Maksasairaus: syyt, tyypit, oireet ja ehkäisy

Ihmiskehon suurimman rauhanen - maksan - terveellinen tila on avain täyteen elämään ja hyvään mielialaan. Ei turhaan ranskalaiset kutsuivat tätä urut "mieliraudaksi". Valitettavasti tällä hetkellä 30% maapallon aikuisväestöstä kärsii maksasairaudesta. Yleisimpiä niistä ovat hepatiitti, hepatiitti, fibroosi ja kirroosi. Miksi nämä ja muut sairaudet syntyvät ja miten ne voidaan havaita ajoissa? Tästä ja ei vain - tämä artikkeli.

Glysyrritsiinihappoon ja fosfolipideihin perustuvat valmisteet auttavat eliminoimaan maksan tulehdusprosessit ja palauttamaan sen solut. On vasta-aiheita. Sinun on neuvoteltava asiantuntijan kanssa.

"Phosphogliv" on moderni yhdistelmälääke, jota suositellaan erilaisten maksasairauksien hoitoon:

  • ainutlaatuinen koostumus;
  • tulehdusta estävä vaikutus;
  • suotuisa turvallisuusprofiili;
  • OTC-jakelu apteekeista.
On vasta-aiheita. Sinun on neuvoteltava asiantuntijan kanssa.

Maksasairauden syyt

Ennen kuin puhumme maksasairauden syistä, selvitetään, mikä tämä elin on..

Maksa on suuri ruoansulatuskanava, joka sijaitsee oikeassa yläkulmassa vatsan alla. Se suorittaa useita fysiologisia toimintoja:

aineenvaihdunta (osallistuu aineenvaihduntaan: proteiinit, rasvat, hiilihydraatit, hormonit, vitamiinit, mikroelementit);

eritys (muodostaa sapen ja erittää sen suolen onteloon, maksan käsittelemät aineet vapautuvat vereen);

vieroitus (muuttaa myrkylliset yhdisteet turvalliseen muotoon tai tuhoaa ne) ja muut.

Toiminnallisista ja morfologisista ominaisuuksista johtuen maksa on altis useille erilaisille sairauksille. Tutkijoiden mukaan niiden syyt voidaan jakaa neljään pääryhmään:

Virukset ja bakteerit. Virustaudeihin kuuluvat hepatiittityypit A, B, C, D ja muut. Ne aiheuttavat akuutteja ja kroonisia tulehdusprosesseja. 57 prosentissa tapauksista hepatiitti muuttuu maksakirroosiksi. Bakteeri-infektioiden syyt ovat yleensä echinococcus, alveococcus ja ascaris sekä leptospira - leptospiroosin aiheuttajat. Sairauksia esiintyy myös akuutissa tai kroonisessa muodossa ja maksan kystisen transformaation muodossa.

Rasvan aineenvaihdunnan rikkominen. Tällöin lipidien (rasvojen) pitoisuus maksasoluissa kasvaa, minkä vuoksi raudan koko voi kasvaa ja menettää kykynsä toimia normaalisti. Tämä johtaa sairauksien, kuten rasva-hepatoosin (maksan steatoosi), kehittymiseen ja myöhemmin kirroosiin. Noin 27% väestöstä kärsii maksan rasva-aineenvaihdunnan häiriöistä Venäjällä.

Alkoholin väärinkäyttö. Alkoholijuomien järjestelmällisellä epäsäännöllisellä käytöllä on haitallinen vaikutus maksasoluihin, mikä ajan myötä voi aiheuttaa kirroosia. Tutkijat ovat päättäneet suhteellisen turvallisen päivittäisen annoksen etanolia sisältäviä juomia: alle 30 ml vodkaa (brandy, viski), 150 ml viiniä tai 250 ml olutta päivässä naisille ja 60 ml vodkaa (brandy, viski), 300 ml viiniä tai 500 ml olutta päivässä - miehille.

Lääketoksisuus. Se tapahtuu seurauksena lääkkeiden hallitsemattomasta saannista, mikä johtaa maksakudoksen muutoksiin ja häiriöihin sen normaalissa toiminnassa. Myrkyllisiä vaurioita on akuutteja ja kroonisia. Krooniset sairaudet johtuvat myrkyllisen aineen jatkuvasta nauttimisesta. Voi olla oireeton vuosia.

Monet muut, harvinaisemmat syyt erotetaan erilliseen ryhmään, minkä vuoksi maksasolujen tuhoutumisprosessi tapahtuu. Näitä ovat: myrkytys raskasmetallien ja kemiallisten yhdisteiden höyryillä, stressi, vatsan trauma, geneettinen taipumus.

Edellä mainittujen tekijöiden vaikutuksesta maksassa alkaa useita muutoksia, jotka viime kädessä johtavat elimen toimintahäiriöön..

Suurimmat ihmisen maksasairaudet

Kaikki maksasairaudet voidaan jakaa useisiin tyyppeihin: virus (hepatiitti B, C, D), bakteeri- ja loislääke (tuberkuloosi, paise, alveokokoosi, ekinokokkoosi, askariaasi), hepatoosi (alkoholinen ja alkoholiton rasva-maksasairaus), kasvain (kysta, syöpä), sarkooma, karsinooma), verisuoni (tromboosi, hypertensio), perinnöllinen (hypoplasia, hemokromatoosi, pigmentaarinen hepatoosi), traumaattiset vammat ja muut.

Kiinnitämme erityistä huomiota yleisimpiin ja vaarallisimpiin sairauksiin.

Virushepatiitti

Tulehdukselliset maksasairaudet, joilla esiintyminen on erilainen. Hepatiitti on jaettu ryhmiin: A, B, C, D, E, F, G, X. Hepatiitti A vaikuttaa 28%: lla kaikista patologiasta kärsivistä, hepatiitti B - 18%, hepatiitti C - 25%, esiintyy sekahepatiittia. Kaikille ryhmille on ominaista sytolyysi - maksasolujen tuhoutuminen. Hepatiitti A eli Botkinin tauti leviää pääasiassa saastuneen ruoan ja veden kautta, jota varten sitä kutsutaan myös "pesemättömiksi käsisairauksiksi". Sille on ominaista myrkytys, maksan ja pernan suureneminen, epänormaali maksan toiminta ja joskus keltaisuus. Tällä taudilla on vain akuutti muoto. Akuutista muodosta peräisin oleva hepatiitti B muuttuu krooniseksi, jos virus on elimistössä yli 6 kuukautta. Krooninen virushepatiitti B on vaarallinen sairaus, joka voi johtaa vakaviin seurauksiin ja jopa potilaan kuolemaan. Se leviää veren ja muiden biologisten nesteiden kautta. Hepatiitti C on taudin vakavin muoto. Useimmissa tapauksissa siitä tulee krooninen. Noin 20% potilaista, joilla on krooninen hepatiitti C, kärsii myöhemmin kirroosista ja maksasyövästä. Taudille ei ole rokotetta. Muut hepatiittiryhmät ovat paljon harvinaisempia.

Hepatoosi

Maksasolujen aineenvaihduntahäiriöihin perustuva tauti. Tauti alkaa rasvan kertymisestä maksasoluihin. Tämä johtaa niiden normaaliin toimintahäiriöön, vapaiden radikaalien liialliseen kertymiseen maksassa ja sitten tulehdukseen. Taudin kehittymisen seurauksena rauhasen solut alkavat kuolla (kudosnekroosi), niiden sijasta muodostuu aktiivisesti sidekudos ja maksa lakkaa toimimasta normaalisti. On olemassa akuutti, krooninen, kolestaattinen, rasvainen hepatoosi, joka on luonteeltaan alkoholista ja alkoholittomia, ja raskaana olevien naisten hepatoosi. Viimeksi mainittu kärsii 0,2–1% odottavista äideistä. Rasva-hepatoosia esiintyy 65%: lla ihmisistä, joilla on lisääntynyt paino, ja akuuttia ja kroonista - 35%: lla. Ajankohtaisella ja pätevällä hoidolla voit päästä eroon taudista, muuten se voi mennä krooniseen vaiheeseen ja johtaa kirroosiin.

Maksakirroosi

Krooninen tulehdussairaus. Fibroosin viimeinen vaihe. Maksakirroosin aikana maksasolut kuolevat ja sidekudos siirtyy niiden tilalle. Vähitellen elin lakkaa toimimasta normaalisti, mikä johtaa useisiin vakaviin seurauksiin. Taudin pääasiallinen syy on krooninen virushepatiitti ja alkoholin väärinkäyttö sekä muiden rauhanen patologioiden seuraukset. Kirroosiin liittyy usein komplikaatioita: verenvuoto ruokatorven laajentuneista laskimoista, tromboosi, peritoniitti ja muut. Tauti on peruuttamaton. Lääkitys ja ruokavalio auttavat ylläpitämään potilaan vakaan tilan (taulukon numero 5).

