Maksan vajaatoiminta

Maksan vajaatoiminta on oireiden kompleksi, jolle on tunnusomaista yhden tai useamman maksan toiminnan heikentyminen parenkyymin vaurioitumisen vuoksi. Maksa ei kykene ylläpitämään kehon sisäisen ympäristön vakautta johtuen kyvyttömyydestä vastata sisäisen aineenvaihdunnan tarpeisiin.

Maksan vajaatoiminta sisältää kaksi muotoa: krooninen ja akuutti. Mutta voit silti erottaa 4 astetta maksan vajaatoimintaa: kooma, dystrofinen (terminaali), dekompensoitu (voimakas), kompensoitu (alku).

Fulminantin maksan vajaatoiminnan kehittymistä, jossa kuoleman todennäköisyys on melko suuri, ei ole suljettu pois..

Mikä se on?

Maksan vajaatoiminta on oireiden kompleksi, jolle on tunnusomaista yhden tai useamman maksan toiminnan rikkominen, joka johtuu sen parenkyymin vaurioista. Portosysteeminen tai maksan enkefalopatia on keskushermoston häiriöiden oireyhtymä, jota esiintyy maksan vajaatoiminnassa.

Portosysteemistä tai maksan enkefalopatiaa esiintyy akuutin metabolisen stressin (esim. Suonikohjujen verenvuoto, infektiot, elektrolyyttihäiriöt) vuoksi potilailla, joilla on krooninen maksasairaus ja portosysteemiset shuntit. Kliinisesti ilmenevät palautuvina tajunnan ja kognitiivisten toimintojen häiriöinä, uneliaisuutena, yksitoikkoisena puheena, vapinaina, liikkeiden häiriintymisenä.

Luokittelu

Taudin kulun luonteesta riippuen akuutti ja krooninen maksan vajaatoiminta erotetaan..

  1. Akuutti maksan vajaatoiminta ilmenee myrkyllisten elinvaurioiden taustalla (alkoholin, lääkkeiden, virushepatiitti).
  2. Taudin krooninen muoto kehittyy vähitellen yhdessä maksapatologioiden (kirroosi, fibroosi, kasvainprosessit) etenemisen kanssa.

Maksan vajaatoiminnan patogeneesi tai taudin kehittymismekanismi merkitsee sen jakautumista useaan tyyppiin:

  1. Maksasolujen vajaatoiminta - kehittyy, kun myrkylliset aineet (myrkyt, virukset, alkoholipitoiset korvikkeet) vahingoittavat elimen soluja. Tässä tapauksessa tauti voi edetä akuutissa muodossa, johon liittyy massiivinen maksasolujen kuolema tai krooninen, kun solut kuolevat hitaasti ja oireiden vakavuus kasvaa vähitellen.
  2. Portocaval-muoto - liittyy heikentyneeseen maksan verenkiertoon. Tämän seurauksena myrkyllisillä aineilla kyllästetty veri ohittaa maksan ja porttilaskimosta pääsee välittömästi yleiseen verenkiertoon. Lisäksi tämän vajaatoiminnan muodossa maksasolut kärsivät hypoksiasta. Tällaiset poikkeavuudet johtuvat kirroosista tai portaalisen verenpainetaudin ohitusleikkauksesta.
  3. Sekamuoto. Tällöin diagnosoidaan krooninen maksan vajaatoiminta, johon liittyy maksasolujen kuolema ja toksiinien kyllästämän veren vuotaminen yleiseen verenkiertoon..

Kehitysasteesta riippuen maksan vajaatoiminta jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

  • kompensoitu (alkuvaihe);
  • dekompensoitu (lausuttu muoto);
  • terminaali (dystrofinen);
  • maksakooma.

Alkuperäisessä, kompensoidussa vaiheessa taudin oireita ei ole, potilaiden elinajanodote on noin 20 vuotta.

Dekompensoitumisvaiheessa tauti etenee voimakkailla oireilla ja jaksoittaisilla relapseilla..

Terminaalivaiheessa (dystrofinen) potilas tarvitsee jatkuvaa hoitoa ja lääkärin valvontaa, ja tauti etenee tasaisesti.

Syyt patologian kehittymiseen

"Maksan vajaatoiminta" -tauti diagnosoidaan sekä miehillä että naisilla, eikä sillä ole ikärajoituksia, joten voit sairastua sekä lapsuudessa että vanhuudessa. Maksan vajaatoiminnan syyt ovat vaihtelevia ja arvaamattomia. On tärkeää tuntea heidät, jotta voimme diagnosoida ennenaikaisesti ja parantaa nopeasti.

Syyt, jotka voivat aiheuttaa maksan vajaatoiminnan ihmisillä, ovat seuraavat:

  1. Lääkkeiden ottaminen (varsinkin pitkään) voi jättää jälkensä maksaan. Kuten tiedätte, kaikki lääkkeet vaikuttavat maksaan, joten on erittäin tärkeää ylläpitää lääkkeiden oikea annos eikä rikkoa antotiheyttä..
  2. Myrkytys erilaisilla orgaanisen ja epäorgaanisen aineen aineilla: myrkylliset sienet, alkoholi, tupakka, kemikaalit jne..
  3. Äärimmäiset vaikutteet. Jopa lievä ihon palovamma voi aiheuttaa kuolemaan johtavan taudin, johon ei yksinkertaisesti ryhdytä asianmukaisia ​​lääketieteellisiä toimenpiteitä. Lisäksi: trauma, verenhukka, allergiat, septinen sokki ja muut tekijät voivat olla maksan vajaatoiminnan perimmäisiä syitä..
  4. Maksasairaudet, joihin kuuluvat: pahanlaatuiset kasvaimet ja muut kasvaimet, kirroosi, akuutti ja krooninen hepatiitti, echinococcus jne. Mikä tahansa näistä oireista voi laukaista kuolemaan johtavan taudin. Kirroosi ja hepatiitti voivat olla sekä taudin syy että sen seuraukset..
  5. Sappikanavien tukkeutuminen, jonka seurauksena sappihypertensioiden paineen kasvu ennustetaan. Verenpainetaudin epäonnistuminen häiritsee maksan verenkiertoa, mikä aiheuttaa degeneratiivisten poikkeavuuksien kehittymistä tämän elimen soluissa.
  6. Sydänsairaudet, verisuonet, kehon tartuntataudit, hormonitoiminnan vajaatoiminta, autoimmuunisairaudet. Kaikki häiriöt kehossa voivat aiheuttaa vakavan sairauden kehittymisen, joten poikkeavuuksien merkkien poistaminen varhaisessa vaiheessa on paljon helpompaa kuin yrittää parantua vakavista sairauksista.
  7. Munuaisten toiminnan poikkeavuudet, tuberkuloosi, virtsakivitauti, pyelonefriitti, synnynnäiset poikkeavuudet ja paljon muuta ovat syitä tällaisille sairauksille, kuten munuaisten ja maksan huonovointisuus.

Munuaisten ja maksasairauksien pääasiallinen syy on tasapainon puute verisuonten supistumisen ja verisuonten laajenemisen välillä. Epätasapainon syy voi olla banaali syy alkoholin väärinkäyttöön sekä ruoka- ja hengitysmyrkytyksiin. Munuaisten ja maksan vajaatoiminnan sairaus ei ole yhtä vakava kuin pelkästään maksavaurio, koska tämän tyyppisen sairauden kuolleisuuden lisääntyminen havaitaan vuosittain.

Kaikista syistä taudin oireiden kompleksi ilmestyy. Mitkä ovat nämä oireet ja niiden pääpiirteet, tarkastelemme tarkemmin.

Maksan vajaatoiminnan oireet

Maksan vajaatoiminnan oireiden kliininen esitys sisältää maksasolujen vajaatoiminnan, maksan enkefalopatian ja maksakooman oireyhtymät. Maksasolujen vajaatoiminnan vaiheessa esiintyy keltaisuutta, telangiektasiaa, turvotusta, vesitulehdusta, verenvuototaipumusta, dyspepsiaa, vatsakipua, kuumetta, laihtumista. Kroonisessa maksan vajaatoiminnassa kehittyy hormonaalisia häiriöitä, joihin liittyy libidon väheneminen, hedelmättömyys, kivesten atrofia, gynekomastia, hiustenlähtö, kohdun ja maitorauhasten atrofia. Metabolisten prosessien rikkominen maksassa on ominaista maksan hajun ilmestymiselle suusta. Laboratoriotestit maksan vajaatoiminnan tässä vaiheessa paljastavat bilirubiini-, ammoniakki- ja fenolipitoisuuden nousun veriseerumissa, hypokolesterolemia.

Maksan enkefalopatian vaiheessa havaitaan mielenterveyshäiriöt: emotionaalisen tilan epävakaus, ahdistuneisuus, apatia, unihäiriöt, suuntautuminen, jännitys ja aggressiivisuus ovat mahdollisia. Neuromuskulaariset häiriöt ilmenevät epäselvänä puheena, kirjoitushäiriöinä, sormien "taputtavina" vapinaina (asterixis), heikentyneenä liikkeiden koordinaationa (ataksia), lisääntyneinä reflekseinä.

