Sappirakon poikkeavuudet ja epämuodostumat

Maksa ja sappitiehyet muodostuvat primaarisen etuosan vatsan seinämän munuaisenmuotoisesta kasvusta, joka sijaitsee kallon keltuainen pussissa. Kahdesta tiheästä solulinjasta muodostuu maksan oikea ja vasen lohko ja pitkänomaisesta divertikulaatiosta maksan ja yhteiset sappitiehyt. Sappirakko muodostuu pienemmästä soluryhmästä samassa divertikulaarissa.

Jo kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheessa sappiteiden alue on läpäisevä, mutta myöhemmin lisääntyvä epiteeli sulkee niiden ontelon. Ajan myötä tapahtuu ontelon toissijainen aukko, joka alkaa samanaikaisesti sappirakon tiheän rudimentin eri osissa ja leviää vähitellen kaikkiin sappiteihin.

Kohdunsisäisen kehityksen aikana sappirakon seinämä on ensin vuorattu monirivisellä epiteelillä, joka koostuu vähintään 5 solurivistä, ja sen jälkeen epiteeli muuttuu yksiriviseksi sylinterimäiseksi. Viidennessä viikossa kystisten, yhteisten sappi- ja maksakanavien muodostuminen on saatu päätökseen, ja kohdunsisäisen jakson 3. kuukauteen mennessä sikiön maksa alkaa erittää sappea, joka muodostaa suurimman osan mekoniumista.

20-25 viikon kohdunsisäisessä kehityksessä tapahtuu sappirakon voimakas kasvu, lihaskalvon paksuus kasvaa, kun taas muiden kalvojen paksuus pienenee sappirakon venyttämisen vuoksi. Villien ja kryptien muodostuminen tapahtuu, jälkimmäiset voivat päästä lihaskerrokseen muodostaen upotettuja kanavia, joiden joidenkin tekijöiden mielestä läsnäolo on kehitysvika.

Morfologinen tutkimus paljastaa erilaisia ​​epiteelin, mesenkymaalisen kudoksen ja autonomisten hermorakenteiden dysplasioita. Sappirakossa esiintyy hypo- ja hyperplastisia muutoksia epiteelissä, myosyytteissä, sidekudoksen rakenteen rikkomuksessa sekä innervaatiohäiriöiden rakenteellisissa oireissa hermoplexusten hypo- ja aplasian muodossa, gliaalikaapeleiden muodostumisen ja dysganglioosin muodossa. Rakenteelliset muutokset sappirakon seinämän kudoksissa lähimmällä tai kauemmalla jaksolla heijastuvat sen toiminnallisessa tilassa ja edistävät erilaisten sappiteiden muodostumista.

Sappirakon ja kanavajärjestelmän poikkeavuuksien kliininen merkitys on, että joissakin tapauksissa ne voivat aiheuttaa sapen pysähtymistä, edistää tulehdusta ja sappikivien muodostumista..

Poikkeavuuksia voidaan yhdistää muiden elinten epämuodostumiin, mukaan lukien sydänviat, polydaktyly, polysystinen munuaissairaus jne..

Sappirakon ja kanaviston poikkeavuuksien mahdollisuus tulisi ottaa huomioon tutkittaessa ja tulkittaessa saatuja tuloksia sekä kirurgisten toimenpiteiden aikana..

Sappirakon tärkeimmät poikkeavuudet on esitetty taulukossa. 7.1.

Sappirakon ageneesi on melko harvinainen synnynnäinen ja usein oireeton poikkeama. Tapaa noin yhden 1600 ruumiinavauksesta. Uskotaan, että sappirakon ageneesi perustuu maksan divertikulaarin kaudaalisen osan vaurioihin alkion kehityksen 4. viikolla. Riippuen tasosta, jolla sappirakon muodostumista on rikottu, on kahden tyyppinen ageneesi.

Tyypin I poikkeavuudet johtuvat sappirakon ja kystisen kanavan purkautumisen rikkoutumisesta etusuolen maksan divertikulaarista. Tämän tyyppiset poikkeamat yhdistetään usein muihin synnynnäisiin sappiteiden häiriöihin..

Tyypin II poikkeavuudet johtuvat sappirakon ontelon muodostumisen rikkomisesta. Sappirakko on läsnä, mutta se on alkeellisessa tilassa. Tämän tyyppinen poikkeama liittyy yleensä maksan ulkopuoliseen sapen atresiaan.

40-60%: ssa tapauksista ageneesi liittyy. muut viat (vatsa tai suolisto, sydän- tai virtsateiden järjestelmä). 20-50% tapauksista se yhdistetään kivien kanssa yhteisessä sappitiehyessä. Kurssi on useimmissa tapauksissa oireeton. Preoperatiivinen diagnoosi on usein vaikeaa nykyaikaisten diagnostisten tutkimusmenetelmien suuresta tarkkuudesta huolimatta.

Kyvyttömyys havaita sappirakko ultraäänellä tai sen alkeellisessa tilassa on joskus syy potilaan leikkaukseen lähettämiseen epäillessään orgaanista tautia.

Kolangiografiaa, dynaamista koleskinigrafiaa tai magneettikuvauskolangiografiaa käytetään sappirakon ageneesin diagnosointiin. Jos sappirakon löytäminen leikkauksen aikana on mahdotonta, käytetään intraoperatiivista kolangiografiaa.

Sappirakon aplasia ja hypoplasia ovat seurausta epätäydellisestä kehityksestä muodostumisen aikana, ja niille on ominaista pieni koko, supistunut supistuminen ja keskittymistoiminto. Ultraäänellä tai kolekystografialla sappirakon projektiossa - pitkänomainen ja pieni muodostus, jossa on epätasaiset muodot ja ontelo kapean aukon muodossa (kuva 7.1). Virtsarakon seinämät ovat sakeutuneet ja tiivistyneet, kystinen kanava näkyy tiheänä johtona ilman onteloa. Yhteinen sappitie on kompensoivasti laajentunut.

Kaksinkertainen sappirakko on harvinaista (1: 3000-1: 4000). Vuoteen 2009 asti japanilaisessa kirjallisuudessa kuvattiin vain 88 tapausta..

Sappirakon muodostumisen aikana muodostuu joskus ylimääräinen tasku, josta muodostuu myöhemmin toinen sappirakko, jolla on joko oma kystinen kanava tai yhteinen, jos sappirakko on muodostettu kystisen kanavan taskusta (kuva 7.2). Ultraäänellä kaksi kaiunegatiivista soikeaa muodostumaa, jotka sijaitsevat vierekkäin tai kulmassa toistensa suhteen. Kuplat voivat olla eri muotoisia ja kokoisia, ja ne löytyvät yleensä sattumalta. On kuvauksia tapauksista, joissa sappikivet muodostuvat yhden tai molempien sappirakon ontelossa. A. Goel et ai. esitteli kuvauksen molempien kolesteroosia sairastavien virtsarakon tappioista. Meillä on havainto, kun suuri kivi muodostui yhden sappirakon onteloon ja mesh-kolesteroosi oli toisen seinämään (kuva 7.3). Kun kystinen kanava on tukossa, tippa voi esiintyä yhdessä sappirakoista..

Joissakin tapauksissa preoperatiivinen diagnoosi voi olla vaikeaa, koska yhden sappirakon varjo voi olla päällekkäinen toisen kanssa. Siksi kolekystektomian aikana olevaa toista sappirakkoa ei aina havaita ja se löytyy vain toisen leikkauksen aikana. F. Borghi et ai. kuvasi 72-vuotiasta potilasta, jolle kehittyi vatsakipu ja oksentelu 8 päivää laparoskooppisen kolekystektomian jälkeen kolekystolitiaasista. Ultraääni- ja CT-skannaus - toinen sappirakko, jossa 12 mm: n kivi ja neste kertyvät subhepaattiseen tilaan. Virhe johtui siitä, että ERCP: n leikkausta edeltävän tutkimuksen aikana yksi sappirakko, jossa oli takaseinän fisteli, päällekkäin toisen, tiheästi täytetyn kontrastin kanssa. Intraoperatiivinen kolangiografia auttaa välttämään tällaisia ​​virheitä. Siksi laparoskooppisen kolekystektomian aikana tapahtuvien virheiden välttämiseksi tarvitaan perusteellinen leikkausta edeltävä tutkimus: ERCP, EUS, MRCP.