Maksakasvaimet voivat olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia. Hyvänlaatuisia ovat kystat, hemangioomat, nodulaarinen hyperplasia. Venäjä on viidenneksi rekisteröidyn maksasyövän määrässä. Tämän rauhasen syövän kehittymisen riski kasvaa iän myötä. Potilaiden keski-ikä on 55-60 vuotta. Tee ero ensisijaisen ja toissijaisen maksasyövän välillä. Ensisijainen - kun kasvaimen lähde on itse maksassa, toissijainen - kun tämän elimen kasvain on seurausta metastaasien leviämisestä muista elimistä. Toinen syöpätyyppi on paljon yleisempi. Ensisijaisen syövän syyt voivat olla hepatiitti B ja C sekä kirroosi. Maksasyöpäpotilailla viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 20%. Maksasyövän estämiseksi on suositeltavaa pidättäytyä liiallisesta alkoholin, anabolisten steroidien, myrkyllisten lääkkeiden käytöstä terveiden elämäntapojen noudattamiseksi.

Sinun on oltava tietoinen sairauden oireista, jotta voit suojautua maksasairauden vakavilta seurauksilta. Tämä auttaa suorittamaan diagnostiset toimenpiteet ajoissa ja tarvittaessa aloittamaan hoidon..

Maksasairauden oireet ja merkit

Maksan patologioiden ensisijaiset oireet ovat samanlaisia ​​kuin vilustuminen: lisääntynyt väsymys, heikkous. Erottuva piirre on kipu tai raskaus oikeassa hypochondriumissa, mikä osoittaa, että elin on suurentunut. Hälyttävämpiä oireita saattaa ilmetä: katkeruus suussa, närästys, pahoinvointi ja oksentelu. Joskus sairauksiin liittyy ihon kellastumista tai kalpeutta, allergioita ja kutinaa. Lisäksi maksan vaurioitumisen myötä hermosto kärsii, mikä voi ilmetä potilaan ärtyneisyydessä.

Nämä ovat yleisiä maksasairauden oireita. Nimeetään nyt ne, jotka luonnehtivat erityisesti joitain sairauksia:

Hepatoosin oireet. Maksan hepatoosi tai steatoosi on melkein oireeton. Oikealta hypokondriumista löytyy epämukavuutta ja raskautta. Muutokset ovat havaittavissa ultraäänellä.

Hepatiitin oireet. Edellä mainittuihin oireisiin voit lisätä huomattavan ruokahalun vähenemisen, ruoansulatusongelmat sekä entsyymien, kuten alaniini ja aspartaatti-aminotransferaasien, määrän lisääntymisen veren biokemiallisen analyysin mukaan. Ne osoittavat maksasolujen tuhoutumisen tulehduksen vaikutuksen alaisena..

Kirroosin oireet: heikkous, lisääntynyt väsymys, ruokahalun heikkeneminen, pahoinvointi, oksentelu, lisääntynyt kaasuntuotto (ilmavaivat), ripuli.

Syöpäoireet. Tähän sairauteen liittyy vatsan koon, nenäverenvuodon, anemian, turvotuksen, kuumeen kasvu (37,5-39 astetta). 50 prosentissa tapauksista potilaat valittavat lannerangan vetokipua, joka ilmenee pitkittyneen kävelyn ja fyysisen rasituksen aikana.

Taudista riippuen sen alkuperän ja kehon mekanismi vaihtelee..

Sairauksien kehitys

Suurimmalla osalla patologioista ei aluksi ole oireita, vain kun tila heikkenee voimakkaasti, havaitaan tiettyjen sairauksien merkkejä. Jos hoitoa ei aloiteta ajoissa, tauti voi siirtyä peruuttamattomaan vaiheeseen, mikä pahimmassa tapauksessa johtaa kuolemaan..

Virushepatiitti, jolla on tehoton hoito tai sen täydellinen poissaolo, päättyy harvoin toipumiseen, useimmiten ne muuttuvat kroonisiksi (mahdollisesti komplikaatioineen), mikä johtaa kirroosiin. Jälkimmäinen puolestaan ​​johtaa maksasolujen tuhoutumiseen.

Kun kehossa on "edennyt" hepatoosi, hiilihydraattien, proteiinien, entsyymien, rasvojen, hormonien ja vitamiinien metabolia häiriintyy. "Laiminlyötyllä" taudilla on erittäin kielteinen vaikutus kaikkien kehojärjestelmien työhön, se voi johtaa hepatiittiin, fibroosiin ja maksakirroosiin.

Useimmiten sairauksia, jotka jatkuvat ilman huomiota pitkään, on vaikea hoitaa lääkkeillä. Jotta et johtaisi tähän, sinun tulee ottaa terveytesi vakavasti kiinnittäen huomiota sairauksien ehkäisyyn.

Maksan sairauksien ehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet maksasairauksien välttämiseksi rajoitetaan seuraaviin yksinkertaisiin sääntöihin:

välttää liiallista alkoholinkäyttöä;

tupakoinnin lopettaminen;

terveellisen ruokavalion noudattaminen;

aktiivinen elämäntapa;

henkilökohtaisen hygienian sääntöjen noudattaminen;

psykologisen ylikuormituksen puute, jatkuva stressi.

Kaikki nämä toimenpiteet eivät kuitenkaan voi taata maksan terveyttä: liian monet negatiiviset ympäristötekijät vaikuttavat elimeen. Siksi lääkärit turvautuvat määräämään erityisiä lääkkeitä, jotka lisäävät maksan suojaavia ominaisuuksia - hepatoprotektorit.

Valmistelut maksan toiminnan palauttamiseksi

Lääkkeitä, jotka on suunniteltu palauttamaan maksan toiminta, kutsutaan hepatoprotektoreiksi. Ne voivat sisältää sellaisia ​​vaikuttavia aineita kuin välttämättömät fosfolipidit, glysyrritsiinihappo, ursodeoksikoolihappo, ademetioniini, maitohamppuuute, tioktiinihappo. Erityistä huomiota olisi kiinnitettävä välttämättömien fosfolipidien ja glysyrritsiinihapon yhdistelmään, joka erottuu kliinisestä tehosta ja suotuisasta turvallisuusprofiilista. Venäjän federaation hallituksen hyväksymän lääketieteelliseen käyttöön tarkoitettujen tärkeiden ja välttämättömien lääkkeiden luettelon mukaan tämä yhdistelmä (ainoa) sisältyy jaksoon "Lääkkeet maksasairauksien hoitoon". Sanotaan muutama sana näiden komponenttien toiminnasta..

Yli 30 kliinisessä tutkimuksessa on vahvistettu, että glysyrritsiinihapolla on anti-inflammatorisia, antioksidanttisia ja antifibroottisia vaikutuksia ja että se on tehokas alkoholipitoisten ja alkoholittomien rasva-tautien hoidossa. Suurin lääketieteellisen tiedon tietokanta - PubMed - sisältää yli 1400 julkaisua, joissa kuvataan tämän vaikuttavan aineosan ainutlaatuisia ominaisuuksia. Glysyrritsiinihappo on listattu Aasian ja Tyynenmeren maksan tutkimusyhdistyksessä (APASL) ja Euroopan lääkevirasto (EMA) on hyväksynyt sen lääketieteelliseen käyttöön. Välttämättömät fosfolipidit pystyvät palauttamaan maksan rakenteen ja sen toiminnot tarjoamalla sytoprotektiivisen vaikutuksen ja vähentämällä maksan fibroosin ja kirroosin riskiä. Fosfolipidien ja glysyrritsiinihapon yhdistelmä parantaa jälkimmäisen tehokkuutta.

Maksan sairaudet ja sairaudet

Luettelemalla maksasairaudet, patologioiden nimet ja kuvaus niiden kehittymisprosesseista yritämme kertoa sinulle, mitä maksasairaudet ovat ja minkä perusteella ne jakautuvat useimmiten. Morfologian näkökulmasta maksan ja sappiteiden sairaudet voidaan ehdollisesti jakaa kolmeen pääryhmään.

Parenkymaali

Tähän kuuluvat hepatiitti, kirroosi, granulomatoosi, lymfooma, rasva-rappeuma, glykogenoosi ja massat (paise, kysta, pahanlaatuiset ja hyvänlaatuiset kasvaimet).

Hepatiitti

Mitä oireita sinun tulisi varoa, jos epäilet hepatiittia??

