiteiden muodon mukaan. Tutkimukset paljastavat maksan nekroottisten muutosten syyn.

Sappikirroosin hoito

Taudin taktiikat kehitetään taudin muodosta ja syistä, sen kehitysvaiheesta riippuen. Monimutkainen hoito sisältää:

  • lääkkeet;
  • fysioterapiatoimenpiteet;
  • tukihoito perinteisen lääketieteen menetelmillä;
  • terveysruoka.

Se, voidaanko kirroosi parantaa, riippuu taudin vaiheesta. Myöhemmin potilaalle injektoidaan albumiinia, koska proteiini ei imeydy luonnostaan. Potilas vapautuu fyysisestä kärsimyksestä, osallistuu komplikaatioiden ehkäisyyn.

Lääkehoito

Sappikirroosia sairastavalle potilaalle määrätään varat:

  • bilirubiinin, kolesterolin pitoisuuden vähentäminen veressä;
  • stimuloimalla maksasolujen toimintaa;
  • kipulääkkeet;
  • hormonaalinen, estäen sidekudoksen kasvua;
  • haiman tukeminen;
  • anti-inflammatoriset kompleksit;
  • antihistamiinit kutinan lievittämiseksi.

Primaarisessa sappikirroosissa määrätään immunosuppressantteja. Patologian kehittymisen viimeisissä vaiheissa esiintyvien komplikaatioiden tapauksessa veren hyytymiskyky nousee, määrätään entsyymejä, jotka parantavat ruoansulatusta. Askitesissa ylimääräinen neste pumpataan ulos sisäelimiin kohdistuvan paineen poistamiseksi.

Leikkaus

Potilaan tilasta ja siihen liittyvistä patologioista riippuen tehdään laparoskooppisia tai vatsan leikkauksia:

  • sappitiehyeitä puristavien kasvainten resektio;
  • ohittamalla vatsaontelon laskimoalukset portaalipaineen lievittämiseksi (muuttamalla verenkierron mallia);
  • sappirakon poistaminen kivien muodostumisen aikana (sappi pääsee suoraan suolistoon, kanavien tukkeutumisen riski pienenee);
  • maksansiirto (¼ osa terveestä elimestä riittää maksan toipumiseen täydellisesti solujen uudistumisen vuoksi).

Hoito kansanlääkkeillä

  • Seuraavat kansanhoitotuotteet ovat saaneet lääketieteellisen tunnustuksen:
  • keittämät ja vesiuutteet, jotka perustuvat yrtteihin, joilla on maksansuojausominaisuudet: Maidon ohdake, Paavali kaatui;
  • kasvit, joilla on lievä choleretic-vaikutus (maissisilkki, mäkikuisma);
  • tulehduskipulääkkeet, joissa on siankärsämö, kehäkukka, kamomilla, makea apila;
  • vitamiiniteet, jotka täydentävät päivittäistä ruokavaliota hyödyllisillä komponenteilla ja hivenaineilla;
  • monimutkainen toiminta ruusunmarja.

Ruokavalio

Potilaalle määrätään terapeuttinen ruokavalio nro 5 Pevznerin mukaan. Maksaa rasittava roskaruoka on suljettu pois:

  • savustettu liha;
  • mausteita sisältävät herkut;
  • rasvainen liha ja kala;
  • säilyttäminen etikalla;
  • elintarvikekemiaa sisältävät tuotteet: säilöntäaineet, makeutusaineet, aromit, väriaineet;
  • palkokasvit;
  • karkea kuitu;
  • makeisia ja leivonnaisia.

Suositeltavia ovat kasviskeitto, vähärasvainen liha ja kala haudutetussa, paistetussa keitetyssä muodossa, vihannekset ja hedelmät, parantavat teet. Viimeisissä vaiheissa suositellaan perunamuusia, proteiinimäärää pienennetään, jotta suolistossa ei muodostu mädäntyviä bakteereja. Ruokavalion energia-arvo on enintään 3000 kaloria, ruoka jaetaan viiteen ateriaan: kaksi välipalaa ja täysi aamiainen, lounas, illallinen.

Komplikaatiot

Kuten kaikentyyppisissä kirroosissa, sapen kirroosia esiintyy:

  • astsiitti (tiputtava), neste kertyy vatsaonteloon;
  • sisäinen verenvuoto (maksasolujen vaurioiden taustalla veren hyytymiskyky vähenee, verihiutaleiden määrä laskee, portaalinen hypertensio kehittyy, ruokatorven, vatsan, suoliston astiat ovat vaurioituneet);
  • enkefalopatia (johtuu päihtymyksestä, jolle on tunnusomaista hermoyhteyksien tuhoutuminen, potilaan persoonallisuuden täydellinen heikkeneminen);
  • maksakooma (täydellinen elimen vajaatoiminta);
  • haimasyöpä;
  • laajentunut perna.