Kaksisirkkainen sappirakko syntyy sappirakon primordiumin kaksinkertaistumisen seurauksena sen muodostumisen aikana, ja sille on tunnusomaista pitkittäisen "supistumisen" läsnäolo, joka jakaa elimen kahteen osaan. Kun ultraääni pohjan alueella - väliseinä, jakamalla se kahteen onteloon (kuva 7.4). Poikittaiset osiot ovat paljon yleisempiä, joidenkin tietojen mukaan ne havaitaan 18 prosentissa tutkituista.

Taitettu sappirakko - jolle on ominaista terävä taivutus pohjaosassa, mikä johtaa ns. Frygiankorkin muodostumiseen. Samaan aikaan tästä poikkeavuudesta erotetaan kaksi tyyppiä: pohjan ja rungon välinen mutka (retroserous "frygiankorkki") ja rungon ja sappirakon suppilon välinen mutka (seroinen "frygiankorkki").

Tiimalasin muotoisella sappirakolla on tyypillinen muoto, mahdollisesti eräänlainen "frygiankorkki" (seroosityyppi), mutta voimakkaampi. Pohjan sijainnin vakaus supistumisen aikana ja sappirakon kahden osan välisen viestinnän pieni koko osoittavat, että tämä on kiinteä synnynnäinen poikkeama.

Lähetykset sappirakon sisällä ovat harvinaisia. Septa voi olla pituussuuntainen, poikittainen tai kulmakaarevuuden takia, ja se näkyy paremmin ultraäänellä kuin CT: llä. Sappirakko voi olla normaalikokoinen, poikkileikkauksella ultraäänellä, väliseinät ovat selvästi näkyvissä, mikä antaa virtsarakon ontelolle hunajakennon (kuva 7.5).

Sappirakon divertikulaalit ovat harvinaisia, ja niiden taajuus on noin 1%. Ne voivat sijaita sappirakon pohjassa, rungossa tai kaulassa (katso kuva 7.2). Synnynnäinen divertikkeli tulisi erottaa sappirakon (pseudodiverticula) sairauksista, jotka ovat yleisempiä. Lähettäjä M. Sirakov et ai. sappirakon pseudodiverticulan taajuus on 8,2%. Useimmissa tapauksissa sappirakon divertikulaariin liittyy kolekystolitiaasi. Ne diagnosoidaan pääsääntöisesti makrovalmisteen tutkimisen jälkeen, koska klinikka on epävarma, kolecystolithiaasin oireilla tai sen komplikaatioilla.

Sappirakon asennon poikkeavuudet liittyvät sen heikentyneeseen kehitykseen (suuntautumiseen) embryogeneesin aikana. Elimen epätavallisella sijainnilla on suuri merkitys kiireellisissä kirurgisissa toimenpiteissä, erityisesti vatsaelinten vammoissa tai kun potilas otetaan diagnoosiin akuutti vatsa.

Sappirakon vasemmanpuoleinen järjestely. Tämän tyyppinen poikkeavuus muodostuu seurauksena siitä, että alkion aikana maksan divertikulaarista lähtevä rudimentti ei poistu oikealta, vaan vasemmalta. Tämän poikkeaman vuoksi sappirakko sijaitsee maksan vasemman lohkon alla, sirppisivun vasemmalla puolella. Virtsarakon toiminnot eivät yleensä ole heikentyneet, joten tämän tyyppisellä poikkeavuudella ei ole kliinistä merkitystä. Ultraäänellä sappirakon pohja sijaitsee maksan vasemman lohkon alla vatsaontelon tärkeimpien alusten - aortan, alemman vena cavan ja selkärangan - yläpuolella..

Sappirakon intrahepaattinen sijainti esiintyy lapsilla 8-10% tapauksista. Normaalisti sappirakko vain yläseinään liittyy maksan alapintaan, erotettuna siitä ohuella rasvakudoksella. Alkion aikana sappirakkoa ympäröi kaikilta puolilta maksakudos vain ensimmäisten kahden kuukauden ajan, myöhemmin se ottaa maksan ulkopuolisen aseman. Joissakin tapauksissa tällainen sappirakon järjestely voi kuitenkin jatkua. Tällainen poikkeama sappirakon sijainnissa vaikuttaa sen toimintaan, mikä johtaa nopeasti kolekystolitiaasiin ja infektioon. Akuutissa kolekystiitissä patologinen prosessi voi levitä suoraan maksaan..

Muita vaihtoehtoja epätyypilliselle sappirakon paikannukselle ovat sen retroperitoneaalinen sijainti ja sijainti falciformisessa nivelsiteessä..

Kiinnityspoikkeamat. 2 päävaihtoehtoa ovat tärkeitä klinikalle: vagus-sappirakko ja sappirakon synnynnäiset kiinnittymät. Yleisin (noin 4-5%) on vagus-sappirakko. Tämän sappirakon kiinnittymisen poikkeaman vuoksi vatsakalvo peittää sen kahdella levyllä muodostaen suoliston, jolla kupla kiinnittyy maksan alapintaan. Välikerros voi olla lyhyt tai paksu. Joissakin tapauksissa se voi olla melko pitkä - liikkuva tai vaeltava sappirakko.

Liikkuvan sappirakon ollessa vaarassa kiertyä, minkä seurauksena seinän verenkierto häiriintyy.

Vagisen sappirakon tunnistaminen on melko vaikea tehtävä, koska pitkällä sappirakolla oleva sappirakko voi sekoittua huomattavilla etäisyyksillä, ja ilmavaivojen läsnä ollessa sen tunnistaminen on lähes mahdotonta. Näissä tilanteissa laskimonsisäisen kolegrafian, dynaamisen kolospintigrafian tai magneettiresonanssikolangiografian käyttö on osoitettu..

Sappirakon synnynnäisiä kiinnittymiä ei pidetä harvinaisena patologiana, koska niitä esiintyy useammin kuin diagnosoidaan. Tartuntoja muodostuu vatsakalvon levyistä sappirakon vieressä olevien elinten muodostumisen aikana - pohjukaissuoli, paksusuolen maksan taipuminen, maksan oikea lohko. Leikkauksen aikana niitä ei pidä sekoittaa tulehduksellisiin tarttumiin..

Erilaisia ​​variantteja sappirakon heterotopioista muodostuu alkiongeneesin aikana, ja niille on tunnusomaista sille epätyypillisten rakenteiden - haiman, mahalaukun limakalvon tai pohjukaissuolen - kudos. On huomattava, että mahalaukun limakalvon heterogonia ruoansulatuskanavassa on yleinen ja sitä havaitaan kaikilla osilla kielestä peräsuoleen. Sappirakon mahalaukun limakalvon heterogeenisuus on kuitenkin melko harvinainen ilmiö..

Kliinisesti mahalaukun heterogonia sappirakossa ilmenee yleensä kroonisen kolekystiitin oireina. Jos sillä on polyypin muoto ja se on lokalisoitu virtsarakon kaulan tai kystisen kanavan alueelle, kliininen kuva irti sappirakosta on irronnut. Makroskooppisesti kaikissa tapauksissa on intramuraalisia: solmut, joiden halkaisija on 1-2,5 cm, niitä peittävä limakalvo pullistuu sappirakon onteloon. Histologinen tutkimus paljastaa tyypillisen mahalaukun limakalvon, jossa on suuria rauhasia.

Gastroenterologian keskitutkimuslaitoksessa sappikivitautia varten tehdyistä 1340 kolekystektomiasta vain kahdessa histologisessa tutkimuksessa havaittiin mahalaukun hegeotopiaa sappirakossa ja yhdessä tapauksessa sappitiehyeissä.

Patologian harvinaisuuden vuoksi esitämme kaikki 3 havaintoa.