Kirjoittaja: Emelianenko A.V.

Kirroosi

Mitkä syyt voivat johtaa maksakirroosin kehittymiseen? Tärkeimmät kliiniset oireyhtymät, jotka ovat ominaisia ​​tälle tilalle. Hoitomenetelmät patologiselle prosessille.

Kirjoittaja: Ksenia Mikhailova

Taudin oireet, syyt ja muodot. Menetelmät sen diagnosoimiseksi ja hoidoksi.

Kirjoittaja: Julia Khoroshilova

Kuinka kauan ihmiset elävät tämän diagnoosin kanssa? Etiologia, merkit, asiantuntijoiden ennuste ja diagnostiset menetelmät.

Kirjoittaja: Chernobay Nadezhda

Laboratoriomenetelmät ja instrumentaalidiagnostiikkamenetelmät, lääkehoidon perusperiaatteet.

Kirjoittaja: Chernobay Nadezhda

Taudin muodot, lääkehoito ulkonäön syyn, perinteisen lääketieteen ja mahdollisten komplikaatioiden poistamiseksi.

Kirjoittaja: Chernobay Nadezhda

Tämä artikkeli keskittyy melko harvinaiseen sairauteen - fokaaliseen nodulaariseen maksan liikakasvuun

Kirjoittaja: Emelianenko A.V.

Hemokromatoosi edistää raudan kertymistä elimistöön ja maksakirroosin kehittymistä

Kirjoittaja: Emelianenko A.V.

Perinteinen ja kansanhoito patologiassa, oireenmukaiset piirteet, vaiheet ja muodot.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Infiltraatiovauriot

Tämä tauti voi vaikuttaa myös sisäelimiin, mukaan lukien maksa.

Kirjoittaja: Steba Natalia

Epäspesifiset merkit onkopatologiasta, sen edenneet ja loppuvaiheet, diagnostiset menetelmät.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Taudin syyt ja pääoireet, muodot ja mahdolliset komplikaatiot.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Maksan lymfooman oireet, syyt, patogeneesi ja hoito

Kirjoittaja: Emelianenko A.V.

Miksi kalkkeutumista tapahtuu kudosnekroosin tai tulehduksen kohdalla? Lue artikkelista.

Kirjoittaja: Emelianenko A.V.

Kehitysmekanismi, etiologia, lääkehoito ja ruokavalion neuvonta.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Mikä on maksanekroosi ja milloin se tapahtuu??

Kirjoittaja: Emelianenko A.V.

Kuinka alkoholi ja kemikaalit vaikuttavat maksakudokseen?

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Miksi maksa kärsii glykogeenin liiallisuudesta tai puutteesta?

Kirjoittaja: Emelianenko A.V.

Volumetriset vauriot maksassa

Kuvantamisen ominaisuudet ultraäänellä. Hyvänlaatuiset, kystiset ja pahanlaatuiset muodostumat. Patologisten polttopisteiden diagnoosin periaatteet.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Kuinka tunnistaa taudin puhkeaminen ja kuinka vaarallinen se on

Kirjoittaja: Julia Barabash

Kumit vaikuttavat moniin elimiin, myös sisäisiin

Kirjoittaja: Torsunova Tatiana

Kuinka hepatomegalia ilmenee ja mitä se tarkoittaa? Luokitus ja kliiniset oireet.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Jopa hyvänlaatuiset kasvaimet voivat olla täynnä epämiellyttäviä komplikaatioita.

Kirjoittaja: Julia Barabash

Erot ei-kapillaarisesta hemangioomasta, oireista, syistä

Kirjoittaja: Julia Barabash

Paise on yksi vakavimmista patologioista, josta on järkevää puhua erikseen.

Kirjoittaja: Ignasheva A.

Tyypillisimmät oireet, diagnoosimenetelmät ja hoito

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Yksityiskohtaiset tiedot kansanhoitomenetelmistä

Kirjoittaja: Ignasheva A.

Syistä ja samanaikaisista sairauksista

Kirjoittaja: Torsunova Tatiana

Toiminnalliset häiriöt

Kaikki menetelmät Gilbertin oireyhtymän havaitsemiseksi. Analyysit, tutkimukset ja näytteet

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Gilbertin oireyhtymän vaikutus raskauden kulkuun. Taudin diagnoosi ja hoito.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Onko Gilbertin oireyhtymä vasta-aihetta asepalvelukseen? Mitkä syyt voivat olla syynä asepalveluksen keston lyhentämiseen.

Mitä tehdä tämän perinnöllisen patologian kanssa?

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Määritelmä patologia ja sen tyypit

Kirjoittaja: Julia Barabash

Mistä nämä sairaudet tulevat? Mitä terapeuttisia toimenpiteitä käytetään

Kirjoittaja: Julia Barabash

Esiintymisen syyt sekä pääoireet.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Maksa ja sappi

Tähän luokkaan kuuluvat kaikenlaiset sappiteiden tulehdukset, jotka ovat sekä tarttuvia että myrkyllisiä tai lääkkeiden aiheuttamia. Maksa- ja sappitaudit voivat sisältää myös sapen ulosvirtauksen rikkomisen maksakanavan sulkijalihaksen kouristuksen, kanavan tukkeutumisen kivillä tai patologisten kasvainten vuoksi.

Taudin syyt, oireet ja oireet

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Taudin oireet ja hoitomenetelmät

Kirjoittaja: Torsunova Tatiana

Verisuoni

Näitä pidetään maksan laskimotromboosina, pyleflebiitinä, arteriovenoottisina fisteinä. Kaikki maksan rikkomukset, tavalla tai toisella liittyvät sen parenkyymin verisuonten toimintatilaan, voidaan katsoa tähän luokkaan..

Miksi arteriovenoottiset fistulat esiintyvät

Tiedot etiologiasta ja hoidosta

Kirjoittaja: Steba Natalia

Taudin diagnoosin ja hoidon piirteet

Kirjoittaja: Torsunova Tatiana

Mikä aiheuttaa tällaisen taudin ja miten se voidaan parantaa

Kirjoittaja: Torsunova Tatiana

Maksaportaalin laskimotromboosi

Pyletromboosin syyt

Kirjoittaja: Torsunova Tatiana

Kuinka tällainen vatsaelinten tulehdussairaus syntyy?

Kirjoittaja: Torsunova Tatiana

Heposyyttien tuhoaminen ja hajoaminen

Näillä patologisilla prosesseilla on useita tyypillisiä oireita.

Kirjoittaja: Valeria Novikova

Tiedot tämän taudin tyypistä

Kirjoittaja: Torsunova Tatiana

Verenvuodot ja maksan hematooma

Kuinka tämä tauti syntyy ja mitkä ovat seuraukset

Kirjoittaja: Julia Barabash

Jostain syystä voi olla olemassa hoitomenetelmä

Kirjoittaja: Julia Barabash

Maksakipu raskauden aikana

Miksi maksakipuja esiintyy raskauden aikana ja miten niitä voidaan välttää

Kirjoittaja: Torsunova Tatiana

Mitä merkkejä on ymmärtää, että kaikki ei ole kunnossa maksassa?

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Kolestaasin tärkeimmät syyt

Kaikki sapen pysähtymisestä maksassa. Kolestaasihoito.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Jos maksa on epäonnistunut, kuinka kauan ihminen voi elää

Maksan vajaatoiminnan merkit ja seuraukset ihmisillä

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Ensiapu sappikolikoille

Mikä voi aiheuttaa maksan koliikkia. Ruokavalion perusperiaatteet osana hoitotaktiikkaa.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Maksan enkefalopatian hoito

Maksan enkefalopatian seuraukset. Miksi maksakoomaa esiintyy?.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Syyt maksan sytolyysin oireyhtymän ilmenemiseen. Taudin diagnoosi ja hoito.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Alkoholinen maksasairaus

Mitä maksan patologiat aiheuttavat alkoholi. Hoito-ohjelma.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Kipu maksassa sapen poistamisen jälkeen

Kolekystektomian seurausten hoito. Ruokavalio leikkauksen jälkeen.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Maksasairaus lapsella

Miksi maksa voi satuttaa lapsia? Taudin diagnoosi ja hoito.

