Fibrolamellaarinen karsinooma. Oireet, diagnoosi, hoito

Vaikka fibrolamellaarista karsinoomaa on perinteisesti pidetty hepatosellulaarisen karsinooman histologisena muunnelmana, se on viime aikoina tunnustettu erilliseksi kliiniseksi tilaksi epidemiologian, etiologian ja ennusteen suhteen..

Fibrolamellaarinen karsinooma on harvinainen primaarinen maksan pahanlaatuisuus, jota kuvattiin ensin maksasolujen karsinooman patologisena muunnoksena. Ensimmäisen kuvauksen teki Edmondson vuonna 1956. Maksakasvaimien tarkastelussa Edmondson esitteli raportin tutkimuksesta, jossa tutkittiin 14-vuotiasta tyttöä, jolla oli epätavallisen pitkä eloonjääminen tämän syövän resektion jälkeen maksasta (myöhemmin todettiin olevan fibrolamellaarinen karsinooma). Ja jo vuonna 1980 fibrolamellaarinen syöpä sai laajemman tunnustuksen erillisenä kliinisenä komponenttina sen jälkeen, kun Craig ja Berman julkaisivat samanaikaisesti kaksi raporttia vuonna 1980. Molemmat tutkijat korostivat potilaiden nuorta ikää kasvaimen kehittymisen aikaan ja suhteellisen hyvää ennustetta tämän taudin hoitoon, näiden näkökohtien ansiosta tutkijat onnistuivat erottamaan fibrolamellaarisen karsinooman tavallisesta maksasolukarsinoomasta..

Histologisten ominaisuuksiensa vuoksi fibrolamellaarinen karsinooma on saanut useita muita nimiä kirjallisuudessa: eosinofiilinen hepatosellulaarinen karsinooma, jossa on lamellaarinen fibroosi, monikulmainen maksasoluinen karsinooma, jossa on fibroottiset stroomasolut, maksasolujen karsinoomat, joissa on lisääntynyt maksasolu- ja maksasolusyövä, maksasolusyöpä.

Fibrolamellaarinen karsinooma. Syyt

  • Fibrolamellaarisen karsinooman erityisiä riskitekijöitä ei tunneta.
  • Toisin kuin tyypillinen maksasolusyöpä, fibrolamellaarikarsinooma ei liity hepatotoksiinien, maksakirroosin, α1-antitrypsiinipuutoksen tai hemokromatoosin kanssa.
  • Alle 10-20% fibrolamellaarisyövistä liittyy virushepatiittiin, mutta tämä voi johtua myös yksinkertaisesti hepatiitti B -infektion yleisyydestä maailmanlaajuisesti.
  • Fibrolamellaariset karsinoomat liittyvät myös hepatiitti C: hen.

Fibrolamellaarinen karsinooma. Patofysiologia

Tyypillinen maksasolukarsinooman muoto liittyy usein aktiiviseen maksatulehdukseen, B- tai C-hepatiittiin, alkoholin kulutukseen, alkoholittomaan rasva-tautiin ja maksakirroosiin mistä tahansa muusta syystä. Sitä vastoin fibrolamellaarisen karsinooman etiologiaa ei tunneta. Tämä syöpä alkaa yleensä ilman taustalla olevaa maksatulehdusta tai fibroosia.

Myös nykyään fibrolamellaarisen karsinooman molekyylipatogeneesistä tiedetään vähän. RAS-, MAPK-, PIK3-geenien yli-ilmentymistä havaitaan usein fibrolamellaarista karsinoomaa sairastavilla henkilöillä. Toisin kuin virukseen liittyvät maksasolusyöpät, epigeneettinen epävakaus on harvinaista fibrolamellaarisessa karsinoomassa.

Fibrolamellaarisia karsinoomia on raportoitu esiintyvän yhdessä fokaalisten nodulaaristen hyperplasioiden ja hyvänlaatuisten maksavaurioiden kanssa, joilla molemmilla on taipumus kehittyä nuoremmilla potilailla ja normaalin maksan parenkyymin yhteydessä. Lisäksi fibrolamellaarisilla karsinoomilla ja fokaalisilla nodulaarisilla hyperplasioilla on joitain yhtäläisyyksiä, kuten kuparin kertyminen, mikä on saanut jotkut tutkijat spekuloimaan, että fokaaliset nodulaariset hyperplasiat voivat olla hyvänlaatuisia vaurioita, jotka edeltävät fibrolamellar syöpää..

Fibrolamellaarinen karsinooma. Valokuva

Fibrolamellaarinen karsinooma. Huomaa kasvaimen suuri koko.

Fibrolamellaarinen karsinooma (1).

Fibrolamellaarinen karsinooma (2).

Fibrolamellaarinen karsinooma (3).

Intraoperatiivinen kasvainkuva.

Fibrolamellaarinen karsinooma. Makroskooppisesti se on selvästi määritelty, nodulaarinen, keltaisen / ruskean värinen ja laaja fibroosi.

Fibrolamellaarinen karsinooma. Oireet ja ilmenemismuodot

Fibrolamellaarisilla karsinoomilla on yleensä epäspesifisiä oireita tai ne voivat olla lainkaan oireettomia. Jos oireita kehittyy, niihin sisältyy useimmiten:

  • Vatsakipu
  • Painonpudotus
  • Huonovointisuus

Joillakin potilailla voi myös olla hyvin epätavallisia merkkejä ja oireita, joita voivat olla:

  • Muuttuva tromboflebiitti (Trousseaun oireyhtymä) tai laskimotromboosi, joka johtuu maksan suonien ja alemman vena cavan kasvaimen suorasta tunkeutumisesta
  • Kipu ja kuume, nämä näkökohdat voivat jäljitellä maksan paiseita
  • Keltaisuus
  • Gynekomastia tapahtuu johtuen aromataasin tuotannosta fibrolamellaarisissa karsinoomasoluissa

Fibrolamellaarinen karsinooma. Lääkärintarkastus

Kasvaimen yleisin fyysinen ilmentymä on havaittavissa oleva vatsan massa tai täyteys, joka kehittyy hepatomegaliasta johtuen. Toisin kuin potilailla, joilla on tyypilliset maksasolukarsinoomat, kroonisen maksasairauden ja portaalisen verenpainetaudin stigmatat puuttuvat yleensä fibrolamellaarisista karsinoomista kärsivillä potilailla..

Fibrolamellaarinen karsinooma. Diagnostiikka

  • Kohtuullisesti kohonnut aspartaatin, alaniiniaminotransferaasin (ASAT ja ALT) ja alkalisen fosfataasin tasot voidaan tunnistaa, mutta niitä ei yleensä ole potilailla, joilla on tämän tyyppinen syöpä.
  • Kohonnut seerumin bilirubiiniarvo on harvinaista, mutta subkliininen sappitukos voi olla melko yleinen yli 40%: lla potilaista.
  • Α-fetoproteiinin (AFP) tasot ovat yleensä normaaleja, mutta ne voivat nousta. Alle 10%: lla potilaista, joilla on fibrolamellaarikarsinooma, AFP-taso on yli 200 ng / ml.

Muut kiertävät kasvainmarkkerit

  • Karsinoembryonisen antigeenin (CEA) tasot voivat olla koholla.
  • Fibrolamellaarikarsinooman ja seerumin B-12-vitamiinin lisääntyneen sitoutumiskyvyn välillä on myös raportoitu yhteyttä. Kuitenkin mitä se oli, tänään ei ole olemassa yhtä testiä, joka voisi erottaa tarkasti fibrolamellaarisen syövän muista maksasyövistä. Nämä tasot voivat kuitenkin olla hyödyllisiä määritettäessä ja seuraamalla kasvaimen vastetta kemoterapiaan tai seurattaessa taudin uusiutumista potilailla kasvaimen resektion jälkeen..
  • Tämä kasvain röntgenkuvassa näyttää yleensä yhdeltä massalta normaalin maksan taustaa vasten. Fibrolamellaarinen karsinooma voi olla melko suuri.
  • Fibrolamellaarinen karsinooma on erotettava varovasti fokaalisesta nodulaarisesta hyperplasiasta, koska hoito on hyvin erilaista. Näiden kasvainten epidemiologiset ominaisuudet ovat samanlaisia, molempia esiintyy nuorilla, terveillä potilailla, joilla ei yleensä ole ollut kirroosia tai maksasairautta. Kuitenkin fibrolamellaariset karsinoomat, toisin kuin nodulaarinen hyperplasia, vaativat aggressiivisempaa resektiota, kun taas fokaalinen nodulaarinen hyperplasia on hyvänlaatuinen sairaus, joka ei vaadi hoitoa, ellei potilas ole oireinen..

Tietokonetomografia (CT)

  • Fibrolamellaarinen karsinooma esiintyy yleensä hyvin määriteltynä yksinäisenä massaan. Jos kontrastiaineet lisäävät lisäksi CT: tä dynaamisesti, niin kaikki verisuonipunokset voidaan nähdä saaduista tuloksista..
  • Toisin kuin perinteiset röntgenkuvat, CT: llä on suurempi herkkyys ja parempi laatu..
  • Kalksifikaatioita esiintyy 33-55%: lla potilaista, joilla on fibrolamellaarikarsinooma
  • CT voi myös havaita maksan verisuonten tai sappitiehyeiden tunkeutumisen tuumoriin (tällainen tapahtuma suljetaan pois fokaalisen nodulaarisen hyperplasian ja hemangiooman kanssa)
  • CT pystyy havaitsemaan ekstrahepaattiset metastaasit (tämä taas sulkee pois fokaalisen nodulaarisen hyperplasian ja hemangiooman)
  • Kasvaimen pinta on lobulaarinen

Magneettikuvaus (MRI)

Yleensä tulokset ovat hyvin samanlaisia ​​kuin TT, mutta MRI: n tulosten tulkinnan laatu on korkeampi kuin TT: n.