Ensimmäinen havainto

Potilas III.. 40 vuotta vanha. Kuuden vuoden ajan hän havaitsi paroksismaalisen kivun oikeassa hypochondriumissa ruokavalion virheen jälkeen. Tutkimuksessa sappirakossa oli useita pieniä kiviä, joista suoritettiin suunniteltu kolekystektomia. Makroskooppisesti - sappirakko on 5x3 cm pitkä ja seinämän paksuus 0,3 cm. Virtsarakon pohjan alueella seinä paksunee 0,5 cm: ksi 1 cm: n alueella, väriltään vaalea, tiheä. Tämän sappirakon osan histologisessa tutkimuksessa limakalvon taitokset tasoittuvat, epiteeli on korkea, submukoosinen kerros on skleroosilla, on yksittäisiä hermorunkoja, astioita, joiden seinät ovat jyrkästi sakeutuneet. Yhden alueen lihaskerroksen paksuudessa on rauhaskasvuja, joita edustavat Lushkan kanavat, joiden ontelossa ovat sappimassat, pylorisen tyyppiset päärauhaset ja rauhaset. Johtopäätös: krooninen kolekystiitti, mahalaukun hegerotopia, silmänpohjan rauhaset sappirakon pohjan alueella (kuva 7.6).

Toinen havainto

Potilas M., 35-vuotias. Häntä hoidettiin pitkään kroonisesta kolekystiitistä. Valitukset kivun räjähtävästä luonteesta oikeassa hypochondriumissa, pahentuneet, kun runko kallistetaan eteenpäin. Kun tutkitaan sappirakossa, yksi siirtynyt hammaslääkäri, jonka halkaisija on enintään 2 cm, virtsarakko suurennetaan 10 cm: iin, kolereettisen aamiaisen jälkeen se ei kutistu. Kolekystektomia on suunniteltu. Makroskooppisesti - sappirakko, jonka koko on 9x3,5x0,4 cm.Seroosikalvo on sileä, kiiltävä, limakalvo on hienorakeinen. Kohdunkaulan alueella leveän pohjan massa, joka kohoaa onteloon ja jonka koko on 2,5x2,1x1,5 cm, pehmeän joustava, harmahtavan värinen ja epätasaisella pinnalla. Histologisessa tutkimuksessa limakalvon taitokset ovat matalat, vuorattu litistetyllä epiteelillä, lihaskerros on hypertrofoitu ja astiat, joiden seinät ovat paksunneet. Sappirakon kaulan alueella limakalvon pinnalla on useita akuutteja eroosioita fibro-adenomatoottisella polyypilla, jolla on mahalaukun limakalvon heterotoopia (päärauhaset, kuva 7.7)..

Johtopäätös: krooninen kolekystiitti, kohdunkaulan alueen fibro-adenomatoottinen polyypi ja mahalaukun limakalvon heterotopia, eroosio mahalaukun limakalvon heterotopoidulla alueella.

Kolmas havainto

Potilas R. 40 vuotta vanha. Viiden vuoden ajan hän havaitsi haavaista kipua epigastriumissa, useammin syksy-kevätkaudella, mutta toistuvan tutkimuksen jälkeen ylemmän ruoansulatuskanavan limakalvossa ei ollut haavaumia. Kuluneen vuoden aikana kipu alkoi lokalisoitua oikeassa hypochondriumissa, tuli pysyväksi ja säteili takaisin. Suun kautta tapahtuvalla kolegrafialla sappirakon kontrastia ei opita. Ultraäänellä sappirakko on ryppyinen, vapaassa ontelossa on pieni määrä paksu sappi. Kystisten ja yhteisten maksakanavien yhtymäkohdassa yhteisen sappikanavan halkaisija on 1,3 cm, sen distaaliset osat eivät ole laajentuneet. Kliiniset ja biokemialliset verikokeet olivat normaaleja. Kun diagnosoitu vammainen sappirakko, Mirizzi-oireyhtymä (?) On suunnattu leikkaukseen. Laparotomia paljasti: sappirakko on ryppyinen narun muodossa, ilman kiviä. Yhteinen maksakanava laajenee 1,5 cm: iin. Alueella, jolla kystinen kanava virtaa yhteiseen sappitiehyeeseen, jälkimmäisen sivuseinä laajenee 2x3 cm: n divertikulaarin muodossa, jonka ontelossa on kosketus. Haima, vatsa ja pohjukaissuoli eivät muutu. Yleisen sappitiehyen hyvänlaatuinen kasvain diagnosoitiin. Yksi lohko leikasi yhteisen sappitien sivuseinän divertikulaarilla ja sappirakolla. Yhteisen sappitien seinämän vika ommellaan tiukasti jatkuvalla ompeleella. Intraoperatiivisella kolangiografialla yhteisen sappitiehyen läpinäkyvyys säilyy. Poistetusta divertikulaatiosta löydettiin 0,8x0,4x0,3 cm: n polyypi.

Morfologinen kuva. Makroskooppisesti sappirakon koko on 8x2x2 cm, seinämän paksuus on 0,5 cm. Alueella, jolla kystinen kanava virtaa yhteiseen sappitiehen, sen leikattu seinä on divertikulaarisesti laajentunut, tiheä, valkeahko. Divertikulaarin pohjassa on polypoidinen muodostuma, jonka koko on 0,8x0,4x0,3 cm, leikkauksessa valkeahko. Sappirakon limakalvo on normaali. Histologinen tutkimus paljastaa vatsan limakalvon, jossa on suuria rauhasia. PAS-reaktioissa päärauhasten alueella pintaepiteeli värjäytyy positiivisesti, ja alcian sinisellä - negatiivisesti, kun taas epiteelin ja limakalvojen muualla - alcian on positiivinen (kuva 7.8). Muilla polypin alueilla kaikki alkiaaniset rauhaset eivät ole positiivisia.

Sappirakon pihvissä on korkeita taitoksia, jotka on vuorattu paikoissa, joissa on paljon alkaanista positiivista (kuva 7.12), paikoissa, joissa on litistynyt epiteeli.

Johtopäätökset: krooninen kolekystiitti, yhteisen sappitien fibro-adenomatoottinen polyypi, jossa on pohjan limakalvon heterotoopioita, krooninen haavauma mahalaukun limakalvon heterotooppialueella.

Tapauksella on omat erityispiirteensä, koska ensimmäistä kertaa kuvattiin silmänpohjan mahalaukun limakalvon heterotooppia yhteisen sappitiehyen seinämään, jolloin polyypin syvyydessä kehittyi adenomatoottinen polyypi ja krooninen haavauma. Harvinainen tapaus mahalaukun limakalvon sappiteihin muodostumisesta ja mahahaavan muodostumisesta ei ole käytännöllistä vaan myös tieteellistä..

Kirjallisuudessa kysymystä sapen roolista mahahaavan patogeneesissä on käsitelty pitkään. On edelleen epäselvää, onko pohjukaissuolen sisällön refluksilla vatsaan vai sen kannolla resektion jälkeen positiivinen rooli neutraloimalla mahalaukun sisältö vai onko tämä palautusvaurio mahalaukun limakalvon vaurioitumista ja haavaumien muodostumista. Uskotaan, että heijasteen sisältämällä ksenodeoksikoolihapolla on haavauma, kun taas ursodeoksikoolihapolla on sytoprotektiivinen vaikutus..

Koirilla tehdyssä kokeessa osoitettiin, että silmänpohjan vaskularisoitu seinä sappirakoon, jopa vuosi elinsiirron jälkeen, säilyttää rakenteensa. Nämä kokeet antoivat mahdollisuuden ilmaista mielipide, että sapen virtaus yksinään mahaan ei riitä patologisten muutosten kehittymiseen. Pienen eristetyn mahalaukun esiintyminen sappirakossa ei kuitenkaan vastaa sappeen pääsyä vatsaan, koska sappirakon kokeessa ei voitu luoda samaa suolahappopitoisuutta ja pepsiiniä kuin koko tai jopa resektoidussa mahassa.

Huomautuksessamme luonto itse toisti tämän kokeen. Kuten valmisteesta voidaan nähdä, polyypin niissä osissa, joita sappi pesti jatkuvasti, mahalaukun limakalvon haavaumia ei tapahtunut, mutta haava muodostui polyypin syvyyksiin, so. missä pepsiinin ja kloorivetyhapon pitoisuus oli korkea ja sapen emäksinen vaikutus puuttui. Huolimatta siitä, että yksi esimerkki ei voi tehdä mitään vakavia johtopäätöksiä, tämä tapaus antaa meille mahdollisuuden vahvistaa käsitys niistä kirjoittajista, jotka osoittavat sappirefluksien suojaavan (alkalisoivan) toiminnan peptisen haavauman patogeneesissä..