Kirjoittaja: Galaktionova Svetlana

Huolimatta tietotekniikan nopeasta kehityksestä ja muista nykyaikaisen lääketieteen edistysaskeleista, gastroenterologit eivät edelleenkään pääse yksimielisyyteen siitä, miten maksasairaudet luokitellaan oikein. Tosiasia on, että kaikki maksasairaudet voidaan ehdollisesti jakaa joko morfologisten tai etiologisten ominaisuuksien perusteella. Tämä lähestymistapa ei kuitenkaan useinkaan oikeuta itseään, koska maksasairaudet, joiden luettelo on melko laaja, eivät aina sovi vain yhteen näistä luokista. Siksi monet tutkijat tarjoavat oman luokitusjärjestelmän maksasairauksiin. Maksaa ja sen sairauksia tutkien asiantuntijat, kuten I. Magyar, A. Bluger ja E. Ter-Grigorova, ehdottivat yksilöllistä käsitystä systeemien patologioimisesta. Useiden näkemyserojen perusteella nämä tutkijat olivat yhtä mieltä siitä, että patologisella anatomialla on keskeinen rooli maksasairauden luokittelussa..

Maksasairaudet, joiden tyypit on lueteltu edellä, voivat olla luonteeltaan tarttuvia, myrkyllisiä, autoimmuunisia ja pahanlaatuisia. Kaikki kliinisessä käytännössä esiintyvät maksasairaudet voidaan myös luokitella etiologian mukaan..

Harvinaiset maksasairaudet. Wilson-Konovalovin tauti kliinikon käytännössä

Elkhan Ibragimov:

Hei, rakkaat kuuntelijat ja katsojat, tämä on Mediadoktor-kanava, "Gastroenterologia" -ohjelma, jota minä, tohtori Ibragimov, johdan. Tänään keskustelemme harvoista maksasairauksien patologioista, ja tänään vierailijani - Rozina Teya Pavlovna, Lomonosovin Moskovan valtionyliopiston perustautilääketieteellisen tiedekunnan sisäsairauksien osaston apulaisprofessori, ensimmäisen Sechenovin lääketieteellisen yliopiston sisäsairauksien, ammattitautien laitoksen apulaisprofessori auttaa minua paljastamaan aiheen. Teya Pavlovna, hei. Kiitos paljon vierailustasi studion seinillä. Aihe on monimutkainen. Mielestäni se on mielenkiintoista sekä kuuntelijoille että katsojille, ja pienelle potilasryhmälle, jota hoidamme. Se on erittäin mielenkiintoista kollegoillemme, lääkäreille, jotka eivät ole päivittäneet oppimista, instituutin luentoja pitkään.

Tänään keskustelemme Wilson-Konovalovin taudista ja perinnöllisestä hemokromatoosista. Tämä nosologia voidaan luokitella melkein orpoksi, koska se on hyvin harvinaista, mutta potilaita on kuitenkin jo edennyt. Teya Pavlovna, annan sinulle johdannon. Wilson-Konovalovin tauti - mikä se on, miksi taudilla on niin kaksinkertainen nimi, kaksi kirjoittajaa ja kuinka usein sitä esiintyy?

Teya Rosina:

Hyvää iltaa. Wilson-Konovalovin tauti kuuluu todella orporyhmään, ja kaikkialla maailmassa, ja maassamme, se on hyvin harvinainen nosologia, sitä esiintyy noin 1/30000 väestöä kohti. Siksi, jos lasketaan, että Moskovan väkiluku on esimerkiksi 15 000 000 ihmistä, niin koko Moskovassa on 500 tällaista potilasta, ei enempää.

Tauti liittyy kuparin kertymiseen elimistöön. Lapsella syntyy puutteellinen Wilsonin taudin geeni, kuparin erittyminen maksasoluista ja koko kehosta on heikentynyt, ja kupari kerääntyy hitaasti eri kerroksiin. Taudin kuvasi ensimmäisen kerran 1900-luvun alussa tohtori Wilson, vastaavasti hän kuvasi ensimmäisenä useita potilaita, joilla oli vakavia neurologisia oireita, joten tauti tunnetaan kaikkialla maailmassa Wilsonin taudina. Ja maassamme erinomainen kotimainen neurologi Konovalov kuvasi ja julkaisi koko monografian, joka käsitteli taudin viskeraalisempia ilmenemismuotoja, eli maksan, munuaisten ja muiden sisäelinten vaurioita. Siksi maassamme tautia kutsutaan perinteisesti Wilson-Konovalovin taudiksi, kaikkialla maailmassa sitä kutsutaan yksinkertaisesti Wilsonin taudiksi.

Tauti on harvinainen, yksi 30000: sta, mutta se periytyy autosomaalisesti resessiivisellä tavalla. Toisin sanoen, jotta tauti ilmenisi, henkilön on sovitettava yhteen kaksi sairastunutta geeniä. Potilaille sanon, että meissä kaikissa merkkejä koodaa geenipari, vanhemmilla on yksi sairas geeni, yksi terve, joten he eivät koskaan kehitä tautia. Kukin vanhemmista välittää lapselleen sairaan geenin, lapsella on kaksi sairasta geeniä, ja sitten tauti kehittyy.

On sääntö, että jos löydät Wilsonin taudin jollekin samasta perheestä, sinun on ensin tutkittava veljet ja sisaret. Koska huolimatta siitä, että sairaan lapsen riski perheessä on vain 25%, meillä on kaksi perhettä, joissa on kolme lasta, ja kaikki kolme ovat sairaita Wilsonin taudista. On perheitä, joissa yksi lapsi on sairas, on perheitä, joissa kaksi on sairaita, yksi on terve ja päinvastoin. Mutta veljiä tai sisaria on kuitenkin tutkittava. Ja koska tauti havaitaan joskus kahdessa sukupolvessa, myös potilaiden vanhemmat ja lapset on tutkittava.

Elkhan Ibragimov:

Kaikki lapset, joiden transaminaasiarvot ovat lisääntyneet, on tutkittava Wilson-Konovalovin taudin varalta. Mutta jostain syystä tapaamme yhä enemmän aikuisia, joilla maksakirroosi esiintyy vaiheessa ja jo vakavia neurologisia oireita. Mikä on diagnoosin vaikeus, ehkä on jokin muu ongelma - sosiaalinen tai lääkärit eivät kiinnitä huomiota? Vaikka se on harvinaista, se jätetään usein huomiotta.

Teya Rosina:

Ensinnäkin lapsi syntyy sairaana lapsuudesta lähtien, mutta koska hänellä ei ole vielä ollut aikaa kerätä kuparia, taudilla ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja. Sitten elämän aikana kupari kerääntyy, joillakin on kliinisiä oireita viiden vuoden iässä, mutta tämä on melko harvinaista. Silti useammin vanhemmilla lapsilla. Ja taudin ensimmäisten oireiden suurin esiintyminen on 10-30 vuoden välinen aika. Vaikka kirjallisuudessa on kuvauksia Wilsonin taudin ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisestä yli 60-vuotiaana. Toisin sanoen ihminen asui, kunnes hän oli 66-vuotias, hän tunsi olevansa terve, 66-vuotiaana hän sai parkinsonismia, vapinaa käsissään. Neurologit ajattelivat ensin, että Parkinsonin tauti oli Wilsonin taudin osoitus, mutta tämä on harvinaista. Silti valtaosalla potilaista taudin ilmenemismuodot havaitaan 10-30 vuoden iässä..

Kirjallisuuden mukaan ja tietojemme mukaan lähes puolella potilaista taudin ensimmäinen oire on kirroosin dekompensointi. Eli potilaat kehittävät turvotusta, vesitulehdusta, mikä tarkoittaa, että he asuivat monta vuotta ilman kliinisiä oireita, he tunsivat itsensä normaaliksi. Maksassa ei ole kipureseptoreita, joten maksasairauksien tapauksessa mikään ei yleensä häiritse, ihminen voi elää monta vuotta, maksakirroosi voi muodostua hänessä, ja tauti ilmenee vain, jos turvotusta ja astsiittia esiintyy jo, esimerkiksi vatsan tilavuus kasvaa, koska ylimääräinen neste kerääntyy sinne.

Jos lapsi jostain syystä ottaa biokemiallisen verikokeen, maksaentsyymien muutokset havaitaan paljon aikaisemmin, ja sitten tauti voidaan diagnosoida ennen vakavien ilmenemismuotojen kehittymistä. Erittäin hyvä vaihtoehto, kun tutkimme potilaidemme veljiä ja sisaria, joilla on jo ilmenemismuoto, mutta heillä ei vielä ole. Joskus prekliinisessä vaiheessa, ts. Kun henkilö ei edelleenkään ole huolestunut mistä tahansa, voit tutkia, tunnistaa taudin ja määrätä hoidon. Riittävällä hoidolla taudin kliiniset oireet eivät koskaan kehity, hän elää koko elämänsä kuin terve ihminen, mutta hänen on otettava lääkkeitä koko elämänsä ajan.