Maksan vajaatoiminnan terminaalivaihe on maksakooma. Precoma-vaiheessa ilmenee uneliaisuus, letargia, sekavuus, lyhytaikainen levottomuus, lihasten nykiminen, kouristukset, vapina, luurankolihasten jäykkyys, patologiset refleksit, hallitsematon virtsaaminen. Kumien verenvuoto, nenäverenvuoto, verenvuoto ruoansulatuskanavasta voi ilmetä. Maksakoomaa esiintyy tajunnan puutteella ja reaktiolla tuskallisiin ärsykkeisiin, refleksien sukupuuttoon. Potilaan kasvot saavat maskin kaltaisen ilmeen, pupillit laajenevat eivätkä reagoi valoon, verenpaine laskee ja patologinen hengitys ilmestyy (Kussmaul, Cheyne-Stokes). Yleensä tässä maksan vajaatoiminnan vaiheessa potilaiden kuolema tapahtuu..

Diagnostiikka

Kroonisen maksan vajaatoiminnan diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen suorittaa joukko diagnostisia toimenpiteitä. Arvioitu joukko tutkimuksia näyttää tältä:

  1. Kliininen verikoe - leukosyyttien määrän kasvu voidaan määrittää, samoin kuin punasolujen, verihiutaleiden määrän väheneminen ja hemoglobiinipitoisuuden lasku;
  2. Biokemiallinen verikoe - kiinnitä huomiota bilirubiinin, ALaT: n ja ASaT: n, alkalisen fosfataasin, kreatiniinin tasoihin;
  3. Koagulogrammi - veren protrombiini-indeksin lasku;
  4. Vatsan elinten ultraääni - antaa lääkärille mahdollisuuden arvioida maksan parenkyymin tilaa, maksan kokoa.

Maksan vajaatoiminnan hoito

Akuutin maksan vajaatoiminnan hoidon perusperiaatteet:

  1. Tärkeintä on, mikäli mahdollista, poistaa maksan vajaatoiminnan mahdollinen syy.
  2. Hoito on aloitettava välittömästi.
  3. Sairaalahoito vaaditaan! Akuuttia maksan vajaatoimintaa hoidetaan vain sairaalassa, vaikean enkefalopatian kanssa - tehohoidossa.
  4. Hoidon tarkoituksena on ylläpitää kehon tilaa ja aineenvaihduntaa.
  5. Jos maksan vajaatoiminnan kehittymisen syy suljetaan pois ja potilaan elämää tuetaan täysin 10 päivän ajan, tapahtuu maksasolujen uusiutuminen, mikä antaa potilaan mahdollisuuden selviytyä.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan hoitoperiaatteet:

  1. Maksan vajaatoiminnan kehittymiseen johtaneiden sairauksien hoito,
  2. Oireellinen hoito,
  3. Maksan vajaatoiminnan komplikaatioiden hoito ja ehkäisy.
  4. Perinteinen lääketiede on voimaton tämän oireyhtymän hoidossa.!
  5. Ruokavalio on yksi tärkeimmistä toiminnoista, joiden tarkoituksena on palauttaa maksasolut ja vähentää ammoniakin muodostumista kehossa. Proteiiniton ruokavalio.
  6. Suoliston puhdistaminen, koska patogeeninen suoliston mikrofloora vaikuttaa ammoniakin muodostumiseen ja sen imeytymiseen vereen, ja maksa on menettänyt kykynsä muodostaa ureaa ammoniakista. Voit tehdä tämän määräämällä puhdistavia peräruiskeita 2 kertaa päivässä..
  7. Aineenvaihdunnan perusindikaattorit on korjattava biokemiallisten verikokeiden (elektrolyytit, lipoproteiinit, glukoosi ja niin edelleen) mukaan.
  8. Perushoitojen lisäksi komplikaatioiden yhteydessä on tarpeen suorittaa niiden hoito..

Kroonisen maksan vajaatoiminnan hoito koostuu taudin aiheuttavien tekijöiden poistamisesta. Joissakin tapauksissa, kuten maksasyöpä, voidaan tehdä leikkaus. Vähän proteiinipitoista ruokavaliota määrätään hiilihydraattien määrällä 400-500 g / vrk ja rasvojen - 80-90 g / vrk, lukuun ottamatta alkoholia, kofeiinia ja nesteenrajoitusta. Myös päivittäinen rutiini muuttuu: nyt sinun täytyy liikkua tarpeeksi, mutta nostamatta yli 2 kg painoja ja välttämällä avointa auringonvaloa. Kroonista maksan vajaatoimintaa sairastavien on nukkuttava tarpeeksi, ja lääkityksen ottamisesta jopa kylmältä, ota yhteys hepatologiin (melkein kaikki lääkkeet kulkevat maksan läpi).

On myös tarpeen määrätä seuraavat lääkkeet:

  1. Ammoniakin neutraloimiseksi tarvitaan: Hepa-Merz, Glutargin.
  2. Antibiootit, jotka imeytyvät vain suolistoon, tuhoavat paikallisen kasviston, joka käsittelemällä ruokaproteiineja tuottaa aminohappoja, jotka myrkyttävät aivot (aiemmin terveelliset maksat olisivat neutraloineet ne). Tämä on kanamysiini, gentamisiini.
  3. Laktuloosivalmisteet, jotka sitovat aivoihin myrkyllisiä aineita: Lactuvit, Prelaxan, Dufalak, Lactulose.
  4. Turvotuksen ja astsiitin määrän vähentämiseksi Veroshpironia määrätään.
  5. Portaalin laskimojärjestelmän paineen alentamiseksi - Molsidomin, Propranolol, Nebilet.
  6. Sappiteiden tukkeutumisella määrätään kolespasmolyyttisiä lääkkeitä. Tämä on Flamin, Buscopan, No-shpa.
  7. Lisääntyneellä verenvuodolla Vikasolia ja Etamsilatia käytetään tabletteina.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan yhteydessä on välttettävä komplikaatioita ja valmisteltava potilas maksimaalisesti maksansiirtoa varten.

Siirron indikaatiot ovat:

  • kasvaimet, joiden avulla voit ainakin osittain säästää maksaasi;
  • synnynnäiset maksapatologiat;
  • maksan alveokokoosi;
  • maksakirroosi;
  • autoimmuunihepatiitti.

Ruoka ja elämäntapa

Ruokavalio ja elämäntapa maksan vajaatoiminnalla ovat melkein tärkein rooli hoidossa.

Maksan vajaatoiminnan ruokavaliohoidon periaatteet:

  • sinun on saatava suurempi määrä kuitua;
  • rasvan rajoittaminen on välttämätöntä vain, jos kolestaasin oireita esiintyy;
  • potilaan tilan parantamisen jälkeen voit palauttaa tavanomaisen ruokavalion ottamalla proteiinituotteet käyttöön vähitellen (kuten lasten täydentävät elintarvikkeet), aloittaen kasviproteiinista (tattari, vilja, palkokasvit), sitten maitotuotteista ja hyvällä proteiinisiedolla - liha;
  • vähäproteiininen tai parempi proteiiniton ruokavalio;
  • ruoan päivittäisen kaloripitoisuuden ei tulisi olla alle 1500 kcal;
  • ruoan tulisi olla maukasta ja näyttää herkulliselta, koska potilailla ruokahalu vähenee jyrkästi;
  • sinun täytyy syödä usein, murto-osina;
  • ruoan tulisi sisältää riittävä määrä helposti sulavia hiilihydraatteja (hunaja, sokeri, hedelmät, vihannekset);
  • ruoan tulisi sisältää suuri määrä vitamiineja ja kivennäisaineita;
  • kun potilaalle kehittyy maksan enkefalopatia nielemisvaikeuksien tai maksakooman vuoksi, suositellaan parenteraalista ravitsemusta (aminohappojen, hiilihydraattien, lipoproteiinien, vitamiinien, hivenaineiden antaminen laskimoon).
  • on välttämätöntä lopettaa alkoholin ja muiden maksatoksisten aineiden (erityisesti lääkkeiden käyttö ilman lääkärin kuulemista),
  • juo tarpeeksi nesteitä,
  • luopua raskaasta fyysisestä rasituksesta,
  • nukkua tarpeeksi, parantaa psykologista tilaa,
  • välttää ummetusta, on tarpeen suorittaa puhdistusruiskeet 2 kertaa päivässä,
  • jos ehto sallii, ole enemmän ulkona, välttäen avointa auringonvaloa.

Ehkäisy

Ehkäisy perustuu maksasairauden ehkäisyyn.

Lisäksi sinun on:

  • syödä kunnolla;
  • pidättäydy liiallisesta alkoholijuomien kulutuksesta;
  • poistaa stressi, hermostunut jännitys;
  • älä käytä huumeita;
  • vahvistaa immuunijärjestelmää.

Hyvinvoinnin heikkeneminen vaatii välitöntä lääketieteellistä apua, vaikka se olisi ensi silmäyksellä merkityksetöntä. Ihmisille, joilla on henkilökohtainen maksasairaus, on tehtävä systemaattinen lääkärintarkastus, joka auttaa diagnosoimaan taudin varhaisessa vaiheessa..

Ennuste

Hoito aloitetaan ajoissa, ja ennuste on suotuisa - maksan muutokset alkuvaiheessa ovat palautuvia 80-90% tapauksista. Jos maksan enkefalopatiaa esiintyy, se useimmissa tapauksissa siirtyy lämpövaiheeseen, joka on erittäin hengenvaarallinen.