Joskus leikkauksen aikana tai sappirakon seinämän osassa havaitaan maksakudoksen kohdunulkoinen alue, jolla ei ole anatomista yhteyttä päämaksaan. Kohdunulkoisten alueiden koot ovat mikroskooppisesta 3-4 cm: iin. On huomattava, että maksan ektoopia voi esiintyä erilaisissa ruoansulatuselimissä. Kohdunulkoinen maksakudos ei yleensä ilmene kliinisesti ja käyttäytyy kuin ortotooppinen maksa, jossa voi kehittyä samat patologiset prosessit kuin päämaksassa. M. Watanabe et ai. kuvattu viisi tapausta maksan ektoopiasta eri elimissä, ja M.J.Y. Hadda et ai. - pyloruksen tukkeuma kohdunulkoisen maksakudoksen takia.

Huolimatta maksan ja sappirakon välittömästä läheisyydestä, maksan ektopia sappirakon seinämään on harvinaista. Toannis Triantafyllidis et ai. löysi kohdunulkoisen maksan 54-vuotiaan naisen sappirakon seinämästä kolekystektomian aikana kolekystolitiaasin vuoksi. Maksan kohdunulkoinen alue, kooltaan noin 1x2 cm, sijaitsi seroosikalvon pinnalla sappirakon rungon alueella (kuva 7.13) ja liitettiin siihen lyhyellä jalalla (kuva 7.14). Maksan kohdunulkoisen osan histologinen tutkimus osoitti sen normaalin rakenteen - verisuonet, laskimot, sappitiehyet ja muuttumattomat maksasolut (kuva 7.15).

Sappirakon synnynnäiset poikkeavuudet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lääketieteen asiantuntijat tarkistavat kaiken iLive-sisällön varmistaakseen sen olevan mahdollisimman tarkka ja tosiasiallinen.

Meillä on tiukat ohjeet tietolähteiden valintaan, ja linkitämme vain hyvämaineisiin verkkosivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan todistettuun lääketieteelliseen tutkimukseen. Huomaa, että suluissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin.

Jos uskot, että jokin sisällöstä on virheellistä, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Suurin osa synnynnäisistä sappiteiden poikkeavuuksista voi liittyä heikentyneeseen alkuperäiseen alkuerään ensisijaisesta etusolusta tai tiheän sappirakon ja sappiteiden divertikulaarin avautumiseen.

Maksa- ja sappitiehyet muodostuvat primaarisen etuosan vatsan seinämän munuaisenmuotoisesta kasvusta, joka sijaitsee kallon keltaisessa pussissa. Kahdesta tiheästä solulinjasta muodostuu maksan oikea ja vasen lohko ja pitkänomaisesta divertikulaatiosta maksan ja yhteiset sappitiehyt. Sappirakko muodostuu pienemmästä soluryhmästä samassa divertikulaarissa. Jo kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheessa sappitiehyet ovat läpäistäviä, mutta myöhemmin lisääntyvä epiteeli sulkee niiden ontelon. Ajan myötä ontelo avautuu uudelleen, joka alkaa samanaikaisesti sappirakon tiheän rudimentin eri osissa ja leviää vähitellen kaikkiin sappiteihin. 5. viikkoon mennessä kystisten, yhteisten sappi- ja maksakanavien muodostuminen on saatu päätökseen, ja kohdunsisäisen jakson 3. kuukauteen mennessä sikiön maksa alkaa erittää sappea.

Synnynnäisten sappiteiden poikkeavuuksien luokitus

Ensisijaisen etuosan kasvun poikkeamat

  • Kasvun puute
  • Sappikanavien puute
  • Sappirakon puute
  • Lisäkasvut tai jakautuvat kasvut
  • Muita sappirakon
  • Kahdenvälinen sappirakko
  • Muita sappikanavia
  • Kasvun siirtyminen vasemmalle (normaalisti oikealle)
  • Sappirakon vasemmanpuoleinen järjestely

Poikkeamat ontelon muodostumisessa tiheästä sapen kasvusta

  • Sappikanavien ontelon muodostumisen rikkominen
  • Sappikanavien synnynnäinen hävittäminen
  • Kystisen kanavan synnynnäinen hävittäminen
  • Yleinen sappitiehyiden kysta
  • Sappirakon ontelon muodostumisen rikkominen
  • Alkeellinen sappirakko
  • Bubble bottom diverticulum
  • Vakava tyyppi "frygiankorkki"
  • Tiimalasin muotoinen sappirakko

Kystisen maksakanavan säilyminen

  • Sappirakon rungon tai kaulan divertikulaari

Intrahepaattisen sappirakon säilyttäminen

Sappirakon alkeellisuudet

  • Retroserous tyyppi "phrygian cap"

Muita vatsakalvon taittumia

  • Synnynnäiset tarttumat
  • Vaeltava sappirakko

Maksan ja kystisten valtimoiden poikkeavuudet

  • Muita valtimoita
  • Maksan valtimon epänormaali sijainti suhteessa kystiseen kanavaan

Näillä synnynnäisillä poikkeavuuksilla ei yleensä ole kliinistä merkitystä. Joskus sappiteiden poikkeavuudet aiheuttavat sappien ruuhkautumista, tulehdusta ja sappikiviä. Tämä on tärkeää sappiteitä operoiville tai maksansiirtoja tekeville radiologeille ja kirurgeille..

Sappiteiden ja maksan poikkeavuudet voidaan yhdistää muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin, mukaan lukien sydänviat, polydaktyly ja polysystinen munuaissairaus. Sappiteiden poikkeavuuksien kehittyminen voi liittyä äidin virusinfektioihin, kuten vihurirokkoihin.

Sappirakon puute

Tätä harvinaista synnynnäistä poikkeamaa on kahta tyyppiä.

Tyypin I poikkeavuudet liittyvät sappirakon ja kystisen kanavan heikentyneeseen kulkuun etusuolen maksan divertikulaarista. Nämä poikkeavuudet yhdistetään usein muihin sappijärjestelmän poikkeavuuksiin..

Tyypin II poikkeavuudet liittyvät heikentyneeseen ontelon muodostumiseen sappirakon tiheässä rudimentissa. Yleensä ne yhdistetään maksan ulkopuolisten sappikanavien atresiaan. Sappirakko on läsnä vain alkeellisessa tilassa. Näitä poikkeavuuksia löytyy imeväisiltä, ​​joilla on oireita synnynnäisestä sapen atresiasta..

Useimmissa tapauksissa näillä lapsilla on muita vakavia synnynnäisiä poikkeavuuksia. Aikuisilla ei yleensä ole muita poikkeavuuksia. Joissakin tapauksissa kipu vatsan oikeassa yläkulmassa tai keltaisuus on mahdollista. Kyvyttömyyttä havaita sappirakko ultraäänellä katsotaan joskus sappirakon taudiksi ja potilas ohjataan leikkaukseen. Lääkärin tulee olla tietoinen sappirakon ageneesin tai kohdunulkoisen sijainnin mahdollisuudesta. Kolangiografia on ensiarvoisen tärkeää diagnoosin kannalta. Sappirakon havaitsematta jättäminen leikkauksen aikana ei voi olla todiste sen puuttumisesta. Sappirakko voi sijaita maksassa, piilossa voimakkaiden kiinnittymien, kolecystiitin aiheuttaman surkastumisen vuoksi.

Intraoperatiivinen kolangiografia tulisi suorittaa.

Kaksinkertainen sappirakko

Kaksinkertainen sappirakko on hyvin harvinaista. Alkionkehityksen aikana maksan tai yhteisen sappitiehyen muodostuu usein pieniä taskuja. Joskus ne jatkuvat ja muodostavat toisen sappirakon, jolla on oma kystinen kanava, joka voi kulkea suoraan maksakudoksen läpi. Jos tasku muodostuu kystisesta kanavasta, kahdella sappirakolla on yhteinen Y-muotoinen kystinen kanava.

Kaksinkertainen sappirakko voidaan tunnistaa käyttämällä erilaisia ​​kuvantamistekniikoita. Lisäelimessä kehittyy usein patologisia prosesseja.

Kahdenvälinen sappirakko on erittäin harvinainen synnynnäinen poikkeama. Alkion aikana sappirakon alkuosa kaksinkertaistuu, mutta alkuperäinen yhteys säilyy ja muodostuu kaksi erillistä itsenäistä kuplaa, joilla on yhteinen kystinen kanava.

Poikkeavuudella ei ole kliinistä merkitystä.