Muut kuvantamistekniikat

  • Tavallinen vatsan röntgenkuva. Sillä on vain rajoitettu rooli maksavaurioiden diagnosoinnissa tai rajaamisessa.
  • Angiografia voi auttaa tunnistamaan hypervaskulaarisia vaurioita. Tällä tekniikalla on kuitenkin rajallinen arvo fibrolamellaarisen karsinooman diagnosoinnissa. Toisaalta tällä menetelmällä on plus, joka on kyky määrittää porttilaskimon ja maksan valtimon anatomia, se voi auttaa preoperatiivisessa suunnittelussa ja verisuonten invasion määrittämisessä..
  • Positroniemissiotomografialla (PET) on yleensä rajallinen arvo.

Aspiraatiobiopsia ja kudosbiopsia ovat tarpeen kasvaimen tyypin määrittämiseksi tarkasti.

Fibrolamellaarinen karsinooma. Hoito

Kirurginen resektio tai maksansiirto on tärkein standardi fibrolamellaarisen karsinooman hoidossa.

  • Valtimoiden kemoembolisaatio voi olla hyödyllinen tekniikka potilaille, joilla on toimintakykyinen sairaus. Kemoterapiaa voidaan käyttää myös etäpesäkkeiden hoitoon. Yhden kemoterapia-aineen tai kemoterapialääkkeiden yhdistelmän käyttö voi parantaa tilaa jopa 25%: lla potilaista.
  • Näihin kemoterapialääkkeisiin kuuluu sorafenibi, joka otetaan suun kautta. Sorafenibi estää useita erilaisia ​​proteiinikinaaseja, mukaan lukien Raf-1 ja B-Raf, verihiutaleiden kasvutekijä β (PDGFR-β), verisuonten endoteelireseptorien kasvutekijät (VEGFR) 1, 2 ja 3. Tulokset kontrolloidusta tutkimuksesta sorafenibin vaikutuksista vuonna 602 tyypillistä maksasolusyöpää ja hyvin kompensoitua kirroosia sairastavien potilaiden eloonjääminen lisääntyi yli kolme kuukautta (10,7 vs. 7,9 kuukautta)..
  • Eräässä toisessa kliinisessä tutkimuksessa vuonna 2003 potilaille annettiin jatkuvaa 5-fluorourasiilin antamista kuukausittain ja kolme kertaa viikossa ihonalaisesti rekombinantin interferoni α-2b: n kanssa. Kaikki nämä potilaat eivät olleet kelvollisia leikkaukseen johtuen samanaikaisesta maksasairaudesta, joka tunnistettiin tietokonetomografialla, mutta kenelläkään ei ollut maksan ulkopuolista syöpäinvasiointia. Yhdeksästä fibrolamellaarista karsinoomaa sairastavasta potilaasta 8 vastasi röntgenkuvilla. Näiden 8 potilaan joukossa yhdellä oli täydellinen vaste, neljällä osittainen vaste ja yhdellä pieni vaste. Näiden fibrolamellaarista karsinoomaa sairastavien potilaiden eloonjääminen nousi 23 kuukauteen verrattuna maksasolujen tyypillisen ennusteen 15,5 kuukauteen. On huomattava, että yksi tärkeimmistä syistä, miksi tutkijat valitsivat tämän erityisen hoitojakson, johtuu siitä, että he odottivat sen olevan hyvin siedetty hoito maksakirroosia sairastaville potilaille. Kuitenkin, koska fibrolamellaarista karsinoomaa sairastavilla potilailla ei yleensä kehity kirroosia, lääkärit voivat lisätä tähän terapiaan joitain kemoterapialääkkeitä, joilla voi olla myös hyödyllisiä vaikutuksia..
  • Muita lääkkeitä, joita voidaan käyttää tämän syövän hoitoon, ovat sisplatiini, doksorubisiini, vinkristiini.
  • Optimaalinen hoito kaikille maksan maligniteeteille, mukaan lukien tyypillinen maksasolu- ja fibrolamellaarinen karsinooma, on täydellinen kirurginen leikkaus (esim. Kiilan resektio, anatominen maksan resektio tai täydellinen maksan resektio maksan ortotooppisen siirron kanssa)..
  • Leikkauksen lisäksi lääkärit voivat myös käyttää neoadjuvanttista kemoterapiaa tai valtimoiden kemoembolisaatiota kasvaimen vaiheen alentamiseksi, jotta resektio voidaan tehdä ilman ongelmia..

Kirroosi rajoittaa usein maksan resektion kykyä tyypillistä maksasolusyöpää sairastavilla potilailla, koska kirroosia sairastavat potilaat lisäävät perioperatiivisten komplikaatioiden riskiä. Tällöin kirurgien on myös jätettävä suuri maksajäännös varmistaen riittävä maksan toiminta. Toisin kuin tyypillinen maksasolukarsinooma, fibrolamellaarikarsinooma liittyy harvoin kirroosiin, ja tämän tyyppistä syöpää sairastavat potilaat ovat usein nuoria ja terveitä. Tästä syystä aggressiiviset maksan resektiot voidaan suorittaa helpommin potilailla, joilla on fibrolamellaarinen karsinooma. Tähän mennessä on kuvattu vain muutama moderni fibrolamellaarisen karsinooman kirurginen resektio, nimittäin:

  • Pina (1997) raportoi 28 potilasta, joille tehtiin fibrolamellaarisen karsinooman resektio, yli 85% potilaista selviytyi yli 5 vuoden ajan. Kasvaimen uusiutuminen havaittiin 18%: lla potilaista.
  • Kakar (2005) raportoi tulokset 20 potilaalta, joille tehtiin fibrolamellarikarsinooman resektio, ja verrattiin tuloksia tyypillisen maksasolukarsinooman resektioon. Viiden vuoden eloonjäämisaste oli 45%, samanlainen kuin ei-kirroottista maksasolusyöpää sairastavilla potilailla, mutta huomattavasti parempi kuin maksakirroosia sairastavalla maksasolusyöpällä..
  • Stipa (2006) raportoi kasvaimen resektion tuloksista 28 potilaalla. Eloonjäämisen mediaani oli 112 kuukautta (verrattuna tyypillistä maksasolusyöpää sairastavien 37 kuukauteen). Mediaani taudista vapaan elinajan oli 33 kuukautta ja viiden vuoden taudista vapaan eloonjäämisen 18%.

Ortotopinen maksansiirto

  • Hepatektomia ja maksansiirto tulee harkita potilaille, joilla on vain maksan toimintakykyinen fibrolamellaarinen karsinooma. Maksansiirtopotilaat voivat odottaa 5-10 vuoden eloonjäämisastetta.
  • Jopa relapsiin sairastuneiden potilaiden puhkeamisaika on huomattavasti pidempi potilailla, joilla on fibrolamellaarinen karsinooma, kuin potilailla, joilla on tyypillinen maksasolusyöpä. Tämä voi johtua fibrolamellaarisen karsinooman laiskemmasta käyttäytymisestä verrattuna tyypilliseen maksasolukarsinoomaan. Toisaalta tämä voi johtua siitä, että tyypillisessä maksasolukarsinoomassa mukana oleva kirroosi lisää uusiutumisriskiä..
  • Ortotooppinen maksansiirto voi myös johtaa pitkäaikaiseen eloonjäämiseen, mutta itse lähestymistapa ja itse hoito ovat hyvin resursseja kuluttavia (nykyään maksa on yksi niukimmista elimistä)..

Fibrolamellaarinen karsinooma. Progoz

Leikattujen ennuste on parempi kuin niille, jotka saivat vain lääkehoitoa. Potilailla, joilla on toimimaton metastaattinen syöpä, eloonjäämisen mediaani on 14 kuukautta.

Fibrolamellaarinen maksasyöpä

Fibrolamellaarinen maksasyöpä

Fibrolamellaarinen maksasyöpä

Fibrolamellaarista maksasyöpää on pitkään pidetty maksasolusyövän alatyypinä solurakenteen histologisen tyypin kannalta. Muutama vuosi sitten lääketieteen tutkijat tunnistivat tämän pahanlaatuisen kasvaimen muodon erillisenä tyypinä, joka vaatii tarkempaa tutkimusta..

Patologia kehittyy terveissä maksan kudoksissa muodostaen tähtimäisen muodon. Kasvaimella on nodulaarinen rakenne. Fibrolamellaarinen syöpä on ensisijainen onkologian muoto, joka on vain 1-5% kaikista maksan pahanlaatuisten kasvainten tapauksista. Kasvain esiintyy nuorena, äärimmäinen kynnys on yleensä 35 vuotta sukupuolesta riippumatta.

Riskitekijät. Mitä tapahtuu?