Diagnoosiongelmat liittyvät myös siihen, että on myytti, jonka mukaan maksa- ja keskushermostovaurioiden on oltava olemassa Wilsonin taudin kanssa. Todennäköisesti minun on sanottava, että tauti on hyvin monipuolinen. Joillakin potilailla on vain joitain maksasairauden oireita, joillakin potilailla ei ole maksasairauden oireita, havaitaan vain vastaavat neurologiset oireet, ja joillakin potilailla nämä erilaiset ilmenemismuodot yhdistetään. Mutta kollegoiden keskuudessa on mielipide, että maksavaurioita ja hermostovaurioita on oltava, ja jos potilaalla todellakin on molemmat, diagnoosi tehdään nopeammin ja helpommin.

Meillä on potilaita, joita on seurattu 10 vuoden ajan määrittelemättömän etiologisen hepatiitin diagnoosilla, meillä on potilas, joka diagnosoitiin oikein vasta 27 vuoden seurannan jälkeen, eli tämä on täysin äärimmäinen tapaus. Sattuu, että autoimmuunihepatiitti diagnosoidaan väärin. Mutta toinen myytti kollegojen keskuudessa on, että Wilsonin tauti on vain nuorten sairaus, jonka yli 30-vuotiaiden ei tarvitse edes ajatella tätä tautia. Näin ei todellakaan ole. Jos käännymme taudin maksamuotoon, käytännössä "vanhin" potilas tuli klinikallemme dekompensoidun kirroosin oireiden kanssa, hän oli 54-vuotias ja löysimme hänen Wilsonin taudin. Hän on lääkäri, mutta me vitsailimme, että lääkärit sairastuvat aina eri tavoin kuin tavalliset ihmiset, ja siksi hän alkoi näyttää oireita niin myöhässä. Tauti on harvinaista, lääkärit eivät tiedä sitä hyvin, tavallinen vastaanotossa oleva yleislääkäri ei ehkä koskaan tapaa häntä elämässään, joten tämä on ymmärrettävää.

Diagnoosiongelmat liittyvät myös siihen, että on myytti, jonka mukaan maksa- ja keskushermostovaurioiden on oltava olemassa Wilsonin taudissa.

Elkhan Ibragimov:

Kuinka kauan kestää, ennen kuin maksakirroosin dekompensaatio kehittyy? Puhuimme studiossamme erilaisista hepatiiteista, mukaan lukien virus, puhuimme kuinka kauan virushepatiitti kestää, ilman hoitoa tarkoitamme maksakirroosin kehittymistä. Kuinka asiat ovat Wilsonin kanssa?

Teya Rosina:

Wilsonin kanssa mikään ei ole selvää, koska kirjallisuudessa on kuvaus kolmivuotiaasta turkkilaisesta tytöstä, joka sairastui vesirokoon; hänen tutkimuksensa aikana maksakirroosin merkit paljastettiin jo Wilsonin taudin lopputuloksessa. Toisin sanoen lapsi tutkittiin lapsuuden infektion yhteydessä, ja 3-vuotiaana hänellä oli jo kirroosi. Meillä on potilaita, joilla on esimerkiksi taudin neurologinen muoto, joitain oireita ilmeni 30-vuotiaana, kun taas maksakirroosista ei ollut merkkejä. Toisin sanoen Wilsonin aikana ei ole säännöllisyyttä, kuinka monta vuotta kirroosi kehittyy. Kaikki mutaatiot ovat samat yhdessä geenissä, mutta potilaiden kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia. Ja tällä hetkellä tiede ei tiedä miksi yhdellä potilaalla on tällaisia ​​oireita, toisella on muita. Mahdollisia muita geenejä tutkitaan, jotka voivat vaikuttaa taudin ilmenemiseen, mutta toistaiseksi emme voi.

Elkhan Ibragimov:

Mistä geenistä puhumme tällä hetkellä??

Teya Rosina:

Eri geenejä veren hyytymiseen tutkitaan, mukaan lukien ympäristötekijät. Esimerkiksi samassa perheessä on lapsia, veljiä ja sisaria, heillä on täsmälleen samat geenit, samat mutaatiot Wilsonin taudin geenissä, ja kliiniset oireet voivat olla täysin erilaisia. Näyttää siltä, ​​että he ovat samojen vanhempien lapsia, Wilsonin taudigeenin mutaatiot ovat täsmälleen samat, mutta ilmenemismuodot ovat erilaisia, ei ole vielä selvää.

Samassa perheessä on lapsia, veljiä ja sisaria, heillä on täsmälleen samat mutaatiot Wilsonin taudin geenissä, ja kliiniset oireet voivat olla täysin erilaisia.

Elkhan Ibragimov:

Toisin sanoen jollakin voi olla vatsan oireita, jollakin voi olla neurologisia?

Teya Rosina:

Joo. Joku voi osoittaa taudin 15-vuotiaana ja joku 25- ja 30-vuotiaana. Tällaisia ​​perheitä on paljon.

Elkhan Ibragimov:

Kuinka se ilmenee neurologiselta puolelta ja vatsan puolelta? Siinä on ero?

Teya Rosina:

Neurologisia oireita on hyvin erilaisia. Kouluikäinen lapsi alkaa yhtäkkiä käyttäytyä huonosti, opiskelee huonosti, hänen käsiala muuttuu, alkaa kirjoittaa pienillä kirjaimilla, riitaa vanhempiensa kanssa, on sekä neurologisia että henkisiä oireita. Joskus potilaille kehittyy vapinaa, toisin sanoen heidän kätensä, pää, kieli alkaa vapisemaan, väkivaltaiset liikkeet kehittyvät, syljeneritys, nielemisvaikeuksia. Sairaus voi ilmetä vaikeuksina kävelyssä, joskus henkilö ei voi puhua. Toisin sanoen neurologisten ilmenemismuotojen kirjo on erittäin suuri..

Mitä tulee maksasairauden oireisiin, se voi olla kirroosi, dekompensoitu kirroosi, tauti voidaan havaita yksinkertaisesti hepatiitin vaiheessa, jolloin maksassa kaikki on edelleen hyvin lievää. Debyytissä on erittäin vaikea muunnos, kun ehdottomasti terveelle henkilölle kehittyy yhtäkkiä akuutti maksan vajaatoiminta. Tämä on yksi Wilsonin taudin klassisista oireista, ja tässä Wilsonin akuutilla maksan vajaatoiminnalla on erittäin huono ennuste. Lähes 100% potilaista kuolee ilman hätäsiirtoa. Siksi, jos epäilet, että potilaalla on akuutti maksan vajaatoiminta, hän on kiireellisesti sisällytettävä maksansiirron ja kiireellisen elinsiirron odotuslistalle..

Wilsonianin akuutilla maksan vajaatoiminnalla on erittäin huono ennuste. Lähes 100% potilaista kuolee ilman maksan kiireellistä siirtoa.

Elkhan Ibragimov:

Katse eteenpäin ja puhuminen hoidosta, miten potilaat käyttäytyvät maksasiirron jälkeen??

Teya Rosina:

Maksansiirron jälkeen he eivät tarvitse muuta erityishoitoa kuin immunosuppressiivinen hoito siirteen hyljinnässä. Uskotaan, että geneettinen vika ei enää ole poissa maksan vaihdon jälkeen, ja niiden kuparimetabolia normalisoituu täysin. He saavat vain lääkkeitä, jotka auttavat säilyttämään luovuttajan maksan, estävät hylkäämisen.

Elkhan Ibragimov:

Maksa vaihdettiin, ongelma ratkaistiin.

Teya Rosina:

Maksa muuttui, ongelma katosi. Mutta on yksi asia, tämä koskee potilaita, joilla on neurologisia oireita. Jos potilaalla on pääasiassa vatsan muoto, dekompensoitu kirroosi, maksansiirto ratkaisee kaikki ongelmat. Ja neurologisilla potilailla se on erilainen. Sattuu, että neurologiset oireet paranevat merkittävästi, sattuu, että ne eivät muutu, mutta joillakin potilailla neurologisten oireiden paheneminen elinsiirron jälkeen kehittyy syvään vammaisuuteen asti. Siksi maksansiirto taudin neurologisen muodon kanssa on nyt hyvin keskusteltu asia, eikä maailmassa ole yleistä mielipidettä siitä, kannattaako elinsiirto tehdä tällaisille potilaille, koska elinsiirron jälkeinen kulku on arvaamaton.

Elkhan Ibragimov:

Kuitenkin kuparipitoisuus normalisoituu veressä?