Muita sappikanavia

Sappikanavat ovat harvinaisia. Lisäkanava kuuluu yleensä oikeaan maksaan ja yhdistyy yleiseen maksakanavaan segmentissä, joka on sen alun ja paikan välillä, johon kystinen kanava virtaa. Se voi kuitenkin muodostaa yhteyden kystiseen kanavaan, sappirakon tai tavalliseen sappitiehyeeseen..

Vesikohepaattiset kanavat muodostuvat sappirakon ja sikiössä olevan maksan parenkyymin yhteyden säilymisen vuoksi, jos oikean ja vasemman maksakanavan ontelon uudelleensuunnan rikkominen tapahtuu. Sapin ulosvirtauksen tarjoaa kystinen kanava, joka virtaa suoraan ehjään maksan tai yhteiseen maksakanavaan tai pohjukaissuoleen.

Lisäkanavien läsnäolo on otettava huomioon sappiteiden ja maksansiirron aikana, koska ahtaumia tai fistuloita voi kehittyä, jos ne vahingossa liitetään tai ristitetään..

Sappirakon vasemmanpuoleinen järjestely

Tässä harvinaisessa poikkeavuudessa sappirakko sijaitsee maksan vasemman lohkon alla sirppisivun vasemmalla puolella. Se muodostuu, kun alkion aikana maksan divertikulaarista peräisin oleva rudimentti ei kulkeudu oikealle, vaan vasemmalle. Samanaikaisesti toisen sappirakon itsenäinen muodostuminen vasemmasta maksakanavasta on mahdollinen normaalisti sijaitsevan sappirakon kehityshäiriön tai regressio.

Sisäelinten saattamisen jälkeen vatsan vasemmalla puoliskolla sijaitsevan sappirakon ja maksan normaali välitila säilyy..

Sappirakon vasemmalla puolella ei ole kliinistä merkitystä.

Rokitansky-Ashoffin sinusit

Rokitansky-Ashoff-sivuontelot ovat sappirakon limakalvon tyrämaisia ​​ulkonemia lihaskerroksen läpi (intramuraalinen divertikuloosi), jotka ovat erityisen voimakkaita kroonisessa kolekystiitissä, kun virtsarakon ontelossa paine kasvaa. Suun kautta tehdyssä kolekystografiassa Rokitansky-Ashoff-sivuontelot muistuttavat kruunua sappirakon ympärillä.

Taitettu sappirakko

Sappirakko on alaosan jyrkän taivutuksen seurauksena deformoitunut siten, että se muistuttaa ns. Frygiankorkkia.

Frygiankorkki on kartiomainen korkki tai korkki, jossa on kaareva tai etupuolella kalteva korkki, jota muinaiset frigit käyttävät; sitä kutsutaan "vapauden korkiksi" (Oxford Dictionary of the English Language). Poikkeavuuksia on kahdenlaisia.

  1. Rungon ja pohjan välinen taivutus on retroserous "frygialainen korkki". Se johtuu epänormaalin sappirakon taittumisesta alkion fossaan..
  2. Rungon ja suppilon välinen taivutus on seroinen "frygialainen korkki". Sen syy on itse fossin epänormaali taipuminen kehityksen alkuvaiheessa. Sappirakon kaarevuus on kiinnitetty sikiön nivelsiteillä tai jäljellä olevilla väliseinillä, jotka ovat muodostuneet viivästyessä ontelon muodostumisessa sappirakon tiheässä epiteelialustassa..

Taitetun sappirakon tyhjentäminen ei ole heikentynyt, joten poikkeavuudella ei ole kliinistä merkitystä. Sinun pitäisi tietää siitä, jotta voit tulkita kolekystografian tiedot oikein..

Sappirakko tiimalasin muodossa. Todennäköisesti tämä poikkeama on eräänlainen "frygiankorkki", oletettavasti seerumityyppinen, vain voimakkaampi. Pohjan sijainnin vakaus supistumisen aikana ja sappirakon kahden osan välisen viestinnän pieni koko osoittavat, että tämä on kiinteä synnynnäinen poikkeama..

Sappirakon ja kanavien divertikulaarit

Rungon ja kaulan divertikulaarit voivat lähteä pysyvistä vesikehepaattisista kanavista, jotka tavallisesti yhdistävät sappirakon maksaan alkion aikana..

Pohjan divertikulaarit muodostuvat ontelon epätäydellisestä uudelleenmuodostumisesta sappirakon tiheässä epiteelialustassa. Kun epätäydellinen väliseinä vedetään sappirakon pohjan yli, muodostuu pieni ontelo.

Nämä divertikulaarit ovat harvinaisia ​​eikä niillä ole kliinistä merkitystä. Synnynnäinen divertikula on erotettava sappirakon sairauksiin kehittyvästä pseudodiverticulasta sen osittaisen perforaation seurauksena. Tässä tapauksessa pseudodiverticulum sisältää yleensä suuren sappikiven..

Sappirakon intrahepaattinen sijainti

Sappirakkoa ympäröi normaalisti maksakudos kohdunsisäisen kehityksen toiseen kuukauteen asti; myöhemmin hän ottaa kannan maksan ulkopuolella. Joissakin tapauksissa sappirakon intrahepaattinen sijainti voi jatkua. Sappirakko sijaitsee normaalia korkeammalla, ja sitä ympäröi enemmän tai vähemmän maksakudos, mutta ei kokonaan. Siinä kehittyy usein patologisia prosesseja, koska sen supistukset ovat vaikeita, mikä edistää infektiota ja myöhempää sappikivien muodostumista.

Synnynnäinen sappirakon kiinnittyminen

Sappirakon synnynnäiset adheesiot ovat hyvin yleisiä. Ne ovat vatsakalvon arkkeja, jotka muodostuvat alkionkehityksen aikana, kun etuseeni venytetään, muodostaen pienemmän omentumin. Adheesiot voivat ulottua tavallisesta sappitiehyestä sivusuunnassa sappirakon yli pohjukaissuoleen, paksusuolen maksan taipumiseen ja jopa maksan oikeaan lohkoon, peittäen todennäköisesti omentiaalisen aukon (omentumin aukon). Vähemmän voimakkailla muutoksilla tarttuminen leviää pienemmästä omentumista kystisen kanavan kautta ja sappirakon eteen tai muodostaa sappirakon ("vagus" sappirakon)..

Näillä adheesioilla ei ole kliinistä merkitystä. Leikkauksen aikana niitä ei pidä sekoittaa tulehduksellisiin kiinnittymiin..

Vaeltava sappirakko ja sappirakon vääntö

4-5% tapauksista sappirakossa on tukikalvo. Vatsakalvo peittää sappirakon ja yhtyy kahden arkin muodossa muodostaen taitoksen tai mesenterian, joka kiinnittää sappirakon maksan alapintaan. Tämä rypytys voi antaa sappirakon "roikkua" 2-3 cm maksan pinnan alapuolelle.

Liikkuva sappirakko voi pyöriä aiheuttaen sen kiertymisen. Tässä tapauksessa virtsarakon verenkierto häiriintyy, minkä seurauksena sydänkohtaus voi kehittyä..

Sappirakon vääntö tapahtuu yleensä ohuilla vanhemmilla naisilla. Ikääntyessämme omentumin rasvakerros vähenee, ja vatsaontelon ja lantion lihasten sävyn lasku johtaa vatsaelinten merkittävään siirtymiseen hännän suuntaan. Sappirakko, jolla on suolisto, voi kiertyä. Tämä komplikaatio voi kehittyä missä tahansa iässä, myös lapsuudessa..

Vääntö ilmenee äkillisistä vakavista vakavista kipuista epigastrisella alueella ja oikeassa hypochondriumissa, joka säteilee takaisin ja johon liittyy oksentelua ja romahtamista. Kasvain kaltainen massa, joka muistuttaa suurentunutta sappirakkoa, taputetaan, joka voi kadota muutamassa tunnissa. Kolekystektomia on osoitettu.

Epätäydellisen vääntymisen toistumiseen liittyy edellä kuvattujen oireiden akuutteja jaksoja. Ultraäänellä tai CT: llä sappirakko on paikallaan alavatsassa ja jopa lantion ontelossa, pitämällä kiinni pitkästä, alaspäin kaarevasta kystisesta kanavasta. Kolekystektomia näkyy varhaisessa iässä.