Tähän mennessä tutkijat eivät voi lopullisesti määrittää tekijöitä, jotka lisäävät fibrolamellaarisen maksasyövän riskiä. Tutkimukset osoittavat, että tämän onkologisen muodon suhde hepatotoksiinien, kirroosin tai ylimääräisen raudan kanssa ei ole niin merkittävä, että se millään tavalla vaikuttaisi pahanlaatuisten kasvainten kasvuun. Jopa virusten aiheuttama hepatiitti aiheuttaa fibrolamellaarisyövän vain 10 prosentissa tapauksista..

Kasvaimen histologisesta rakenteesta tuli perusta muiden patologian nimien esiintymiselle, vaikka niillä kaikilla on sama merkitys:

  • Eosinofiilinen maksasolukarsinooma, johon liittyy lamellaarinen kudosfibroosi;
  • fibrolamellaarinen hepatoma;
  • monikulmainen maksasoluinen kasvain, jossa on läsnä kuitu-stroomasolukudosta;
  • hepatoma lasiaisten eosinofiilien kanssa.

Kaikki nämä ovat yhden patologian nimiä, jota pidetään oikeutetusti yhtenä vaarallisimmista maksasyöpätyypeistä..

Tapahtuman syyt

On yleisesti hyväksyttyä, että hepatosellulaarinen syöpä johtuu hepatiitista, tulehduksista, alkoholismista, liikalihavuudesta, kirroosista ja muista tekijöistä. Fibrolamellaarikasvainten syitä ei kuitenkaan vielä tunneta. Se kehittyy myös ilman tulehdusprosesseja maksassa tai fibroosia (sidekudoksen lisääntyminen, jota seuraa arpia).

Tutkijat uskovat, että yksi syistä syövän kehittymiseen on huono genetiikka tai sen yli-ilmentyminen. On myös huomattava, että kasvain voi ilmetä uusien maksasolujen nopeutetun kasvun (hyperplasia) vuoksi. Tämä puolestaan ​​voi johtaa hyvänlaatuiseen kasvaimeen, joka voi tulevaisuudessa saada pahanlaatuisen luonteen. Lääkärit eivät myöskään sulje pois sitä, että ylimääräinen kupari elimistössä tai sen heikentynyt aineenvaihdunta voi johtaa patologiaan..

Oireet

Fibrolamellaarisen maksasyövän kehittymisessä ei yleensä ole erityisiä merkkejä. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin monien sairauksien ilmenemismuodot, joten patologiaa on mahdotonta diagnosoida vain potilaan hyvinvoinnin perusteella. Kasvaimeen voi liittyä merkkejä:

  • paine ja arkuus vatsaontelossa ja oikeassa hypochondriumissa;
  • painonpudotus;
  • yleinen heikkous ja heikentynyt suorituskyky.

Myöhemmissä vaiheissa potilas voi kokea:

  • tromboosi maksan ja onton vaahdon vaurioitumisen seurauksena;
  • ihon keltaisuus;
  • miesten rintojen suureneminen;
  • kuume.

Usein oireiden oireet voivat muistuttaa maksan paiseita, mutta diagnoosi kumoaa vääriä johtopäätöksiä. Fyysisesti kasvain voi ilmetä visuaalisena kasvuna ylävatsassa.

Diagnostiikka

Diagnoosin tekemiseksi suoritetaan laboratoriotutkimus ja maksan kuvantaminen laitteistossa. Analyysien avulla potilaalla määritetään maksaentsyymit ja kiertävät kasvainmarkkerit. Ensin mainittuja ovat:

  • hieman kohonnut ASAT, ALS, alkalinen fosfataasi, mutta maksan fibrolamellaarisella karsinoomalla niiden arvot voivat pysyä normaalirajoissa;
  • korkea bilirubiinipitoisuus ei kuitenkaan myöskään anna 100-prosenttista vahvistusta diagnoosista;
  • kuten kahdessa ensimmäisessä tapauksessa, alfa-fetoproteiinipitoisuus voi nousta, mutta se voi myös olla normaalialueella.

Palautuvat kasvaimen markkerit voivat myös osoittaa syövän kehittymisen, mutta ne eivät takaa analyysien luotettavuutta. Potilaille määrätään testit karsinoembryoniantigeenien tasolle ja veren sitoutumisaktiivisuudesta seerumin B12-vitamiinilla.

Kasvainkuvantamisen diagnostiikka auttaa saamaan luotettavamman kuvan patologiasta.

  1. Röntgen. Neoplasma erottuu terveellisen elimen taustalla yhden sinetin muodossa.
  2. CT. Tutkimus suoritetaan lisäämällä varjoaine. Kuvassa kasvain on selvästi näkyvissä, sen rakenne on lobulaarinen, pahanlaatuisen muodostuksen verisuonipunokset ja terveet maksakudokset ovat näkyvissä. Kalkkeja voidaan nähdä yli 30%: n potilaiden kuvista. Kudosfibroosin kohdat erottuvat yleistä taustaa vasten, koska kärsivät kudokset eivät kykene absorboimaan varjoainetta. CT voi myös havaita metastaasien läsnäolon.
  3. MRI. Diagnostisen tehokkuuden kannalta se on vain hieman parempi kuin CT: n visualisoinnin selkeyden kannalta, joten sitä käytetään harvoin tutkimuksen korkeiden kustannusten vuoksi.
  4. Ultraääni. Tämä tutkimusmenetelmä on hyvä vain ensisijaiseen diagnoosiin. Näytön kaikukuva on erittäin heterogeeninen (kasvain on heterogeeninen). Kalssifikaatiot ovat selvästi näkyvissä, ja parantuneilla kudoksilla on suuri tiheys, minkä vuoksi ne ovat ultraäänisen vaikutuksen alaisia.

Angiografiaa ja positroniemissiotomografiaa käytetään myös lisätoimenpiteinä patologian diagnosoinnissa. Nämä menettelyt antavat lisätietoja, joista voi olla hyötyä tulevassa hoidon suunnittelussa. Potilaalta otetaan muun muassa maksabiopsia, jonka avulla voit varmistaa, että onkologisen koulutuksen tyyppi on määritetty oikein.

Hoito eri vaiheissa

Kuten muillakin syöpätyypeillä, leikkaus- tai elinsiirtoleikkaukset ovat edelleen fibrolamellaarisen maksasyövän hoidon perusta. Nykyään on olemassa useita erilaisia ​​kirurgisia menetelmiä, jotka voivat parantaa potilaan kokonaan syövästä tai pidentää hänen elämäänsä merkittävästi. Potilaalle tehdään maksan resektio:

  • kiilan muotoinen;
  • anatominen;
  • täynnä, minkä jälkeen luovuttajalta on tehty elinsiirto.

Maksakirroosi pahentaa tilannetta, mikä tekee operaation suorittamisen mahdottomaksi. Näin ollen tällaisilla potilailla komplikaatioiden kehittymisen riski ja syövän siirtyminen vakavampaan muotoon on paljon suurempi. Yksi syy kirurgisen toimenpiteen mahdottomuuteen on tarve säilyttää maksakudoksen enimmäistilavuus, muuten potilaan kuolemanriski kasvaa 90% ollessaan vielä leikkauspöydällä..

Ainoa vaihtoehto toimintakyvyttömille syöpämuodoille on täydellinen maksansiirto luovuttajalta. Menestysaste tässä tapauksessa on 80%. Leikkaus voi pidentää potilaan elämää 10 vuodella. Jopa toistuvalla onkologialla ennuste on paljon suotuisampi - tilastot osoittavat, että elinsiirron jälkeen kasvain kehittyy useita kertoja hitaammin, ja samanaikainen hoito voi hidastaa tätä prosessia entisestään. Joissakin tapauksissa elinsiirron jälkeen potilaat toipuvat kokonaan ja elävät kypsään vanhuuteen ilman uusiutumia. Tällaisia ​​tapauksia on kuitenkin erittäin vähän, koska maksa on vähiten luovuttajaelin, joten laajamittaisten tilastojen kokoaminen on yksinkertaisesti mahdotonta..

Radikaalin hoidon lisäksi suoritetaan transarteriaalinen kemoembolisaatio, mikä on hyödyllistä potilaille, joilla on vasta-aiheita leikkaukseen. Kemoterapiaa käytetään myös etäpesäkkeisiin. Hoidossa lääkkeitä yhdistetään usein, mikä auttaa lisäämään hoidon tehokkuutta ajoittain ja parantamaan merkittävästi potilaan tilaa. Kemoterapialääkkeitä Sorafenib, Interferon, Sisplatiini, Vincristine määrätään usein.

Ennuste

Fibrolamellaarisessa maksasyövässä ennuste ei ole kovin suotuisa. Kirurgisen hoidon saaneiden potilaiden elinajanodote on monta kertaa pidempi kuin potilailla, jotka jostain syystä eivät voineet mennä kirurgin veitsen alle. Viiden vuoden eloonjääminen on keskimäärin 60% operoiduilla potilailla ja alle 20% muilla potilailla.

Kun patologiaan liittyy etäpesäkkeitä, lääkärit ennustavat enintään vuoden elämän, mutta harvinaisissa tapauksissa potilaat elävät 18 kuukautta. Potilaan ikä, syövän vaihe, kasvaimen koko ja kasvunopeus ovat tärkeässä asemassa ennusteen rakentamisessa. Päätelmät tehdään vain kaikkien näiden tekijöiden analyysin perusteella..