Maksan vajaatoiminta: oireet, hoito, syyt, vaiheet

Termi "epäonnistuminen" tarkoittaa lääketieteessä tilaa, jossa elin ei suorita sille osoitettuja toimintoja. Se voi olla akuutti, kun lyhyessä ajassa suuri määrä rakenteellisia yksiköitä (ei soluja, vaan niiden yhteisöjä, jotka tekevät tiettyä työtä yhdessä) lakkaavat toimimasta kerralla. Se voi olla krooninen, kun joko rakenteellisten ja toiminnallisten yksiköiden määrä tai niiden laatu vähitellen vähenee. Maksan vajaatoimintaoireyhtymä on yhdistelmä oireita, jotka liittyvät riittämättömään proteiinituotantoon, huonoon veren hyytymiskykyyn, vaikeaan myrkytykseen, joka johtuu maksan toimintahäiriöistä.

Tietoja maksasta

Maksa on raskain elin, joka suorittaa monia toimintoja. Joten hän:

  1. tarkastaa lähes kaikki aineet, jotka pääsevät suolistoon tai imeytyvät verenkiertoon;
  2. syntetisoi ureaa myrkyllisestä ammoniakista;
  3. neutraloi aineenvaihdunnan aikana muodostuneet aineet. Joten epäsuora bilirubiini, joka muodostuu hemoglobiinista, on myrkky aivoille. Maksa sitoo sen glukuronihappoon, ja siitä tulee vähemmän myrkyllistä, ja se tulisi erittyä sappeen;
  4. varastoi "energiaa" "äärimmäisissä tapauksissa". Tämä on glykogeeni - glukoosi, joka on yhdistetty erityisillä sidoksilla;
  5. muodostaa erilaisia ​​proteiineja. Se:
    • albumiini, joka houkuttelemalla vettä astioihin sallii sen olemassaolon nestemäisessä muodossa. Myös albumiini, joka sitoo monia myrkyllisiä aineita (mukaan lukien bilirubiini, raskasmetallien suolat ja muut aineet), tekee niistä vähemmän haitallisia;
    • globuliinit - proteiinit, jotka valvovat immuunijärjestelmää kehossa, kuljettavat rautaa (globiini hemoglobiinissa) ja suorittavat veren hyytymistä;
  6. vastuussa hormonien ja entsyymien tuhoamisesta;
  7. kerää jonkin veren verenkiertoa verisuoniin sokin tai verenhukan sattuessa;
  8. syntetisoi sapen, joka osallistuu elintarvikkeiden rasvojen emulgointiin;
  9. siihen kerääntyy joitain vitamiineja, esimerkiksi A, D, B12;
  10. synnytyksen aikana maksa pystyy muodostamaan hemoglobiinin, joka myöhemmin, syntymän jälkeen, luuydin tekee.

Nämä olivat tämän kehon päätehtäviä. Yhteensä niitä on yli viisisataa. Lisäksi joka minuutti hän suorittaa jopa 20 miljoonaa kemiallista reaktiota (vieroitus, proteiinien, entsyymien ja niin edelleen).

Maksa on paras elin korjaamaan itsensä. Jos eläviä soluja on jäljellä 25% tai enemmän, myrkyllisille tekijöille altistuminen loppuu, se voi palauttaa tilavuutensa täysin. Mutta se ei tee sitä jakamalla soluja, vaan lisäämällä niiden määrää. Uusiutumisnopeus riippuu henkilön iästä (nopeammin lapsilla), hänen ruumiinsa yksilöllisistä ominaisuuksista. Kyky toipua ei ole vähemmän vastuussa taustalla olevasta taudista.

Maksan vajaatoimintaa voi esiintyä monista syistä. Tämä on aspiriinin (erityisesti lasten) ja virusten saanti sekä sienien (tässä tapauksessa "johtaja" on vaaleanvihreä) ja alkoholinkorvikkeiden käyttö. Tästä syystä he kuolevat 80-100% tapauksista, koska jos maksasolut kuolevat, ei ole ketään, joka suorittaa tehtävänsä.

Maksan vajaatoiminnan muodot

Maksasolujen kuolemantapahtuman mukaan maksan vajaatoiminta voi olla akuutti ja krooninen. Patologian kehittymismekanismin mukaan erotetaan seuraavat 3 tilan muotoa:

Hepatosellulaarinen vajaatoiminta

Se tapahtuu, kun elimen solut tartuttavat niille myrkyllisiä aineita (sienimyrkyt, erityisvirukset, alkoholin korvikkeista peräisin olevat myrkyt). Tämän tyyppinen maksan vajaatoiminta voi olla akuutti, kun solut kuolevat massoittain, ja krooniset, kun myrkytys tapahtuu vähitellen, solut kuolevat hitaasti.

Portocaval-muoto

Se on useimmissa tapauksissa krooninen. Tämä nimi viittaa siihen, että portaalilaskimossa (latinaksi sanotulla laskimoportilla) on korkea paine, joka kuljettaa verta maksaan puhdistusta varten. Jotta maksaa ei "tulvi" verellä, tämä suoni "kaataa" veren alempaan vena cava -kanavaan (sitä kutsutaan "vein cava") suoniliitäntöjen kautta. Nämä suonet esiintyvät normaalisti, jos ne ovat hengenpelastuksia ja vakava hypertensio kehittyy portaalin laskimoon. Mutta jos niissä ylläpidetään pitkään korkeaa painetta, jota varten niitä ei ole suunniteltu, niissä esiintyy ajoittain erikokoisia taukoja, mikä johtaa verenvuotoon: ruokatorven ja mahalaukun, peräsuolen, retroperitoneaalisen.

Koska veri kaadetaan ohittamalla maksa, käy ilmi, että sitä ei puhdisteta toksiineista. Lisäksi portaalilaskimo tarjosi normaalisti osan maksan ravinnosta, toisin sanoen vajaatoiminnan portokavaalisessa muodossa, maksasolut kärsivät hypoksiasta. Jälkimmäinen käyttää kroonista muotoa, koska on edelleen maksan valtimo, joka tuo veren maksaan suoraan aortasta.

Sekamuoto

Se on myös eräänlainen krooninen maksan vajaatoiminta, jossa yhdistyvät sekä maksasolujen kärsimys (maksasolujen vajaatoiminta) että suodattamattoman veren "purkautuminen" yleiseen verenkiertoon..

Akuutti maksan vajaatoiminta

Kun suuret määrät maksasoluja lakkaavat toimimasta välittömästi, kehittyy akuutti maksan vajaatoiminta. Tämän tilan oireet kehittyvät nopeasti - useista tunneista kahteen kuukauteen, jolloin verenvuoto kehittyy, vaikea myrkytys, tajunnan heikkeneminen koomatasoon, muiden elinten toimintahäiriöt. Lisäksi 20 prosentissa tapauksista oireet taantuvat ja hidas toipumisprosessi alkaa, mutta 80-100 prosentissa, etenkin jos maksasta peräisin oleva kooma kehittyy, henkilö kuolee.

Jos tämä prosessi kehittyy ja päättyy muutamassa päivässä, sitä kutsutaan fulminantiksi (fulminantiksi) maksan vajaatoiminnaksi. Kehittyminen maksatulehduksen seurauksena sitä kutsutaan fulminantiksi hepatiitiksi. Useimmiten fulminantti hepatiitti esiintyy virusten aiheuttaman tulehdusprosessin seurauksena. "Johtaja" tässä suhteessa on virushepatiitti B. Maksan vajaatoiminnan fulminanttien muotojen ennuste on epäsuotuisa elämälle. Tällaiset ihmiset voidaan pelastaa maksansiirrolla, joka tehdään ennen vaikean verenvuodon ja kooman kehittymistä, mikä on vaikea tehdä. Maksansiirron jälkeen fulminantin maksan vajaatoiminnan hoitoon liittyvät komplikaatiot ovat myös erittäin korkeita.

Akuutin maksan vajaatoiminnan syyt

Akuutti maksan vajaatoiminta esiintyy maksasolujen vajaatoiminnan muodossa. Tämä voi johtua seuraavista syistä:

  1. Myrkytys myrkyllisillä sienillä: vaaleat konnat, ompeleet, ristit, heliotrooppi. Kuolleisuus tässä tilassa on yli 50%.
  2. Lääkevalmisteiden ottaminen lämpötilan nousulla 4-12-vuotiailla lapsilla. Asetisalisyylihappo ("aspiriini"), salisylaatteja sisältävät tuotteet, ovat erityisen vaarallisia tässä suhteessa. Vähemmän vaarallisia ovat parasetamoli, ibuprofeeni ("Nurofen"), analgin. Sairautta kutsutaan Reyen oireyhtymäksi tai akuutiksi maksan enkefalopatiaksi. Lasten kuolleisuus on 20-30%.
  3. Virukset:
    • hepatiitti A (vain yli 40-vuotiailla, kun Botkinin tauti ilmeni sappiteiden taudin taustalla);
    • hepatiitti B - yksin tai yhdessä hepatiitti D -infektion kanssa (hepatiitti D -virus on viallinen, se voi päästä vain organismiin, joka jo sisältää hepatiitti B -viruksen). Fulminanttia hepatiitti B: tä esiintyy vain ihmisillä, joilla on "vahva" immuniteetti, etenkin nuorilla. Huumeiden väärinkäyttäjät, ihmiset, jotka käyttävät lääkkeitä immuunipuolustuksen alentamiseksi (elinsiirron jälkeen, autoimmuunisairauksilla, syövän hoidossa), diabetes mellitusta sairastavat potilaat, raskaana olevat naiset, joilla on fulminantti B-hepatiitti, eivät käytännössä sairastu;
    • hepatiitti E. Tämä virus leviää likaisilla käsillä, kuten A-virus. Sitä esiintyy helposti miehillä ja naisilla raskauden ulkopuolella, mutta se on erittäin vaarallinen raskaana oleville naisille ja päättyy 20 prosenttiin fulminantista muodosta. Useimmiten - 21 prosentissa tapauksista - tämä tauti kehittyy raskauden kolmannella kolmanneksella; vaarallinen ja 1 kuukausi synnytyksen jälkeen;
    • keltakuumevirus;
    • herpesryhmän virukset (herpes simplex, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, varicella-zoster-virus - varicella-zoster-virus);
  4. Muut mikrobit kuin virukset, jotka voivat aiheuttaa yleistyneen koko kehon infektion ja maksavaurioita. Tämä on kaikkein monipuolisin bakteeri-infektio (stafylokokki, enterokokki, pneumokokki, streptokokki, salmonella ja niin edelleen), samoin kuin riketsioosit, mykoplasmoosi, sieni-infektiot.
  5. Myrkytys alkoholinkorvikkeilla.
  6. Akuutti veri-infektio maksan paiseilla, märkivä tulehdus intrahepaattisissa sappikanavissa.
  7. Myrkytys maksalle myrkyllisten myrkkyjen kanssa: fosfori, kloorihiilivedyt ja muut.
  8. Myrkytys huumeilla, erityisesti yliannostuksella. Joten voit ylittää parasetamolin, aminaziinin, ketokonatsolin, tetrasykliinin, ko-trimoksatsolin, sulfonamidien, tuberkuloosin hoitoon tarkoitetut lääkkeet, miesten sukupuolihormoneihin perustuvat lääkkeet.
  9. Akuutit verenkierron häiriöt maksassa, joka johtuu maksan valtimon suuren haaran, verihyytymien, kaasun, rasvan emboliasta.
  10. Vakava onkologisten sairauksien kulku: hemoblastoosi, lymfogranulomatoosi, maksan eri lokalisoitumiset syöpämetastaasit.
  11. Selittämätöntä alkuperää olevat sairaudet: esimerkiksi raskaana olevien naisten akuutti rasva-hepatoosi.
  12. Echinokokkikystan repeämä maksassa.
  13. Vatsan elinten leikkaukset, joissa maksan verenkierto on heikentynyt (esimerkiksi suuri maksan valtimon haara kiinnitetään, ommellaan tai leikataan pitkään).

Kuinka akuutti maksan vajaatoiminta ilmenee?

Oireista ja testituloksista riippuen akuutti maksan vajaatoiminta jaetaan kahteen tyyppiin:

  1. pieni akuutti vajaatoiminta (synonyymit: maksan toimintahäiriö, hepatodepressio);
  2. vaikea maksan vajaatoiminta (hepatgia, kolemia).

Molemmat taudityypit ilmenevät eri tavoin..

Hepatodepressio

Tämän tyyppisen maksan vajaatoiminnan oireet ovat piilossa taustalla olevan taudin (sepsis, myrkytys, keuhkokuume, keuhkokuume, aivokalvontulehdus, sokki tai muut) ilmenemisen takana, mikä johti maksan toiminnan heikkenemiseen. Se:

  • uneliaisuus
  • lievä pahoinvointi;
  • vähentynyt ruokahalu.

Kudoksessa ja ontelossa ei ole keltaisuutta, ei spontaania verenvuotoa, ei nestefuusiota..

Jos maksan masennuksen syy on vaikea (yli vuorokauden) sokkitila, kun verisuonissa on joko vähän verta tai ne laajenevat liikaa ja lopettavat normaalin hapen saannin sisäelimiin, kehittyy munuaisten maksan vajaatoiminta. Tämä ilmenee:

  • virtsan määrän väheneminen;
  • samea virtsa;
  • kutiava iho;
  • pahoinvointi;
  • vähentynyt ruokahalu;
  • unihäiriöt.

Suuri maksan vajaatoiminta (hepatiitti, fulminantit ja subminminantit hepatiitin muodot)

Tähän tilaan liittyy korkea kuolleisuus. Virushepatiitin seurauksena sillä voi olla fulminanttinen kulku, kun korkeintaan kolme päivää kuluu ensimmäisten merkkien ilmestymisestä lopulliseen, ja useimmiten kaikki päättyy 24 tunnin kuluessa. He sanovat subminanttisesta muunnoksesta, kun oireiden esiintyminen ei kestä tunteja, vaan päivän tai pidempään.

Akuutti maksan vajaatoiminta kehittyy, vaikkakin nopeasti, mutta tietyt vaiheet kulkevat kehityksessä. Joskus on vaikea erottaa toisistaan ​​ajoissa, koska kaikki tapahtuu muutamassa minuutissa tai tunnissa.

On syytä epäillä akuutin maksan vajaatoiminnan kehittymistä ja ryhtyä kiireellisiin toimiin, jos ainakin yksi seuraavista oireista esiintyy:

  • oudon käyttäytymisen;
  • virheet tavanomaisessa työssä;
  • jatkuva pahoinvointi;
  • oksentelu, jota on vaikea pysäyttää ja joka ei tarjoa helpotusta;
  • vastenmielisyys ruokaan;
  • uneliaisuus päivällä;
  • akuutti, voimakas kipu oikeassa hypochondriumissa, joka ei liity ruoan saantiin, se voi itsenäisesti vähentää tai lisääntyä, ei-shpan tai papaveriinin ottaminen ei vaikuta siihen;
  • maun ja hajun vääristyminen.

Oireita, joiden katastrofi epäillään vain yhteistyössä lääkärin kanssa, ovat:

  • maksan koon pieneneminen tutkimuksen ja ultraäänen tulosten mukaan - jatkuva tai lisääntyvä keltaisuus;
  • maksan pehmeneminen ja arkuus - palpataation mukaan;
  • protrombiini-indeksin tason lasku alle 70%, fibrinogeenin tason lasku alle 1,5 g / l sellaisessa verikoeessa kuin koagulogrammi;
  • lisääntynyt syke;
  • kuume ilman allergian ja kroonisen kolekystiitin oireita;
  • maksan hajun esiintyminen suusta.

Seuraavat oireet kehittyvät (askel askeleelta).

Precoma I (1. vaihe)

Täällä käyttäytyminen häiriintyy, ihminen muuttuu ärtyisemmäksi tai päinvastoin euforiseksi. Ahdistuksen tunne voi häntä piinata tai päinvastoin hänestä tulee apaattinen. Uni voi kääntyä (uneliaisuus päivällä, unettomuus yöllä), menetetty maahan. Sukulaiset saattavat huomata jo kellastuneessa potilaassa uusia persoonallisuuden piirteitä, aggressiivisuutta, itsepäisyyttä, jotka olivat hänelle aiemmin epätavallisia. Hän kuitenkin ymmärtää, että hahmo on muuttunut. He sanovat myös upeasta virtauksesta:

  • painajaiset;
  • melu korvissa;
  • hikka;
  • puhehäiriöt;
  • muutokset käsinkirjoituksessa;
  • liiallinen hikoilu;
  • "Kärpäset" silmien edessä.

Precoma II (2. vaihe)

Tässä vaiheessa tietoinen hallinta käyttäytymisestä menetetään: henkilö tekee merkityksettömiä toimia, kiihtyy ajoittain, yrittää juosta, muuttuu aggressiiviseksi. Potilaan kädet alkavat vapisemaan, hän tekee toistuvia liikkeitä, hänen puhettaan ei aina voida ymmärtää. Kadonnut suunta ja paikka, sekavuus.

Coma I (3. vaihe)

Tietoisuus on poissa, henkilö ei reagoi huutoon, mutta säännöllisesti, tajuamatta, hän alkaa hämätä. Spontaani virtsaaminen ja ulostaminen havaitaan; lihasten nykimisiä. Oppilaat ovat leveitä, melkein eivät reagoi valoon.

Coma II (4. vaihe)

Tietoisuutta ei ole. Henkilö makaa yhdessä asennossa ilman liikettä. Kylmään, kuumuuteen tai kipuun ei reagoi. Kasvot ovat turvoksissa. Hengitys nopeutuu, verenpaine laskee. Ajoittain koko kehossa voi olla kouristuksia.

Muut oireet

Tietoisuuden heikkenemisen vaiheet kuvattiin edellä. Mutta niiden lisäksi maksan vajaatoiminnalle on tunnusomaista:

  1. Keltaisuus. Silmien iho ja valkoiset ovat keltaisia. Myöhemmin voit nähdä, että myös muut nesteet värjättiin bilirubiinilla. Joten, kyyneleet, limaa muuttuu keltaiseksi. Toisaalta virtsa on tummaa..
  2. Potilaan maksan haju. Se johtuu merkaptaanien kertymisestä veressä, jotka saatiin paksusuolessa rikkiä sisältävistä aminohapoista, joita siellä olevat bakteerit tuottivat, ja maksa ei neutraloinut.
  3. Vaaleat ulosteet. Sappihappojen puutteen vuoksi.
  4. Sisäinen ja ontelon verenvuoto. Niitä esiintyy, koska maksa ei voi enää syntetisoida hyytymistekijöitä. Joten kohdun, suoliston (musta nestemäinen uloste), mahalaukun (oksentelu ruskealla sisällöllä) verenvuoto voidaan havaita. Ne voivat kaikki syntyä yhdessä. Voi olla epäsuoraa, joten ulosteen okkulttinen verikoe ajetaan päivittäin.
  5. Mustelmat keltaisella iholla. Ne johtuvat alhaisista verihiutaleista..