Teya Rosina:

Kyllä, mutta on olemassa teoria, jonka mukaan kuparivarannot jakautuvat nopeasti uudelleensiirron jälkeen. Minulla on 2-3 havaintoni, kun maksansiirron jälkeen potilaat vammautuivat syvästi..

Elkhan Ibragimov:

Teya Pavlovna, sinulla on laaja kokemus Wilsonin tautien hoidosta. Kuinka monta potilasta olet havainnut, nähnyt, hoitanut ja kuinka monta tällaista potilasta on havaittu klinikkasi perusteella, Evgeny Mikhailovich Tareevin klinikan perusteella?

Teya Rosina:

Työskentelen Jevgeni Mihailovitš Tareevin klinikalla, tämä on yksi klinikka, mutta opettajani alkoivat myös käsitellä Wilsonin tautia - nämä ovat Zinaida Georgievna Aprosina, Tatjana Mikhailovna Ignatova. Ensimmäiset diagnoosit tehtiin klinikalla vuosina 1986, 1987. Opiskelimme vanhempien kollegojemme kanssa Neurologian instituutista, jota nykyään kutsutaan neurologian tieteelliseksi keskukseksi, jossa Venäjän vanhin osasto alkoi käsitellä Wilsonin taudin neurologista muotoa. Ja noin 30 vuoden ajan klinikka on perinteisesti käsitellyt Wilsonin tautia, keräämme nämä potilaat. Tällä hetkellä tietokannassamme on hieman yli 180 potilasta. Joitakin heistä havaitaan edelleen, jotkut potilaista olivat maamme syrjäisiltä alueilta, kaikki eivät tule klinikalle kontrollihavainnoihin, mutta hyvin suuri osa potilaista on yhteydessä, ja me kommunikoimme heidän kanssaan sähköpostitse.

Elkhan Ibragimov:

Ja tapaat usein ensisijaisia ​​potilaita?

Teya Rosina:

Luultavasti vuodessa tulee 5–7 uutta Wilsonin tautia sairastavaa potilasta, ja Moskovassa on myös lastensairaaloita, jotka myös perinteisesti hoitavat tällaisia ​​lapsia. Tämä on lasten terveyden tiedekeskus, jossa on suuri patologinen osasto Alexander Sergeevich Potapovin johdolla, jossa monet lapset kokoontuvat tällaisen taudin kanssa. Venäjän lasten kliininen sairaala, jossa gastroenterologian osastoa johtaa Natalya Evgenievna Schegoleva. Kun lapset täyttävät 18 vuotta, heidät päästetään aikuisten sairaalaan ja heitä tullaan tarkkailemaan, myös meille. Eli nämä ovat joko lastenlääkäreiden lapsia tai yleensä aikuisia, jotka saavat hoitoa.

Elkhan Ibragimov:

Jos puhumme ensisijaisista potilaista, heitä on vähän, mutta mikä on tutkimuksen taso tämän taudin vahvistamiseksi?

Teya Rosina:

Ensinnäkin Wilsonin tauti on pidettävä mielessä tutkittaessa varmasti alle 40-vuotiaita potilaita, joilla on maksasairaus. Sattuu, että potilaalla on kaksi maksasairautta. Esimerkiksi klinikallamme havaitaan 3 potilasta, joilla on Wilsonin tauti ja myös krooninen C-hepatiitti. Kaikki kolme ovat jo parantuneet kroonisesta hepatiitista C, mutta joskus sattuu, että potilaalla on kaksi sairautta.

On ollut tilanteita, joissa potilas otetaan vastaan ​​ja luulemme, että hänellä on täysin erilainen sairaus, sitten katsomme ja löydämme Wilsonin taudin. On välttämätöntä tarkkailla seruloplasmiinin määrää veriseerumissa. Se on proteiini, joka on yksi tärkeimmistä diagnostisista kriteereistä. Toiseksi kokeneen silmälääkärin tulisi katsoa potilasta, korostan sanaa kokenut, koska on usein tilanteita, joissa potilaat, jotka silmälääkärit ovat jo tutkineet asuinpaikallaan, tulevat luoksemme. He kirjoittavat, että Kaiser-Fleischer-rengas on Wilsonin taudin toinen diagnostinen kriteeri, kuparin kerrostumista sarveiskalvon kehällä ei löydy, ja sitten silmälääkäri tarkastelee klinikkaa ja näkee taudin. Se tapahtuu, päinvastoin, tulee potilas, joka on löytänyt Kaiser-Fleischer-renkaan, mutta silmälääkäri ei havaitse sitä, toisin sanoen silmälääkärin on oltava kokenut, sen on oltava lääkäri, joka on nähnyt useamman kuin yhden potilaan.

Taudin neurologisessa muodossa valtaosalla potilaista on Kaiser-Fleischer-rengas. Ja jos potilaalla on eristetty taudin maksamuoto, vain puolella potilaista on rengas siellä. Sattuu, että Kaiser-Fleischer-rengasta ei ole, seruloplasmiini, joka on myös akuutin vaiheen proteiini, voi lisääntyä vasteena mihin tahansa tulehdukseen raskauden aikana, kun otetaan suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita. Siksi on osa potilaista, joiden seerumin seruloplasmiiniarvo ei ole laskenut, Kaiser-Fleischer-rengas ei ole, mutta tauti on.

Tunnettu itävaltalainen tutkijaryhmä julkaisi havainnot, joissa 20 prosentilla potilaista, joilla oli vatsan muoto, ei ollut Kaiser-Fleischer-rengasta tai vähentynyt ceruloplasmiini.

Wilsonin tauti on pidettävä mielessä, kun tutkitaan varmasti alle 40-vuotiaita maksasairauksia sairastavia potilaita.

Elkhan Ibragimov:

Toinen syy taudin vaikeaan diagnosointiin.

Teya Rosina:

Toinen pakollinen kriteeri on päivittäisen virtsan erittymisen lisääntyminen virtsaan. Meidän on ehdottomasti tarkasteltava tätä diagnostista kriteeriä, ja se auttaa meitä usein selventämään diagnoosia. Ja tietysti geenisekvensointi on nyt saatavilla, jos on kysyttävää, emme ole varmoja diagnoosista, voimme tehdä geenitutkimuksen tai nähdä kahdeksan yleisintä mutaatiota Wilsonin taudigeenissä. Mutta käytettävissä on täydellinen geenisekvensointi, mikä auttaa meitä usein tekemään oikean diagnoosin. Sairautta on vaikea diagnosoida.

Elkhan Ibragimov:

Vaikea diagnoosi, vaikea hoito, koska meihin osallistuvat neurologit ja silmälääkärit, ja hepatologit johtavat, ja lastenlääkärit alkavat hallinnoida potilastietoja.

Teya Rosina:

On olemassa useita muita oireita, jotka eivät liity maksavaurioihin tai hermoston vaurioihin. Tytöillä kehittyy usein kuukautiskierron häiriöitä, ja ennen kaikkea ne tulevat gynekologien luo dys- tai amenorrea. Tällä taudilla on spontaaneja keskenmenoja. Joskus potilaamme ovat hematologien luona, koska Wilsonin taudille on ominaista hemolyyttisen anemian kehittyminen. Veriseerumissa kiertävä ylimääräinen kupari tuhoaa punasolujen kalvot, kehittyy vaikea anemia, joskus vaikeilla hematologisilla kriiseillä, kun hemoglobiini laskee 30 grammaan litrassa.

Kahdella potilaalla tauti ilmeni munuaiskolikoilla. Ongelmana on, että kupari kerääntyy munuaisputkiin aiheuttaen lisääntynyttä virtsahapon erittymistä, mikä voi johtaa urolitiaasin kehittymiseen, ja ensimmäinen oire voi olla munuaiskolika. Meillä on kolme potilasta, joiden ensimmäisenä oireena oli verenvuotoinen ihottuma jaloissa, jotka muistuttivat verenvuotovaskuliittia, eli todellista ihon purppuraa, ja vasta perusteellisen tutkimuksen jälkeen oli jo selvää, että kyseessä ei ollut verenvuotovaskuliitti. Eli ensimmäinen oire voi olla täysin erilainen..

Veriseerumissa kiertävä ylimääräinen kupari tuhoaa punasolujen kalvot, kehittyy vaikea anemia, joskus vaikeilla hematologisilla kriiseillä, kun hemoglobiini laskee 30 grammaan litrassa.

Elkhan Ibragimov:

Useimmiten tällaisia ​​potilaita hoitavat hepatologit ja neurologit. Mikä on hoidon standardi, jos se diagnosoidaan ajoissa?