Ehkäisy ja ennuste

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä riskiryhmille suositellaan syömään terveellistä ruokavaliota. Fyysisen aktiivisuuden tulisi olla kohtalaista ja jatkuvaa, se vähentää ruuhkien riskiä, ​​parantaa aineenvaihduntaa.

Ensisijaisessa sappikirroosissa elinajanodote riippuu vaiheesta, jossa tauti diagnosoitiin. On tärkeää reagoida huolellisesti kutisevaan ihoon, käydä säännöllisin väliajoin tutkimuksissa. Ihmiset elävät vähintään 20 vuotta tietämättä taudista.

Nekroottisen maksavaurion sapen muodon komplikaatioilla ennuste heikkenee. Usein potilas ei elää viimeisiin vaiheisiin johtuen haimasyövän kehittymisestä. Vaiheessa 2 olevat potilaat elävät keskimäärin yli 8 vuotta. Kolmanneksi termi puolittuu. Komplikaatioiden seurauksena kuolema on mahdollista kolmen vuoden kuluessa. Sisäisen verenvuodon yhteydessä kuoleman riski kasvaa 80 prosenttiin.

Kuinka nopeasti maksakirroosi kehittyy: ennaltaehkäisy ja ennuste

Kutina maksakirroosilla: syyt, diagnoosi, hoito ja ruokavalio

Maksakirroosin komplikaatiot: portaalin hypertensio, verenvuoto, kooma ja muut

Sekoitettu maksakirroosi: syyt, oireet ja hoito

Subhepaattinen keltaisuus: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Ensisijainen sappikirroosi

Primaarinen sappikirroosi (PBC) on krooninen, oletettavasti autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmän prosessit ovat heikentyneet, ja ihmisen immuunijärjestelmä tuhoaa vähitellen intrahepaattiset sappitiehyet ulkomaisina antigeeneinä.

Termi "primaarinen sappikirroosi" ei ole täysin tarkka, koska kirroosia ei ole taudin alkuvaiheessa. Tarkemmin nimi "krooninen ei-märkivä tuhoava kolangiitti".

PBC-vaiheet

Primaarinen sappikirroosi kehittyy hitaasti.

Tulehdus alkaa pienistä sappikanavista, joiden tuhoaminen estää sapen normaalin ulosvirtauksen suolistoon - lääketieteellisessä terminologiassa tätä prosessia kutsutaan kolestaasiksi (kun taas verikokeissa sellaiset indikaattorit kuin alkalisen fosfataasin ja GGTP: n lisääntyminen).

Kolestaasi

Kolestaasi on yksi tärkeimmistä sappikirroosista.

Sappitiehyen jatkuvan tuhoutumisen seurauksena tulehdus leviää läheisiin maksasoluihin (maksasoluihin) ja johtaa niiden kuolemaan (nekroosi). Verikokeissa havaitaan sytolyysin oireyhtymä (kohonnut ALAT ja ASAT). Maksasolujen jatkuvan kuoleman myötä ne korvataan sidekudoksella (fibroosin kehittyminen).

Kumulatiivinen vaikutus (etenevä tulehdus, toimivien maksasolujen määrän väheneminen, fibroosin esiintyminen ja maksan sisällä kertyvien sappihappojen toksisuus) huipentuu maksakirroosiin.

Kirroosi

Maksakirroosi on taudin vaihe, jossa maksakudos korvataan fibroosilla ja muodostuu kyhmyjä (arpia). Kirroosin muodostuminen tapahtuu vain PBC: n myöhäisessä vaiheessa.

Riskiryhmät

Tauti esiintyy kaikkialla maailmassa. Levinneisyys vaihtelee 19–240 potilaalla miljoonaa väestöä kohden. Korkeimmat hinnat ovat Pohjoismaissa. Potilaiden ikä taudin alkaessa on 20-90 vuotta (keskimäärin 45-50 vuotta).

Immuunijärjestelmän ja geneettisten tekijöiden roolista PBC: n kehittymisessä on runsaasti todisteita.

  • Naisten osuus PBC-potilaista on 90%.
  • Antimitokondriovasta-aineiden (AMA) havaitseminen 95-98%: lla potilaista, joilla on PBC, mukaan lukien AMA-M2, erittäin spesifinen PBC: lle.
  • PBC 50 prosentissa tapauksista liittyy muihin autoimmuunisyndroomeihin.
  • Korkea yhdenmukaisuus (tietyn ominaisuuden esiintyminen molemmissa) PBC: lle identtisillä kaksosilla.