Sairauksien ehkäisy

Ottaen huomioon, että fibrolamellaarisen karsinooman etiologiaa ei ole tutkittu, on myös melko vaikea puhua ehkäisevistä toimenpiteistä. Ottaen huomioon, että jotkut potilaat, joilla on tämä syöpämuoto, kärsivät erilaisista hepatiittimuodoista, on suositeltavaa suorittaa säännölliset rokotukset onkologian estämiseksi ja nykyisten maksa- ja sappirakon sairauksien hoitamiseksi.

Sinun täytyy ehdottomasti luopua alkoholista ja sulkea pois tupakointi. Ruokavalio on syytä tarkistaa - kuluta vähemmän rasvaisia ​​ruokia, joissa on korkea kolesteroli. Anna etusija tuoreille vihannesten ja hedelmien hedelmille, mehuille, keitetylle rasvattomalle lihalle ja kalalle.

Emme saa unohtaa säännöllistä ennalta ehkäisevää diagnostiikkaa. Riittää, kun luovutat verta vuosittain, ja hänelle tehdään ultraäänitutkimus ja hepatologin tutkimus. Ota yhteyttä lääkäriin kaikista huolestuttavista oireista, jolloin on suuri todennäköisyys välttää patologisten prosessien ja niiden komplikaatioiden kehittyminen.

Fibrolamellaarinen maksasyöpä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lääketieteen asiantuntijat tarkistavat kaiken iLive-sisällön varmistaakseen sen olevan mahdollisimman tarkka ja tosiasiallinen.

Meillä on tiukat ohjeet tietolähteiden valintaan, ja linkitämme vain hyvämaineisiin verkkosivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan todistettuun lääketieteelliseen tutkimukseen. Huomaa, että suluissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin.

Jos uskot, että jokin sisällöstä on virheellistä, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Fibrolamellaarista maksasyöpää esiintyy lapsilla ja nuorilla (5-35-vuotiaat) sukupuolesta riippumatta.

Taudin alkuperäisiin ilmenemismuotoihin kuuluu tuntuva turvotus oikeassa hypochondriumissa, joskus kipu. Kasvaimen kehittymisen ja sukupuolihormonien saannin välillä ei ole yhteyttä. Maksassa ei ole kirroottisia muutoksia.

Histologisesti löydetään suurten monikulmioiden, voimakkaasti värjäävien eosinofiilisten kasvainsolujen klustereita, jotka on leikattu kypsän kuitukudoksen raidoilla. Solujen sytoplasmassa voidaan nähdä vaaleat sulkeumat - solunsisäisen fibrinogeenin kerrostumat. Joskus kuitumainen strooma puuttuu.

Elektronimikroskooppinen tutkimus paljastaa mitokondrioiden kertymät ja paksut, tiheät, yhdensuuntaiset kollageeninauhat sytoplasmassa. Kasvainsoluihin viitataan onkosyytteinä. Maksasoluissa havaitaan liiallinen määrä kuparia sisältävää proteiinia, jonka oletettavasti kasvainsolut tuottavat..

Seerumin a-fetoproteiinipitoisuudet ovat normaalit. Seerumin kalsiumpitoisuudet voivat nousta pseudohyperparatyreoosin takia. B12-vitamiinia ja neurotensiiniä sitovan proteiinin tason nousu on myös mahdollista.

Ultraääni paljastaa hyperekooisen homogeenisen polttopisteen. Laskennallisissa tomogrammeissa fibrolamellaarinen karsinooma näyttää pienitiheyksiseltä muodostumalta; kasvaimen signaalin voimakkuus kasvaa merkittävästi kontrastin kanssa. Kalkkeutumista voi tapahtua.

Magneettikuvaus T1-tilassa kasvaimen ja muuttumattoman maksakudoksen signaaleilla on sama intensiteetti; T2-painotetuissa kuvissa kasvaimen signaalin voimakkuus vähenee.

Fibrolamellaarisen karsinooman ennuste on parempi kuin muilla maksasyövän muodoilla (elinkaari 32-62 kuukautta), vaikka kasvain voi metastasoitua alueellisiin imusolmukkeisiin.

Hoito koostuu maksan resektiosta tai elinsiirrosta.

Fibrolamellaarinen maksasyöpä

a) Termit:
1. Lyhenne:
• Maksan fibrolamellaarinen karsinooma (FLR)
2. Synonyymi:
• Fibrolamellaarinen maksasolusyöpä
3. Määritelmä:
• Harvinainen pahanlaatuinen maksakasvain:
o Kliinisillä, patomorfologisilla ja säteilyn oireilla, jotka poikkeavat "perinteisestä" maksasolusyövästä

b) Visualisointi:

1. Yleiset ominaisuudet:
• Paras diagnostinen kriteeri:
o Suuret massat, epätasaisesti kertyvä kontrasti, epätasaisilla, kuoppaisilla ääriviivoilla, hypointensiivisellä keskiarvolla ja säteittäin toisistaan ​​poikkeavilla väliseinillä
• lokalisointi:
o maksan parenkyymissä (80%)
o jalalla (20%)
• Koko:
noin 5-20 cm (keskiarvo 13 cm)
• Avainominaisuudet:
o Hitaasti kasvava kasvain, joka esiintyy muuttumattomassa maksassa (ei kirroosia vastaan):
- Voi esiintyä myös kirroosin yhteydessä (alle 20% tapauksista)
o Satelliittikeskuksia löytyy usein
o Tyypillinen mikroskooppinen kuva:
- Eosinofiiliset maksasolut, joilla on merkkejä pahanlaatuisesta transformaatiosta, hyvin näkyvillä ytimillä
o Patologisten markkereiden puuttuminen (esimerkiksi alfa-fetoproteiinirunkojen sulkeumat), joita esiintyy "perinteisen" maksasolusyövän solmuissa
o FLR: llä on parempi ennuste verrattuna "perinteiseen" HCC: hen, mutta on kuitenkin paikallisesti invasiivinen ja usein metastaattinen

(Vasen) Kontrastilla tehostettu aksiaalinen CT 21-vuotiaalla tytöllä, jonka maksan vasemmassa osassa on tuntuva epigastrinen massa, osoittaa kasvaimen voimakkaasti kertyvän kontrastin. Kasvaimella on jonkin verran heterogeeninen rakenne; sen keskellä visualisoidaan arpi, jossa on useita pieniä kalsiumin sulkeumia, läsnäolo on tyypillisempää fibrolamellaarisyövälle kuin kuitumaiselle nodulaariselle hyperplasialle.
(Oikea) Saman potilaan CT: ssä määritetään, että leesiolla on homogeeninen rakenne, pienet kalkkeumat näkyvät jälleen vaurioissa, joka poistettiin ja todettiin fibrolamellaarisena syöpänä. (Vasen) T2 VI: n MR-tomogrammissa (25-vuotiaalla miehellä, jolla on varhain kylläisyyttä ja painonpudotusta) maksassa visualisoidaan suuri massa, jossa on hyperintenssisignaali, heterogeeninen rakenne, joka koostuu kahdesta lohkosta. Huomaa hypointenssin keskiarvo.
(Oikea) Aksiaalisessa T1 WI MR -tomogrammissa kontrastin tehostamisen valtimovaiheessa samassa potilaassa visualisoidaan tarkoin määritellyt heterogeenisen rakenteen muodostumat (pää- ja "satelliitti"), joissa on mukulan muotoiset muodot ja suhteellisen hyvin ilmaistu vaskularisaatio. Kuitumainen arpi kerää kontrastia minimaalisesti tässä vaiheessa, mutta fibrolamellaarisyövän tapauksessa sille on usein ominaista jatkuva kontrastin parantuminen viivästyneessä vaiheessa.

2. Fibrolamellaarisen syövän CT-skannausmerkit:
• CT ilman kontrastin parantamista:
o Määräkoulutus:
- Hyvin suljettu ympäröivistä kudoksista
- Sillä on matala tiheys ja heterogeeninen rakenne
o Keskiarvo ja väliseinät: matalan intensiteetin signaali
o Kalkkeutuminen ja nekroosi ovat yleisiä (yli 50% tapauksista)
o Verenvuodot ovat epätyypillisiä
• CT kontrastin parannuksella:
o valtimovaiheessa:
- Kasvaimen tiheyden epätasainen kasvu (80%)
o Portaalivaiheessa:
- Kasvaimesta tulee iso- tai hypodenssi suhteessa maksaan
o Viivästyneessä vaiheessa:
- Kasvain on edelleen isodenssinen maksa
- Arpi ja septat muuttuvat hypertiheiksi
o Pahanlaatuisuuden merkit:
- Verisuonten ja sappiteiden tunkeutuminen
- Imusolmukkeiden etäpesäkkeet (yli 50% tapauksista):
Maksan ja kardiofrenaalisen portin imusolmukkeissa
- Keuhkometastaasit

3. Fibrolamellaarisen syövän MRI-merkit:
• T1 VI:
o Tuumori: heterogeeninen rakenne, minimaalisesti hypointenssisignaali
o Arpi ja septat: hypointense-signaali
• T2 VI:
o Kasvain: sillä on heterogeeninen rakenne, signaali on hyperintenssi
o Arpi ja septat: hypointense-signaali
• T1 VI kontrastin parannuksella:
o valtimo- ja portaalivaiheessa
- Kasvain kerää voimakkaasti ja epätasaisesti kontrastia, arvessa ei ole kontrastin kertymistä
o Viivästyneessä vaiheessa
- Kasvaimen tasaisempi kontrastin parantaminen
- Arpien ja väliseinien osittainen kontrastin parantaminen