Kystiset kanavat ja kystiset valtimoiden poikkeavuudet

20 prosentissa tapauksista kystinen kanava ei liity välittömästi yhteiseen maksakanavaan, se sijaitsee sen rinnalla yhdessä sidekudotunnelissa. Joskus se kelaa spiraalisti yleisen maksakanavan ympärille..

Tämä poikkeama on erittäin tärkeä kirurgille. Siihen saakka, kunnes kystinen kanava erotetaan huolellisesti ja sen liitos yhteisen maksakanavan kanssa tunnistetaan, on olemassa riski yhteisen maksakanavan liittymisestä katastrofaalisiin seurauksiin..

Kystinen valtimo ei saa haarautua oikealta maksa-valtimolta, kuten normaalisti, mutta vasemmalta maksalta tai jopa mahalaukun valtimoilta. Lisävarusteena olevat kystiset valtimot haarautuvat yleensä oikealta maksa-valtimolta. Tässä tapauksessa kirurgin tulee myös olla varovainen korostaen kystisen valtimon..

Hyvänlaatuiset sappitiehyen ahtaumat

Hyvänlaatuiset sappitiehyen ahtaumat ovat harvinaisia, yleensä leikkauksen jälkeen, etenkin laparoskooppisen tai "avoimen" kolekystektomian jälkeen. Lisäksi ne voivat kehittyä maksansiirron, primaariskleroottisen kolangiitin, kroonisen haimatulehduksen ja vatsan trauman jälkeen.

Sappitiehyen ahtaumien kliiniset oireet ovat kolestaasi, johon voi liittyä sepsis ja kipu. Diagnoosi tapahtuu kolangiografialla. Useimmissa tapauksissa taudin syy voidaan selvittää kliinisen kuvan perusteella..

AGENESIS, APLASIA JA HAPOPLASIA GALL RAKKOON JA GALF HAASTEET oireet ja hoito

Kuten mikä tahansa muu poikkeama normaalista rakenteesta, sappirakon poikkeavuus johtaa epämiellyttäviin oireisiin, jotka kehittyvät ihmisen elämässä..

Tavanomaisen syklin rikkominen, joka johtuu kyvyttömyydestä toimia luonnon tarjoamassa vuorovaikutuksessa, tekee vähitellen toimintakyvyttömäksi muut elimet, jotka ovat järjestelmän luonnollisessa kosketuksessa.

Yhteisen sappikanavan läsnäololla on suora kielteinen vaikutus maksaan, mikä aiheuttaa ruoansulatuskanavan kärsimystä ja sitten koko kehon.

Sappirakon muoto ja koko voivat vaihdella sen täytteestä ja ikäluokasta riippuen, mutta yleiset periaatteet pysyvät muuttumattomina ja varmistavat ruoansulatuksen.

Jos kehityshäiriöt ovat niin merkittäviä, että ne häiritsevät normaalia sykliä, määrätään kolekystektomia.

Tämä tarkoittaa, että loppuelämäsi vietetään tiukkojen rajoitusten ja kipujen järjestelmässä, jotka syntyvät pienimmissäkin rikkomuksissa..

Poikkeavuuksien tyypit, niiden erilaistuminen

Poikkeama - kreikaksi käännettynä tarkoittaa poikkeamaa normista. Tämä ei ole aina vaarallinen ilmiö, joten eroavaisuudet, jotka eivät aiheuta merkittävää riskiä, ​​eroavat yksinkertaisesti olemassa olevasta urutyypistä.

Sappirakon poikkeavuudet jaetaan synnynnäisiin (saatu kohdunsisäisen kehityksen aikana) ja hankitaan ulkoisen tai sisäisen negatiivisen tekijän vaikutuksesta.

Tietyissä tapauksissa poikkeamat sappirakon normaalista kehityksestä eivät aiheuta vakavaa vaaraa..

Mutta kaikista anatomisen rakenteen poikkeamista tulee ennemmin tai myöhemmin vakavien toimintahäiriöiden syy..

Poikkeavuuksia on useita, melkein kaikki ne tunnetaan ja kuvataan nykyaikaisessa lääketieteessä. Ne on perinteisesti jaettu useisiin tyyppeihin:

  • kvantitatiivinen (täydellinen synnynnäinen poissaolo - ageneesi, osittainen poissaolo - aplasia, on sappitiehyeitä, mutta itse ei ole onttoa elintä, kaksinkertaistuminen - kaksi yhden sijasta, kolmoistuminen - kolme sappirakkoa yhdessä henkilössä);
  • poikkeamat normaaliasennosta (oikea-, vasen-, suoraan maksakudoksissa ja vapaassa (liikkuvassa) asennossa);
  • muodot (pallomaiset, bumerangin muodossa, taipumilla ja supistuksilla jne.);
  • koko (jättiläinen, kääpiö ja alikehittynyt);
  • mukana (yhteisen sappitien rakenteelliset epäsäännöllisyydet tai toiminnalliset häiriöt, jotka syntyvät kohdunsisäisen kehityksen aikana tai pussimaisen elimen sairauksien seurauksena).

Sappitiehyet (ts. Sappirakko, sen kanavat ja sulkijalihakset) on melko hyvin ymmärrettävä nykyaikaisen laitteistodiagnostiikan kehityksen ansiosta.

Echografian, laskennallisen ja magneettikuvauskuvion, endoskopian ja hepatobiliscintigrafian tullessa mahdolliseksi diagnosoida tällaiset häiriöt paitsi nykyisillä merkeillä myös riittävän luotettavasti..

Sappiteiden toistuvat, vaihtelevat poikkeavuudet mahdollistivat sen liittämisen ruoansulatuselimiin, jotka ovat alttiimpia modifikaatioille..

Tämä liittyy paitsi ulkoisiin syihin myös onton elimen erityisiin toimintoihin ja rakenteellisiin ominaisuuksiin..

Lisääntynyt kiinnostus ongelmaan selittyy jakautumistiheydellä (17-20% terveillä lapsilla ja merkittävä määrä aikuisilla, mikä johtuu kehossa jo esiintyvistä ruoansulatuskanavan sairauksien taustasta).

Diagnoosi ja hoito

Kun epäillään epänormaalia tapausta sappirakon kehityksessä, diagnoosi on joskus melko vaikeaa. Alikehittyneet sappirakot tai liikkuvat virtsarakot vaikeuttavat niiden sijainnin ja kunnon määrittämistä.

Diagnostiikka

Tavallinen diagnostinen prosessi on seuraava:

  • Ultraäänen käyttö. Tämän tyyppinen tutkimus antaa sinulle täydellisen kuvan elimen tilasta. Se analysoi ehtymisen ja muiden rakenteellisten muutosten tasoa sekä kykyä toimia täysin. Tämän tutkimuksen suorittamiseen on 2 vaihtoehtoa: yleinen ja kuormitus. Viimeksi mainittu suoritetaan sen jälkeen, kun potilaat ovat syöneet kolereettista ruokaa..
  • Tietokonetomografia. Seuraava vaihe ultraäänitutkimuksen jälkeen käytetään, jos sappirakko ei ole näkyvissä muiden elinten takana tai se on alikehittynyt.
  • Magneettikuvaus. Tämän tutkimuksen toiminnallisuus on samanlainen kuin tietokonetomografian toiminnallisuus, mutta sen tarkkuus on paljon suurempi ja sen avulla voit määrittää elimen sijainnin ja kunnon täysin.

Jotkut poikkeavuustyypit vaativat erityisiä diagnooseja:

  • Ageneesi ja aplasia määritetään käyttämällä kolegrafiatutkimuksia, radiokolekystografiaa, dynaamista skintigrafiaa. Tämän avulla voit määrittää, kuinka paljon elin pystyy kertymään sapen ja suorittamaan suorat toiminnot..
  • Samanaikaiset sappirakon patologiat samoin kuin sen vieressä olevien elinten patologiat voidaan analysoida laparoskooppisilla tutkimuksilla.

Matkan varrella määritetään pääsääntöisesti taudin anamneesi, perinnöllisen taipumuksen esiintyminen yhden tai toisen tyyppiseen poikkeamaan..

Muutokset määrässä ja saatavuudessa

Tällaisten poikkeamien esiintyminen normista johtuu useimmissa tapauksissa sikiön epänormaalin kehityksen kulusta tietyn raskauden aikana.