Keskellä tautia akuutti munuaisten vajaatoiminta liittyy myös maksaan. Sen aiheuttaa vasospasmi, joka johtuu nestemäärän vähenemisestä niissä, sekä munuaiskudoksen kuolema, kun se altistetaan bilirubiinille, sappihapoille ja muille toksisille metaboliiteille. Munuaisten vajaatoiminta ilmenee virtsan määrän vähenemisenä, turvotuksena. Jos henkilö on edelleen tietoinen tällä hetkellä, hän valittaa jano ja käheä ääni.

Kuinka diagnoosi tehdään

Jos piilevässä (nolla) vaiheessa on erittäin vaikea diagnosoida akuutti maksan vajaatoiminta, niin tulevaisuudessa lääkäri tarvitsee vain silmämääräisen tutkimuksen, refleksien tarkistamisen, maksan ja ALAT-rajojen määrittämisen, bilirubiinitestit tämän diagnoosin tekemiseksi. Taktiikan ja ennusteen määrittämiseksi tällaiset tutkimukset ovat myös tärkeitä:

  • proteinogrammi. Se määrittää kokonaisproteiinin ja albumiinin vähenemisen;
  • biokemiallinen verikoe: veren ureapitoisuuden lasku, kreatiinifosfokinaasin lisääntyminen. Munuaisten vajaatoiminnan lisäämisellä määritetään kreatiniinipitoisuuden nousu veressä, määritetään kaliumin nousu;
  • koagulogrammi: kaikkien hyytymistekijöiden, protrombiini-indeksin, fibrinogeenin tason lasku. Fibrinogeeni B - yhdestä neljään plus;
  • elektroenkefalografia: aaltojen amplitudin kasvu, niiden taajuuden lasku, sitten ilmestyvät kolmivaiheiset aallot, syvässä koomassa aivotoiminta puuttuu kokonaan.

Lisäksi on välttämätöntä selvittää maksan vajaatoiminnan syy. Virushepatiitin markkerit, herpesryhmän virusten vasta-aineet määritetään, paksu veripisara tutkitaan malaria plasmodian esiintymisen varalta ja veren bakteriologinen tutkimus sepsikselle. Muista selvittää anamneesi sukulaisilta ja mahdollisuuksien mukaan itseltään: söikö henkilö sieniä, miltä hänestä tuntuu alkoholista, toimiiko hän viimeksi vaarallisessa työssä.

Akuutin maksan vajaatoiminnan hoito

Tämän taudin ruokavalio on nestemäinen, ilman eläinproteiineja, ja ensimmäisten 1-2 päivän aikana se voi olla ilman proteiinia ollenkaan, mutta runsaasti hiilihydraatteja, joiden kokonaismäärä on enintään 1,5 litraa.

Tätä varten käytetään seuraavia lääkkeitä:

  • aminohapposeokset, joissa ei ole välttämättömiä aminohappoja, injektoidaan suonensisäisesti: Aminosteril N-Hepa, gepaferil;
  • proteiinin täydentämiseksi kaadetaan apteekki-albumiiniliuos;
  • suonensisäinen tiputus muista pistää lääkkeitä: Ornitox (Hepa-Merz), Glutargin;
  • laskimoon injektoidaan lääkkeitä, jotka estävät suolahapon tuotannon mahassa: Rantak, Contraloc, Omez;
  • tarvitaan proteolyyttisten entsyymien estäjiä: Contrikal, Gordox;
  • oraalisesti (itsenäisesti tai putken kautta) annetaan laktuloosivalmisteita, jotka neutraloivat aivoille toksisia aminohappoja: Dufalak, Normaze, Lactuvit;
  • myös suun kautta (tai mahalaukun kautta) ruiskutetaan sorbenttivalmisteita, jotka "ottavat" toksiinit itselleen: Enterosgel, Atoxil, valkohiili;
  • virushepatiitin kanssa määrätään glukokortikoidihormoneja: deksametasoni, metyyliprednisoloni;
  • parempien olosuhteiden luomiseksi veren hyytymisjärjestelmälle määrätään juuri jäädytetty yhden ryhmän plasma, Vikasol (K-vitamiini), Etamsilat

Krooninen maksan vajaatoiminta

Krooninen maksan vajaatoiminta voi kehittyä yhdellä kolmella tavalla:

  1. hepatosellulaarinen muoto;
  2. portocaval-muoto;
  3. sekoitettu puute.

Tämä tila, toisin kuin akuutti vajaatoiminta, etenee pitkään: 2 kuukaudesta useisiin vuosiin. Tänä aikana solut kuolevat vähitellen, mutta osa niistä ilmestyy uudelleen, mikä kompensoi maksan toimintoja. Tämän tilan oireet eivät näy heti, mutta kun yli 60% maksasoluista kuolee. Kroonisen maksan vajaatoiminnan yhteydessä portaalin hypertensiota esiintyy välttämättä. Se erottaa myös kroonisen vajaatoiminnan akuutista.

Krooninen maksan vajaatoiminta, toisin kuin akuutti, on peruuttamaton prosessi. Kun se on aloitettu, se voidaan lopettaa vasta alussa. Lisähoidolla pyritään ylläpitämään ihmisarvoinen elämänlaatu mahdollisimman pitkään ja estämään maksakooman kehittyminen..

Kroonisen maksan vajaatoiminnan syyt

Tällaiset sairaudet ja tilat johtavat tähän tilaan:

  1. Maksakirroosi, joka johtuu kroonisesta virushepatiitista ja alkoholin jälkeisestä syntymästä tai myrkkyjen, raskasmetallien, maksatoksisten tai injektiolääkkeiden kanssa tehdystä työstä.
  2. Parenkymaalinen rasvan rappeuma, kun triglyseridit kerrostuvat sytoplasmaan. Tämä tapahtuu liikalihavuuden, alkoholin väärinkäytön, rasvojen liiallisen syömisen, diabetes mellituksen, paaston seurauksena.
  3. Parenkymaalisen proteiinin dystrofia, joka perustuu proteiinin laskeutumiseen maksasolujen sytoplasmassa. Syyt: proteiinimetabolian, alkoholismin, kolestaasin, hypovitaminoosin, kroonisen myrkytyksen rikkominen myrkyllisten sienien, torjunta-aineiden ja niin edelleen seurauksena.
  4. Parenkymaalinen hiilihydraattidstrofia, kun glykogeeni (paljon sidoksilla liitettyä glukoosia) kertyy ei sytoplasmaan, vaan maksasolujen ytimiin. Syyt: glykogeenimetabolian, diabeteksen, hypo- ja avitaminoosin loukkaaminen.
  5. Maksan amyloidoosi. Tässä tapauksessa patologinen amyloidiproteiini kertyy maksaan. Tämä tapahtuu kroonisten sairauksien seurauksena myrkytys..
  6. Krooninen hepatiitti: virus, alkoholisti, myrkyllinen.
  7. Maksa syöpä.
  8. Parasiittiset maksasairaudet: toksokariaasi, giardiaasi, ekinokokkoosi.
  9. Autoimmuunisairaudet.

Kuinka krooninen maksan vajaatoiminta ilmenee?

Merkit tilasta, jossa maksasolut kuolevat vähitellen, ovat seuraavat:

  • kämmenen punoitus peukalon ja pikkusormen eminenanssin alueella sekä sormien viimeinen phalanx;
  • hämähäkkisuonten ulkonäkö iholla;
  • kutiava iho;
  • ihon ja kovakalvon ikterinen värjäys;
  • virtsan tummuminen;
  • kevyet ulosteet;
  • raskaus oikeassa hypokondriumissa;
  • vähentynyt ruokahalu;
  • pahoinvointi;
  • raskaus vasemmassa hypochondriumissa;
  • ajoittainen verenvuoto peräsuolesta, ruokatorven laskimoista, kun oksentelu esiintyy ruskean sisällön tai mustan nestemäisen ulosteen kanssa;
  • vatsan lisääntyminen nesteen kertymisen vuoksi siihen, laajentuneet laskimot ovat näkyvissä sen etuseinässä;
  • painonpudotus;
  • lihasäänen menetys;
  • nivelkipu;
  • persoonallisuuden muutos;
  • hengenahdistus;
  • lisääntyneen hengityksen hyökkäykset, erityisesti unen aikana;
  • voi olla yskää, jossa on vaaleanpunainen, vaahtoava yskö;
  • rytmihäiriöt;
  • kohonnut verenpaine;
  • turvotus.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan hoito

Maksan vajaatoiminnan hoito koostuu taudin aiheuttavien tekijöiden eliminoinnista. Joissakin tapauksissa, kuten maksasyöpä, voidaan tehdä leikkaus. Vähän proteiinipitoista ruokavaliota määrätään hiilihydraattien määrällä 400-500 g / vrk ja rasvojen - 80-90 g / vrk, lukuun ottamatta alkoholia, kofeiinia ja nesteenrajoitusta. Myös päivittäinen rutiini muuttuu: nyt sinun täytyy liikkua tarpeeksi, mutta nostamatta yli 2 kg painoja ja välttämällä avointa auringonvaloa. Kroonista maksan vajaatoimintaa sairastavien on nukkuttava tarpeeksi, ja lääkityksen ottamisesta jopa kylmältä, ota yhteys hepatologiin (melkein kaikki lääkkeet kulkevat maksan läpi).