4. Fibrolamellaarisen syövän ultraäänimerkit:
• Harmaasävyinen ultraääni: o Koulutus:
- Yksinäinen, suuri, kuoppainen ääriviivat, hyvin rajattu ympäröivistä kudoksista
- Vaihteleva kaiku
o Keski-arpi näyttää hyperekoottiselta

5. Visualisointisuositukset:
• Monivaiheinen CT tai MRI (monitasoinen tutkimus)

(Vasen) Aksiaalinen CT-skannaus ilman kontrastin parantamista 17-vuotiaalla miehellä, jolla on tuntuva epigastrinen massa, osoittaa suuren kasvaimen, jossa on kalsiumin sulkeumia. Tällaisia ​​suuria kalkkeja ei melkein koskaan löydy ONG-solmuista..
(Oikea) CT kontrastin parantamisen valtimovaiheessa samassa potilaassa osoittaa vaurion epätasaista kontrastin parantumista; suuri valtimo on myös näkyvissä ja suorittaa verenkierronsa. (Vasen) CT kontrastin tehostamisen valtimovaiheessa osoittaa samalla potilaalla epätasaisesti lisääntynyttä kontrastin kertymistä; myös kasvaimen trombi visualisoidaan, mikä aiheuttaa portaalilaskimon laajentumisen. Kiinnitä huomiota alueellisten imusolmukkeiden metastaattisiin vaurioihin, jotka kasvaimen tavoin näyttävät hypervaskulaarisilta. Potilaalla on myös keuhkometastaaseja.
(Oikea) Saman potilaan kontrastin tehostamisen laskimovaiheessa oleva CT paljastaa, että kasvain on edelleen heterogeeninen, ja portaalilaskimon sisällä on myös jonkin verran kontrastia kasvaimen trombusissa. Toissijaiset muuttuneet imusolmukkeet visualisoidaan; myös näkyvät kalkkeumat kasvaimessa. (Vasen) 20-vuotiaan tytön T2 VI MR-tomogrammilla, jolla on valituksia varhaisesta kylläisyydestä ja laihtumisesta, visualisoidaan suuri, heterogeeninen massa, joka korvaa maksan vasemman lohkon. Huomaa hypointenssin keskiarvo.
(Oikea) Kontrastilla parannetulla aksiaalisella T1-WI-magneettikuvalla vaurio pysyy heterogeenisena samalla potilaalla. Kasvaimen ja imusolmukkeiden resektio suoritettiin, koska ei ole olemassa muita hoitomenetelmiä, kun kasvain löytyy nuorelta potilaalta, ja sytoreduktiivisen leikkauksen on osoitettu parantavan selviytymistä.

c) Fibrolamellaarisen syövän erotusdiagnoosi:

1. Fokaalinen nodulaarinen hyperplasia (NGH):
• Selkeä homogeeninen kontrastin parannus valtimovaiheen CT: ssä tai MRI: ssä
• Arpi: hyperintenssisignaali T2 WI: ssä
• Ei kapselia eikä kalsiumin sulkeumia
• Kerääntyy tasaisesti maksan ja sappeen liittyvän MR-kontrastin (Gadoxetic Acid) perusteella pitkään:
o Mikä on ONG: n tarkin merkki
• Mikroskopia:
o Patologisesti muuttuneiden maksasolujen puuttuminen, terminaalisten sappitiehyeiden organisoitumattomuus

2. "Perinteinen" maksasolusyöpä:
• Yli 90% tapauksista tapahtuu kirroosin tai kroonisen maksasairauden taustalla
• HCC: n solmuissa esiintyy useammin verenvuotoja, nekroosialueita, kalkkeutumia ja rasvan sulkeumia
• Kasvaa verisuoniin, antaa metastaaseja imusolmukkeisiin ja sisäelimiin
• Voi olla monikeskinen
• "Perinteinen" HCC voi maksakirroosin puuttuessa muistuttaa FLR: ää

3. Maksan kavernoottinen hemangiooma:
• Suuri hemangiooma (yli viisi senttimetriä):
o Heterogeenisen rakenteen hypodenssi
Hemangiooman keskellä on pienemmän tiheyden alue (arpi), jossa joskus löytyy kalkkeumia
o Perifeerinen nodulaarinen tai pallomainen kontrastin parantuminen valtimovaiheessa
o laskimo- ja viivästyneessä vaiheessa:
- Keskeneräinen keskiosan kontrastin epätäydellinen parannus
- Arpi ei kerää kontrastia
• Tyypillinen hemangiooma on tarkkaan määritelty pyöreä tai pitkänomainen massa, isodenssi verestä CT: ssä ennen kontrastin parantamista ja sen jälkeen

4. Perifeerinen kolangiokarsinooma:
• Perifeerinen hypodenssi yksinäinen muodostuminen tai "satelliitti" polttimot
• Sappikanavien laajentuminen distaalisesti kasvaimeen
• Keskushermon puuttuminen ja voimakkaammat fibroottiset muutokset
• Varhainen kontrastin parantaminen "vanteen" muodossa, jossa keskiosan kontrasti kertyy progressiivisesti, pitkään ja epätasaisesti.
• Kolangiokarsinooma johtaa usein maksan määrän vähenemiseen ja kapselin vetäytymiseen

(Vasen) CT kontrastin tehostamisen valtimovaiheessa 35-vuotiaalla miehellä, jolla on palpoituva epigastrinen vaurio, näyttää suuren, epäsäännöllisesti muotoillun massan, jossa on suuria, haarautuvia neoplastisia verisuonia.
(Oikea) Saman potilaan kaudaalisemmalla osalla määritetään epätasaisesti lisääntynyt kontrastin kertyminen muodostumiseen ja hypodenssi keskiarvo visualisoidaan. Huomaa suuri valtimo, joka kuljettaa verta kohti massaa. (Vasen) CT kontrastin tehostamisen laskimovaiheessa samassa potilaassa näyttää leesion, jolla on epätasaiset muodot, kapselin läsnäolo ja epätasaisesti kertyvä kontrasti, mikä mahdollistaa kasvaimen erottamisen ONG: stä.
(Oikea) Saman potilaan kontrastivahvistuksen laskimovaiheen kaudaalisemmalla osalla vaurio visualisoidaan jälleen epätasaisella kontrastin kertymisellä. (Vasen) CT-kuva kontrastin parantamisen viivästyneessä vaiheessa samassa potilaassa näyttää kasvainalueita, jotka säilyttävät kontrastin pitkään ja muuttuvat hyperdenssiksi maksaan nähden, mikä on merkki fibroosisen stroman (fibrolamellaarisyövän ominaispiirre) läsnäolosta..
(Oikea) Saman potilaan koronaalinen CT osoittaa leesion: FLR: lle tyypillisillä ominaisuuksilla (heterogeenisen rakenteen suuri, hypervaskulaarinen vaurio, jonka keskellä on suuri arpi, todettu kirroosin tai kroonisen maksasairauden kliinisten tai säteilyn merkkien puuttuessa). (Vasen) Fibrolamellaarinen maksasyöpä esiintyy yleensä lobulaarisena solmuna, jolla on keskellä oleva arpi. Huomaa myös, että maksakirroosista ei ole merkkejä. (J.Misdraji, MD).
(Oikea) Fibrolamellaarisen syövän mikrovalmistelussa pienellä suurennuksella nähdään neoplastisten maksasolujen johdot eroteltuina rinnakkaisilla stroomajoukoilla, jotka koostuvat kollageenikuiduista EE3 (J. Misdraji, MD).

d) Patologia:

1. Yleiset ominaisuudet:
• Etiologia:
o Ei erityisiä riskitekijöitä
o Kasvain esiintyy yleensä ilman kirroosia tai muuta maksasairautta:
- Alle 5%: lla tapauksista voi olla hepatiitti tai kirroosi

2. Porrastus, luokittelu ja luokittelu:
• Aggressiivisten varianttien tapauksessa FLR: n kaltaiset kuin perinteisen HCC: n kohdalla

3. Makroskooppiset ja kirurgiset ominaisuudet:
• Suuri tilavuusmuoto, yksi, hyvin rajattu, mukulamuotoinen, ilman kapselia
• Leikkauksessa kasvaimella on tummanruskea tai ruskeanvihreä väri, kuitukudosnauhat ovat näkyvissä
• Kuitujen väliseinien tunkeutuminen, keskiarvo (45–60%)
• Kapselia on harvoin
• 80–90 prosentissa tapauksista se on yksinäinen muodostuma
• Maksan ympärillä olevat satelliittikeskittymät (10-15%)
• Sijaitsee maksan parenkyymissä (80%) tai jalassa (20%)
• Keskimääräinen kasvaimen koko on 13 cm, se voi vaihdella 5-20 cm

4. Mikroskopia:
• Suuret, monikulmaiset eosinofiiliset solut:
o Ryhmitelty kerroksiin, säikeisiin tai trabekuloihin
o Ja erotettu yhdensuuntaisilla levyillä (septa), jotka koostuvat kuitukudoksesta (ns. lamellit)
• Suuret ytimet, joissa on hyvin näkyviä ytimiä
• "Granular" -tyyppinen sytoplasma

e) Kliiniset ominaisuudet:

1. Fibrolamellaarisen syövän ilmentymät:

• Yleisimmät oireet:
o Kipu, hepatomegalia, tuntuva massa epigastrisella alueella, kakeksia
o Joissakin tapauksissa keltaisuutta voi esiintyä sappitiehyeiden tunkeutumisen yhteydessä
o Oireet:
- Yleensä tapahtuu 3-12 kuukautta ennen diagnoosia
Noin harvemmin FLR ilmestyy:
- Metastaattinen tauti, kuume, gynekomastia
- Laskimotromboosi (maksan, portaalin ja alaosan vena cava)

• Kliininen profiili:
o Terve "nuori aikuinen" potilas, jolla on suuri maksa
o Vatsavaivoja, huonovointisuutta, laihtumista koskevilla valituksilla
o Mahdollinen gynekomastia ja muut estrogeeniriippuvaiset vaikutukset

• laboratoriotiedot:
o Alfa-fetoproteiinipitoisuudet eivät yleensä ylitä normaaliarvoja:
- 10 prosentissa tapauksista vähäinen lisäys on mahdollista (

Toimittaja: Iskander Milevski. Julkaisupäivä: 29.2.