Negatiivisten tekijöiden vaikutus äidin kehoon sapen muodostumisen aikana johtaa sen eroihin tavalliseen normiin ja on kiinteä lapsessa.

Näitä syitä ovat huonot tavat ja haitalliset ympäristövaikutukset, valtava lääkkeiden saanti tai geneettinen taipumus..

Määrällisten poikkeavuuksien joukossa erottuu:

  • sappirakon ageneesi - pussisen elimen täydellinen puuttuminen, joka ei ole muodostunut mistä tahansa syystä tiineyden aikana (erotettu sappirakon puuttumisesta kirurgisen poiston seurauksena);
  • aplasia - sappitiehyt muodostuvat, mutta itse ei ole onttoa elintä, sen sijaan voi olla arpikudosprosessi, joka ei kykene suorittamaan toiminnallisia tehtäviä (kehitys pysähtyi jossain muodostumisvaiheessa);
  • sappirakon kaksinkertaistuminen - se voi ottaa eri muodon (on olemassa kaksi melkein täysimittaista elintä, tai toinen on läsnä alkion tilassa ja on kiinnitetty pääelimeen, yhteinen sappitie palvelee molempia ja on läsnä yhtenä kopiona);
  • triplikaatio - 3 tai useampi ontto elin (erittäin harvinainen lajike, jossa yksi kupla yleensä kehittyy, ja loput ovat lapsenkengissä).

Kysymystä dubletin tai kolmoisen kirurgisesta poistamisesta ei oteta esiin kaikissa tapauksissa, mutta vain, jos sappirakon normaalille toiminnalle on uhka.

Ageneesi tai aplasia vaatii erityistä lähestymistapaa subkliinisessä kuvassa, mutta ne voidaan ratkaista samoilla korjausmenetelmillä kuin täydellisen poiston yhteydessä (kolekystektomia).

Sijainti tuntemattomassa paikassa

Dystopia tai sapen sijainti epätavallisella vatsan alueella voi vaihdella oikealta tai vasemmalta puolelle maksakudokseen tai vapaaseen liikkeeseen.

Intrahepaattinen epätyypillinen sijainti on yleisintä pienillä lapsilla. Hukkumisen todennäköisyys parenkyymissä tai paikassa falciformisessa nivelsiteessä aikuisilla on erittäin pieni.

Lapsilla, joilla on usein tällainen poikkeama, tulehdusprosesseja tapahtuu, kun sappirakon kanssa kosketuksessa oleva parenkyma tulehtuu..

Patologiassa diagnosoidaan vaikeuksia: kaikki hepatiitin tai muun tulehdusprosessin merkit esiintyvät suuressa ulkoisessa rauhasessa.

Jos sappirakon epänormaalia asemaa ei ole diagnosoitu aiemmin, taudin määrittelyssä ilmenee vaikeuksia, joita kirurgisen toimenpiteen erityispiirteet pahentavat.

Liikkuva - poikkeama ei ole yhtä vaarallinen, koska sappirakko voi liikkua eri suuntiin, ja sen muuttoliike riippuu mesenterian koosta.

On 3 päätyyppiä (yleensä ilman kosketusta maksakudokseen):

  • täydellinen extrahepatic:
  • vatsakalvonsisäinen;
  • kiinnittämättä.

Ne voivat johtaa kirurgisiin patologioihin, jotka antavat kuvan akuutista vatsasta, jonka kanssa lapset pääsevät klinikalle.

Onko täynnä kaikenlaisia ​​komplikaatioita: onton elimen seinämän rei'ityksestä, joka kehittyy akuutin kolekystiitin flegmonoisen muodon kanssa, peritoniittiin, joka esiintyy gangreenivaiheessa.

Turvotus voi pahentaa kuvaa, jota ei käytännössä havaita ulkoisella diagnostiikalla..

Sappirakon epänormaalin rakenteen seuraukset

Sappirakon päätehtävä on varastoida sappi ja varmistaa sopimalla sen oikea ulosvirtaus. Tämä on tarpeen ruoansulatuskanavan normaalin toiminnan kannalta. Pohjukaissuoleen tullessaan salaisuus hajottaa ruokaa, erityisesti rasvoja.
Yleensä patologiat havaitaan ultraäänitutkimuksen aikana. Jos vika on synnynnäinen, potilas ei ehkä ole siitä tietoinen, koska oireita ei ole, sappirakon epänormaali muoto ei ilmene.

Jos noudatat väärää elämäntapaa, vaikeutat tilannetta kroonisilla sairauksilla, vammoilla, synnynnäinen poikkeavuus vaikuttaa sapen pysähtymiseen. Tämä on elinten kivien muodostumisen ensimmäinen vaihe, sen tulehdus.

Jos sappirakon epänormaali rakenne ei aiheuta vaarallisia toimintahäiriöitä, erityinen hoito voidaan luopua. Riittää, kun seuraat ruokavaliota, älä käytä alkoholijuomia väärin ja harjoittele maltillisesti.

Tavallisen lomakkeen muutokset

Sappirakon muodon poikkeama on yksi yleisimmistä ja monipuolisimmista muunnosmuunnelmista.

Se voi olla hankittu ja synnynnäinen, vaarallinen ja täysin neutraali. Jotkut heistä ovat tyypillisiä lapsuudelle ja korjataan iän nousulla lapsen kehitys- ja kasvuvaiheessa:

  • frygiankorkkia, joka on nimetty analogisesti päähineen, ei koskaan hankita, ja se aiheuttaa erittäin harvoin komplikaatioita;
  • virtsarakon väliseinät (yleensä moninkertaiset, jotka johtuvat eri syistä, estävät sapen erityksen fysiologisen ulosvirtauksen ja aiheuttavat pysähtymistä, sappikivitautia ja muita patologisia prosesseja);
  • divertikulaalit tai sappirakon seinämien ulkonemat, voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja adheesioiden ulkonäön vuoksi, on vaikea diagnosoida, mutta ne voivat toimia tekijöinä tulehduksen kehittymisessä;
  • väänteet (todelliset ja toiminnalliset), joita joskus kutsutaan vääntymiksi ja taivutuksiksi, ilmenevät synnynnäisten toimintahäiriöiden tai ulkoisten tekijöiden, kuten lisääntyneen fyysisen aktiivisuuden, ruokavalion ja painovirheiden seurauksena (vaaran aste voi olla erilainen ja riippua mutkan syystä ja luonteesta);
  • sylinterimäinen, pallomainen, bumerangin muotoinen ja s-muotoinen - yksittäisten syiden piirteet, jotka aiheuttavat joskus kiistoja patologisessa etiologiassa GB: n luonteenomaisen muodon vaihtelun vuoksi.

Sappirakon poikkeavuus on yleinen sappirakon epämuodostuma, joka johtuu useista syistä.

Se ottaa muutosten luonteen vaarallisimmista melkein ilman riskiä..

Kummassakin tapauksessa sitä tarkastellaan erikseen ottaen huomioon patologisen skenaarion mahdollinen kehitys.

Usein elimen tilaa seurataan yksinkertaisesti ja lääketieteellisiin toimenpiteisiin ryhdytään, kun vaarallisia merkkejä ilmaantuu.

Lapsuudessa monet heistä menevät pois, kun lapsi kasvaa tai voi korjautua ruokavalion ja liikunnan avulla.

Normaali sappirakon muoto ja usein poikkeavuuksia

Oikean rakenteen ja kehityksen omaava sappirakko sijaitsee maksan oikeassa alakulmassa haiman ja pohjukaissuolen vieressä. Normaalisti sappirakon muoto on päärynän muotoinen, ilman mutkia, väliseiniä ja pullistumia.

ZhP: llä on yksinkertainen rakenne:

  • pyöristetty pohja (tulee ulottua maksan reunan yli);
  • runko (ontto pussi);
  • suppilo (ylävartalo);
  • kaula (supistettu suppilon yläosa, jonka takana sappitie alkaa).

Aikuisten ja lasten sappirakko eroaa vain kooltaan. 2–16-vuotiaan lapsen urun koko on iästä riippuen 50–67 mm ja leveys 17–24 mm. Aikuisilla sappirakon koko on suurempi: jopa 100 mm pitkä ja 30-50 mm leveä. Kaikki, mikä eroaa kuvatusta normista, on sappirakon poikkeavuus..