Mutta toistaiseksi ei ole havaittu merkittäviä yhteyksiä primaarisen sappikirroosin ja tiettyjen geenien välillä. Myös primaarisella sappikirroosilla on joitain ominaisuuksia, jotka eivät ole tyypillisiä autoimmuunisairauksille: se esiintyy vain aikuisuudessa ja reagoi huonosti immunosuppressiiviseen hoitoon.

PBC-oireet

Taudin alkuvaiheessa (prekliinisessä vaiheessa, usein "vahingossa" havaitaan muutokset analyyseissä), primaarisen sappikirroosin kanssa, henkilö ei ehkä häiritse mitään.

Mutta kliinisen kuvan kehittyessä kaikki PBC: n ilmenemismuodot voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

1. Oireet, jotka johtuvat todellisesta primaarisesta sappikirroosista.

2. Maksakirroosin komplikaatiot.

1. Samanaikaisten autoimmuunisyndroomien ilmentymät

Virtsatieinfektio

PBC: n yleisin oire on väsymys (lisääntynyt väsymys), jota esiintyy 70%: lla potilaista. On huomattava, että merkittävä väsymys voi olla unihäiriöiden tai masennuksen syy..

Usein tällaiset potilaat tuntevat olonsa hyvältä päivän ensimmäisellä puoliskolla, mutta he huomaavat iltapäivällä "hajoamisen", joka vaatii lepoa tai jopa nukkumista. Useimmat PBC-potilaat ilmoittavat, että uni ei ole virtaa..

Tauti alkaa yhtäkkiä, useimmiten kämmenten ja jalkapohjien ihon kutina, johon ei liity keltaisuutta. Myöhemmin se voi levitä koko kehoon. Kutinan voimakkuus voi lisääntyä yöllä ja laskea päivällä. Yöllinen kutina häiritsee usein unta ja lisää väsymystä. Kutinan kehittymisen syy on edelleen epäselvä..

Ihmiset, joilla on primaarinen sappikirroosi (erityisesti keltaisuus), voivat kokea selkäkipuja (usein rintakehässä tai lannerangassa) kylkiluita pitkin. Tämä kipu voi johtua toisen kahden metabolisen luusairauden - osteoporoosin (jota joskus kutsutaan luiden ohenemiseksi) tai osteomalasian (luun pehmenemisen) - kehittymisestä. Luu vaurioiden kehittymisen syy PBC: n tapauksessa on pitkäaikainen krooninen kolestaasi.

Noin 25 prosentilla PBC-potilaista on ksantoomia diagnoosin aikaan. Ksantoomien esiintymistä edeltää pitkä (yli 3 kuukautta) veren kolesterolitason nousu yli 11,7 μmol / l.

Erilaiset ksantoomat, ksantelasmat, ovat tasaisia ​​tai hieman koholla olevia pehmeitä, kivuttomia, keltaisia ​​muodostelmia, jotka yleensä sijaitsevat silmien ympärillä. Mutta ksantomia voi esiintyä myös kämmenlaitteissa, maitorauhasten alla, rinnan kaulassa tai takana. Ne katoavat kolestaasin häviämisen (katoamisen) ja kolesterolitason normalisoitumisen sekä taudin viimeisen vaiheen (maksan vajaatoiminnan) kehittymisen seurauksena heikentyneen kolesterolisynteesin vaurioituneessa maksassa.

Kroonisessa PBC-kolestaasissa (sappierityksen heikkenemisen vuoksi) kehittyy rasvojen ja rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, E ja K) imeytymishäiriö, joka voi johtaa ripuliin, laihtumiseen ja näiden vitamiinien puutteeseen.

A-vitamiinin puute aiheuttaa näön heikkenemistä pimeässä. E-vitamiinin puute voi aiheuttaa epämukavuutta ihossa tai lihasten heikkoutta. D-vitamiinin puute edistää luumuutosten (osteomalasian, osteoporoosin) etenemistä. K-vitamiinin puutos johtaa hyytymisjärjestelmän proteiinien maksan synteesin vähenemiseen ja siten taipumukseen verenvuotoon.

Keltaisuus on yleensä ensimmäinen "huomattava" taudin merkki - silmien ja ihonvalkuaisten kellastuminen. Se heijastaa bilirubiinitason nousua veressä. Hieman keltaisuutta voidaan havaita vain auringonvalossa eikä keinovalossa.