On myös tarpeen määrätä seuraavat lääkkeet:

  1. Ammoniakin neutraloimiseksi tarvitaan: Hepa-Merz, Glutargin.
  2. Antibiootit, jotka imeytyvät vain suolistoon, tuhoavat paikallisen kasviston, joka käsittelemällä ruokaproteiineja tuottaa aminohappoja, jotka myrkyttävät aivot (aiemmin terveelliset maksat olisivat neutraloineet ne). Tämä on kanamysiini, gentamisiini.
  3. Laktuloosivalmisteet, jotka sitovat aivoihin myrkyllisiä aineita: Lactuvit, Prelaxan, Dufalak, Lactulose.
  4. Turvotuksen ja astsiitin määrän vähentämiseksi Veroshpironia määrätään.
  5. Portaalin laskimojärjestelmän paineen alentamiseksi - Molsidomin, Propranolol, Nebilet.
  6. Sappiteiden tukkeutumisella määrätään kolespasmolyyttisiä lääkkeitä. Tämä on Flamin, Buscopan, No-shpa.
  7. Lisääntyneellä verenvuodolla Vikasolia ja Etamsilatia käytetään tabletteina.

Kroonisessa maksan vajaatoiminnassa he yrittävät välttää komplikaatioita ja valmistaa henkilön mahdollisimman paljon maksansiirtoon. Jälkimmäisen merkinnät ovat:

  • autoimmuunihepatiitti;
  • maksakirroosi;
  • maksan alveokokoosi;
  • synnynnäiset elinpatologiat;
  • kasvaimet, joiden avulla voit säilyttää osittain oman maksasi.

Maksan vajaatoiminta

Yleistä tietoa

Maksa suorittaa kehossa monia toimintoja, mikä on kehon "biokemiallinen laboratorio". Tämän elimen erilaisten sairauksien tai vaurioiden (myrkkyjen, toksiinien) kanssa kehittyy maksan vajaatoiminta. Termiä "maksan vajaatoiminta" käytetään yhdistämään oireiden kompleksi, joka liittyy maksan toimintahäiriöihin, minkä seurauksena kehon tarpeiden ja maksan toiminnallisten ominaisuuksien välillä syntyy ristiriita..

Maksan päätoiminnot (vieroitus, synteettinen, aineenvaihduntaprosessien säätely) ovat heikentyneet vaihtelevassa määrin. Jos maksan proteiinia muodostava toiminto häiriintyy erikseen, tämä on maksasolujen vajaatoiminta. Maksa-solujen vajaatoiminta arvioidaan veren albumiinipitoisuuden perusteella. Jos yksi tai useampi toiminto on heikentynyt, toiminnallisuus voidaan kompensoida tai edetä kooman kehittymiseen. Tässä suhteessa ei ole olemassa yhtä määritelmää "maksan vajaatoiminnalle". Jotkut kirjoittajat pitävät maksan vajaatoimintaa minkäänlaisena sen toiminnan rikkomuksena, kun taas toiset uskovat, että tämä termi on pätevä vain maksan enkefalopatian - dekompensoidun maksan vajaatoiminnan komplikaation - tapauksessa..

Syy toimintojen dekompensointiin on maksasolujen massiivinen nekroosi, jolla on alun perin terveelle maksalle myrkyllisiä, virus- tai iskeemisia vaurioita, tai kroonisen maksasairauden paheneminen, kun jostakin syystä (verenvuoto, maksakirroosin tai kasvaimen maksaleikkaus) kehittyy kroonisen sairauden akuutti dekompensaatio. Maksan vajaatoiminnan kehitys osoittaa, että yli 75-80% maksasoluista on lakannut toimimasta. Elimen detoksifikaatiotoiminta on heikentynyt ja monet myrkylliset aineet (indoli, ammoniakki, skatoli, fenoli, rasvahapot) pääsevät systeemiseen verenkiertoon aiheuttaen enkefalopatian ja kooman..

Maksan vajaatoiminta kehittyy useimmiten akuutin ja kroonisen virushepatiitin taustalla. Toisella sijalla miesten syiden joukossa on alkoholin aiheuttama maksavaurio kirroosin kehittymisen myötä. Naisten akuutti maksan vajaatoiminta liittyy pääasiassa virushepatiittiin E, erityisesti raskauden aikana, mikä lisää kuolleisuutta jopa 25%. Tässä artikkelissa tarkastellaan tämän tilan oireita ja tärkeimpiä ohjeita sen korjaamiseksi.

Patogeneesi

Tämän tilan patogeneesi perustuu maksasolujen massiiviseen vaurioitumiseen (nekroosi), jonka seurauksena maksan ja muiden elinten - pääasiassa keskushermoston, keuhkojen, munuaisten, hemodynamiikan, kudosten perfuusion ja metabolisen asidoosin kehittyminen - toiminnot ovat heikentyneet. Viime kädessä kehittyy vaikea monen elimen vajaatoiminta. Nekroosi on seurausta hyperimmuunivasteesta vahingolliseen tekijään. Prosessi leviää, johon liittyy suuri määrä terveitä hepatosyyttejä, ja sillä on ketjureaktio, jolla on massiivisia vaurioita. Maksan vajaatoiminnan vakavuus riippuu vahingoittuneiden maksasolujen määrästä ja niiden kuoleman kestosta. Jos aiemmin uskottiin, että maksasolujen kuolemamekanismi koostuu nekroosin kehittymisestä, nyt harkitaan ja tutkitaan toista niiden kuolemamekanismia, nimittäin apoptoosia (toisin sanoen itseohjelmoitua solukuolemaa). Paljastettiin, että vakavien soluvaurioiden yhteydessä nekroosi kehittyy ja merkityksettömillä vaurioilla apoptoosi vallitsee.

Koska maksa osallistuu hiilihydraatti-, rasva- ja proteiinimetaboliaan, vitamiinien synteesiin, kun sen toiminta on heikentynyt, kaikki nämä indikaattorit muuttuvat. Hiilihydraattien aineenvaihdunnan häiriöille on ominaista taipumus hypoglykemiaan, joka liittyy glykogeenin määrän vähenemiseen maksassa. Hypoglykemia potilailla ilmenee huimauksena, heikkoutena ja erilaisina autonomisina häiriöinä. Rasvan aineenvaihdunnan häiriöt ilmenevät triglyseridien, kolesterolin, fosfolipidien, sappihappojen, lipoproteiinien synteesin rikkomisesta. Veressä lipoproteiinien ja kolesterolin taso laskee, ja suolistossa esiintyy sappihappojen puutetta. Proteiinimetabolian häiriöt ilmenevät veren albumiinin vähenemisestä, jonka synteesi vähenee voimakkaasti. Niiden puute johtaa kudosten liikahydraation ja turvotuksen ilmaantumiseen (portaalisen verenpainetaudin myötä astsiitti näkyy). Myös a- ja β-globuliinien synteesi vähenee. Dysproteinemia johtaa albumiini-globuliinikertoimen laskuun.

Tärkeiden hyytymistekijöiden synteesi on heikentynyt, mikä johtaa verenvuodon kehittymiseen. Protrombiini-indeksi toimii maksan vajaatoiminnan vakavuuden merkkinä - mitä alhaisempi se on, sitä vakavampi sen vaurio. Kuljetusproteiinien synteesi on heikentynyt, mikä aiheuttaa raudan puutteen ja B12-puutoksen anemian kehittymisen. Vitamiinien, erityisesti A- ja B6-vitamiinien, synteesi on myös häiriintynyt. Hormonaalisia häiriöitä johtuu kuljetusproteiinien puutteesta ja maksan hormonien muuntumisen rikkomisen yhteydessä.

Koska aminohappoja ei käytetä proteiinisynteesissä, niiden määrä veressä kasvaa (hyperaminoasidemia) ja niiden erittyminen virtsaan lisääntyy (munuaiset eivät kykene imemään niitä takaisin ja palauttamaan verenkiertoon). Mitä enemmän maksan toiminta on heikentynyt, sitä korkeampi ammoniakin määrä veressä (tämä on proteiiniaineenvaihdunnan myrkyllinen lopputuote), koska maksa on tärkein elin tämän tuotteen neutraloimisessa eikä tuo sen aineenvaihduntaa urean muodostumiseen.

Antitoksisen toiminnan heikkeneminen ilmaistaan ​​myös myrkyllisten tuotteiden - indolin, skatolin, nitrobentseenin, fenolin, putressiinin - neutralisoitumisen vähenemisestä suolesta. Maksan makrofagien heikkeneminen vähentää maksan estofunktiota: antigeenit, mikrobit, toksiinit ja immuunikompleksit pääsevät verenkiertoon, joten tällaisilla potilailla kehittyy usein tarttuvia, allergisia ja immuunitauteja. Toksemia jopa kehittyy, johon liittyy korkea kuume, leukosytoosi, punasolujen hemolyysi, munuaisten vajaatoiminta ja eroosioiden esiintyminen suolistossa. Myrkyllisten aineiden vaikutus aivoihin (lähinnä ammoniakki) estää prosessit siinä aiheuttaen maksan enkefalopatian, joka muuttuu koomaksi.