Ihmisillä on todennäköisemmin synnynnäinen epäsäännöllinen sappirakon muoto. Harvoin sappirakko voi muuttua ulospäin sairauksien (diabetes, liikalihavuus, kystinen fibroosi, hemoglobinopatia, muut patologiat), leikkauksen jälkeen, esimerkiksi vagotomian tai raskauden aikana..

Päärynän muotoisen poikkeaman joukossa tunnistetaan useammin seuraavat:

  • ZhP: n "frygiankorkki" (F.K) taivutus;
  • divertikula;
  • väliseinä virtsarakon sisällä.

Jos tällaisia ​​poikkeavuuksia esiintyy, sappirakon supistuvuus heikkenee, siinä esiintyy sapen pysähtymistä, voi muodostua kiviä (kiveä). Tämän vuoksi kupla ei vain muuta muotoa, vaan myös usein siirtyy paikaltaan. Tällaisten seurausten välttämiseksi sinun on suoritettava ei-kirurginen hoito tai tehtävä kolekystektomia (leikkaus elimen poistamiseksi).

Phrygian cap

Poikkeama viittaa sappirakon kaariin ja sai nimensä johtuen urun epänormaalin muodon samankaltaisuudesta muinaisten frygien (trakialaisten) korkilla. Tämä päähine on korkki, jossa on eteenpäin kallistettu pyöristetty yläosa.

Tietoja taivutustyypeistä:

  • seroosi (sappirakon runko on taipunut yläosasta suppilon edessä);
  • retroserous (pohja rungon kanssa jaetaan taitoksella);
  • "Tiimalasi" (lääkärit oletettavasti viittaavat tähän muotoon "Traakian korkin" seroosi-muotoon).

Tällainen rakenne ei häiritse sapen ulosvirtausta, joten henkilöllä ei ole subjektiivisia merkkejä poikkeavuudesta. Väärä sappirakon muoto näkyy laitteiston diagnostiikassa: kolekystografia, ultraääni, MRI.

Sappirakon divertikula

Sana "diverticulum" latinaksi tarkoittaa "tie sivulle". Lääketieteessä tämä on nimi synnynnäiselle tai hankitulle ulkonemalle putkimaisen tai onton elimen seinämän ulkopuolella. Ulkonäöltään se näyttää olevan minkä tahansa kokoinen, päärynän muotoinen, pitkänomainen, pyöreä tai muu muotoinen pussi.

Sappirakon divertikulaarit muodostuvat useammin pohjan ja kaulan alueelle, mutta niitä voi esiintyä myös elimen muissa osissa. Synnynnäinen ulkonema ei ilmene kliinisesti millään tavalla, ja siitä tulee harvoin syy patologioiden kehittymiseen.

Veto (veto) divertikula voi myös muodostua. Tämä on sappirakon ulkoseinän hankittu venytys, usein suppilon muotoinen, joka muodostuu usein pohjukaissuolen tarttumisista tai patologioista..

Todellinen divertikula on erotettava pseudo-divertikulaarista. Viimeksi mainitussa tapauksessa sappirakon seinämä työntyy kiven / kivien painon alle tai kohouma muodostuu kalvon rei'ityksen (tiivistymisen, kudoksen kasvun) vuoksi..

Septa sappirakossa

Kuvissa on vaikea erottaa visuaalisesti tällaista poikkeamaa normaalirakenteesta, koska sappirakon koko ja muoto eivät muutu. Väliseinien läsnäolo onton elimen sisällä ei kuitenkaan osoita sileän rakon ulkokuoren tasaisella, vaan mukulaisella viivalla. He jakavat ZhP: n useisiin kamareihin, jotka kommunikoivat keskenään.

Väliseinien läsnäolon vuoksi sappi virtaa virtsarakosta huonosti, muodostuu erityksen pysähtyminen ja proteiini-, rasva- ja suolakiteiden suspensio, josta muodostuu kiviä. Sappilietteen oireyhtymä voi ilmetä. Yksinkertaisesti sanottuna tämä on sappikivitaudin alkuvaihe..

Koko poikkeamat

Hypoplasia - alikehittyneisyys, voi vaikuttaa koko säkkiin elimeen tai joihinkin sen segmentteihin.

Huolellisessa seurannassa ja oikeassa ruokavaliossa se ei aiheuta erityisiä ongelmia, joskus se esiintyy jo aikuisiässä.

Jättimäinen virtsarakko löytyy kaikentyyppisestä nykyaikaisesta laitteistodiagnostiikasta, jolle on tunnusomaista rakon tasainen kasvu, mutta sappiteiden normaali koko.

Kääpiö - yksinkertaisesti pienennetty kooltaan, säilyttäen toiminnallisuutensa ja läpinäkyvyytensä, voi johtaa dyskinesian kehittymiseen johtuen säiliön riittämättömästä tilavuudesta tietyn erityksen varastointiin.

Liittyvät poikkeamat normista

Yleisin samanaikainen poikkeama on sappitiehyeiden rakenne, joka ei vastaa tavanomaista anatomista esitystä.

Se kehittyy eri muunnoksina, mikä voi vaikuttaa yhteiseen sappitiehen, joka yhdistää onton elimen maksaan, suolistoon ja maksaan suuntautuneisiin sappitiehyeisiin..

Lisäsegmenttien ulkonäkö ei myöskään ole harvinaista:

  • atresia - kun sappiteiden synnynnäinen tukos ja toimintojen suorittamisen mahdottomuus havaitaan, se poistetaan leikkauksella;
  • väärät kanavat (2-3, ei enempää), eivät anna oireita eivätkä usein täytä mitään tarkoitusta, ne ovat yksinkertaisesti saatavilla;
  • ahtauma (kanavien osittainen tukkeutuminen), vaatii vaihtotyötä tai keinotekoista laajentumista, mutta yleensä kehittyy maksan ja sappirakon olemassa olevien patologioiden kanssa.

Siellä on myös sappilietettä, mutta sitä on vaikea liittää poikkeavuuksiin, vaikka jotkut koulut pitävät tätä näkemystä tästä ilmiöstä..

Pikemminkin se on seurausta divertikulaarista tai supistumisesta. Se voidaan diagnosoida, kun sedimentin esiintyminen virtsarakon pohjassa johtaa johdonmukaisesti sappipitoisuuteen, tulehdukseen ja sappikivien muodostumiseen tarkoitetun säkkisen elimen seinämien ehtymiseen..

Sappirakon poikkeavuudet, toisin kuin yleisesti uskotaan, eivät aina johda kirurgisen toimenpiteen tarpeeseen.

Usein tapaaminen tehdään seuraamusten poistamiseksi, jotka johtavat väärään ravintoon, huonoihin tapoihin ja hallinnan puutteeseen, mikä aiheuttaa kaikenlaisten komplikaatioiden kehittymisen.

Jos teet lääkärille tapaamisia ja syöt määrätyllä tavalla (vähitellen ja osittain), vältä rasvaisia ​​ja makeita, luopuisi pahoista tavoista - voit välttää monia ongelmia.

Mikä muoto on normaalia sappirakon?

Tutkiessaan ultraäänilaitteilla monet potilaat, nähneet kuvat, esittävät itselleen kysymyksen - päärynän muotoinen sappirakko, mitä tämä tarkoittaa? Ei ole syytä huolestua, koska normaalisti tällä elimellä on päärynän muotoinen muoto. Se on ontto sisältä ja sijaitsee lähellä maksan oikeaa lohkoa. Rakenteessaan ylä- ja alapinnat on merkitty maksan viereen..

Aikuisilla sappirakko on 7-10 cm pitkä ja 2,5 cm leveä. Siihen asetetaan jopa 35 ml sappea, mutta jos tukkeutuu ja pysähtyy, maksimitilavuus on 300 ml.

Elimen rakenne

Elimen rakenteessa on 4 osastoa, joista kukin on vastuussa tietyistä sappijärjestelmän prosesseista.

  • elimen pohja edustaa distaalista osaa ja voi ulottua hieman maksan muodon ulkopuolelle alhaalta;
  • elimen runko - keskiosa, pohjukaissuolen ja maksan vieressä;
  • suppilo on edistyneiden vaihtoehtojen segmentti. Se yhdistää elimen kaulan kehoon;
  • kaula sijaitsee lähellä sappirakon siirtymistä yhteiseen sappitiehen.