Teya Rosina:

Yleensä muotoilemme diagnoosin "Wilson-Konovalovin tauti", joko vatsan muotoinen, joko neurologinen tai sekoitettu, laitamme paksusuolen ja luetellaan sitten kaikki potilaan oireet. Esimerkiksi tällaisen ja tällaisen luokan maksakirroosi portaalisen hypertensiosyndrooman Child-Pugh'n mukaan. Jos oli amenorrea, kirjoitamme amenorrea, jos oli hemolyyttinen kriisi, kirjoitamme hemolyyttisen kriisin, eli luetellaan kaikki oireet. Mutta diagnostiikasta haluaisin myös lisätä muutaman sanan MRI: stä. Neurologisilla vaurioilla paljastuu melko tyypillinen muutos tyvitangleissa, ja joskus myös aivojen MRI auttaa meitä diagnoosissa.

Hoidon osalta se on aina ajoissa. Jos tauti havaitaan aikaisin, hoito voi estää oireiden kehittymisen. Ja jos se on jo dekompensoidun kirroosin vaiheessa, riittävä hoito antaa meille kuitenkin mahdollisuuden palauttaa potilaamme normaaliin elämään. Kaikki heidän oireensa häviävät, maksasairaus kompensoituu noin puolentoista vuoden kuluessa. Normaali kuukautiskierto palautuu naisilla, ja sitten potilaamme elävät normaalia elämäänsä terveinä ihmisinä. Meillä on naisia, jotka tulivat meille alun perin vakavalla maksakirroosilla, ja on jopa tyttö, joka synnytti neljä täysin terveellistä lasta kirroosilla..

Mistä hoito koostuu? Muutama sana ruokavaliosta. Koska on mahdotonta sulkea pois kuparin saantia ruoasta, on suositeltavaa rajoittaa elintarvikkeiden saanti siellä, missä sitä on liikaa. Tämä luettelo on hyvin lyhyt: pähkinät, sienet, äyriäiset, kahvi, suklaa, maksa, äyriäiset ja palkokasvit. Kaikki muu on mahdollista. Lisähoito koostuu lääkkeiden käytöstä, jotka auttavat poistamaan kuparia kehosta. Venäjällä valitettavasti kaikkia lääkkeitä ei ole rekisteröity, mutta on olemassa lääke nimeltä D-penisillamiini, jota ehdotettiin Wilsonin taudin hoitamiseksi jo vuonna 1956 ja jota käytetään edelleen tähän päivään saakka. Tämä lääke lisää kuparin erittymistä virtsaan, ylimääräinen kupari erittyy vähitellen. Ensinnäkin annamme suuren annoksen, mutta yleensä 1,5 grammaa päivässä, ja sitten puolitoisen tai kahden vuoden hoidon jälkeen kaikki kliiniset oireet häviävät potilaasta, turvotus, vesitulehdus, keltaisuus häviävät, kaikki maksatestit normalisoituvat, synteettisen maksan toiminnan oireet normalisoituvat. ts. albumiini muuttuu normaaliksi, hyytymistekijät normalisoituvat. Lähes kaikilla potilailla Kaiser-Fleischer-rengas häviää poistamalla ylimääräinen kupari.

Sitten siirrytään ylläpitoannokseen 750-1000 mg päivässä. Jos potilas sietää D-penisillamiinia, hän saa lisää elinikäistä hoitoa. Lääketieteellisiä suosituksia noudattavilla potilailla ei pääsääntöisesti ole ongelmia elämässä. On pieni osa potilaista, jotka eivät siedä D-penisillamiinia. Meillä on potilaita, joille on kehittynyt lupuksen kaltainen oireyhtymä, minulla on potilas, jonka lämpötila nousee aina 40: een kupinyylipillerin ottamisen jälkeen..

Wilsonin taudin hoidossa käytetään toista lääkeryhmää, nämä ovat sinkkisuoloja, ja hepatologien ja neurologien välillä on pieni erimielisyys. Neurologit rakastavat sinkkivalmisteita, koska sinkkivalmisteet eivät koskaan kehitä pahenevia neurologisia oireita, ja joskus tällaiset tilanteet ovat mahdollisia, kun otetaan D-penisillamiinia. Mutta kokemuksemme perusteella sinkkivalmisteet ovat tehottomia vaikeassa maksakirroosissa, ne vaikuttavat hyvin hitaasti, potilaalla ei ole niin paljon aikaa odottaa, kunnes lääke alkaa toimia, tämä on ensinnäkin. Toiseksi lapset tulivat luoksemme sinkkiä saaneista lastenlääkäreistä, joille hoito aloitettiin hyvin varhaisessa vaiheessa, jo ennen maksakirroosin muodostumista, sinkkivalmisteille he muodostivat maksakirroosin. Jotkut lapset pärjäsivät hyvin, ja toiset tulivat aikuisten klinikalle kirroosilla.

Aikaisemmin pelkäsimme antaa D-penisillamiinia raskauden aikana, vaihdimme lääkkeet sinkiksi, ja raskauden loppuun mennessä ja synnytyksen jälkeen havaitsimme joskus taudin pahenemista. Toisin sanoen meille, hepatologeille, näyttää siltä, ​​että sinkkivalmisteet eivät ole aina tehokkaita kaikilla potilailla, etenkin potilailla, joilla on vaikea kirroosi. Maailmassa on vaihtoehto. Trientiiniä on, se on rekisteröity Euroopassa, Yhdysvalloissa. Valitettavasti potilailtamme puuttuu tämä lääke, ja jos D-penisillamiini-intoleranssi kehittyy, on joitain vaikeuksia..

Sinkkivalmisteet ovat tehottomia vaikeassa maksakirroosissa, ne vaikuttavat hyvin hitaasti, potilaalla ei ole niin paljon aikaa odottaa, kunnes lääke alkaa toimia.

Elkhan Ibragimov:

Keskustelemme usein siitä, että huumeiden arsenaali on aina rajallinen. Mikä on tämän lääkkeen rekisteröintiongelma Venäjän federaation alueella?

Teya Rosina:

Todennäköisesti ongelma on, että on hyvin vähän potilaita, jotka tarvitsevat tätä lääkettä. D-penisillamiini sopii useimmille potilaille, voimme käyttää sitä. Esimerkiksi tietokannassamme vain 4 tai 5 potilasta tarvitsisi trientiiniä. Ja kukaan ei yksinkertaisesti rekisteröinyt lääkettä, sen on oltava lääkeyhtiön tahto - rekisteröidä lääke Venäjän federaatiossa. Ja koska potilaita on hyvin vähän, lääkeyhtiöt eivät yksinkertaisesti ole kiinnostuneita tästä..

Elkhan Ibragimov:

Eli epäekonominen.

Teya Rosina:

Luultavasti heille se ei ole taloudellisesti perusteltua.

Elkhan Ibragimov:

Ja on potilaita, jotka ostavat huumeita ulkomailta kulutukseensa.?

Teya Rosina:

Meillä on kaksi tai kolme potilasta, jotka ostavat trientiiniä ulkomailta. Nyt tämä on täynnä erittäin suuria vaikeuksia. Yksi potilaistamme osti lääkkeen Euroopasta, hänet hoidettiin, lääke maksoi noin 300 € / pakkaus, se riitti yli kuukaudeksi. Nyt trientiinin kustannukset ovat nousseet huomattavasti, hän löysi lääkkeen nyt Japanista. Hänellä on lupuksen kaltainen oireyhtymä, hän ei voi saada D-penisillamiinia ja ostaa lääkkeen ulkomaille.

Periaatteessa on olemassa toinen tunnettu ammoniumtetratiomolybdaatin valmiste, mutta sitä on käytetty vain kliinisissä tutkimuksissa yli 20 vuoden ajan, eikä toistaiseksi sitä ole kaupallisesti saatavana Euroopassa tai Yhdysvalloissa. Ja nyt tutkimus on käynnissä, toinen vaihe on ohi, tutkimuksen kolmannen vaiheen pitäisi alkaa, lääke on samanlainen kuin ammoniumtetratiomolybdaatti, ehkä myös Venäjällä tehdään tutkimus, osallistuisimme siihen tietysti suurella ilolla, koska potilaita on paljon.

Elkhan Ibragimov:

Ottaen huomioon potilaskuntasi.

Teya Rosina:

Ylivoimainen enemmistö potilaista, vaikka D-penisillamiinihoidon taustalla on pitkälle edennyt kirroosi, osoittavat silti merkittävän parannuksen kaikissa oireissa, kaikki taudin ilmenemismuodot häviävät ja he elävät terveiden ihmisten tavoin. Mutta joillekin potilaille, joilla on jo erittäin vakavia maksavaurion merkkejä, on tehtävä elinsiirto. Tietokannastamme 5 tai 6 potilasta tehtiin elinsiirto.