Luokittelu

Maksan vajaatoiminta jaetaan kehitysnopeudesta riippuen:

  • Terävä.
  • Krooninen.

Akuutille maksan vajaatoiminnalle on ominaista nopeasti etenevä vaurio, ja siihen liittyy suuri prosenttiosuus kuolemista. Akuutilla maksan vajaatoiminnalla on myös toinen termi - "fulminanttinen maksan vajaatoiminta" sekä "hyperakuutti" ja "subakuutti". Kaikki ne viittaavat aiemmin kehittyvän maksan nopeasti kehittyvään toimintahäiriöön ja enkefalopatian kehittymiseen. Akuutti muoto ilmenee vaikeasta koagulopatiasta (veren hyytymishäiriö) ja vaihtelevasta maksan enkefalopatiasta. Hyperakuutilla kurssilla enkefalopatian merkit ilmestyvät 1-7 päivää keltaisuuden puhkeamisen jälkeen, akuutilla se ilmestyy 8-28 päivällä ja subakuutilla - 4-12 viikon kuluttua.

Akuutti maksan vajaatoiminta kehittyy virushepatiitin, myrkytyksen myrkkyillä, teollisuustoksiineilla, alkoholin korvikkeilla, lääkkeillä, herpesviruksella ja sytomegaloviruksella, Coxsackie-viruksella, verenmyrkytyksellä, johon liittyy maksan paise, verensiirto ryhmän ulkopuolelle. Ajankohtaisella hoidolla tämä muoto voi olla palautuva..

Kroonista maksan vajaatoimintaa esiintyy maksakirroosilla, tämän elimen kasvaimilla. Krooninen vajaatoiminta on mahdollista myös elektrolyyttihäiriöillä ja kehittyy portosysteemisten shunttioperaatioiden jälkeen..

Se kehittyy hitaasti - useita viikkoja tai kuukausia. Provosoivien tekijöiden (alkoholinkäyttö, mahavuodot, samanaikainen infektio, uupumus, suuren määrän askitesnesteen poistaminen tai suurten diureettiannosten ottaminen) esiintyminen kuitenkin aiheuttaa nopeasti maksakooman kehittymisen.

Seuraavat maksan vajaatoiminnan vaiheet erotetaan:

  • Alkuperäinen (tai kompensoitu).
  • Vaikea (jolle on tunnusomaista maksan toiminnan dekompensaatio).
  • Terminaali.

On myös tyyppejä:

  • Absoluuttinen ja suhteellinen maksan vajaatoiminta (se näkyy maksan ylikuormituksen taustalla).
  • Yhteensä - sen myötä kaikki maksan toiminnot vähenevät.
  • Osittainen - tiettyjä toimintoja on rikottu.
  • Pieni maksan vajaatoiminta - esiintyy ilman enkefalopatiaa.
  • Suuri maksan vajaatoiminta esiintyy enkefalopatian yhteydessä.

Syyt

Syyt kroonisen vajaatoiminnan kehittymiseen:

  • Kirroosi.
  • Kasvaimet.
  • Parasiittiset maksasairaudet (alveokokkoosi).
  • Progressiivisen kroonisen hepatiitin vakavat muodot.
  • Skleroottinen kolangiitti.

Maksan vajaatoimintaa provosoivat tekijät kroonisissa sairauksissa:

  • Alkoholin saanti.
  • Liiallinen proteiinikuormitus.
  • Fyysinen harjoitus.
  • Nestehukka ripulin, oksentelun, diureettien ottamisen tai askitesnesteen poistamisen vuoksi.
  • Verenvuoto anemian ja hypovolemian kehittymisen myötä.
  • Verensiirto.
  • Kirurgiset toimenpiteet.
  • Bentsodiatsepiinin, masennuslääkkeiden, morfiinin ottaminen.

Jos puhumme akuutista maksan vajaatoiminnasta, sen aiheuttaa:

  • Lääkkeiden ottaminen. Maksatoksisia ovat nitrofuraanit, parasetamoli, barbituraatit, rifampisiini, inhalaatioanesteetit, klooripromatsiini, sulfonamidit.
  • Lääkkeiden vauriot etenevät eri tavoin: maksaentsyymien oireettomasta lisääntymisestä akuuttiin maksan vajaatoimintaan ja kirroosiin. Tiedetään, että päivittäinen 10 g parasetamolin annos on maksatoksinen, mutta munuaisten vajaatoimintaa voidaan havaita, kun otetaan 3-4 g päivässä. Akuuttia maksan vajaatoimintaa esiintyy kefotaksiimihoidon, keftriaksonin, kefatsoliinin, kefuroksiimin sekä fluorokinolonien (siprofloksasiini, levofloksasiini) aikana. Sulfonamidien maksatoksisin vaikutus on sulfasalatsiini. Useimmiten maksatoksiset reaktiot sulfonamideja käytettäessä ovat helppoja, mutta fulminanttisen vajaatoiminnan tapauksia on raportoitu ko-trimoksatsolin käytön jälkeen. On myös syytä mainita syöpäpotilailla käytetyt sytostaatit, jotka johtavat usein maksan vajaatoimintaan..
  • Myrkytys hepatotrooppisilla myrkkyillä (tetrakloorietaani, fosfori, hiilitetrakloridi, tolueeninitraatit, arseeni, dikloorietaani, kloroformi).
  • Maksavaurio.
  • Sienimyrkytys.
  • Septiset olosuhteet.
  • Suuret palovammat, septinen abortti, sokki.
  • Viruksen maksavaurio.
  • Autoimmuunihepatiitti, jolle on ominaista nopeasti etenevä, vaikea kurssi.
  • Maksan laskimoiden ja valtimoiden tromboosi.
  • Iskeeminen maksavaurio akuutissa sydäninfarktissa, sydämenpysähdyksessä ja pitkittyneessä elvytyksessä.

Maksan vajaatoiminnan oireet

Miesten ja naisten tyypilliset maksan vajaatoiminnan merkit:

  • Keltaisuus, jolloin maksa ei pysty metabolisoimaan bilirubiinia. Sen ulkonäköä pidetään epäedullisena merkkinä, koska se viittaa kudoksen laajaan vaurioon. Mitä korkeampi bilirubiini-indeksi, sitä vakavampi potilaan puute.
  • Maanharmaa ihonväri ja keltaisuus.
  • Huono näkö pimeässä, mikä on osoitus heikentyneestä vitamiinimetaboliasta.
  • Pahoinvointi, oksentelu, huono ruokahalu, heikkous ja uupumus.
  • Maksa kämmenet (kämmenten punoitus) - kämmenten symmetrinen punoitus, erityisesti ensimmäisen sormen alueella. Kun painetaan, punoitus katoaa ja ilmestyy nopeasti, kun valotus on loppunut.
  • Vadelman sileä kieli papillaarisen atrofian takia.
  • Vaskulaariset tähdet - angioomat, joista pienet alusten oksat lähtevät säteiden muodossa. Ne näkyvät kaulan, kasvojen, olkapään, käsien ja vartalon iholla. Suun limakalvoilla havaitaan verisuonihämähäkkejä (telangiectasias).
  • Kolmanneksella potilaista havaitaan jatkuva lämpötilan nousu dekompensoidun kirroosin kanssa. Tämä johtuu bakteerien pääsystä suolesta portosysteemisten vakuuksien kautta verenkiertoon. Maksan vajaatoiminnan terminaalivaiheessa voi kehittyä septikemia..
  • Astsiitin kehittyminen havaitaan progressiivisilla fibroottisilla elinvaurioilla ja portaalisen verenpainetaudin kehittymisellä. Astsiitti liittyy myös alentuneisiin albumiinipitoisuuksiin.
  • Ruoansulatuskanavan verenvuoto, nenäverenvuoto, nielun tai pistoskohdat.
  • Rytmihäiriöt (fibrillaatio, kammion ekstrasystolit), sydänlihastulehdus, perikardiitti, bradykardia, keuhkoödeema osoittavat dekompensoitunutta maksan vajaatoimintaa.
  • Maksan haju.
  • Liike- ja mielenterveyshäiriöt ovat merkkejä enkefalopatian kehittymisestä.
  • Munuaisten vajaatoiminta.

On myös sukupuolen ominaisuuksia:

  • Miehillä paljastuu rintarauhasten laajeneminen (yksi- tai kahdenvälinen gynekomastia), impotenssi, kivesten atrofia. On myös naispuolinen hiusten kasvu, hiusten katoaminen rinnassa, vatsassa ja leuassa. Tämä johtuu siitä, että maksa menettää kykynsä inaktivoida estrogeenit ja niitä kertyy liikaa miehille.
  • Naisten oireille on ominaista häpykarvojen kasvun heikkeneminen, halu vähenee, kohtu ja maitorauhaset surkastuvat ja havaitaan myös kuukautisten epäsäännöllisyydet.

Maksan vajaatoiminnan alkuvaiheessa potilaan tila pysyy tyydyttävänä, ilmenee ilmentymätöntä dyspepsiaa (pahoinvointia, oksentelua). Maksan toiminnan indikaattorit ovat hieman muuttuneet. Selkeässä vaiheessa ilmenee merkittävä heikkous, keltaisuus, kuume, dyspeptinen oireyhtymä, hypovitaminoosi, turvotus, verenvuototaudit.