Sapen ulosvirtauksen krooninen häiriö lisää ihon sisältämän tumman pigmentin - melaniinin - synteesiä. Ihon tummumista kutsutaan hyperpigmentaatioksi. Se voi näyttää parkitulta iholta, mutta se näkyy jopa kehon suljetuilla alueilla. Lisäksi kutina ja "kroonisten" naarmujen kohdalla pigmentti on voimakkaampi, mikä antaa iholle monipuolisen ulkonäön

PBC: n diagnoosi

  1. Yleiset kliiniset verikokeet - maksan toiminnan, immuniteetin jännityksen arviointi sekä hoito-ohjeiden määrittäminen.
  2. Muiden kroonisen kolestaasin yhteydessä esiintyvien maksasairauksien poissulkeminen - mukaan lukien instrumentaaliset menetelmät (ultraääni, MRCP, endoskooppinen ultraääni jne.).
  3. Verikoe autovasta-aineille (AMA ja muut).
  4. Fibrotest on verikoe, joka on määrätty epäiltyyn sappikirroosiin, jonka avulla voidaan arvioida maksakudoksen tulehduksellisten ja fibroottisten muutosten aste.
  5. Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät (vatsan elinten ultraääni, EGD jne.) - maksan ja sappijärjestelmän tilan arvioimiseksi ja mahdollisten komplikaatioiden (mukaan lukien kirroosin merkit) tunnistamiseksi.
  6. Tarvittaessa - maksabiopsia histologisella tutkimuksella - päällekkäisten oireyhtymien ja muiden maksasairauksien poissulkemiseksi, vahvistamalla diagnoosi, määrittämällä taudin vaihe ja maksavaurioiden aste (mukaan lukien kirroosi).

Primaariselle sappikirroosille tyypillisten autoantivasta-aineiden (AMA) puuttuessa diagnosoidaan primaariselle sappikirroosille tyypilliset kliiniset oireet ja maksamuutokset biopsiatietojen, AMA-negatiivisen PBC: n tai ns. Autoimmuunikolangiitin mukaan.

Hoito

  • Ursodeoksikoolihappo (UDCA) on osoittautunut tehokkaaksi hoidoksi PBC: lle. Jos vastetta UDCA: lle ei ole, immunosuppressantteja lisätään terapiaan.
  • Kutinan vähentämiseksi potilaita kehotetaan olemaan käyttämättä synteettisiä vaatteita (käytä puuvillaa, pellavaa), välttämään kuumia kylpyjä ja ylikuumenemista ja pitämään kynnet aina lyhyinä. Voit käyttää viileitä kylpyjä soodalla (teekuppi kylvyssä) kurkkuun asti 20 minuutin ajan, jalkakylpyjä soodalla. Lääkkeistä, jotka voivat vähentää kutinaa, käytetään kolestyramiinia, rifampisiinia, jos ne ovat tehottomia - oraalisia opiaattien antagonisteja ja sertraliinia. Joissakin tapauksissa plasmapereesillä voi olla positiivinen vaikutus kutinaan..
  • Rasvaliukoisten vitamiinien puutteen ehkäisy koostuu hyvästä ravinnosta ja steatorrean (ulosteiden rasvan menetys) korvaamisesta entsymaattisilla valmisteilla.
  • Osteoporoosin kehittymisen estämiseksi lääkäri voi määrätä lääkkeitä, jotka sisältävät kalsiumia ja D-vitamiinia.
  • Maksansiirto on ainoa hoito kirroosin dekompensoinnissa, kutina ja vaikea osteoporoosi - PBC: n 10 vuoden eloonjäämisaste elinsiirron jälkeen on noin 70%.

Ennuste

Primaarisen sappikirroosin kulku ilman oireita on arvaamaton, joissakin tapauksissa oireet eivät kehity lainkaan, toisissa heikkenee asteittain kirroosivaiheen kehittyessä. Kirroosin kuolinsyy on usein ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuista.

Ja loppuvaiheessa potilaat kuolevat maksan vajaatoiminnan kehittymisestä..

Kroonisen kolestaasin ja maksatulehduksen tulos on kirroosi.

Jos hoito on tehokasta ja sitä noudatetaan, useimmilla ihmisillä, joilla on primaarinen sappikirroosi, on normaali elinajanodote..

PBCLiittyvät sairaudetMaksakirroosin komplikaatiot
Lisääntynyt väsymysAutoimmuuni kilpirauhastulehdusTurvotus ja askites
Kutiava ihoSjögrenin oireyhtymä
Verenvuoto suonikohjuista
Metaboliset luusairaudet (osteoporoosi)Raynaudin oireyhtymäHepaattinen enkefalopatia
XanthomasSklerodermaHypersplenismi
Rasvaliukoisten vitamiinien puuteNivelreumaHepatosellulaarinen karsinooma
Keltaisuus
Keliakia
HyperpigmentaatioTulehduksellinen suolistosairaus