Suurin osa ihmisistä, joille on tehty elinsiirto, elävät melko hyvin, mutta silti monet potilaat tarvitsevat sitä. Nämä ovat potilaita, joilla on fulminantti maksan vajaatoiminta ja pitkälle edennyt kirroosi, kun lääkkeellä ei yksinkertaisesti ole aikaa auttaa, ja potilaamme voi kuolla seurannan alkuvaiheessa, jos emme siirry.

Maailmassa on sellainen sääntö: annat hoitoa 3 kuukauden ajan, jos näet parannuksen 3 kuukaudessa, ei tarvitse siirtää. Jopa eurooppalaiset tutkijat ovat kehittäneet asteikon oireiden vakavuuden arvioimiseksi, tämän asteikon mukaan pisteiden määrä voidaan laskea. Siellä otetaan huomioon erilaiset indikaattorit: bilirubiini, leukosyytit, hyytymistekijät, ja jos vähintään 11 ​​pistettä, on parempi lähettää potilas elinsiirtoon, koska hänen toipumismahdollisuutensa ovat melko pienet. Mutta sellaisia ​​potilaita, todella vakavia, on vähän.

Maailmassa on sellainen sääntö: annat hoitoa 3 kuukauden ajan, jos näet parannuksen 3 kuukaudessa, ei tarvitse siirtää.

Elkhan Ibragimov:

Onko Wilsonin tautia sairastavilla naisilla muita piirteitä?

Teya Rosina:

Ei ole suuria ominaisuuksia. Hoidon alkuvaiheessa tietysti pyydämme potilaitamme olemaan raskaana ennen kuin olemme "parantaneet" heidät kliinisesti terveelliseen tilaan. Kun potilaan maksan vajaatoiminta häviää kokonaan puolitoista-kahden vuoden hoidon jälkeen, kaikki testit normalisoituvat, sallimme raskauden.

Teemme ehdottomasti gastroskopian, koska joskus kirroosia sairastavilla potilaillamme on suonikohjuja ruokatorvessa, ja jos niiden laajentumisaste on korkea, raskaus voi olla monimutkaista verenvuodon kehittymisen myötä, niin kollegamme, endoskooppiset kirurgit, auttavat meitä sitomaan nämä laskimot. Sitten taas sallimme raskauden. Mutta sitten tulee raskaana oleva potilas, kirjoitamme hänelle todistuksen siitä, että raskaus ei ole vasta-aiheista. Ja olemme toistuvasti kohdanneet tilanteen, jossa potilas tulee synnytysklinikalle, synnytyslääkäri katsoo häntä, lukee hänen diagnoosinsa, ja ensimmäinen halu, jonka hänellä on, on lopettaa raskaus. Alkaa sanoa, että sinulla on kirroosi, olet hullu, joka antoi sinun synnyttää.

On jopa erittäin hauskoja tapauksia. Kerran syrjäiseltä alueelta saimme kirjeen äitiyssairaalasta, jossa potilamme oli sairaalassa raskauden aikana 32 raskausviikolla ja kysyi, voisiko hän jatkaa raskautta. Kirjoitimme, että emme näe muuta ulospääsyä, kuinka pidentää raskautta sen luonnolliseen synnytykseen..

Potilaat, joilla on kompensoitu Wilsonin tauti, kantavat raskautta hyvin, yleensä ongelmia ei ole, sikiö päinvastoin vie osan ylimääräisestä kuparista, joka potilaillamme saattaa olla, eikä Wilsonin tautia sairastavien potilaiden hoidossa ole mitään erityispiirteitä, heitä tulisi hoitaa terveisiin naisiin. Ainoa asia on, että raskauden aikana sinun on jatkettava kuparin poistavien lääkkeiden käyttöä. Jotkut kirjoittajat suosittelevat sinkkivalmisteiden antamista, kokemuksemme mukaan emme todellakaan halua tehdä tätä, jätämme D-penisillamiinin. Periaatteessa sillä on potentiaalinen teratogeenisuus, mutta maailmassa on jo kuvattu useita satoja havaintoja tästä lääkkeestä, kun sitä käytettiin raskauden aikana, ja trientiiniä käytettiin raskauden aikana, eikä lisääntynyttä riskiä saada lapsia, joilla oli synnynnäisiä patologioita..

Raskauden kahdella ensimmäisellä kolmanneksella on suositeltavaa vähentää lääkeannosta 750 mg: aan päivässä, viimeisellä raskauskolmanneksella 500: een. Tämä johtuu siitä, että joskus potilaiden on tehtävä keisarileikkaus synnytysaiheiden, joskus perineotomian vuoksi. D-penisillamiini voi häiritä kollageenin tuotantoa, kollageenisidoksia parantamaan postoperatiiviset arvet riittävästi.

Kun potilaan maksan vajaatoiminta häviää kokonaan puolitoista-kahden vuoden hoidon jälkeen, kaikki testit normalisoituvat, sallimme raskauden.

Elkhan Ibragimov:

Luulen, että tämänpäiväisen lähetyksemme jälkeen kollegoillemme lähetetään koulutuslähetys, eivätkä he esitä tällaisia ​​kysymyksiä - lopettaa raskaus vai ei. Kerro minulle, miten opiskelijoiden orpotautien koulutusprosessi on?

Teya Rosina:

Pidämme ehdottomasti opiskelijoille luennon Wilsonin taudista, sekä kolmantena että neljäntenä vuonna. Mutta tauti on todellakin orpo ja hyvin harvinainen, ja valtaosa lääkäreistä ei koskaan kohdata sitä. Viime vuosina saamme laiminlyötyjä potilaita paljon harvemmin..

Jos tarkastelet käytäntöämme 90-luvun lopulla - 2000-luvun alussa, potilaita, joita havaittiin pitkään väärän diagnoosin avulla, otettiin klinikkaan paljon useammin. Viime vuosina lääkäreistä on tullut enemmän tietoisia, he tietävät paremmin taudista, ja viime vuosina meillä on ollut ylidiagnooseja. Meillä on kolme tai neljä havaintoa klinikalla, kun Wilsonin tauti asetettiin, ja sitten potilas tuli luoksemme, ja kieltäydyimme tästä diagnoosista.

On tilanteita, joissa differentiaalidiagnoosin tekeminen on hyvin vaikeaa, esimerkiksi Wilsonin taudin ja autoimmuunihepatiitin välillä, koska Wilsonin tautia voi esiintyä hyvin voimakkailla immuunihäiriöillä. On edelleen hyvin vaikeaa erottaa, onko potilaalla kolestaattinen sairaus, esimerkiksi primaarinen skleroiva kolangiitti, näillä potilailla kuparin päivittäinen erittyminen virtsaan voi lisääntyä kolestaasin vuoksi. Ja lisäksi kolestaasilla on Kaiser-Fleischer-rengas. Siksi joskus meillä on havaintoja, joissa potilas sai D-penisillamiinia puolitoista vuotta, emme nähneet taudin remissiota, ja vain tämä sai aikaan uuden diagnoosin tarkistamisen. Tämän seurauksena potilaalla oli autoimmuunihepatiitin ja primaariskleroottisen kolangiitin yhdistelmä. Mutta nämä ovat objektiivisia vaikeuksia diagnoosissa, tämä ei johdu siitä, että lääkärit eivät ymmärrä jotain, joskus kliiniset oireet ovat hyvin samankaltaisia, ja diagnoosin tekeminen voi olla vaikeaa.

On erittäin vaikeaa, kun potilasta on hoidettu ja potilas tulee luoksesi D-penisillamiinilla. Täällä on hyvin vaikea kieltäytyä Wilsonin taudin diagnoosista. On hyvin vaikea ymmärtää, onko tautia vai ei. Tässä tietysti täydellinen geenisekvensointi auttaa paljon, se on tullut saataville vasta viime vuosina, mutta kustannukset eivät tietenkään ole pienet, noin 35 000 ruplaa. tämä analyysi on sen arvoinen, emmekä voi aina soveltaa sitä.

Elkhan Ibragimov:

Teya Pavlovna, kiitos paljon siitä, että kerroit meille potilastesi suuresta havainnoinnista, niin harvinaisesta orpo-taudista kuin Wilsonin tauti.

Teya Rosina:

Kiitos kutsusta ja mahdollisuudesta jakaa kokemuksemme.

Elkhan Ibragimov:

Se oli "Gastroenterologia" -ohjelma, Media Doctor -kanava, pidä huolta itsestäsi, jätän hyvästit sinulle, hyvästi.