Ominaista syvä aineenvaihdunnan häiriöt, dystrofiset ilmiöt eri elimissä, voimakas uupumus. Merkkejä lähestyvästä maksakoomasta. Terminaalivaiheessa havaitaan merkittävä heikkous, keltaisuus, maksan hengityshaju, kutina, turvotus, vesitulehdus. Septisen kuumeen kehittyminen on mahdollista. Sen jälkeen hypotermia kehittyy ja verenpaine laskee. Refleksit vähenevät, kasvot peitetään, klooniset kouristukset ja lihasten nykiminen. Hengitysrytmi muuttuu, pupillien reaktio katoaa ja prekoma ja kooma kehittyvät.

Precoma ilmenee tajunnan sekavuutena, deliriumina, käsien ja silmäluomien vapina, puhehäiriöinä, lisääntyneinä reflekseinä, käsinkirjoitushäiriöinä. Elektroencefalogrammissa a-rytmi hidastuu ja σ-aallot ilmestyvät. Maksakoomassa tajunta puuttuu, kasvot muuttuvat maskin kaltaisiksi, ilmenee maksan haju, reaktio ärsykkeisiin katoaa, klooniset kouristukset ilmenevät, sulkijalihasten toiminta häiriintyy, hengitys pysähtyy..

Analyysit ja diagnostiikka

Maksan vajaatoiminnan diagnoosi perustuu biokemiallisiin kliinisiin ja elektroencefalografisiin tietoihin:

  • Lisääntynyt bilirubiinitaso (suora ja epäsuora).
  • ASAT-, ALAT- ja alkalifosfataasitasojen nousu.
  • Typen, ammoniakin ja muiden myrkyllisten tuotteiden jäännöspitoisuus nousee.
  • Albumiinipitoisuus veressä vähenee.
  • Lisääntynyt tymolitesti.
  • Vähentää fibrinogeeni-, natrium-, kalium- ja kolesterolitasoja.
  • Verihiutaleiden määrän väheneminen.
  • Vähentynyt hyytymistekijä.
  • Hypoglykemia lisääntyneen insuliinipitoisuuden vuoksi.
  • Serologiset testit virushepatiitille.
  • Autoimmuunimerkit.

Joskus käytetään instrumentaalista tutkimusmenetelmää - hepatografiaa, joka suoritetaan valmistamalla Bengalin vaaleanpunainen. Sillä, miten Rose Bengalin maksan imeytymisnopeus ja -aste muuttuu, tehdään johtopäätös maksan vajaatoiminnan asteesta.

Maksan vajaatoiminnan hoito

Tämän sairauden hoito sisältää:

  • Perussairauden hoito.
  • Infuusiohoito tilavuus- ja vesi-elektrolyyttihäiriöiden eliminoimiseksi.
  • Veren ammoniakkipitoisuuden lasku.
  • Koagulopatian hoito (käytä 300 mg K-vitamiinin hemostaattista lääkeanalogia päivässä).
  • Aivoödeeman torjunta (suun diureetit ja laskimoon annettava osmoottinen diureetti Mannitoli).
  • Proteiinin saannin rajoittaminen (proteiinia on rajoitettu 30-40 g, rasvoja enintään 60 g päivässä ja hiilihydraatteja enintään 200 g).
  • Akuutissa maksan vajaatoiminnassa suolen puhdistus suoritetaan hajoamistuotteiden imeytymisen vähentämiseksi. Laskimoon annettavia nesteitä injektoidaan enintään 3000 ml päivässä. Se voi olla glukoosiliuos, Neohemodes, 30% mannitoli, Refortan, Gelofuzin, Stabizol. Hemostaasihäiriöiden eliminoimiseksi plasma siirretään ja anemian tapauksessa - punasolujen massa.

Virushepatiitti B: ssä määrätään nukleosidianalogit: lamivudiini, entekaviiri, tenofoviiri, telbivudiini, jotka antavat hyviä tuloksia. Nukleosidianalogeja määrätään lyhyeksi ajaksi. Hepreviraalisen hepatiitin tapauksessa hoito asykloviirillä (10-30 mg / kg ruumiinpainoa päivässä). Virushepatiitti A: n, E: n ja C: n aiheuttaman maksan vajaatoiminnan vuoksi viruslääkkeitä ei suositella. Parasetamolilla tapahtuvan huumeiden vaurioitumisen yhteydessä määrätään aktiivihiiltä (1 g / kg ruumiinpainoa ensimmäisen tunnin aikana). Sitä määrätään mahdollisimman aikaisin, jos parasetamolin ottamisesta on kulunut alle 4 tuntia. Myöhemmin he siirtyvät N-asetyylikysteiinin käyttöönottoon.

Sienimyrkytyksen yhteydessä hoito alkaa mahahuuhtelulla, aktiivihiilen tuomisella koettimen läpi. Se sitoutuu amotoksiiniin (sienimyrkky), mikä antaa potilaille paremman eloonjäämisen. Sitten suoritetaan infuusiohoito veren vesi-elektrolyyttikoostumuksen täydentämiseksi.

Muita hoitomenetelmiä ovat mm. Silymariiniin perustuvien hepatoprotektorien nimittäminen - maitohampaan biologisesti aktiiviset aineet. Silymariinin (valmisteet Karsil, Darsil, Geparsil, Legalon, Silarsil) vaikutus perustuu sen kykyyn vastustaa a-amanitiinin (myrkyllisimmän toksiinin) talteenottoa maksasoluissa. Lääke on kuitenkin tehokas, jos se otetaan ensimmäisten 48 tunnin aikana sienimyrkytyksen jälkeen. Silymariinia määrätään 30-40 mg / kg ruumiinpainoa päivässä, sen antamisen kulku on 3-5 päivää. Silymariinia täydennetään usein N-asetyylisesteiinillä.

Maksan vajaatoiminnan hoito autoimmuunihepatiitissa edellyttää glukokortikosteroidien (prednisoloni 40-60 mg päivässä) nimeämistä. Jos potilaalla on viitteitä ja mahdollisuuksia maksan varhaiseen siirtoon, se suoritetaan jopa glukokortikosteroidien käytön aikana.

Kroonisessa maksan vajaatoiminnassa on tärkeää:

  • Ruokavalion noudattaminen rajoitetulla proteiinipitoisuudella 20-40 g päivässä.
  • Glukoosiliuoksen antaminen.
  • Antibioottien (Neomysiini, Vankomysiini) lisääminen suolistoon, mikä estää ammoniakin muodostumisen bakteerien kautta suolistossa.
  • Vieroitushoito (jopa 2,5-3 litraa erilaisia ​​liuoksia).
  • Lääkkeet veren ammoniakin vähentämiseksi.

Hyperammonemiaa havaitaan kroonista maksasairautta sairastavilla potilailla vaiheessa ennen kirroosin alkamista. Kun otetaan huomioon ammoniakin rooli maksan enkefalopatian kehittymisessä, huumetaktiikan tulisi olla suunnattu kaikille linkeille ammoniakin muodostumisessa ja imeytymisessä suolistossa ja sen neutraloinnissa maksassa ja veressä. On olemassa kolme huumeiden ryhmää, jotka ovat:

  • vähentää ammoniakin virtausta suolesta (disakkaridit, imeytymättömät antibiootit, jotka estävät mikroflooraa, suolen puhdistus);
  • ammoniakin sitominen veressä (natriumfenyyliasetaatti ja natriumbentsoaatti);
  • neutraloi ammoniakki lihaksissa ja maksassa (Hepa-Merz-valmiste vaikuttavana aineena L-ornitiini-L-aspartaatti).

Ammoniakkia tuottavan kasviston tukahduttamiseksi määrätään antibiootteja (vankomysiini, siprofloksasiini). Antibioottien käyttö yhdistetään korkeisiin peräruiskeisiin, jotka puhdistavat paksusuolen mahdollisimman paljon. Suolen puhdistaminen suoritetaan typpeä sisältävien aineiden poistamiseksi, ja se on erityisen tärkeää, jos ruoansulatuskanavan verenvuotoja esiintyy. Myös suolen ammoniakkipitoisuuden vähentämiseksi käytetään laktuloosia (lääkkeet Duphalac, Normolact, Goodlak, Portalak), joita määrätään suun kautta enintään 30-120 ml päivässä tai injektoidaan peräsuoleen).

Laktuloosi on synteettinen disakkaridi, joka estää ammoniogeenisten bakteerien aktiivisuuden ja auttaa vähentämään ammoniakkia suolistossa. Lääke, joka parantaa ammoniakin metaboliaa - L-ornitiini-L-aspartaatti. Potilaiden tilasta riippuen näitä lääkkeitä voidaan määrätä suonensisäisesti (Ornilatex, Larnamine, Ornicetil) tai sisällä (Ornithin-Canon, Hepa-Merz). Jälkimmäiselle määrätään 3 g suun kautta 3 kertaa päivässä kuukauden ajan ja 10 päivää kuukaudessa vielä kolmen kuukauden ajan. Tämä järjestely vähentää tehokkaasti ammoniakkitasoja. Enkefalopatian edetessä potilaiden tulisi ottaa asento kohotetulla päätypinnalla, heille tehdään henkitorven intubaatio. Laskimoon annettavaa mannitolia määrätään kallonsisäisen paineen alentamiseksi.