Fibrolamellaarisen maksasolukarsinooman diagnoosi MRI- ja CT-kuvissa maksasta

Syyt maksan fibrolamellaarisen maksasolusyövän kehittymiseen

  • Esiintyvyyden riippuvuus sukupuolesta puuttuu.
  • Satelliittisolmujen esiintyminen 10-20% tapauksista.
  • Fibrolamellaarinen maksasolusyöpä on erityinen maksasyövän tai karsinooman muoto, joka vaikuttaa normaaliin maksakudokseen.
  • Nodulaarinen rakenne, jossa on laajat kuitukudoskerrokset, usein (jopa 60% tapauksista) muodostaen tähtikuvion, samanlainen kuin polttovälin nodulaarisessa hyperplasiassa
  • Hepatosellulaarinen karsinooma on usein hyvin erilaistunut.
  • Harvinainen, primaarinen pahanlaatuinen maksakasvain.
  • Se muodostaa 1-9% kaikista maksasolusyöpämuodoista (jopa 35% HCC: stä yli 50-vuotiailla, jos taustalla olevaa maksasairautta ei ole).
  • Potilaiden keski-ikä on 20-30 vuotta.
  • Kehittyy normaalissa maksassa
  • Riskitekijöitä ei tunneta.

Mikä diagnostinen menetelmä maksan fibrolamellaariselle maksasolukarsinoomalle valita: CT, MRI, ultraääni

Valintamenetelmät

  • dynaaminen MRI, monispiraalinen CT.

Maksakarsinooman patognomoniset oireet

  • Suuri, hyvin rajattu hypervaskulaarinen kasvain (5-20 cm)
  • Laajat sidekudoskerrokset muodostavat tähtikuvion
  • Nekroosi- ja kalkkeutumisvyöhykkeiden esiintyminen (35-50% tapauksista)
  • Kapselin puute
  • Useimmissa tapauksissa kasvain on yksin keskittyvä
  • Satelliittisolmujen läsnäolo 10-15% tapauksista
  • Verisuonien tunkeutuminen on harvinaista
  • Imusolmukkeiden usein esiintyminen (50-70%).

Mitä vatsan magneettikuvaus näyttää maksakarsinoomalle?

  • Homogeenisesti hypointense T1-painotetuilla kuvilla, heterogeenisesti hyperintense T2-painotetuilla kuvilla;
  • Kuitukudoskerrokset (arvet) ovat hypointensejä kuvissa kaikissa tiloissa;
  • Heterogeeninen kontrastin parantaminen valtimo- ja portaalilaskimoissa;
  • Arpi ei paranna kontrastia ja näkyy paremmin myöhemmissä vaiheissa;
  • Retikuloendoteliaalijärjestelmän solut eivät vangitse LSS: ää.

Onko maksan CT suoritettu karsinooman varalta?

  • Kohtuullinen tiheyden lasku suhteessa ympäröivään maksakudokseen kontrastin puuttuessa;
  • Kalkkeumat ovat hyvin visualisoituja;
  • Selkeä, mutta epähomogeeninen kontrastin parannus valtimo- ja portaalilaskimoissa;
  • Kuitukomponentit (ja arvet) eivät kerää kontrastia.

Miksi vatsan ultraäänitutkimus tehdään karsinoomalle?

  • Erittäin heterogeeninen kaiun kuvantaminen;
  • Kalkkeumat ovat selvästi näkyvissä;
  • Sidekudoksen arpi hyperechoic.

a, b fibrolamellaarinen HCC. a) CT. Epähomogeeninen kasvain maksan vasemmassa osassa, joka kerää kontrastia voimakkaammin kuin normaali oikea lohko. Kalssifikaatio (paksu nuoli) ja arpeutuminen (ohuet nuolet) kasvaimessa.

b) T2-painotettu MR-kuva. Suuri maksakasvain, jossa on hyperintenssinen pseudokapseli ja selvästi epähomogeeninen rakenne hypointenssiarpilla.

Kliiniset ilmentymät

  • Suuret kasvaimet voivat aiheuttaa paineita ja vatsakipuja
  • Hepatomegalia, jossa on tuntuva kasvain
  • Painonpudotus
  • Keltaisuus on harvinaista, 5% tapauksista
  • AFP on harvoin kohonnut
  • Maksan transaminaasipitoisuudet ovat usein lievästi koholla.

Hoidon periaatteet

  • Resektio tai elinsiirto
  • Adjuvantti kemoterapia on tarkoitettu pitkälle edenneissä tapauksissa.

Kurssi ja ennuste

  • Maksan fibrolamellaarisessa karsinoomassa ennuste on hieman parempi kuin normaalissa karsinoomassa.
  • Viiden vuoden eloonjäämisaste on sama, 67%.

Mitä lääkäri haluaa tietää

  • Sulje pois hypervaskulaariset kasvaimet tai vauriot.

Millä sairauksilla on samanlaisia ​​oireita kuin maksakarsinoomalla?

Fokaalinen nodulaarinen hyperplasia

- Selkeämpi kontrastin kertyminen solmuun

- Keski kontrastinen "arpi"

- Maksan ja sapen gadoliniumvalmisteiden kertyminen myöhäisessä vaiheessa

Adenoma

- Kehittyy normaalissa maksassa monien vuosien hormonihoitojen taustalla

Hemangioma

- Iiriksen kontrastin kertyminen

- Suuri signaalin voimakkuus T2-painotetuissa kuvissa

Kolangiokarsinooma

- Tyypillinen "piikki" maksakapselissa

- Kontrastin kertyminen yleensä myöhemmin (10 min)

- Kalkkeutuminen 20 prosentissa tapauksista

- Yleensä mukana segmentoituneiden maksakanavien laajentuminen

HCC

- Yleensä kehittyy kirroosin taustalla

- Verisuonien tunkeutuminen on yleisempää

- Kalkkeutuminen on harvinaista

- AFP: n lisääntynyt pitoisuus

Hypervaskulaariset etäpesäkkeet

- Yleensä useita, pienempiä vaurioita

Vinkkejä ja virheitä

  • Oireiden samankaltaisuuden vuoksi maksan fibrolamellaarinen maksasolusyöpä voidaan erehtyä fokaaliseksi nodulaariseksi hyperplasiaksi;
  • Tapauksissa, joissa koepala on osoitettu, testinäytteiden tulisi olla mahdollisimman suuria, koska fokaalisen nodulaarisen hyperplasian tai muun sairauden virheellisen diagnoosin riski on olemassa.
  • Biopsian ottaminen maksan pinnallisilta alueilta on mahdotonta.

Soita meille numeroon 7 (812) 241-10-64 klo 7.00–00.00 tai jätä pyyntö verkkosivustolle milloin tahansa sopivana ajankohtana

Pahanlaatuinen maksakasvain

Maksasyöpä on yksi viidestä syövän kuolinsyydestä yhdessä mahalaukun, rinnan, keuhkojen ja paksusuolen syövän kanssa. Joka vuosi ympäri maailmaa se diagnosoidaan 700 tuhannella ihmisellä, noin 600 tuhatta potilasta kuolee. Venäjällä vasta diagnosoitujen tapausten määrä viimeisten 10 vuoden aikana on kasvanut 3500: sta 5000: een. Maksasyöpään liittyvien kuolemien määrä maailmassa kasvaa 3% vuodessa. Miehet sairastuvat 3 kertaa useammin kuin naiset. Maksan metastaasit muiden elinten pahanlaatuisissa kasvaimissa ovat noin 30 kertaa yleisempiä kuin primaarinen syöpä (eli alunperin maksakudoksesta kehittynyt).

  • Kuinka maksasyöpä esiintyy?
  • Maksan syövän tyypit
  • Levinneisyys ja taajuus
  • Riskitekijät
  • Maksan syövän oireet
  • Maksakirroosi - onko se syöpä vai ei?
  • Maksan etäpesäkkeet
  • Diagnostiikka
  • Maksan syöpä ICD: ssä
  • Pahanlaatuisen maksakasvaimen hoito
  • Maksasyövän hoidosta Euroopan syöpäklinikalla
  • Ravitsemus maksasyövälle
  • Kuinka moni elää maksasyövän kanssa?
  • Onko ehkäisy mahdollista?
  • Ruokavalio maksasyöpään

Kuinka maksasyöpä esiintyy?

Epäedullisten provosoivien tekijöiden vaikutuksesta maksasolujen tavanomainen uudistuminen häiriintyy, ne alkavat jakautua hallitsemattomasti ja nopeasti ilman, että heillä on aikaa saavuttaa kypsä tila. Maksasyöpä voi esiintyä sekä hepatiittivirusten aiheuttamista geenimutaatioista että infektioiden aiheuttamista kroonisista tulehduksista..

Maksan syövän tyypit

Seuraavat pahanlaatuisten maksakasvainten päätyypit voidaan erottaa:

  • Maksan parenkyymin soluista kehittyvää pahanlaatuista kasvainta kutsutaan maksasoluiksi (HCC) tai maksasoluiksi. Joissakin tapauksissa löydetään yksi kasvain, jonka koko kasvaa ajan myötä, ja vasta myöhemmissä vaiheissa se alkaa levitä elimen muihin osiin. Hajotetussa syövän muodossa on monia polttopisteitä, ja ne sijaitsevat maksan eri osissa. Tämä vaihtoehto on tyypillisin tapauksissa, joissa syöpä on kehittynyt kirroosin taustalla..
  • Fibrolamellaarinen karsinooma on eräänlainen maksasolusyöpä. Se muodostaa alle 1% kaikista muista alatyypeistä, ja on tärkeää tunnistaa se tutkimuksen aikana. Näitä kasvaimia esiintyy yleensä alle 35-vuotiailla naisilla.
  • Jos kasvain kehittyy sappitiehyeiden epiteelistä, sitä kutsutaan kolangiokarsinoomaksi. Tämän tyyppistä maksasyöpää esiintyy 10-20% tapauksista.
  • Toissijainen syöpä on maksan metastaaseja kasvaimista, jotka ovat syntyneet muissa elimissä. Kolorektaalisyövän yleisimmät etäpesäkkeet (paksusuolen ja peräsuolen kasvaimista), joka liittyy verenkierron erityispiirteisiin. Harvemmin kasvainsolut ovat peräisin keuhkoista, maitorauhasesta, eturauhasesta jne. Rakenteessaan metastaattiset fokukset ovat samanlaisia ​​kuin primaarikasvaimet.
  • Harvoin maksassa ovat angiosarkoomat ja hemangiosarkoomat - pahanlaatuiset kasvaimet, jotka kehittyvät verisuonista. Ne ovat erittäin aggressiivisia ja leviävät nopeasti kehossa..

Levinneisyys ja taajuus

Havaintotiheyden suhteen maksasyöpä on miesten kaikkien syöpien joukossa 5. ja naisilla 8. sija. Ensisijainen eli alun perin maksasoluista (maksasolujen maksasyöpä) kehittyvä on melko harvinaista. Toissijaista metastaattista syöpää esiintyy maksassa useammin. Tällaisia ​​tapauksia havaitaan 20-30 kertaa enemmän kuin primaarista syöpää.

Riskitekijät

Maksan syöpään on useita tunnettuja riskitekijöitä. Siten hepatosellulaarisen karsinooman ja kroonisen virushepatiitin välillä on todettu suora suhde. Jopa 80 prosentilla kroonista B- ja C-hepatiittia sairastavista ihmisistä kehittyy maksasyöpä 20 vuoden kuluessa infektiosta. Näiden virusten suuren esiintyvyyden vuoksi Aasian ja Afrikan maissa primaarista maksasyöpää esiintyy siellä useita kertoja useammin kuin Euroopassa ja Yhdysvalloissa..

Venäjällä eniten hepatosellulaarista karsinoomaa esiintyy Länsi- ja Itä-Siperiassa. Tilastojen mukaan sairaiden keski-ikä vaihtelee 50-65 vuoteen, ja miehillä tämä kasvain on yleisempi.

Usein pahanlaatuinen kasvain kehittyy kirroosin seurauksena - patologisen tilan, jossa normaali maksakudos korvataan kuituisella sidekudoksella. Kirroosin syyt puolestaan ​​ovat erilaisia:

  • Krooninen virushepatiitti B ja C.
  • Alkoholittomat rasva-maksasairaudet ovat melko yleinen tila ja ylipainoisilla ihmisillä on lisääntynyt riski..
  • Primaarinen sappikirroosi on sairaus, jossa sappitiehyet tuhoutuvat, minkä seurauksena sapen ulosvirtaus häiriintyy, maksakudos vaikuttaa.
  • Perinnöllinen hemakromatoosi on perinnöllinen patologia, jossa keho imee liikaa rautaa ruoasta ja se kerrostuu eri elimiin, mukaan lukien maksa.
  • Liiallinen alkoholiriippuvuus johtaa alkoholihepatiittiin ja sitten kirroosiin.

Muut riskitekijät:

  • Ylipainoinen. Alkoholittoman rasva-maksasairauden lisääntyneellä todennäköisyydellä voi olla merkitystä tässä..
  • Diabetes mellitus tyyppi II. Tällaiset potilaat ovat usein ylipainoisia..
  • Joitakin harvinaisia ​​sairauksia: tyrosinemia, alfa-1-antitrypsiinipuutos, kutaanitarda-porfyria, glykogeenivarastosairaudet, Wilson-Konovalovin tauti.
  • Anabolisten steroidien käyttö.
  • Altistuminen keholle tietyille myrkyllisille aineille: aflatoksiini (jota sieni tuottaa, joka tartuttaa vehnää, maissia, jauhettuja pähkinöitä ja muita tuotteita), vinyylikloridi (käytetään joidenkin muovien tuotantoon), arseeni (kaivojen vesi voi olla saastunutta).
  • Tupakointi. Riski pienenee tupakoinnin lopettaneilla, mutta silti suurempi kuin niillä, jotka eivät ole koskaan tupakoineet.

On näyttöä siitä, että hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden ja maksasyövän riskin välillä on vähän yhteyttä. Mutta vakavaa tutkimusta, johon voidaan luottaa täysin, ei ole tehty tästä aiheesta, joten on silti mahdotonta sanoa mitään yksiselitteisesti..

Maksan syövän oireet

Sekä primaarisella että sekundäärisellä maksasyövällä on samat oireet. Ne eivät ole spesifisiä erityisesti onkologisille sairauksille, joten ne voidaan helposti sekoittaa muihin maksasairauksiin - kroonisen hepatiitin, sappikivitautien jne. Pahenemiseen. Pahanlaatuisen maksakasvaimen varhaiset merkit:

  • turvotuksesta johtuva epämukavuuden tunne;
  • pahoinvointi, joskus oksentelu;
  • ummetus ja ripuli;
  • vähentynyt ruokahalu;
  • jatkuva huonovointisuus ja väsymys;
  • painonpudotus;
  • joskus vilunväristykset ja kuume.

Kun kasvain on riittävän suuri, se estää sapen virtauksen maksasta suolistoon. Potilaalla kehittyy obstruktiivisen keltaisuuden merkkejä, tämä johtuu siitä, että sappi pääsee intrahepaattisista kanavista suoraan vereen.

Myöhemmät merkit maksakasvainprosessista ovat obstruktiivinen keltaisuus - ihon, limakalvojen ja kovakalvon kellastuminen, ihon kutina, virtsan tummuminen ja ulosteen vaaleneminen. Nämä oireet ovat myös epäspesifisiä, ja niitä esiintyy vaikeuksilla sapen ulosvirtauksessa. Lisäksi tässä vaiheessa potilailla on jatkuvasti kipeä kipu oikeassa hypochondriumissa..

Myöhemmissä vaiheissa maksan pahanlaatuiset kasvaimet johtavat anemian kehittymiseen, verenvuodosta eri elimistä, nesteen kertymiseen vatsaonteloon ja kehon myrkytykseen sappihappojen hajoamistuotteilla..

Maksakirroosi - onko se syöpä vai ei?

Kirroosi ei ole syöpä, mutta se on yksi tärkeimmistä maksasyövän riskitekijöistä. Noin 70 prosentissa tapauksista hepatosellulaarinen karsinooma kehittyy kirroosin taustalla. Maksasyöpä diagnosoidaan vuosittain 3%: lla kirroosia sairastavista potilaista.

Kirroosi on sairaus, jossa normaalit maksasolut kuolevat ja korvataan kuituisella sidekudoksella. Yleensä edeltää alkoholihepatiitti, alkoholiton steatohepatiitti, krooninen virushepatiitti B ja C.

Maksan etäpesäkkeet

Maksametastaasit ovat noin 30 kertaa yleisempiä kuin primaarinen syöpä. Tärkein kasvain sijaitsee toisessa elimessä. Useimmiten paksusuolen ja peräsuolen syöpä, keuhkot, rinta, vatsa, haima sekä melanooma ja neuroendokriinikasvaimet metastasoituvat maksassa.

Toissijaisia ​​polttopisteitä löytyy mistä tahansa maksan osasta. Joskus on vain yksi etäpesäkkeitä, mutta useimmilla potilailla ne ovat useita, jotka sijaitsevat molemmissa lohkoissa.

Diagnostiikka

Tutkiessaan potilasta, jolla epäillään syöpää, lääkäri voi määrittää maksan koon kasvun, sen kovettumisen tai pinnan heterogeenisuuden. Maksaa tutkittaessa potilas voi tuntea pientä epämukavuutta. Ihon ja kovakalvon värimuutokset on helppo havaita silmämääräisesti, mutta näitä oireita ei yleensä esiinny alkuvaiheessa..

Ylin onkologi Andrey Lvovich Pylev kertoo fokaalisista maksasairauksista

Pahanlaatuisen kasvaimen diagnoosi on standardoitu - on välttämätöntä saada paitsi analyysi soluista myös tutkia pala kasvainkudosta mikroskoopilla. Maksan muutosten myötä tämä taktiikka ei aina ole sopiva, joka tapauksessa tietty tärkeä rooli annetaan biopsian kliinisissä suosituksissa, mutta sen järjestys on kaukana ensimmäisestä. Instrumentaalinen korkean teknologian tutkimus on nousemassa esiin maksan pahanlaatuisten kasvainten diagnosoinnissa.

Maksan syöpä ICD: ssä

Kansainvälisen tautiluokituksen 10 versiossa maksan pahanlaatuisille kasvaimille annetaan koodi C22 - "maksan ja intrahepaattisten sappitiehyiden pahanlaatuiset kasvaimet". Tähän nimikkeeseen kuuluu seitsemän alaotsaketta:

  1. C22.0 - maksasolusyöpä (hepatosellulaarinen karsinooma);
  2. C22.1 - intrahepaattisten sappiteiden syöpä;
  3. C22.2 - hepatoblastoma;
  4. C22.3 - angiosarkooma;
  5. C22.4 - muun tyyppiset maksan sarkoomat (sidekudoksen kasvaimet);
  6. C22.7 - muut määritellyt pahanlaatuiset maksakasvaimet;
  7. C22.9 - määrittelemättömät pahanlaatuiset maksakasvaimet.

Pahanlaatuisen maksakasvaimen hoito

Maksasyöpää on vaikea hoitaa; etäpesäkkeillä ennuste on yleensä huonompi.

Kasvaimen poisto alustavan kemoterapian jälkeen on radikaali menetelmä. Kirurgista menetelmää käytetään tapauksissa, joissa kasvain on lokalisoitu, sillä ei ole maksan ulkopuolisia etäpesäkkeitä, se on kooltaan pieni, verisuonet eivät ole itäneet eikä maksakudos ole muuttunut maksakirroosilla. Tässä tapauksessa melko suuri osa elimestä voidaan poistaa, koska maksalla on hyvä kyky uusiutua ja se pystyy palauttamaan kuuden kuukauden kuluttua aikaisemman tilavuutensa kokonaan. Tällaiset leikkaukset ovat kuitenkin teknisesti riittävän vaikeita, eikä niitä ole tarkoitettu kaikille potilaille. Kun osa maksasta on poistettu syövän vuoksi, eloonjäämisaste 5 vuoden kuluessa on enintään 20%.

Kemoterapiaa käytetään itsenäisenä tapana taistella maksasolusyöpää vastaan ​​vain toimintakyvyttömissä tapauksissa. Se saa potilaat tuntemaan olonsa paremmaksi. Kemoterapia on tehokkaampaa ja helpompaa sietää, jos lääkkeitä ruiskutetaan suoraan maksan valtimoon.

Pahanlaatuisten maksakasvainten sädehoitoa ei käytetä. Se on tehoton, ja maksa on hyvin herkkä säteilylle, ja potilaat tuskin sietävät tämän tyyppistä hoitoa. Vaihtoehtoisista syövän hoitomenetelmistä on viime aikoina yhä useammin käytetty radiotaajuista ablaatiota ja kryoablointia, kohdennettua hoitoa nexavarilla, etanolin lisäämistä kasvainsolmuihin ja protonihoitoa..

Euroopan onkologian klinikalla matala-traumaattiset maksan resektiot ja maksametastaasien radiotaajuinen ablaatio suorittaa professori Yu: n opiskelija I.Patyutko - klinikan johtava onkologi, Ph.D. Andrey Lvovich Pylev.

Maksasyövän hoidosta Euroopan syöpäklinikalla

Maksan syövän hoito on yleensä yksi vaikeimmista tehtävistä onkologiassa. Sain selville, kun minulle diagnosoitiin T2N0M0 - maksasyövän toinen vaihe piirikeskuksessa. Tämä oli hyvin odottamatonta, koska kuumeen ja täydellisen ruokahaluttomuuden lisäksi minulla ei ollut lainkaan erityisiä oireita. Lääkäri on hyvä ystäväni, ja jostain syystä hän lähetti minut verikokeeseen alfa-fetoproteiinille ja ultraäänelle. Tulosten perusteella hän myös kehotti minua menemään hyvään yksityiseen syöpäklinikalle. Valitsin eurooppalaisen. Ja hän teki aivan oikein. Siellä minua tutkittiin edelleen, todettiin, että on vain yksi kohdistus, vaikkakin suuri, ja kasvain itsessään ei ylitä kolmannes. Resektion suoritti tohtori Pylev. Kaikki meni hyvin. Terveydestä - kaikki on hyvin. Tiedän, että kaikki on hyvin. Kiitos!

Ravitsemus maksasyövälle

Pahanlaatuisten maksakasvainten ruokavalion tulisi olla monipuolinen, sisältää kaikki tarvittavat ravintoaineet, vitamiinit ja kivennäisaineet, ja sen on vastattava maksan toiminnallisia ominaisuuksia. Aliravitsemus on hyvin yleinen ongelma maksasoluissa, mutta siihen ei aina kiinnitetä asianmukaista huomiota. Johtuen siitä, että potilaan keho ei saa tarvittavia aineita, elämänlaatu heikkenee, ennuste heikkenee.

Tällaisilla potilailla ravitsemustilaa on seurattava säännöllisesti. He tarvitsevat erityisen täydellisen ruokavalion, joka on mahdollisimman täydellinen, mutta samalla ei aiheuta ylimääräistä taakkaa maksalle. Potilaan tulisi saada:

  • Riittävä proteiini: 1-1,5 grammaa painokiloa kohti.
  • Riittävä määrä rasvaa, josta vähintään 50% on oltava kasviperäisiä.
  • Riittävä hiilihydraatteja.

Maksasyöpäpotilaita kehotetaan syömään vähärasvaista lihaa, siipikarjaa, kalaa, maitotuotteita, erilaisia ​​vihanneksia ja hedelmiä, viljaa, papuja, viljaa, oliivi- ja maissiöljyä. Juomista mehut, vesi ja maito ovat sallittuja. Tuotteet on kypsennettävä keittämällä tai paistamalla: paistettu on vasta-aiheista. Meidän on yritettävä poistaa suola kokonaan: sen sijaan käytetään erilaisia ​​mausteita. Säilöntäaineet, kemialliset lisäaineet, alkoholi ovat kiellettyjä. Jos maksan toiminta on vakavasti heikentynyt, proteiiniruokia tulisi rajoittaa mahdollisimman paljon..

Kuinka moni elää maksasyövän kanssa?

Lääkäreitä ohjaa viiden vuoden eloonjäämisaste. Se viittaa niiden potilaiden prosenttiosuuteen, jotka ovat edelleen elossa viiden vuoden kuluessa syövän diagnoosista. Viiden vuoden eloonjääminen riippuu kasvaimen vaiheesta:

  • Paikallisella kasvaimella, joka on rajoitettu elimen rajoihin (maksasyövän vaiheet 3, 2 ja 1) - 31% (maksasyövän syöpään - 15%).
  • Kasvaimella, joka on levinnyt naapurielimiin ja imusolmukkeisiin (vaiheet IIIC ja IVA) -11% (maksasyövän syöpään - 6%).
  • Maksasyöpään, johon liittyy etäpesäkkeitä - 3% (maksasyövän syöpään - 2%).

Onko ehkäisy mahdollista?

Koska pääasiallinen maksasyövän riskitekijä on infektio - virushepatiitti B ja C -, ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tulisi ensisijaisesti olla tartunnan estämistä. Tärkeimmät riskitekijät: sekava ja suojaamaton sukupuoli, injektiot steriileillä, käytetyillä neuloilla.

Pahojen tapojen välttäminen, terveellisen painon ylläpito, oikea-aikainen hoito ja lääketieteellinen valvonta hemokromatoosille ja muille perinnöllisille sairauksille, jotka lisäävät syöpäriskiä, ​​auttavat vähentämään maksasairauden, myös syövän, riskiä..

Ruokavalio maksasyöpään

Ruokavalion pääperiaate maksasyövän hoidossa, samoin kuin missä tahansa muussa syövässä - lajike, hyödyllisyys, luonnollisuus. Tämä tarkoittaa, että potilaan tulisi saada kaikki kehon toimintaan tarvittavat aineet ja hivenaineet kokonaisuudessaan. Samanaikaisesti ruoan tulisi kuormittaa maksan vaikutusta mahdollisimman vähän. Tällaisissa olosuhteissa potilaan valikko näyttää tältä:

  • Hedelmät, marjat, niistä saatavat mehut ja vihannekset paitsi tomaatit - ei rajoituksia. Erityistä huomiota olisi kiinnitettävä punajuuriin - erittäin terveelliseen maksatuotteeseen..
  • Keitot - meijeri, vilja, vihannes.
  • Maitohappo ja sekoitetut käymistuotteet.
  • Suolaisen veden kalat ja äyriäiset.
  • valkoinen liha.
  • Täysjyväleipä.
  • Viljahiutaleet, pähkinät, pavunsiemenet, yrttiteet ja vihreä tee.